bloedningstendens (LH Indholdsside)

<Provider Id="sundheddkcms">
  <Item Id="{559A8AC9-0B0A-470B-B65F-1FB2FDBAF173}" Name="bloedningstendens" Type="LHContentPage" ParentProviderId="sundheddkcms" ParentItemId="{9CB49154-CF24-4879-8D87-EAAE2CA115A2}" SortOrder="300" PublishDate="2010-08-11T15:10:00" DeleteDate="2999-12-31T00:00:00" PotItemType="">
    <Content>
      <HtmlField Name="PageContent"><![CDATA[<h2>Basisoplysninger</h2>
<h3>Definition</h3>
<ul>
    <li>Bl&oslash;dningstendens foreligger ved defekt h&aelig;mostase<a href=" " data-type="book-reference" data-value="Eva Leinøe. Koagulationsforstyrrelser og trombofili. Hæmatologi - I Klinisk Praksis. Redaktion : Henrik Birgens og Ulrik Malthe Overggard. : ; 2017" data-value-piped="Eva Leinøe|Koagulationsforstyrrelser og trombofili. Hæmatologi - I Klinisk Praksis. Redaktion : Henrik Birgens og Ulrik Malthe Overggard|||2017" data-url="reference-link" data-pubmedid="undefined" title="Eva Leinøe. Koagulationsforstyrrelser og trombofili. Hæmatologi - I Klinisk Praksis. Redaktion : Henrik Birgens og Ulrik Malthe Overggard. : ; 2017">1</a> </li>
    <li>&Aring;rsager hertil kan v&aelig;re defekter i karv&aelig;g, blodplader, koagulationssystem og/eller det fibrinolytiske system<a href=" " data-type="book-reference" data-value="Henrik Frederiksen og Eva Leinøe. Trombocytsygdomme, Hæmatologi - I Klinisk Praksis. Redaktion : Henrik Birgens og Ulrik Malthe Overggard. : ; 2017" data-value-piped="Henrik Frederiksen og Eva Leinøe|Trombocytsygdomme, Hæmatologi - I Klinisk Praksis. Redaktion : Henrik Birgens og Ulrik Malthe Overggard|||2017" data-url="reference-link" title="Henrik Frederiksen og Eva Leinøe. Trombocytsygdomme, Hæmatologi - I Klinisk Praksis. Redaktion : Henrik Birgens og Ulrik Malthe Overggard. : ; 2017">2</a><sup>,</sup><a href=" " data-type="book-reference" data-value="Eva Leinøe. Koagulationsforstyrrelser og trombofili. Hæmatologi - I Klinisk Praksis. Redaktion : Henrik Birgens og Ulrik Malthe Overggard. : ; 2017" data-value-piped="Eva Leinøe|Koagulationsforstyrrelser og trombofili. Hæmatologi - I Klinisk Praksis. Redaktion : Henrik Birgens og Ulrik Malthe Overggard|||2017" data-url="reference-link" title="Eva Leinøe. Koagulationsforstyrrelser og trombofili. Hæmatologi - I Klinisk Praksis. Redaktion : Henrik Birgens og Ulrik Malthe Overggard. : ; 2017">1</a><sup>,</sup><a href=" " data-type="journal-reference" data-value="Palla R, Peyvandi F, Shapiro AD, Rare bleeding disorders: diagnosis and treatment.. Blood 2015;125: 2052-61" data-value-piped="Palla R, Peyvandi F, Shapiro AD|Rare bleeding disorders: diagnosis and treatment.|Blood|2015|125|2052-61|25712993" data-url="reference-link" data-pubmedid="25712993" title="Palla R, Peyvandi F, Shapiro AD, Rare bleeding disorders: diagnosis and treatment.. Blood 2015;125: 2052-61">3</a></li>
</ul>
<h3>Forekomst</h3>
<ul>
    <li>Bl&oslash;dningstendens forekommer ganske ofte i almen praksis</li>
    <li>De sv&aelig;re, arvelige bl&oslash;dersygdomme er sj&aelig;ldne, men de fleste patienter er allerede kendte - enten pga. opm&aelig;rksomhed i familier med kendt bl&oslash;dersygdom, eller fordi patienternes bl&oslash;dningstendens bliver klinisk tydelig allerede i sp&aelig;dbarns- eller sm&aring;barns&aring;rene</li>
    <li>De milde, arvelige bl&oslash;dersygdomme har talrige forskellige genetiske &aring;rsager. Den enkelte genetiske tilstand kan v&aelig;re sj&aelig;lden i befolkningen, men summen af de mange forskellige tilstande betyder, at mild bl&oslash;dersygdom ikke er decideret sj&aelig;lden</li>
    <li>&Aring;rsagen til &oslash;get bl&oslash;dningstendens i almen praksis er oftest brug af antitrombotiske eller antikoagulerende medikamenter</li>
</ul>
<h3>Diagnostisk tankegang</h3>
<ul>
    <li>Tendens til bl&oslash;dning kan have varierende &aelig;tiologi
    <ul>
        <li>Vaskul&aelig;re defekter / bindev&aelig;vsdefekter</li>
        <li>Trombocytdefekter </li>
        <li>Svigt i koagulationssystemet</li>
    </ul>
    </li>
    <li>Hudbl&oslash;dninger- og slimhindebl&oslash;dninger tyder p&aring; trombocytopeni, trombocytopati eller kardefekter </li>
    <li>Spontane bl&oslash;dninger i led/muskler eller langvarige bl&oslash;dninger efter sm&aring; indgreb/traumer tyder p&aring; koagulationsdefekter </li>
    <li>Bl&oslash;dning fra stik&aring;bninger er typisk for &oslash;get fibrinolyse </li>
    <li>Bl&oslash;dningstendens hos familiemedlemmer tyder p&aring; arvelig sygdom</li>
    <li>Den vigtigste indgang til afklaring af &oslash;get bl&oslash;dningstendens er en grundig og fokuseret anamnese til afklaring af om bl&oslash;dningstendensen er "normal/triviel", eller den er signifikant. Der er udviklet strukturerede interview-guides til dette (ISTH Bleedning Assessment Tool Score)</li>
</ul>
<h3>Hvorfor henvender patienten sig?</h3>
<ul>
    <li>Ofte bekymring for underliggende kr&aelig;ftsygdom - mange i befolkningen er klar over, at leuk&aelig;mi kan give bl&oslash;dningstendens</li>
    <li>Kvinder henvender sig med menorragi/metroragi</li>
    <li>Recidiverende n&aelig;seblod</li>
    <li>Us&aelig;dvanlig lang bl&oslash;dning efter kirurgi</li>
    <li>K&aelig;mpe bl&aring; m&aelig;rker i huden efter traumer eller kirurgi</li>
</ul>
<h3>Diagnostiske faldgruber</h3>
<ul>
    <li>Medikamentelt betinget bl&oslash;dningstendens</li>
    <li>Mishandling (partnervold eller "battered child")</li>
    <li>Langvarig steroid-behandling med sk&oslash;re kar og sk&oslash;rt bindev&aelig;v</li>
    <li>Aldersbetinget atrofi af hud og bindev&aelig;v</li>
</ul>
<h3>ICPC-2</h3>
<p>[ICPC]</p>
<h3>ICD-10/SKS-koder</h3>
<p>[ICD10]&nbsp;</p>
<h2>Differentialdiagnoser</h2>
<ul>
    <li>Bl&oslash;dninger
    <ul>
        <li>Trombocytopeni, trombocytopati, h&aelig;mofili, heredit&aelig;r h&aelig;moragisk telangiectasia (Osler), vaskulitis, cryoglobulin&aelig;mi, amyloidose, leuk&aelig;mi, myelodysplastisk syndrom, vitamin K mangel</li>
    </ul>
    </li>
    <li>Blodudtr&aelig;dninger (bruising)
    <ul>
        <li>Hyppige: Alkoholmisbrug, mishandling, senil purpura</li>
        <li>Sj&aelig;ldne: Cushings syndrom, Marfans syndrom, vitamin C mangel (sk&oslash;rbug), Ehlers-Danlos syndrom eller bindev&aelig;vssygdom</li>
    </ul>
    </li>
</ul>
<h3>Bl&oslash;dningstendens betinget af sygdomme i blodpladesystemet</h3>
<h4>
<a href="~/link.aspx?_id=026432E5E02747B2945704079DC03E86&amp;_z=z">Trombocytopeni</a>&nbsp;(Kvantitativ mangel p&aring; eller kvalitativt d&aring;rligt fungerende blodplader)&nbsp;<em><strong></strong></em></h4>
<ul>
    <li>Spontane bl&oslash;dninger er hyppige ved blodpladetal under 20 x 10<sup>9</sup> /l </li>
    <li>Bl&oslash;dningsrisikoen er betydelig og alvorlig ved v&aelig;rdier under 5 x 10<sup>9</sup> /l </li>
    <li>Skyldes nedsat produktion, &oslash;get destruktion eller &aelig;ndret distribution </li>
    <li>Optr&aelig;der ved knoglemarvssvigt, B12/folat-mangel, myelodysplasi, leuk&aelig;mi, lymfom, <a href="~/link.aspx?_id=8E44D0C371024A699D71C581EFA420FF&amp;_z=z">ITP</a> (Idiopatisk trombocytopenisk purpura), <a href="~/link.aspx?_id=6D124AEB92CA422A83495D55F9BBB67F&amp;_z=z">DIC</a>, <a href="~/link.aspx?_id=728DA650142144B9BD0A09E4ED8D3E3D&amp;_z=z">TTP</a> (Trombotisk trombocytopenisk purpura), massiv splenomegali m.m. </li>
    <li>Giver petekkier, purpura og slimhindebl&oslash;dninger</li>
</ul>
<h4>Trombocytopati (Kvalitativ defekt; ofte normalt trombocyttal)</h4>
<ul>
    <li>Medf&oslash;dte blodpladedefekter Glanzmann's Trombasteni og Bernard Souliers syndrom er sv&aelig;re defekter, men ganske sj&aelig;ldne</li>
    <li>Der findes talrige beskrevne genetiske kvalitative trombocytdefekter, der giver mild til moderat bl&oslash;dningstendens. Mange af disse er koblet til syndromatiske f&aelig;notyper og evt udviklingsdefekter. Enkelte af mutationerne b&aelig;rer desuden &oslash;get risiko for udvikling af myelodysplasi. Udredning for disse defekter er en udpr&aelig;get ekspertopgave, og kr&aelig;ver genomiske analyser samt stillingtagen til etiske aspekter omkring fund af uerkendte genetiske famili&aelig;re sygdomsdispositioner, der r&aelig;kker ud over patienten selv og inddrager andre familiemedlemmer&nbsp;</li>
    <li>Erhvervede blodpladedefekter ved myeloproliferative sygdomme, ur&aelig;mi, levercirrhose, monoklonale gammopatier og ved behandling med pladeh&aelig;mmere</li>
    <li>Giver petekkier, purpura og slimhindebl&oslash;dninger </li>
    <li>Forl&aelig;nget bl&oslash;dningstid </li>
    <li>Ofte normalt trombocyttal </li>
</ul>
<h4>Gennemgang af h&aelig;matologiske &aring;rsager til trombocytmangel</h4>
<h4><a href="~/link.aspx?_id=8E44D0C371024A699D71C581EFA420FF&amp;_z=z">Prim&aelig;r immun trombocytopenisk purpura (ITP)</a></h4>
<ul>
    <li>Akut ITP ofte efter en infektion. Progressionen er hurtig, og remissionen er hos b&oslash;rn oftest spontan, men hos voksne oftere behandlingskr&aelig;vende</li>
    <li>Kronisk ITP optr&aelig;der oftest hos voksne og har et fluktuerende forl&oslash;b </li>
    <li>Typiske fund er petekkier, purpura og slimhindebl&oslash;dninger </li>
    <li>Ingen tegn p&aring; systemsygdom </li>
    <li>Milten normal st&oslash;rrelse </li>
    <li>Blodudstryg viser isoleret trombocytopeni (&lt; 100 x 10<sup>9</sup>) </li>
    <li>Knoglemarvsbiopsi er normal bortset fra et &oslash;get antal megakaryocytter</li>
</ul>
<h4></h4>
<ul>
</ul>
<h4>
<a href="~/link.aspx?_id=7E0C69638E8C469C980F71B206D5FBF2&amp;_z=z">Myelodysplastisk syndrom</a>&nbsp;og myeloid leuk&aelig;mi</h4>
<ul>
    <li>H&aelig;mopoietiske stamceller med opst&aring;ede klonale mutationer giver sygdom i knoglemarven</li>
    <li>Disse sygdomme giver b&aring;de kvalitative og kvantitative defekter i blodpladerne, og er ofte forbundet med betydende bl&oslash;dningstendens</li>
    <li>Fraktionen af de maligne stamceller - samt arten af de mutationer de b&aelig;rer - er betydende for sygdomsbilledet der udvikler sig</li>
    <li>De syge celler vil have &aelig;ndrede morfologiske tr&aelig;k (dysplasi) samt &aelig;ndringer i molekyl&aelig;re overflademark&oslash;rer samt kromosomanalyser og enkeltgenanalyser</li>
    <li>Blastfraktionen i marven dikterer den taksonomiske opdeling i diagnoser:
    <ul>
        <li>Blaster under 5%: Lav-risiko Myelodysplasi (MDS)</li>
        <li>Blaster 5-10%: Intermedi&aelig;r-risiko MDS</li>
        <li>Blaster 11-20%: H&oslash;j-risiko MDS</li>
        <li>Blaster over 20%: Akut Myeloid Leuk&aelig;mi&nbsp;</li>
    </ul>
    </li>
    <li>Forskellige kliniske billeder, ofte asymptomatiske i de mildere stadier, men tiltagende almen sv&aelig;kkelse og symptomer p&aring; cellemangel ved de fremskredne stadier</li>
    <li>Symptomer eller fund afh&aelig;nger af graden af an&aelig;mi, granulocytopeni og/eller trombocytopeni samt hypermetabolisme</li>
    <li>Diagnosen kr&aelig;ver knoglemarvsbiopsi med kromosomanalyse og enkelt-gen-analyse med Next Generation Sequencing paneler</li>
</ul>
<h4>Leuk&aelig;mi</h4>
<ul>
    <li>Akut leuk&aelig;mi tegn p&aring; knoglemarvssvigt med ofte sv&aelig;r an&aelig;mi, infektioner og bl&oslash;dningstendens </li>
    <li>Perifert blodudstryg vil eventuelt vise blaster</li>
</ul>
<h4>Lymfom, lymfoide leuk&aelig;mier og myelomatose</h4>
<ul>
    <li>Disse sygdomme udg&aring;r fra maligne celler i det lymfoide system</li>
    <li>I nogle tilf&aelig;lde infiltrerer disse celler knoglemarvshulen i en grad, s&aring; den normale h&aelig;mopoiese neds&aelig;ttes signifikant og giver anledning til symptomer betinget af graden af an&aelig;mi, granuolcytopeni og trombocytopeni</li>
</ul>
<h4>Trombotisk Mikroangiopati - heriblandt TTP (Trombotisk Trombocytopenisk Purpura)</h4>
<ul>
    <li>Forskelligartet gruppe af sj&aelig;ldne sygdomme, hvor mikroblodpropper i kroppens sm&aring; kar (arterioler, kapill&aelig;rer, venoler) giver et stort forbrug af blodplader, som sekund&aelig;rt giver anledning til bl&oslash;dninger</li>
    <li>Sygdomsmekanismerne er forskellige - kan findes i <a href="~/link.aspx?_id=728DA650142144B9BD0A09E4ED8D3E3D&amp;_z=z">L&aelig;geh&aring;ndbogens artikel om TTP</a></li>
    <li>Ofte ledsaget af trombocytrige tromber som medf&oslash;rer isk&aelig;miske episoder i involverede organer</li>
    <li>Febril, ofte kritisk syg patient med cerebral dysfunktion, ofte nyresvigt eller multiorgansvigt, hudbl&oslash;dninger og h&aelig;molytisk an&aelig;mi</li>
    <li>Organdysfunktion med cerebral p&aring;virkning - konfusion, kramper - samt nyrep&aring;virkning, feber og hudbl&oslash;dninger</li>
    <li>Sv&aelig;r trombocytopeni</li>
    <li>H&aelig;molytisk an&aelig;mi med fragmenterede erytrocytter og forh&oslash;jet LDH</li>
    <li>Normale koagulationstests</li>
</ul>
<h3>Bl&oslash;dningstendens betinget af sygdomme i blodkarrene&nbsp;</h3>
<h4>Generelt</h4>
<ul>
    <li>Giver petekkier, purpura og slimhindebl&oslash;dninger</li>
</ul>
<h4>Kongenit</h4>
<ul>
    <li>Ehlers-Danlos Syndrom og andre kollagen-defekter</li>
    <li>Genetisk betinget defekt i kollagen-molekyler, der giver nedsat styrke i karv&aelig;gge eller bindev&aelig;v</li>
    <li>Heredit&aelig;r h&aelig;moragisk telangiectasia
    <ul>
        <li><a href="~/link.aspx?_id=ADD6AF4912294E69B1A14BE88E0372E8&amp;_z=z">Osler-Weber-Rendu syndrom</a></li>
    </ul>
    <ul>
        <li>Giver telangiectasier p&aring; l&aelig;ber, tunge, i n&aelig;sekaviteten og p&aring; huden </li>
        <li>Har let ved at f&aring; n&aelig;seblod</li>
    </ul>
    </li>
</ul>
<h4>Erhvervet</h4>
<ul>
    <li>Langvarig steroid behandling</li>
    <li>Senil purpura </li>
    <li>Cushings syndrom </li>
    <li>Vaskulitis (inkluderet <a href="~/link.aspx?_id=0136E5ED894D416CA3C07A0B1AE83112&amp;_z=z">Henoch-Sch&ouml;nlein</a>) og bindev&aelig;vssygdomme </li>
    <li>Sk&oslash;rbug</li>
</ul>
<h4>
</h4>
<h3>Bl&oslash;dningstendens betinget af sygdomme i koagulationssystemet</h3>
<h4>Arvelig</h4>
<ul>
    <li>
    <a href="~/link.aspx?_id=6D1FE04BD5C84ABB9860EA1204019A98&amp;_z=z">H&aelig;mofili A</a>, faktor VIII mangel </li>
    <li>H&aelig;mofili B, faktor IX mangel (Christmas' disease)</li>
    <li>H&aelig;mofili C, faktor XI mangel</li>
    <li>Hypofibrinogen&aelig;mi, faktor I-mangel</li>
    <li>Faktor V-mangel</li>
    <li>Faktor VII-mangel</li>
    <li>Faktor X-mangel</li>
    <li>Faktor XIII-mangel</li>
    <li>von Willebrands sygdom (Pseudoh&aelig;mofilia Hereditaria)&nbsp;</li>
</ul>
<h4>Erhvervet</h4>
<ul>
    <li>Antikoagulantia </li>
    <li>Leversvigt </li>
    <li>DIC - se nedenfor</li>
    <li>Autoimmun Erhvervet H&aelig;mofili</li>
    <li>Malabsorption (af vitamin K) - se nedenfor</li>
</ul>
<h4>
Uddybning af enkelt punkter i oversigt over koagulationssystemets sygdomme.</h4>
<h4><a href="~/link.aspx?_id=6D1FE04BD5C84ABB9860EA1204019A98&amp;_z=z">H&aelig;mofili</a> </h4>
<ul>
    <li>Bl&oslash;dersygdommene H&aelig;mofili A og B er recessivt X-bunden arvelig forstyrrelse i det interne koagulationssystem. Disse to er de klassiske "bl&oslash;dersygdomme", som ses hos drenge og m&aelig;nd grundet den X-bundne arvegang. Dog vil nogle kvinder, der b&aelig;rer et sygt X-kromosom kunne have mild til moderat bl&oslash;dersygdom grundet tilf&aelig;ldig sk&aelig;v X-kromosom-inaktivering (Lyonisering) i fosterstadiet</li>
    <li>Von Willebrands sygdom er overordnet den hyppigste faktor-bl&oslash;dersygdom i befolkningen. Den har en variabel bl&oslash;dningsf&aelig;notype, er autosomalt nedarvet, og ses lige hyppigt hos m&aelig;nd og kvinder</li>
    <li>Faktor VII (7)-mangel i mild grad er hyppig i befolkningen og giver biokemisk let forh&oslash;jet INR (niveau som regel 1,4-1,8), men oftest ikke en betydende bl&oslash;dningstendens. Dog kan enkelte faktor-7-bl&oslash;dere have sv&aelig;r bl&oslash;dningsf&aelig;notype</li>
    <li>De &oslash;vrige enkelt-faktor-sygdomme er s&aelig;rdeles sj&aelig;ldne med en pr&aelig;valens under 10 patienter pr gruppe p&aring; landsplan. Disse patienter er kendt af h&aelig;mofilicentrene</li>
    <li>For uddybning omkring h&aelig;mofili og von willebrands sygdom&nbsp; er der s&aelig;rskilte kapitler i L&aelig;geh&aring;ndbogen</li>
</ul>
<h4>Erhvervet h&aelig;mofili</h4>
<h4>
</h4>
<ul>
    <li>Erhvervet h&aelig;mofili er en autoimmun tilstand, hvor immunsystemet fejlagtigt laver et antistof imod en af patientens koagulationsfaktorer - oftest faktor VIII</li>
    <li>Der diagnosticeres ca. 10 tilf&aelig;lde &aring;rligt i Danmark. Tilstanden er hyppigst hos &aelig;ldre</li>
    <li>Erkendelsen af sygdommen er ofte forsinket med historik om flere uger til m&aring;neders tendens til hudbl&oslash;dninger, f&oslash;rend der tages kontakt til l&aelig;ge eller g&oslash;res diagnostiske initiativer. Den afg&oslash;rende diagnostiske screeningstest i almen praksis eller akutmodtagelse er APTT, der vil v&aelig;re markant forl&aelig;nget</li>
</ul>
<h4><a href="~/link.aspx?_id=6D124AEB92CA422A83495D55F9BBB67F&amp;_z=z">Dissemineret intravaskul&aelig;r koagulation (DIC)</a> </h4>
<ul>
    <li>En erhvervet tilstand med intravaskul&aelig;r aktivering af det h&aelig;mostatiske system og deraf f&oslash;lgende fibrindannelse og trombocytaflejring fortrinsvis i mikrocirkulationen </li>
    <li>Multifaktoriel, opst&aring;r i tilknytning til alvorlig underliggende sygdom, f.eks. infektion, alvorlige v&aelig;vsskader, ved malignitet og efter multitraumer og obstetriske komplikationer</li>
    <li>Klinisk pr&aelig;ges tilstanden af grundlidelsen og akut inds&aelig;ttende bl&oslash;dningstilstand, evt. mere kronisk tilstand ved cancer </li>
    <li>I almen praksis vil koagulationsdefekten ved DIC ikke v&aelig;re indgangssymptomerne eller henvendelses&aring;rsagen - patienterne er klinisk akut p&aring;virkede af den udl&oslash;sende grundsygdom, og det er dette, der bringer dem ind. DIC-billedet erkendes under hospitalsindl&aelig;ggelsen</li>
</ul>
<h4>Vitamin K mangel</h4>
<ul>
    <li>Malabsorption
    <ul>
        <li>Bakteriel overv&aelig;kst, c&oslash;liaki, kronisk pankreatitis, inflammatorisk tarmsygdom, kort-tarm syndrom</li>
    </ul>
    </li>
    <li>Mangelfuld kost
    <ul>
        <li>Alkoholisme, total parenteral ern&aelig;ring uden tilskud af fedtopl&oslash;selige vitaminer</li>
    </ul>
    </li>
    <li>Medikamenter, som binder vitamin K
    <ul>
        <li>Cholestyramin</li>
    </ul>
    </li>
</ul>
<h4>Differentialdiagnoser ved "blodudtr&aelig;dninger", hvor der ikke er sygdom i det h&aelig;mostatiske system, og hvor standard-h&aelig;mostase-screeningsanalyser er normale</h4>
<ul>
    <li>Purpura simplex
    <ul>
        <li>Personer som let f&aring;r bl&aring; m&aelig;rker </li>
        <li>Findes typisk hos kvinder p&aring; &oslash;vre del af l&aring;ret og armene</li>
    </ul>
    </li>
    <li>Alkoholmisbrug
    <ul>
        <li>Typisk socialhistorie</li>
    </ul>
    </li>
    <li>Mishandling
    <ul>
        <li>Oftest af b&oslash;rn eller kvinder </li>
        <li>Atypisk m&oslash;nster for bl&oslash;dning eller blodudtr&aelig;dninger, mekaniske udseende aftryk efter genstande, bl&aring; pletter hos sp&aelig;db&oslash;rn som endnu ikke er mobile, sygehistorie som ikke passer med patientens skader</li>
    </ul>
    </li>
    <li>Senil purpura
    <ul>
        <li>Ekkymoser hos &aelig;ldre med tynd hud. Typisk lokaliseret p&aring; armene </li>
    </ul>
    </li>
    <li>Cushings syndrom
    <ul>
        <li>Facial pletora, hirsutisme, hyperglyk&aelig;mi, hypertension, d&aring;rlig s&aring;rheling, striae</li>
    </ul>
    </li>
    <li>Marfans syndrom
    <ul>
        <li>Forst&oslash;rret aortarod, &oslash;jeninvolvering, mitralklap-prolaps, skoliose, pectus excavatum, h&oslash;j og slank med lange lemmer og fingre</li>
    </ul>
    </li>
    <li>Vitamin C mangel
    <ul>
        <li>Sk&oslash;rbug. Mangelfuld kost</li>
    </ul>
    </li>
    <li>Ehlers-Danlos syndrom eller bindev&aelig;vssygdom
    <ul>
        <li>Atrofisk ardannelse eller dislokationer af led, hypermobile led, hyperekstensibilitet i huden</li>
    </ul>
    </li>
</ul>
<h2>Sygehistorien</h2>
<h3>En m&aring;lrettet og struktureret bl&oslash;dningsanamnese er det centrale element i at afg&oslash;re, om der er grund til yderligere biokemisk udredning</h3>
<h4>Type bl&oslash;dning</h4>
<ul>
    <li>Hudbl&oslash;dning og slimhindebl&oslash;dninger tyder p&aring; trombocytopeni, trombocytopati eller karsk&oslash;rhed </li>
    <li>Spontane bl&oslash;dninger/h&aelig;velser i led eller muskler, st&oslash;rre hudbl&oslash;dninger eller langvarige sivebl&oslash;dninger efter sm&aring; traumer eller indgreb ses ved koagulationsdefekter</li>
</ul>
<h4>Tidspunkt/forl&oslash;b</h4>
<ul>
    <li>Sv&aelig;re st&oslash;rkningsdefekter viser sig oftest i barndommen</li>
    <li>Mildere medf&oslash;dte defekter demaskeres med alderen efterh&aring;nden som patienten har v&aelig;ret i livsomst&aelig;ndigheder, der har udfordret det h&aelig;mostatiske system: menarche, f&oslash;dsel, kirurgi, traumer</li>
    <li>Anfaldsvis bl&oslash;dningstendens ses ved immunbetingede eller medikamentelle &aring;rsager</li>
</ul>
<h4>Arv</h4>
<ul>
    <li>En positiv familiehistorie &oslash;ger sandsynligheden for, at der foreligger en arvelig bl&oslash;dningsforstyrrelse, s&aelig;rligt hos kvinder med menoragi </li>
    <li>De vanligste arvelige sygdomme med bl&oslash;dningstendens er h&aelig;mofili A og B samt von Willebrands sygdom. Sidstn&aelig;vnte er hyppigst </li>
    <li>H&aelig;mofili nedarves X-bundet recessivt, mens von Willebrands sygdom nedarves dominant </li>
    <li>Det er ofte informativt at stille specifikke sp&oslash;rgsm&aring;l, som "kender du nogen i din familie, som har langvarige bl&oslash;dninger efter at have v&aelig;ret til tandl&aelig;gen?"</li>
    <li>Den vigtigste indgang til afklaring af arveligt &oslash;get bl&oslash;dningstendens er en grundig og fokuseret anamnese til afklaring af, om bl&oslash;dningstendensen er "normal / triviel", eller den er signifikant. Der er udviklet strukturerede interview-guides til dette (ISTH Bleedning Assessment Tool Score)</li>
</ul>
<h4>Medicinanamnese</h4>
<ul>
    <li>Pladeh&aelig;mmere og antikoagulationsmedikamenter vil kunne imitere henholdsvis trombocytdefekter og koagulationsdefekter</li>
</ul>
<h4>Andre sygdomme</h4>
<ul>
    <li>Leversygdom giver koagulationsdefekter </li>
    <li>Nyresvigt og ur&aelig;mi giver trombocytopati </li>
    <li>Malign h&aelig;matologisk sygdom kan give trombocytopeni og kvalitative defekter i trombocytfunktionen</li>
</ul>
<h4>Nyligt gennemg&aring;ede virusinfektioner</h4>
<ul>
    <li>Kan give transitorisk trombocytopeni eller udl&oslash;se ITP </li>
</ul>
<h2>Klinisk unders&oslash;gelse</h2>
<h3>Generelt</h3>
<ul>
    <li>Ved mistanke om leversygdom: spider n&aelig;vi, palmart erytem, tremor, hepatomegali, dilaterede abdominalvener, ascites, &oslash;dem, gyn&aelig;komasti, testisatrofi </li>
    <li>Led- eller muskelh&aelig;velse kan v&aelig;re udtryk for bl&oslash;dning ved koagulationsdefekter</li>
    <li>Lymfeknudesvulst? </li>
    <li>Splenomegali kan bidrage til trombocytopenien (hypersplenisme)</li>
</ul>
<h3>Specielt</h3>
<h4>Lokalisation af hudbl&oslash;dninger</h4>
<ul>
    <li>H&aring;ndryg og ekstensorsiden af underarmene er typisk ved senil purpura og steroidinduceret purpura </li>
    <li>Fodrygge, ankler og underben er typisk lokalisation ved trombocytopeni</li>
    <li>Glutealregionen og underekstremiteterne afficeres ofte ved Henoch-Sch&ouml;nleins purpura</li>
</ul>
<h2>Supplerende unders&oslash;gelser</h2>
<h3>I almen praksis</h3>
<p>H&aelig;mostatiske grund-analyser, der skal bestilles fra almen praksis for screening af det h&aelig;mostatiske system:</p>
<ul>
    <li>Trombocyttal</li>
    <li>Fibrinogen</li>
    <li>INR - alternativt bestilles "Koagulationsfaktor 2,7,10"</li>
    <li>APTT&nbsp;</li>
    <li>Relevante differentialdiagnostiske analyser i almen praksis ved klinisk bl&oslash;dningstendens:
    <ul>
        <li>H&aelig;moglobin, leukocyt- og differentialt&aelig;lling, ALAT, LDH, basisk phosphatase, bilirubin, koagulationsfaktorerne 2,7,10, albumin, kreatinin, Na+, K+ </li>
    </ul>
    </li>
</ul>
<h4>Uddybende om blodpr&oslash;ver</h4>
<ul>
    <li>
    <a href="~/link.aspx?_id=15300C99C97B46359BD98CA055FC9DD8&amp;_z=z">INR</a>
    <ul>
        <li>Er forh&oslash;jet ved leversvigt, vitamin K mangel (malabsorption) og ved warfarin-behandling. Desuden ved medf&oslash;dt mangel p&aring; faktorerne II, VII og X</li>
    </ul>
    </li>
    <li>
    <a href="~/link.aspx?_id=0BD4B9011B64489E91B5EED6C33BD77E&amp;_z=z">APTT (aktiveret partiel tromboplastintid) </a>
    <ul>
        <li>Er forl&aelig;nget ved heparinbehandling, h&aelig;mofili A, B og C, og kan ogs&aring; v&aelig;re det ved sv&aelig;r von Willebrands sygdom</li>
        <li>Markant forl&aelig;nget ved Erhvervet H&aelig;mofili</li>
        <li>En vigtig fejlkilde i tolkning af APTT er falsk forl&aelig;ngelse hos patienter med Lupus Antikoagulans, der indeb&aelig;rer en risiko for blodpropper</li>
    </ul>
    </li>
</ul>
<h2>Tiltag og r&aring;d</h2>
<h3>Henvisninger</h3>
<ul>
    <li>Ved usikkerhed om diagnosen b&oslash;r patienten henvises til specialist - hver af de 5 danske regioner har en telefonisk bl&oslash;dningsr&aring;dgivning</li>
    <li>Ved fund som indikerer videre udredning og behandling af specialist henvises til h&aelig;matologisk afdeling</li>
</ul>
<h2>Patientinformation</h2>
<h3>Hvad findes af skriftlig patientinformation</h3>
<ul>
    <li>
    <a href="~/link.aspx?_id=65D6B2A6A5E34AC3B855D193C41E32E5&amp;_z=z">Von Willebrands sygdom</a> </li>
    <li>
    <a href="~/link.aspx?_id=F9874A01D973424999A42BDD284FFC1D&amp;_z=z">Bl&oslash;dersygdom</a>&nbsp;      </li>
    <li>
    <a href="~/link.aspx?_id=0219CEC43D24477AA3899430629695D9&amp;_z=z">Dissemineret intravaskul&aelig;r koagulation (DIC)</a>       </li>
    <li>
    <a href="~/link.aspx?_id=1B88247CB2584B11893017111080CEFE&amp;_z=z">Oslers sygdom</a> </li>
    <li>
    <a href="~/link.aspx?_id=74B5B5BC730E4298AE6754AAD57CDBEE&amp;_z=z">Prim&aelig;r immun trombocytopeni (ITP)</a> </li>
    <li>
    <a href="~/link.aspx?_id=BCFD41EFA5E0409193E249FD872B007E&amp;_z=z">Trombotisk trombocytopenisk purpura (TTP)</a> </li>
</ul>
<h3>Animation</h3>
<ul>
    <li>
    <a href="~/link.aspx?_id=203F6FD7A7AF4857876777551BACB522&amp;_z=z">Lavt antal blodplader (trombocytopeni)</a></li>
</ul>]]></HtmlField>
      <LinkListField Name="Spot2">
        <LinkField linktype="internal">{99A85AFD-2F7A-4B5D-A1C9-C2701D5E7D30}</LinkField>
      </LinkListField>
      <TextField Name="PageTitle">Blødningstendens</TextField>
      <TextField Name="NavigationTitle">Blødningstendens</TextField>
      <CheckBoxField Name="ShowInMenu">true</CheckBoxField>
      <CheckBoxField Name="ShowInContentField">true</CheckBoxField>
      <DateTimeField Name="RevisedDate">2023-01-17T08:39:00</DateTimeField>
      <LinkListField Name="Organization">
        <LinkField linktype="internal">{CF77E8B9-9937-42B2-85DF-76B0F4E401F0}</LinkField>
      </LinkListField>
      <TextField Name="ICD10">D65, D66, D67, D68, D69</TextField>
      <TextField Name="ICPC2">B04, B83</TextField>
      <LinkListField Name="MetaInformation">
        <LinkField linktype="internal">1</LinkField>
      </LinkListField>
      <LinkListField Name="SearchAreaID">
        <LinkField linktype="internal">1</LinkField>
      </LinkListField>
      <TextField Name="Description">Blødningstendens foreligger ved defekt hæmostase. Årsager hertil kan være defekter i karvæg, blodplader, koagulationssystem og/eller det fibrinolytiske system.
</TextField>
      <LinkListField Name="LHPHEditor">
        <LinkField linktype="internal">{37FAF8C0-7527-48CA-9ECE-FCC7E8CBB368}</LinkField>
      </LinkListField>
      <TextField Name="__Updated by">sitecore\tsa</TextField>
      <TextField Name="MetaKeywords">blodudtrædning, Blødningstendens, ekkymose, hæmatom, Petekkier, blødning</TextField>
      <LinkListField Name="InformationCategory">
        <LinkField linktype="internal">IC_12</LinkField>
      </LinkListField>
      <LinkListField Name="InformationType">
        <LinkField linktype="internal">7</LinkField>
      </LinkListField>
      <LinkListField Name="SearchTargetGroup">
        <LinkField linktype="internal">2</LinkField>
      </LinkListField>
    </Content>
    <Medias />
  </Item>
</Provider>

28.769 characters