narkolepsi
Portal
/
Laegehaandbogen
/
oere-naese-hals
/
tilstande-og-sygdomme
/
soevn
/
narkolepsi
/
Home
Data
patienthaandbogen
Sundheddk apps
Laegehaandbogen
Klinikpersonale
akut-og-foerstehjaelp
allergi
arbejdsmedicin
blod
brystsygdomme
boern-og-unge
boerne-og-ungdomspsykiatri
endokrinologi
forsikringsmedicin
fysmed-og-rehab
generelt
geriatri
gynaekologi
hjerte-kar
hud
infektioner
kirurgi
kraeft
lunger
mandlige-koensorganer
mave-tarm
neurologi
nyrer-og-urinveje
obstetrik
ortopaedi
psykiatri
paediatri
rejsemedicin-vacciner
reumatologi
sexsygdomme
sjaeldne-sygdomme
socialmedicin
oeje
oere-naese-hals
symptomer-og-tegn
tilstande-og-sygdomme
oevrige-sygdomme
mundhulen
spytkirtlerne
svaelget-oevre-del
svaelget-midterste-del
svaelget-nederste-del
naese-og-bihuler
indre-oere
mellemoere
ydre-oere-og-oeregang
nervesygdomme
odontologi
soevn
den-normale-soevn
forsinket-soevnfase-type
narkolepsi
obstruktiv-soevnapnoe
undersoegelser
patientinformation
illustrationer
sundhedsoplysning
undersoegelser-og-proever
om-laegehaandbogen
soeg
dli-medicin
Apps
Brugermanual
<Provider Id="sundheddkcms"> <Item Id="{959466FB-ED6E-4ACC-8C5A-37407232FB4D}" Name="narkolepsi" Type="LHContentPage" ParentProviderId="sundheddkcms" ParentItemId="{2320B0A1-FBD7-4E88-85E7-C61F4DA171B5}" SortOrder="300" PublishDate="2010-09-07T11:00:00" DeleteDate="2999-12-31T00:00:00" PotItemType=""> <Content> <HtmlField Name="PageContent"><![CDATA[<h2>Diagnose</h2> <h3>Diagnostiske kriterier ifølge International Classification of Sleep Disorders 3nd edition (ICSD-3)<a href="%20" title="American Academy of Sleep Medicine. International Classification of Sleep Disorders - 3rd ed. : American Academy of Sleep Medicine; 2014" data-url="reference-link" data-value="American Academy of Sleep Medicine. International Classification of Sleep Disorders - 3rd ed. : American Academy of Sleep Medicine; 2014" data-type="book-reference" data-value-piped="American Academy of Sleep Medicine|International Classification of Sleep Disorders - 3rd ed||American Academy of Sleep Medicine|2014">3</a></h3> <ul> <li>Da hovedsymptomet søvnighed er meget almindeligt, og kan fremkaldes af mange andre sygdomme og almindelige forhold (selvvalgt for lidt søvn), kan det i mange tilfælde være svært at få mistanke om narkolepsi.</li> <li>Særligt hos børn og unge må man være særlig opmærksom og ikke acceptere uforklaret søvnighed, som kan manifestere sig som manglende trivsel og manglende indlæring</li> </ul> <ul></ul> <h3>Sygehistorie</h3> <p>Man taler om den narkoleptiske tetrade:</p> <ul> <li>Hypersomni</li> <li>Katapleksi</li> <li>Søvnparalyse</li> <li>Hallucinationer</li> </ul> <p>Hypersomnien eller søvnighed er hovedsymptomer:</p> <ul> <li>Kan variere</li> <li>Den daglige vågenhedsperiode er ikke sammenhængende, men kan være afbrudt af søvnanfald, som særligt optræder i monotone situationer</li> </ul> <p>Katapleksi er helt eller delvist tonustab i tværstribet muskulatur</p> <ul> <li>Udløses af følelsesmæssige faktorer såsom latter og vrede</li> <li>Lette tilfælde kan vise sig ved, at man får "gele" i knæene eller taber noget</li> <li>Mere omfattende tilfælde kan vise sig ved, at man synker sammen</li> <li>Personen er ved fuld bevidsthed, og anfaldet varer som regel et 1 - 2 minutter, men kan genudløses</li> <li>Den normale uskyldige variant er ved en pludselig overraskelse at tabe underkæben og se måbende ud</li> </ul> <p>Søvnparalyse eller søvnlammelse</p> <ul> <li>Et par sekunders varende komplet muskellammelse oftest i forbindelse med opvågning</li> <li>Kan de første gange være skræmmende, men derefter vænner mange patienter sig til det, idet de erfarer, at det går over af sig selv</li> <li>Søvnparalyse kan optræde lejlighedsvis som enkelt symptom hos raske personer med narkolepsi</li> </ul> <p>Hallucinationer</p> <ul> <li>Drømmeoplevelser i forbindelse med indsovning (hyponogoge) eller opvågning (hypnopompe)</li> <li>Drømmeoplevelserne kan være så livagtige, at patienten kan have svært ved at skelne, om det er en drøm eller virkelighed</li> <li>Symptomkomplekset kan være meget varierende. Søvnighed og en grad af katapleksi forekommer hos de fleste.</li> </ul> <ul></ul> <h3>Kliniske fund</h3> <ul> <li>Den objektive undersøgelse er sjældent informativ</li> </ul> <h3>Supplerende undersøgelser i almen praksis</h3> <ul> <li>Søvndagbog eller søvnskema 1-2 uger</li> </ul> <h3>Andre undersøgelser hos specialist eller undersøgelse på sygehus</h3> <p>Et søvnskema er et godt redskab til at beskrive søvn-vågenhedsmønstret</p> <h3>PSG og MSLT </h3> <h4>PSG (Polysomnografi)</h4> <ul> <li>Udføres for at udelukke andre forstyrrelser og demonstrere søvnen før MSLT</li> <li>Ved PSG kan man konstatere, at søvnen kan være fragmenteret med kort søvnlatens og kort REM-latens</li> </ul> <h4>MSLT (Multipel søvnlatenstest)</h4> <ul> <li>Man giver patienten mulighed for søvn (30 min.) med 2 timers interval dagen igennem</li> </ul> <p>Man registrerer:</p> <ul> <li>Søvnlatens (normal > 10 minutter)</li> <li>REM-søvnlatens (normal > 30 minutter)</li> <li>Ved narkolepsi findes forkortet REM-latens</li> </ul> <h4>Hypokretinanalyse (cerebrospinalvæske)</h4> <h3>Differentialdiagnoser</h3> <ul> <li><a href="~/link.aspx?_id=706F39DE81054C9A818569B73D1FF9BB&_z=z">Obstruktiv søvnapnø</a></li> <li>Periodiske benbevægelser (PLMS)</li> <li><a href="~/link.aspx?_id=F14C5C10A1EA42F2BE69892B437D6615&_z=z">Restless Legs (RLS)</a></li> </ul> <p>Disse er så hyppigt forekommende, at forekomst af 2 eller 3 samtidige søvnsygdomme ikke er ualmindeligt.</p> <h2>Behandling</h2> <h3>Behandlingsmål</h3> <ul> <li>Forbedre livskvalitet</li> <li>Reducere træthed og katapleksianfald</li> </ul> <h4>Hos børn</h4> <ul> <li>Optimere skolegang og socialt liv</li> </ul> <h4>Hos voksne</h4> <ul> <li>Optimere arbejdsliv, familieliv og socialt liv</li> <li>Viden om og forståelse af sygdommen</li> </ul> <h3>Generelt om behandlingen</h3> <ul> <li>Der indgår både ikke-farmakologisk samt evt. farmakologisk behandling</li> <li>Behandlingen styres af specialist i neurologi/søvnspecialist</li> <li>Medikamentel behandling er ofte nødvendig</li> </ul> <h3>Håndtering i almen praksis</h3> <ul> <li>Behandlingen påbegyndes og følges af specialist (neurologi-søvnmedicin)</li> <li>Medicinsk vedligeholdelsesbehandling kan foregå i praksis hos velbehandlede patienter</li> </ul> <h3>Råd til patienten</h3> <ul> <li>Patienter anbefales at føre et regelmæssigt liv</li> <li>Omhyggelig søvnhygiejne</li> <li>Evt. planlagt middagslur</li> <li>Information til familie, skole, arbejdsgiver</li> <li>Individualiseret undervisning og uddannelse af børn og unge</li> <li>Undgå job med maskinbetjening og risikoerhverv</li> </ul> <h3>Medicinsk behandling</h3> <h4>Mod søvnighed og søvnanfald</h4> <ul> <li>Behandling med hypocretinagonister venter stadig på et gennembrud. Indtil det sker er [DliActiveSubstance;6141;methylphenidat] eller [DliActiveSubstance;5479;modafinil] gode præparater at behandle søvnigheden med</li> <li>[DliActiveSubstance;6141;Methylphenidat] anvendes som primær centralstimulerende behandling. <ul> <li>Methylphenidat blokerer reabsorptionen af dopamin og til dels noradrenalin. Dosis 40-60 mg dagligt</li> </ul> </li> <li>[DliActiveSubstance;5479;Modafinil] anvendes, hvis methylphenidat ikke tåles eller ikke har effekt. <ul> <li>Øger den neuronale aktivitet i hypothalamus og medfører frigørelse af histamin. </li> <li>Er således ikke centralstimulerende. Dosis 200-400 mg dagligt</li> </ul> </li> </ul> <h3>Andre medicinske behandlinger</h3> <h4>Mod katapleksi</h4> <ul> <li>Katapleksi kan behandles med <a href="https://pro.medicin.dk/Laegemiddelgrupper/Grupper/243030">tricykliske antidepressiva</a> (TCA) eller [DliActiveSubstance;5497;natriumoxybat]</li> <li><a href="https://pro.medicin.dk/Laegemiddelgrupper/Grupper/243030">TCA</a>: Fx <a href="~/link.aspx?_id=BDC023D0EFFF401F90493DFA80726DBF&_z=z">imipramin</a> 25-75 mg dagligt</li> <li>[DliActiveSubstance;5497;Natriumoxybat]: 3-4,5 g x 2 til natten</li> </ul> <h4>Mod hallucinationer</h4> <ul> <li><a href="https://pro.medicin.dk/Laegemiddelgrupper/Grupper/243030">TCA</a> og <a href="https://pro.medicin.dk/Laegemiddelgrupper/Grupper/243058">SSRI</a> kan forsøges</li> <li>Begge reducerer REM søvn som bivirkning</li> </ul> <h3>Anden behandling</h3> <h4>Non-farmakologisk behandling</h4> <ul> <li>Grundig vejledning i søvnhygiejne og evt. planlagt søvnperiode i løbet af dagen</li> <li>Rådgivning vedr. skole og videregående uddannelse under hensyntagen til sygdommen og behandlingens effekt</li> </ul> <h3>Forebyggende behandling</h3> <ul> <li>Regelmæssig livsførelse</li> <li>Strikt søvnhygiejne</li> </ul> <ul> </ul> <h4>Aktuel forskning</h4> <ul> <li>Der forskes meget intenst i hypocretinerne og deres receptorer</li> <li>Man har endnu ikke fundet substanser, der kan aktivere hypocretinreceptorerne og stimulere til vågenhed (agonister). Det vil være fremtidens medicin til narkolepsipatienter</li> <li>Man er derimod kommet igennem med nogle substanser, der kan blokere receptorerne (antagonister), og derved fremkalde søvn. Disse er dog endnu ikke på markedet i Danmark</li> </ul> <h2>Henvisning</h2> <ul> <li>Ved klinisk mistanke om narkolepsi henvises til neurolog/søvnspecialist</li> </ul> <h2>Opfølgning</h2> <ul> <li>Efter diagnose, påbegyndes medicinsk behandling ved specialist</li> <li>Behandlingen følges af specialist</li> </ul> <h4>Bilkørsel</h4> <ul> <li>Ved narkolepsi er man omfattet af samme regler som ved epilepsi. Dvs at man skal være i stabil og velkontrolleret behandling og være symptomfri i en længere periode, typisk tre måneder, før det et tilladt at køre gruppe 1-køretøjer</li> </ul> <h2>Sygdomsforløb, komplikationer og prognose</h2> <h3>Sygdomsforløb</h3> <ul> <li>Varig tilstand uden de store ændringer gennem livet</li> <li>Narkolepsi kan lindres ved rigtig medikamentel terapi</li> </ul> <h3>Komplikationer</h3> <ul> <li>Sociale problemer</li> <li>Ulykker</li> </ul> <h3>Prognose</h3> <ul> <li>Narkolepsi er en livslang tilstand</li> </ul> <h2>Baggrundsoplysninger<a href="http://neuro.dk/wordpress/nnbv/" title="National Behandlingsvejledning. Dansk Neurologisk Selskab. 2015" data-url="http://neuro.dk/wordpress/nnbv/" data-value="National Behandlingsvejledning. Dansk Neurologisk Selskab. 2015" data-type="other-reference">1</a></h2> <h3>Definition</h3> <ul> <li>En tilstand med vedvarende forstyrrelse af søvn-vågenhedsreguleringen både om dagen og om natten</li> <li>Tillige en forstyrrelse af regulering af REM-søvnkomponenter, som kan forekomme udenfor REM perioder</li> </ul> <h3>Forekomst<a href="%20" title="Scammell TE, Narcolepsy. THe New England Journal of Medicine 2015;373: 2654-62" data-url="reference-link" data-value="Scammell TE, Narcolepsy. THe New England Journal of Medicine 2015;373: 2654-62" data-type="journal-reference" data-value-piped="Scammell TE|Narcolepsy|THe New England Journal of Medicine|2015|373|2654-62">2</a></h3> <ul> <li>Prævalensen angives til 0,05%</li> <li>Forekommer lige hyppigt hos mænd og kvinder</li> <li>Debuterer ofte i barndommen med maks. i 15-årsalderen</li> <li>Klinger herefter af, dog med et mindre maks. midt i 30-årsalderen</li> <li>Efter 50-årsalderen forekommer næsten ikke nye tilfælde</li> <li>Patienter med narkolepsi har 1-2% risiko for at få børn med narkolepsi </li> </ul> <h3>Ætiologi og patogenese</h3> <ul> <li>Skyldes mangles på 2 neuropeptider: hypocretin-1 og hypocretin-2 <ul> <li>produceres i en meget lille neurongruppe i hypothalamus</li> <li>denne har forbindelse til neuroner knyttet til søvnregulering</li> <li>hypocretinerne fungerer som vågenhedssignaler og regulerer også REM-komponenterne</li> <li>ophør af hypocretin-sekretionen og debut af narkolepsi udvikler sig inden for få måneder</li> <li>det antages at være en autoimmun mekanisme, der er årsag</li> </ul> </li> </ul> <h3>Disponerende faktorer</h3> <ul> <li>Vævstypen HLA-DQB1*0602 er stærkt associeret til narkolepsi, men findes hos baggrundsbefolkningen uden narkolepsi, og kan derfor ikke anvendes diagnostisk</li> </ul> <h4>Søvnmønstret ved narkolepsi</h4> <p>Patienter med narkolepsi har sammenlignet med normale</p> <ul> <li>kortere søvnlatens</li> <li>kortere REM latens</li> </ul> <p>både ved nattesøvn og dagssøvn. </p> <ul> <li>Søvnen er fragmenteret med korte opvågninger med REM-komponenter i varierende grad. </li> <li>Søvnparalyse og hallucinationer anses alle for at være REM søvns komponenter, ligesom katapleksi i vågentilstanden</li> </ul> <h3>ICPC-2</h3> <p>[ICPC]</p> <h3>ICD-10/SKS-koder</h3> <p>[ICD10]</p> <h2>Patientinformation</h2> <h3>Link til patientinformation</h3> <ul> <li><a href="~/link.aspx?_id=6F1C76EEF3A04891BCAB32986799A98A&_z=z">Narkolepsi</a></li> <li><a href="~/link.aspx?_id=CE85E37C1D7A4BE797D027CF8DD8E6B0&_z=z">Narkolepsi hos børn</a></li> </ul> <h3>Patientorganisationer</h3> <ul> <li><a href="http://www.dansknarkolepsiforening.dk/">Dansk Narkolepsiforening</a></li> </ul> <h2>Link til vejledninger</h2> <ul> <li><a rel="noopener noreferrer" href="http://med.stanford.edu/narcolepsy.html" target="_blank">Stanford University, Center for Narcolepsy</a> er verdens førende forskningscenter for narkolepsi</li> <li>Forløbsbeskrivelser og pakkeforløb [ICPC] </li> </ul>]]></HtmlField> <HtmlField Name="PageReferences"><![CDATA[<div> </div>]]></HtmlField> <HtmlField Name="Resume"><![CDATA[<h2>Resumé</h2> <h3>Diagnose</h3> <ul> <li>Stilles ved PSG og MSLT og hypokretin-bestemmelse i cerebrospinalvæske</li> <li>Hypersomni og ofte også katapleksi (helt eller delvist tonustab i tværstribet muskulatur)</li> <li>Fragmenteret vågenhed og fragmenteret søvn</li> <li>Stilles ved PSG (Polysomnografi) og MSLT (multipel søvnlatenstest) samt hypokretin-bestemmelse i cerebrospinalvæske</li> </ul> <h3>Behandling</h3> <ul> <li>Mod søvnighed: methylphenidat eller modafinil</li> <li>Mod katapleksi: tricykliske antidepressiva eller natriumoxybat</li> <li>Strikt søvnhygiejne og regelmæssig livsførelse</li> </ul> <h3>Henvisning</h3> <ul> <li>Til søvnmedicinsk klinik</li> </ul>]]></HtmlField> <LinkListField Name="Spot2"> <LinkField linktype="internal">{99A85AFD-2F7A-4B5D-A1C9-C2701D5E7D30}</LinkField> </LinkListField> <TextField Name="DoctorsHandbookID">2500</TextField> <TextField Name="PageTitle">Narkolepsi</TextField> <TextField Name="NavigationTitle">Narkolepsi</TextField> <CheckBoxField Name="ShowInMenu">true</CheckBoxField> <CheckBoxField Name="ShowInContentField">true</CheckBoxField> <DateTimeField Name="RevisedDate">2022-11-16T13:57:00</DateTimeField> <LinkListField Name="Authors"> <LinkField linktype="internal">{428A562F-DB83-4170-A901-943808AE48B9}</LinkField> <LinkField linktype="internal">{9240F87A-FE81-40E5-A079-F715F683A0B5}</LinkField> </LinkListField> <LinkListField Name="Organization"> <LinkField linktype="internal">{CF77E8B9-9937-42B2-85DF-76B0F4E401F0}</LinkField> </LinkListField> <TextField Name="ICD10">G47, G4744, G47.4</TextField> <TextField Name="ICPC2">N99</TextField> <LinkListField Name="SearchAreaID"> <LinkField linktype="internal">2</LinkField> </LinkListField> <TextField Name="Description">Narkolepsi er kronisk forstyrrelse af søvnregulationen med udtalt søvnighed om dagen</TextField> <LinkListField Name="LHPHEditor"> <LinkField linktype="internal">{37FAF8C0-7527-48CA-9ECE-FCC7E8CBB368}</LinkField> </LinkListField> <TextField Name="__Updated by">sitecore\kack</TextField> <TextField Name="MetaKeywords">kørekort, hypnagoge hallucinationer, hypokretin, katapleksi, Narkolepsi, søvnforstyrrelse, søvnlammelse, søvnrelateret sygdom</TextField> <LinkListField Name="InformationCategory"> <LinkField linktype="internal">IC_13</LinkField> </LinkListField> <LinkListField Name="InformationType"> <LinkField linktype="internal">7</LinkField> </LinkListField> <LinkListField Name="SearchTargetGroup"> <LinkField linktype="internal">2</LinkField> </LinkListField> </Content> <Medias /> </Item> </Provider>
19.138 characters