von-willebrands-sygdom
Portal
/
patienthaandbogen
/
blod
/
sygdomme
/
bloedningssygdomme
/
von-willebrands-sygdom
/
Home
Data
patienthaandbogen
akutte-sygdomme
allergi
blod
om-blodet
symptomer
sygdomme
anaemier
behandlinger
blodkraeft
bloedningssygdomme
bloedersygdom-haemofili-og-von-willebrands-sygdom
dissemineret-intravaskulaer-koagulation
oslers-sygdom
primaer-immun-trombocytopeni
trombotisk-trombocytopenisk-purpura
von-willebrands-sygdom
hiv-og-aids
knoglemarvssygdomme
lymfekraeft
oevrige-blodsygdomme
undersoegelser
illustrationer
brystsygdomme
arbejdsmedicin
boern
forsikringsmedicin
graviditet
infektioner
hjerne-og-nerver
hjerte-og-blodkar
hormoner-og-stofskifte
hud
knogler-muskler-og-led
kosmetisk-kirurgi
kraeft
kvindesygdomme
lunger
mave-og-tarm
maend
nyrer-og-urinveje
psyke
psyke-hos-boern
rejsemedicin-og-vacciner
sexsygdomme
sjaeldne-sygdomme
sociale-ydelser
sundhedsoplysning
undersoegelser
aeldre
oejne
oere-naese-hals
om-patienthaandbogen
soeg
Sundheddk apps
Laegehaandbogen
Apps
Brugermanual
<Provider Id="sundheddkcms"> <Item Id="{65D6B2A6-A5E3-4AC3-B855-D193C41E32E5}" Name="von-willebrands-sygdom" Type="PHContentPage" ParentProviderId="sundheddkcms" ParentItemId="{3C05ADD9-7933-4227-9AEA-0C5CAD09F96C}" SortOrder="300" PublishDate="2010-04-22T14:06:00" DeleteDate="2999-12-31T00:00:00" PotItemType=""> <Content> <LinkListField Name="Spot2"> <LinkField linktype="internal">{A12FFEB9-7D21-4130-9428-1457C5AB696B}</LinkField> </LinkListField> <HtmlField Name="FactContent"><![CDATA[<h2>Fakta</h2> <ul> <li>Von Willebrands sygdom er den mest almindelige blødersygdom. I Danmark er der cirka 500 personer, der har fået stillet diagnosen</li> <li>Sygdommen er arvelig. Den skyldes mangel på - eller dårlig funktion af - et protein, von Willebrands faktor, som spiller en væsentlig rolle for standsning af blødning </li> <li>Sygdommen viser sig ved øget tendens til at bløde, f.eks. hyppige blødninger fra næsen og kraftige blødninger ved menstruation</li> <li>Den milde variant af sygdommen (type 1) behøver typisk kun behandles i forbindelse med situationer, som er særligt forbundet med risiko for blødning. Det kan f.eks. være ved operationer, tandudtrækning og fødsler</li> <li>Personer, som har de mere alvorlige varianter (type 3 og visse typer 2), behandles ofte med et lægemiddel, som indeholder von Willebrands faktor, og som indgives i en blodåre</li> <li>Ved kraftige blødninger i forbindelse med menstruation kan kvinder med von Willebrands sygdom eventuelt anvende almindelige p-piller forebyggende for at mindske blødningerne</li> <li>Von Willebrands Sygdom forkortes oftest <em>vWD</em>. Selve von Willebrand molekylet (kaldet von Willebrand Faktor) forkortes <em>vWF</em></li> </ul>]]></HtmlField> <HtmlField Name="PageContent"><![CDATA[<h2>Hvad er von Willebrands sygdom?</h2> <p>Von Willebrands sygdom er den mest almindelige blødersygdom. Tilstanden er arvelig. Sygdommen skyldes mangel på - eller dårlig funktion af - et protein, som spiller en væsentlig rolle for standsning af blødning. Dette protein kaldes von Willebrands faktor (VWF).</p> <p>vWFs funktion er at være med i de allerførste trin af blodets størkningsmekanisme. Molekylets opgave er at sikre, at blodets "blodplader" (nogle små, cirkulerende celle-dele i blodet) bindes til indersiden af blodkarret og det beskadigede sted, så blodstørkningsmekanismen kan gå videre til sit næste trin, koagulationen.</p> <p>De fleste personer med von Willebrands sygdom har få og milde blødninger. De hyppigste er blødninger fra næsen og kraftige blødninger ved menstruation. Sygdommen inddeles i tre hovedtyper: type 1, type 2 og type 3.</p> <h2>Hvad er symptomerne på von Willebrands sygdom?</h2> <p>De fleste mennesker med von Willebrands sygdom type 1 har kun få symptomer. Mange ved slet ikke, at de har tilstanden. De kan bløde usædvanligt meget efter skader, når de får trukket tænder ud eller ved operationer. </p> <p>Hyppige blødninger fra næsen er almindelige. Kvinder har ofte kraftige blødninger ved menstruation og fødsel. Det er derfor ikke usædvanligt, at man som mild von Willebrand patient først får stillet sin diagnose, når man er midt i livet. </p> <p>Nogle gange stilles diagnosen, fordi man udreder en hel familie for sygdommen, hvis en enkelt person har den, og de øvrige familiemedlemmer derfor også bliver tilbudt undersøgelse for sygdommen.</p> <p>Personer med den mest alvorlige form (type 3) bliver ofte opmærksom på tilstanden tidligt i barndommen:</p> <ul> <li>Kraftige blødninger fra næsen, hyppige blødninger fra tandkødet og store blå mærker er almindelige</li> <li>Mange får blod i urin og afføring</li> <li>I forbindelse med skader, tandudtrækning og kirurgi kan der opstå svære, livstruende blødninger</li> </ul> <p>Hvis man bløder meget, kan kroppen have problemer med at producere tilstrækkeligt blod. Man får da blodmangel (<a href="~/link.aspx?_id=CAFA711049B74855B2A2423E697FBB42&_z=z">anæmi</a>). Dette kan vise sig blandt andet ved:</p> <ul> <li>Udtalt træthed</li> <li>Hovedpine</li> <li>Svimmelhed</li> <li>Forpustelse ved aktivitet, der opleves tydeligere end vanligt</li> <li>Reduceret fysisk ydeevne og udholdenhed</li> </ul> <h3>Hvilke symptomer skal du være særligt opmærksom på?</h3> <p>Øget tendens til blødning og usædvanlig mange og store blå mærker.</p> <p>Som ung kvinde kan mistanken om sygdommen opstå i de første år efter, at man er begyndt at få menstruationer. Det vil da bemærkes som </p> <ul> <li>Langvarige menstruationer på mere end 7 dage</li> <li>Behov for at skifte bind op imod hver anden time</li> <li>At man ofte bløder igennem om natten</li> <li>Evt. behov for at gå med bind og tampon samtidigt</li> </ul> <p>Mange kvinder med von Willebrands sygdom bløder så kraftigt ved menstruationen, at de har behov for at tage jerntabletter for at have jern nok i kroppen til at producere nye røde blodlegemer med.</p> <h3>Hvordan stilles diagnosen?</h3> <p>Diagnosen stilles ved en blodprøve og ved at kortlægge, om andre personer i familien har tendens til at bløde. </p> <p>Man kan måle von Willebrand molekylet og dets aktivitet i blodet. Derudover kan man bestemme undertypen af von Willebrand ved en særlig analyse, hvor man ser på molekylets opbygning.</p> <p>En udfordring ved diagnosen er, at von Willebrand molekylet kan variere i koncentration i blodet over tid. Hos personer med mild grad af von Willebrands sygdom kan det derfor kræve 3 sæt blodprøver med nogle ugers mellemrum for at stille diagnosen sikkert.</p> <h2>Hvorfor får man von Willebrands sygdom?</h2> <p>Sygdommen er arvelig og skyldes en kodningsfejl i personens gen for von Willebrand molekylet. I de fleste tilfælde ses sygdommen hos flere personer i samme familie. Sjældnere er der personer som er nymutationer, så de er eneste person med von Willebrands sygdom i familien. </p> <p>Blodstørkning er en kompliceret og vigtig proces i kroppen, som stopper blødning og begrænser blodtab. En række stoffer er nødvendige for normal blodstørkning. Mangel på nogle af disse stoffer kan give blødersygdomme, f.eks. <a href="~/link.aspx?_id=8E64B5E93F4C48449D9C38743976CD26&_z=z">hæmofili A, hæmofili B</a> og von Willebrands sygdom.</p> <p>Von Willebrand faktor (<em>vWF</em>), er en vigtig del af blodstørkningen, men den transporterer og beskytter også størkningsmolekylet ”Faktor 8” (Faktor VIII). Derudover er von Willebrand molekylet vigtigt for funktionen af de særlige celler i blodet, som kaldes blodplader. Blodplader er også et vigtigt element af mekanismen bag blodstørkning.</p> <p>De fleste mennesker med von Willebrands sygdom har små mængder von Willebrand faktor i blodet. Sygdommen inddeles i tre hovedtyper: type 1, type 2 og type 3:</p> <h4>Type 1</h4> <p>Type 1 er en let mangel på von Willebrand faktor. Type 1 er den mildeste form af sygdommen. Cirka 80 % af patienterne har denne variant.</p> <h4>Type 2</h4> <p>Ved Type 2 er der forskellige fejl og defekter i von Willebrand molekylet. Type 2 inddeles i en række undertyper (2a, 2b, 2n, 2m), afhængigt af hvilken fejl man har arvet i molekylets struktur og funktion. Hvor alvorlig Type 2 er, varierer efter hvilken undertype, man har arvet.</p> <h4>Type 3</h4> <p>Type 3 er næsten total mangel på molekylet. Type 3 er den mest alvorlige type, men er meget sjælden.</p> <ul> </ul> <h2>Er von Willebrands sygdom arveligt?</h2> <p>Ja. Personer med von Willebrands sygdom har en arvelig defekt i det gen, som er ansvarlig for et protein (von Willebrand faktor), som er involveret i blodstørkningen. </p> <p>Arvegangen er dominant. Det vil sige, at der er 50 % risiko for, at en syg forælder giver sygdommen videre til sit barn. For at have svær von Willebrand Type 3 skal man have arvet et sygt gen fra begge sine forældre, eller selv have en ny mutation i sit ene gen og arvet et sygt gen samtidigt.</p> <h2>Hvordan behandler man von Willebrands sygdom?</h2> <h4>Behandling af type 1</h4> <ul> <li>Personer som har den milde variant (type 1) skal kun behandles i forbindelse med situationer, som er særligt forbundet med risiko for blødning som f.eks. operationer, tandudtrækning og fødsler</li> <li>Man giver typisk medicin, som kaldes Octostim/Desmopressin/DDAVP. Dette kan gives som indsprøjtninger i huden eller direkte ind i blodårerne. Nogle gange kan man også vælge at anvende octostim næsespray</li> <li>Enkelte personer med von Willebrand Type 2 kan også have glæde af Octostim, men det er ikke alle som har effekt af det, og særligt må Type 2b ikke blive behandlet med midlet</li> <li>På landets to centre for behandling af blødersygdomme (hæmofilicentre) foretager man ”Octostim-tests” for at finde ud af, hvor effektivt dette middel er hos den enkelte bløderpatient</li> <li>Ved stor kirurgi og meget svære skader vil nogle Type 1 patienter skulle behandles med vWF-koncentrat</li> </ul> <h4>Behandling af type 2 og 3</h4> <ul> <li>Personer, som har de mere alvorlige varianter (type 2 og 3), behandles ofte med et lægemiddel, som blandt andet indeholder von Willebrands faktor (vWF-koncentrat). På verdensplan findes der forskellige lægemidler til dette</li> <li>I Danmark anvender man dels et rent von Willebrand produkt og dels et kombinationsprodukt, som også indeholder størkningsfaktor nr 8 (FVIII)</li> <li>Personer med Type 3 tilbydes fast, forebyggende behandling med et vWF-præparat, der tages som indsprøjtning direkte i blodårerne med 2-3 dages intervaller i en fast rytme</li> </ul> <h4>Behandling med P-piller</h4> <ul> <li>Kvinder, som har kraftige blødninger ved menstruation, har ofte god gavn af almindelige p-piller. P-piller kan virke forebyggende ved at nedsætte blødningens mængde og forkorte menstruationens længde</li> <li>Nogle kvinder har gavn af en hormonspiral i stedet</li> </ul> <h4>Jerntilskud</h4> <ul> <li>Man kan også have gavn af at tage et tilskud af jern (som jerntabletter). På den måde sikrer man, at kroppen kan producere tilstrækkeligt med røde blodlegemer, og man så ikke får blodmangel på grund af gentagne blodtab ved menstruationerne</li> </ul> <h4>Cyklokapron</h4> <ul> <li>Man kan desuden anvende midlet Cyklokapron (tranexamsyre). Tranexamsyre øger styrken af blodets størkning, så den blodstandsning kroppen evner at lave, holder længere</li> <li>Dette middel kan være til gavn hos personer med blødertilstande inklusiv von Willebrands sygdom. Hvis man har mild vWD, er cyklokapron nogle gange tilstrækkeligt som eneste behandling ved f.eks. næseblødning, menstruation eller tandlægebesøg</li> <li>Ved de sværere former for vWD og hæmofili anvender man midlet supplerende sammen med infusion af koagulationsfaktor/von-Willbrand-koncentrat</li> </ul> <h3>Hvad kan jeg selv gøre?</h3> <p>Alle med von Willebrands sygdom bør tage forholdsregler for at mindske risikoen for blødninger.</p> <h4>Undgå visse former for medicin</h4> <p>Enkelte former for medicin øger risikoen for blødninger. Dette gælder især <a href="~/link.aspx?_id=A12479D37D474C88887C858F1F23CA54&_z=z">acetylsalicylsyre</a>, og de fleste midler af gruppen "<a href="~/link.aspx?_id=9598E70BEC694FC292FE9D0C1F701494&_z=z">NSAID</a>". Disse typer medicin bruges hovedsageligt til at behandle smerter og bør undgås, hvis man har von Willebrands sygdom. Man kan i stedet bruge paracetamol, men ellers søge råd på sit hæmofilicenter.</p> <p>Personer med moderat til svær vWD må ikke få blodfortyndende medicin. Hvis en person med mild vWD har en anden tilstand/sygdom, som normalt ville kræve blodfortynding, skal behandlingen ske i samråd med et hæmofilicenter.</p> <h4>Vær forsigtig med kontaktidræt ved type 3</h4> <p> Hvis man har den alvorlige variant (type 3), bør man være forsigtig med kontaktidræt og aktiviteter med bratte bevægelser og høj risiko for skader. Idræt generelt er gavnligt, men man bør vælge en form med lavere risiko for skader.</p> <h4>Vær opmærksom på hvilke job, der kan være risikable</h4> <p>Som ung person med svær von Willebrand sygdom er det en god ide at drøfte sit valg af job med sit hæmofilicenter. Her kan man blive vejledt i, hvilke jobs der er risikable.</p> <h4>Gravid med von Willebrands sygdom</h4> <p> Er man kvinde med von Willebrands sygdom og bliver gravid, bør man følges igennem graviditeten med faste kontroller på en fødeafdeling, som har et tæt samarbejde med et hæmofilicenter. Heldigvis stiger von Willebrand molekylets niveau fysiologisk igennem graviditeten. Der er dog alligevel visse vigtige forberedelser, som den gravide skal gøre forud for fødslen.</p> <p>Hvis man selv - eller ens partner - har von Willebrands sygdom, kan man modtage vejledning om graviditet via hæmofilicentrene og deres samarbejde med genetikere og fødselslæger.</p> <h4>Alle bør have et kort på sig</h4> <p>Alle personer med von Willebrands sygdom bør have et kort på sig med. På kortet er der:</p> <ul> <li>Information om sygdommen</li> <li>Hvor alvorlig den er og hvilke type</li> <li>Instruktioner for akut behandling af blødninger</li> <li>Telefonnummeret på det hæmofilicenter man er tilknyttet</li> </ul> <p>Hvis du ikke har et sådant kort, bør du kontakte dit hæmofilicenter og få det udstedt/fornyet. Det kan være en god idé, at dine nærmeste pårørende også har en kopi af kortet. </p> <p>Nogle personer - og deres nærmeste pårørende - vælger at tage et billede af kortets for- og bagside med deres smartphone, så de altid har de nødvendige oplysninger på sig.</p> <h3>Personer med svær von Willebrands sygdom bør have faktor hjemme</h3> <p>Personer med moderat til svær tendens til blødninger bør have en pakke faktormedicin liggende klar i beredskab hjemme. Faktormedicinen kan de anvende som akutbehandling i tilfælde af skader eller medbringe på skadestue.</p> <p>I visse, risikable jobs kan det også være hensigtsmæssigt at have faktormedicin på arbejdspladsen.</p> <p>Man skal altid være opmærksom på udløbsdatoen for ubrugt blødermedicin - og sørge for at have medicin liggende, som ikke er udløbet.</p> <h3>Hvornår skal jeg søge hjælp?</h3> <p>Alle personer med von Willebrands sygdom er tilknyttet en specialafdeling for blødersygdomme (kaldet et ”hæmofilicenter").Hæmofilicentret uddanner dig i, hvordan du skal håndtere de mest almindelige situationer i hverdagen med milde blødninger. På den måde kan du behandle dig selv.</p> <p>Du skal kontakte hæmofilicentret:</p> <ul> <li>Hvis næseblødning ikke stopper, trods den behandling du selv har startet</li> <li>Ved blod i afføringen</li> <li>Ved opkast af blod eller indhold fra maven der ligner kaffegrums</li> <li>Hvis et led (f.eks knæ eller ankel) pludseligt hæver op, gør ondt og bliver varmt</li> <li>Hvis du får en blødning i en muskel; dette viser sig ved, at en arm eller et ben bliver spændt, øm, og smerterne tiltager ved bevægelse</li> <li>Hvis du skal til tandlæge, og der er planlagt andet end blot eftersyn og tandrensning</li> <li>Hvis du skal til en planlagt operation</li> <li>Hvis du som kvinde med von Willebrands sygdom bliver gravid</li> </ul> <h2>Hvordan udvikler sygdommen sig?</h2> <p>Von Willebrands sygdom er en tilstand, som varer hele livet. Den kan ikke helbredes. De fleste har dog milde og ufarlige symptomer. Der findes god behandling mod blødningerne, også ved de alvorlige former. </p> <p>Tilstanden er typisk ikke så alvorlig som de andre blødersygdomme, f.eks. hæmofili A og B. Forløbet kan variere. Tendensen til at bløde er mere fremtrædende i nogle perioder og begrænset i andre.</p> <h3>Er von Willebrands sygdom farlig?</h3> <p>Skæbnesvangre blødninger ved von Willebrands sygdom er meget sjældne. Dog er personer med svær von Willebrand Type 3 og enkelte personer med svær Type 2 i potentiel risiko for farlige blødninger, og det er vigtigt, at de bliver behandlet.</p> <p>I tilfælde af trafikulykker, andre store skader, store operationer og fødsler er der risiko for farlige blødninger. Behandling af disse tilstande skal ske i samråd med et hæmofilicenter.</p> <h3>Hvor udbredt/hyppig er von Willebrands sygdom?</h3> <ul> <li>Von Willebrands sygdom er den mest almindelige blødersygdom</li> <li>Teoretisk har næsten 1 % af den danske befolkning sygdommen, men de fleste i mild grad (type 1) og går udiagnosticeret uden at opleve, at de har en mild blødersygdom</li> <li>Der findes kun et fåtal mennesker i Danmark som har type 3. Samlet set cirka 15 personer, som alle følges tæt i de to danske hæmofilicentre</li> <li>Von Willebrands sygdom er lige hyppig hos mænd og kvinder. Dette i modsætning til de kønsbundne blødersygdomme (Hæmofili A og B), der ses hos drenge og mænd</li> </ul> <h2>Vil du vide mere?</h2> <ul> <li> <a href="~/link.aspx?_id=CAFA711049B74855B2A2423E697FBB42&_z=z">Anæmi</a> </li> <li> <a href="~/link.aspx?_id=A12479D37D474C88887C858F1F23CA54&_z=z">Acetylsalicylsyre</a> </li> <li> <a href="~/link.aspx?_id=9598E70BEC694FC292FE9D0C1F701494&_z=z">NSAID</a></li> <li> <a href="~/link.aspx?_id=8E64B5E93F4C48449D9C38743976CD26&_z=z">Hæmofili</a> </li> <li><a href="~/link.aspx?_id=6D1FE04BD5C84ABB9860EA1204019A98&_z=z">Erhvervede og medfødte blødningstilstande</a> - for sundhedsfaglige</li> </ul>]]></HtmlField> <TextField Name="DoctorsHandbookID">7331</TextField> <TextField Name="PageTitle">Von Willebrands sygdom</TextField> <TextField Name="NavigationTitle">Von Willebrands sygdom</TextField> <CheckBoxField Name="ShowInMenu">true</CheckBoxField> <CheckBoxField Name="ShowInContentField">true</CheckBoxField> <DateTimeField Name="RevisedDate">2022-11-28T07:42:00</DateTimeField> <LinkListField Name="Authors"> <LinkField linktype="internal">{07D1B718-0B72-4190-84E3-9CA457B2D965}</LinkField> <LinkField linktype="internal">{38A2EF96-CA6D-4047-AB47-529CC80F5EA6}</LinkField> </LinkListField> <LinkListField Name="Organization"> <LinkField linktype="internal">{DBBC5F07-FEB9-4FAC-8DCA-1C8C28C4F5B5}</LinkField> </LinkListField> <LinkListField Name="SearchAreaID"> <LinkField linktype="internal">9</LinkField> </LinkListField> <TextField Name="Description">Von Willebrands sygdom er den mest almindelige blødersygdom. Sygdommen er arvelig og skyldes mangel på eller dårlig funktion af et protein, von Willebrands faktor, som spiller en væsentlig rolle for standsning af blødning</TextField> <LinkListField Name="LHPHEditor"> <LinkField linktype="internal">{37FAF8C0-7527-48CA-9ECE-FCC7E8CBB368}</LinkField> </LinkListField> <TextField Name="ICD10">DD680</TextField> <TextField Name="ICPC2">B83</TextField> <TextField Name="__Updated by">sitecore\anda</TextField> <TextField Name="MetaKeywords">blødersygdom, von willebrands sygdom, willebrands sygdom, willebrandts, vWD, vWF</TextField> <LinkListField Name="InformationCategory"> <LinkField linktype="internal">IC_15</LinkField> </LinkListField> <LinkListField Name="InformationType"> <LinkField linktype="internal">10</LinkField> </LinkListField> <LinkListField Name="SearchTargetGroup"> <LinkField linktype="internal">1</LinkField> </LinkListField> </Content> <Medias /> </Item> </Provider>
21.804 characters