kardiomyopatier
Portal
/
Laegehaandbogen
/
hjerte-kar
/
tilstande-og-sygdomme
/
hjertemuskelsygdom
/
kardiomyopatier
/
Home
Data
patienthaandbogen
Sundheddk apps
Laegehaandbogen
Klinikpersonale
akut-og-foerstehjaelp
allergi
arbejdsmedicin
blod
brystsygdomme
boern-og-unge
boerne-og-ungdomspsykiatri
endokrinologi
forsikringsmedicin
fysmed-og-rehab
generelt
geriatri
gynaekologi
hjerte-kar
symptomer-og-tegn
tilstande-og-sygdomme
arytmier
apopleksi-og-tia
hjertemuskelsygdom
arytmogen-hoejre-ventrikel-kardiomyopati
hypertrofisk-kardiomyopati
kardiomyopatier
kardiomyopati-peripartum
myokardit
hjertesvigt
infektioner
karsygdomme
klapsygdomme
koronarsygdom
medfoedte-hjertefejl
metaboliske-og-elektrolytforstyrrelser
tromboembolisk-sygdom
fysisk-aktivitet-profylakse
oevrige-sygdomme
undersoegelser
patientinformation
illustrationer
hud
infektioner
kirurgi
kraeft
lunger
mandlige-koensorganer
mave-tarm
neurologi
nyrer-og-urinveje
obstetrik
ortopaedi
psykiatri
paediatri
rejsemedicin-vacciner
reumatologi
sexsygdomme
sjaeldne-sygdomme
socialmedicin
oeje
oere-naese-hals
sundhedsoplysning
undersoegelser-og-proever
om-laegehaandbogen
soeg
dli-medicin
Apps
Brugermanual
<Provider Id="sundheddkcms"> <Item Id="{F745BD97-ACDA-4861-9EEE-C5EEACDDD3A8}" Name="kardiomyopatier" Type="LHContentPage" ParentProviderId="sundheddkcms" ParentItemId="{136CF207-081E-454D-8D39-DB493BD1742B}" SortOrder="200" PublishDate="2008-11-06T13:11:00" DeleteDate="2999-12-31T00:00:00" PotItemType=""> <Content> <HtmlField Name="PageContent"><![CDATA[<h2>Diagnose</h2> <h3>Diagnostiske kriterier</h3> <ul> <li>Som regel stilles diagnosen ved hjælp af ekkokardiografi</li> <li>Myokardiebiopsi og højresidig hjertekateterisation kan være nødvendigt i sjældne tilfælde</li> </ul> <h4>Dilateret kardiomyopati</h4> <ul> <li>Er betegnelsen for en specifik gruppe kardiomyopati med manifestationen dilateret kardiomyopati, altså hvor hjertets hovedkammer er forstørret. Gruppen omfatter slutstadiet af flere forskellige sygdomme, der påvirker hjertemusklen, fx. iskæmisk hjertesygdom, primære hjertemuskelsygdomme, hypertension etc.</li> </ul> <h4>Restriktiv kardiomyopati </h4> <ul> <li>Er betegnelsen for en undergruppe kardiomyopatier, hvor det primære er, at hjertet fyldningsevne er nedsat. Hjertets hovedkammer er stift i forhold til det normale. Årsager kan være: <ul> <li>Sklerodermi, cytostatika, strålebehandling, metastatisk infiltration, aflejringssygdom, infiltrativ tilstand</li> </ul> </li> <li>Bør adskilles fra kronisk konstriktiv perikarditis (<a href="~/link.aspx?_id=38DFE0F1BE404EEE8A5E656FC64F98D1&_z=z">perikarditis</a>), hvor hjertesækken er det ueftergivelige</li> </ul> <h3>Sygehistorie</h3> <h4>Dilateret kardiomyopati</h4> <ul> <li>Patienterne kan længe være asymptomatiske, og mange bliver henvist som følge af tilfældig diagnosticeret atrieflimmer eller venstresidigt grenblok</li> <li>Startsymptomerne er funktionsdyspnø og øget trætbarhed med gradvis forværring over måneder til år</li> <li>Tilstanden kan være stationær i længere perioder, men vil oftest vise tegn på progression</li> <li>Senere i forløbet forekommer tiltagende venstresidig hjertesvigt med ortopnø og natlig dyspnø</li> <li>Sent udvikles højresidig hjertesvigt med halsvenestase, leverstase og ødemer <ul> <li>Ødemtendens ses allerede i starten hos 1/3</li> </ul> </li> <li>Der kan også forekomme ukarakteristiske brystsmerter og palpitationer (afspejler supraventrikulære eller ventrikulære arytmier)</li> <li>Emboliske komplikationer kan være startsymptom og ses i forløbet hos 10 % af patienterne <a href="https://nbv.cardio.dk/myokardiesygdomme" data-type="other-reference" data-value="Dansk Cardiologisk Selskab. Den Nationale Behandlingsvejledning. Kap. 8: Myokardiesygdomme" data-url="https://nbv.cardio.dk/myokardiesygdomme" title="Dansk Cardiologisk Selskab. Den Nationale Behandlingsvejledning. Kap. 8: Myokardiesygdomme">1</a></li> </ul> <h4>Restriktiv kardiomyopati</h4> <ul> <li>Træthed og dyspnø</li> <li>Formår ikke at øge minutvolumet ved anstrengelse</li> <li>Ødemtendens</li> <li>Patienter med Löfflers endomyokardiale sygdom kan have multiorganinvolvering og specielle risici for embolisering til systemkredsløbet</li> </ul> <h3>Kliniske fund</h3> <h4>Dilateret kardiomyopati</h4> <ul> <li>Der kan ses forskellige tegn på venstre eller højresidig hjertesvigt</li> <li>Auskultation kan give fund som <ul> <li>Hurtig hjerterytme</li> <li>Diastolisk galoprytme</li> <li>Systolisk mislyd svarende til mitral- og/eller trikuspidalinsufficiens</li> <li>Spaltet 2. hjertelyd kan være til stede ved venstresidig grenblok</li> </ul> </li> <li>Pulstrykket er ofte lavt</li> </ul> <h4>Restriktiv kardiomyopati</h4> <ul> <li>stase både på venstre (lunge) og højre side (ascites, hævede ekstremiteter), som følge af diastolisk dysfunktion</li> </ul> <h4>Arytmogen højre ventrikel kardiomyopati</h4> <ul> <li>Giver ventrikulære arytmier (udgået fra højre ventrikel) og pludselig død hos unge mennesker</li> <li>Arytmier og synkopetilfælde er typisk</li> </ul> <h4>Hypertrofisk kardiomyopati</h4> <ul> <li>Kan være asymptomatisk</li> <li>Symptomer vil tidligt relatere som led i hjertesvigt eller som led i arytmitendens, som er udtalt</li> </ul> <h3>Supplerende undersøgelser i almen praksis</h3> <ul> <li>Laboratorieundersøgelser <ul> <li>Biokemisk screening for specifik årsag til sygdommen</li> <li>Elektrolytter, nyrefunktion, tyreoideafunktion, leverfunktion med gamma-GT (alkohol), hga1c, Rødt blodbillede inkl. jern, transferrin, ferritin (hæmokromatose), kreatininkinase </li> <li>Evt NT-proBNP, som kan være nyttig til udelukkelse af hjertesvigt (hvis BNP er normal for alderen) ved dyspnø som eneste symptom. NT-proBNP er mindre egnet til vurdering af sværhedsgrad af hjertesvigt eller til vurdering af behandlingseffekt eller til justering af for eksempel for vanddrivende behandling </li> <li>Antistofudredning ved mistanke om bindevævssygdom</li> <li>SR, CRP og ANA tages ved mistanke om kardial involvering ved bindevævssygdom</li> </ul> </li> </ul> <h4>Dilateret kardiomyopati</h4> <ul> <li>EKG <ul></ul> </li> <li>Oftest abnormt</li> <li>Uspecifikke ST ændringer</li> <li>Venstresidig hypertrofi og grenblok er almindelige fund</li> <li>Sinustakykardi og atrieflimmer kan også ses</li> <li>AV-blok foreligger sjældent</li> </ul> <h4>Restriktiv kardiomyopati</h4> <ul> <li>EKG <ul> <li>Små udslag (low voltage) og uspecifik ST-T forandringer</li> <li>Nogle har atrieflimmer/flagren</li> <li>Ledningsforstyrrelser kan forekomme</li> </ul> </li> </ul> <h3>Andre undersøgelser hos specialist</h3> <h4>Dilateret kardiomyopati</h4> <ul> <li>Røntgen thorax <ul> <li>Diffus forstørrelse af hjertet, varierende grad af lungestase og eventuelt pleuraeffusion. Kan ikke bruges til at afkræfte eller stille diagnosen</li> </ul> </li> <li>Ekkokardiografi <ul> <li>Vigtigste undersøgelse</li> <li>Giver diagnose, sværhedsgrad og mulighed for at udelukke klapfejl og medfødt hjertesygdom</li> </ul> </li> <li>24 timers ekg /Holter <ul> <li>Supraventrikulære eller ventrikulære arytmier </li> </ul> </li> <li>Hjertekateterisering <ul> <li>Højre- og venstresidig hjertekaterisering med ventrikulografi og koronar angiografi kan evt. indgå i en fuldstændig udredning af uafklaret hjertesvigt. Måling af trykforhold i hjertes kamre og vurdering af hjertes minut volumen (cardiac output)</li> </ul> </li> <li>Myokardiebiopsi <ul> <li>Tages typisk fra ventrikelseptum fra højre ventrikel</li> <li>Kan hos 5-10 % bidrage med specifik diagnose og i sjældne tilfælde til behandling (f.eks. sarkoidose)</li> </ul> </li> <li>Elektrofysiologisk undersøgelse <ul> <li>Overvejes hos udvalgte patienter med ventrikeltakykardi (specielt ved tidligere synkopetilfælde)</li> <li>Ablation af supraventrikulære takyarytmier kan være led i behandlingen, hvis disse vurderes som udløsende årsag for hjertesvigt</li> </ul> </li> <li>Hjerte CT / KAG <ul> <li>Hos nogle patienter med dilateret kardiomyopati med uklar ætiologi give oplysninger om koronarstenose uden de komplikationer, som er forbundet med angiografi<a href="https://nbv.cardio.dk/myokardiesygdomme" data-type="other-reference" data-value="Dansk Cardiologisk Selskab. Den Nationale Behandlingsvejledning. Kap. 8: Myokardiesygdomme" data-url="https://nbv.cardio.dk/myokardiesygdomme" title="Dansk Cardiologisk Selskab. Den Nationale Behandlingsvejledning. Kap. 8: Myokardiesygdomme">1</a>. Koronarangiografi er dog førstevalg hos de fleste patienter</li> </ul> </li> </ul> <h4>Restriktiv kardiomyopati</h4> <ul> <li>Røntgen thorax <ul> <li>Tegn til forstørrede atrier og evt. lungestase</li> <li>Ved eosinofili (Löfflers endomyokardiale sygdom) kan der ses lungeinfiltrater</li> </ul> </li> <li>Ekkokardiografi <ul> <li>Normalt stor venstre ventrikel med bevaret systolisk funktion, men diastolisk dysfunktion</li> <li>Vægtykkelsen er sædvanligvis normal, men kan være øget f.eks. ved amyloidose</li> </ul> </li> <li>Hjertekateterisering <ul> <li>Forhøjet slutdiastolisk tryk, ofte uens i de forskellige ventrikler (i modsætning til ved konstriktiv perikarditis)</li> </ul> </li> </ul> <h4>Arytmogen højre ventrikel kardiomyopati</h4> <ul> <li>Diagnosen stilles på baggrund af typiske fund ved ekg, ekkokardiografi, angiografi og myokardiebiopsi</li> <li>MR kan vise myokardiel fedtinfiltration</li> </ul> <h3>Differentialdiagnoser</h3> <ul> <li><a href="~/link.aspx?_id=133E5B4491494DFFB4C386C66990345C&_z=z">Angina pectoris</a></li> <li><a href="~/link.aspx?_id=74939EBF4A694B359A96B1E33A94FC50&_z=z">Hjerteinfarkt</a></li> <li><a href="~/link.aspx?_id=9F347DAC32D64CF396374F9DF6892F09&_z=z">Hypertensiv hjertesygdom</a></li> <li><a href="~/link.aspx?_id=987212DB198641BC9A1B90ACB74DC41A&_z=z">Klapsygdom</a></li> <li><a href="~/link.aspx?_id=1AB776ED19434EA3804CD03F880952E0&_z=z">Medfødt hjertesygdom</a></li> <li><a href="~/link.aspx?_id=7C77E975118346C5985BAE2E74921661&_z=z">Cor pulmonale</a></li> </ul> <h2>Behandling</h2> <h3>Behandlingsmål</h3> <ul> <li>Dilateret kardiomyopati <ul> <li>Målet med behandlingen er at bedre hjertesvigt og forebygge arytmier</li> <li>Hjertetransplantation kan være aktuelt hos egnede patienter med svære symptomer</li> </ul> </li> <li>Restriktiv kardiomyopati <ul> <li>Symptomlindring, men ved specifik kardiomyopati kan ætiologisk behandling komme på tale</li> <li>Hjertetransplantation kan være aktuelt hos egnede patienter med svære symptomer</li> </ul> </li> </ul> <h3>Generelt om behandlingen</h3> <h4>Dilateret kardiomyopati</h4> <ul> <li>Behandles hovedsageligt som hjertesvigt af andre årsager (<a href="~/link.aspx?_id=3EA9AFEB17F04EE2876045A9FB53DBDC&_z=z">hjertesvigt</a>)</li> <li>Antiarytmisk behandling, biventrikulær pacemaker/ICD og antikoagulation kan blive nødvendig</li> <li>Yngre og midaldrende patienter med svær kardiomyopati bør henvises til vurdering på transplantationscenter</li> </ul> <h4>Restriktiv kardiomyopati</h4> <ul> <li>Behandlingen er vanskelig og begrænset til få midler, fortrinsvis diuretika i adækvate doser</li> <li>Vasodilatation er kontraindiceret, da kun en mindre reduktion i preload kan medføre signifikant reduktion af minutvolumen og ledsagende synkope</li> <li>Antiarytmisk behandling anvendes med forsigtighed, personer med amyloidose tåler typisk ikke digoxin, som kan ophobes</li> <li>Venesectio og eventuel jernkelationsbehandling kan være aktuelt ved hæmokromatose</li> <li>Ved endomyokardiel fibrose kan operation af mitral/trikuspidal klapperne være aktuelt</li> </ul> <h4>Arytmogen højre ventrikel kardiomyopati</h4> <ul> <li>Kontrol af ventrikulære arytmier med <a href="https://pro.medicin.dk/Laegemiddelgrupper/Grupper/315446">betablokker</a> og evt. [DliActiveSubstance;5081;amiodaron]</li> <li>Behandling af evt. hjertesvigt</li> <li>Implantation af automatisk defibrillator (ICD) er oftest nødvendig</li> </ul> <h4>Alkoholisk kardiomyopati</h4> <ul> <li>Som supplement til ophør af alkohol vil korrektion af hypomagnesæmi, hypofosfatæmi og tiaminmangel kunne have effekt</li> </ul> <h3>Håndtering i almen praksis</h3> <ul> <li>Justering af diuretisk behandling</li> <li>Optitrering af hjertesvigtmedicin, når patienten er afsluttet fra hjertesvigtklinikken, kan være opgaver for almen praksis. </li> <li>Ved forværring i tilstanden bør patienten med specielle / sjældne kardiomyopatier typisk genhenvises til hospital </li> </ul> <h3>Råd til patienten</h3> <ul> <li>Fuldstændigt ophør af alkoholindtag ved alkoholisk kardiomyopati</li> </ul> <h3>Medicinsk behandling</h3> <h4>Dilateret kardiomyopati</h4> <ul> <li>Almindelig hjertesvigtbehandling, se venligst kapitlet om kronisk hjertesvigt, samt national behandlingsvejledning <a href="https://nbv.cardio.dk/chf" data-type="other-reference" data-value="Dansk Cardiologisk Selskab. Den Nationale Behanldingsvejledning 2021. Kap. 5: Kronisk Hjertesvigt" data-url="https://nbv.cardio.dk/chf" title="Dansk Cardiologisk Selskab. Den Nationale Behanldingsvejledning 2021. Kap. 5: Kronisk Hjertesvigt">2</a> <ul> <li><a href="http://pro.medicin.dk/Laegemiddelgrupper/Grupper/96500">ACE-hæmmer</a>, <a href="http://pro.medicin.dk/Laegemiddelgrupper/Grupper/96000">betablokker</a>, [DliActiveSubstance;5655;spironolakton], nitrater og evt. [DliActiveSubstance;5779;digoxin]. <a href="https://pro.medicin.dk/Laegemiddelgrupper/Grupper/317498">Diuretika</a> anvendes til symptomlinding</li> </ul> </li> <li>[DliActiveSubstance;5081;Amiodaron] foretrækkes som antiarytmikum, da det ikke har negativ inotrop effekt</li> </ul> <h4>Restriktiv kardiomyopati</h4> <ul> <li><a href="https://pro.medicin.dk/Laegemiddelgrupper/Grupper/317498">Diuretika</a> i adækvat dosering er ofte basisbehandling</li> <li>Arytmier behandles typisk med <a href="https://pro.medicin.dk/Laegemiddelgrupper/Grupper/315446">betablokker</a> og [DliActiveSubstance;5081;amiodaron]. Digoxin anvendes ikke ved amyloidose</li> <li>Löfflers endomyokardiale sygdom behandles med <a href="http://pro.medicin.dk/Laegemiddelgrupper/Grupper/171030">kortikosteroider</a> og [DliActiveSubstance;5118;hydroxycarbamid] samt <a href="https://pro.medicin.dk/Laegemiddelgrupper/Grupper/62900">antikoagulation</a></li> </ul> <h3>Anden behandling</h3> <ul> <li>Implanterbar defibrillator (ICD) anvendes i nogle lande ved non-iskæmisk dilateret kardiomyopati <a href="EditorPage.aspx?da=core&id=%7BF745BD97-ACDA-4861-9EEE-C5EEACDDD3A8%7D&ed=FIELD4142063226&vs&la=da&fld=%7B850D32D3-55A1-49E4-9CDF-F0C88D91563C%7D&so=%2Fsitecore%2Fsystem%2FSettings%2FHtml%20Editor%20Profiles%2FRich%20Text%20LHPH&di=0&hdl=H4142063377&us=sitecore%5Canvi&mo&pe=0&fbd=1" data-type="journal-reference" data-value="McMurray JJ, Adamopoulos S, Anker SD, Auricchio A, Böhm M, Dickstein K, Falk V, Filippatos G, Fonseca C, Gomez-Sanchez MA, Jaarsma T, Køber L, Lip GY, Maggioni AP, Parkhomenko A, Pieske BM, Popescu BA, Rønnevik PK, Rutten FH, Schwitter J, Seferovic P, Stepinska J, Trindade PT, Voors AA, Zannad F, Zeiher A, ESC guidelines for the diagnosis and treatment of acute and chronic heart failure 2012. Eur Heart J 2014;33: 1787-1847" data-value-piped="McMurray JJ, Adamopoulos S, Anker SD, Auricchio A, Böhm M, Dickstein K, Falk V, Filippatos G, Fonseca C, Gomez-Sanchez MA, Jaarsma T, Køber L, Lip GY, Maggioni AP, Parkhomenko A, Pieske BM, Popescu BA, Rønnevik PK, Rutten FH, Schwitter J, Seferovic P, Stepinska J, Trindade PT, Voors AA, Zannad F, Zeiher A|ESC guidelines for the diagnosis and treatment of acute and chronic heart failure 2012|Eur Heart J|2014|33|1787-1847" data-url="reference-link" title="McMurray JJ, Adamopoulos S, Anker SD, Auricchio A, Böhm M, Dickstein K, Falk V, Filippatos G, Fonseca C, Gomez-Sanchez MA, Jaarsma T, Køber L, Lip GY, Maggioni AP, Parkhomenko A, Pieske BM, Popescu BA, Rønnevik PK, Rutten FH, Schwitter J, Seferovic P, Stepinska J, Trindade PT, Voors AA, Zannad F, Zeiher A, ESC guidelines for the diagnosis and treatment of acute and chronic heart failure 2012. Eur Heart J 2014;33: 1787-1847">3</a>. I Danmark er indikationen for ICD beskrevet i den nationale behandlingsvejledning af kronisk hjertesvigt <a href="https://nbv.cardio.dk/chf" data-type="other-reference" data-value="Dansk Cardiologisk Selskab. Den Nationale Behanldingsvejledning 2021. Kap. 5: Kronisk Hjertesvigt" data-url="https://nbv.cardio.dk/chf" title="Dansk Cardiologisk Selskab. Den Nationale Behanldingsvejledning 2021. Kap. 5: Kronisk Hjertesvigt">2</a>, på baggrund af publikationen af et stort dansk multicenterstudier <a href="EditorPage.aspx?da=core&id=%7BF745BD97-ACDA-4861-9EEE-C5EEACDDD3A8%7D&ed=FIELD4142063226&vs&la=da&fld=%7B850D32D3-55A1-49E4-9CDF-F0C88D91563C%7D&so=%2Fsitecore%2Fsystem%2FSettings%2FHtml%20Editor%20Profiles%2FRich%20Text%20LHPH&di=0&hdl=H4142063377&us=sitecore%5Canvi&mo&pe=0&fbd=1" data-type="journal-reference" data-value="Køber L, Thune JJ, Nielsen JC, Haarbo J, Videbæk L, Korup E, Jensen G, Hildebrandt P, Steffensen FH, Bruun NE, Eiskjær H, Brandes A, Thøgersen AM, Gustafsson F, Egstrup K, Videbæk R, Hassager C, Svendsen JH, Høfsten DE, Torp-Pedersen C, Pehrson S, DANISH Investigators., Defibrillator Implantation in Patients with Nonischemic Systolic Heart Failure. N Engl J Med 2016;375: 1221-30" data-value-piped="Køber L, Thune JJ, Nielsen JC, Haarbo J, Videbæk L, Korup E, Jensen G, Hildebrandt P, Steffensen FH, Bruun NE, Eiskjær H, Brandes A, Thøgersen AM, Gustafsson F, Egstrup K, Videbæk R, Hassager C, Svendsen JH, Høfsten DE, Torp-Pedersen C, Pehrson S, DANISH Investigators.|Defibrillator Implantation in Patients with Nonischemic Systolic Heart Failure.|N Engl J Med|2016|375|1221-30|27571011" data-url="reference-link" data-pubmedid="27571011" title="Køber L, Thune JJ, Nielsen JC, Haarbo J, Videbæk L, Korup E, Jensen G, Hildebrandt P, Steffensen FH, Bruun NE, Eiskjær H, Brandes A, Thøgersen AM, Gustafsson F, Egstrup K, Videbæk R, Hassager C, Svendsen JH, Høfsten DE, Torp-Pedersen C, Pehrson S, DANISH Investigators., Defibrillator Implantation in Patients with Nonischemic Systolic Heart Failure. N Engl J Med 2016;375: 1221-30">4</a></li> </ul> <h3>Kirurgi</h3> <ul> <li>Vil ikke være indiceret. </li> <li>Ved sekundær klapsygdom, fx mitralinsufficiens en sjældent gang indikation for behandling, ligesom iskæmisk hjertesygdom behandles, hvis der er angina eller andre tegn til viabelt hjertemuskelvæv </li> </ul> <h3>Forebyggende behandling</h3> <ul> <li>Adækvat behandling af hypertension</li> <li>Opfordring til reduktion af alkoholindtagelse</li> <li>Opfordring til fysisk aktivitet</li> <li>Patienter, som har været indlagt for hjertesvigt sekundært til kardiomyopati, kan henvises til hjerterehabilitering <a href="EditorPage.aspx?da=core&id=%7BF745BD97-ACDA-4861-9EEE-C5EEACDDD3A8%7D&ed=FIELD4142063226&vs&la=da&fld=%7B850D32D3-55A1-49E4-9CDF-F0C88D91563C%7D&so=%2Fsitecore%2Fsystem%2FSettings%2FHtml%20Editor%20Profiles%2FRich%20Text%20LHPH&di=0&hdl=H4142063377&us=sitecore%5Canvi&mo&pe=0&fbd=1" data-type="other-reference" data-value="National klinisk retningslinje for hjerterehabilitering. Sundhedsstyrelsen, 2015." title="National klinisk retningslinje for hjerterehabilitering. Sundhedsstyrelsen, 2015.">5</a></li> </ul> <h2>Henvisning</h2> <ul> <li>Ved mistanke om kardiomyopati og hjerteinsufficiens bør patienten henvises til ekkokardiografi <a href="EditorPage.aspx?da=core&id=%7BF745BD97-ACDA-4861-9EEE-C5EEACDDD3A8%7D&ed=FIELD4142063226&vs&la=da&fld=%7B850D32D3-55A1-49E4-9CDF-F0C88D91563C%7D&so=%2Fsitecore%2Fsystem%2FSettings%2FHtml%20Editor%20Profiles%2FRich%20Text%20LHPH&di=0&hdl=H4142063377&us=sitecore%5Canvi&mo&pe=0&fbd=1" data-type="other-reference" data-value="Kliniske Vejledninger. Dansk Selskab for Almen Medicin. Kronisk systolisk hjerteinsufficiens" title="Kliniske Vejledninger. Dansk Selskab for Almen Medicin. Kronisk systolisk hjerteinsufficiens">6</a></li> </ul> <h2>Opfølgning</h2> <ul> <li>Patienter med Kardiomyopati bør følges regelmæssigt og vil typisk have tilknytning til Hjertesvigtsklinik. Herefter bør patientens kliniske tilstand og særligt nyrefunktion, der kan påvirkes af vanddrivende og hjertesvigtsbehandlingen, følges, fx hver 3-6 måned</li> </ul> <h2>Sygdomsforløb, komplikationer og prognose</h2> <h3>Sygdomsforløb</h3> <h4>Dilateret kardiomyopati</h4> <ul> <li>Graden af ventrikeldysfunktion (betydelig dilatation og lav uddrivningsfraktion) og NYHA-klasse (grad af hjertesvigt) har betydning for forløbet</li> </ul> <h4>Restriktiv kardiomyopati</h4> <ul> <li>Udvikler sig ofte gradvis, og når symptomer foreligger, er sygdommen ofte i et fremskredet stadium</li> </ul> <h3>Komplikationer</h3> <h4>Dilateret kardiomyopati</h4> <ul> <li>Ca. 65 % af patienter har et dødelig forløb med progressiv hjertesvigt</li> <li>25 % dør pludseligt (pludselig hjertedød pga. arytmier)</li> <li>10 % dør som følge af tromboemboliske komplikationer</li> </ul> <h4>Restriktiv kardiomyopati</h4> <ul> <li>Arytmier og embolier</li> <li>Klapsygdom ved endomyokardiel fibrose</li> </ul> <h3>Prognose</h3> <h4>Dilateret kardiomyopati</h4> <ul> <li>Patienter med gennemgået myokarditis, som efter 0,5-1 år præsenterer et billede af dilateret kardiomyopati, har en dårlig prognose</li> <li>Gruppen som helhed har en mortalitet på ca. 50 % de første 2-5 år efter diagnosetidspunktet. Der findes flere behandlinger, som er dokumenteret livsforlængende ved hjertesvigt.</li> </ul> <h4>Restriktiv kardiomyopati</h4> <ul> <li>2 års mortaliteten er omkring 50 %. Her er behandlingstilbuddene mindre effektive</li> </ul> <h2>Baggrundsoplysninger</h2> <h3>Definition</h3> <ul> <li>Hjertemuskelsygdom med ledsagende kardial dysfunktion</li> <li>Inddeling af kardiomyopatierne er et kompromis mellem en klassisk beskrivelse af manifestationsformer (dilateret, hypertrofisk, restriktiv) og en ætiologisk/patogenetisk inddeling</li> <li>Idiopatisk Kardiomyopati er en eksklusionsdiagnose, som forudsætter udelukkelse af <ul> <li>Iskæmisk hjertesygdom</li> <li>Hypertensiv hjertesygdom</li> <li>Klapsygdom</li> <li>Medfødt hjertesygdom</li> <li>Cor pulmonale</li> </ul> </li> </ul> <h4>Inddeling</h4> <ul> <li>Dilateret kardiomyopati <ul> <li>Dilatation og nedsættelse af pumpefunktion i venstre ventrikel eller begge ventrikler</li> </ul> </li> <li> <a href="~/link.aspx?_id=C0F74F95FE7D4FE2A316D1984E08E558&_z=z">Hypertrofisk kardiomyopati</a> <ul> <li><a href="~/link.aspx?_id=C0F74F95FE7D4FE2A316D1984E08E558&_z=z"></a>Venstre og/eller højre ventrikelhypertrofi som ofte er asymmetrisk og involverer septum</li> <li>Venstre ventrikels kavitet er formindsket eller normal</li> <li>Samlet kontraktilitet er som regel øget, men en væsentlig følge af tilstanden er diastolisk dysfunktion </li> </ul> </li> <li>Restriktiv kardiomyopati <ul> <li>Restriktiv fyldning af og reduceret diastolisk volumen i den ene eller begge ventriklerne som følge af interstitiel fibrose</li> <li>Normal eller næsten normal systolisk funktion og vægtykkelse</li> <li>Obliteration af apikale ventrikelkaviteter på grund af fibrose og trombosering kan være til stede</li> </ul> </li> <li> <a href="~/link.aspx?_id=C74AA58D30DD473583AA96BA6E4A2C12&_z=z">Arytmogen højre ventrikel dysplasi</a> <ul> <li>Tiltagende dysplasi af myokardiet med fedtinfiltration og fibrose, hovedsagelig i højre ventrikel</li> </ul> </li> <li><a href="~/link.aspx?_id=C0F74F95FE7D4FE2A316D1984E08E558&_z=z">Hypertrofisk kardiomyopati</a><br> <ul> <li>Fortykket hjertemuskel, ofte med fibrose. Kan i slutstadiet udvikle sig til dilateret kardiomypati</li> </ul> </li> <li>Specifikke kardiomyopatier (kan manifestere sig som dilateret, hypertrofisk eller restriktiv kardiomyopati) <ul> <li>Hjertemuskelsygdomme som er associeret med specifikke kardielle eller systemiske sygdomme</li> <li>Inflammatorisk kardiomyopati (myokarditis), metabolisk kardiomyopati, bindevævs-, infiltrativ- eller neuromuskulær sygdom, og kardiomyopati i relation til graviditet</li> </ul> </li> </ul> <h3>Forekomst</h3> <ul> <li>Dilateret kardiomyopati er den hyppigst forekommende form <ul> <li>Incidensen er 30-100 pr. 1 million indbyggere pr. år</li> <li>Incidensen synes at stige, sandsynligvis på grund af forbedret diagnostik (ekkokardiografi)</li> <li>Hovedparten af patienterne er voksne mænd med en gennemsnitsalder på 40 år</li> <li>Hos ældre kan tilstanden være sekundær til tidligere hypertension</li> </ul> </li> <li>Restriktiv kardiomyopati <ul> <li>Sjælden sammenlignet med dilateret og hypertrofisk kardiomyopati</li> </ul> </li> </ul> <h3>Ætiologi og patogenese<a href="https://nbv.cardio.dk/myokardiesygdomme" data-type="other-reference" data-value="Dansk Cardiologisk Selskab. Den Nationale Behandlingsvejledning. Kap. 8: Myokardiesygdomme" data-url="https://nbv.cardio.dk/myokardiesygdomme" title="Dansk Cardiologisk Selskab. Den Nationale Behandlingsvejledning. Kap. 8: Myokardiesygdomme">1</a></h3> <h4>Dilateret kardiomyopati</h4> <ul> <li>Hyppigst idiopatisk</li> <li>Kan være slutstadium af en række forskellige årsager til myokardieskade som inflammation (myokarditis), toksisk påvirkning (alkohol, antracyklin), endokrinopati/metabolisk skade, infiltrationssygdom og hypertension</li> <li>Familiær ophobning af tilfælde ses hos 1/3 af patienterne</li> <li>Patologiske forandringer <ul> <li>Dilatation af alle hjertes kamre og eventuelt dannelse af murale tromber</li> <li>Hjertet har øget vægt, men ikke øget vægtykkelse</li> <li>Koronararterierne er typisk normale</li> </ul> </li> </ul> <h4>Restriktiv kardiomyopati</h4> <ul> <li>Tilstanden kan være idiopatisk eller associeret med andre sygdomme som aflejringssygdomme (glykogen) eller infiltrative tilstande (<a href="~/link.aspx?_id=24BFEFCFF9564F0C9EDE87811408712D&_z=z">amyloidose</a>, <a href="~/link.aspx?_id=DCC02894FB4B47298BC6094780800A34&_z=z">hæmokromatose</a>)</li> <li>Andre årsager er sekvelae efter ophelet <a href="~/link.aspx?_id=F0756ECD16994599944F1E674ECF0184&_z=z">myokarditis</a>, endomyokardiel fibrose, Löfflers endomyokardiale sygdom (eosinofil myokarditis med fibrotisk opheling) og systemsygdomme (<a href="~/link.aspx?_id=900C60CA39AB4BF69ED365E0AE129FA9&_z=z">sklerodermi</a>)</li> <li>Patologiske forandringer <ul> <li>Atrierne er forstørrede, atrioventrikulærklapperne fortykkede, og endokardiet er fibrøst fortykket</li> <li>Fibrosering og eventuelt trombosering af ventriklerne fører til diastolisk dysfunktion og hjertesvigt</li> </ul> </li> </ul> <h4>Arytmogen højre ventrikel kardiomyopati</h4> <ul> <li>Fedtinfiltration og fibrose primært i højre ventrikel, men kan også involvere venstre ventrikel</li> <li>Familiær forekomst er almindelig, tilstanden er autosomal dominant med inkomplet penetrans <a href="https://nbv.cardio.dk/myokardiesygdomme" data-type="other-reference" data-value="Dansk Cardiologisk Selskab. Den Nationale Behandlingsvejledning. Kap. 8: Myokardiesygdomme" data-url="https://nbv.cardio.dk/myokardiesygdomme" title="Dansk Cardiologisk Selskab. Den Nationale Behandlingsvejledning. Kap. 8: Myokardiesygdomme">1</a></li> <li>Den kan forårsage ventrikulære arytmier og pludselig død</li> </ul> <h4>Specifikke kardiomyopatier</h4> <ul> <li>Myokarditis/inflammatorisk kardiomyopati kan skyldes virus, bakterier og protozoer. Årsagen kan ikke altid findes <ul> <li>Manifesterer sig i senstadiet som dilateret eller restriktiv kardiomyopati</li> </ul> </li> <li>Toksisk/fysisk påvirkning <ul> <li>Stor alkoholindtagelse kan give dilateret kardiomyopati</li> <li>Cytostatika og røntgenbestråling kan give blandingsform mellem dilateret og restriktiv kardiomyopati</li> </ul> </li> <li>Endokrin sygdom <ul> <li><a href="~/link.aspx?_id=6F8C67265AD4418CBB1BA4514AE6EA53&_z=z">Tyreotoksikose</a> og carcinoid syndrom kan medføre dilateret kardiomyopati</li> <li><a href="~/link.aspx?_id=145E2DFD993C41C790312325F017B5F7&_z=z">Hyperparatyreoidisme</a> kan give hypertrofisk kardiomyopati</li> <li><a href="~/link.aspx?_id=75306245FABA4ECA9D5FDE5BA6AD97CF&_z=z">Akromegali</a> kan give varierende former</li> </ul> </li> <li>Aflejringssygdom <ul> <li>Amyloidose og hæmokromatose giver restriktiv kardiomyopati</li> <li>Fabrys sygdom giver hypertrofisk kardiomyopati</li> </ul> </li> <li>Mangelsygdom <ul> <li>Mangel på tiamin, selen, koenzym Q10 og carnitin kan give dilateret kardiomyopati</li> </ul> </li> <li>Bindevævs- og systemsygdom <ul> <li><a href="~/link.aspx?_id=68262A579C404E3B83DEDB66EB738254&_z=z">Systemisk lupus erythematosus</a> kan give dilateret kardiomyopati</li> <li>Polymyositis kan give varierende form</li> <li><a href="~/link.aspx?_id=900C60CA39AB4BF69ED365E0AE129FA9&_z=z">Sklerodermi</a> kan give restriktiv kardiomyopati</li> <li><a href="~/link.aspx?_id=03D3C24F4A1C45EEBE4F0C41637D9447&_z=z">Sarkoidose</a> kan give dilateret kardiomyopati</li> </ul> </li> <li>Neuromuskulær sygdom <ul> <li>Friedreichs ataksi og progressiv muskeldystrofi kan give hypertrofisk kardiomyopati</li> </ul> </li> <li> <a href="~/link.aspx?_id=B0B658ADC1D6450388CA70C71ED11589&_z=z">Graviditet og myokardsygdom</a> <ul> <li>Enkelte kvinder udvikler tegn på hjertesvigt i sidste måned af graviditeten eller i de første 5 måneder efter fødslen</li> <li>Det er sandsynligvis tale om en heterogen gruppe med overgang til hypertensiv hjertesygdom og inflammatorisk (autoimmun) kardiomyopati</li> <li>Det er uklart, om kardiomyopatien har sammenhæng med graviditeten, eller om den bare demaskerer en latent dilateret kardiomyopati</li> </ul> </li> </ul> <h3>Disponerende faktorer</h3> <ul> <li>Arvelighed, toksisk påvirkning (fx alkohol), livsstilfaktorer (via udvikling af iskæmisk hjertesygdom), samt hypertension kan disponere til kardiomyopati</li> </ul> <h3>ICPC-2</h3> <div>[ICPC]</div> <h3>ICD-10</h3> <div>[ICD10]</div> <h2>Link til vejledninger</h2> <ul> <li><a href="https://www.nbv.cardio.dk/myokardiesygdomme">Behandlingsvejledning, Myokardiesygdomme, Dansk Cardiologisk Selskab</a> </li> <li>Forløbsbeskrivelser og regionale pakkeforløb [ICPC]</li> </ul> <h2>Illustrationer</h2> <h3>Plancher eller tegninger</h3> <ul> <li> <a href="~/link.aspx?_id=58D3057180BA430EB2C257BE56295B44&_z=z">Hjerte normalt, forfra</a> </li> <li> <a href="~/link.aspx?_id=D4ABC5C871CB4B08A18606E816FDB40B&_z=z">Hjerte normalt, bagfra</a> </li> <li> <a href="~/link.aspx?_id=11A76DD26D314262BFD3003C8A7D5D9B&_z=z">Kardiomyopati ved diabetes</a></li> </ul>]]></HtmlField> <HtmlField Name="PageReferences"><![CDATA[<div> </div>]]></HtmlField> <HtmlField Name="Resume"><![CDATA[<h2>Resumé</h2> <h3>Diagnose</h3> <ul> <li>Stilles ved ekkokardiografi, der typisk laves som led i udredning for hjertesvigt</li> <li>Typen af kardiomyopati kan bestemmes ved ekkokardiografi alene, eller ved supplerende skanninger eller eventuelt myokardiebiopsi</li> </ul> <h3>Behandling</h3> <ul> <li>Ved hjertesvigt følger behandlingen princippet for kronisk hjertesvigtsbehandling</li> <li>Vanddrivende behandling vil ofte være nødvendig</li> <li>Sjældne former for kardiolyopati kan indicere specifik behandling, fx mod sarkoidose eller stofskiftesygdom</li> </ul> <h3>Henvisning</h3> <ul> <li>Ved mistanke om hjertesvigt</li> <li>Ved forværring uden effekt af vanddrivende behandling, især ved sjældne former for kardiomyopati</li> </ul>]]></HtmlField> <LinkListField Name="Spot2"> <LinkField linktype="internal">{99A85AFD-2F7A-4B5D-A1C9-C2701D5E7D30}</LinkField> </LinkListField> <TextField Name="DoctorsHandbookID">1571</TextField> <TextField Name="PageTitle">Kardiomyopatier</TextField> <TextField Name="NavigationTitle">Kardiomyopatier</TextField> <CheckBoxField Name="ShowInMenu">true</CheckBoxField> <CheckBoxField Name="ShowInContentField">true</CheckBoxField> <DateTimeField Name="RevisedDate">2022-03-25T09:14:00</DateTimeField> <LinkListField Name="Authors"> <LinkField linktype="internal">{FCF5AD60-CAC7-484A-9636-68BBF67042F9}</LinkField> <LinkField linktype="internal">{D71FC9B8-8D14-48C6-920F-BE9256067C0B}</LinkField> <LinkField linktype="internal">{9240F87A-FE81-40E5-A079-F715F683A0B5}</LinkField> </LinkListField> <LinkListField Name="Organization"> <LinkField linktype="internal">{CF77E8B9-9937-42B2-85DF-76B0F4E401F0}</LinkField> </LinkListField> <TextField Name="ICD10">I25, I42, I42.0, I42.1, I42.2, I42.4, I42.5, I42.6, I42.7, I42.8, I42.9, O90, O90.3, O99, O99.4</TextField> <TextField Name="ICPC2">K84</TextField> <LinkListField Name="SearchAreaID"> <LinkField linktype="internal">2</LinkField> </LinkListField> <TextField Name="Description">Som regel stilles diagnosen ved hjælp af ekkokardiografi. Myokardiebiopsi og højresidig hjertekateterisation kan være nødvendigt i sjældne tilfælde.</TextField> <LinkListField Name="LHPHEditor"> <LinkField linktype="internal">{37FAF8C0-7527-48CA-9ECE-FCC7E8CBB368}</LinkField> </LinkListField> <TextField Name="__Updated by">sitecore\hath</TextField> <TextField Name="MetaKeywords">alkoholisk kardiomyopati, arytmogen kardiomyopati, Kardiomyopati, dilateret kardiomyopati, Kardiomyopatier, konstriktiv kardiomyopati, restriktiv kardiomyopati</TextField> <LinkListField Name="InformationCategory"> <LinkField linktype="internal">IC_13</LinkField> </LinkListField> <LinkListField Name="InformationType"> <LinkField linktype="internal">7</LinkField> </LinkListField> <LinkListField Name="SearchTargetGroup"> <LinkField linktype="internal">2</LinkField> </LinkListField> </Content> <Medias /> </Item> </Provider>
38.245 characters