guillain-barr-syndrom
Portal
/
Laegehaandbogen
/
neurologi
/
tilstande-og-sygdomme
/
infektioner
/
guillain-barr-syndrom
/
Home
Data
patienthaandbogen
Sundheddk apps
Laegehaandbogen
Klinikpersonale
akut-og-foerstehjaelp
allergi
arbejdsmedicin
blod
brystsygdomme
boern-og-unge
boerne-og-ungdomspsykiatri
endokrinologi
forsikringsmedicin
fysmed-og-rehab
generelt
geriatri
gynaekologi
hjerte-kar
hud
infektioner
kirurgi
kraeft
lunger
mandlige-koensorganer
mave-tarm
neurologi
symptomer-og-tegn
tilstande-og-sygdomme
alkoholrelaterede-sygdomme
arvelige-sygdomme
cerebrovaskulaert
hovedpine
infektioner
meningitis-og-encephalitis
poliomyelitis
guillain-barr-syndrom
botulisme
encefalitis-akut
inflammatoriske-sygdomme
kramper
medfoedte-hjerneskader
muskelskelet
nervelaesioner
neurokirurgi
neuropatier
oevrige-sygdomme
rygmarv
soevnsygdomme
undersoegelser
patientinformation
illustrationer
nyrer-og-urinveje
obstetrik
ortopaedi
psykiatri
paediatri
rejsemedicin-vacciner
reumatologi
sexsygdomme
sjaeldne-sygdomme
socialmedicin
oeje
oere-naese-hals
sundhedsoplysning
undersoegelser-og-proever
om-laegehaandbogen
soeg
dli-medicin
Apps
Brugermanual
<Provider Id="sundheddkcms"> <Item Id="{CC1655A2-A6D0-4667-B897-3EC83A6FB3CF}" Name="guillain-barr-syndrom" Type="LHContentPage" ParentProviderId="sundheddkcms" ParentItemId="{AA7FD4C4-3198-485B-BF4F-110B6F4B1BE7}" SortOrder="300" PublishDate="2011-03-14T15:18:00" DeleteDate="2999-12-31T00:00:00" PotItemType=""> <Content> <HtmlField Name="PageContent"><![CDATA[<h2>Diagnose</h2> <h3>Diagnose</h3> <ul> <li>Dage til maksimalt 4 ugers ascenderende parese og i mindre grad sensibilitetsforstyrrelse</li> <li>Manglende eller svage senereflekser</li> <li>Forhøjet protein i cerebrospinalvæsken, i den initiale fase kan der være normalt protein</li> <li>Nerveledningsundersøgelse kan understøtte diagnose</li> </ul> <h3>Sygehistorie</h3> <ul> <li>Pareser <ul> <li>Dage til maksimalt 4 ugers progredierende, symmetriske, opadstigende pareser som ofte starter i underekstremiteterne </li> <li>Manglende eller svage senereflekser</li> <li>Omkring 20 % får brug for respiratorbehandling</li> <li>Omkring halvdelen får autonom dysfunktion</li> <li>Oftalmoplegi ses ved Miller-Fishers syndrom, hvor man er lammet i hele kroppen</li> </ul> </li> <li>Paræstesier <ul> <li>Prikkende/brændende fornemmelse distalt i ekstremiteterne er ofte et tidligt symptom</li> </ul> </li> <li>Smerter <ul> <li>Optræder hos halvdelen og kan være betydelig</li> <li>Oftest lokaliseret til skulderpartiet, ryggen, bagside af lår og mave</li> <li>Smerterne kan være ledsaget af muskelkramper</li> </ul> </li> <li>Omkring 75 % med Guillain-Barrés sygdom har haft forudgående infektion med halsbetændelse eller gastroenteritis</li> </ul> <h3>Kliniske fund</h3> <ul> <li>Motorik <ul> <li>Symmetriske perifere pareser med fraværende eller svækkede senereflekser</li> <li>Muskelatrofi optræder først efter ugers svær parese</li> <li>Ingen spasticitet eller hyperrefleksi </li> <li>I fremskreden fase kan der ses kranienerveudfald (Miller-Fishers syndrom)</li> </ul> </li> <li>Sensibilitet <ul> <li>Ingen eller beskedne udfald</li> <li>Subjektive sensoriske fænomener, som ikke kan objektiviseres</li> </ul> </li> <li>Respirationen <ul> <li>Påvirket hos 1 ud af 3</li> <li>Respirationspåvirkningen skyldes parese af respirationsmusklerne og giver anledning til sveden og pulsstigning, idet evnen til hyperventilation er nedsat</li> <li>Lungefunktionen kontrolleres ved FEV1 måling og/eller pulsoxymeter, eventuelt supplereret med arteriepunktur og vitalkapacitetsmåling</li> </ul> </li> <li>Autonome forstyrrelser <ul> <li>Blæreparese, blodtryksvariation, takykardi, pupilaffektion, ileus og obstipation</li> </ul> </li> <li>Kranienerveaffektion <ul> <li>Oftest forekommer facialisparese og/eller affektion af kaudale hjernenerver med svælgparese</li> <li>Miller-Fishers syndrom er en variant, hvor der er ptose, øjenmuskelpareser, pupilparese, ataksi og arefleksi</li> </ul> </li> </ul> <h4>Advarselstegn</h4> <p>Diagnose og differentialdiagnoser bør overvejes nøje ved følgende tegn </p> <ul> <li>Trunkal transversel sensibilitetsgrænse</li> <li>Tidlig udtalt spinkterpåvirkning</li> <li>Udtalt asymmetri</li> <li>Udtalt tetraparese med helt normale kranienerver</li> <li>Bevarede senereflekser</li> </ul> <h3>Supplerende undersøgelser i almen praksis</h3> <ul> <li>I almen praksis undersøges kraft, sensibilitet og reflekser</li> </ul> <h3>Andre undersøgelser hos specialist eller undersøgelse på sygehus</h3> <ul> <li>Cerebrospinalvæske undersøgelse <ul> <li>Spinalvæskeforandringerne kommer ofte først efter 5-7 dages sygdom</li> <li>Øget total protein (>0,5 g/L)</li> <li>Celletallet er normalt eller let forhøjet (<50 leukocytter/mm3)</li> </ul> </li> <li>Elektromyografi/neurografi <ul> <li>Ofte først abnorm efter 1-2 uger</li> </ul> <ul> <li>Forlænget latenstid for F-respons, som tegn på proksimal demyelinisering </li> <li>Varierende påvirkning af perifer nerveledningshastighed, som tegn på distal nerveaffektion</li> <li>Eventuelt tegn akut denervering af muskler</li> </ul> </li> </ul> <h3>Differentialdiagnoser</h3> <ul> <li>Critical illness neuropathy</li> <li>Cervikal spinalstenose</li> <li>Myelitis</li> <li>Toksisk myopati</li> <li><a href="~/link.aspx?_id=4698F177B4D3453E9A18F1D171C474ED&_z=z">Porfyri</a></li> <li><a href="~/link.aspx?_id=A775A7F76ABF40C9B59AA25222A10D3F&_z=z">Botulisme</a> </li> </ul> <h2>Behandling</h2> <h3>Behandlingsmål</h3> <ul> <li>Lindre symptomer og afkorte forløb</li> <li>Forebygge komplikationer</li> <li>Eventuelt respiratorbehandling og anden understøttende behandling</li> </ul> <h3>Generelt om behandlingen</h3> <ul> <li>Overvågning af respiration og cirkulation</li> <li>Intravenøs immunoglobulin (IVIG) og plasmaferese har ligeværdig effekt, medens kombination af de to behandlinger ikke er bedre end enkeltbehandlingerne</li> <li>Støttende behandling med tromboseprofylakse, respiratorstøtte, decubitusprofylakse, obstipationsprofylakse, smertebehandling og passive bevægelser af led</li> </ul> <h3>Håndtering i almen praksis</h3> <ul> <li> I almen praksis undersøges kraft, sensibilitet og reflekser</li> </ul> <h3>Råd til patienten</h3> <ul> <li>Henvend dig til din læge hvis du har symptomer med kraftnedsættelse og ændret følesans efter en infektion</li> </ul> <h3>Medicinsk behandling</h3> <ul> <li>Intravenøs immunglobulin (IVIG) <ul> <li>Intravenøs immunglobulin er førstevalg, idet det er lettere at administrere, og bivirkningerne er færre end ved plasmaferese</li> <li>IVIG er fremstillet af donorblod og modulerer det humorale og cellulære immunrespons</li> <li>IVIG gives i doser på 0,4 g/kg/dag i 5 dage og medfører afkortning af forløbet</li> <li>Sjældent væsentlige komplikationer</li> </ul> </li> <li>Plasmaferese <ul> <li>Antal udskiftninger almindeligvis op til 4-6 stk</li> <li>Afkorter sygdomsforløbet</li> </ul> </li> <li>Kortikosteroider er uden effekt</li> </ul> <h3>Andre medicinske behandlinger</h3> <ul> <li>Laksantia</li> <li>Tromboseprofylakse med lavdosis heparin og graderede kompressionsstrømper anbefales</li> <li>Smertestillende ved behov <ul> <li><a href="http://pro.medicin.dk/Laegemiddelgrupper/Grupper/243030">Tricykliske antidepressiva</a> eller [DliActiveSubstance;5348;gabapentin] ved neurogene smerter </li> <li>Simple analgetika/<a href="https://pro.medicin.dk/Laegemiddelgrupper/Grupper/213010">NSAID</a> ved smerter i bevægeapparat</li> </ul> </li> </ul> <h3>Anden behandling</h3> <ul> <li>Respiratorbehandling er nødvendig hos 20 %</li> <li>Fysioterapi - let massage, passive bevægelser, hyppige positionsændringer</li> </ul> <h3>Observation</h3> <ul> <li>Respiration <ul> <li>Patienten skal overvåges med henblik på behov for intubation og respiratorbehandling</li> <li>Lungefunktionen kontrolleres ved FEV1 måling og/eller pulsoxymeter, eventuelt supplereret med arteriepunktur og vitalkapacitetsmåling</li> <li>Faldende FEV1 og iltsaturation, udtrætning, stigende puls og sveden indikerer behov for intubation og respiratorbehandling</li> </ul> </li> <li>Hjerte og cirkulation <ul> <li>Overvåg blodtryk, hjertefrekvens, hjerterytme</li> <li>Kardial telemetri kan være indiceret med henblik på arytmi</li> </ul> </li> <li>Tromboemboli <ul> <li>Forebyggende tiltag mod dyb venetrombose og lungeemboli</li> </ul> </li> <li>Hud <ul> <li>Forebyg decubitus</li> </ul> </li> </ul> <h3>Forebyggende behandling</h3> <ul> <li> Undgå infektioner der leder til Guillain-Barrés sygdom, men dette er i praksis vanskeligt</li> </ul> <h2>Henvisning</h2> <ul> <li>Patienter med akutte perifere lammelser skal indlægges akut</li> </ul> <h2>Opfølgning</h2> <ul> <li>Langvarig rehabilitering med intensiv fysioterapi er ofte nødvendig - særligt efter forløb med indlæggelse i respirator</li> </ul> <h2>Sygdomsforløb, komplikationer og prognose</h2> <h3>Sygdomsforløb</h3> <ul> <li>Debut 2-4 uger efter hals- eller mavetarminfektion</li> <li>Symptomerne er gradvist progredierende over 2-3 uger, men hos enkelte er forløbet hurtigere eller med progression i op til 4 uger </li> <li>Stationære symptomer i nogle uger</li> <li>Gradvis remission</li> <li>Forløbet hos børn er kortere, og der opnås næsten altid fuld remission</li> <li>Monofasisk</li> </ul> <h3>Komplikationer</h3> <ul> <li>Parese af diafragma og thorakal respirationsmuskulatur kan indtræde hurtigt</li> <li>Sepsis</li> <li>Pneumoni</li> <li>Dyb venetrombose</li> <li>Lungeemboli</li> <li>Varige neurologiske sequelae</li> <li><a href="~/link.aspx?_id=BDB31E8AB83D401E876EBE5D9DD27CC2&_z=z">Autonom neuropati</a></li> <li>Arytmi</li> <li>Ileus</li> </ul> <h3>Prognose</h3> <ul> <li>Prognosen er generelt god. Fuld remission opnås efter 6-12 måneder hos 85 % </li> <li>Restitutionen er ufuldstændig ved den aksonale form</li> <li>Tilsvarende er prognosen dårligere ved høj alder og hurtig udvikling med respiratorbehov</li> <li>Hos 10% ses varige skader såsom dropfod, svækket muskelstyrke i hænderne, nedsat følesans og balanceproblemer</li> <li>Mortaliteten er 5-10 % <ul> <li>Mortaliteten er højest hos de ældre som har behov for respirator</li> <li>Dødsårsager er hjertestop, lungeemboli og sepsis</li> </ul> </li> <li>Prognosen for børn er god </li> <li>Efter bedring kan patienter fortsætte med at kæmpe med resterende træthed, smerter og paræstesier i op til flere år<a href=" " data-type="journal-reference" data-value="Nguyen TP, Taylor RS, Guillain Barre Syndrome. 2022;: " data-value-piped="Nguyen TP, Taylor RS|Guillain Barre Syndrome.||2022|||30335287" data-url="reference-link" data-pubmedid="30335287" title="Nguyen TP, Taylor RS, Guillain Barre Syndrome. 2022;: ">1</a></li> <li>Hos en mindre gruppe ses alvorlige senfølger<a href="https://neuro.dk/wordpress/nnbv/guillain-barre-syndrom/" data-type="other-reference" data-value="Dansk Neurologisk Selskab: Guillan-Barré Syndrom" data-url="https://neuro.dk/wordpress/nnbv/guillain-barre-syndrom/" title="Dansk Neurologisk Selskab: Guillan-Barré Syndrom">2</a><strong><br> </strong></li> </ul> <h2>Baggrundsoplysninger</h2> <h3>Definition<a href=" " data-type="journal-reference" data-value="van Doorn PA, Ruts L, Jacobs BC, Clinical features, pathogenesis, and treatment of Guillain-Barré syndrome. Lancet Neurol 2008;7: 939-50" data-value-piped="van Doorn PA, Ruts L, Jacobs BC|Clinical features, pathogenesis, and treatment of Guillain-Barré syndrome.|Lancet Neurol|2008|7|939-50|18848313" data-url="reference-link" data-pubmedid="18848313" title="van Doorn PA, Ruts L, Jacobs BC, Clinical features, pathogenesis, and treatment of Guillain-Barré syndrome. Lancet Neurol 2008;7: 939-50">3</a><sup>,</sup><a href=" " data-type="journal-reference" data-value="Winer JB, Guillain-Barré syndrome. BMJ 2008;337: a671" data-value-piped="Winer JB|Guillain-Barré syndrome.|BMJ|2008|337|a671|18640954" data-url="reference-link" data-pubmedid="18640954" title="Winer JB, Guillain-Barré syndrome. BMJ 2008;337: a671">4</a><sup>,</sup><a href=" " data-type="journal-reference" data-value="Hughes RA, Wijdicks EF, Barohn R, Benson E, Cornblath DR, Hahn AF, Meythaler JM, Miller RG, Sladky JT, Stevens JC, Quality Standards Subcommittee of the American Academy of Neurology, Practice parameter: immunotherapy for Guillain-Barré syndrome: report of the Quality Standards Subcommittee of the American Academy of Neurology. Neurology 2003;61: 736-40" data-value-piped="Hughes RA, Wijdicks EF, Barohn R, Benson E, Cornblath DR, Hahn AF, Meythaler JM, Miller RG, Sladky JT, Stevens JC, Quality Standards Subcommittee of the American Academy of Neurology|Practice parameter: immunotherapy for Guillain-Barré syndrome: report of the Quality Standards Subcommittee of the American Academy of Neurology.|Neurology|2003|61|736-40|14504313" data-url="reference-link" data-pubmedid="14504313" title="Hughes RA, Wijdicks EF, Barohn R, Benson E, Cornblath DR, Hahn AF, Meythaler JM, Miller RG, Sladky JT, Stevens JC, Quality Standards Subcommittee of the American Academy of Neurology, Practice parameter: immunotherapy for Guillain-Barré syndrome: report of the Quality Standards Subcommittee of the American Academy of Neurology. Neurology 2003;61: 736-40">5</a><sup>,</sup><a title="Guillain-Barré Syndrome, Steroid Trial Group, Double blind trial in intravenous methylprednisolone in Guillain-Barre syndrome. Lancet 1993;341: 586-90" href=" " data-url="reference-link" data-value-piped="Guillain-Barré Syndrome, Steroid Trial Group|Double blind trial in intravenous methylprednisolone in Guillain-Barre syndrome|Lancet|1993|341|586-90" data-value="Guillain-Barré Syndrome, Steroid Trial Group, Double blind trial in intravenous methylprednisolone in Guillain-Barre syndrome. Lancet 1993;341: 586-90" data-type="journal-reference">6</a></h3> <ul> <li>Akut autoimmun polyneuropati</li> </ul> <h3>Forekomst</h3> <ul> <li>Incidens <ul> <li>Omkring 1-2:100.000/år i Europa</li> </ul> </li> <li>Alder <ul> <li>Forekommer i alle aldre</li> </ul> </li> </ul> <h3>Ætiologi og patogenese</h3> <ul> <li>Autoimmun monofasisk reaktion ofte efter infektion <ul> <li>Omkring 75 % af alle med Guillain-Barrés syndrom har 2-4 uger før haft luftvejs- eller mavetarminfektion</li> <li>Det specifikke agens findes ofte ikke, men kan være campylobacter jejuni, CMV, EBV, mycoplasma </li> <li>Det antages, at den infektiøse agens' antigen ligner neurale antigener, hvilket medfører autoimmun reaktion</li> </ul> </li> <li>Både cellulære og humorale mekanismer er involveret</li> </ul> <h4>Subtyper</h4> <ul> <li>Akut inflammatorisk demyeliniserende polyneuropati (AIDP) udgør langt de fleste tilfælde</li> <li>Akut aksonal motorisk neuropati (AMAN) ses hos nogle få procent</li> <li>Akut motorisk og sensorisk aksonal neuropati (AMSAM) </li> <li>Miller-Fishers syndrom er akut inflammatorisk demyeliniserende polyneuropati, hvor der også er øjenmuskelparese </li> </ul> <h3>Disponerende faktorer</h3> <ul> <li>Forudgående infektionssygdom hos 75 % </li> </ul> <h3>ICPC-2</h3> <p>[ICPC]</p> <h3>ICD-10</h3> <p>[ICD10]</p> <ul> </ul> <h2>Patientinformation</h2> <h3>Link til patientinformation</h3> <ul> <li><a href="~/link.aspx?_id=EEAE723A27EE40688CBB53A12C25583B&_z=z">Information om Guillain-Barrés syndrom</a></li> <li><a href="~/link.aspx?_id=78A3D25ECE64422ABC7DDBC50C6A7784&_z=z">Information om tryksår</a></li> <li><a href="~/link.aspx?_id=C8DF56D41D654ED9B39A5A5D2678FE85&_z=z">Information om forebyggelse af tryksår</a></li> </ul> <h2>Link til vejledninger</h2> <ul> <li>Dansk Neurologisk Selskab: <a rel="noopener noreferrer" href="https://neuro.dk/wordpress/nnbv/guillain-barre-syndrom/" target="_blank">Guillain-Barrés sygdom</a></li> <li>Medicinerrådet: <a rel="noopener noreferrer" href="https://medicinraadet.dk/media/edenzju2/behandlingsvejl-inkl-laegemiddelrek-for-immunmodulerende-behandling-med-immunglobuliner-vers-14_adlegacy.pdf" target="_blank">Immunmodulerende behandling med immunglobuliner</a></li> <li>Forløbsbeskrivelser og regionale pakkeforløb [ICPC] </li> </ul>]]></HtmlField> <HtmlField Name="PageReferences"><![CDATA[<div> </div>]]></HtmlField> <HtmlField Name="Resume"><![CDATA[<h2>Resumé</h2> <h3> Diagnose </h3> <ul> <li>Dage til maksimalt 4 ugers ascenderende parese og i mindre grad sensibilitetsforstyrrelse</li> <li>Manglende eller svage senereflekser</li> <li>Forhøjet protein i cerebrospinalvæsken</li> <li>Nerveledningsundersøgelse kan understøtte diagnose</li> </ul> <h3> Behandling </h3> <ul> <li>Ved symptomer i form af manglende evne til at gå 10 meter uden støtte eller svær bulbær parese og truet respiration, behandles med intravenøs immunglobulin (IVIG) eller plasmaferese (PE)</li> <li>Ved truet respiration intuberes patienten</li> </ul> <h3> Henvisning </h3> <ul> <li>Ved mistanke om Guillain-Barrés syndrom henvises til udredning på sygehus (neurologisk afdeling)</li> </ul>]]></HtmlField> <LinkListField Name="Spot2"> <LinkField linktype="internal">{99A85AFD-2F7A-4B5D-A1C9-C2701D5E7D30}</LinkField> </LinkListField> <TextField Name="DoctorsHandbookID">2489</TextField> <TextField Name="PageTitle">Guillain-Barré syndrom</TextField> <TextField Name="NavigationTitle">Guillain-Barré syndrom</TextField> <CheckBoxField Name="ShowInMenu">true</CheckBoxField> <CheckBoxField Name="ShowInContentField">true</CheckBoxField> <DateTimeField Name="RevisedDate">2023-01-23T12:51:00</DateTimeField> <LinkListField Name="Authors"> <LinkField linktype="internal">{2DD70D3B-CDB1-4DBE-8305-4EB8DA075E0A}</LinkField> <LinkField linktype="internal">{38A2EF96-CA6D-4047-AB47-529CC80F5EA6}</LinkField> </LinkListField> <LinkListField Name="Organization"> <LinkField linktype="internal">{CF77E8B9-9937-42B2-85DF-76B0F4E401F0}</LinkField> </LinkListField> <TextField Name="ICD10">G61, G61.0</TextField> <TextField Name="ICPC2">N94, N99</TextField> <LinkListField Name="SearchAreaID"> <LinkField linktype="internal">2</LinkField> </LinkListField> <TextField Name="Description">Guillain-Barré syndrom er en akut autoimmun polyneuropati</TextField> <LinkListField Name="LHPHEditor"> <LinkField linktype="internal">{37FAF8C0-7527-48CA-9ECE-FCC7E8CBB368}</LinkField> </LinkListField> <TextField Name="__Updated by">sitecore\anda</TextField> <TextField Name="MetaKeywords">guillain-barrés syndrom, plasmaferese, Polyneuropati, polyradikulopati, polyradikuloneuropati, polyradikulit, Guillain-Barré syndrom, Miller Fisher syndrom </TextField> <LinkListField Name="InformationCategory"> <LinkField linktype="internal">IC_13</LinkField> </LinkListField> <LinkListField Name="InformationType"> <LinkField linktype="internal">7</LinkField> </LinkListField> <LinkListField Name="SearchTargetGroup"> <LinkField linktype="internal">2</LinkField> </LinkListField> </Content> <Medias /> </Item> </Provider>
20.406 characters