Lewy body demens
Portal
/
Laegehaandbogen
/
geriatri
/
tilstande-og-sygdomme
/
demenssygdomme
/
Lewy body demens
/
Home
Data
patienthaandbogen
Sundheddk apps
Laegehaandbogen
Klinikpersonale
akut-og-foerstehjaelp
allergi
arbejdsmedicin
blod
brystsygdomme
boern-og-unge
boerne-og-ungdomspsykiatri
endokrinologi
forsikringsmedicin
fysmed-og-rehab
generelt
geriatri
symptomer-og-tegn
tilstande-og-sygdomme
behandling
demenssygdomme
demens-adfaerdsforstyrrelser-og-psykiske-symptomer-bpsd
Alzheimers sygdom
demens-fronto-temporal-demens
Lewy body demens
demens-vaskulaer
demensudredning
muskelskeletsygdomme
oevrige-sygdomme
plejehjemsmedicin
undersoegelser
patientinformation
illustrationer
gynaekologi
hjerte-kar
hud
infektioner
kirurgi
kraeft
lunger
mandlige-koensorganer
mave-tarm
neurologi
nyrer-og-urinveje
obstetrik
ortopaedi
psykiatri
paediatri
rejsemedicin-vacciner
reumatologi
sexsygdomme
sjaeldne-sygdomme
socialmedicin
oeje
oere-naese-hals
sundhedsoplysning
undersoegelser-og-proever
om-laegehaandbogen
soeg
dli-medicin
Apps
Brugermanual
<Provider Id="sundheddkcms"> <Item Id="{0517DD8D-0EA7-49A3-8560-AE158918DE3B}" Name="Lewy-body-demens" Type="LHContentPage" ParentProviderId="sundheddkcms" ParentItemId="{AABC1762-750A-4CF2-9A70-E0DB1EA9FF03}" SortOrder="400" PublishDate="2010-03-29T11:48:00" DeleteDate="2999-12-31T00:00:00" PotItemType=""> <Content> <HtmlField Name="PageContent"><![CDATA[<h2>Diagnosen</h2> <ul> <li>Syndromdiagnosen demens og den ætiologiske diagnose Lewy body demens stilles ud fra diagnostiske kriterier</li> <li>I demensudredningsklinikker bruges ofte mere detaljerede diagnostiske kriterier til at stille diagnoserne end ICD-10 kriterierne</li> <li>Generelt skal demenskriterierne være opfyldt (NIA-AA kriterierne for demens, se dokumentet ”Demens”)</li> <li>Der skelnens mellem syndromdiagnoserne demens og mild cognitive impairment (MCI; let kognitiv svækkelse) ud fra, om der er tale om en væsentlig forringelse af evnen til at fungere arbejdsmæssigt eller udføre vante dagligdagsaktiviteter</li> <li>Der foreligger særskilte diagnostiske kriterier for MCI på baggrund af Lewy body sygdom.</li> </ul> <h3>Diagnostiske kriterier</h3> <ul> <li>Demensudredningsenheder benytter McKeith kriterier ved diagnosticering af Lewy body demens</li> </ul> <h4> McKeith diagnosekriterier for Lewy body demens</h4> <p>Sandsynlig (probable) DLB kan diagnosticeres hvis:</p> <ol> <li>to eller flere kliniske kernekriterier er opfyldt med eller uden tilstedeværelsen af indikative biomarkører, <strong>eller</strong></li> <li>kun et enkelt klinisk kernekriterie er opfyldt – men sammen med en eller flere indikative biomarkører</li> </ol> <p>Mulig (possible) DLB kan diagnosticeres hvis:</p> <ol> <li>kun et enkelt klinisk kernekriterie er opfyldt uden evidens fra indikative biomarkører, eller</li> <li>en eller flere indikative biomarkører er til stede, men ingen kliniske kernekriterier er opfyldt</li> </ol> <h4> Kliniske kernekriterier</h4> <ul> <li>Fluktuerende kognition med udtalte variationer i opmærksomhed og vågenhed</li> <li>Recidiverende visuelle hallucinationer</li> <li>REM sleep behavior disorder</li> <li>Et eller flere spontane kardinale parkinsonistiske symptomer i form af bradykinesi, hviletremor eller rigiditet</li> </ul> <h4>Støttende kliniske kriterier</h4> <ul> <li>Udtalt neuroleptika-sensitivitet</li> <li>Postural instabilitet</li> <li>Gentagne fald</li> <li>Synkoper eller andre forbigående episoder med manglende responsivitet</li> <li>Svær autonom dysfunktion; fx obstipation, ortostatisk hypotension, urininkontinens</li> <li>Hypersomni (behov for abnorm megen søvn)</li> <li>Hyposmi (nedsat lugtesans)</li> <li>Hallucinationer i andre sansemodaliteter</li> <li>Systematiserede vrangforestillinger</li> <li>Apati, angst og depression</li> </ul> <h4>Indikative biomarkører</h4> <ul> <li>Lav dopamintransporter-optagelse i basalganglierne påvist ved SPECT eller PET</li> <li>Abnorm 123 iodine-MIBG myocardiescintigrafi</li> <li>Polysomnografisk bekræftelse af REM-søvn uden atoni</li> </ul> <h4>Støttende biomarkører</h4> <ul> <li>Relativt velbevaret medial temporallap på CT- eller MR-skanning</li> <li>Generel lav optagelse på SPECT/PET perfusions-/metabolisme-skanning med nedsat aktivitet occipitalt (± the cingulate island sign) </li> <li>Prominent posterior lavfrekvent aktivitet på EEG med periodiske fluktuationer i præ-alpha/theta spektret</li> </ul> <h3>Sygehistorie</h3> <ul> <li>Typisk debuterer Lewy body demens sent i livet, som regel efter 70-årsalderen</li> <li>Lewy body demens udvikles langsomt og begynder ofte med ændringer i opmærksomhed eller vågenhed med kortere eller længere episoder, hvor personen virker fjern, uklar eller forvirret </li> <li>Tilstanden kan fluktuere fra dag til dag og fra time til time</li> <li>Nogle personer med Lewy body sygdom kan have haft gentagne indlæggelser med delir forud for diagnosen</li> <li>Personer med Lewy body demens bliver langsommere og mere træge, både i tænkning og bevægelser</li> <li>Der er en gradvis forværring af hukommelse, overblik, problemløsning og andre mentale funktioner <ul> <li>Sammenlignet med Alzheimers sygdom er de visuospatielle problemer ofte mere udtalte, mens hukommelsen kan være forholdsvis intakt i tidlige faser</li> </ul> </li> <li>Parkinsonisme er til stede hos ca. 75 % <ul> <li>Personer med Lewy body demens udvikler langsomme og stive bevægelser, påvirket gang, talen bliver hypofon, og der er mindre ansigtsmimik </li> <li>De motoriske symptomer forekommer nogenlunde samtidig med de kognitive symptomer </li> </ul> </li> <li>Ofte optræder synshallucinationer, der som regel; <ul> <li>Er et reelt synsindtryk, der fejltolkes som noget andet </li> <li>Er livlige, detaljerede og naturtro, f.eks. i form af mennesker eller dyr</li> <li>Ikke virker skræmmende, og ofte er personen med Lewy body demens klar over, at hallucinationerne ikke er virkelige </li> <li>Hyppigere er til stede i om aftenen og natten pga. dårlig belysning</li> </ul> </li> <li>Hyppigt ses søvnforstyrrelser i form af livlige drømme og urolig natlig motorisk aktivitet med udlevelse af drømme (REM sleep behavior disorder) <ul> <li>Søvnforstyrrelserne kan udvikle sig flere år før de øvrige symptomer, evt. sammen med nedsat lugtesans</li> </ul> </li> <li>Personer med Lewy Body demens har ofte hypersensitivitet overfor psykofarmaka <ul> <li>Forsøg på at dæmpe hallucinationerne med psykofarmaka kan medføre kraftig motorisk og kognitiv forværring af tilstanden</li> </ul> </li> <li>Der kan forekomme autonom dysfunktion i form af fx obstipation, ortostatisk hypotension, urininkontinens m.v.</li> </ul> <h3>Kliniske fund</h3> <ul> <li>Lewy body demens præsenterer sig typisk med en kombination af kognitive deficits, hallucinationer, parkinsonisme og autonome symptomer med varierende grad af tilstedeværelse </li> </ul> <h4>Kognition</h4> <ul> <li>Ved kognitiv screening test (f.eks. MMSE, MoCA eller BASIC) ses typiske udfald ift. visuospatial dysfunktion, hukommelsesproblemer og eksekutive deficits <ul> <li>Patienter med Lewy Body demens opnår ofte bedre score på MMSE end patienter med Alzheimers sygdom, men har større problemer med at udføre urskivetest og kopiere figurer. Grundet fluktuationer kan ses stor variation i testresultatet ved gentagelse af testning</li> </ul> </li> <li>Ved mere fremskreden sygdom kan patienten fremstå hukommelsessvækket evt. med forvirring og gentagelse af samme oplysninger eller spørgsmål</li> <li>Manglende sygdomsindsigt (anosognosia)</li> <li>Der kan forekomme headturning sign og apraksi</li> <li>Evt. fremkaldelse af primitive reflekser som snout, palmomental, glabella tap og griberefleks (uspecifikt tegn for ”frontal release”)</li> </ul> <h4>Motorisk</h4> <ul> <li>Der kan forekomme motoriske symptomer som f.eks. oligomimik, nedsat blinkerefleks, hypofon stemmeføring, bradykinesi, tandhjulsrigiditet og evt. tremor (mindre hyppigt ved Lewy body demens end Parkinsons sygdom)</li> <li>Nedsat amplitude, hastighed og uregelmæssig finger- og fodtapping</li> <li>Langsom og småtrippende gang med ludende holdning og manglende medsving af armene</li> </ul> <h4>Autonomt</h4> <ul> <li>Nedsat lugtesans, tegn til ortostatisk hypotension, obstipation, øget savltendens, urinikontinens m.m.</li> </ul> <h3>Supplerende undersøgelser i almen praksis </h3> <ul> <li> Blodprøver <ul> <li>Hæmoglobin, erytrocytter, leukocytter og differentialtælling, trombocytter, CRP, natrium, kalium, kreatinin, kalcium (albumin-korrigeret eller ioniseret), albumin, ALAT, basisk fosfatase, glucose, HbA1c, thyroidea screening, folat, vitamin B12, vitamin D</li> </ul> </li> <li>Urinstix</li> <li>Blodtryk (evt. ortostatisk BT-screening) og st.c.</li> <li>EKG</li> <li>MMSE (Mini Mental State Examination), MoCA eller BASIC <ul> <li>Screeningsinstrumenter, som kan bruges ved mistanke om kognitivt svigt</li> </ul> </li> <li>Depressionsscreening ved mistanke om depression, f.eks. GDS (Geriatrisk Depressions Skala)</li> <li>Evt. henvisning til CT-skanning af hjernen (afhængig af de regionale retningslinjer) mhp. påvisning af: <ul> <li>Eventuelle strukturelle forandringer (f.eks. tumor, infarkter, vaskulære forandringer, subdural hæmatom, hydrocephalus) som årsag til demenssymptomerne</li> <li>Forandringer som tegn på anden specifik neurodegenerativ demenssygdom (fokal atrofi)</li> </ul> </li> <li>Udspørg om medicin- og alkoholforbrug, samt søvnmønster og -apnø</li> <li>I samarbejde med familie, andet netværk og/eller evt. personalet i den kommunale hjemmepleje danne sig et overblik over patientens funktionsevne i hverdagen/ADL-funktion (ADL: activities of daily living) og sociale ressourcer, inkl. boligforhold</li> </ul> <h3>Andre undersøgelser hos specialist eller undersøgelse på sygehus</h3> <h4>CT- eller MR-skanning af cerebrum</h4> <ul> <li>Den strukturelle skanning bruges til at <ul> <li>Påvise eventuelle andre strukturelle forandringer, som kan forklare symptomerne (f.eks. tumor, subduralt hæmatom, hydrocephalus eller tegn på cerebrovaskulær sygdom i form af kortikale infarkter, lakunære infarkter og/eller periventrikulær leukoaraiose)</li> <li>Vurdere graden af global og regional atrofi, hvor der ved Lewy body demens kan ses generaliseret grå substans atrofi og evt. mere posterior atrofi og lettere atrofi af den mediale temporallap (relativt mindre end ved Alzheimers sygdom)</li> </ul> </li> </ul> <h4>Neuropsykologisk undersøgelse</h4> <ul> <li>Specielt relevant i den tidlige fase af demens, eller ved tvivl om diagnosen</li> </ul> <h4>Spinalvæskeanalyse</h4> <ul> <li>Cerebrospinalvæske biomarkører (beta-amyloid, total-tau og fosforyleret-tau) <ul> <li>Ved Alzheimers sygdom ses lavt beta-amyloid, mens total-tau og fosforyleret-tau ofte er forhøjet</li> <li>Biomarkørerne kan også være påvirket hos patienter med lewy body demens grundet hyppig co-patologi med Alzheimers sygdom</li> <li>Lavt beta-amyloid ses med stigende hyppighed hos personer over 60 år med normale kognitive funktioner, hvorfor analysen skal vurderes i forhold til kontekst</li> <li>Blodprøvebaserede måling af amyloid og tau er under udvikling</li> </ul> </li> <li>Rutine prøver og evt. specifikke analyser mhp. at udelukke andre behandlelige årsager til kognitivt svigt, f.eks. neuroborreliose, syfilis og encephalit m.fl.</li> </ul> <h4>18F-PET-FDG skanning</h4> <ul> <li>18F-PET-FDG skanninger visualiserer hjernens glukosemetabolisme med reduceret aktivitet i områder, der er påvirket af neurodegeneration eller andre skader i hjernevævet, f.eks. tidligere infarktsequelae </li> <li>Ved Lewy body demens ses typisk reduceret metabolisme svarende til de occipito-temporoparietale områder af hjernen</li> <li>Cingulate kortex er relativt sparret i patienter med Lewy body demens sammenlignet med Alzheimer sygdom, kaldet ”the cingulate island sign”</li> </ul> <h4>DAT-SPECT eller PET-PE2I skanning</h4> <ul> <li>Dopamintransporter (DAT) ligander har en høj følsomhed for påvisning af præsynaptisk dopaminerg dysfunktion, som kan måles ved enten DAT-SPECT eller PET-PE2I skanning</li> <li>Ved Lewy body demens kan ses nedsat optagelse af radioaktivt sporstof i nucleus caudatus og putamen</li> </ul> <h4>EEG</h4> <ul> <li>Ved Lewy body demens kan ses udtalt posterior lavfrekvent aktivitet på EEG med periodiske fluktuationer i præ-alfa/theta aktiviteten</li> <li>Kan være relevant ved mistanke om epilepsi og andre sjældnere årsager til kognitiv svækkelse (f.eks. prionsygdomme)</li> </ul> <h4>Øvrige undersøgelser</h4> <ul> <li>Iodine-123 metaiodobenzylguanidine (MIBG) myocardiescintigrafi kan påvise nedsat optagelse af MIBG i hjertet hos patienter med Lewy body demens, hvilket afspejler postganglionær sympatisk denervering</li> <li>Polysomnography (PSG) kan påvise abnorm regulering af muskelaktivitet (manglende atoni) under REM-søvn uden paroxystisk aktivitet på EEG </li> <li>Real-time quaking-inducerede konvertering (RT-QuIC) assays kan detektere patologiske alfa-synuclein proteiner i bl.a. CSV, hudbiopsi m.v.</li> <li>MIBG myocardiescintigrafi, PSG og RT-QulC bruges ikke rutinemæssigt i diagnostikken </li> </ul> <h4>Genetisk analyse</h4> <ul> <li>Yderst sjældent ved DLB</li> <li>Genetisk udredning er en højt specialiseret funktion i neurologien</li> </ul> <h3>Differentialdiagnoser</h3> <p>Andre former for demens:</p> <p>Hvad angår differentiering mellem de forskellige demensformer - se symptomartiklen om <a href="~/link.aspx?_id=4284803DAA8E4A2EA33F07C845A636C7&_z=z">demens</a></p> <ul> <li>Andre primære neurodegenerative sygdomme <ul> <li><a href="~/link.aspx?_id=1094C52517A7415AAE84CE154B3B46FE&_z=z">Alzheimers sygdom</a></li> <li><a href="~/link.aspx?_id=ED004ED4146B47FA9A6FE966D4B58D63&_z=z">Parkinsons sygdom</a> med demens</li> <li>Andre atypiske parkinsons sygdomme; progressiv supranucleær parese (PSP), multisystematrofi (MSA) og corticobasal degeneration (CBS)</li> <li>Fronto-temporal demens</li> <li><a href="~/link.aspx?_id=683FFF8574254908B79143EB99D43449&_z=z">Huntingtons sygdom</a> </li> <li>Andre sjældne neurodegenerative sygdomme, f.eks. <a href="~/link.aspx?_id=C2CC8DD618EE42FFBDFA10F832E5F751&_z=z">Creutzfeldt-Jakobs sygdom</a> med demens</li> </ul> </li> <li>Vaskulær demens</li> <li>Sekundær demens grundet: <ul> <li>Alkoholmisbrug (<a href="~/link.aspx?_id=DB83856B5886430C90D032796FE00C99&_z=z">Wernicke–Korsakoff syndrom</a>)</li> <li>Vitaminmangel (B og D vitamin)</li> <li>Encefalitis (herpesvirus, <a href="~/link.aspx?_id=8AD99C97335547CF91096145BD7F6D16&_z=z">syfilis</a>, <a href="~/link.aspx?_id=FE2422B1413E4781A0BF969AE6C25F85&_z=z">HIV</a>, <a href="~/link.aspx?_id=56B311F186C845338F9C3E76EEE99DF6&_z=z">borrelia</a>, autoimmune m.fl.)</li> <li>Hjernesvulst </li> <li>Hovedtraumer </li> <li>Normaltrykshydrocephalus</li> <li>Subduralt hæmatom</li> <li><a href="~/link.aspx?_id=BF43C438F520402F9003F17299AD1C05&_z=z">Multiple sklerose</a></li> <li>Stofskiftesygdomme (myksødem, calciumstofskifteforstyrrelser, hypoglykæmi m.fl.)</li> <li>Kroniske forgiftningstilstande (organisk opløsningsmiddelsyndrom, kronisk tungmetalforgiftning, kulilteforgiftning m.fl.)</li> </ul> </li> </ul> <p>Potentielt reversible tilstande:</p> <ul> <li>Depression</li> <li>Delir</li> <li>Syns- og hørenedsættelse</li> <li>Alkoholpåvirkning; dagligt alkoholforbrug eller alkoholoverforbrug</li> <li>Medikamentelt induceret kognitive symptomer er forholdsvis hyppige hos ældre. Vigtige lægemiddelgrupper er bl.a. <ul> <li>Antikolinerge medikamenter</li> <li>Hypnotika</li> <li>Antipsykotika</li> <li>Opioider</li> <li>Beta-blokkere</li> <li>Antiepileptika</li> <li>Antihistaminer (inkluderet H2 antagonister)</li> <li>Kortikosteroider</li> <li>NSAID</li> <li>Dopaminerge antiparkinsonmidler<br> <br> </li> </ul> </li> <li>Visse af de ovenfor nævnte årsager til sekundær demens kan også være potentielt reversible (f.eks. subduralt hæmatom, hjernesvulster og stofskiftesygdomme). Flere af de potentielt reversible tilstande optræder hyppigt som tillægsdiagnoser ved patienter med en neurodegenerativ sygdom</li> </ul> <h2>Behandling</h2> <h3>Behandlingsmål</h3> <ul> <li>Skabe bedst mulig livskvalitet for patient og pårørende</li> <li>Ved medicinsk behandling at stabilisere de kognitive funktioner længst muligt, samt optimere autonome og parkinsonisme symptomer</li> <li>Sikre fysisk vedligeholdelsestræning</li> <li>Reducere og forebygge forekomsten af adfærdsforstyrrelser og psykiatriske symptomer som f.eks. vandring, aggression, angst, depression og psykose</li> </ul> <h3>Generelt om behandlingen</h3> <ul> <li>Organisering af hjælp, omsorg og meningsfyldte aktiviteter i hverdagen er den vigtigste indsats</li> <li>Lægemidler er symptomatiske og har ingen helbredende virkning eller kendt modificerende effekt på patogenesen</li> <li>Behandling med <a href="https://pro.medicin.dk/Laegemiddelgrupper/grupper/315685">acetylkolinesterasehæmmer</a> og evt. <a href="https://pro.medicin.dk/Laegemiddelgrupper/grupper/315685">NMDA-receptorantagonister</a> har ofte beskeden men stabiliserende virkning på de kognitive deficits og bedring af hallucinationerne</li> <li>Anden behandling: <ul> <li>Fysioterapi mhp. vedligeholdelsestræning, patienter med Lewy body er berettiget til vedlagsfri fysioterapi</li> <li>Parkinsonisme kan forsigtigt forsøges behandlet med <a href="https://pro.medicin.dk/Medicin/Indholdsstoffer/624">levodopa</a> præparater, mens dopaminagonister er kontraindiceret</li> <li><a href="https://pro.medicin.dk/Laegemiddelgrupper/Grupper/315373#a000">Osmotisk virkende laksantia</a> ved obstipation</li> <li>Ved urininkontinens kan forsøges medicinsk behandling evt. med [DliActiveSubstance;7002;mirabegron] (øvrige urologiske spasmolytika er antikolinerge præparater og bør ikke anvendes)</li> <li>Optimering af væskeindtag og evt. medicinsk behandling af ortostatisk hypertension</li> <li>Adfærdsforstyrrelser eller psykiatriske symptomer (BPSD: Behavioral and Psychological Symptoms of Dementia) bør i første række behandles med non-farmakologiske tiltag</li> <li>Ved depression kan anvendes <a href="https://pro.medicin.dk/Laegemiddelgrupper/Grupper/243058">SSRI-præparater</a></li> <li>Behandling med anxiolytika/hypnotika og antipsykotika bør så vidt muligt undgås eller begrænses (obs abnorm følsomhed for psykofarmaka)</li> <li>RBD kan håndteres med non-farmakologisk tiltag, f.eks. separate soveværelser og sengegærde. Medicinsk behandling benyttes kun, hvis symptomerne generer patienten (se under medicinsk behandling)</li> </ul> </li> </ul> <h3>Håndtering i almen praksis</h3> <ul> <li>Den primære demensudredning varetages i almen praksis</li> <li>Ved mistanke om demens henvises til demensudredningsenhed på hospitalet</li> <li>Efterfølgende opfølgning, behandling og kontrol varetages enten af demensenheden eller i almen praksis</li> </ul> <h3>Råd til patienten</h3> <ul> <li> Information til patienten (og pårørende) <ul> <li>Spis sundt, vær fysisk aktiv og lav aktiviteter sammen med andre. Mange patienter har behov for hjælp fra pårørende eller kommune for at deltage og fastholde motivationen</li> <li>Drik kun moderate mængder alkohol, og ikke mere end Sundhedsstyrelsens anbefalede maksimale ugentligt indtag</li> <li>Oplysninger om sygdommens naturlige forløb med forventet gradvis forværring over tid</li> <li>Inddrag pårørende med henblik på støtte i forbindelse med opfølgning og ved planlægning af evt. tiltag<br> <br> </li> </ul> </li> <li>Praktiske råd for patienter med demens og deres pårørende <ul> <li>Søg evt. viden om sygdommen via patientforeninger, interesseorganisationer og pårørendegrupper, evt. medlemskab</li> <li>Deltag i kommunale tilbud inkl. kontakt til demenskonsulent</li> <li>Struktureret hverdag; tilstræb regelmæssighed og faste rutiner</li> <li>Hold orden, fast plads mindsker forvirring</li> <li>Godt lys, eventuelt natlys</li> <li>Sufficient dagligt væskeindtag, minimum 1,5 L</li> <li>Brug dagbog, daglig timeplan, let synlige kalendere og ure</li> <li>Brug enkle tjeklister</li> <li>Skriftlige beskeder om enkle sikkerhedsforanstaltninger</li> <li>Kendte omgivelser</li> <li>Opbevar notatblok ved telefonen</li> <li>Opmærksomhed ved ”sceneskift”, f.eks. ferie, flytning m.v. </li> </ul> </li> </ul> <h3>Medicinsk behandling</h3> <p><a href="https://pro.medicin.dk/Laegemiddelgrupper/Grupper/315685">Acetylkolinesterasehæmmer</a></p> <ul> <li>Det anbefales, at patienter med Lewy body demens i let til moderat grad tilbydes behandling med [DliActiveSubstance;5263;donepezil]. Alternativt kan andre kolinesterasehæmmere forsøges <ul> <li>Kolinesterasehæmmere kan have gavnlig effekt på både de kognitive deficits og hallucinationerne</li> </ul> </li> <li>Bivirkninger (specielt for DLB) <ul> <li>Kolinesterasehæmmere kan forværre parkinsonisme og balanceproblemer</li> </ul> </li> <li>For nærmere omtale af acetylkolinesterasehæmmere, inkl. virkning og bivirkninger - se afsnit om medikamentel behandling i artiklen om ”Alzheimers sygdom”</li> </ul> <p>[DliActiveSubstance;5440;Memantin]</p> <ul> <li>Det kan overvejes at forsøge behandling med Memantin til patienter med Lewy body demens eller Parkinsons sygdom med demens, såfremt <a href="https://pro.medicin.dk/Laegemiddelgrupper/Grupper/315685#a000">kolinesterasehæmmere</a> er forsøgt. Dette er en specialistopgave</li> </ul> <h4>Andre medicinske behandlinger</h4> <p>Parkinsonisme</p> <ul> <li><a href="https://pro.medicin.dk/Medicin/Indholdsstoffer/624">Levodopa</a> <ul> <li><a href="https://pro.medicin.dk/Laegemiddelgrupper/Grupper/235070">Levodopa gives oftest i kombination med en decarboxylasehæmmer</a>. Perifert virkende decarboxylase hæmmer omdannelsen af levodopa til aktivt dopamin i periferien og minimerer dermed perifert udløste dopamin bivirkninger</li> <li>Parkinson medicin kan forværrer hallucinationer og ortostatisme. Behandlingen bør derfor først afprøves efter, at patienten er opstartet i <a href="https://pro.medicin.dk/Laegemiddelgrupper/Grupper/315685">kolinesterasehæmmer</a> behandling</li> <li>Levodopa optrappes meget langsomt (levodopa 50/12,5mg x 1 med ugentlig optrapning med levodopa 50/12,5mg indtil effekt/bivirkninger – f.eks. levodopa 100/25mg x 3), og stoppes igen, hvis der ikke er effekt eller bivirkninger. Bør optrappes og reguleres af specialist</li> <li>Se afsnit om medikamentel behandling i artiklen om <a href="~/link.aspx?_id=ED004ED4146B47FA9A6FE966D4B58D63&_z=z">Parkinson sygdom</a></li> </ul> </li> </ul> <ul> <li>Dopaminagonister er kontraindiceret <ul> <li>Behandling af parkinson symptomer med levodopa agonister kan medføre voldsomme hallucinationer og vrangforestillinger på ganske lave doser</li> </ul> </li> </ul> <p>Hallucinationer</p> <ul> <li>Hallucinationer forsvinder ofte, når <a href="https://pro.medicin.dk/Laegemiddelgrupper/Grupper/315685">acetylkolinesterasehæmmerne</a> er optrappet til max. dosis</li> <li>Ved generende hallucinationer kan evt. tillægges [DliActiveSubstance;5594;quetiapin] (25-50mg) eller [DliActiveSubstance;5228;clozapin] (start dosis 12,5mg – obs. regelmæssige blodprøver og EKG), hvilket bør håndteres af specialist</li> </ul> <p>Adfærdsforstyrrelser</p> <ul> <li><a href="https://pro.medicin.dk/Laegemiddelgrupper/Grupper/237000">Antipsykotika</a> <ul> <li>Antipsykotika har tendens til at forværre grundsygdommen betydeligt, og bør kun bruges efter nøje overvejelse i forhold til virkning og bivirkninger</li> <li>Kan i en afgrænset periode være indiceret ved aggression eller andre adfærdsforstyrrelser hos patienter med demens, såfremt adfærden udgør en risiko for personen selv eller deres omgivelser. Antipsykotika har dog ofte en begrænset effekt</li> <li>Både konventionelle og atypiske antipsykotika er forbundet med betydelige bivirkninger og generelt øget dødelighed</li> <li>Behandling med varighed > 2 uger bør foregå under tæt supervision og i samråd med psykiater. Seponering bør forsøges efter 6 ugers behandling</li> <li>Det kan ikke anbefales at anvende 1. generations antipsykotika til behandling af adfærdsforstyrrelser på grund af hyppige og alvorlige bivirkninger</li> <li>Ved mistanke om underliggende samtidig delirium skal somatisk årsag identificeres og behandles</li> <li>Såfremt psykotiske symptomer ikke kan behandles med non-farmakologisk intervention kan forsøges [DliActiveSubstance;5594;quetiapin] eller [DliActiveSubstance;5228;clozapin] med lave startdosis (sparsom evidens ved DLB)</li> </ul> </li> <li>Antidepressiva <ul> <li><a href="https://pro.medicin.dk/Laegemiddelgrupper/Grupper/243058">SSRI</a> kan forsøges ved depression eller angst</li> <li>Tricykliske antidepressiva bør undgås</li> </ul> </li> <li><a href="https://pro.medicin.dk/Laegemiddelgrupper/Grupper/239010">Benzodiazepiner</a> <ul> <li>Bør som udgangspunkt undgås</li> <li>Det kan blive nødvendigt at overveje anvendelse af benzodiazepiner med kort halveringstid i enkeltstående situationer til behandling af symptomer som angst og uro, hos patienter med demens, hvor andre lægemidler har været forsøgt</li> </ul> </li> </ul> <p>Søvn, inkl. RBD</p> <ul> <li>[DliActiveSubstance;5437;Melatonin] <ul> <li>Melatonin synes at kunne øge søvnlængden og reducere indsovningsfasen, men kan bivirkningsmæssigt øge affektive symptomer</li> </ul> </li> <li>Ved svære gener kan desuden forsøges med <a href="https://pro.medicin.dk/Laegemiddelgrupper/Grupper/315580">SNRI</a> eller [DliActiveSubstance;5756;clonazepam]</li> </ul> <p>Ortostatisk hypotension</p> <ul> <li>Ortostatisme udredes med ortostatisk blodtryksmåling, vippelejetest og/eller 24 timers blodtryksmåling (ved mistanke om natlig paradoks hypertension)</li> <li>Non-farmakologisk behandling ifa. væske, salt, høje støttestrømper og eleveret hovedgærde</li> <li>Medicinsk behandling kan forsøges NaCl tbl, [DliActiveSubstance;5326;fludrocortison] eller [DliActiveSubstance;8955;midodrin] (kræver sufficient væskeindtag/blodvolumen, samt elektrolyt og vægtkontrol, midodrin specialtilladelse), hvilket bør håndteres af specialist</li> <li>Det liggende blodtryk skal være relativt højt for, at pt. kan tåle blodtryksfaldet ved stillingsændringen, derfor evt. nødvendigt at dopamin agonister, diuretika og antihypertensiva reduceres</li> </ul> <p>Obstipation</p> <ul> <li>Non-farmakologisk behandling ifa. øget væskeindtag, fiberrig kost og motion</li> <li>Osmotisk virkende laksantia, f.eks. fast daglig [DliActiveSubstance;6114;macrogol] pulver</li> </ul> <p>Urininkontinens/ vandladningsforstyrrelser udredes med f.eks. blæreskanning og PSA, samt U-stix og urologisk udredning</p> <ul> <li>Medicinsk behandling kan forsøges i form af [DliActiveSubstance;7002;mirabegron] (øvrige urologiske spasmolytika er antikolinerge præparater og bør ikke anvendes)</li> </ul> <h3>Anden behandling</h3> <ul> <li>Fysisk aktivitet/træning <ul> <li>Det anbefales, at personer med Lewy body demens tilbydes fysisk aktivitet og træning, samt vedligeholdende træning af gang og praktisk funktionsevne</li> <li>Henvisning til vederlagsfri fysioterapi</li> </ul> </li> <li>Faldforebyggelse i form af hensigtsmæssig indretning af omsorgsmiljø, medicinsanering og evt. faldudredning <ul> <li>Evt. tilbydes faldalarm</li> </ul> </li> <li>Det anbefales, at personer med demens sikres en god ernæringstilstand, samt god tand- og mundhygiejne</li> <li>Aflastningstiltag <ul> <li>Aktivitetscenter, dagcenter, aflastningsophold på plejehjem, ferietilbud, ophold på institution </li> </ul> </li> </ul> <h3>Forebyggende behandling</h3> <ul> <li>Der er ingen specifikke kendte risikofaktorer for Lewy body demens</li> <li>Modificerbare risikofaktorer generelt for demens (evidens overvejende baseret på demens pba. Alzheimers sygdom): <ul> <li>Sund livsstil med regelmæssig motion og varieret kost</li> <li>Kontrol og behandling af hypertension, hyperkolesterolæmi, fedme og diabetes, samt reduktion af andre kendte risikofaktorer for hjerte- og karsygdom</li> <li>Rygning øger risikoen for demens, og rygestop tilrådes</li> <li>Reduktion af alkoholindtag sv.t. Sundhedsstyrelsens anbefalede maksimale ugentlige indtag</li> <li>Udredning og behandling ved tegn på depression</li> <li>Kognitivt stimulerende aktiviteter i samvær med andre, som f.eks. forskellige spil, læsning og musik kan generelt anbefales</li> <li>Kontrol og behandling af evt. høretab</li> </ul> </li> </ul> <h4>Sekundær forebyggelse</h4> <ul> <li>Andre forhold <ul> <li>Patienter med demens har øget risiko for infektioner f.eks. UVI og luftvejsinfektioner. De bør som udgangspunkt tilbydes influenzavaccine og skal ved febrilia observeres tæt pga. risiko for udvikling af lungebetændelse</li> <li>I forbindelse med f.eks. infektion og elektrolytforstyrrelser er patienter med demens mere tilbøjelige til at udvikle konfusion og delir, hvorfor der ved sygehusindlæggelser bør iværksættes delir forebyggende tiltag fra indlæggelsens start</li> </ul> </li> </ul> <h2>Henvisning</h2> <ul> <li>Den indledende udredning af demens hører først og fremmest hjemme i almen praksis</li> <li>Henvisning til demensudredningsenhed skal ske ved begrundet mistanke om demenssygdom og i henhold til gældende regionale retningslinjer</li> </ul> <h3>Håndtering i almen praksis</h3> <h4>Generelle tiltag</h4> <ul> <li>Information til patient og pårørende </li> <li>Regelmæssig opfølgning </li> <li>Tilbud om henvisning til kommunal demenskoordinator</li> <li>Støtteforanstaltninger i hjemmet <ul> <li>Hjemmesygepleje, hjemmehjælp, ergoterapi, fysioterapi, besøgsven etc.</li> </ul> </li> <li>Henvisning til fysisk træning og sociale aktiviteter</li> <li>Forebyggelse af fald ved bl.a. hensigtsmæssig indretning af omsorgsmiljøet og medicinsanering, individuelt tilpasset faldudredning og intervention, samt anvendelse af hoftebeskyttere til personer med demens og faldtendens i plejebolig</li> <li>Kontrol af vægt med henblik på at sikre god ernæringstilstand</li> <li>Henvisning til kommunal støtte, inkl. demenskoordinator, dagcenter, aflastningsophold på plejehjem, ferietilbud og/eller plejebolig</li> <li>Vær opmærksom på pårørende belastning</li> </ul> <h4>Bilkørsel og demens</h4> <ul> <li>Efter ophævelse af aldersscreening for bilister på 75 år og ældre er det et område, hvor der er brug for særlig opmærksomhed fra alle læger</li> <li>Hvis en fører viser tegn på moderat til svær kognitiv svækkelse, skal lægen sædvanligvis udstede et lægeligt kørselsforbud</li> <li>Hos patienter med Lewy body demens er specielt de visuokonstruktive funktoner påvirket, hvilket er et problem i forhold til bilkørsel</li> <li>For yderlig information henvises til vejledning om helbredskrav til kørekort fra Styrelsen for Patientsikkerhed </li> </ul> <h2>Opfølgning</h2> <h3>Plan</h3> <ul> <li>Opfølgning efter endt udredning, diagnose og opstart af behandling varetages enten af demensenheden eller i ukomplicerede tilfælde af almen praksis i samarbejde med demenskonsulenterne i kommunen efter gældende regionale retningslinjer </li> </ul> <h3>Hvad bør man kontrollere?</h3> <ul> <li>Sygdomsudvikling og ernæringstilstand, samt sikre patientens hverdag understøttes af offentlige hjælpeforanstaltninger </li> <li>Vurdering af graden af demens i forhold til indikation for opstart af <a href="https://pro.medicin.dk/Laegemiddelgrupper/Grupper/247030">kolinesterasehæmmer</a> og/eller [DliActiveSubstance;5440;memantin] behandling</li> <li>Bivirkninger til demensmedicin</li> <li>Vurdering af parkinsonisme og ledsagende autonom dysfunktion ift. optimering af behandlingen</li> <li>Ved patienter med demens kan der være behov for særlig opmærksomhed på, at de nødvendige og planlagte kontroller følges</li> </ul> <h2>Sygdomsforløb, komplikationer og prognose</h2> <h3>Sygdomsforløb</h3> <ul> <li>Udviklingen af Lewy body demens sker typisk langsomt og gradvist med forværring over tid, men forløbet kan være meget individuelt</li> <li>Den gennemsnitlige debutalder ligger omkring 70-75 år, hvor anosmi og RBD/REM sleep behavior disorder kan have været tilstede mere end 5-15 år</li> <li>Ofte debuterer sygdommen med ændringer i opmærksomheden eller bevidsthedstilstanden med fluktuerende symptomer og ledsagende parkinsonisme</li> <li>I senfaser ses global kognitiv affektion, samt fysisk og motorisk svækkelse</li> <li>Jf. ICD-10 kriterierne stadieinddeling: <ul> <li>Let demens: interfererer med normale dagliglivsaktiviteter</li> <li>Moderat demens: kan ikke klare sig uden hjælp fra andre</li> <li>Svær demens: kontinuerlig pleje og overvågning nødvendig</li> </ul> </li> </ul> <h3>Komplikationer</h3> <ul> <li>Øget risiko for <ul> <li>Infektioner, særlig pneumoni og UVI</li> <li>Aspiration</li> <li>Underernæring</li> <li>Fald og hoftebrud</li> <li>Delir</li> <li>Bivirkninger af medicin</li> <li>Adfærdsforstyrrelser, depression og vrangforestillinger optræder hos de fleste på et eller andet tidspunkt</li> </ul> </li> </ul> <h3>Prognose</h3> <ul> <li>Demens er generelt forbundet med betydelig overdødelighed og er den fjerde hyppigste dødsårsag i Danmark</li> <li>Der er stor variation i varigheden af sygdomsforløbet </li> </ul> <h2>Baggrundsoplysninger<a href=" " data-type="journal-reference" data-value="McKeith IG, Ferman TJ, Thomas AJ, Blanc F, Boeve BF, Fujishiro H, Kantarci K, Muscio C, O'Brien JT, Postuma RB, Aarsland D, Ballard C, Bonanni L, Donaghy P, Emre M, Galvin JE, Galasko D, Goldman JG, Gomperts SN, Honig LS, Ikeda M, Leverenz JB, Lewis SJG, Marder KS, Masellis M, Salmon DP, Taylor JP, Tsuang DW, Walker Z, Tiraboschi P, prodromal DLB Diagnostic Study Group, Research criteria for the diagnosis of prodromal dementia with Lewy bodies. Neurology 2020;94: 743-755" data-value-piped="McKeith IG, Ferman TJ, Thomas AJ, Blanc F, Boeve BF, Fujishiro H, Kantarci K, Muscio C, O'Brien JT, Postuma RB, Aarsland D, Ballard C, Bonanni L, Donaghy P, Emre M, Galvin JE, Galasko D, Goldman JG, Gomperts SN, Honig LS, Ikeda M, Leverenz JB, Lewis SJG, Marder KS, Masellis M, Salmon DP, Taylor JP, Tsuang DW, Walker Z, Tiraboschi P, prodromal DLB Diagnostic Study Group|Research criteria for the diagnosis of prodromal dementia with Lewy bodies.|Neurology|2020|94|743-755|32241955" data-url="reference-link" data-pubmedid="32241955" title="McKeith IG, Ferman TJ, Thomas AJ, Blanc F, Boeve BF, Fujishiro H, Kantarci K, Muscio C, O'Brien JT, Postuma RB, Aarsland D, Ballard C, Bonanni L, Donaghy P, Emre M, Galvin JE, Galasko D, Goldman JG, Gomperts SN, Honig LS, Ikeda M, Leverenz JB, Lewis SJG, Marder KS, Masellis M, Salmon DP, Taylor JP, Tsuang DW, Walker Z, Tiraboschi P, prodromal DLB Diagnostic Study Group, Research criteria for the diagnosis of prodromal dementia with Lewy bodies. Neurology 2020;94: 743-755"><sup>1</sup></a>,<a href=" " data-type="journal-reference" data-value="McKeith IG, Boeve BF, Dickson DW, Halliday G, Taylor JP, Weintraub D, Aarsland D, Galvin J, Attems J, Ballard CG, Bayston A, Beach TG, Blanc F, Bohnen N, Bonanni L, Bras J, Brundin P, Burn D, Chen-Plotkin A, Duda JE, El-Agnaf O, Feldman H, Ferman TJ, Ffytche D, Fujishiro H, Galasko D, Goldman JG, Gomperts SN, Graff-Radford NR, Honig LS, Iranzo A, Kantarci K, Kaufer D, Kukull W, Lee VMY, Leverenz JB, Lewis S, Lippa C, Lunde A, Masellis M, Masliah E, McLean P, Mollenhauer B, Montine TJ, Moreno E, Mori E, Murray M, O'Brien JT, Orimo S, Postuma RB, Ramaswamy S, Ross OA, Salmon DP, Singleton A, Taylor A, Thomas A, Tiraboschi P, Toledo JB, Trojanowski JQ, Tsuang D, Walker Z, Yamada M, Kosaka K, Diagnosis and management of dementia with Lewy bodies: Fourth consensus report of the DLB Consortium. Neurology 2017;89: 88-100" data-value-piped="McKeith IG, Boeve BF, Dickson DW, Halliday G, Taylor JP, Weintraub D, Aarsland D, Galvin J, Attems J, Ballard CG, Bayston A, Beach TG, Blanc F, Bohnen N, Bonanni L, Bras J, Brundin P, Burn D, Chen-Plotkin A, Duda JE, El-Agnaf O, Feldman H, Ferman TJ, Ffytche D, Fujishiro H, Galasko D, Goldman JG, Gomperts SN, Graff-Radford NR, Honig LS, Iranzo A, Kantarci K, Kaufer D, Kukull W, Lee VMY, Leverenz JB, Lewis S, Lippa C, Lunde A, Masellis M, Masliah E, McLean P, Mollenhauer B, Montine TJ, Moreno E, Mori E, Murray M, O'Brien JT, Orimo S, Postuma RB, Ramaswamy S, Ross OA, Salmon DP, Singleton A, Taylor A, Thomas A, Tiraboschi P, Toledo JB, Trojanowski JQ, Tsuang D, Walker Z, Yamada M, Kosaka K|Diagnosis and management of dementia with Lewy bodies: Fourth consensus report of the DLB Consortium.|Neurology|2017|89|88-100|28592453" data-url="reference-link" data-pubmedid="28592453" title="McKeith IG, Boeve BF, Dickson DW, Halliday G, Taylor JP, Weintraub D, Aarsland D, Galvin J, Attems J, Ballard CG, Bayston A, Beach TG, Blanc F, Bohnen N, Bonanni L, Bras J, Brundin P, Burn D, Chen-Plotkin A, Duda JE, El-Agnaf O, Feldman H, Ferman TJ, Ffytche D, Fujishiro H, Galasko D, Goldman JG, Gomperts SN, Graff-Radford NR, Honig LS, Iranzo A, Kantarci K, Kaufer D, Kukull W, Lee VMY, Leverenz JB, Lewis S, Lippa C, Lunde A, Masellis M, Masliah E, McLean P, Mollenhauer B, Montine TJ, Moreno E, Mori E, Murray M, O'Brien JT, Orimo S, Postuma RB, Ramaswamy S, Ross OA, Salmon DP, Singleton A, Taylor A, Thomas A, Tiraboschi P, Toledo JB, Trojanowski JQ, Tsuang D, Walker Z, Yamada M, Kosaka K, Diagnosis and management of dementia with Lewy bodies: Fourth consensus report of the DLB Consortium. Neurology 2017;89: 88-100"><sup>2</sup></a>,<a href=" " data-type="journal-reference" data-value="Outeiro TF, Koss DJ, Erskine D, Walker L, Kurzawa-Akanbi M, Burn D, Donaghy P, Morris C, Taylor JP, Thomas A, Attems J, McKeith I, Dementia with Lewy bodies: an update and outlook. Mol Neurodegener 2019;14: 5" data-value-piped="Outeiro TF, Koss DJ, Erskine D, Walker L, Kurzawa-Akanbi M, Burn D, Donaghy P, Morris C, Taylor JP, Thomas A, Attems J, McKeith I|Dementia with Lewy bodies: an update and outlook.|Mol Neurodegener|2019|14|5|30665447" data-url="reference-link" data-pubmedid="30665447" title="Outeiro TF, Koss DJ, Erskine D, Walker L, Kurzawa-Akanbi M, Burn D, Donaghy P, Morris C, Taylor JP, Thomas A, Attems J, McKeith I, Dementia with Lewy bodies: an update and outlook. Mol Neurodegener 2019;14: 5"><sup>3</sup></a>,<a href=" " data-type="journal-reference" data-value="Walker Z, Possin KL, Boeve BF, Aarsland D, Lewy body dementias. Lancet 2015;386: 1683-97" data-value-piped="Walker Z, Possin KL, Boeve BF, Aarsland D|Lewy body dementias.|Lancet|2015|386|1683-97|26595642" data-url="reference-link" data-pubmedid="26595642" title="Walker Z, Possin KL, Boeve BF, Aarsland D, Lewy body dementias. Lancet 2015;386: 1683-97"><sup>4</sup></a>,<a href="https://www.sst.dk/-/media/Udgivelser/2013/Publ2013/NKR-for-udredning-og-behandling--af-demens.ashx?sc_lang=da&hash=4BF9EC297C936E66FD895463DB6A0BC6" data-type="other-reference" data-value="National klinisk retningslinje for udredning og behandling af demens, SST, 2013" data-url="https://www.sst.dk/-/media/Udgivelser/2013/Publ2013/NKR-for-udredning-og-behandling--af-demens.ashx?sc_lang=da&hash=4BF9EC297C936E66FD895463DB6A0BC6" title="National klinisk retningslinje for udredning og behandling af demens, SST, 2013"><sup>5</sup></a>,<a href=" " data-type="journal-reference" data-value="Livingston G, Huntley J, Sommerlad A, Ames D, Ballard C, Banerjee S, Brayne C, Burns A, Cohen-Mansfield J, Cooper C, Costafreda SG, Dias A, Fox N, Gitlin LN, Howard R, Kales HC, Kivimäki M, Larson EB, Ogunniyi A, Orgeta V, Ritchie K, Rockwood K, Sampson EL, Samus Q, Schneider LS, Selbæk G, Teri L, Mukadam N, Dementia prevention, intervention, and care: 2020 report of the Lancet Commission. Lancet 2020;396: 413-446" data-value-piped="Livingston G, Huntley J, Sommerlad A, Ames D, Ballard C, Banerjee S, Brayne C, Burns A, Cohen-Mansfield J, Cooper C, Costafreda SG, Dias A, Fox N, Gitlin LN, Howard R, Kales HC, Kivimäki M, Larson EB, Ogunniyi A, Orgeta V, Ritchie K, Rockwood K, Sampson EL, Samus Q, Schneider LS, Selbæk G, Teri L, Mukadam N|Dementia prevention, intervention, and care: 2020 report of the Lancet Commission.|Lancet|2020|396|413-446|32738937" data-url="reference-link" data-pubmedid="32738937" title="Livingston G, Huntley J, Sommerlad A, Ames D, Ballard C, Banerjee S, Brayne C, Burns A, Cohen-Mansfield J, Cooper C, Costafreda SG, Dias A, Fox N, Gitlin LN, Howard R, Kales HC, Kivimäki M, Larson EB, Ogunniyi A, Orgeta V, Ritchie K, Rockwood K, Sampson EL, Samus Q, Schneider LS, Selbæk G, Teri L, Mukadam N, Dementia prevention, intervention, and care: 2020 report of the Lancet Commission. Lancet 2020;396: 413-446"><sup>6</sup></a>,<a href=" " data-type="journal-reference" data-value="Wang HF, Yu JT, Tang SW, Jiang T, Tan CC, Meng XF, Wang C, Tan MS, Tan L, Efficacy and safety of cholinesterase inhibitors and memantine in cognitive impairment in Parkinson's disease, Parkinson's disease dementia, and dementia with Lewy bodies: systematic review with meta-analysis and trial sequential analysis. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2015;86: 135-43" data-value-piped="Wang HF, Yu JT, Tang SW, Jiang T, Tan CC, Meng XF, Wang C, Tan MS, Tan L|Efficacy and safety of cholinesterase inhibitors and memantine in cognitive impairment in Parkinson's disease, Parkinson's disease dementia, and dementia with Lewy bodies: systematic review with meta-analysis and trial sequential analysis.|J Neurol Neurosurg Psychiatry|2015|86|135-43|24828899" data-url="reference-link" data-pubmedid="24828899" title="Wang HF, Yu JT, Tang SW, Jiang T, Tan CC, Meng XF, Wang C, Tan MS, Tan L, Efficacy and safety of cholinesterase inhibitors and memantine in cognitive impairment in Parkinson's disease, Parkinson's disease dementia, and dementia with Lewy bodies: systematic review with meta-analysis and trial sequential analysis. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2015;86: 135-43"><sup>7</sup></a>,<a href="https://neuro.dk/wordpress/nnbv/demens-med-levy-bodies-og-demens-ved-parkinsons-sygdom/" data-type="other-reference" data-value="Hejl, Anne-Mette og Gottrup, Hanne, Lewy Body Demens (DLB) og Parkinsons Demens (PDD), Strategidokument, neuro.dk, 2021 " data-url="https://neuro.dk/wordpress/nnbv/demens-med-levy-bodies-og-demens-ved-parkinsons-sygdom/" title="Hejl, Anne-Mette og Gottrup, Hanne, Lewy Body Demens (DLB) og Parkinsons Demens (PDD), Strategidokument, neuro.dk, 2021 "><sup>8</sup></a>,<a href="https://www.dsam.dk/vejledninger/demens-i-almen-praksis" data-type="other-reference" data-value="Dansk Selskab for Almen Medicin. Demens. Klinisk vejledning. Udredning, diagnostik, behandling, opfølgning. 2006" data-url="https://www.dsam.dk/vejledninger/demens-i-almen-praksis" title="Dansk Selskab for Almen Medicin. Demens. Klinisk vejledning. Udredning, diagnostik, behandling, opfølgning. 2006"><sup>9</sup></a>,<a href=" " data-type="journal-reference" data-value="Vann Jones SA, O'Brien JT, The prevalence and incidence of dementia with Lewy bodies: a systematic review of population and clinical studies. Psychol Med 2014;44: 673-83" data-value-piped="Vann Jones SA, O'Brien JT|The prevalence and incidence of dementia with Lewy bodies: a systematic review of population and clinical studies.|Psychol Med|2014|44|673-83|23521899" data-url="reference-link" data-pubmedid="23521899" title="Vann Jones SA, O'Brien JT, The prevalence and incidence of dementia with Lewy bodies: a systematic review of population and clinical studies. Psychol Med 2014;44: 673-83"><sup>10</sup></a></h2> <h3>Definition</h3> <ul> <li>Demens er en syndromdiagnose og ikke en sygdom i sig selv, mens Lewy body demens repræsenterer en ætiologisk diagnose</li> <li>Lewy Body demens er karakteriseret ved fluktuerende kognitiv svækkelse og vågenhed, synshallucinationer og parkinsonisme <ul> <li>Yderligere symptomer omfatter REM søvnadfærdsforstyrrelse (RBD), fald og synkope, autonome dysfunktioner, hyposmi, neuroleptisk følsomhed og hypersomni</li> <li>Demensdiagnosen stilles op til et år før eller samtidig med udviklingen af de motoriske symptomer</li> <li>Diagnosen stilles på mange demensudredningsenheder i henhold til Mckeith kriterierne ved opfyldelse af specifikke kliniske og billeddiagnostiske kriterier</li> <li>Biomarkører kan øge den diagnostiske sikkerhed for at den underliggende ætiologi er Lewy body demens</li> </ul> </li> </ul> <h3>Forekomst</h3> <ul> <li>Demens med Lewy Body er den tredje hyppigste demensform efter Alzheimers sygdom og vaskulær demens </li> <li>Der er betydelig variation i den diagnostiske hyppighed af Lewy body demens (omk. 2,5-7%), men tilstanden er underdiagnosticeret og udgør ca. 20% af alle demenstilfælde ud fra post-mortem studier</li> <li>Over 60% procent af patienter med Lewy body demens har samtidige neuropatologiske forandringer sv.t. Alzheimers sygdom i større eller mindre grad</li> </ul> <h3>Ætiologi og patogenese</h3> <ul> <li>Den primære ætiologi er ukendt</li> <li>Lewy body demens tilhører sygdomsgruppen af "synukleinopatier", hvor det patologiske kendetegn er tilstedeværelsen af abnormt aggregerede proteiner, bl.a. ubiquitin og alfa-synuclein, i form af intracellulære Lewy bodies og Lewy neurites</li> <li>I større eller mindre grad kan ligeledes ofte ses tilstedeværelse af Alzheimers patologi i form af bl.a. amyloide plaques </li> <li>Fejlfoldet alfa-synuclein antages at spredes i hjernen på en prion-lignende måde</li> <li>Lewy bodies dannes initialt i hjernestammen eller den olfaktoriske bulb og spredes herefter rostralt til bl.a. substantia nigra, samt derefter til de limbiske strukturer og hele neocortex</li> <li>DLB er forbundet med nigrostriatalt dopaminerge neurontab og reduceret kolinerg neurotransmission</li> </ul> <h3>Disponerende faktorer</h3> <ul> <li>Lewy body demens er aldersrelateret, men ellers er der ingen kendte specifikke risikofaktorer for sygdommen</li> <li>I sjældne tilfælde nedarves Lewy Body demens som en autosomal dominant tilstand på baggrund af en mutation i SNCA eller LRRK2 genet</li> <li>Genetiske varianter kan øge risikoen for Lewy body demens bl.a. Apolipoprotein E (APOEε4-allel), CNTN1, GBA, CHMP2B, TREM2, EIF4G1, GIGYF2 m.fl. </li> </ul> <h4>Risikofaktorer generelt for demens (evidens overvejende baseret på demens pba. Alzheimers sygdom):</h4> <ul> <li>Lavt uddannelsesniveau er forbundet med en øget risiko for demens formodentlig grundet mindre kognitiv reserve</li> <li>Regelmæssig motion og fysisk aktivitet livet igennem er forbundet med nedsat risikoen for at udvikle demens</li> <li>Rygere har statistisk set en betydelig øget risiko for at udvikle demens, når de bliver ældre</li> <li>Der er en sammenhæng mellem gentagende depression og udvikling af demens</li> <li>Forhøjet blodtryk, forhøjet kolesterol i blodet, fedme og dårligt reguleret diabetes er forbundet med en øget risiko for demens</li> <li>Alkoholoverforbrug kan i visse tilfælde medføre demens</li> <li>Høretab har vist sig at øge risikoen for at udvikle demens</li> <li>Multiple gentagne hovedtraumer, f.eks. hos atleter, kan i visse tilfælde medføre demens </li> </ul> <h3>ICPC-2</h3> <p>[ICPC]</p> <h3>ICD-10/SKS-koder</h3> <p>[ICD10]</p> <h2>Patientinformation</h2> <h3>Link til patientinformation</h3> <ul> <li><a href="~/link.aspx?_id=25EF41E9AE8443C8BFC074174B486527&_z=z">Demens, oversigt</a></li> <li><a href="~/link.aspx?_id=23DC1A3C2153453CA26A71B153811A95&_z=z">Demens, praktiske råd</a></li> <li><a href="~/link.aspx?_id=52BCB8C355BD4F5890A432077FA30653&_z=z">Forskellige former for demens</a></li> <li><a href="~/link.aspx?_id=D407B12C0B464A4B93BD690DFF4E16FF&_z=z">Symptomer på demens</a></li> <li><a href="~/link.aspx?_id=504CBE1BD6A7407CBD6BABC9732D555D&_z=z">Udvikling af demens</a></li> <li><a href="~/link.aspx?_id=E4C5886819C74785A30D1BAF0BB62A4A&_z=z">Medicin mod demens</a></li> <li><a href="~/link.aspx?_id=92054DAF49CE4E45AA365905B376D489&_z=z">Demens - testamente? værgemål?</a></li> <li><a href="~/link.aspx?_id=0EBBB53A34384A6ABF1A02A25076C8B8&_z=z">Hvorfor får nogle demens?</a></li> </ul> <h3>Hvor findes der nyttig patientinformation</h3> <ul> <li><a href="http://www.videnscenterfordemens.dk/">Nationalt Videnscenter for Demens</a></li> <li><a href="http://www.alzheimer.dk/">Alzheimerforeningen</a></li> <li><a href="http://www.aeldresagen.dk/">Ældre Sagen</a></li> </ul> <h2>Link til vejledninger</h2> <ul> <li> <a href="https://www.sst.dk/-/media/Udgivelser/2013/Publ2013/NKR-for-udredning-og-behandling--af-demens.ashx?sc_lang=da&hash=4BF9EC297C936E66FD895463DB6A0BC6">National klinisk retningslinje for udredning og behandling af demens. Sundhedsstyrelsen. København. Sundhedsstyrelsen. 2013.</a></li> <li><a rel="noopener noreferrer" href="https://www.sst.dk/-/media/Udgivelser/2018/NKR-medicin-og-demens/National-klinisk-retningslinje-for-demens-og-medicin.ashx" target="_blank">National klinisk retningslinje - Demens og medicinprioritering. København. Sundhedsstyrelsen. 2018</a> </li> <li> <a href="https://www.sst.dk/da/udgivelser/2018/nkr-diagnostik-af-mild-cognitive-impairment-og-demens">National klinisk retningslinje – Diagnostik af mild cognitive impairment og demens. København. Sundhedsstyrelsen. 2018</a> </li> <li> <a rel="noopener noreferrer" href="https://www.sst.dk/da/udgivelser/2019/NKR-Forebyggelse-og-behandling-af-adfaerdsmaessige-og-psykiske-symptomer-hos-personer-med-demens" target="_blank">National klinisk retningslinje – Forebyggelse og behandling af adfærdsforstyrrelser hos demensramte. København. Sundhedsstyrelsen. 2019</a></li> <li><a href="https://www.sst.dk/-/media/Udgivelser/2020/Tvaersektorielle-forloeb-demens/Anbefalinger-for-tvaersektorielle-forloeb-for-mennesker-med-demens.ashx">Anbefalinger for tværsektorielle forløb for mennesker med demens – Sundhedsstyrelsen 2020</a> </li> <li> <a href="http://neuro.dk/wordpress/nnbv/demens-medicin/">Neurologisk National Behandlings vejledning. Neuro.dk/nNBV Demenssygdomme</a> </li> <li>Forløbsbeskrivelser og pakkeforløb [ICPC]</li> </ul> <h2>Skemaer</h2> <ul> <li> <a href="~/link.aspx?_id=D3C2E4CE17E3414DAC0934F0D289CA03&_z=z">Faglige redskaber og screeningtests</a></li> </ul>]]></HtmlField> <HtmlField Name="Resume"><![CDATA[<h2>Resumé</h2> <h3> Diagnose </h3> <ul> <li>Lewy body demens er en sygdom kendetegnet ved fluktuerende kognitiv svækkelse, synshallucinationer og parkinsonisme</li> <li>Diagnosen beror på anamnese og objektiv vurdering, samt billeddiagnostik og evt. supplerende biomarkører </li> <li>Den endelig diagnose stilles typisk i henhold til de diagnostiske McKeith kriterier</li> </ul> <h3> Behandling </h3> <ul> <li>Der findes ingen specifik sygdomsmodificerende behandling</li> <li>Symptombehandling af kognitive deficits omfatter acetylcholinesterasehæmmere og evt. NMDA-receptorantagonister, mens autonome og parkinsonistiske symptomer ligeledes kan optimeres med forskellige behandlingsmæssige tiltag</li> <li>Psykosociale tiltag i forhold til hjælp og støtte, sufficient ernæring og fysisk aktivitet m.fl.</li> </ul> <h3> Henvisning </h3> <ul> <li>Almen praksis varetager den indledende vurdering og udredning, der som minimum indeholder anamneseoptagelse, objektiv undersøgelse, kognitiv screening test og blodprøver</li> <li>Ved mistanke om Lewy body demens henvises til videre udredning i demensudredningsenhed</li> </ul>]]></HtmlField> <LinkListField Name="Spot2"> <LinkField linktype="internal">{99A85AFD-2F7A-4B5D-A1C9-C2701D5E7D30}</LinkField> </LinkListField> <TextField Name="DoctorsHandbookID">10648</TextField> <TextField Name="PageTitle">Lewy body demens</TextField> <TextField Name="NavigationTitle">Demens med Lewy Body</TextField> <CheckBoxField Name="ShowInMenu">true</CheckBoxField> <CheckBoxField Name="ShowInContentField">true</CheckBoxField> <DateTimeField Name="RevisedDate">2024-04-30T12:54:00</DateTimeField> <LinkListField Name="Authors"> <LinkField linktype="internal">{7606A364-8F84-48C6-BBBE-91179B29E3C1}</LinkField> <LinkField linktype="internal">{FD5BF671-B38A-4C41-8EF3-8D791419C922}</LinkField> <LinkField linktype="internal">{203E0E5C-5C38-48E6-8CBE-B2997B73B7AC}</LinkField> <LinkField linktype="internal">{341A6815-E9D1-47D0-B4CC-49697469F13C}</LinkField> <LinkField linktype="internal">{57953E6C-F4F3-419B-B65F-08FB99B945E8}</LinkField> </LinkListField> <LinkListField Name="Organization"> <LinkField linktype="internal">{CF77E8B9-9937-42B2-85DF-76B0F4E401F0}</LinkField> </LinkListField> <TextField Name="ICD10">G31.8</TextField> <TextField Name="ICPC2">P70</TextField> <LinkListField Name="SearchAreaID"> <LinkField linktype="internal">2</LinkField> </LinkListField> <TextField Name="Description">Demens er en fællesbetegnelse for en række kronisk progressive kortikale og subkortikale tilstande i hjernen, som er kendetegnet ved erhvervet kognitivt svigt, svigt af emotionel kontrol og svigtende funktionsevne i forhold til daglige funktioner. </TextField> <LinkListField Name="LHPHEditor"> <LinkField linktype="internal">{C70DFB71-BE40-455A-BD6B-5AFF199797D9}</LinkField> </LinkListField> <TextField Name="__Updated by">sitecore\anda</TextField> <TextField Name="MetaKeywords">Alzheimer, Demens, demens med lewy-legemer, demensudredning, demenstilstande, kognitiv svigt, multiinfarktdemens, senil demens, vaskulær demens, lewy body, lewy bodies, Demens med Lewy Body</TextField> <LinkListField Name="InformationCategory"> <LinkField linktype="internal">IC_13</LinkField> </LinkListField> <LinkListField Name="InformationType"> <LinkField linktype="internal">7</LinkField> </LinkListField> <LinkListField Name="SearchTargetGroup"> <LinkField linktype="internal">2</LinkField> </LinkListField> </Content> <Medias /> </Item> </Provider>
59.160 characters