trombotisk-trombocytopenisk-purpura
Portal
/
patienthaandbogen
/
blod
/
sygdomme
/
bloedningssygdomme
/
trombotisk-trombocytopenisk-purpura
/
Home
Data
patienthaandbogen
akutte-sygdomme
allergi
blod
om-blodet
symptomer
sygdomme
anaemier
behandlinger
blodkraeft
bloedningssygdomme
bloedersygdom-haemofili-og-von-willebrands-sygdom
dissemineret-intravaskulaer-koagulation
oslers-sygdom
primaer-immun-trombocytopeni
trombotisk-trombocytopenisk-purpura
von-willebrands-sygdom
hiv-og-aids
knoglemarvssygdomme
lymfekraeft
oevrige-blodsygdomme
undersoegelser
illustrationer
brystsygdomme
arbejdsmedicin
boern
forsikringsmedicin
graviditet
infektioner
hjerne-og-nerver
hjerte-og-blodkar
hormoner-og-stofskifte
hud
knogler-muskler-og-led
kosmetisk-kirurgi
kraeft
kvindesygdomme
lunger
mave-og-tarm
maend
nyrer-og-urinveje
psyke
psyke-hos-boern
rejsemedicin-og-vacciner
sexsygdomme
sjaeldne-sygdomme
sociale-ydelser
sundhedsoplysning
undersoegelser
aeldre
oejne
oere-naese-hals
om-patienthaandbogen
soeg
Sundheddk apps
Laegehaandbogen
Apps
Brugermanual
<Provider Id="sundheddkcms"> <Item Id="{BCFD41EF-A5E0-4091-93E2-49FD872B007E}" Name="trombotisk-trombocytopenisk-purpura" Type="PHContentPage" ParentProviderId="sundheddkcms" ParentItemId="{3C05ADD9-7933-4227-9AEA-0C5CAD09F96C}" SortOrder="200" PublishDate="2010-06-03T12:05:00" DeleteDate="2999-12-31T00:00:00" PotItemType=""> <Content> <LinkListField Name="Spot2"> <LinkField linktype="internal">{A12FFEB9-7D21-4130-9428-1457C5AB696B}</LinkField> </LinkListField> <HtmlField Name="FactContent"><![CDATA[<h2>Fakta</h2> <ul> <li>TTP (<strong>t</strong>rombotisk <strong>t</strong>rombocytopenisk <strong>p</strong>urpura) er en sjælden, livstruende blodsygdom, hvor der opstår mikroblodpropper rundt i kroppens organer, og hvor de røde blodlegemer bliver nedbrudt i blodbanen. Man får blodmangel og nedsat antal blodplader</li> <li>Mikroblodpropperne kan vise sig i alle kroppens organer, men hjernen og nyrerne er de hyppigst og sværest angrebne</li> <li>Symptomerne kan være hovedpine, svimmelhed, synsforstyrrelser, feber, kvalme og opkastning stigende til mere alvorlige symptomer med påvirket bevidsthed, kramper, lammelser. Desuden kan der ses mørkfarvet urin</li> <li>Man kan helbrede sygdommen ved hjælp af såkaldt plasmaferese og ved at behandle med stoffet rituximab</li> <li>Hvis TTP ikke behandles, er forløbet som regel alvorligt med dødelig udgang. Behandling helbreder 80-90 %, og nerveskaderne bliver ofte ophævet </li> <li>Nogle personer med TTP får varige skader på nyrer, hjerne eller andre organer</li> </ul>]]></HtmlField> <HtmlField Name="PageContent"><![CDATA[<h2>Hvad er TTP (trombotisk trombocytopenisk purpura)?</h2> <p>Trombotisk trombocytopenisk purpura (forkortet TTP) er en sjælden blodsygdom, hvor der opstår mikroblodpropper i flere organer, og hvor røde blodlegemer bliver nedbrudt i blodbanen.</p> <p>De mange mikroblodpropper medfører, at antallet af blodplader i blodet falder, og at der kan ske skader på de organer, hvor blodpropperne opstår. </p> <p>Det er en alvorlig tilstand, men den kan behandles effektivt, hvis diagnosen stilles tidligt.</p> <p>Sygdommen har ikke et andet og mere mundret dansk navn. Det lægefaglige navn kan løseligt oversættes til "blodproptilstand med lavt antal blodplader og blødninger i huden"</p> <h2>Hvad er symptomerne på TTP?</h2> <p>Symptomerne afhænger af, hvilke organer i kroppen, der er ramt af de små blodpropper.</p> <p>De tidligste symptomer er typisk svimmelhed, kvalme, opkastninger og en følelse af svaghed. Derudover kan man få synsforstyrrelser og mavesmerter. Ved mere fremskreden og alvorlig sygdom vil hjernen blive så påvirket, at man kan få føleforstyrrelser og styringsbesvær af arme og ben, og eventuelt gå over i bevidstløshed. </p> <p>Halvdelen af personerne med TTP har tegn på skader i hjernen. Det kan f.eks. være </p> <ul> <li>Hovedpine og svimmelhed som de mildeste symptomer</li> <li>Lammelser, synsforstyrrelser, taleforstyrrelser når punktvise områder i hjernen bliver ramt af blodpropper</li> <li>Forvirring, krampetilfælde når hjernen bliver ramt og påvirket talrige steder</li> <li>Ændringer af bevidstheden fra let sløvhed til koma i de alvorligste tilfælde</li> </ul> <p>Symptomerne kan variere over minutter til timer. Nogle har mindre udtalte symptomer, der kan have stået på i flere dage, når diagnosen stilles. For andre patienter forløber sygdommen mere dramatisk.</p> <p>Udover symptomer fra nervesystemet kan der i forløbet også ses andre tegn på TTP:</p> <ul> <li>Hudblødninger</li> <li>Mørkfarvet urin (ligner mørk te eller porter-øl)</li> <li>Svaghed og træthed i kroppen som følge af lav blodprocent</li> <li>Mavesmerter, kvalme og opkastning</li> <li>Nyresvigt</li> </ul> <p>Selv om sygdommen oftest opstår akut, vil 1/4 af personerne med TTP have haft symptomer i flere uger, før diagnosen bliver stillet.</p> <h3>Hvordan stilles diagnosen?</h3> <p>Lægen stiller diagnosen på baggrund af symptomerne, sammenholdt med nedenstående undersøgelser</p> <ol> <li>Meget lavt niveau af blodplader (trombocytopeni)</li> <li>Beskadigede røde blodlegemer ved vurdering af blod i mikroskop (schiztocytter)</li> <li>Blodcelleaffaldsstoffer øget i blodbanen (bilirubin + LDH)</li> <li>Meget lavt niveau af ADAMTS-13</li> <li>Antistof imod ADAMTS-13</li> <li>Eventuelt nedsat nyrefunktion</li> <li>Eventuelt skanning af hjernen, der viser blodpropper</li> </ol> <p>Ved lægens undersøgelse kan fundene være meget varierende. Der kan være</p> <ul> <li>Nedsat bevidsthedsniveau, forvirring, lammelser eller kramper ved skade på hjernen</li> <li>Blødninger i huden eller i slimhinder på grund af det lave antal blodplader</li> </ul> <h2>Hvorfor får man TTP?</h2> <p>Forklaringen om sygdomsmekanismen er ganske kompleks og kræver ofte yderligere forklaringer og uddybning fra en læge. 95% af tilfældene er opstået på grund af forstyrrelser i immunforsvaret og kaldes aTTP (aquired TTP).</p> <p>Sygdommen består i, at kroppens immunforsvar ”tager fejl” og danner et immun-antistof imod noget i egen krop. I dette tilfælde med TTP danner kroppen antistof imod et molekyle i blodet, der hedder ”ADAMTS-13”. ADAMTS-13 er et enzym, der skal ”klippe” et andet molekyle i stykker, og sørge for at regulere mængden og størrelsen af dette molekyle, som hedder ”von Willebrands faktor” (forkortet vWF).</p> <p>vWF er netop en del af størkningssystemet. Det er en slags ”plaster” eller ”velcro” der sidder på indersiden af kroppens blodkar. Det har til opgave at indfange blodplader og være med til at igangsætte blodstørkningsmekanismen.</p> <p>Hvis kroppen har dannet antistof imod ADAMTS-13, vil antistoffet fjerne eller inaktivere ADAMTS13. Derved bliver vWF ikke klippet i stykker, men optræder i stedet i stor mængde, og som store, klæbrige molekyler, der indfanger blodplader i højt antal.</p> <p>Derved opstår der talrige, små blodpropper mange steder i blodkarrene, imens der samtidigt mangler blodplader andre steder i kroppen, hvor der så til gengæld kan opstå blødning.</p> <p>De mange små blodpropper forstyrrer blodstrømningen, og vil gøre indersiden af blodkarrene ”ru som sandpapir". Derved slides og beskadiges de øvrige blodlegemer, der hele tiden cirkulerer i blodbanen. Når dette sker for de røde blodlegemer, får man blodmangel.</p> <p>Hos halvdelen af patienter opstår TTP uden, at man finder en tilgrundliggende årsag. Man kan blot konstatere, at immunforsvaret har dannet en uhensigtsmæssig reaktion.</p> <p>Hos en sjettedel opstår sygdommen i efterforløbet af en infektion, hvor immunforsvaret har været aktiveret, og dernæst overreagerer imod én selv.</p> <p>Hos yderligere en sjettedel opstår TTP hos en person, der i forvejen har en sygdom i immunforsvaret; f.eks. leddegigt, psoriasis, sarkoidose, SLE.</p> <p>Hos den sidste sjettedel opstår TTP som en immun-overreaktion hos en person med en kræftsygdom; enten en sygdom man kender i forvejen hos patienten, eller en nydiagnosticeret eller endnu udiagnosticeret. Derfor tilbydes alle patienter med TTP en CT skanning af hals, brystkasse og bughule for at lede efter en uerkendt kræftsygdom.</p> <h3>Er TTP arveligt?</h3> <p>Cirka 5% af tilfældene af TTP er arvelige og viser sig at have baggrund i en genetisk arvelig tilstand, der disponerer til TTP-tilfælde; denne kaldes cTTP (congenit TTP) eller Upshaw-Shulmans syndrom.</p> <p>Den arvelige defekt opstår, hvis man fra begge sine forældre arver et ADAMTS-13-gen, der har en alvorlig mutation. Derved laver kroppen ikke det normale ADAMTS-13-molekyle, og den beskrevne sygdomsmekanisme ovenfor kan lettere opstå - særligt i tilfælde hvor kroppen bliver stresset af infektion eller overbelastning af kredsløbet.</p> <h2>Hvordan behandler man TTP?</h2> <p>Behandlingen i tilfælde af arvelig TTP er at give transfusion med plasma. Derved tilføres ADAMTS13, og sygdomsmekanismen bremses. Denne behandling har dog kun effekt i dage til få uger, og man kan da få et nyt sygdomstilfælde. </p> <p>Personer med arvelig TTP er fast tilknyttet en afdeling for blodsygdomme og modtager hyppigt plasma-infusioner.</p> <h3>Behandling af den immunbetingede og hyppigste form for TTP</h3> <p>Formålet med den akutte behandling er, at personen med TTP bliver helbredt. Nogle får imidlertid en kronisk tilbagevendende form for TTP. Behandlingen sigter hos dem mod at få kontrol over sygdommen.</p> <h4>Plasmaferese</h4> <p>Hovedbehandlingen ved TTP er at rense blodet ved såkaldt plasmaferese. Man udskifter patientens <a href="~/link.aspx?_id=B5D69F5CB7D8439199A5D1BE23C8AB71&_z=z">plasma</a> med plasma fra en blodbank. Plasma er den væske, som blodcellerne flyder rundt i. </p> <p>Plasmaferese foregår dagligt, indtil man får kontrol over sygdommen, det vil sige, at antallet af blodplader bliver normalt. </p> <p>Desuden behandler man med binyrebarkhormon. Til trods for det lave indhold af blodplader i blodet giver man sjældent blodpladetransfusion, idet tilførsel af blodplader kan forværre tilstanden.</p> <h4>Rituximab</h4> <p>Hvis man ikke bliver rask med plasmaferese, eller hvis sygdommen kommer hurtigt tilbage, kan det være nødvendigt at give et stof, som hedder rituximab. </p> <p>Behandlingen bliver givet som indsprøjtning i en blodåre på sygehus, ofte 4 gange med ca. 1 uges mellemrum. Herefter kan man være helbredt, eller sygdommen kan senere vende tilbage, hvorved behandlingen kan gentages.</p> <p><strong>Caplacizumab</strong></p> <p>Hvis kombinationen af plasmaferese og binyrebarkhormon ikke bremser sygdommen i sit akutte stadie, kan man bremse sygdomsmekanismen kortvarigt med lægemidlet caplacizumab. Dette helbreder ikke den grundlæggende forstyrrelse i immunforsvaret, og fungerer kun som "brobyggende behandling", indtil den immundæmpende medicin (binyrebarkhormon og rituximab) har gjort sin effekt.</p> <h4>Kemoterapi </h4> <p>Behandling med <a href="~/link.aspx?_id=0B3916172C864991AEC8998A48D3DE56&_z=z">cellegifte</a> (kemoterapi) kan også komme på tale, men sker meget sjældent. Dette er kun nødvendigt, hvis ovenstående kombinationer ikke har virket.</p> <h4>Fjernelse af milten</h4> Dette har været brugt i meget sjældne tilfælde af resistent TTP, men siden indførelsen af rituxiamb og caplacizumab er metoden ikke længere i brug til TTP i Danmark. <h3>Hvad kan jeg selv gøre?</h3> <p>Der er intet man selv kan gøre for at undgå at være en af de særdeles sjældne tilfælde af TTP.</p> <h3>Hvordan undgår jeg at få eller forværre TTP?</h3> <p>Du kan ikke undgå at få TTP (se ovenfor). Hvis du rammes af sygdommen, skal du følge den rådgivning, som den behandlende læge giver dig.</p> <h3>Hvordan udvikler sygdommen sig?</h3> <p>Hvis TTP ikke behandles, er forløbet af sygdommen som regel alvorligt med dødelig udgang. Behandling helbreder 80-90 %, og nerveskaderne bliver ofte ophævet. Cirka 20 % får kronisk tilbagevendende TTP og skal behandles for dette med jævne mellemrum.</p> <p>Nogle personer med TTP får varige skader på nyre, hjerne eller andre organer.</p> <p>TTP har en tendens til at vende tilbage. Man bør derfor hurtigt tage kontakt til læge, hvis man mærker nye tegn på sygdommen. Det kan være mavesmerter, kvalme, opkastninger, diarré eller hovedpine. Lægen tager da blodprøver for bl.a. at se efter tegn til lav blodprocent og lavt antal blodplader. </p> <p>Mange personer med TTP er unge kvinder. Fordi der er en sammenhæng mellem TTP og graviditet, vil der være en risiko for ny sygdom ved graviditet. Dog viser studier, at de færreste (ca. 20 %) får tilbagefald ved ny graviditet.</p> <h3>Hvor udbredt/hyppig er TTP?</h3> <ul> <li>TTP er en sjælden tilstand</li> <li>I Danmark diagnosticeres og behandles 15-20 tilfælde om året</li> <li>Sygdommen forekommer først og fremmest i aldersgruppen 20-50 år, men ses også hos ældre</li> <li>TTP forekommer lidt hyppigere blandt kvinder end blandt mænd</li> </ul> <h2>At leve med TTP</h2> <p>De fleste personer med TTP er syge i et begrænset tidsrum. De bliver derefter helbredt, og sygdommen vender ikke tilbage. </p> <p>Nogle mennesker med TTP vil derimod få kronisk tilbagevendende sygdom, som skal behandles med jævne mellemrum med plasmaferese. I disse tilfælde skal man som regel også behandles med rituximab. </p> <p>Nogle personer med TTP udvikler organsvigt (ofte nyresvigt) i tilknytning til den akutte sygdom og får på grund af dette problemer, som skal følges op og behandles.</p> <h2>Vil du vide mere?</h2> <ul> <li> <a href="~/link.aspx?_id=F15EB03354FC4D019B421E668E6DC2E1&_z=z">Hæmoglobin (blodprocenten)</a> </li> <li> <a href="~/link.aspx?_id=A47AD0603FD74AB4A7C846C23928F75E&_z=z">Om blodet</a> </li> <li> <a href="~/link.aspx?_id=8614AF59F8594D0BB5DEF9BD527A180D&_z=z">Blodmangel (anæmi)</a> </li> <li> <a href="~/link.aspx?_id=0B3916172C864991AEC8998A48D3DE56&_z=z">Kemoterapi</a> </li> <li> <a href="~/link.aspx?_id=728DA650142144B9BD0A09E4ED8D3E3D&_z=z">Trombotisk trombocytopenisk purpura (TTP)</a> - for sundhedsfaglige</li> </ul>]]></HtmlField> <TextField Name="DoctorsHandbookID">1085</TextField> <TextField Name="PageTitle">Trombotisk trombocytopenisk purpura (TTP)</TextField> <TextField Name="NavigationTitle">Trombotisk trombocytopenisk purpura (TTP)</TextField> <CheckBoxField Name="ShowInMenu">true</CheckBoxField> <CheckBoxField Name="ShowInContentField">true</CheckBoxField> <DateTimeField Name="RevisedDate">2022-11-23T14:03:00</DateTimeField> <LinkListField Name="Authors"> <LinkField linktype="internal">{07D1B718-0B72-4190-84E3-9CA457B2D965}</LinkField> <LinkField linktype="internal">{38A2EF96-CA6D-4047-AB47-529CC80F5EA6}</LinkField> </LinkListField> <LinkListField Name="Organization"> <LinkField linktype="internal">{DBBC5F07-FEB9-4FAC-8DCA-1C8C28C4F5B5}</LinkField> </LinkListField> <LinkListField Name="SearchAreaID"> <LinkField linktype="internal">9</LinkField> </LinkListField> <TextField Name="Description">TTP (trombotisk trombocytopenisk purpura) er en sjælden, alvorligt livstruende blodsygdom, hvor de røde blodlegemer bliver nedbrudt i blodbanen. Man får blodmangel og nedsat antal blodplader.</TextField> <LinkListField Name="LHPHEditor"> <LinkField linktype="internal">{37FAF8C0-7527-48CA-9ECE-FCC7E8CBB368}</LinkField> </LinkListField> <TextField Name="ICD10">DM311A</TextField> <TextField Name="ICPC2">B83</TextField> <TextField Name="__Updated by">sitecore\anda</TextField> <TextField Name="MetaKeywords">Anæmi, mikroangiopatisk hæmolytisk syndrom, moschowitz syndrom, purpura, Trombocytopeni, trombotisk trombocytopenisk purpura (ttp), trombotisk, ttp, Hæmolytisk anæmi, Trombotisk trombocytopenisk purpura</TextField> <LinkListField Name="InformationCategory"> <LinkField linktype="internal">IC_15</LinkField> </LinkListField> <LinkListField Name="InformationType"> <LinkField linktype="internal">10</LinkField> </LinkListField> <LinkListField Name="SearchTargetGroup"> <LinkField linktype="internal">1</LinkField> </LinkListField> </Content> <Medias /> </Item> </Provider>
16.939 characters