osteopetrose (PH Indholdsside)

<Provider Id="sundheddkcms">
  <Item Id="{8BBA9229-2C7A-4BD2-A6F1-B99BBFB79197}" Name="osteopetrose" Type="PHContentPage" ParentProviderId="sundheddkcms" ParentItemId="{9CF645C3-F3CD-47A7-89AB-A881904F07F3}" SortOrder="275" PublishDate="2010-03-11T14:27:00" DeleteDate="2999-12-31T00:00:00" PotItemType="">
    <Content>
      <LinkListField Name="Spot2">
        <LinkField linktype="internal">{A12FFEB9-7D21-4130-9428-1457C5AB696B}</LinkField>
      </LinkListField>
      <HtmlField Name="FactContent"><![CDATA[<h2>Fakta</h2>
<ul>
    <li>Osteopetrose er en sygdom med mangelfuld nedbrydning af knoglev&aelig;v</li>
    <li> Arv&nbsp;spiller en rolle for udvikling af sygdommen</li>
    <li>Hos voksne mennesker findes tilstanden ofte tilf&aelig;ldigt, n&aring;r du f&aring;r&nbsp;taget r&oslash;ntgenbillede i anden forbindelse</li>
    <li>Hos&nbsp;b&oslash;rn og unge kan lidelsen v&aelig;re alvorlig. Knogleforandringerne kan medf&oslash;re forskellige alvorligere f&oslash;lger</li>
</ul>]]></HtmlField>
      <HtmlField Name="PageContent"><![CDATA[<h2>Hvad er osteopetrose?</h2>
<p>I vores skelet foreg&aring;r der en konstant nedbrydning og opbygning af knoglev&aelig;v. </p>
<p>Gammelt knoglev&aelig;v erstattes med nyt. I denne proces er der to celletyper, som spiller en central rolle. Det er osteoklaster og osteoblaster. Osteoklasternes opgave er at nedbryde det gamle knoglev&aelig;v, mens ostoeblasternes opgave er at opbygge nyt knoglev&aelig;v.</p>
<p>Osteopetrose er en tilstand med nedsat nedbrydning af knoglev&aelig;v som f&oslash;lge af en reduceret osteoklastfunktion. Det medf&oslash;rer &aelig;ndret modellering og remodellering af knoglev&aelig;v. P&aring; denne m&aring;de bliver skelettet "sk&oslash;rt", selvom m&aelig;ngden og t&aelig;theden af knoglemasse i kroppen er &oslash;get.</p>
<h2>Hvad er symptomerne p&aring; osteopetrose?</h2>
<h3>Hos voksne</h3>
<p>Ca. halvdelen med den voksne type er uden symptomer. Diagnosen stilles tilf&aelig;ldigt, normalt sent i ungdommen. R&oslash;ntgenforandringer begynder at vise sig i barndommen og opdages i forbindelse med knoglebrud eller knoglebet&aelig;ndelser (<a href="~/link.aspx?_id=B3A398199D0146ED8B5184C8BC3A21F9&amp;_z=z">osteomyelit</a>), s&aelig;rligt i underk&aelig;ben.</p>
<p>Hos andre kan diagnosen stilles tidligere, fordi der findes andre i familien med tilstanden. Defekte knogler er almindeligt. Det kan f&oslash;re til, at nerver kommer i klemme. Dette kan medf&oslash;re d&oslash;vhed,&nbsp;<a href="~/link.aspx?_id=F74DB72D53464E47929A73C023C20539&amp;_z=z">ansigtslammelse</a>&nbsp;og&nbsp;<a href="~/link.aspx?_id=B55CAB822A674090B061AA5A22EC6CA7&amp;_z=z">karpaltunnelsyndrom</a>. </p>
<p>Mange har knoglesmerter. Knoglerne er skr&oslash;belige, de kan let br&aelig;kke, og ca. 40 % har gentagne brud. </p>
<p>Andre tegn er synsforstyrrelser som f&oslash;lge af skader p&aring; nethinden og psykomotorisk h&aelig;mning. </p>
<p>Knoglemarvsfunktionen er ikke skadet.</p>
<h3>Hos sp&aelig;db&oslash;rn</h3>
<p>Knoglemarvssvigt opst&aring;r ofte. Hertil kommer skader p&aring; knoglerne,&nbsp;<a href="~/link.aspx?_id=29469DB8486540578395A9B5CBDE3E15&amp;_z=z">hydrocephalus</a>&nbsp;(vand i hovedet), udst&aring;ende &oslash;jne (eksoftalmus), forsinket tandfrembrud, blindhed og ekstrem knoglesk&oslash;rhed. </p>
<p>Barnet trives som regel d&aring;rligt, og v&aelig;ksten er h&aelig;mmet. </p>
<p>N&aelig;setillukning som f&oslash;lge af misdannelse af bihulerne er ofte et fremtr&aelig;dende tr&aelig;k. Indest&aelig;ngte eller indeklemte nerver opst&aring;r, fordi hullerne som hjernenerverne passerer ud af kraniet igennem, ikke &aring;bner sig eller er for sn&aelig;vre. Dette f&oslash;rer til d&oslash;vhed, udst&aring;ende &oslash;jne og vand i hovedet.</p>
<p>Tandfrembrud kan v&aelig;re forsinket. </p>
<p>Knoglebet&aelig;ndelse i underk&aelig;ben er almindelig. </p>
<p>Knoglerne er spr&oslash;de og br&aelig;kker let. </p>
<p>Knoglemarvssvigt g&oslash;r, at b&oslash;rn f&aring;r blodmangel (an&aelig;mi), de har let ved at f&aring; bl&aring; m&aelig;rker og bl&oslash;dninger som f&oslash;lge af for f&aring; blodplader. De f&aring;r gentagne infektioner som f&oslash;lge af for f&aring; hvide blodceller og et svigtende immunsystem. </p>
<p>Andre ting er kort h&oslash;jdev&aelig;kst, fremtr&aelig;dende pande, stort hoved, urolige &oslash;jne (nystagmus) og kalvekn&aelig;ethed.</p>
<h2>Hvordan stilles diagnosen?</h2>
<p>Sygehistorien og typisk udseende kan give mistanke om tilstanden hos sp&aelig;db&oslash;rn og lidt st&oslash;rre b&oslash;rn. </p>
<p>Diagnosen kan bekr&aelig;ftes, n&aring;r der tages r&oslash;ntgenbilleder. Blodpr&oslash;ver kan ogs&aring; vise, at kalkoms&aelig;tningen i kroppen er forstyrret. Genetisk test kan fort&aelig;lle, hvilken undertype der er tale om.</p>
<h2>Hvorfor f&aring;r du osteopetrose?</h2>
<p>Tilstanden skyldes forskellige fejl i arvematerialet (generne). Osteopetrose frembyder s&aring;ledes et bredt spektrum af sygdomstegn. Der skelnes mellem to (tre) hovedformer baseret p&aring;, hvorn&aring;r tilstanden opst&aring;r:</p>
<ul>
    <li>Voksentype</li>
    <li>Sp&aelig;dbarnstype</li>
    <li>Mellemtype, som opst&aring;r lidt senere i barndommen</li>
</ul>
<p>Den voksne type kaldes ogs&aring; benign (godartet) osteopetrosis, Albers-Sch&ouml;nbergs sygdom. Det er en tilstand, som nedarves (s&aring;kaldt autosomalt dominant arvegang), og den opdages ofte tilf&aelig;ldigt. Tilstanden giver ikke knoglemarvssvigt.</p>
<p>Sp&aelig;dbarnstypen betegnes ogs&aring; ondartet (malign) osteopetrose. Den nedarves ogs&aring; (s&aring;kaldt autosomalt recessiv arvegang). </p>
<p>Sp&aelig;dbarnstypen har en d&aring;rlig prognose og en h&oslash;j d&oslash;delighed. </p>
<p>Diagnosen stilles tidligt i livet, og denne type f&oslash;rer som regel til knoglemarvssvigt. </p>
<p>Den &oslash;gede m&aelig;ngde knoglev&aelig;v fortr&aelig;nger knoglemarven. </p>
<p>Da knoglemarven har en livsvigtig funktion med at producere r&oslash;de blodceller, hvide blodceller og blodplader, resulterer dette i en livstruende tilstand.</p>
<h3>Er osteopetrose arveligt?</h3>
<p>Ja, det er arveligt.</p>
<h2>Hvordan behandles osteopetrose?</h2>
<p>Det er vigtigt for personer med osteopetrose at undg&aring; aktiviteter, som g&oslash;r risikoen for knoglebrud st&oslash;rre.</p>
<p>Voksen, godartet osteopetrose beh&oslash;ver ingen behandling bortset fra behandling af eventuelle komplikationer. Herudover findes ingen specifik behandling.</p>
<p>Sp&aelig;dbarns osteopetrose kr&aelig;ver behandling p&aring; grund af de alvorlige virkninger af sygdommen, n&aring;r den udvikler sig. Der er her tale om meget kompliceret behandling.</p>
<p><strong>Hvad kan jeg selv g&oslash;re, herunder evt. praktiske hverdagsr&aring;d?</strong></p>
<p>Du skal undg&aring; un&oslash;dvendig risiko for brud.</p>
<h3>Hvordan undg&aring;r jeg at f&aring; eller forv&aelig;rre osteopetrose?</h3>
<p>Tilstanden er hovedsageligt arvelig.&nbsp;Forebyggelse af knoglebrud og l&oslash;bende kontroller p&aring; specialistafdeling er v&aelig;sentlig.</p>
<h3>Hvorn&aring;r skal jeg s&oslash;ge hj&aelig;lp?&nbsp;</h3>
<p>Hvis du har mistanke om sygdom.</p>
<h3>Hvad kan l&aelig;gen eller en anden behandler g&oslash;re?</h3>
<p>L&aelig;gen kan tage et r&oslash;ntgen billede og unders&oslash;ge for om du har sygdommen.</p>
<h3>Hvorn&aring;r behandler man osteopetrose?</h3>
<p>N&aring;r der er udbredte symptomer.</p>
<h2>Hvordan udvikler sygdommen sig?</h2>
<p>Osteopetrose, som opst&aring;r i voksenalder, har en god prognose. Barnetypen(erne) har en d&aring;rlig prognose. </p>
<p>Voksne med osteopetrose har normalt ingen symptomer, og de har god overlevelse.</p>
<p>Ubehandlet vil osteopetrose hos b&oslash;rn f&oslash;re til d&oslash;d f&oslash;r 10-&aring;rs alderen som f&oslash;lge af alvorlig blodmangel, bl&oslash;dning eller infektion. </p>
<p>Behandling kan bedre prognosen for nogle.</p>
<h3>Er osteopetrose farligt?</h3>
<p>Det afh&aelig;nger af typen.</p>
<h3>Hvor hyppig er osteopetrose?</h3>
<p>Tilstanden blev f&oslash;rste gang beskrevet af den tyske r&oslash;ntgenl&aelig;ge Albers-Sch&ouml;nberg i 1904. </p>
<p>Det er en meget sj&aelig;lden tilstand. Det antages at der for godartet osteopetrose opst&aring;r 1 nyt tilf&aelig;lde per 20.000 indbyggere, og for ondartet osteopetrose opst&aring;r 1 nyt tilf&aelig;lde per 200.000 indbyggere.</p>
<h3>Kan jeg f&aring; osteopetrose mere end &eacute;n gang?</h3>
<p>Det er en livslang tilstand.</p>
<h2>Vil du vide mere?</h2>
<ul>
    <li><a href="~/link.aspx?_id=F74DB72D53464E47929A73C023C20539&amp;_z=z">Ansigtslammelse</a></li>
    <li><a href="~/link.aspx?_id=B55CAB822A674090B061AA5A22EC6CA7&amp;_z=z">Karpaltunnelsyndrom</a></li>
    <li><a href="~/link.aspx?_id=29469DB8486540578395A9B5CBDE3E15&amp;_z=z">Hydrocephalus</a></li>
    <li><a href="~/link.aspx?_id=BF3E7DF5268045E597D9D27A8232322E&amp;_z=z">Osteopetrose - for sundhedsfaglige</a></li>
</ul>]]></HtmlField>
      <TextField Name="DoctorsHandbookID">29195</TextField>
      <TextField Name="PageTitle">Osteopetrose</TextField>
      <TextField Name="NavigationTitle">Osteopetrose</TextField>
      <CheckBoxField Name="ShowInMenu">true</CheckBoxField>
      <CheckBoxField Name="ShowInContentField">true</CheckBoxField>
      <DateTimeField Name="RevisedDate">2024-10-01T13:18:00</DateTimeField>
      <LinkListField Name="Authors">
        <LinkField linktype="internal">{CE2BA99D-50C9-4893-9B3A-504CFF36BD80}</LinkField>
        <LinkField linktype="internal">{ED7CEC94-3F7A-4FB5-BBB0-A3681BCFC481}</LinkField>
      </LinkListField>
      <LinkListField Name="Organization">
        <LinkField linktype="internal">{DBBC5F07-FEB9-4FAC-8DCA-1C8C28C4F5B5}</LinkField>
      </LinkListField>
      <LinkListField Name="SearchAreaID">
        <LinkField linktype="internal">9</LinkField>
      </LinkListField>
      <TextField Name="Description">Osteopetrose er en tilstand med nedsat nedbrydning af knoglevæv som følge af en reduceret osteoklastfunktion. Det medfører ændret modellering og remodellering af knoglevæv.</TextField>
      <LinkListField Name="LHPHEditor">
        <LinkField linktype="internal">{C70DFB71-BE40-455A-BD6B-5AFF199797D9}</LinkField>
      </LinkListField>
      <TextField Name="ICD10">DQ782 </TextField>
      <TextField Name="ICPC2">L82</TextField>
      <TextField Name="__Updated by">sitecore\kack</TextField>
      <TextField Name="MetaKeywords">Osteopetrose, osteoklast, osteoclast, albers-schönberg</TextField>
      <LinkListField Name="InformationCategory">
        <LinkField linktype="internal">IC_15</LinkField>
      </LinkListField>
      <LinkListField Name="InformationType">
        <LinkField linktype="internal">10</LinkField>
      </LinkListField>
      <LinkListField Name="SearchTargetGroup">
        <LinkField linktype="internal">1</LinkField>
      </LinkListField>
    </Content>
    <Medias />
  </Item>
</Provider>

11.051 characters