binyrebarkinsufficiens
Portal
/
Laegehaandbogen
/
endokrinologi
/
tilstande-og-sygdomme
/
binyresygdomme
/
binyrebarkinsufficiens
/
Home
Data
patienthaandbogen
Sundheddk apps
Laegehaandbogen
Klinikpersonale
akut-og-foerstehjaelp
allergi
arbejdsmedicin
blod
brystsygdomme
boern-og-unge
boerne-og-ungdomspsykiatri
endokrinologi
symptomer-og-tegn
tilstande-og-sygdomme
binyresygdomme
addison-krise
autoimmunt-polyglandulaert-syndrom
binyrebarkinsufficiens
binyreincidenthalom
cushings-syndrom
faeokromocytom-og-paragangliom
LH Indholdsside
primaer-hyperaldosteronisme
diabetes-mellitus
diverse
genetiske-sygdomme
hypofysesygdomme
knoglevaev-og-vitamin-d
lipidforstyrrelser
oevrige-sygdomme
overvaegt
paratyreoideasygdomme
thyreoideasygdomme
undersoegelser
patientinformation
illustrationer
forsikringsmedicin
fysmed-og-rehab
generelt
geriatri
gynaekologi
hjerte-kar
hud
infektioner
kirurgi
kraeft
lunger
mandlige-koensorganer
mave-tarm
neurologi
nyrer-og-urinveje
obstetrik
ortopaedi
psykiatri
paediatri
rejsemedicin-vacciner
reumatologi
sexsygdomme
sjaeldne-sygdomme
socialmedicin
oeje
oere-naese-hals
sundhedsoplysning
undersoegelser-og-proever
om-laegehaandbogen
soeg
dli-medicin
Apps
Brugermanual
<Provider Id="sundheddkcms"> <Item Id="{528D4680-4296-49F4-8844-9EDD1017DC68}" Name="binyrebarkinsufficiens" Type="LHContentPage" ParentProviderId="sundheddkcms" ParentItemId="{4F6D0F2A-EAB8-4CFA-B696-C06FE397946D}" SortOrder="300" PublishDate="2009-12-07T11:54:00" DeleteDate="2999-12-31T00:00:00" PotItemType=""> <Content> <HtmlField Name="PageContent"><![CDATA[<h2>Diagnose </h2> <h3>Diagnostiske kriterier</h3> <ul> <li>Hos alle patienter mistænkt for binyrebarkinsufficiens udføres en 30 minutters ACTH-test (Synacthentest). Diagnosen stilles ved måling af s-kortisol til tiderne 0 og 30 min. - normalværdi efter 30 min. er > 420 nmol/l, dvs. værdier herunder tyder på insufficiens</li> <li>I situationer hvor det ikke er muligt at lave en ACTH stimulationstest anbefales at tage prøve til bestemmelse af ACTH og cortisol</li> <li>En cortisolværdi > 420 nmol/er forenelig med normal binyrebarkfunktion, og ACTH test kan undlades. </li> <li>Morgen cortisol < 100 mmol/l bestyrker mistanken, men der skal foretages ACTH test</li> </ul> <h3>Sygehistorie - primær binyrebarkinsufficiens</h3> <ul> <li>Først ved 80-90 % destruktion af binyrebarken vil kliniske symptomer på insufficiens udvikles</li> <li>Symptomerne kommer ved den kroniske form snigende over måneder og af og til år således, at patienterne ofte ikke selv reagerer før sent i forløbet</li> <li>Tilstanden kan også debutere akut med <a href="~/link.aspx?_id=36708883EB0D45CD8047A852F5760DE1&_z=z">Addison krise</a></li> <li>Ved sekundær binyrebarkinsufficiens er diagnosen ofte tydelig, før symptomerne opstår</li> </ul> <h3>Sygehistorie - sekundær binyrebarkinsufficiens</h3> <ul> <li>Mistankes ved blødninger/ skader eller processer i eller tæt på hypose eller hypothalamus</li> <li>Skal udelukkes efter kirurgi i hypofyse / hypothalamus området</li> <li>Giver som hovedregel kun anledning til cortisolmangel</li> </ul> <h3>Sygehistorie - tertiær/medicininduceret binyrebarkinsufficiens</h3> <ul> <li>Begrebet dækker tilstande hvor medicin har blokeret hypothalamus CRH sekretion og dermed hæmmet dannelsen af ACTH i hypofysen - det drejer sig om <ul> <li>Behandling, typisk længerevarende, med glukokorticoidhormon</li> <li>Behandling med morfin i doser > 20 mg / døgn </li> </ul> </li> </ul> <h3>Binyrebarkinsufficiens, primær, sekundær og tertiær kan give en anledning til en række symptomer, kliniske og biokemiske fund. </h3> <p>Oversigt over symptomer og fund ved primær/sekundær binyrebarkinsufficiens, ordnet efter forekomsten: + + + høj, + + moderat, + lav, +/- sjældent, – ingen</p> <table> <tbody> <tr> <td><strong>Binyrebarkinsufficiens</strong></td> <td><strong>Primær </strong></td> <td><strong>Sekundær og tertiær</strong> </td> </tr> <tr> <td><strong>Symptomer</strong></td> <td> </td> <td> </td> </tr> <tr> <td>Træthed/manglende energi/asteni</td> <td> +++</td> <td> +++</td> </tr> <tr> <td>Nedsat appetit/anorexi</td> <td> +++</td> <td> ++</td> </tr> <tr> <td>Kvalme/opkastninger</td> <td> +++</td> <td> ++</td> </tr> <tr> <td>Mavesmerter</td> <td> ++</td> <td> +</td> </tr> <tr> <td>Obstipation/diarré</td> <td> ++/+</td> <td> +</td> </tr> <tr> <td>Salthunger</td> <td> +</td> <td> -</td> </tr> <tr> <td>Ortostatisk svimmelhed</td> <td> +</td> <td> -</td> </tr> <tr> <td>Muskel- og ledsmerter</td> <td> +</td> <td> +</td> </tr> <tr> <td>Nedsat libido</td> <td> +</td> <td> +</td> </tr> <tr> <td>Amenoré</td> <td> +</td> <td> ++</td> </tr> <tr> <td>Depression</td> <td> +</td> <td> +</td> </tr> <tr> <td>Personlighedsforstyrrelser</td> <td> +</td> <td> +</td> </tr> <tr> <td><strong>Kliniske fund</strong></td> <td> </td> <td> </td> </tr> <tr> <td>Vægttab</td> <td> +++</td> <td> ++</td> </tr> <tr> <td>Hyperpigmentering (hud, slimhinder)</td> <td> +++</td> <td> -</td> </tr> <tr> <td>Hypotension</td> <td> +++</td> <td> +</td> </tr> <tr> <td>Dehydrering</td> <td> ++</td> <td> -</td> </tr> <tr> <td>Vitiligo</td> <td> +</td> <td> -</td> </tr> <tr> <td>Tab af axil- og pubesbehåring (kvinder)</td> <td> +</td> <td> +</td> </tr> <tr> <td><strong>Biokemiske fund</strong></td> <td> </td> <td> </td> </tr> <tr> <td>Hyponatræmi<br> </td> <td> +++</td> <td> ++</td> </tr> <tr> <td>Hyperkaliæmi<br> </td> <td> ++</td> <td> -</td> </tr> <tr> <td>Forhøjet ACTH</td> <td> +++</td> <td> -</td> </tr> <tr> <td>Forhøjet se-kreatinin/karbamid<br> </td> <td> ++</td> <td> -</td> </tr> <tr> <td>Forhøjet TSH (mild)<br> </td> <td> ++</td> <td> -</td> </tr> <tr> <td>Anæmi</td> <td> ++</td> <td> ++</td> </tr> <tr> <td>Neutropeni, relativ lymfocytose</td> <td> ++</td> <td> ++</td> </tr> <tr> <td>Eosinofili</td> <td> +</td> <td> +</td> </tr> <tr> <td>Hyperkalkæmi (mild)</td> <td> +/-</td> <td> +/-</td> </tr> <tr> <td>Hypoglykæmi</td> <td> + (især hos børn)</td> <td> ++ (ved GH mangel)</td> </tr> </tbody> </table> <h3>Supplerende undersøgelser i almen praksis</h3> <h4>Generelle prøver</h4> <ul> <li>Natrium, kalium, calcium - da hyponatriæmi og hyperkaliæmi er hyppig, og hypercalcæmi forekommer</li> <li>Hb, reticulocytter, MCV, ferritin, eosinofile - da normokrom anæmi og eosinofili kan forekomme</li> <li>Glukose - hypoglykæmi kan forekomme</li> <li>Creatinin og karbamid - da let forhøjede værdier kan forekomme</li> <li>CRP og leukocytter med differentialtælling bør bestemmes, da infektion kan være udløsende årsag</li> </ul> <h3>Supplerende prøver på sygehus</h3> <ul> <li>Morgen P-kortisol < 100 nmol/l tyder på binyrebarkinsufficiens, diagnosen beror dog på Synacthen-test</li> <li>Et tilfældigt målt P-kortisol på > 420 nmol/l normalt er forenelig med normal binyrebarkfunktion, og der er ikke behov for at foretage Synacthen-test</li> <li><a href="~/link.aspx?_id=12A79A091F0749E780688E6F98D641ED&_z=z">ACTH-måling</a></li> <li>Aldosteron er lav og renin høj ved primær binyrebarkinsufficiens</li> <li>Antistoffer <ul> <li>Antistoffer mod 21-hydroksylase er til stede hos mere end 80 % af patienter med nylig opstået autoimmun adrenalit</li> <li>Testen er meget specifik, men har ikke 100 % sensitivitet</li> <li>Hvis disse antistoffer ikke påvises, overvejes undersøgelse for andre årsager - se nedenfor</li> <li>Patienter med primær binyrebarkinsufficiens er i risiko for andre manifestationer af autoimmun sygdom som vitiligo, <a href="~/link.aspx?_id=6F1C11420E9D4D06B1EDD5C126234CFB&_z=z">Hashimoto tyreoidit</a>, perniciøs anæmi og type 1-diabetes<br> se <strong><a href="~/link.aspx?_id=2C1D016E8AC24638AEA570641AC18127&_z=z">Autoimmunt Polyendocrin Syndrom</a></strong> </li> </ul> </li> </ul> <h4>Supplerende undersøgelser hos patienter med negativ 21 hydroksylase</h4> <ul> <li>Overvej CT-skanning af binyre, hvis negativ binyrebark autoantistof afklarer ætiologi (tuberkulose, hæmorhagi, metastaserende neoplasi (lunge, bryst, ventrikel, kolon og lymfom))</li> <li>Andre sjældne årsager se <a rel="noopener noreferrer" href="https://endocrinology.dk/nbv/hypofyse-og-binyresygdomme/binyrebarkinsufficiens/" target="_blank">national behandlingsvejledning fra Dansk Endokrinologisk Selska</a><a href="http://www.endocrinology.dk/index.php/nbvhovedmenu/4-hypofyse-og-binyresygdomme/5-primaer-og-sekundaer-binyrebarkinsufficiens">b</a> </li> </ul> <h3>Sekundær binyreinsufficiens</h3> <ul> <li>Diagnostisk beror på ACTH tests</li> <li>Binyrebarkinsufficiens efter hypofyse/hypofysenær kirurgi. Der testes flere gange i de første postoperative måneder, fordi binyreatrofi udvikler sig gradvist </li> </ul> <h3>Tertiær binyreinsufficiens </h3> <h4>Glukokortikoid-induceret binyrebarkinsufficiens</h4> <p>Mange symptomer på binyrebarkinsufficiens er uspecifikke og kan være meget svære at skelne fra symptomer på aktivitet i grundsygdom. Mistanke og dermed undersøgelse beror på klinisk mistanke, dvs. systematisk undersøgelse for binyrebarkinsufficiens anbefales ikke</p> <p>Undersøgelse af binyrebarkfunktionen hos patienter i glukokortikoid-behandling kan, afhængig af den kliniske situation, arrangeres på to måder:</p> <ul> <li>Patienten nedtrappes til en dosis svt. 5 mg [DliActiveSubstance;5892;prednisolon] dagligt. Ved mistanke om binyrebarkinsufficiens kan en Synacthen-test udføres efter ca. 48 timers prednisolonpause. Har patienten sufficient binyrebarkfunktion, kan prednisolon umiddelbart udtrappes alene efter hensyn til grundsygdom. Har patienten insufficient binyrebarkfunktion startes behandling med hydrokortison - se nedenfor</li> <li>Patienten skiftes fra fx prednisolon til [DliActiveSubstance;6330;hydrocortison] og behandles med hydrokortison efter forskrifterne for erstatningsbehandling i 2 måneder, hvorefter der udføres Synacthen-test. Argumentet for denne metode er, at mange patienter vil have genvundet normal binyrebarkfunktion efter 2 måneder på hydrocortison. Ulempen er, at man ved denne metode ikke fanger de patienter, der har normal binyrebarkfunktion umiddelbart efter endt prednisolonbehandling, for hvem 2 måneders hydrokortison behandling er overflødig</li> </ul> <h4>Morfin-induceret binyrebarkinsufficiens</h4> <p>Området er dårlig belyst, men det anslås at det ses hos 10 - 15 % med et længerevarende opioidforbrug svarende til > 20 mg / døgn</p> <h4>ACTH-stimuleringstest</h4> <ul> <li>Forberedelse: <ul> <li>Hydrokortison skal være pauseret mindst 12 timer og gerne 24 timer før testen, prednisolon helst ca. 48 timer før. Ved manglende pausering af hydrokortison/prednisolon risikeres falsk forhøjede P-kortisol målinger, pga. stor krydsreaktivitet i mange kortisol-assays</li> <li>Østrogenholdige præparater skal være pauseret 2-3 måneder før testen. Udføres testen uden forudgående østrogenpause er kun insufficient testrespons sikkert diagnostisk</li> <li>Østrogen øger kortisolbindende globulin, (CBG), hvorfor østrogenbehandling, antikonception og graviditet medfører forhøjede kortisol-værdier. Det har ikke været muligt at etablere cut-offs for normal binyrebarkfunktion ved Synacthen-testen for kvinder i østrogen behandling, inkl. oral antikonception. Det anbefales derfor, at behandling med østrogen og antikonception pauseres 2-3 måneder før testen</li> </ul> </li> <li>Udførelse: <ul> <li>Blodprøve til bestemmelse af P-kortisol (og ACTH) udtages til tiden 0 min, hvorefter der gives 250µg [DliActiveSubstance;5032;tetracosactid] i.v., over ca. 1 min, og der skylles med ca. 5 ml isoton NaCl. Blodprøve til bestemmelse af P-kortisol udtages igen efter 30 min.</li> </ul> </li> <li> <p>Tolkning af test:</p> <ul> <li>30 min P-kortisol > 420 nmol/l udelukker binyrebarkinsufficiens.</li> </ul> </li> </ul> <h3>Differentialdiagnoser</h3> <ul> <li>Primær, sekundær og tertiær binyrebarkinsufficiens er indbyrdes differentialdiagnoser</li> <li>Bør overvejes ved symptomer anført i tabellen ovenfor, specielt symptomer markeret med 3 +</li> <li>Bør overvejes ved biokemiske fund anført i tabellen overfor, specielt hyponatriæmi og hyperkaliæmi</li> </ul> <h2>Behandling</h2> <h3>Behandlingsmål</h3> <ul> <li>Behandlingsmålet for substitutionsbehandlingen er optimal livskvalitet, lavest mulig risiko for uheldige metaboliske effekter og normalisering af livslængde</li> <li>Forhindre komplikationer</li> </ul> <h3>Generelt om behandlingen</h3> <ul> <li>Substituering af binyrebarkens hormonproduktion er en livslang behandling</li> <li>Mange patienter med Addisons sygdom under standard substitutionsbehandling har træthedssymptomer og reduceret stresstolerance, og en del af patienterne har svært ved at passe et arbejde sufficient</li> <li>Nogle patienter vil i perioder blive behandlet med højere doser <a href="http://pro.medicin.dk/Laegemiddelgrupper/Grupper/171030">glukokortikoider</a> end det, som binyrerne normalt producerer. Dette kan have negative effekter, blandt andet på knoglemetabolismen og kan medføre reduceret vækst hos børn</li> </ul> <h3>Håndtering i almen praksis</h3> <ul> <li>Henvise ved mistanke </li> <li>Behandling af binyrebarkinsufficiens er en specialistopgave og bør være forankret i hospitalsambulatorie</li> </ul> <h3>Råd til patienten</h3> <ul> <li>Patienterne udstyres med et ”krisekort” som oplyser om, at de har en sygdom som kræver øjeblikkelig behandling, i tilfælde af alvorlig sygdom</li> <li>Patienter med kronisk binyrebarkinsufficiens sikres praktisk instruktion og oplæring i selvinjektion af injektionsvæske, som kan medbringes ved udenlandsrejser</li> <li>Patienter eller pårørende informeres om at give 100 mg [DliActiveSubstance;6331;hydrocortison] intramuskulært, i de situationer hvor de er ude af stand til at fortsætte peroral behandling, fx grundet opkastninger, diarré eller af andre årsager</li> <li>Med henblik på forebyggelse af addisonkriser, skal patienter og pårørende sikres regelmæssig undervisning og information, så de forstår årsagssammenhænge til de problemer der optræder ved sygdom og andre stressbelastninger</li> </ul> <h3>Stressberedskab</h3> <ul> <li>Patienten skal gøres opmærksom på sin reducerede tolerance for psykiske og fysiske påvirkninger og stress</li> <li>Patienten skal lære at øge kortisondosis ved febrile tilstande og i andre stress-situationer (f.eks. invasive undersøgelser)</li> <li>Ved feber 38-39°C fordobles døgndosis, ved feber over 39°C tredobles døgndosis</li> <li>Ved kvalme, opkastninger og diarré skal patienten søge læge for at få parenteral <a href="http://pro.medicin.dk/Medicin/Indholdsstoffer/535">hydrocortison</a> tilførsel</li> <li>Når stress eller interkurrent sygdom er overstået, reduceres til normal dosis over nogle dage</li> </ul> <h3>Medicinsk behandling</h3> <h4>Primær binyrebarkinsufficiens</h4> <ul> <li>Kræver livslang behandling</li> <li><a href="http://pro.medicin.dk/Laegemiddelgrupper/Grupper/171030">Glukokortikoider</a> doseres, så den normale døgnvariation af kortisol opretholdes, dvs. højeste dosis om morgenen (2/3) og lavere dosis om eftermiddagen (1/3)</li> <li>Personer med normal binyrebarkfunktion producerer mellem 5 og 10 mg kortisol pr. m<sup>2 </sup>svarende til en oral substitutionsdosis på 10 – 25 mg <a href="http://pro.medicin.dk/Medicin/Indholdsstoffer/535">hydrocortison</a> pr. dag</li> <li>Kortison <ul> <li>Traditionelt gives [DliActiveSubstance;6330;tablet hydrocortison ] <ul> <li>[DliActiveSubstance;6330;Hydrocortison] (20-30 mg per dag) har en halveringstid som kortisol og er derfor et godt præparatvalg, men ulempen er, at det skal doseres 2 eventuelt 3 eller 4 gange dagligt</li> </ul> </li> <li>Vedligeholdelsesdosis for voksne - eksempler <ul> <li>20 mg per døgn fordelt som 10 + 5 + 5 mg</li> <li>25 mg per døgn fordelt som 10 + 10 + 5 mg</li> </ul> </li> <li>Hos børn <ul> <li>Døgnbehovet er 15-20 mg kortison per m<sup>2</sup> legemsoverflade</li> <li>Højdevæksten er en god indikator på, om behandlingen er optimal</li> </ul> </li> <li>For enkelte er det nødvendigt at tage morgendosis et par timer før de står op, for at føle sig veltilpas tidligt på dagen</li> <li>Interaktion <ul> <li>Nogle medikamenter øger metabolismen af kortisol, f.eks. fenytoin, barbiturater og rifampicin</li> </ul> </li> <li>Ved samtidig hypotyreose <ul> <li>Thyroxin skal ikke gives før glukokortikoiderne er substitueret, fordi det kan accelerere metabolismen af kortisol</li> </ul> </li> <li>Ved samtidig væksthormonbehandling <ul> <li>Kan accelerere kortisolmetabolismen således, at justering af kortisonbehandlingen bliver nødvendig<a href="EditorPage.aspx?da=core&id=%7B528D4680-4296-49F4-8844-9EDD1017DC68%7D&ed=FIELD8055286259&vs&la=da&fld=%7B850D32D3-55A1-49E4-9CDF-F0C88D91563C%7D&so=%2Fsitecore%2Fsystem%2FSettings%2FHtml%20Editor%20Profiles%2FRich%20Text%20LHPH&di=0&hdl=H8055286324&us=sitecore%5Ctins&mo&pe=0&fbd=1" data-type="journal-reference" data-value="Swords FM, Carrol PV, Kisalu J, Wood PJ, Taylor NF, Monson JP, The effects of growth hormone deficiency and replacement on glucocorticoids exposure in hypopituitary patients on cortisone acetate and hydrocortisone therapy. Clin Endocrinol (Oxf) 2003;59: 613-20" data-value-piped="Swords FM, Carrol PV, Kisalu J, Wood PJ, Taylor NF, Monson JP|The effects of growth hormone deficiency and replacement on glucocorticoids exposure in hypopituitary patients on cortisone acetate and hydrocortisone therapy|Clin Endocrinol (Oxf)|2003|59|613-20" data-url="reference-link" title="Swords FM, Carrol PV, Kisalu J, Wood PJ, Taylor NF, Monson JP, The effects of growth hormone deficiency and replacement on glucocorticoids exposure in hypopituitary patients on cortisone acetate and hydrocortisone therapy. Clin Endocrinol (Oxf) 2003;59: 613-20">3</a></li> </ul> </li> </ul> </li> <li><a href="http://pro.medicin.dk/Laegemiddelgrupper/Grupper/171010">Mineralokortikoid</a> <ul> <li>Ved primær binyrebarkinsufficiens er der oftest behov for tillægsbehandling med mineralokortikoid <ul> <li>[DliActiveSubstance;5326;Fludrocortisonacetat] i dosering 0,05-0,2 (oftest 0,1) mg i én daglig dosis</li> <li>Behovet for mineralokortikoid er nøje relateret til indtag og tab af elektrolytter</li> <li>Fludrocortisondosis bedømmes klinisk efter tendens til ortostatisk hypotension, hydreringsgrad og ødemtendens. Videre evalueres doseringen ved måling af plasma natrium og kalium og reninniveauet</li> <li>Det er anbefalet, at reninkoncentrationen eller -aktiviteten skal ligge i øvre del af referenceområdet eller lige over</li> </ul> </li> <li>Ved sekundær binyrebarkinsufficiens er der sjældent behov for substitution med mineralokortikoid</li> </ul> </li> <li>Binyreandrogener <ul> <li>Substitution har ingen dokumenteret plads i behandlingen</li> </ul> </li> </ul> <h4>Sekundær binyrebarkinsufficiens</h4> <ul> <li>Behandlingen følger generelt retningslinjer for behandlingen af primær binyrebarkinsufficiens med den undtagelse, at patienter med sekundær binyrebarkinsufficiens ikke har behov for behandling med mineralokortikoid</li> <li>Ved nogen rest af hypofysefunktion kan det være nødvendigt at reducere substitutionsdosis. Nogle patienter kan endda nøjes med supplerende [DliActiveSubstance;6330;hydrocortison] ved stress</li> </ul> <h4>Glukokortikoid-induceret binyrebarkinsufficiens</h4> <ul> <li>se afsnittet "Glukokortikoid-induceret binyrer insufficiens" ovenfor</li> </ul> <h3><a href="~/link.aspx?_id=36708883EB0D45CD8047A852F5760DE1&_z=z">Addison krise</a>, præhospital og hospitalsbehandling</h3> <h4>Specielle terapeutiske situationer</h4> <ul> <li>Thyroidea dysfunktion <ul> <li>Hypertyreose <ul> <li>Øger kortisolomsætningen og kortisondosis bør to- til tredobles</li> </ul> </li> <li>Hypotyreose <ul> <li>For at undgå krise bør man ikke starte med thyroksinbehandling, uden at samtidig glukocortikoid-mangel enten er blevet udelukket eller behandlet</li> </ul> </li> </ul> </li> <li>Graviditet<a href="EditorPage.aspx?da=core&id=%7B528D4680-4296-49F4-8844-9EDD1017DC68%7D&ed=FIELD8055286259&vs&la=da&fld=%7B850D32D3-55A1-49E4-9CDF-F0C88D91563C%7D&so=%2Fsitecore%2Fsystem%2FSettings%2FHtml%20Editor%20Profiles%2FRich%20Text%20LHPH&di=0&hdl=H8055286324&us=sitecore%5Ctins&mo&pe=0&fbd=1" data-type="journal-reference" data-value="Swords FM, Carroll PV, Kisalu J, Wood PJ, Taylor NF, Monson JP, The effects of growth hormone deficiency and replacement on glucocorticoid exposure in hypopituitary patients on cortisone acetate and hydrocortisone replacement.. Clin Endocrinol (Oxf) 2003;59: 613-20" data-value-piped="Swords FM, Carroll PV, Kisalu J, Wood PJ, Taylor NF, Monson JP|The effects of growth hormone deficiency and replacement on glucocorticoid exposure in hypopituitary patients on cortisone acetate and hydrocortisone replacement.|Clin Endocrinol (Oxf)|2003|59|613-20|14616886" data-url="reference-link" data-pubmedid="14616886" title="Swords FM, Carroll PV, Kisalu J, Wood PJ, Taylor NF, Monson JP, The effects of growth hormone deficiency and replacement on glucocorticoid exposure in hypopituitary patients on cortisone acetate and hydrocortisone replacement.. Clin Endocrinol (Oxf) 2003;59: 613-20">4</a> <ul> <li>Graviditet fører til en gradvis fysiologisk stigning i mængden af kortisolbindende globulin og i sidste trimester også i mængden af frit kortisol</li> <li>Serum progesteron øges også og har anti-mineralkortikoid effekt</li> <li>Der er behov for en mindre øgning af glukokortikoid i 2. og 3. trimester</li> <li><a href="http://pro.medicin.dk/Laegemiddelgrupper/Grupper/171010">Mineralokortikoider</a> justeres i forhold til blodtryk og s-kalium</li> <li>Peripartum hydrocortisonerstatning bør følge principperne for forebyggende behandling ved større kirurgi: 100 mg per 24 timer fra tidspunktet fødslen starter og indtil 48 timer efter fødslen, efterfulgt af hurtig nedtrapning</li> </ul> </li> <li>Medikamentinteraktioner<a href="EditorPage.aspx?da=core&id=%7B528D4680-4296-49F4-8844-9EDD1017DC68%7D&ed=FIELD8055286259&vs&la=da&fld=%7B850D32D3-55A1-49E4-9CDF-F0C88D91563C%7D&so=%2Fsitecore%2Fsystem%2FSettings%2FHtml%20Editor%20Profiles%2FRich%20Text%20LHPH&di=0&hdl=H8055286324&us=sitecore%5Ctins&mo&pe=0&fbd=1" data-type="journal-reference" data-value="Swords FM, Carroll PV, Kisalu J, Wood PJ, Taylor NF, Monson JP, The effects of growth hormone deficiency and replacement on glucocorticoid exposure in hypopituitary patients on cortisone acetate and hydrocortisone replacement.. Clin Endocrinol (Oxf) 2003;59: 613-20" data-value-piped="Swords FM, Carroll PV, Kisalu J, Wood PJ, Taylor NF, Monson JP|The effects of growth hormone deficiency and replacement on glucocorticoid exposure in hypopituitary patients on cortisone acetate and hydrocortisone replacement.|Clin Endocrinol (Oxf)|2003|59|613-20|14616886" data-url="reference-link" data-pubmedid="14616886" title="Swords FM, Carroll PV, Kisalu J, Wood PJ, Taylor NF, Monson JP, The effects of growth hormone deficiency and replacement on glucocorticoid exposure in hypopituitary patients on cortisone acetate and hydrocortisone replacement.. Clin Endocrinol (Oxf) 2003;59: 613-20">4</a> <ul> <li>Rifampicinbehandling nedsætter virkningen af hydrocortison, så en fordobling af glukokortikoiddosis kan blive nødvendig</li> </ul> </li> </ul> <h3>Kirurgi hos patienter med binyrebarkinsufficiens </h3> <ul> <li>Kirurgisk stress er en potent aktivator af hypothalamus-hypofyse-binyreaksen. Ved major kirurgi øges kortisol sekretionen hos ikke-binyrebarkinsufficiente fra med en faktor 3 - 4 i det første postoperative døgn. Kortisolniveauet normaliseres 48-72 timer postoperativt, såfremt forløbet er ukompliceret</li> <li>Tabellen giver forslag til supplerende glukokortikoidbehandling i forbindelse med operative indgreb hos patienter med binyrebarkinsufficiens uafhængigt af ætiologi. Doser er vejledende og kan være utilstrækkelige ved komplikationer, herunder infektion</li> </ul> <table> <tbody> <tr> <td style="text-align: left;"><strong>Kirurgisk stress</strong></td> <td style="text-align: left;"><strong>Præoperativt</strong></td> <td style="text-align: left;"><strong>Operationsdøgnet</strong></td> <td style="text-align: left;"><strong>Postoperativt</strong></td> </tr> <tr> <td style="text-align: left;"> <p><strong>Minimal</strong></p> <p>Fx hudbiopsi,<br> rutine tandarbejde,<br> phacoemulsifikation (laserbehandling af katarakt)</p> <p> </p> </td> <td style="text-align: left;">Vanlig dosis</td> <td style="text-align: left;">Vanlig dosis</td> <td style="text-align: left;"> <p>Vanlig dosis</p> </td> </tr> <tr> <td style="text-align: left;"> <p><strong>Minor</strong></p> <p>Fx artroskopi,<br> coloskopi,<br> laparoskopi,<br> multiple<br> tandekstraktioner</p> <p> </p> </td> <td style="text-align: left;">Vanlig dosis,<br> [DliActiveSubstance;6330;peroralt] eller [DliActiveSubstance;6331;i.v].<br> (ved faste)</td> <td style="text-align: left;">25 mg [DliActiveSubstance;6331;hydrocortison]i.v.<br> ved anæstæsiinduktion,<br> herefter dobbelt vanlig<br> dosis, [DliActiveSubstance;6330;peroralt]eller i.v.</td> <td style="text-align: left;">1.døgn:<br> dobbelt vanlig<br> dosis [DliActiveSubstance;6330;peroralt]<br> <br> Herefter vanlig<br> dosis<br> </td> </tr> <tr> <td style="text-align: left;"> <p><strong>Moderat</strong></p> <p>Fx abdominal<br> hysterektomi, knæ-<br> eller hoftealloplastik,<br> åben cholecystektomi</p> <p> </p> </td> <td style="text-align: left;">Vanlig dosis,<br> [DliActiveSubstance;6330;peroralt] eller<br> [DliActiveSubstance;6331;i.v.](ved faste)</td> <td style="text-align: left;">25 mg [DliActiveSubstance;6331;hydrocortison]i.v.<br> ved anæstæsiinduktion,<br> herefter 75 mg<br> hydrokortison i.v./døgn<br> (25 mg x 3)<br> </td> <td style="text-align: left;"> <p> </p> <p>1. døgn:<br> 75 mg [DliActiveSubstance;6331;hydrocortison]<br> i.v./døgn (25 mg x 3)<br> 2. døgn:<br> Dobbelt vanlig dosis,<br> [DliActiveSubstance;6330;peroralt], eller i.v.<br> <br> Herefter vanlig dosis</p> <p> </p> </td> </tr> <tr> <td style="text-align: left;"> <p><strong>Major</strong></p> <p>Fx thoraxkirurgi,<br> Whipples operation,<br> leverresektion</p> <p> </p> </td> <td style="text-align: left;">Vanlig dosis,<br> [DliActiveSubstance;6330;peroralt] eller<br> [DliActiveSubstance;6331;i.v.](ved faste)<br> </td> <td style="text-align: left;"> <p>50 mg [DliActiveSubstance;6331;hydrocortison]i.v.<br> ved anæstæsiinduktion,<br> herefter 150 mg<br> hydrokortison<br> i.v./døgn (50 mg x 3)</p> </td> <td style="text-align: left;"> <p> </p> <p>1.døgn:</p> <p>150 mg [DliActiveSubstance;6331;hydrocortison]<br> i.v./døgn (50 mg x 3)</p> <p>2. døgn:<br> 75 mg hydrocortison<br> i.v./døgn (25 mg x 3)</p> <p>3. døgn:<br> Dobbelt vanlig dosis,<br> [DliActiveSubstance;6330;peroralt], eller i.v.<br> <br> Herefter vanlig dosis<br> <br> </p> </td> </tr> </tbody> </table> <h3>Kirurgi hos patienter i behandling med glukokortikoider</h3> <ul> <li>Disse patienter vil være i risiko for at have sekundær binyrebarkinsufficiens. Sikre grænser kan ikke fastsættes, men særlig årvågenhed anbefales ved: <ul> <li>patienter i fast behandling med ≥ 2,5 mg [DliActiveSubstance;5892;prednisolon]/døgn eller</li> <li>hvor en tidligere fast behandling er seponeret indenfor de seneste 3 måneder</li> </ul> </li> <li>Ved verificeret binyrebarkinsufficiens eller ved tvivl, i situationer, hvor forholdene ikke tillader Synacthen-test efter forskrifterne, håndteres patienterne jf. ovenstående tabel</li> </ul> <h3>Forebyggende behandling</h3> <ul> <li>De fleste Addisonkriser skyldes reduceret glukokortikoiddosis eller manglende justering af dosis i stressperioder</li> <li>Alle patienter og deres partnere bør have regelmæssig undervisning eller information om forebyggelse af Addison krise, herunder bør patienten altid bære et medicinkort på sig, som fortæller, at vedkommende har binyrebarkinsufficiens</li> </ul> <h4>Stressberedskab</h4> <ul> <li>Patienten informeres om behov for øget dosis af <a href="http://pro.medicin.dk/Medicin/Indholdsstoffer/535">hydrocortison</a> i forbindelse med enhver større belastning, såvel psykisk som fysisk stress</li> <li>Tillæg af 5-10 mg hydrocortison til den normale dosis forud for større anstrengende aktiviteter (travlhed på job, fodbold, spinning, havearbejde o.l.)</li> <li>Dosis af hydrocortison øges ved febrile tilstande</li> <li>I forbindelse med operationer, invasive undersøgelser: og andre stress belastninger øges døgndosis af hydrocortison, evt. givet intravenøs (se afsnittet om kirurgi)</li> <li>Kritisk sygdom (sepsis mv.): 300 mg <a href="http://pro.medicin.dk/Medicin/Indholdsstoffer/535">hydrocortison</a> (se Addison krise)</li> <li>Ved gentagne opkastninger eller diarré bør patienten indlægges mhp. intravenøs indgift af hydrocortison</li> <li>Når interkurrent sygdom er overstået, nedtrappes til normal dosis over få dage</li> </ul> <h2>Henvisning</h2> <ul> <li>Alle patienter med mistanke om binyrebarkinsufficiens skal henvises til medicinsk eller endokrinologisk specialafdeling</li> </ul> <h2>Opfølgning</h2> <h4>Monitorering af substitutionsbehandlingen</h4> <ul> <li><a href="http://pro.medicin.dk/Laegemiddelgrupper/Grupper/171030">Glukokortikoiderstatning</a> <ul> <li>Baseres først og fremmest på klinikken <ul> <li>Justeringer af hydrokortisondosis siden sidst?</li> <li>Bivirkninger? Tegn til krise?</li> <li>Legemsvægt?</li> <li>Symptomer og tegn, som tyder på overbehandling eller underbehandling?</li> <li>Evne til at takle den daglige stress?</li> </ul> </li> <li>ACTH-målinger anbefales ikke</li> <li>Urinkortisol (24h) er heller ikke pålidelige</li> <li>Bruges anbefalede doser, er der ikke fare for osteoporose, og det er unødvendigt at foretage regelmæssige knogletæthedsmålinger<a href="EditorPage.aspx?da=core&id=%7B528D4680-4296-49F4-8844-9EDD1017DC68%7D&ed=FIELD8055286821&vs&la=da&fld=%7B850D32D3-55A1-49E4-9CDF-F0C88D91563C%7D&so=%2Fsitecore%2Fsystem%2FSettings%2FHtml%20Editor%20Profiles%2FRich%20Text%20LHPH&di=0&hdl=H8055286879&us=sitecore%5Ctins&mo&pe=0&fbd=1" data-type="journal-reference" data-value="Swords FM, Carroll PV, Kisalu J, Wood PJ, Taylor NF, Monson JP, The effects of growth hormone deficiency and replacement on glucocorticoid exposure in hypopituitary patients on cortisone acetate and hydrocortisone replacement.. Clin Endocrinol (Oxf) 2003;59: 613-20" data-value-piped="Swords FM, Carroll PV, Kisalu J, Wood PJ, Taylor NF, Monson JP|The effects of growth hormone deficiency and replacement on glucocorticoid exposure in hypopituitary patients on cortisone acetate and hydrocortisone replacement.|Clin Endocrinol (Oxf)|2003|59|613-20|14616886" data-url="reference-link" data-pubmedid="14616886" title="Swords FM, Carroll PV, Kisalu J, Wood PJ, Taylor NF, Monson JP, The effects of growth hormone deficiency and replacement on glucocorticoid exposure in hypopituitary patients on cortisone acetate and hydrocortisone replacement.. Clin Endocrinol (Oxf) 2003;59: 613-20">4</a> (DEXA-scanning)</li> </ul> </li> <li><a href="http://pro.medicin.dk/Laegemiddelgrupper/Grupper/171010">Mineralokortikoiderstatning</a> <ul> <li>Kun ved primær binyrebarkinsufficiens</li> <li>Blodtryk</li> <li>Perifere ødemer?</li> <li>S-Na, s-K, plasmarenin</li> </ul> </li> <li>Andre forhold <ul> <li>Primær binyrebarkinsufficiens <ul> <li>TSH måling hos patienter med autoimmun adrenalit</li> </ul> </li> <li>Sekundær binyrebarkinsufficiens <ul> <li>Monitorering af underliggende hypotalamus-hypofyse sygdom, inklusiv substitution af andre akser</li> </ul> </li> </ul> </li> <li>De første 1-2 år efter diagnosen binyrebarkinsufficiens ses patienten hver 3.-6. måned til klinisk og paraklinisk kontrol. Velsubstituerede patienter har kun behov for planlagt kontrol 1 x årligt</li> <li>Sikre sig, at patienten har nødvendig information på sig (medicinkort)</li> <li>Påmind patienten om justeringer af glukokortikoiddosis ved stress-situationer</li> </ul> <h2>Sygdomsforløb, komplikationer og prognose</h2> <h3>Sygdomsforløb</h3> <ul> <li>Som regel langsomt progredierende</li> </ul> <h3>Komplikationer</h3> <h4><a href="~/link.aspx?_id=36708883EB0D45CD8047A852F5760DE1&_z=z">Addison krise</a></h4> <ul> <li>En livstruende tilstand</li> <li>Kendetegnet ved dehydrering og shock, kvalme, opkastninger, mavesmerter og ofte feber</li> <li>Hyperpigmentering kan foreligge, men ikke altid</li> <li>Behandling skal starte før resultatet fra laboratorieprøver foreligger, helst før længerevarende transport til sygehus (se ovenstående)</li> <li>Hvis muligt, tag blodprøver til elektrolytter, plasmaglukose, kortisol og syrebase status</li> </ul> <h3>Prognose</h3> <ul> <li>Tilstanden kræver livslang behandling</li> <li>Mortalitet er formentlig øget - dels pga. episoder med Addison kriser, dels pga. af en lettere øget risiko for nogle cancersygdomme</li> <li>Livskvaliteten kan være kraftig reduceret hos omtrent halvdelen</li> <li>De dominerende symptomer er træthed, mangel på energi, depression og angst</li> <li>Kvinder kan opleve nedsat libido</li> </ul> <h2>Baggrundsoplysninger</h2> <h3>Definition</h3> <ul> <li> Binyrebarkinsufficiens defineres som en tilstand, hvor binyrernes produktion af binyrebarkhormoner: kortisol, aldosteron og adrenale androgener - ikke dækker kroppens behov for disse</li> <li> Tilstanden opdeles i:</li> <li>Primær binyrebarkinsufficiens <ul> <li>Mekanismen er en relativ eller fuldstændig destruktion af de hormonproducerende celler i binyrebarken – eller behandling med medikamenter som blokerer syntese af kortisol i binyrebarken</li> </ul> </li> <li>Sekundær binyrebarkinsufficiens <ul> <li>Binyrebarkinsufficiens forårsaget af nedsat produktion eller virkning af ACTH fra hypofysen</li> </ul> </li> <li>Tertiær binyrebarkinsufficiens<br> <ul> <li>Nedsat produktion eller virkning af CRH </li> <li>Glukokortikoid-induceret binyrebarkinsufficiens er binyrebarkinsufficiens udløst af behandling med glukokortikoidholdige lægemidler og deraf suppression af hele hypothalamus-hypofyse-binyre aksen</li> </ul> </li> </ul> <h2>Forekomst</h2> <h3>Primær binyrebarkinsufficiens</h3> <ul> <li>Incidensen blandt kaukasere anslås til 4,4-6,0 pr million indbyggere</li> <li>Prævalensen anslås til 93-144 tilfælde pr million indbyggere</li> </ul> <h3>Sekundær binyrebarkinsufficiens</h3> <ul> <li>Hypofysært/hypothalamisk betinget: <ul> <li>Der foreligger ikke tal om incidens, men prævalensen er skønnet til 120-280 pr. million </li> </ul> <ul> </ul> </li> </ul> <h3>Tertiær binyrebarkinsufficiens</h3> <ul> <li>Glukokortikoid-induceret <ul> <li>Den sande prævalens kendes ikke, men tilstanden er formentlig underdiagnosticeret, idet den kan ses efter kort behandling med beskedne mængder steroid</li> <li>I 2013 fik mere end 170.000 danskere recept på systemisk glukokortikoid</li> </ul> </li> </ul> <h3>Ætiologi og patogenese</h3> <h4>Fysiologi</h4> <ul> <li>Central regulering <ul> <li>Normalt producerer hypotalamus corticotropin-frigørende hormon (CRH), der stimulerer hypofysen til at producere ACTH, som slutteligt stimulerer binyrerne til at producere kortisol </li> <li>Et negativt feedback-system kontrollerer disse hormonproduktioner</li> </ul> </li> <li>Glukokortikoider <ul> <li>Udskilles fra binyrebarken (zona fasciculata) under kontrol af det hypotalamiske corticotropin-frigørende hormon og hypofysens corticotropin (ACTH)</li> <li>Kortisolproduktionen har en døgnrytme (diurnal variation) med maksimal koncentration tidligt om morgenen omkring opvågning og jævnt faldende i løbet af vågenperioden</li> <li>Kortisol er vigtig i reguleringen af energimetabolismen, knoglemetabolismen og modulering af immunologiske funktioner, og har effekter på neuroner</li> </ul> </li> <li>Mineralkortikoider <ul> <li>Aldosteron spiller en nøglerolle i vand- og saltbalancen og er afgørende for at opretholde blodtrykket </li> <li>Sekretionen fra binyrebarken (zona glomerulosa) sker hovedsageligt under kontrol af renin-angiotensin systemet og plasma kaliumkoncentrationen </li> <li>Denne sekretion er derfor bevaret ved sekundær binyrebarkinsufficiens</li> </ul> </li> <li>Binyreandrogener <ul> <li>Binyreandrogenerne dehydroepiandrosteron (DHEA), dehydroepiandrosteronsulfat (DHEAS) og androstendion er forstadier til kønshormoner</li> <li>Secerneres fra zona reticularis, har også diurnal variation og stimuleres kraftigt af ACTH </li> <li>Denne produktion er aldersafhængig og er højest i perioden fra 6-10 år og til 20-30-års alder </li> <li>Under normale omstændigheder er binyrebarkens produktion af androgener hos mænd og østrogener hos kvinder ubetydelig</li> </ul> </li> </ul> <h4>Primær binyrebarkinsufficiens - Addisons sygdom</h4> <ul> <li>Primær binyrebarkinsufficiens skyldes relativ eller fuldstændig destruktion af de hormonproducerende celler i binyrebarken - eller behandling med medikamenter som blokerer syntese af kortisol (se tabel 1)</li> </ul> <p><strong>Tabel 1. Årsager til primær binyrebarkinsufficiens</strong></p> <table> <tbody> <tr> <td><strong>Autoimmun </strong></td> <td> <ul> <li>Isoleret autoimmun adrenalitis (ca. 39 %)</li> <li><a href="~/link.aspx?_id=9B68EADAB92A4FD7AECBFC01281639A6&_z=z">APS Type I</a> (ca. 14 %), <a href="~/link.aspx?_id=9B68EADAB92A4FD7AECBFC01281639A6&_z=z">II</a> (ca. 44 %) III (3 %) </li> </ul> </td> </tr> <tr> <td><strong>Infektiøs </strong></td> <td> <ul> <li><a href="~/link.aspx?_id=86079B2402E549249F904BF67AA8FA3C&_z=z">Tuberkulose</a></li> <li><a href="~/link.aspx?_id=FE2422B1413E4781A0BF969AE6C25F85&_z=z">HIV</a></li> <li>Svampeinfektioner</li> <li><a href="~/link.aspx?_id=8AD99C97335547CF91096145BD7F6D16&_z=z">Syfilis</a></li> <li><a href="~/link.aspx?_id=50FC8EB078464B07B4842BE381E1F2AD&_z=z">Trypanosomiasis</a></li> </ul> </td> </tr> <tr> <td><strong>Blødning </strong></td> <td> <ul> <li>DIC ved sepsis (ex meningokokker)</li> <li>Primært antiphospholipid syndrome</li> </ul> </td> </tr> <tr> <td><strong>Metastaser </strong></td> <td> <ul> <li>Især <a href="~/link.aspx?_id=DE5E1CD8930149DD91B97D4F7D50EDD8&_z=z">C. pulm</a>, <a href="~/link.aspx?_id=7BFF70BF40D240DE9C94F74ECEF99903&_z=z">C. ventriculi</a>, <a href="~/link.aspx?_id=B652879192A24EA399EDF024EB1DFD7F&_z=z">C. mammae</a> og <a href="~/link.aspx?_id=3BCBB83F3B634C91AA6F0724036B6A9B&_z=z">C. coli</a></li> </ul> </td> </tr> <tr> <td><strong>Infiltrative </strong></td> <td> <ul> <li>Primært adrenalt lymfom</li> <li><a href="~/link.aspx?_id=24BFEFCFF9564F0C9EDE87811408712D&_z=z">Amyloidose</a></li> <li><a href="~/link.aspx?_id=DCC02894FB4B47298BC6094780800A34&_z=z">Hæmokromatose</a> </li> </ul> </td> </tr> <tr> <td><strong>Kirurgi </strong></td> <td> <ul> <li>Bilateral adrenalektomi ved <ul> <li>intraktabel <a href="~/link.aspx?_id=FFBDC4480D764006ABF132B5C9D6641C&_z=z">Cushing</a></li> <li>bilaterale <a href="~/link.aspx?_id=F591CCE49F43450D9529B1595BEBC734&_z=z">phaeocromocytomer</a></li> <li>andre bilaterale tumorer </li> </ul> </li> </ul> </td> </tr> <tr> <td><strong>Medicin </strong></td> <td> <ul> <li>Antikoagulantia (blødning)</li> <li>Aminogluthethimid </li> <li>Trilostan</li> <li>Ketoconazole, Fluconazol, Etomidate</li> <li>Phenobarbital</li> <li>Phenytoin, Rifampicin, Metyrapon, Mitotane</li> <li>Immun-onkologisk behandling med check-point inhibitorer (Nivilumap, Ipilumab, Pembrilizulumab m.fl.)<br> kan fører til både adrenalitis og hypophysitis</li> </ul> </td> </tr> <tr> <td><strong>Genetisk </strong></td> <td> <ul> <li>Adrenoleukodystrofi/adrenomyeloneuropati</li> <li>Adrenogenital syndrom (AGS)</li> </ul> </td> </tr> </tbody> </table> <h4>Sekundær og tertiær binyrebarkinsufficiens</h4> <p>Mekanisme:</p> <ul> <li>Normalt stimulerer CRH og vasopressin hypofysens produktion og frigivelse af ACTH, som stimulerer binyrerne til at producere kortisol</li> <li>Sekundær binyrebarkinsufficiens skyldes ACTH mangel som følge af sygdom i hypofysen (Tabel 2)</li> <li> Tertiær binyrebarkinsufficiens skyldes <ul> <li>Hypothalamiske tumorer med deraf følgende nedsat produktion eller virkning af CRH og/eller vasopressin fra hypothalamus </li> <li>Behandling med glukokortikoidholdige lægemidler, systemisk eller lokal, hæmmer den endogene produktion af CRH, vasopressin og ACTH</li> </ul> </li> </ul> <p><strong>Tabel 2</strong></p> <table> <tbody> <tr> <td> <p><strong>Hypofyse tumorer</strong></p> <p><strong>Hypothlamus tumorer</strong></p> </td> <td> <ul> <li>Adenomer</li> <li>Cyster</li> <li>Craniopharyngeomer</li> <li>Ependymomer</li> <li>Meningeomer</li> <li>Carcinomer (sjældent)</li> <li>Metastaser </li> </ul> </td> </tr> <tr> <td><strong>Kirurgi</strong></td> <td> <ul> <li>Hypofyse og hypothalamisk kirurgi</li> <li>Nasopharynx cancerkirurgi</li> </ul> </td> </tr> <tr> <td> <p><strong>Infektioner og</strong></p> <p><strong>infiltrative sygdomme</strong></p> </td> <td> <ul> <li>Lymphocytær hypophysitis</li> <li>Hæmocromatose</li> <li>Tuberkulose</li> <li><a href="~/link.aspx?_id=F3A8C1841AE940BEB4FC3C18F07ACCB8&_z=z">Meningitis</a></li> <li><a href="~/link.aspx?_id=03D3C24F4A1C45EEBE4F0C41637D9447&_z=z">Sarkoidose</a></li> <li><a href="~/link.aspx?_id=D158AD120574468AA5714492A0BB9193&_z=z">Aktinomycose</a></li> <li>Histiocytosis X</li> <li><a href="~/link.aspx?_id=7820A4D99B6E40138285EE2E25F6E86E&_z=z">Wegeners granulomatose</a></li> </ul> </td> </tr> <tr> <td><strong>Traumer </strong></td> <td> <ul> <li>Basis cranii frakturer (hypofyse stilklæsion)</li> </ul> </td> </tr> <tr> <td><strong>Pituitær apopleksi </strong></td> <td> </td> </tr> <tr> <td><strong>Sheehans syndrome </strong></td> <td> </td> </tr> <tr> <td><strong>Strålebehandling </strong></td> <td> </td> </tr> <tr> <td><strong>Genetiske </strong></td> <td> </td> </tr> <tr> <td><strong>Medicin </strong></td> <td> <ul> <li>Interaktion med lægemidler, der inhiberer </li> <li> CYP P4503A4 forlænger glukokortikoiders halveringstid <br> og fører derved til øget binyresupression. Ex antivirale protease hæmmere og itraconazol</li> <li>Mifepriston</li> <li>Antipsykotika</li> <li>Immunokologisk behandling med check-point inhibitorer - se tabel 1</li> </ul> </td> </tr> </tbody> </table> <ul> </ul> <h4></h4> <h3>Disponerende faktorer</h3> <ul> <li>Kvinde i fertil alder </li> <li>Andre organspecifikke autoimmune sygdomme (findes hos omkring 50 %) som - se artikel om <a href="~/link.aspx?_id=9B68EADAB92A4FD7AECBFC01281639A6&_z=z">autoimmunt polyendocrint syndrom</a> <ul> <li><a href="~/link.aspx?_id=6CBEC01CEEED40AFA06F20EC907798E6&_z=z">Type 1-diabetes</a></li> <li>Thyreoideasygdom </li> <li>Perniciøs anæmi</li> <li><a href="~/link.aspx?_id=935A845E8C8643229D937C40DCE2A30F&_z=z">Cøliaki</a></li> <li><a href="~/link.aspx?_id=8718F256C8694C3A8ECB685DA734989E&_z=z">Vitiligo</a></li> <li><a href="~/link.aspx?_id=BA4EB374964849BEA4E4B6E21B2D8414&_z=z">Alopeci</a></li> <li>Autoimmun gonadesvigt</li> </ul> </li> <li>Metabolsk stress eller traume</li> </ul> <h3>ICPC-2</h3> <p>[ICPC]</p> <h3>ICD-10/SKS-koder</h3> <p>[ICD10]</p> <h2>Patientinformation</h2> <h3>Hvad du bør informere patienten om</h3> <ul> <li>Patienten skal gøres opmærksom på sin reducerede tolerance for psykiske og fysiske belastninger (stress)</li> <li>Detaljerede retningslinjer for, hvordan patienten skal takle stress-situationer, fx febrilia eller tandekstraktion</li> <li>Nødvendigheden af at bære standardiseret medicinkort </li> <li>Patient selv og/eller pårørende skal være uddannet i at tage/give ekstra i.m. Solucortef</li> <li>Se detaljeret gennemgang i afsnittet om <a rel="noopener noreferrer" href="https://endocrinology.dk/nbv/hypofyse-og-binyresygdomme/binyrebarkinsufficiens/" target="_blank">patientuddannelse i NBV for binyrebarkinsufficiens</a><em></em></li> </ul> <h3>Link til patientinformation</h3> <ul> <li><a href="~/link.aspx?_id=C09E97EA32474EE5B57B91A22BDA24E8&_z=z">Addisons sygdom</a></li> <li><a href="~/link.aspx?_id=CA2364538B174E319812F90ABA94C6C4&_z=z">Addisons sygdom - øget behov for hydrokortison ved store belastninger, anden sygdom og feber</a></li> </ul> <h3>Patientorganisationer</h3> <ul> <li><a rel="noopener noreferrer" href="https://www.addison.dk/" target="_blank">Addison Foreningen i Danmark</a></li> </ul> <ul> </ul> <h2>Link til vejledninger</h2> <ul> <li>National behandlingsvejledning. Dansk Endokrinologisk Selskab: <a rel="noopener noreferrer" href="https://endocrinology.dk/nbv/hypofyse-og-binyresygdomme/binyrebarkinsufficiens/" target="_blank">Binyrebarkinsufficiens </a></li> <li>Forløbsbeskrivelser og pakkeforløb [ICPC]</li> </ul> <ul> </ul> <h2>Illustrationer</h2> <h3>Plancher eller tegninger</h3> <ul> <li> <a href="~/link.aspx?_id=BDE89594C9BB44D4BCCCA980925C2DCD&_z=z">Tegning af binyrer</a></li> <li> <a href="~/link.aspx?_id=9EBB708DEC7744BC9CDE2548D6B32D67&_z=z">Test ved addison (HPA-akse)</a></li> </ul>]]></HtmlField> <HtmlField Name="Resume"><![CDATA[<h2><em></em>Resumé</h2> <h3>Diagnose</h3> <ul> <li>Baseres på en 30 min. ACTH (Synathen) test. En 30 min. værdi < 420 nmol/l er nedsat, og dermed bør binyrebarkinsufficiens mistænkes</li> <li>Symptomer ved primær binyrebarkinsufficiens er diffuse og snigende - se tabel nedenfor</li> <li>Sekundær og tertiær binyreinsufficiens mistænkes ved sygdomme i hypofyse og hypothalamus, samt efter længerevarende behandling med binyrebarkhormoner</li> </ul> <h3>Behandling</h3> <ul> <li>Substitution af det manglende cortisol med tbl. hydrocortison</li> <li>Ved primær binyrebarkinsufficiens ofte også substitution af manglende aldosteron med Florinef</li> </ul> <h3>Henvisning</h3> <ul> <li>Ved mistanke henvise til ACTH /Synacthen) test</li> </ul>]]></HtmlField> <LinkListField Name="Spot2"> <LinkField linktype="internal">{99A85AFD-2F7A-4B5D-A1C9-C2701D5E7D30}</LinkField> </LinkListField> <TextField Name="DoctorsHandbookID">1170</TextField> <TextField Name="PageTitle">Binyrebarkinsufficiens </TextField> <TextField Name="NavigationTitle">Binyrebarkinsufficiens </TextField> <CheckBoxField Name="ShowInMenu">true</CheckBoxField> <CheckBoxField Name="ShowInContentField">true</CheckBoxField> <DateTimeField Name="RevisedDate">2024-08-28T14:14:00</DateTimeField> <LinkListField Name="Authors"> <LinkField linktype="internal">{D684CA89-CE62-41CF-96A0-066328CEE0BD}</LinkField> <LinkField linktype="internal">{FDEF4DBD-AAF0-4AF0-82F7-983F8710B93E}</LinkField> </LinkListField> <LinkListField Name="Organization"> <LinkField linktype="internal">{CF77E8B9-9937-42B2-85DF-76B0F4E401F0}</LinkField> </LinkListField> <TextField Name="ICD10">E27, E27.1, E27.2, E27.3, E27.4</TextField> <TextField Name="ICPC2">T99</TextField> <LinkListField Name="SearchAreaID"> <LinkField linktype="internal">2</LinkField> </LinkListField> <TextField Name="Description">Binyrebarkinsufficiens defineres som en tilstand, hvor binyrernes produktion af binyrebarkhormoner: kortisol, aldosteron og adrenale androgener - ikke dækker kroppens behov for disse.</TextField> <LinkListField Name="LHPHEditor" /> <TextField Name="__Updated by">sitecore\anda</TextField> <TextField Name="MetaKeywords">Addison krise, Binyrebarksvigt, cortisol, hyperpigmentering, Kortisol, mb addison, synacthen, addison sygdom</TextField> <LinkListField Name="InformationCategory"> <LinkField linktype="internal">IC_13</LinkField> </LinkListField> <LinkListField Name="InformationType"> <LinkField linktype="internal">7</LinkField> </LinkListField> <LinkListField Name="SearchTargetGroup"> <LinkField linktype="internal">2</LinkField> </LinkListField> </Content> <Medias /> </Item> </Provider>
58.779 characters