neuroblastom
Portal
/
Laegehaandbogen
/
paediatri
/
tilstande-og-sygdomme
/
neurologi
/
neuroblastom
/
Home
Data
patienthaandbogen
Sundheddk apps
Laegehaandbogen
Klinikpersonale
akut-og-foerstehjaelp
allergi
arbejdsmedicin
blod
brystsygdomme
boern-og-unge
boerne-og-ungdomspsykiatri
endokrinologi
forsikringsmedicin
fysmed-og-rehab
generelt
geriatri
gynaekologi
hjerte-kar
hud
infektioner
kirurgi
kraeft
lunger
mandlige-koensorganer
mave-tarm
neurologi
nyrer-og-urinveje
obstetrik
ortopaedi
psykiatri
paediatri
symptomer-og-tegn
tilstande-og-sygdomme
endokrinologi
infektioner
kraeftsygdomme
lunger-og-luftveje
mave-tarm
medfoedte-hjertefejl
medfoedte-tilstande
neurologi
plexus-brachialis-laesion
cerebral-parese
infantile-spasmer
neuroblastom
status-epilepticus
hydrocefalus
akut-dissemineret-encephalomyelit
affektkramper
hjernesvulster-hos-boern
epilepsi-hos-boern
nyfoedtmedicin
nyrer-og-urinveje
ortopaedi
socialpaediatri
udviklingsforstyrrelser
oevrige-sygdomme
undersoegelser
patientinformation
illustrationer
rejsemedicin-vacciner
reumatologi
sexsygdomme
sjaeldne-sygdomme
socialmedicin
oeje
oere-naese-hals
sundhedsoplysning
undersoegelser-og-proever
om-laegehaandbogen
soeg
dli-medicin
Apps
Brugermanual
<Provider Id="sundheddkcms"> <Item Id="{A91144BC-DDF7-4AB6-B8A7-D2EEFC5ED0DE}" Name="neuroblastom" Type="LHContentPage" ParentProviderId="sundheddkcms" ParentItemId="{CA5F17DC-489E-4F10-A0CA-416F705AB563}" SortOrder="400" PublishDate="2011-03-06T08:28:00" DeleteDate="2999-12-31T00:00:00" PotItemType=""> <Content> <HtmlField Name="PageContent"><![CDATA[<h2>Resumé</h2> <table style="height: 96px; width: 630px;"> <tbody> <tr> <td style="background-color: #dbe5f1; text-align: left;"> <p><strong>Diagnose</strong></p> <ul> <li>Diagnosen stilles ved fund af karakteristiske histopatologiske træk i svulstvævet med eller uden immunhistokemi, elektronmikroskopi eller forhøjede værdier af katekolaminer eller deres metabolitter i urin eller serum</li> <li> <p>Fund af neuroblastomceller i knoglemarvsaspirat</p> </li> </ul> <p><strong>Behandling</strong></p> <ul> <li>Afhængig af risikogruppe</li> <li>Hos nogen ingen behandling, idet tumor forventes at svinde af sig selv</li> <li>Ellers kirurgi eventuelt i kombination med kemoterapi</li> </ul> <p><strong>Henvisning</strong></p> <ul> <li>Ved mistanke om kræft hos et barn, bør barnet henvises så hurtig så mulig til børneafdeling</li> </ul> </td> </tr> </tbody> </table> <h2>Diagnose og klinisk billede <a title="Whittle SB, Smith V, Doherty E, Zhao S, McCarty S, Zage PE, Overview and recent advances in the treatment of neuroblastoma. Expert Rev Anticancer Ther 2017;17: 369-386" data-pubmedid="28142287" data-url="reference-link" data-value-piped="Whittle SB, Smith V, Doherty E, Zhao S, McCarty S, Zage PE|Overview and recent advances in the treatment of neuroblastoma.|Expert Rev Anticancer Ther|2017|17|369-386|28142287" data-value="Whittle SB, Smith V, Doherty E, Zhao S, McCarty S, Zage PE, Overview and recent advances in the treatment of neuroblastoma. Expert Rev Anticancer Ther 2017;17: 369-386" data-type="journal-reference" href=" ">1</a>,<a title="Swift CC, Eklund MJ, Kraveka JM, Alazraki AL, Updates in Diagnosis, Management, and Treatment of Neuroblastoma. Radiographics 2018;38: 566-580" data-pubmedid="29528815" data-url="reference-link" data-value-piped="Swift CC, Eklund MJ, Kraveka JM, Alazraki AL|Updates in Diagnosis, Management, and Treatment of Neuroblastoma.|Radiographics|2018|38|566-580|29528815" data-value="Swift CC, Eklund MJ, Kraveka JM, Alazraki AL, Updates in Diagnosis, Management, and Treatment of Neuroblastoma. Radiographics 2018;38: 566-580" data-type="journal-reference" href=" ">2</a></h2> <h3>Diagnostiske kriterier</h3> <ul> <li>Diagnosen stilles ved fund af karakteristiske histopatologiske træk i svulstvævet med eller uden immunhistokemi, elektronmikroskopi eller forhøjede værdier af katekolaminer eller deres metabolitter i urin eller serum</li> <li>Fund af neuroblastomceller i knoglemarvsaspirat</li> </ul> <h3>Sygehistorie og fund</h3> <ul> <li>Tidlige symptomer og tegn er højst varierende og afhænger af primærsvulstens lokalisation så vel som tilstedeværelse af metastatisk sygdom eller paraneoplastiske syndromer</li> <li>Det første fund kan være en svulst i den ene flanke, ofte ledsaget af ukarakteristiske smerter</li> <li>Ved spredning til skelettet kan sygdommen starte med knoglesmerter, lokaliseret hævelse eller patologisk brud</li> <li>Hos et lille barn med bløddels- eller knoglemetastaser er neuroblastom den første diagnose, man bør tænke på</li> <li>Selv om der er betydeligt overlap, er der tre karakteristiske scenarier:</li> </ul> <h4>Lokaliserede svulster</h4> <ul> <li>Ca. 40 % har lokaliseret sygdom som kan spænde fra en tilfældigt opdaget intraabdominal udfyldning ved prænatal ultralyd til meget store og lokalt invasive svulster hvor som helst langs sympatikuskæden</li> <li>Primære torakale svulster kan opdages tilfældigt på lungerøntgen, evt. efter forudgående hoste og åndenød, mens cervikale svulster kan være forbundet med Horners syndrom<a href="%20" title="Mahoney NR, Liu GT, Menacker SJ, Wilson MC, Hogarty MD and Maris JM, Pediatric Horner syndrome: etiologies and roles of imaging and urine studies to detect neuroblastoma and other responsible mass lesions. Am J Ophthalmol 2006;142: 651-9" data-type="journal-reference" data-value="Mahoney NR, Liu GT, Menacker SJ, Wilson MC, Hogarty MD and Maris JM, Pediatric Horner syndrome: etiologies and roles of imaging and urine studies to detect neuroblastoma and other responsible mass lesions. Am J Ophthalmol 2006;142: 651-9" data-value-piped="Mahoney NR, Liu GT, Menacker SJ, Wilson MC, Hogarty MD and Maris JM|Pediatric Horner syndrome: etiologies and roles of imaging and urine studies to detect neuroblastoma and other responsible mass lesions|Am J Ophthalmol|2006|142|651-9" data-url="reference-link">3</a></li> <li>Paraspinale svulster i torakale, abdominale og bækken regioner forekommer hos 5-15 %, evt. med kompression af nerverødder og rygmarv<a href="%20" title="De Bernardi B, Balwierz W, Bejent J, et al, Epidural compression in neuroblastoma: Diagnostic and therapeutic aspects. Cancer Lett 2005;228: 283-99" data-type="journal-reference" data-value="De Bernardi B, Balwierz W, Bejent J, et al, Epidural compression in neuroblastoma: Diagnostic and therapeutic aspects. Cancer Lett 2005;228: 283-99" data-value-piped="De Bernardi B, Balwierz W, Bejent J, et al|Epidural compression in neuroblastoma: Diagnostic and therapeutic aspects|Cancer Lett|2005|228|283-99" data-url="reference-link">4</a></li> <li>Samlet har op til 5 % af nydiagnosticerede patienter med neuroblastom tegn på nervekompression som motorisk svaghed, smerter og sensorisk tab<a href="%20" title="Strother DR, Amid A, Yap J, Tagge E and London WB, Initial treatment of symptomatic spinal cord compression in low-risk neuroblastoma patients: observations from Children's Oncology Group study 9641. Pediatr Blood Cancer 2006;47: 426" data-type="journal-reference" data-value="Strother DR, Amid A, Yap J, Tagge E and London WB, Initial treatment of symptomatic spinal cord compression in low-risk neuroblastoma patients: observations from Children's Oncology Group study 9641. Pediatr Blood Cancer 2006;47: 426" data-value-piped="Strother DR, Amid A, Yap J, Tagge E and London WB|Initial treatment of symptomatic spinal cord compression in low-risk neuroblastoma patients: observations from Children's Oncology Group study 9641|Pediatr Blood Cancer|2006|47|426" data-url="reference-link">5</a></li> <li>To paraneoplastiske syndromer ses blandt patienter med neuroblastom: <ul> <li>Sekretion af vasoaktivt intestinalt peptid kan give intraktabel vandig diarré og hypokaliæmi, som almindeligvis ophører efter fjernelse af svulsten<a href=" " data-type="journal-reference" data-value="Kaplan SJ, Holbrook CT, McDaniel HG, Buntain WL, Crist WM, Vasoactive intestinal peptide secreting tumors of childhood. Am J Dis Child 1980;134: 21-4" data-value-piped="Kaplan SJ, Holbrook CT, McDaniel HG, Buntain WL, Crist WM|Vasoactive intestinal peptide secreting tumors of childhood.|Am J Dis Child|1980|134|21-4|6101297" data-url="reference-link" data-pubmedid="6101297" title="Kaplan SJ, Holbrook CT, McDaniel HG, Buntain WL, Crist WM, Vasoactive intestinal peptide secreting tumors of childhood. Am J Dis Child 1980;134: 21-4">6</a></li> <li>Opsoklonus-myoklonus syndrom ses hos 2-4 % af patienter med neuroblastom og består i hurtige øjenbevægelser, ataksi og uregelmæssige muskelbevægelser<a href="%20" title="Matthay KK, Blaes F, Hero B, et al, Opsoclonus myoclonus syndrome in neuroblastoma a report from a workshop on the dancing eyes syndrome at the advances in neuroblastoma meeting in Genoa, Italy, 2004. Cancer Lett 2005;228: 275-82" data-type="journal-reference" data-value="Matthay KK, Blaes F, Hero B, et al, Opsoclonus myoclonus syndrome in neuroblastoma a report from a workshop on the dancing eyes syndrome at the advances in neuroblastoma meeting in Genoa, Italy, 2004. Cancer Lett 2005;228: 275-82" data-value-piped="Matthay KK, Blaes F, Hero B, et al|Opsoclonus myoclonus syndrome in neuroblastoma a report from a workshop on the dancing eyes syndrome at the advances in neuroblastoma meeting in Genoa, Italy, 2004|Cancer Lett|2005|228|275-82" data-url="reference-link">7</a>. De fleste af disse børn har en gunstig prognose for den maligne lidelse<a href="%20" title="Cooper R, Khakoo Y, Matthay KK, et al, Opsoclonus-myoclonus-ataxia syndrome in neuroblastoma: histopathologic features-a report from the Children's Cancer Group. Med Pediatr Oncol 2001;36: 623-9" data-type="journal-reference" data-value="Cooper R, Khakoo Y, Matthay KK, et al, Opsoclonus-myoclonus-ataxia syndrome in neuroblastoma: histopathologic features-a report from the Children's Cancer Group. Med Pediatr Oncol 2001;36: 623-9" data-value-piped="Cooper R, Khakoo Y, Matthay KK, et al|Opsoclonus-myoclonus-ataxia syndrome in neuroblastoma: histopathologic features-a report from the Children's Cancer Group|Med Pediatr Oncol|2001|36|623-9" data-url="reference-link">8</a>, men 70-80 % vil få varige neurologiske skader<a href=" " data-type="journal-reference" data-value="Mitchell WG, Davalos-Gonzalez Y, Brumm VL, Aller SK, Burger E, Turkel SB, Borchert MS, Hollar S, Padilla S, Opsoclonus-ataxia caused by childhood neuroblastoma: developmental and neurologic sequelae. Pediatrics 2002;109: 86-98" data-value-piped="Mitchell WG, Davalos-Gonzalez Y, Brumm VL, Aller SK, Burger E, Turkel SB, Borchert MS, Hollar S, Padilla S|Opsoclonus-ataxia caused by childhood neuroblastoma: developmental and neurologic sequelae.|Pediatrics|2002|109|86-98|11773546" data-url="reference-link" data-pubmedid="11773546" title="Mitchell WG, Davalos-Gonzalez Y, Brumm VL, Aller SK, Burger E, Turkel SB, Borchert MS, Hollar S, Padilla S, Opsoclonus-ataxia caused by childhood neuroblastoma: developmental and neurologic sequelae. Pediatrics 2002;109: 86-98">9</a></li> </ul> </li> </ul> <h4>Metastatisk sygdom</h4> <ul> <li>Halvdelen af patienterne har ved debut tegn på spredning til knoglevæv, knoglemarv, lever eller lymfeknuder</li> <li>Disse børn er gennemgående meget mere syge end børnene med lokaliseret sygdom</li> <li>Neuroblastom har en uforklarlig tendens til at sprede sig til orbita og give periorbitale ekkymoser ("vaskebjørneøjne") og proptose</li> <li>Udbredt knogle- og knoglemarvssygdom kan give knoglesmerter, halten, irritabilitet og normokrom anæmi</li> </ul> <h4>4S-sygdom</h4> <ul> <li>S = special</li> <li>Omfatter 5 % af tilfældene</li> <li>Det drejer sig om børn <1 år, hos hvem primærtumor kan reseceres og som har metastaser begrænset til lever, hud eller knoglemarv </li> <li>Metastaserne regredierer oftest spontant</li> </ul> <h3>Supplerende undersøgelser i almen praksis</h3> <p>Ingen. Ved mistanke om neuroblastom henvises så hurtig som mulig til børneafdeling</p> <ul></ul> <h3>Andre undersøgelser hos specialist</h3> <ul> <li>Billeddiagnostik <ul> <li>CT er den foretrukne metode til at vurdere svulster i abdomen, mediastinum og knogler</li> <li>MR er bedre til paraspinale læsioner og afgørende for at bedømme indvækst i forskellige foramina med mulighed for marvkompression</li> <li>MIBG scanning og knoglescintigrafi kan påvise knoglemetastaser</li> </ul> </li> <li>Urin <ul> <li>Neuroblastom er en hormonproducerende svulst, og i 70-90 % af tilfældene kan der påvises øget udskillelse af katekolaminer, VHMA (3-metoksy-4 hydroksymandelsyre) og/eller HMA (3-metoksy-4 hydroksyfenyleddiksyre) i urin</li> </ul> </li> <li>Histologi <ul> <li>Diagnosen stadfæstes ved biopsi og typisk histopatologisk billede</li> <li>Knoglemarvsaspirat eller -biopsi</li> </ul> </li> <li>Biologiske variabler <ul> <li>Den genetiske fejl, som mest konsistent er forbundet med dårlig prognose, er genomisk amplifikation af <em>N-myc</em></li> </ul> </li> <li>Risikovurdering<a href="%20" title="Maris JM, Hogarty MD, Bagatell R, Cohn SL, Neuroblastoma. Lancet 2007;369: 2106-20" data-type="journal-reference" data-value="Maris JM, Hogarty MD, Bagatell R, Cohn SL, Neuroblastoma. Lancet 2007;369: 2106-20" data-value-piped="Maris JM, Hogarty MD, Bagatell R, Cohn SL|Neuroblastoma|Lancet|2007|369|2106-20" data-url="reference-link">10</a> <ul> <li>Tre risikogrupper: lav, intermediær eller høj, baseret på patientens alder, stadium, tumorhistopatologi og DNA-undersøgelser</li> </ul> </li> </ul> <h3>Differentialdiagnoser</h3> <ul> <li>Ved abdominal præsentation: Wilm's tumor, hepatoblastom</li> <li>Ved thoracal og retroperitoneal præsentation: Lymfom, germinal celle tumorer og infektion</li> <li>Ved fund af maligne celler i knoglemarv: Leukæmi, lymfom, osteosarcom, rhabdomyosarcom og primitive neuroectodernale tumorer</li> </ul> <h2>Behandling <a href="%20" title="Newman EA, Abdessalam S, Aldrink JH, Austin M, Heaton TE, Bruny J, Ehrlich P, Dasgupta R, Baertschiger RM, Lautz TB, Rhee DS, Langham MR Jr, Malek MM, Meyers RL, Nathan JD, Weil BR, Polites S, Madonna MB, APSA Cancer committee., Update on neuroblastoma. J Pediatr Surg 2019;54: 383-389" data-type="journal-reference" data-value="Newman EA, Abdessalam S, Aldrink JH, Austin M, Heaton TE, Bruny J, Ehrlich P, Dasgupta R, Baertschiger RM, Lautz TB, Rhee DS, Langham MR Jr, Malek MM, Meyers RL, Nathan JD, Weil BR, Polites S, Madonna MB, APSA Cancer committee., Update on neuroblastoma. J Pediatr Surg 2019;54: 383-389" data-value-piped="Newman EA, Abdessalam S, Aldrink JH, Austin M, Heaton TE, Bruny J, Ehrlich P, Dasgupta R, Baertschiger RM, Lautz TB, Rhee DS, Langham MR Jr, Malek MM, Meyers RL, Nathan JD, Weil BR, Polites S, Madonna MB, APSA Cancer committee.|Update on neuroblastoma.|J Pediatr Surg|2019|54|383-389|30305231" data-url="reference-link" data-pubmedid="30305231">11</a></h2> <h3>Behandlingsmål</h3> <ul> <li>Helbredelse, evt. livsforlængende eller palliativ</li> </ul> <h3>Generelt om behandlingen</h3> <ul> <li>Behandlingsmetoderne omfatter kirurgi, kemoterapi, radioterapi, og autolog stamcelletransplantation; i nogle tilfælde kun observation<a href="%20" title="Maris JM, Hogarty MD, Bagatell R, Cohn SL, Neuroblastoma. Lancet 2007;369: 2106-20" data-type="journal-reference" data-value="Maris JM, Hogarty MD, Bagatell R, Cohn SL, Neuroblastoma. Lancet 2007;369: 2106-20" data-value-piped="Maris JM, Hogarty MD, Bagatell R, Cohn SL|Neuroblastoma|Lancet|2007|369|2106-20" data-url="reference-link">10</a></li> <li>Behandlingen er baseret på risikovurdering <ul> <li>Erfaring med dette har gjort det muligt at identificere grupper, som har markant forskellige prognoser</li> <li>Neuroblastom har i sjældne tilfælde en bemærkelsesværdig evne til at forsvinde spontant eller differentiere</li> </ul> </li> </ul> <h3>Håndtering i almen praksis</h3> <ul> <li>Håndteres ikke i almen praksis</li> </ul> <h3>Råd til patienten</h3> <ul> <li>Følg behandling og kontroller</li> </ul> <h3>Lokaliserede svulster</h3> <ul> <li>Svulster med gunstige biologiske træk <ul> <li>De fleste lokaliserede neuroblastomer har gunstige biologiske træk, og de fleste behandles vellykket med kirurgi alene</li> <li>Visse lokaliserede svulster vil gå spontant tilbage, og disse patienter kan observeres uden behandling<a href="%20" title="Oue T, Inoue M, Yoneda A, et al, Profile of neuroblastoma detected by mass screening, resected after observation without treatment: results of the Wait and See pilot study. J Pediatr Surg 2005;40: 359-63" data-type="journal-reference" data-value="Oue T, Inoue M, Yoneda A, et al, Profile of neuroblastoma detected by mass screening, resected after observation without treatment: results of the Wait and See pilot study. J Pediatr Surg 2005;40: 359-63" data-value-piped="Oue T, Inoue M, Yoneda A, et al|Profile of neuroblastoma detected by mass screening, resected after observation without treatment: results of the Wait and See pilot study|J Pediatr Surg|2005|40|359-63" data-url="reference-link">12</a></li> <li>Metastaser er sjældne og behandles ofte vellykket med kemoterapi</li> </ul> </li> <li>Svulster med ugunstige biologiske træk <ul> <li>Særlig i form af <em>N-myc</em> amplifikation </li> <li>Nogle få kan opnå langvarig remission efter kirurgi alene</li> </ul> </li> <li>Symptomatiske paraspinale neuroblastomer <ul> <li>Laminektomi? Har imidlertid ugunstige ortopædiske langtidsbivirkninger<a href="%20" title="De Bernardi B, Balwierz W, Bejent J, et al, Epidural compression in neuroblastoma: Diagnostic and therapeutic aspects. Cancer Lett 2005;228: 283-99" data-type="journal-reference" data-value="De Bernardi B, Balwierz W, Bejent J, et al, Epidural compression in neuroblastoma: Diagnostic and therapeutic aspects. Cancer Lett 2005;228: 283-99" data-value-piped="De Bernardi B, Balwierz W, Bejent J, et al|Epidural compression in neuroblastoma: Diagnostic and therapeutic aspects|Cancer Lett|2005|228|283-99" data-url="reference-link">4</a></li> <li>Kemoterapi synes at være den foretrukne intervention<a href="%20" title="Maris JM, Hogarty MD, Bagatell R, Cohn SL, Neuroblastoma. Lancet 2007;369: 2106-20" data-type="journal-reference" data-value="Maris JM, Hogarty MD, Bagatell R, Cohn SL, Neuroblastoma. Lancet 2007;369: 2106-20" data-value-piped="Maris JM, Hogarty MD, Bagatell R, Cohn SL|Neuroblastoma|Lancet|2007|369|2106-20" data-url="reference-link">10</a></li> </ul> </li> <li>Opsoklonus-myoklonus syndrom <ul> <li>Nogle børn bliver bedre efter fjernelse af svulsten eller efter administrering af <a href="https://pro.medicin.dk/Laegemiddelgrupper/Grupper/171030">glukokortikoider</a>, <a href="http://pro.medicin.dk/Laegemiddelgrupper/Grupper/170000">adrenokortikotropt hormon</a>, <a href="http://pro.medicin.dk/Laegemiddelgrupper/Grupper/211034">intravenøst immunglobulin</a> eller kemoterapi - der er ikke enighed om, hvad der er den bedste behandling<a href="%20" title="Maris JM, Hogarty MD, Bagatell R, Cohn SL, Neuroblastoma. Lancet 2007;369: 2106-20" data-type="journal-reference" data-value="Maris JM, Hogarty MD, Bagatell R, Cohn SL, Neuroblastoma. Lancet 2007;369: 2106-20" data-value-piped="Maris JM, Hogarty MD, Bagatell R, Cohn SL|Neuroblastoma|Lancet|2007|369|2106-20" data-url="reference-link">10</a></li> </ul> </li> </ul> <h3>Metastatiske svulster</h3> <ul> <li>Næsten halvdelen af patienterne med neuroblastom har spredning på diagnosetidspunktet</li> <li>De fleste patienter med 4S-sygdom tilhører en lavrisiko-gruppe med total overlevelse på 85-92 %<a href="%20" title="Nickerson HJ, Matthay KK, Seeger RC, et al, Favorable biology and outcome of stage IV-S neuroblastoma with supportive care or minimal therapy: a Children's Cancer Group study. J Clin Oncol 2000;18: 477-86" data-type="journal-reference" data-value="Nickerson HJ, Matthay KK, Seeger RC, et al, Favorable biology and outcome of stage IV-S neuroblastoma with supportive care or minimal therapy: a Children's Cancer Group study. J Clin Oncol 2000;18: 477-86" data-value-piped="Nickerson HJ, Matthay KK, Seeger RC, et al|Favorable biology and outcome of stage IV-S neuroblastoma with supportive care or minimal therapy: a Children's Cancer Group study|J Clin Oncol|2000|18|477-86" data-url="reference-link">13</a></li> <li>Overlevelsen er bedre, jo yngre barnet er, og den er dårligere hos børn over 2 år</li> <li>En gruppe med ugunstige biologiske markører (specielt <em>N-myc</em> amplifikation) har dårlig prognose</li> <li>Behandling af ældre børn med dissemineret neuroblastom er en af de største udfordringer for pædiatriske onkologer. Intensiv kemoterapi efterfulgt af autolog stamcelletransplantation forsøges<a href="%20" title="Berthold F, Boos J, Burdach S, et al, Myeloablative megatherapy with autologous stem-cell rescue versus oral maintenance chemotherapy as consolidation treatment in patients with high-risk neuroblastoma: a randomised controlled trial. Lancet Oncol 2005;6: 649-58" data-type="journal-reference" data-value="Berthold F, Boos J, Burdach S, et al, Myeloablative megatherapy with autologous stem-cell rescue versus oral maintenance chemotherapy as consolidation treatment in patients with high-risk neuroblastoma: a randomised controlled trial. Lancet Oncol 2005;6: 649-58" data-value-piped="Berthold F, Boos J, Burdach S, et al|Myeloablative megatherapy with autologous stem-cell rescue versus oral maintenance chemotherapy as consolidation treatment in patients with high-risk neuroblastoma: a randomised controlled trial|Lancet Oncol|2005|6|649-58" data-url="reference-link">14</a></li> </ul> <h3>Medicinsk behandling</h3> <ul> <li>Kemoterapi hos nogle</li> </ul> <h3>Anden behandling</h3> <ul> <li>Støttende behandling i form af <a href="https://pro.medicin.dk/Laegemiddelgrupper/Grupper/226500">smertebehandling</a>, <a href="https://pro.medicin.dk/Laegemiddelgrupper/Grupper/315624">kvalmebehandling</a>, væske, ernæring og antibiotika ved mistanke om infektion</li> </ul> <h3>Kirurgi</h3> <ul> <li>Ofte er kirurgi nødvendig og nogle patienter kureres med dette alene</li> </ul> <h3>Forebyggende behandling</h3> <ul> <li>Ingen</li> </ul> <h2>Henvisning</h2> <ul> <li>Ved mistanke om tilstanden</li> <li>Kræftpakkeforløb <ul> <li><a rel="noopener noreferrer" href="https://www.sst.dk/da/udgivelser/2016/pakkeforloeb-for-kraeft-hos-boern" target="_blank">Det nationale kræftpakkeforløb for kræft hos børn</a></li> <li><a rel="noopener noreferrer" href="https://www.sundhed.dk/sundhedsfaglig/opslag-og-vaerktoejer/faglige-vejledninger/pakkeforloeb/kraeftpakker/boern-med-kraeft/" target="_blank">De regionale forløbsbeskrivelser for børn med kræft</a></li> </ul> </li> </ul> <h2>Opfølgning</h2> <ul> <li>Sker ved pædiatrisk onkolog</li> </ul> <h2>Sygdomsforløb, komplikationer og prognose</h2> <h3>Sygdomsforløb</h3> <ul> <li>Meget varierende afhængig af risikogruppe</li> </ul> <h3>Komplikationer</h3> <ul> <li>Vanlige bivirkninger til kemoterapi i form af anæmi, leukopeni, throbocytopeni, slimhindepåvirkning, infektion og kvalme</li> </ul> <h3>Prognose</h3> <ul> <li>Selv om man på et tidspunkt troede, at screening kunne bedre overlevelsen, så har studier vist, at det ikke er tilfældet</li> <li>Sandsynligheden for helbredelse varierer med alder, udbredelse af sygdommen og tumorbiologi</li> <li>En lille andel af svulsterne vil gennemgå spontan regression, mens andre progredierer meget hurtigt </li> <li>Omkring halvdelen af alle tilfælde klassificeres i dag som højrisiko patienter med høj sandsynlighed for recidiv og død trods multimodal terapi</li> <li>Der er gjort store fremskridt i prognosen for visse undertyper af sygdommen. 5-årsoverlevelsen for børn steg fra 38 % i 1981-1985 til 69 % i 2001-2005<a href=" " data-type="journal-reference" data-value="Schrøder H, Wacher J, Larsson H, Rosthøj S, Rechnitzer C, Petersen BL, Carlsen NL, [Improved survival in children with neuroblastoma]. Ugeskr Laeger 2010;172: 2761-5" data-value-piped="Schrøder H, Wacher J, Larsson H, Rosthøj S, Rechnitzer C, Petersen BL, Carlsen NL|[Improved survival in children with neuroblastoma].|Ugeskr Laeger|2010|172|2761-5|20926047" data-url="reference-link" data-pubmedid="20926047" title="Schrøder H, Wacher J, Larsson H, Rosthøj S, Rechnitzer C, Petersen BL, Carlsen NL, [Improved survival in children with neuroblastoma]. Ugeskr Laeger 2010;172: 2761-5">15</a></li> </ul> <h2>Baggrundsoplysninger</h2> <h3>Definition</h3> <ul> <li>Neuroblastom er en sygdom i det sympatiske nervesystem (sympatikoadrenalt væv) udviklet fra neuralrøret. Svulsterne kan opstå hvor som helst i det sympatiske nervesystem<a href="%20" title="Maris JM, Hogarty MD, Bagatell R, Cohn SL, Neuroblastoma. Lancet 2007;369: 2106-20" data-type="journal-reference" data-value="Maris JM, Hogarty MD, Bagatell R, Cohn SL, Neuroblastoma. Lancet 2007;369: 2106-20" data-value-piped="Maris JM, Hogarty MD, Bagatell R, Cohn SL|Neuroblastoma|Lancet|2007|369|2106-20" data-url="reference-link">10</a> </li> <li>De fleste primærsvulster (65 %) opstår i abdomen, heraf mindst halvdelen i binyremarven. Andre almindelige lokalisationer er hals, bryst og bækken </li> <li>Tilstanden præsenterer sig med et bemærkelsesværdigt bredt og heterogent spektrum af kliniske billeder </li> <li>Der er gjort store fremskridt i behandlingen af sygdommen, og overlevelsen for børn med denne sygdom er forbedret signifikant gennem de seneste 25 år<a href=" " data-type="journal-reference" data-value="Schrøder H, Wacher J, Larsson H, Rosthøj S, Rechnitzer C, Petersen BL, Carlsen NL, [Improved survival in children with neuroblastoma]. Ugeskr Laeger 2010;172: 2761-5" data-value-piped="Schrøder H, Wacher J, Larsson H, Rosthøj S, Rechnitzer C, Petersen BL, Carlsen NL|[Improved survival in children with neuroblastoma].|Ugeskr Laeger|2010|172|2761-5|20926047" data-url="reference-link" data-pubmedid="20926047" title="Schrøder H, Wacher J, Larsson H, Rosthøj S, Rechnitzer C, Petersen BL, Carlsen NL, [Improved survival in children with neuroblastoma]. Ugeskr Laeger 2010;172: 2761-5">15</a></li> </ul> <h3>Forekomst</h3> <ul> <li>Neuroblasom er den hyppigste ekstrakraniale solide tumor i barndommen og det hyppigst diagnosticerede neoplasme i spædbarnsalderen </li> <li>Incidens <ul> <li>8-10 nye tilfælde om året i Danmark</li> </ul> </li> <li>Alder <ul> <li>Neuroblastom forekommer særligt i de første leveår </li> <li>medianalder ved diagnosen er 19 måneder og langt de fleste tilfælde optræder før 5-årsalderen</li> </ul> </li> </ul> <h3>Ætiologi og patogenese</h3> <ul> <li>I det store hele ukendt, men mutationer i forskellige gener er mistænkt for at bidrage</li> </ul> <h3>Disponerende faktorer</h3> <ul> <li>Kun hos 1 % er neuroblastom familiært optrædende. Kan ses sammen med kongenit centralt hypoventilationssyndrom og Hirschsprungs sygdom</li> </ul> <h3>ICPC-2</h3> <p>[ICPC]</p> <h3>ICD-10/SKS-koder</h3> <p>[ICD10]</p> <h2>Patientinformation</h2> <h3>Hvad findes af skriftlig patientinformation</h3> <ul> <li><a href="~/link.aspx?_id=4592DD281ADA4C118737ED763C14AAB8&_z=z">Neuroblastom</a></li> </ul> <h2>Link til vejledninger</h2> <ul> <li><a href="https://www.sst.dk/da/udgivelser/2016/pakkeforloeb-for-kraeft-hos-boern">National pakkeforløb</a> </li> <li>Forløbsbeskrivelser og regionale pakkeforløb [ICPC]</li> </ul>]]></HtmlField> <LinkListField Name="Spot2"> <LinkField linktype="internal">{99A85AFD-2F7A-4B5D-A1C9-C2701D5E7D30}</LinkField> </LinkListField> <TextField Name="DoctorsHandbookID">25971</TextField> <TextField Name="PageTitle">Neuroblastom</TextField> <TextField Name="NavigationTitle">Neuroblastom</TextField> <CheckBoxField Name="ShowInMenu">true</CheckBoxField> <CheckBoxField Name="ShowInContentField">true</CheckBoxField> <DateTimeField Name="RevisedDate">2022-02-28T13:40:00</DateTimeField> <LinkListField Name="Authors"> <LinkField linktype="internal">{43455E15-0E3E-42EA-8F75-1D82CD130A11}</LinkField> <LinkField linktype="internal">{B1D40C58-6E29-4B85-8A45-EFA8706B8C83}</LinkField> <LinkField linktype="internal">{ED7CEC94-3F7A-4FB5-BBB0-A3681BCFC481}</LinkField> <LinkField linktype="internal">{FCD7308E-DBA4-4C28-9103-0A7476A2A0F6}</LinkField> </LinkListField> <LinkListField Name="Organization"> <LinkField linktype="internal">{CF77E8B9-9937-42B2-85DF-76B0F4E401F0}</LinkField> </LinkListField> <TextField Name="ICD10">C47, C47.8</TextField> <TextField Name="ICPC2">N74</TextField> <LinkListField Name="SearchAreaID"> <LinkField linktype="internal">2</LinkField> </LinkListField> <TextField Name="Description">Neuroblastom er en sygdom i det sympatiske nervesystem (sympatikoadrenalt væv) udviklet fra neuralrøret. Svulsterne kan opstå hvor som helst i det sympatiske nervesystem.</TextField> <LinkListField Name="LHPHEditor"> <LinkField linktype="internal">{37FAF8C0-7527-48CA-9ECE-FCC7E8CBB368}</LinkField> </LinkListField> <TextField Name="__Updated by">sitecore\hath</TextField> <TextField Name="MetaKeywords">Neuroblastom</TextField> <LinkListField Name="InformationCategory"> <LinkField linktype="internal">IC_13</LinkField> </LinkListField> <LinkListField Name="InformationType"> <LinkField linktype="internal">7</LinkField> </LinkListField> <LinkListField Name="SearchTargetGroup"> <LinkField linktype="internal">2</LinkField> </LinkListField> </Content> <Medias /> </Item> </Provider>
31.578 characters