trombocytose
Portal
/
Laegehaandbogen
/
blod
/
tilstande-og-sygdomme
/
blodpladesygdom
/
trombocytose
/
Home
Data
patienthaandbogen
Sundheddk apps
Laegehaandbogen
Klinikpersonale
akut-og-foerstehjaelp
allergi
arbejdsmedicin
blod
symptomer-og-tegn
tilstande-og-sygdomme
anaemier
blodpladesygdom
idiopatisk-trombocytopenisk-purpura
trombotisk-trombocytopenisk-purpura
trombocytose
koagulationsforstyrrelser
leukaemier
lymfomer
oevrige-sygdomme
behandlinger
porfyrier
knoglemarvssygdom
undersoegelser
patientinformation
illustrationer
brystsygdomme
boern-og-unge
boerne-og-ungdomspsykiatri
endokrinologi
forsikringsmedicin
fysmed-og-rehab
generelt
geriatri
gynaekologi
hjerte-kar
hud
infektioner
kirurgi
kraeft
lunger
mandlige-koensorganer
mave-tarm
neurologi
nyrer-og-urinveje
obstetrik
ortopaedi
psykiatri
paediatri
rejsemedicin-vacciner
reumatologi
sexsygdomme
sjaeldne-sygdomme
socialmedicin
oeje
oere-naese-hals
sundhedsoplysning
undersoegelser-og-proever
om-laegehaandbogen
soeg
dli-medicin
Apps
Brugermanual
<Provider Id="sundheddkcms"> <Item Id="{AA6C1F1C-8562-45D4-A6F7-5E5BBD19FB58}" Name="trombocytose" Type="LHContentPage" ParentProviderId="sundheddkcms" ParentItemId="{B8432624-B67E-4BE7-90BF-E2F2F6A07C47}" SortOrder="200" PublishDate="2011-03-24T13:12:00" DeleteDate="2999-12-31T00:00:00" PotItemType=""> <Content> <HtmlField Name="PageContent"><![CDATA[<h2>Diagnose</h2> <h3>Trombocytose </h3> <ul> <li>Vedvarende trombocyttal over 450 x 10<sup>9</sup>/L betegnes "Trombocytose". Dette er uspecifikt og beskrivende.</li> </ul> <h3>Reaktiv/sekundær trombocytose </h3> <ul> <li>Trombocytosen er her udløst af en sygdomsmekanisme, der <strong>ikke </strong>udgår fra knoglemarven.</li> <li>Trombocytosen opstår, fordi signalmolekyler i kroppen eller knoglemarven stimulerer dannelsen af ekstra trombocytter.</li> <li>Der er således en grundlæggende normal marv uden klonale forandringer, og årsagen til trombocytosen skal søges et andet sted.</li> </ul> <h3>Essentiel/primær trombocytose</h3> <ul> <li>Trombocytosen er her udløst at en sygdomsmekanisme i selve knoglemarvens stamceller eller megakaryocytter, der er de celler i marven, hvorfra trombocytter afsnøres</li> <li>Sygdommen er en klonal tilstand og rubriceres siden 2012 definitorisk som en kræftsygdom, men den har et generelt meget godartet forløb i de fleste tilfælde</li> </ul> <h3>Diagnostiske kriterier for sygdommen essentiel trombocytose (WHO-defineret)</h3> <ol> <li>Vedvarende trombocyttal > 450 x 10<sup>9</sup>/l (i udredningsfasen)</li> <li>Knoglemarvsbiopsi, som viser øget antal store, modne megakaryocytter; ingen væsentlig øgning eller venstreforskydning af neutrofil granulopoiese eller erytropoiese</li> <li>WHO kriterier for følgende neoplasier må ikke være opfyldt: <br> A: PV: eksklusion af PV er baseret på Hb-koncentration og Hct-værdier. Bestemmelse af totalt erytrocytvolumen er som regel ikke påkrævet<br> B: PMF (kræver fravær af retikulinfibrose, kollagenfibrose, leukoerytroblastisk blodbillede (= umodne røde og hvide forstadier i det perifere blod) eller markant hypercellulær marv for alderen ledsaget af megakaryocytmorfologi som er typisk for PMF ; små til store med afvigende kerne/cytoplasma ratio og hyperkromatisk, irregulært foldede kerner samt tæt "clustering")<br> C: CML (fravær af BCR-ABL (= betegnelsen for det sammensmeltningsprotein - fusionsprotein - der dannes ved translokationen mellem genmateriale fra kromosom 9 og genmateriale fra kromosom 22 ("9/22 -translokationen = Philadelphia-kromosomet)<br> D: MDS (= myelodysplastisk syndrom) (kræver fravær af dyserytropoiese og dysgranulopoiese) eller <br> E: anden myeloid neoplasi</li> <li>Påvisning af JAK2V617F mutationen (kan påvises i blodet hos ca. 50 % af patienter med ET og PMF) eller calreticulin (CALR)-mutationen (kan påvises i blodet hos 70 % af de ET-patienter, som ikke har JAK2V617-mutationen eller anden mutation ("MPL-mutationen")</li> </ol> <ul> <li>Essentiel trombocytose opfattes som en eksklusionsdiagnose til sekundære (reaktive) årsager til trombocytose (jernmangel, splenektomi, kirurgi, infektion, inflammation, systemisk bindevævssygdom, cancer og lymfoproliferativ sygdom.)</li> <li>Tilstedeværelsen af en tilstand med reaktiv trombocytose udelukker ikke muligheden for ET, hvis de tre første kriterier er opfyldt</li> </ul> <h3>Sygehistorie</h3> <h4>Reaktiv trombocytose / sekundær trombocytose</h4> <p>Symptomer og fund</p> <ul> <li>Hæmostatiske problemer som beskrevet for essentiel trombocytose opstår sædvanligvis ikke ved sekundær trombocytose. Den reaktive trombocytose giver således sædvanligvis ingen symptomer udover dem, som er relateret til den grundsygdom, der fremkalder trombocytosen (se ovenfor)</li> </ul> <h4>Essentiel trombocytose / primær trombocytose</h4> <p>Symptomer og Fund</p> <ul> <li>Kar <ul> <li>Symptomer på kompromitteret mikrocirculation (se også <a href="~/link.aspx?_id=2E232CB2AFD34E3B9A8A852F26E4B42B&_z=z">afsnittet PV</a>) <ul> <li>Tromboser</li> <li>Blødninger - tidligere havde ET også betegnelsen "Haemorrhagic Thrombocythaemia", fordi patienterne blev diagnosticeret i en senere sygdomsfase med et trombocyttal ofte over 1500 mia/l. I dette område kan patienterne have en erhvervet <a href="~/link.aspx?_id=6D1FE04BD5C84ABB9860EA1204019A98&_z=z">von Willebrand</a> faktor defekt, som svinder når trombocyttallet reduceres</li> <li>Tromboser og blødninger bidrager væsentligt til morbiditet og mortalitet - særligt hos ældre med andre risikofaktorer</li> <li>Mikrovaskulær iskæmi i fingre og tæer er typisk</li> </ul> </li> </ul> </li> <li>CNS <ul> <li>Ukarakteristiske cerebrale iskæmisymptomer udløst af cirkulerende aggregater af trombocytter og leukocytter: træthed, koncentrationsbesvær, nedsat fysisk og intellektuel kapacitet, hovedpine, svimmelhed, synsforstyrrelser, konfusion</li> </ul> </li> <li>Hud <ul> <li>Erytromelalgia (smertende, brændende højrødt område oftest distalt på ekstremiteterne). Skyldes vævsiskæmi på grund af kompromitteret mikrocirculation jvf. ovenfor</li> <li>Sår på finger/tåpulpae</li> <li>Tophi - urataflejringer i huden</li> </ul> </li> <li>Hjerte/lunger <ul> <li>Dyspnø - kan skyldes hjerteiskæmi med hjertesvigt eller lungeembolier </li> <li>Angina pectoris / akut myokardieinfarkt</li> </ul> </li> <li>Led/muskler <ul> <li>Ledsmerter - kan skyldes urinsur gigt. Men nogle patienter har også led/muskelsmerter uden ledsagende hyperurikæmi</li> </ul> </li> <li>Hypermetabole symptomer <ul> <li>(Øget celleomsætning)</li> <li>Træthed</li> <li>Vægttab</li> <li>Nattesved</li> </ul> </li> <li>Abnorm blødningstendens <ul> <li>Næseblødning, blødning fra GI-kanal/urinveje etc., kan ses hos patienter med trombocyttal > 1000-1500 x 10<sup>9</sup>/l på grund af en forbigående erhvervet von Willebrand faktor defekt, som svinder, når trombocyttallet reduceres til under 1000x 10<sup>9</sup>/l</li> </ul> </li> </ul> <h3>Kliniske fund</h3> <ul> <li>Essentiel trombocytose <ul> <li>Nogle patienter har en normal objektiv undersøgelse, men de fleste har diskrete grader af mikrocirkulatoriske fund.</li> <li>Lokaliseret smertende rødme og varme, eventuelt cyanose af huden (erytromelalgia)</li> <li>Tegn på andre mikrocirculatoriske forstyrrelser (sår på tæer/fingre)</li> <li>Eventuel palpabel splenomegali (i så fald mistænkes tidlig fase af primær myelofibrose)</li> </ul> </li> </ul> <h4>Kliniske og parakliniske fund som kan skelne mellem klonal og sekundær trombocytose</h4> <table> <tbody> <tr> <td style="text-align: left;">Fund</td> <td style="text-align: left;">Essentiel trombocytose(ET)</td> <td style="text-align: left;">Sekundær trombocytose</td> </tr> <tr> <td style="text-align: left;">Underliggende systemsygdom</td> <td style="text-align: left;">Nej</td> <td style="text-align: left;">Ofte klinisk åbenlys</td> </tr> <tr> <td style="text-align: left;">Digital eller cerebrovaskulær iskæmi</td> <td style="text-align: left;">Karakteristisk</td> <td style="text-align: left;">Nej</td> </tr> <tr> <td style="text-align: left;">Arteriel eller venøs trombose i stort kar</td> <td style="text-align: left;">Øget risiko</td> <td style="text-align: left;">Nej</td> </tr> <tr> <td style="text-align: left;">Blødningskomplikationer</td> <td style="text-align: left;">Øget risiko</td> <td style="text-align: left;">Nej</td> </tr> <tr> <td style="text-align: left;">Splenomegali</td> <td style="text-align: left;">Ja, hos omtrent 40% af patienterne</td> <td style="text-align: left;">Nej</td> </tr> <tr> <td style="text-align: left;">Perifert blodudstryg</td> <td style="text-align: left;">Store blodplader</td> <td style="text-align: left;">Normale blodplader</td> </tr> <tr> <td style="text-align: left;">Pladefunktion</td> <td style="text-align: left;">Kan være unormal</td> <td style="text-align: left;">Normal</td> </tr> <tr> <td style="text-align: left;">Megakaryocytter, antal</td> <td style="text-align: left;">Øget</td> <td style="text-align: left;">Øget</td> </tr> <tr> <td style="text-align: left;">Megakaryocytter, morfologi</td> <td style="text-align: left;">Kan have dysplastiske former med øget ploiditet</td> <td style="text-align: left;">Normal</td> </tr> </tbody> </table> <h3>Supplerende undersøgelser i almen praksis</h3> <ul> <li>Blodprøver <ul> <li>Hæmatologi: Hb, hct, MCV, MCHC, retikulocyttal, ferritin, transferrinmætning, folinsyre, leukocyt- og differentialtælling, trombocyttal <ul> <li>Alle vigtige for at udelukke reaktiv årsag til trombocytosen (f.eks. jernmangel, infektion)</li> <li>MCV og ferritin ligger ofte lavt i normalområdet eller nedsat hos patienter med JAK2V617F-positiv ET - kan være forløber for PV (den klonale hyperaktive erytron suger jern til sig)</li> <li>Serum folat sommetider nedsat ved ET - den klonale hyperproliferation opbruger organismens folinsyredepoter.</li> <li>Leukocyttal - differentialdiagnostisk overfor infektion, inflammation og anden cancer. Leukocyttallet normalt eller moderat forhøjet ved ET - hvis forhøjet bidrager det som en additiv trombogen faktor</li> </ul> </li> <li>Levertal: ALAT, LDH, basisk phosphatase, bilirubin, koagulationsfaktorer / INR, albumin <ul> <li>Generelt vigtigt at få udgangsværdier inden start på behandling, som potentielt kan give leverpåvirkning </li> <li>Hvis LDH er forhøjet, bør man overveje differentialdiagnosen tidlig primær myelofibrose</li> <li>Forhøjet basisk phosphatase kan afspejle ekstramedullær hæmatopoiese i hepar - vil støtte, at patienten i stedet for ET har PMF</li> <li>Albumin eventuelt nedsat som "invers fasereaktant " (kronisk sygdom)</li> </ul> </li> <li>Nyre/væsketal: kreatinin, Na+, K+ <ul> <li>Generelt vigtigt at få udgangsværdier inden start på behandling</li> <li>Plasma kreatinin eventuelt forhøjet som følge af hyperurikæmi</li> <li>Plasma K+ eventuelt falsk forhøjet ("pseudohyperkaliæmi") på grund af udsivning fra gracile "syge" celler (leukocytter, trombocytter)</li> </ul> </li> <li>Andre klinisk kemiske blodprøver <ul> <li>CRP - typisk normal ved ET</li> <li>Serum-urat - ofte hyperurikæmi ved ET </li> <li>Faste BS - har patienten diabetes mellitus indgår det i patientens samlede risikoprofil for trombose</li> <li>Kolesterol og triglycerider - indgår i den samlede vurdering af tromboserisiko<br> <br> </li> </ul> </li> </ul> </li> </ul> <h3>Andre undersøgelser hos specialist eller undersøgelse på sygehus</h3> <ul> <li>Serum erytropoietin (EPO) <ul> <li>Nedsat værdi indikerer, at patienten i stedet har PV</li> </ul> </li> <li>Next Generation Sequencing (NGS) med panel for Kronisk Myeloproliverative Sygdomme.</li> <li>Specifikt for ET ledes efter:</li> <li>Janus tyrosinkinase 2 V617F (JAK2-V617F-mutationen)</li> <li>Calreticulin-mutationen</li> <li>Exon-12 mutationen </li> <li>MPL-mutationen (mutation i trombopoietinreceptoren) </li> </ul> <ul> <li>Knoglemarvsbiopsi inklusiv kromosomanalyse <ul> <li>Indgår som diagnostisk hovedkriterium</li> <li>Hyperplastisk knoglemarv med øget antal store, modne megakaryocytter; ingen betydelig øgning i eller venstreforskydning af neutrofil granulopoiese eller erytropoiese</li> <li>Normalt retikulært netværk - hvis øget og der samtidig er granulocythyperplasi - skal differentialdiagnosen tidlig primær myelofibrose overvejes</li> <li>Jernmængden normal - hvis nedsat skal enten overvejes differentialdiagnosen jernmangel (okkult blødning) eller tidlig PV</li> <li>Ofte en øget karnydannelse (endothelcelleproliferation), som bedst påvises i CD34+farvning</li> <li>Kromosomanalyse vigtig for at diagnosticere den sjældne patient med CML (Philadelphia-kromosomet), som debuterer i forklædningen af ET</li> </ul> </li> </ul> <ul> <li>Ultralydsskanning/CT-skanning <ul> <li>Indiceret til vurdering af miltstørrelse</li> <li>Røntgen af thorax</li> <li>EKG</li> </ul> </li> <li>Bestemmelse af totalt erytrocyt- og plasmavolumen. Anvendes efterhånden i begrænset omfang, men er en klassisk analyse ved differentialdiagnostik overfor PV <ul> <li>Undersøgelsen udføres på klinisk fysiologisk afdeling ved hjælp af isotopfortyndingsteknik</li> <li>Indiceret hos patienter med JAK2V617F-positiv "ET", idet ca. 40-50 % af disse patienter har et ekspanderet totalt erytrocytvolumen og dermed definitorisk PV. Denne patientkategori har således formentlig også en øget tromboserisiko på grund af det øgede totale erytrocytvolumen. Undersøgelsen har derfor betydning for såvel monitorering som behandling med venesektio</li> </ul> </li> </ul> <h3>Differentialdiagnoser</h3> <ul> <li>Reaktiv trombocytose (se årsager ovenfor)</li> <li>Jernmangel</li> <li>Polycytæmia Vera</li> <li>Myelofibrose</li> </ul> <h2>Behandling</h2> <h3>Behandlingsmål</h3> <ul> <li>Normalisering af trombocyttal</li> <li>Lindring af mikrocirkulatoriske og hypermetaboliske symptomer</li> <li>Skrumpning af eventuel splenomegali</li> </ul> <h3>Generelt om behandlingen</h3> <ul> <li>Differentiering mellem essentiel (klonal) og sekundær trombocytose er afgørende for behandlingen</li> <li>Sekundær trombocytose <ul> <li>Disse patienter behøver ikke cytoreduktiv behandling. Trombocytaggregatorisk behandling (acetylsalicylsyre) er næppe heller indiceret, idet den reaktive trombocytose formentlig ikke øger risikoen for tromboemboliske hændelser</li> <li>Evt. behandling rettes mod underliggende årsag</li> </ul> </li> </ul> <h4>Essentiel trombocytose</h4> <ul> <li>Samtidig leukocytose er en risikofaktor for trombotisk sygdom ved ET</li> <li>"Early Intervention Concept" med <a href="http://pro.medicin.dk/Laegemiddelgrupper/Grupper/315582">interferon-alpha</a> har vist sig at inducere komplette, langvarige hæmatologiske (og dybe molekylærbiologiske remissioner) hos patientgruppen</li> <li>Xagrid/Analgrelid kan anvendes hos personer der ikke tåler interferon</li> <li>Hydrea / Hydroxyurea kan anvendes til akut trombocytreduktion samt til ældre der ikke tåler interferon eller anagrelid</li> <li>Salicylat <ul> <li>Alle patienter med essentiel trombocytose og trombocyttal under1000 x 10<sup>9</sup>/l bør have [DliActiveSubstance;5022;acetylsalicylsyre] 75-100 mg/dag</li> <li>Acetylsalicylsyre har eklatant effekt specielt på mikrocirkulatoriske symptomer (erytromelalgi, amaurosis fugax)</li> <li>Ved høje pladetal over 1000-1500 x 10<sup>9</sup>/l kan salicylat give blødning og bør ikke anvendes, indtil trombocyttallet er reduceret - med mindre patienter debuterer med komplicerende trombose</li> </ul> </li> </ul> <h3>Håndtering i almen praksis</h3> <ul> <li>Patienten skal henvises til hæmatologisk afdeling ved mistanke om kronisk myeloproliferativ sygdom af typen ET (i praksis forhøjet trombocyttal igennem længere tid og normal CRP)</li> </ul> <h3>Råd til patienten</h3> <ul> <li>Har du fået diagnosticeret essentiel trombocytose, vil personalet i specialafdeling for blodsygdomme undervise dig i håndteringen af din sygdom</li> <li>Du kan finde yderligere vejledning på hjemmesiderne for de danske hæmatologiske afdelinger</li> </ul> <h3>Medicinsk behandling</h3> <h4>Blodpladesænkende behandling</h4> <ul> <li>Ved cerebrovaskulær eller digital iskæmi skal straks indledes aggressiv cytoreduktiv terapi:</li> </ul> <p>Ældre patienter (> 60 år)</p> <ul> <li>[DliActiveSubstance;5118;Hydroxycarbamid]<br> <ul> <li>Har vist at reducere risikoen for tromboemboliske hændelser hos højrisiko patienter med essentiel trombocytæmi, men kan måske fremprovokere hudcancer - er måske leukemogent</li> <li>Ifølge et engelsk studie er [DliActiveSubstance;5118;hydroxycarbamid] + [DliActiveSubstance;5022;acetylsalicylsyre] bedre og mere effektivt end [DliActiveSubstance;5092;anagrelid] + [DliActiveSubstance;5022;acetylsalicylsyre] ved essentiel trombocytose</li> </ul> </li> <li>[DliActiveSubstance;5092;Anagrelid]<br> <ul> <li>Alternativ behandling - og er ikke leukemogent </li> <li>Bør gives med varsomhed til ældre patienter med kardiovaskulær sygdom (stoffet er vasodilaterende)</li> <li>Startdosis almindeligvis 1-2 mg pr. dag i 2-4 doser og kan øges med 0,5 mg hver uge op til en maksimal dose på 10 mg</li> <li>Ca. 30 % af patienterne må ophøre med behandlingen på grund af bivirkninger</li> </ul> </li> </ul> <p>Yngre patienter (< 60 år)</p> <ul> <li><a href="http://pro.medicin.dk/Laegemiddelgrupper/Grupper/315582">Interferon alfa2</a> <ul> <li>Reducerer effektivt trombocyttallet hos næsten alle patienter</li> <li>Ca. 20-40 % af patienterne må ophøre med behandlingen på grund af bivirkninger</li> </ul> </li> <li>[DliActiveSubstance;5092;Anagrelid]<br> <ul> <li>Se ovenfor</li> </ul> </li> </ul> <h3>Andre medicinske behandlinger</h3> <ul> <li>Hvis sygdommen essentiel trombocytose (EF) skulle udvikle sig videre til en anden sygdom, der hedder myelofibrose (MF), er der andre lægemidler i spil</li> <li>Hvis ET eller MF udvikler et aggressivt forløb, vil der hos nogle yngre personer blive overvejet knoglemarvstransplantation</li> </ul> <h3>Anden behandling</h3> <ul> <li>Stamcelletransplantation. I meget sjældne tilfælde til yngre patienter med et aggressivt forløb kompliceret af behandlingsrefraktær sygdom og komplicerende tromboser/blødninger</li> </ul> <h3>Kirurgi</h3> <ul> <li>Kirurgi har ikke en plads i behandlingen af essentiel trombocytose</li> <li>I tilfælde med sekundær trombocytose udløst af anden kræftsygdom eller af infektionstilstande, kan kirurgi komme på tale for at løse det grundlæggende problem</li> </ul> <h3>Forebyggende behandling</h3> <ul> <li>Trombocytose kan ikke forebygges</li> </ul> <h2>Henvisning</h2> <ul> <li>Patienten skal henvises til hæmatologisk specialafdeling på mistanken om kronisk myeloproliferativ sygdom af typen ET (i praksis patienten med forhøjet trombocyttal og normal CRP)</li> <li><a rel="noopener noreferrer" href="https://www.sundhed.dk/sundhedsfaglig/opslag-og-vaerktoejer/faglige-vejledninger/pakkeforloeb/kraeftpakker/haematologiske-kraeftsygdomme/" target="_blank">På hæmatologisk specialafdeling skal patienten være diagnostisk afklaret indenfor Udredningsretten. </a></li> <li><a rel="noopener noreferrer" href="https://www.sundhed.dk/sundhedsfaglig/opslag-og-vaerktoejer/faglige-vejledninger/pakkeforloeb/kraeftpakker/haematologiske-kraeftsygdomme/" target="_blank">De regionale forløbsbeskrivelser for hæmatologiske kræftsygdomme</a></li> </ul> <h2>Opfølgning</h2> <ul> <li>Hvis essentiel trombocytose diagnosticeres, påhviler opfølgningen den regionale afdeling for blodsygdomme</li> <li>Ved sekundær trombocytose er der intet opfølgningskrav for selve trombocytosen, men denne forventes at forsvinde, når den udløsende grundsygdom er velbehandlet</li> </ul> <h2>Sygdomsforløb, komplikationer og prognose</h2> <h3>Sygdomsforløb</h3> <ul> <li>Essentiel trombocytose <ul> <li>Har næsten samme overlevelse som baggrundspopulationen - enkelte patienter har dog accelereret forløb med ringe prognose</li> <li>Også hos denne patientgruppe - som ved polycythæmia vera og myelofibrose - har nye studier vist, at livskvaliteten er nedsat, bl.a. grundet hypermetabolisme (øget celleomsætning med træthed, vægttab, nattesved) og pga. af cirkulerende mikroaggregater af trombocytter/leukocytter, som tilstopper mikrocirkulationen og giver kompromitteret organfunktion</li> <li>Patienter med myeloproliferativ cancer har en øget risiko for anden cancer</li> </ul> </li> </ul> <h3>Komplikationer</h3> <ul> <li>Essentiel trombocytose <ul> <li>Blødning</li> <li>Venøs og arteriel tromboemboli</li> <li>Ubehandlet kan digital iskæmi føre til gangræn</li> <li>Neurologiske komplikationer som følge af plademedieret cerebrovaskulær iskæmi</li> <li>Kardiologiske komplikationer grundet plademedieret trombose i coronarkarrene</li> <li>Recidiverende spontanaborter og vækstretardation hos fostret rammer ca. 50 % af graviditeterne hos kvinder med essentiel trombocytose</li> <li>Hos nogle få kan sygdommen transformere til akut leukæmi, myelodysplasi eller myelofibrose</li> </ul> </li> </ul> <h3>Prognose</h3> <ul> <li>Sekundær/reaktiv trombocytose <ul> <li>God prognose i sig selv. Den udløsende grundsygdom bærer prognostika</li> </ul> </li> <li>Primær/essentiel trombocytose: <ul> <li>Overordnet god prognose i forhold til grundtilstanden i marven</li> <li>Komplicerende iskæmiske events i hjerne og hjerte bærer egne prognostika afhængig af organskadens omfang</li> </ul> </li> <li> Et fåtal af patienter med ET udvikler myelofibrose, og en del af disse kan progrediere til akut myleoid leukæmi</li> <li> AML på baggrund af ET og/eller MF har en dyster prognose</li> </ul> <h2>Baggrundsoplysninger </h2> <h3>Definition</h3> <ul> <li>Øget antal trombocytter i blodet </li> <li>Trombocytose er oftest led i en reaktiv proces (sekundær trombocytose) (cancer, infektion, inflammation) </li> <li>Trombocytose kan også være led i en klonal (dvs. oprindelse i en malignt omdannet celle) kronisk myeloproliferativ neoplasi (essentiel eller primær trombocytose (ET), polycythæmia vera (PV), primær myelofibrose (PMF), kronisk myeloid leukæmi (CML)) </li> <li>Reaktiv trombocytose er ofte ledsaget af CRP-forhøjelse </li> <li>Trombocytosen ved klonal myeloproliferativ neoplasi er oftest ledsaget af normal CRP (med mindre der foreligger samtidig anden cancer, infektion eller inflammatorisk sygdom) </li> </ul> <h3>Forekomst</h3> <ul> <li>Reaktiv trombocytose hyppig </li> <li>Essentiel (klonal) trombocytose er sjælden. Incidensen ca. 1-1.5 per 100.000/år</li> <li>Oftest hos voksne, både mænd og kvinder</li> </ul> <h3>Ætiologi og patogenese</h3> <h4>Trombocytproduktion</h4> <ul> <li>Trombopoietin er nøglehormonet i reguleringen af megakaryocyttens differentiering og proliferation </li> <li>Megakaryocytter har receptorer for trombopoietin </li> <li>Trombopoietin stimulerer proliferationen af megakaryocytterne, hvorfra de færdige trombocytter afsnøres til blodbanen.</li> <li>Når pladetallet falder, vil en øget mængde trombopoietin i plasma stimulere megakaryocytopoiesen. Modsat vil stigende blodpladetal reducere mængden af trombopoietin og dermed megakaryocytopoiesen</li> </ul> <h4>Vigtigste årsager til trombocytose</h4> <ul> <li> Reaktiv (sekundær) trombocytose <ul> <li>Hyppigste årsag til trombocytose (80-90 %) </li> <li>De hyppigste underliggende årsager er vævsskade som følge af større kirurgiske indgreb, cancer, infektion og kronisk inflammation </li> <li>Medierende faktorer er trombopoietin, interleukin-6, andre cytokiner eller katekolaminer</li> </ul> </li> <li> Familiær trombocytose <ul> <li>En sjælden genetisk heterogen tilstand</li> </ul> </li> <li> Essentiel trombocytose (ET) <ul> <li>Essentiel trombocytose er en kronisk myeloproliferativ neoplasi, som opstår på grund af en erhvervet genetisk defekt i den hæmatopoietiske stamcelle, hvorved der dannes en malign celleklon </li> <li>Andre kroniske myeloproliferative neoplasier er polycythaemia vera (PV), kronisk myeloid leukæmi (CML) og primær myelofibrose (PMF)</li> </ul> </li> </ul> <h3>Disponerende faktorer</h3> <h4>Årsager til reaktiv (sekundær) trombocytose</h4> <ul> <li>Forbigående <ul> <li>Akut blodtab </li> <li>Restitution efter f.eks. kemoterapiinduceret eller alkoholinduceret trombocytopeni (Kaldes "regenerativt overshoot")</li> <li>Akut infektion eller inflammation </li> <li>Fysisk anstrengelse</li> </ul> </li> <li>Vedvarende <ul> <li>Jernmangel </li> <li>Hæmolytisk anæmi </li> <li>Aspleni (efter splenektomi) </li> <li>Cancer </li> <li>Kronisk inflammatorisk eller infektiøs sygdom f.eks. <ul> <li>Bindevævssygdom f.eks. arteritis temporalis/polymyalgia reumatica </li> <li>Inflammatorisk tarmsygdom f.eks. Mb. Crohn eller colitis ulcerosa </li> <li>Tuberkulose </li> <li>Okkult infektion - absces </li> </ul> </li> <li>Medikamentreaktioner <ul> <li>Cytokiner, vækstfaktor</li> </ul> </li> </ul> </li> </ul> <h3>ICPC-2</h3> <p>[ICPC]</p> <h3>ICD-10</h3> <p>[ICD10]</p> <h2>Patientinformation</h2> <h3>Link til patientinformation</h3> <ul> <li>Der henvises til den generelle patientinformation for patienter med kroniske myeloproliferative sygdomme <ul> <li>Alle patienter tilrådes at melde sig ind i <a rel="noopener noreferrer" href="http://www.danskmpnforening.dk/" target="_blank">MPN-foreningen</a></li> <li>PV-foreningen arrangerer 2x/år møder og foredrag ved speciallæger med særlig interesse for disse sygdomme. På disse møder diskuteres de seneste landvindinger og de forskellige behandlingsformer samt aktuelle og kommende behandlingsprotokoller i Danmark</li> </ul> </li> <li><a href="~/link.aspx?_id=5AC7FB3B78BC44F4AB27FE220F029410&_z=z">Polycytæmia vera (PV)</a></li> <li><a href="~/link.aspx?_id=742CC76157964835AB415149997FEE13&_z=z">Trombocytose</a></li> </ul> <h2>Link til vejledninger</h2> <ul> <li><a rel="noopener noreferrer" href="http://www.myeloid.dk/" target="_blank">Dansk Studiegruppe for Kroniske Myeloide Sygdomme</a> (DSKMS)</li> <li> <a href="http://www.leukemia-net.org/content/home/">European LeukemiaNet</a></li> </ul>]]></HtmlField> <HtmlField Name="Resume"><![CDATA[<h2>Resumé</h2> <h3> Diagnose </h3> <ul> <li>Trombocytose inddeles i primær eller sekundær</li> <li>Primær trombocytose skyldes sygdom udgående fra knoglemarven med en neoplastisk klonal tilstand; kaldes også "essentiel trombocytose" og regnes for en af de kroniske myeloproliferative lidelser (MPN: Myeloproliferativ Neoplasi)</li> <li>Sekundær trombocytose skyldes overstimulation af en ellers rask knoglemarv; årsagerne er talrige. Kaldes også "reaktiv trombocytose"</li> <li>Diagnostik indledes med blodprøver</li> <li>I nogle tilfælde er knoglemarvsprøve nødvendig for at skelne årsager og stille den korrekte diagnose</li> </ul> <h3> Behandling </h3> <ul> <li>Primær / essentiel trombocytose er en neoplastisk tilstand, der behandles med enten interferon eller cytoreduktive midler</li> <li>Sekundær / reaktiv trombocytose behandles ved at behandle den udløsende grundsygdom</li> <li>Trombocythæmmende behandling med acetylsalicylsyre kan være påkrævet for at sænke risikoen for trombotiske komplikationer; særligt ved primær /essentiel trombocytose</li> </ul> <h3>Henvisning</h3> <ul> <li>Patienten skal ved mistanke om kronisk myeloproliferativ sygdom af typen ET henvises til hæmatologisk specialafdeling</li> </ul>]]></HtmlField> <LinkListField Name="Spot2"> <LinkField linktype="internal">{99A85AFD-2F7A-4B5D-A1C9-C2701D5E7D30}</LinkField> </LinkListField> <TextField Name="DoctorsHandbookID">11976</TextField> <TextField Name="PageTitle">Trombocytose</TextField> <TextField Name="NavigationTitle">Trombocytose</TextField> <CheckBoxField Name="ShowInMenu">true</CheckBoxField> <CheckBoxField Name="ShowInContentField">true</CheckBoxField> <DateTimeField Name="RevisedDate">2023-01-17T10:05:00</DateTimeField> <LinkListField Name="Authors"> <LinkField linktype="internal">{07D1B718-0B72-4190-84E3-9CA457B2D965}</LinkField> <LinkField linktype="internal">{38A2EF96-CA6D-4047-AB47-529CC80F5EA6}</LinkField> </LinkListField> <LinkListField Name="Organization"> <LinkField linktype="internal">{CF77E8B9-9937-42B2-85DF-76B0F4E401F0}</LinkField> </LinkListField> <TextField Name="ICD10">D47, D47.3</TextField> <TextField Name="ICPC2">B04, B99</TextField> <LinkListField Name="SearchAreaID"> <LinkField linktype="internal">2</LinkField> </LinkListField> <TextField Name="Description">Trombocytoser er øget antal trombocytter i blodet. Trombocytose er oftest led i en reaktiv proces.</TextField> <LinkListField Name="LHPHEditor"> <LinkField linktype="internal">{37FAF8C0-7527-48CA-9ECE-FCC7E8CBB368}</LinkField> </LinkListField> <TextField Name="__Updated by">sitecore\anda</TextField> <TextField Name="MetaKeywords">essentiel trombocytose, klonal trombocytose, Trombocytose, trombocytæmi</TextField> <LinkListField Name="InformationCategory"> <LinkField linktype="internal">IC_13</LinkField> </LinkListField> <LinkListField Name="InformationType"> <LinkField linktype="internal">7</LinkField> </LinkListField> <LinkListField Name="SearchTargetGroup"> <LinkField linktype="internal">2</LinkField> </LinkListField> </Content> <Medias /> </Item> </Provider>
33.903 characters