wernicke-korsakoff-syndrom
Portal
/
Laegehaandbogen
/
neurologi
/
tilstande-og-sygdomme
/
alkoholrelaterede-sygdomme
/
wernicke-korsakoff-syndrom
/
Home
Data
patienthaandbogen
Sundheddk apps
Laegehaandbogen
Klinikpersonale
akut-og-foerstehjaelp
allergi
arbejdsmedicin
blod
brystsygdomme
boern-og-unge
boerne-og-ungdomspsykiatri
endokrinologi
forsikringsmedicin
fysmed-og-rehab
generelt
geriatri
gynaekologi
hjerte-kar
hud
infektioner
kirurgi
kraeft
lunger
mandlige-koensorganer
mave-tarm
neurologi
symptomer-og-tegn
tilstande-og-sygdomme
alkoholrelaterede-sygdomme
delirium-tremens
wernicke-korsakoff-syndrom
arvelige-sygdomme
cerebrovaskulaert
hovedpine
infektioner
inflammatoriske-sygdomme
kramper
medfoedte-hjerneskader
muskelskelet
nervelaesioner
neurokirurgi
neuropatier
oevrige-sygdomme
rygmarv
soevnsygdomme
undersoegelser
patientinformation
illustrationer
nyrer-og-urinveje
obstetrik
ortopaedi
psykiatri
paediatri
rejsemedicin-vacciner
reumatologi
sexsygdomme
sjaeldne-sygdomme
socialmedicin
oeje
oere-naese-hals
sundhedsoplysning
undersoegelser-og-proever
om-laegehaandbogen
soeg
dli-medicin
Apps
Brugermanual
<Provider Id="sundheddkcms"> <Item Id="{DB83856B-5886-430C-90D0-32796FE00C99}" Name="wernicke-korsakoff-syndrom" Type="LHContentPage" ParentProviderId="sundheddkcms" ParentItemId="{1B930B85-B8C5-44DD-AE12-9AF44951D377}" SortOrder="100" PublishDate="2010-09-07T10:25:00" DeleteDate="2999-12-31T00:00:00" PotItemType=""> <Content> <HtmlField Name="PageContent"><![CDATA[<h2>Diagnose</h2> <h3>Diagnostiske kriterier</h3> <ul> <li>Diagnosen stilles som regel på baggrund af karakteristiske kliniske symptomer hos person, som er disponeret for thiamin-mangel</li> <li>Wernickes encephalopati skal altid mistænkes ved akutte neurologiske eller psykiske lidelser hos mennesker med alkoholoverforbrug</li> </ul> <h3>Sygehistorie</h3> <h4>Wernickes encephalopati</h4> <ul> <li>Symptomerne udvikles hurtigt, ofte i forbindelse med interkurrent sygdom</li> <li>Kardinalsymptomer: <ul> <li>Oftalmoplegi med dobbeltsyn</li> <li>Ataxi</li> <li>Reduceret bevidsthed og konfusion</li> </ul> </li> <li>Ledsagende symptomer kan være agitation, hallucinationer og konfabulation</li> </ul> <h4>Korsakoffs psykose</h4> <ul> <li>Amnestisk syndrom med uforholdsmæssig stor påvirkning af retrograd og anterograd hukommelse i forhold til kognitive domæner: <ul> <li>Reduceret indlæringsevne</li> <li>Reduceret korttidshukommelse</li> <li>Konfabulationer</li> </ul> </li> <li>Der kan også være apati, manglende sygdomsindsigt og evt. eufori</li> </ul> <h3>Kliniske fund</h3> <ul> <li>Ved Wernickes encefalopati kan man finde: <ul> <li>Nystagmus og bilateral øjenmuskelparese specielt n.abducens. Evt. komplet lammelse af øjenmusklerne</li> <li>Ataxi, mest udtalt i underekstremiteterne</li> <li>Reduceret bevidsthed</li> <li>Ofte samtidig alkoholisk polyneuropati</li> </ul> </li> <li>Ved Korsakoffs psykose kan man finde: <ul> <li>Retrograd amnesi, hvor man ikke længere kan huske tidligere erindringer</li> <li>Anterograd amnesi, hvor man har vanskeligt ved at lære nye ting efter en hjerneskade</li> <li>Udtalt tendens til konfabulation</li> <li>Umiddelbare hukommelse kan være intakt (gentagelse af korte sætninger etc.)</li> </ul> </li> </ul> <h3>Supplerende undersøgelser i almen praksis</h3> <ul> <li>Neurologisk undersøgelse, specielt øjenmuskler</li> </ul> <h3>Andre undersøgelser hos specialist eller undersøgelse på sygehus</h3> <ul> <li>Aktuelle blodprøver <ul> <li>Rutine screening for differentialdiagnoser: dehydrering, leverpåvirkning, hypoglykæmi</li> </ul> </li> <li>MRI <ul> <li>Kan påvise de petekkiale blødninger ved akut Wernickes encefalopati, der ikke ses ved CT<a href=" " data-type="journal-reference" data-value="Zahr NM, Kaufman KL, Harper CG, Clinical and pathological features of alcohol-related brain damage. Nat Rev Neurol 2011;7: 284-94" data-value-piped="Zahr NM, Kaufman KL, Harper CG|Clinical and pathological features of alcohol-related brain damage.|Nat Rev Neurol|2011|7|284-94|21487421" data-url="reference-link" data-pubmedid="21487421" title="Zahr NM, Kaufman KL, Harper CG, Clinical and pathological features of alcohol-related brain damage. Nat Rev Neurol 2011;7: 284-94">1</a></li> </ul> </li> <li>Ved ukendt ætiologi bør CT, evt. MRI, altid foretages for at udelukke tumor</li> </ul> <h3>Differentialdiagnoser</h3> <ul> <li>Andre konfusionstilstande</li> <li><a href="~/link.aspx?_id=4284803DAA8E4A2EA33F07C845A636C7&_z=z">Demenstilstande</a></li> <li>Metabolisk koma, bl.a. <a href="~/link.aspx?_id=A306EDCCD07D4752AB389B0467C558E8&_z=z">hypoglykæmi</a></li> <li>Sygdomme i cerebellum, bl.a. alkoholisk cerebellar degeneration</li> <li><a href="~/link.aspx?_id=3F3379CEED6840C1A0935BAD6DA1CD82&_z=z">Delirium tremens</a></li> <li>Central pontin myelinolyse</li> <li>Andre sygdomstilfælde med akut bilateral oftalmoplegi (akut <a href="~/link.aspx?_id=82C1DE5CA6AC45E2A78131B7B2F0CB71&_z=z">myasthenia gravis</a>, <a href="~/link.aspx?_id=A775A7F76ABF40C9B59AA25222A10D3F&_z=z">botulisme</a>, kraniel polyradikulitis)</li> <li>Tumor nær ved tredie ventrikel</li> </ul> <h2>Behandling</h2> <h3>Behandlingsmål</h3> <ul> <li>Ved Wernickes encephalopati er målet at revertere skaderne og forhindre udvikling af Korsakoffs psykose</li> </ul> <h3>Generelt om behandlingen</h3> <ul> <li>Ved mistanke om Wernickes encefalopati består behandlingen af umiddelbar injektion med høje doser [DliActiveSubstance;5731;thiamin]<a href="https://www.cochrane.org/CD004033/DEMENTIA_thiamine-for-prevention-and-treatment-of-wernicke-korsakoff-syndrome-in-people-who-abuse-alcohol" data-type="other-reference" data-value="Day E, BenthamPW, Callaghan R et al, Thiamine for prevention and treatment of Wernicke-Korsakoff Syndrome in people who abuse alcohol. Cochrane Database of Systematic Reviews 2013;Issue 7" data-url="https://www.cochrane.org/CD004033/DEMENTIA_thiamine-for-prevention-and-treatment-of-wernicke-korsakoff-syndrome-in-people-who-abuse-alcohol" title="Day E, BenthamPW, Callaghan R et al, Thiamine for prevention and treatment of Wernicke-Korsakoff Syndrome in people who abuse alcohol. Cochrane Database of Systematic Reviews 2013;Issue 7">2</a> <ul> <li>Injektion foretrækkes indledningsvis, da den gastrointestinale absorption kan være nedsat</li> </ul> </li> <li>[DliActiveSubstance;5731;Thiamin] skal altid gives før glukose! <ul> <li>Ved bevidsthedsreduktion af ukendt årsag fordi thiamin er et vigtig coenzym i glykosyleringen</li> </ul> </li> <li>Evt. behandle interkurrent sygdom</li> <li>Der findes ingen specifik behandling for Korsakoffs psykose</li> </ul> <h3>Håndtering i almen praksis</h3> <ul> <li>Tilstanden håndteres under indlæggelse på sygehus</li> </ul> <h3>Råd til patienten</h3> <ul> <li>Være opmærksom på om der er tilstrækkeligt thiamin i kosten, især hvis der foreligger insufficient generel ernæring</li> </ul> <h3>Medicinsk behandling</h3> <h4>Thiamin</h4> <ul> <li>[DliActiveSubstance;5731;Thiamin] 200 mg gives umiddelbart intramuskulært eller langsomt intravenøst</li> <li>Fortsættes 1-2 gange dagligt i 7-10 dage</li> <li>Herefter 300 mg peroralt dagligt med mindre absorption er insufficient</li> </ul> <h3>Andre medicinske behandlinger</h3> <ul> <li>Symptomatisk af ledsagende tilstande f.eks. infektion eller alkohol abstinens</li> </ul> <h3>Anden behandling</h3> <ul> <li>Korrektion af evt. lavt <a href="~/link.aspx?_id=E4BFA21E489246BEA31952B24FE417D3&_z=z">magnesium</a> og <a href="~/link.aspx?_id=100DF5EBE8FF45CF9A21EDE8A1C87E75&_z=z">kalium</a></li> <li>Alkoholafvænning er væsentlig for at bedre prognosen</li> </ul> <h3>Forebyggende behandling</h3> <ul> <li>Alle med risiko for thiamin-mangel bør have regelmæssig substitution</li> </ul> <h2>Henvisning</h2> <ul> <li>Akut sygehusindlæggelse ved mistanke om tilstanden</li> </ul> <h2>Opfølgning</h2> <ul> <li>Kognitive sequelae er hyppige - særligt ved Korsakoff Psykose</li> </ul> <h2>Sygdomsforløb, komplikationer og prognose</h2> <h3>Sygdomsforløb</h3> <ul> <li>Wernickes encefalopati er stort set reversibel i tidlige stadier<a href="EditorPage.aspx?da=core&id=%7BDB83856B-5886-430C-90D0-32796FE00C99%7D&ed=FIELD1670484535&vs&la=da&fld=%7B850D32D3-55A1-49E4-9CDF-F0C88D91563C%7D&so=%2Fsitecore%2Fsystem%2FSettings%2FHtml%20Editor%20Profiles%2FRich%20Text%20LHPH&di=0&hdl=H1670484600&mo&pe=0&fbd=1" data-type="other-reference" data-value="DeAngelo A. Wernicke-Korsakoff Syndrome. eMedicine March 22, 2002" data-url="reference-link" title="DeAngelo A. Wernicke-Korsakoff Syndrome. eMedicine March 22, 2002">3</a> <ul> <li>Uden behandling udvikles Korsakoffs psykose hos ca. 80 % og evt. mors</li> </ul> </li> <li>Korsakoffs psykose er som udgangspunkt irreversibel <ul> <li>Enkelte oplever bedring af retrograd hukommelse</li> </ul> </li> </ul> <h3>Komplikationer</h3> <ul> <li>Vedvarende cerebellar ataksi ses hyppigt efter Wernickes encephalopati</li> <li>Ubehandlet opstår alvorlige cerebrale skader og evt. mors</li> </ul> <h3>Prognose</h3> <ul> <li>Forholdsvis god prognose ved tidlig diagnose og behandling af Wernickes encephalopati</li> <li>Ved fremskreden encephalopati eller Korsakoffs psykose ses som regel irreversible cerebrale skader</li> </ul> <h2>Baggrundsoplysninger </h2> <h3>Definition</h3> <ul> <li>Wernickes encefalopati og Korsakoffs psykose er begge et resultat af thiaminmangel </li> <li>Wernickes encefalopati <ul> <li>Kendetegnes af triaden ofthalmoplegi, ataxi og konfusion</li> </ul> </li> <li>Korsakoffs psykose <ul> <li>Amnestisk-konfabulerende syndrom hos ubehandlede med Wernickes encephalopati</li> </ul> </li> </ul> <h3>Forekomst</h3> <ul> <li>Prævalens 0,1 til 2,8 %, muligvis højere blandt alkoholikere<a title="Zahr NM, Kaufman KL, Harper CG, Clinical and pathological features of alcohol-related brain damage. Nat Rev Neurol 2011;7: 284–94" href=" " data-type="journal-reference" data-value="Zahr NM, Kaufman KL, Harper CG, Clinical and pathological features of alcohol-related brain damage. Nat Rev Neurol 2011;7: 284–94" data-value-piped="Zahr NM, Kaufman KL, Harper CG|Clinical and pathological features of alcohol-related brain damage|Nat Rev Neurol|2011|7|284–94" data-url="reference-link">4</a></li> <li>Syndromet antages at være betydeligt underdiagnosticeret </li> <li>Specielt er det formentlig overset ved ikke-alkoholrelateret thiaminmangel (hyppigere kvinder), såsom underernæring, graviditet, tarmsygdomme eller anoreksi</li> <li>Hvis Wernickes encefalopati forbliver ubehandlet, vil 80 % efterfølgende udvikle Korsakoffs psykose<a title="Zahr NM, Kaufman KL, Harper CG, Clinical and pathological features of alcohol-related brain damage. Nat Rev Neurol 2011;7: 284–94" href=" " data-type="journal-reference" data-value="Zahr NM, Kaufman KL, Harper CG, Clinical and pathological features of alcohol-related brain damage. Nat Rev Neurol 2011;7: 284–94" data-value-piped="Zahr NM, Kaufman KL, Harper CG|Clinical and pathological features of alcohol-related brain damage|Nat Rev Neurol|2011|7|284–94" data-url="reference-link">4</a></li> </ul> <h3>Ætiologi og patogenese</h3> <h4>Wernickes encefalopati</h4> <ul> <li>Skyldes thiamin- (vitamin-B<sub>1</sub>-) mangel, som regel pga. langvarigt alkoholmisbrug </li> <li>Andre årsager er kroniske mangeltilstande<a href=" " data-type="journal-reference" data-value="Scalzo SJ, Bowden SC, Ambrose ML, Whelan G, Cook MJ, Wernicke-Korsakoff syndrome not related to alcohol use: a systematic review. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2015;86: 1362-8" data-value-piped="Scalzo SJ, Bowden SC, Ambrose ML, Whelan G, Cook MJ|Wernicke-Korsakoff syndrome not related to alcohol use: a systematic review.|J Neurol Neurosurg Psychiatry|2015|86|1362-8|25589780" data-url="reference-link" data-pubmedid="25589780" title="Scalzo SJ, Bowden SC, Ambrose ML, Whelan G, Cook MJ, Wernicke-Korsakoff syndrome not related to alcohol use: a systematic review. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2015;86: 1362-8">5</a> <ul> <li>Malnutrition og <a href="~/link.aspx?_id=450DBE8CC2A44436A03F430880A0CA3F&_z=z">anorexia nervosa</a> </li> <li>Langvarig opkastning, bl.a. hyperemesis gravidarum </li> <li>Efter fedmekirurgi, specielt hos patienter med opkastning. Findes hos 1 af 500 fedmeopererede </li> <li>Patienter i dialyse eller hæmodialyse<a title="Jagadha V, Deck JH, Halliday WC, Smyth HS, Wernicke's encephalopathy in patients on peritoneal dialysis or hemodialysis. Ann Neurol 1987;21: 78-84" href=" " data-type="journal-reference" data-value="Jagadha V, Deck JH, Halliday WC, Smyth HS, Wernicke's encephalopathy in patients on peritoneal dialysis or hemodialysis. Ann Neurol 1987;21: 78-84" data-value-piped="Jagadha V, Deck JH, Halliday WC, Smyth HS|Wernicke's encephalopathy in patients on peritoneal dialysis or hemodialysis|Ann Neurol|1987|21|78-84" data-url="reference-link">6</a></li> </ul> </li> <li>De akutte symptomer opstår som regel i tilknytning til interkurrent sygdom </li> <li>Vitamin B<sub>1</sub>- mangel giver karakteristisk petekkiale blødninger og evt. nekrose i centralnervesystemet <ul> <li>I grå substans omkring 3. ventrikel (thalamus, hypothalamus, corpora mamillaria og fornix) </li> <li>I grå substans centralt i mesencefalon</li> </ul> </li> <li>Mekanismerne for, hvordan thiaminmangel giver disse skader, er kun delvis kendt</li> </ul> <h4>Korsakoffs psykose</h4> <ul> <li>Som regel en følgetilstand af Wernickes encefalopati </li> <li>Sjældne årsager er tumor nær tredie ventrikel, læsioner medialt i temporallappen og komplikation til encephalitis </li> <li>Korsakoffs psykose skyldes degenerative ændringer i de områder som afficeres ved Wernickes encefalopati, specielt hippocampusområdet</li> </ul> <h3>Disponerende faktorer</h3> <ul> <li>Mangelfuld ernæring med utilstrækkeligt indtag af vitamin-B<sub>1</sub> (thiamin) </li> <li>Mangelfuld optagelse af thiamin fra gastrointestinalkanalen</li> </ul> <h3>ICPC-2</h3> <p>[ICPC]</p> <h3>ICD-10/SKS-koder</h3> <p>[ICD10]</p> <ul> </ul> <h2>Patientinformation</h2> <h3>Hvad bør du informere patienten om</h3> <ul> <li>Alle med risiko for insufficient ernæring/absorption bør informeres om vigtigheden af regelmæssigt [DliActiveSubstance;5731;thiamin-tilskud]</li> </ul> <h3>Link til patientinformation</h3> <ul> <li><a href="~/link.aspx?_id=31ACF3BBA6C84081B290CCF56A1334C7&_z=z">Information om Wernicke-Korsakoff syndrom</a></li> </ul> <h2>Link til vejledninger</h2> <ul> <li><a rel="noopener noreferrer" href="https://www.sst.dk/da/udgivelser/2021/nkr-forebyggelse-og-behandling-af-organisk-delirium" target="_blank">National Klinisk Retningslinje for forebyggelse og behandling af organisk delirium</a></li> <li>Dansk Neurologisk Selskab: <a rel="noopener noreferrer" href="https://neuro.dk/wordpress/nnbv/afasi/" target="_blank">Afasi - strategidokument</a></li> <li>Dansk Neurologisk Selskab: <a rel="noopener noreferrer" href="https://neuro.dk/wordpress/nnbv/dobbeltsyn/" target="_blank">Dobbeltsyn- instruksdokument</a></li> <li>Promedicin: <a href="http://pro.medicin.dk/Sygdomme/Sygdom/318335">Alkoholabstinens</a></li> <li>Forløbsbeskrivelser og pakkeforløb [ICPC]</li> </ul>]]></HtmlField> <HtmlField Name="PageReferences"><![CDATA[<div> </div>]]></HtmlField> <HtmlField Name="Resume"><![CDATA[<h2>Resumé</h2> <h3> Diagnose </h3> <ul> <li>Wernickes encefalopati <ul> <li>Triaden ofthalmoplegi, ataxi og konfusion</li> </ul> </li> <li>Wernickes encefalopati kan udvikle sig til Korsakoffs psykose <ul> <li>Amnesi (anterograd og retrograd) samt konfabulationer</li> </ul> </li> </ul> Ses særligt hos alkoholikere, men kan også ses hos andre med insufficient fødeindtag f.eks. gravide, spiseforstyrrede og kræftsyge <h3> Behandling</h3> <ul> <li>Thiamin i.v.</li> <li>Thiamin skal altid gives forud for i.v. glucosebehandling</li> </ul> <h3> Henvisning</h3> <ul> <li>Tilstanden behandles under indlæggelse på sygehus</li> </ul>]]></HtmlField> <LinkListField Name="Spot2"> <LinkField linktype="internal">{99A85AFD-2F7A-4B5D-A1C9-C2701D5E7D30}</LinkField> </LinkListField> <TextField Name="DoctorsHandbookID">8598</TextField> <TextField Name="PageTitle">Wernicke-Korsakoff syndrom</TextField> <TextField Name="NavigationTitle">Wernicke-Korsakoff syndrom</TextField> <CheckBoxField Name="ShowInMenu">true</CheckBoxField> <CheckBoxField Name="ShowInContentField">true</CheckBoxField> <DateTimeField Name="RevisedDate">2023-01-23T10:43:00</DateTimeField> <LinkListField Name="Authors"> <LinkField linktype="internal">{2DD70D3B-CDB1-4DBE-8305-4EB8DA075E0A}</LinkField> <LinkField linktype="internal">{38A2EF96-CA6D-4047-AB47-529CC80F5EA6}</LinkField> </LinkListField> <LinkListField Name="Organization"> <LinkField linktype="internal">{CF77E8B9-9937-42B2-85DF-76B0F4E401F0}</LinkField> </LinkListField> <TextField Name="ICD10">E51.2, F10.6, F04</TextField> <TextField Name="ICPC2">P15, P71, N99</TextField> <LinkListField Name="SearchAreaID"> <LinkField linktype="internal">2</LinkField> </LinkListField> <TextField Name="Description">Wernickes encefalopati og Korsakoffs psykose er begge et resultat af tiaminmangel</TextField> <LinkListField Name="LHPHEditor"> <LinkField linktype="internal">{37FAF8C0-7527-48CA-9ECE-FCC7E8CBB368}</LinkField> </LinkListField> <TextField Name="__Updated by">sitecore\anda</TextField> <TextField Name="MetaKeywords">alkohol, Delir, encefalopati, konfabulering, konfabulation, konfusion, korsakov, psykose, tiamin, vitamin-b1, wernicke, wernicke-korsakovs syndrom, wernicke-korsakov, thiamin, Wernicke-Korsakoff syndrom</TextField> <LinkListField Name="InformationCategory"> <LinkField linktype="internal">IC_13</LinkField> </LinkListField> <LinkListField Name="InformationType"> <LinkField linktype="internal">7</LinkField> </LinkListField> <LinkListField Name="SearchTargetGroup"> <LinkField linktype="internal">2</LinkField> </LinkListField> </Content> <Medias /> </Item> </Provider>
18.757 characters