polycythaemia-vera
Portal
/
patienthaandbogen
/
blod
/
sygdomme
/
oevrige-blodsygdomme
/
polycythaemia-vera
/
Home
Data
patienthaandbogen
akutte-sygdomme
allergi
blod
om-blodet
symptomer
sygdomme
anaemier
behandlinger
blodkraeft
bloedningssygdomme
hiv-og-aids
knoglemarvssygdomme
lymfekraeft
oevrige-blodsygdomme
antifosfolipid-syndrom
betaendelse-i-lymfekarrene
blodproptendens
henoch-sch-nleins-purpura
hypereosinofile-syndromer
haemokromatose
haemolytisk-uraemisk-syndrom
haevede-lymfeknuder
langerhanscelle-histiocytose
lymfoedem
mononukleose-kyssesyge
polycythaemia-vera
transfusionsreaktioner
trombocytose
thymom
undersoegelser
illustrationer
brystsygdomme
arbejdsmedicin
boern
forsikringsmedicin
graviditet
infektioner
hjerne-og-nerver
hjerte-og-blodkar
hormoner-og-stofskifte
hud
knogler-muskler-og-led
kosmetisk-kirurgi
kraeft
kvindesygdomme
lunger
mave-og-tarm
maend
nyrer-og-urinveje
psyke
psyke-hos-boern
rejsemedicin-og-vacciner
sexsygdomme
sjaeldne-sygdomme
sociale-ydelser
sundhedsoplysning
undersoegelser
aeldre
oejne
oere-naese-hals
om-patienthaandbogen
soeg
Sundheddk apps
Laegehaandbogen
Apps
Brugermanual
<Provider Id="sundheddkcms"> <Item Id="{5AC7FB3B-78BC-44F4-AB27-FE220F029410}" Name="polycythaemia-vera" Type="PHContentPage" ParentProviderId="sundheddkcms" ParentItemId="{13E3DEC8-8C11-4843-B142-F5983887CF6D}" SortOrder="1200" PublishDate="2010-05-20T10:58:00" DeleteDate="2999-12-31T00:00:00" PotItemType=""> <Content> <LinkListField Name="Spot2"> <LinkField linktype="internal">{A12FFEB9-7D21-4130-9428-1457C5AB696B}</LinkField> </LinkListField> <HtmlField Name="FactContent"><![CDATA[<h2>Fakta</h2> <ul> <li>Polycythæmia vera (PV) er en blodkræftsygdom</li> <li>Polycythæmia vera skyldes overproduktion af blodceller i knoglemarven (røde blodlegemer, hvide blodlegemer og blodplader) </li> <li>De typiske symptomer er hudkløe efter varmt bad, træthed, hovedpine, svimmelhed og synsforstyrrelser. Komplikationer til sygdommen er blodpropper og blødninger</li> <li>Diagnosen stilles ved blodprøver, ofte kombineret med knoglemarvsbiopsi</li> <li>Efter mange års forløb kan sygdommen udvikle sig til sygdommene myelofibrose og akut myeloid leukæmi</li> <li>Behandles med blodtapninger og medicin som sænker overproduktionen, samt blodfortyndende medicin for at forhindre blodpropper</li> <li>Med korrekt behandling lever de fleste mange år med sygdommen </li> </ul>]]></HtmlField> <HtmlField Name="PageContent"><![CDATA[<h2>Hvad er polycythæmia vera?</h2> <p>Polycythæmia vera (forkortet PV) er en blodkræftsygdom. Ved polycythæmi er antallet af <a href="~/link.aspx?_id=A47AD0603FD74AB4A7C846C23928F75E&_z=z">røde blodlegemer</a> (erytrocytter) og næsten altid også hvide blodceller (leukocytter) og blodplader (trombocytter) forhøjet i blodet. </p> <p>Isoleret forhøjelse af røde blodlegemer skyldes oftest andre årsager som f.eks. kronisk lungesygdom eller rygning. Ved polycythæmia vera skyldes polycythæmien imidlertid, at reguleringen af celleproduktionen i knoglemarven grundet fejl (mutationer) i generne er defekt. Det medfører, at der overproduceres flere modne blodceller til blodet end normalt.</p> <p>De typiske symptomer på polycythæmia vera er:</p> <ul> <li>Kløe, som ofte er mest udtalt efter et varmt bad</li> <li>Slaphed, åndenød og nedsat evne til fysisk udfoldelse</li> <li>Forværring af eventuelle <a href="~/link.aspx?_id=EEFA9810C7334E03B56A2FCA57CF829A&_z=z">angina</a>-smerter (hjertesmerter)</li> <li>Smerter i leddene på grund af <a href="~/link.aspx?_id=474C20E35F50452699982AE2539C8DE1&_z=z">urinsyregigt</a></li> <li>Sure opstød</li> <li>Nattesved</li> <li>Tendens til blødning i huden eller fra slimhinder</li> </ul> <p>Blodet bliver tykkere, hvilket kan nedsætte blodstrømmen til hjernen. Dette kan især hos ældre mennesker medføre forvirring, problemer med at koncentrere sig, hovedpine, svimmelhed eller synsforstyrrelser.</p> <h2>Hvad er symptomerne på polycythæmia vera?</h2> <p>Symptomer på polycythæmia vera er blandt andet </p> <ul> <li>Kløe i huden efter varmt bad</li> <li>Træthed</li> <li>Hovedpine</li> <li>Svimmelhed</li> <li>Synsforstyrrelser</li> </ul> <p>Sygdommen kan vise sig første gang ved tegn på </p> <ul> <li>Nedsat tilførsel af ilt til hjertet. Dette viser sig i form af smerter i brystet og besvær med at trække vejret</li> <li>Nedsat tilførsel af ilt til lungerne. Dette viser sig ved besvær med at trække vejret</li> <li>Nedsat tilførsel af ilt til fingre og tæer. Dette viser sig ved ømme fingre/tæer med blålig misfarvning og eventuelt sår</li> </ul> <h3>Hvilke symptomer skal du være særlig opmærksom på?</h3> <p>De ovenfor anførte. Hvis man får hudkløe efter varmt bad, skal man søge læge for at få diagnosen udelukket.</p> <h3>Hvordan stilles diagnosen?</h3> <p>Sygehistorien kan give lægen mistanke om sygdommen, som imidlertid ofte opdages ved en tilfældighed. Ved undersøgelse finder lægen oftest normale forhold. </p> <p>Huden og ansigtet kan være rødmosset. <a href="~/link.aspx?_id=DFF432D7EF5C48E8AF9AE42C5E8A5B29&_z=z">Milten</a> er forstørret hos 75 %, og leveren er forstørret hos 50 % af personer med polycythæmia vera, hvilket kan give en følelse af tidlig mæthed. Hvis personen grundet den forhøjede celleproduktion udvikler urinsyregigt, vil de angrebne led være hævede og gøre ondt.</p> <p>Blodprøver er vigtige for at stille diagnosen. Antallet af røde blodlegemer er forhøjet. I praksis måles <a href="~/link.aspx?_id=50D35F32EB514EFDB851EFEE3D69733F&_z=z">blodprøven hæmatokrit</a> (et mål for blodets tykkelse) og <a href="~/link.aspx?_id=F15EB03354FC4D019B421E668E6DC2E1&_z=z">blodprocenten</a>. Disse undersøgelser er gode mål for, hvor alvorlig sygdommen er, men de skelner ikke mellem polycythæmia vera og f.eks. polycythæmi som følge af rygning.</p> <p> Blodplader og granulocytter findes i større mængder end normalt hos hovedparten af personerne med polycythæmia vera. </p> <p>Ud fra simple blodprøver vil man kunne stille diagnosen i de fleste tilfælde. Næsten alle med polycythæmia vera har JAK2V617-mutationen, og mængden af erytropoeitin (EPO) i blodet vil typisk være nedsat. Få procent har ikke JAK2V617F mutationen men en anden mutation, som også kan måles i blodet. I tvivlstilfælde bestemmes kroppens totale mængde af røde blodceller.</p> <p>Som led i den indledende udredning suppleres ofte med undersøgelse af <a href="~/link.aspx?_id=C31449D9BC0E4676AFC0B3A5E0484347&_z=z">knoglemarv</a>en i et mikroskop, som vil vise typiske forandringer. </p> <h2>Hvorfor får man polycythæmia vera?</h2> <p>I knoglemarven findes "moderceller" (stamceller), som producerer blodceller. Disse moderceller deler sig og specialiseres senere til at blive røde blodlegemer, blodplader og en speciel type hvide blodlegemer (granulocytter). </p> <p>Hvis der opstår en fejl i reguleringen af produktionen af blodceller, kan disse stamceller vokse og dele sig uhæmmet. Knoglemarven "kører i et for højt gear". Dette fører til overproduktion af celler i blodet, navnligt de røde blodlegemer. Den forøgede mængde celler medfører, at cellerne klumper sammen i blodbanen. Blodet bliver trægt flydende - og derved nedsættes gennemstrømningen af blod og dermed ilt til forskellige organer, herunder hjernen, hjertet og lungerne. </p> <p>Derfor får personer med polycythæmia vera lettere angina-smerter og symptomer på nedsat blodtilførsel til hjernen. Sammenklumpning af hvide blodceller og blodplader bidrager også til den nedsatte blodgennemstrømning og tilførsel af ilt til vævene. Dette øger risikoen for, at der dannes blodpropper. </p> <p>Polycythæmia vera er en kræftsygdom, som man kan leve med i mange år, hvis man får behandling og går til regelmæssig kontrol. Uden korrekt behandling er sygdommen forbundet med stor risiko for blodpropper og blødninger og en kort overlevelse (få år). </p> <p>Sygdommen opstår som nævnt som følge af en skade (genmutation) i stamcellen (modercellen) i knoglemarven. Man ved ikke, hvorfor genmutationen opstår. </p> <p>Rygning er forbundet med en øget risiko for at få polycythæmia vera.</p> <h3>Er polycythæmia vera arveligt?</h3> <p>Som udgangspunkt er tilstanden ikke arvelig. Der findes dog sjældne tilfælde, hvor der er beskrevet en arvelig form for polycythæmia vera.</p> <h2>Hvilken behandling er der?</h2> <p>Man kan ikke helbrede polycythæmia vera, men behandling kan øge livslængden betydeligt. Målet med behandlingen er derfor at øge livslængde, at bedre symptomer og livskvalitet samt forebygge at der opstår blodpropper. </p> <h4>Flebotomi - åreladning</h4> <p>Den væsentligste behandling er åreladning (blodtapning), hvor mængden af blod i kroppen reduceres til det normale niveau så hurtigt som muligt. Der kan f.eks. tappes 250-500 ml hver anden dag, men hastigheden afhænger af patientens generelle tilstand.</p> <p>Virkningen af behandlingen kontrolleres ved hyppigt at måle <a href="~/link.aspx?_id=50D35F32EB514EFDB851EFEE3D69733F&_z=z">hæmatokritten</a>. Der foretages blodtapninger, således at hæmatokritten altid i forløbet er mindre end 45 %.</p> <h4>Acetylsalicylsyre og interferon-alpha2</h4> <p>For at forebygge at der dannes blodpropper, behandles man med acetylsalicylsyre 75 mg dagligt. </p> <p>Yngre personer og ligeledes en del ældre vil blive behandlet med interferon-alpha2. Dette giver man som indsprøjtninger i huden en gang om ugen. Behandling med interferon ser ud til at kunne have en opbremsende effekt på sygdommen hos visse patienter. </p> <h4>Kemoterapi</h4> <p>Ældre personer med denne sygdom kan også behandles med mild kemoterapi som tablet, kaldet hydroxyurea (Hydrea). Målet for behandlingen er et normalt antal hvide blodceller og blodplader. </p> <h4>Anden medicin</h4> <p>Man kan give medicin til at dæmpe hudkløe (f.eks. paroxetin) og forhindre urinsyregigt (allopurinol).</p> <p>Personer med polycythæmia vera har allerede jernmangel på det tidspunkt, diagnosen stilles. Denne jernmangel vil yderligere forværres under blodtapninger. Dette er dog hensigtsmæssigt, da det begrænser produktionen af røde blodceller. Det er derfor vigtigt, at man <strong>ikke</strong> tager jerntilskud, da det hurtigt vil få hæmatokritten til at stige og herved forværre sygdommen i form af øget risiko for blodpropper og hyppigere behov for blodtapninger.</p> <h3>Hvad kan jeg selv gøre?</h3> <p>Sund livsstil med motion. Hvis man ryger, bør man holde op.</p> <p>Blodtrykket og kolesteroltallet bør være velreguleret. Det samme gælder for blodsukkeret, såfremt man har diabetes. Måling af langtidsblodsukker giver hos patienter med polycytæmia vera et upræcist billede grundet åreladningerne, som vanskeliggør fortolkningen. </p> <h3>Hvordan undgår jeg at få eller forværre polycythæmia vera?</h3> <p>Rygning øger risikoen for at udvikle polycythæmia vera. Hvis du ryger, bør du holde op.</p> <h2>Hvordan udvikler sygdommen sig?</h2> <p>Man kan som nævnt ikke blive helbredt, hvis man har polycythæmia vera. Men hvis man får den rette behandling og går til regelmæssig kontrol, vil de fleste leve meget længe med sygdommen. Polycythæmia vera rammer ofte ældre mennesker, som typisk vil dø med og ikke af sygdommen.</p> <p>Sygdommen kan have plagsomme symptomer som kløe, hvilket kan forringe søvn og livskvalitet. </p> <p>I nogle tilfælde kan sygdommen gå over til andre former for blodsygdomme: 10-15 % vil udvikle <a href="~/link.aspx?_id=5F9328B6F60742248811BC63555C315F&_z=z">myelofibrose</a> i løbet af 10-15 år, og ca. 5 % vil udvikle <a href="~/link.aspx?_id=DBCEFA5CB42244DFA7468677273288E8&_z=z">akut myeloid leukæmi</a> efter mange års sygdom. </p> <p> Der kan opstå flere komplikationer:</p> <ul> <li>Der dannes lettere blodpropper. Personer med polycythæmia vera har derfor øget risiko for at få <a href="~/link.aspx?_id=06335A984BE545EBA1D949DF379D3A9B&_z=z">hjerteinfarkt</a> (blodprop i hjertet) eller <a href="~/link.aspx?_id=BE2B88450106400C8EE4C1320F8DFC1C&_z=z">slagtilfælde (blodprop/blødning i hjernen)</a> samt blodpropper i ben eller lunger</li> <li>Man får også oftere <a href="~/link.aspx?_id=474C20E35F50452699982AE2539C8DE1&_z=z">urinsyregigt</a>, såkaldt podagra, og <a href="~/link.aspx?_id=C2A8922BD21D40F6BF0A084D2F4A341F&_z=z">mavesår</a></li> </ul> <h3>Er polycythæmia vera farligt?</h3> <p>Polycythæmia vera er en farlig sygdom, hvis den ikke behandles og kontrolleres korrekt. Såfremt sygdommen er velbehandlet, er risikoen for komplikationer relativt lav. </p> <h3>Hvor udbredt/hyppig er polycythæmia vera?</h3> <p>De fleste tilfælde af polycythæmia vera ses hos midaldrende eller ældre mennesker. Det er en sjælden blodkræftsygdom med en hyppighed på cirka 1 ud af 100.000 mennesker per år, svarende til 50-60 tilfælde i Danmark om året. </p> <h2>Vil du vide mere?</h2> <ul> <li><a href="~/link.aspx?_id=EEFA9810C7334E03B56A2FCA57CF829A&_z=z">Angina pectoris</a></li> <li><a href="~/link.aspx?_id=474C20E35F50452699982AE2539C8DE1&_z=z">Urinsyregigt</a></li> <li><a href="~/link.aspx?_id=F15EB03354FC4D019B421E668E6DC2E1&_z=z">Blodprocenten (hæmoglobin)</a></li> <li><a href="~/link.aspx?_id=C31449D9BC0E4676AFC0B3A5E0484347&_z=z">Knoglemarvsprøve</a></li> <li><a href="~/link.aspx?_id=5F9328B6F60742248811BC63555C315F&_z=z">Myelofibrose</a></li> <li><a href="~/link.aspx?_id=DBCEFA5CB42244DFA7468677273288E8&_z=z">Akut myeloid leukæmi</a></li> <li><a href="~/link.aspx?_id=BE2B88450106400C8EE4C1320F8DFC1C&_z=z">Slagtilfælde (apopleksi)</a></li> <li><a href="~/link.aspx?_id=2E232CB2AFD34E3B9A8A852F26E4B42B&_z=z">Polycytæmia vera</a> - for sundhedsfaglige</li> <li><a href="http://www.pv-foreningen.dk/">PV-foreningen</a></li> <li><a href="http://www.cancer.dk/kronisk-myeloproliferative-sygdomme-polycytaemia-vera-essentiel-trombocytose/">Kræftens bekæmpelse om kroniske myeloproliferative sygdomme</a></li> </ul>]]></HtmlField> <TextField Name="DoctorsHandbookID">1084</TextField> <TextField Name="PageTitle">Polycythæmia vera</TextField> <TextField Name="NavigationTitle">Polycythæmia vera</TextField> <CheckBoxField Name="ShowInMenu">true</CheckBoxField> <CheckBoxField Name="ShowInContentField">true</CheckBoxField> <DateTimeField Name="RevisedDate">2022-02-09T15:09:00</DateTimeField> <LinkListField Name="Authors"> <LinkField linktype="internal">{3F7E8AE9-7C01-42F5-94B0-FD46B72E9547}</LinkField> <LinkField linktype="internal">{38A2EF96-CA6D-4047-AB47-529CC80F5EA6}</LinkField> <LinkField linktype="internal">{03F5C871-573B-4947-B200-B10053FA36F0}</LinkField> <LinkField linktype="internal">{ED7CEC94-3F7A-4FB5-BBB0-A3681BCFC481}</LinkField> </LinkListField> <LinkListField Name="Organization"> <LinkField linktype="internal">{DBBC5F07-FEB9-4FAC-8DCA-1C8C28C4F5B5}</LinkField> </LinkListField> <LinkListField Name="SearchAreaID"> <LinkField linktype="internal">9</LinkField> </LinkListField> <TextField Name="Description">Polycythæmia vera er (PV) en kronisk blodsygdom. Sygdommen skyldes produktion af for mange blodceller fra knoglemarven. De typiske symptomer er hudkløe, træthed, hovedpine, svimmelhed og synsforstyrrelser. </TextField> <LinkListField Name="LHPHEditor"> <LinkField linktype="internal">{37FAF8C0-7527-48CA-9ECE-FCC7E8CBB368}</LinkField> </LinkListField> <TextField Name="ICD10">DD45</TextField> <TextField Name="ICPC2">B75, B74</TextField> <TextField Name="__Updated by">sitecore\kack</TextField> <TextField Name="MetaKeywords">leukemi, blodkræft, erytrocytose, leukæmi, myeloproliferativ sygdom, polycytæmia vera, pv, venesectio, åreladning, Polycythæmia vera</TextField> <LinkListField Name="InformationCategory"> <LinkField linktype="internal">IC_15</LinkField> </LinkListField> <LinkListField Name="InformationType"> <LinkField linktype="internal">10</LinkField> </LinkListField> <LinkListField Name="SearchTargetGroup"> <LinkField linktype="internal">1</LinkField> </LinkListField> </Content> <Medias /> </Item> </Provider>
17.142 characters