monoklonal-gammopathi-mgus
Portal
/
Laegehaandbogen
/
blod
/
symptomer-og-tegn
/
monoklonal-gammopathi-mgus
/
Home
Data
patienthaandbogen
Sundheddk apps
Laegehaandbogen
Klinikpersonale
akut-og-foerstehjaelp
allergi
arbejdsmedicin
blod
symptomer-og-tegn
anaemi
anaemi-hos-boern
bloedningstendens
infektionstendens
lymfeknudesvulst
lymfeknudesvulst-hos-boern
makrocytose
monoklonal-gammopathi-mgus
polycytaemi
transfusionsreaktioner
trombocytopeni
trombofili
tilstande-og-sygdomme
undersoegelser
patientinformation
illustrationer
brystsygdomme
boern-og-unge
boerne-og-ungdomspsykiatri
endokrinologi
forsikringsmedicin
fysmed-og-rehab
generelt
geriatri
gynaekologi
hjerte-kar
hud
infektioner
kirurgi
kraeft
lunger
mandlige-koensorganer
mave-tarm
neurologi
nyrer-og-urinveje
obstetrik
ortopaedi
psykiatri
paediatri
rejsemedicin-vacciner
reumatologi
sexsygdomme
sjaeldne-sygdomme
socialmedicin
oeje
oere-naese-hals
sundhedsoplysning
undersoegelser-og-proever
om-laegehaandbogen
soeg
dli-medicin
Apps
Brugermanual
<Provider Id="sundheddkcms"> <Item Id="{6D791377-57E3-4DCA-B73D-C6770A58A164}" Name="monoklonal-gammopathi-mgus" Type="LHContentPage" ParentProviderId="sundheddkcms" ParentItemId="{5EBBE0B3-5F51-4DB7-ACAB-B33A167561A8}" SortOrder="800" PublishDate="2010-08-18T14:35:00" DeleteDate="2999-12-31T00:00:00" PotItemType=""> <Content> <HtmlField Name="PageContent"><![CDATA[<h2>Basisoplysninger</h2> <h3>Definition</h3> <ul> <li>Der er tale om en benign neoplasi med vækst af en klon af plasmaceller, som giver øget produktion af monoklonalt protein </li> <li>M-protein og M-komponent beskriver fund af monoklonalt protein. M står for monoklonal</li> <li>MGUS er forkortelse for monoklonal gammopati af usikker betydning</li> </ul> <h3>Forekomst</h3> <p>Hos personer over 25 år er prævalensen 1 % </p> <ul> <li>Stiger med alderen. Et studie har vist prævalens på 5 % for personer over 70 år<a title="Kyle RA, Therneau TM, Rajkumar SV et al, Prevalence of monoclonal gammopathy of undertemined significance. N Engl J Med 2006;354: 1362-1369" href="%20" data-type="journal-reference" data-value-piped="Kyle RA, Therneau TM, Rajkumar SV et al|Prevalence of monoclonal gammopathy of undertemined significance|N Engl J Med|2006|354|1362-1369" data-value="Kyle RA, Therneau TM, Rajkumar SV et al, Prevalence of monoclonal gammopathy of undertemined significance. N Engl J Med 2006;354: 1362-1369" data-url="reference-link"><sup>1</sup></a> </li> <li>Hyppigheden er lidt højere blandt mænd end kvinder</li> </ul> <h3>Diagnostisk tankegang</h3> <ul> <li>M-komponenter i plasma findes ved flere tilstande <ul> <li>Den hyppigste er monoklonal gammopati af usikker betydning (MGUS) (udgør 50 %) </li> <li>Andre årsager er myelomatose, solitært myelom, ekstramedullært plasmacytom, amyloidose, Waldenströms makroglobulinæmi (IgM) og lymfoproliferative sygdomme som inkluderer visse maligne lymfomer <ul> <li>Overgang til myelomatose (ved IgA og IgG MGUS) og malignt lymfom (ved IgM MGUS) kan ske efter mange års stabil <sup></sup>tilstand<a title="Kyle RA, Therneau TM, Rajkumar V, Offord JR, Larson DR, Plevak MF, A long-term study of prognosis in monoclonal gammopathy of undetermined significance. N Engl J Med 2002;346: 564-9" href=" " data-type="journal-reference" data-value-piped="Kyle RA, Therneau TM, Rajkumar V, Offord JR, Larson DR, Plevak MF|A long-term study of prognosis in monoclonal gammopathy of undetermined significance|N Engl J Med|2002|346|564-9" data-value="Kyle RA, Therneau TM, Rajkumar V, Offord JR, Larson DR, Plevak MF, A long-term study of prognosis in monoclonal gammopathy of undetermined significance. N Engl J Med 2002;346: 564-9" data-url="reference-link"><sup>2</sup></a>,<a href="https://myeloma.dk/wp-content/uploads/2024/01/MGUS-retningslinje-for-diagnostik-og-opfoelgning-2018.pdf" data-type="other-reference" data-value="Diagnostik og opfølgning af MGUS. Monoklonal gammopathi af ukendt betydning. Retningslinje fra 2018 fra Dansk Myelomatose Studie Gruppe (DMSG)" data-url="https://myeloma.dk/wp-content/uploads/2024/01/MGUS-retningslinje-for-diagnostik-og-opfoelgning-2018.pdf" title="Diagnostik og opfølgning af MGUS. Monoklonal gammopathi af ukendt betydning. Retningslinje fra 2018 fra Dansk Myelomatose Studie Gruppe (DMSG)"><sup>3</sup></a> </li> </ul> </li> </ul> </li> <li>Tidlig diagnose af solitære myelomer, ekstramedullære plasmacytomer og lymfomer er vigtig, hvis helbredelse skal opnås</li> <li>Risikofaktorer for malign transformation til myelomatose<a href="https://myeloma.dk/wp-content/uploads/2024/01/MGUS-retningslinje-for-diagnostik-og-opfoelgning-2018.pdf" data-type="other-reference" data-value="Diagnostik og opfølgning af MGUS. Monoklonal gammopathi af ukendt betydning. Retningslinje fra 2018 fra Dansk Myelomatose Studie Gruppe (DMSG)" data-url="https://myeloma.dk/wp-content/uploads/2024/01/MGUS-retningslinje-for-diagnostik-og-opfoelgning-2018.pdf" title="Diagnostik og opfølgning af MGUS. Monoklonal gammopathi af ukendt betydning. Retningslinje fra 2018 fra Dansk Myelomatose Studie Gruppe (DMSG)"><sup>3</sup></a> <ul> <li>Høj koncentration af M-komponent (> 15 g/l)</li> <li>IgA type M-komponent</li> <li>Abnorm ratio af frie lette kæder (kappa/lambda ratio) </li> <li>Graden af knoglemarvs-plasmacytose - patienter med 6-9 % plasmaceller har dobbelt risiko for malign transformation i forhold til patienter med 0-5 % plasmaceller i knoglemarven<a title="Casana C, Klersy C, Barbarano L et al, Prognostic factors for malignant transformation in monoclonal gammopathy of undertermined significance and smoldering multiple myeloma. J Clin Oncol 2002;20: 1625-1634" href="%20" data-type="journal-reference" data-value-piped="Casana C, Klersy C, Barbarano L et al|Prognostic factors for malignant transformation in monoclonal gammopathy of undertermined significance and smoldering multiple myeloma|J Clin Oncol|2002|20|1625-1634" data-value="Casana C, Klersy C, Barbarano L et al, Prognostic factors for malignant transformation in monoclonal gammopathy of undertermined significance and smoldering multiple myeloma. J Clin Oncol 2002;20: 1625-1634" data-url="reference-link"><sup>4</sup></a><sup>,</sup><a title="Rajkumar SV. Diagnosis of monoclonal gammopathy of undertermined significance UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA,US. 2018" href="https://www.uptodate.com/contents/diagnosis-of-monoclonal-gammopathy-of-undetermined-significance" data-type="other-reference" data-value="Rajkumar SV. Diagnosis of monoclonal gammopathy of undertermined significance UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA,US. 2018" data-url="https://www.uptodate.com/contents/diagnosis-of-monoclonal-gammopathy-of-undetermined-significance"><sup>5</sup></a></li> <li>Den gennemsnitlige risiko for malign transformation er omkring 1 % om året (spænder fra 0,3 % til 3,6 % afhængig af risikofaktorer)</li> </ul> </li> </ul> <h3>Diagnostiske faldgruber</h3> <ul> <li>Lymfomer </li> <li>Solitære myelomer/ekstramedullære plasmacytomer</li> </ul> <h3>ICPC-2</h3> <p>[ICPC]</p> <h3>ICD-10/SKS-koder</h3> <p>[ICD10]</p> <h2>Differentialdiagnoser</h2> <h3>Monoklonal gammopati af usikker betydning</h3> <ul> <li>Forekommer hos ca. 5 % af alle over 70 år og ca. 7 % over 80 år</li> <li>1 af 3 vil med tiden udvikle lymfom, amyloidose eller myelomatose </li> <li>Skelnes fra myelomatose ved, at M-komponenten er stabil. Der er ingen suppression af normale immunglobuliner (såkaldt immunparese) eller Bence-Jones-proteiner i urinen </li> <li>Påviser monoklonalt immunglobulin (M-komponent) i plasma, ingen knogledestruktion, anæmi, hyperkalcæmi eller nyresvigt</li> </ul> <h3> <a href="~/link.aspx?_id=FEA337568D6743A3B6DAE50693FED1CA&_z=z">Myelomatose</a> </h3> <ul> <li>En progressiv malign sygdom med proliferation af plasmaceller i knoglemarven </li> <li>Knoglesmerter, ofte i nedre del af ryggen </li> <li>Kliniske manifestation er osteolytiske læsioner, hyperkalcæmi, anæmi, nyresvigt og øget infektionstilbøjelighed </li> <li>I urinen findes monoklonale og lette kæder, såkaldte Bence-Jones proteiner. De kan mangle i sjældne tilfælde</li> </ul> <h3>Solitært myelom</h3> <ul> <li>Som regel lokaliseret i kranium eller centralt i skelettet</li> </ul> <h3>Ekstramedullære plasmacytomer</h3> <ul> <li> Ofte i øvre luftveje og mundhulen </li> </ul> <h3> <a href="~/link.aspx?_id=24BFEFCFF9564F0C9EDE87811408712D&_z=z">Amyloidose, primær</a> </h3> <ul> <li>Karakteriseret af ekstracellulære deponeringer af amyloid, som er et protein </li> <li>Giver nedsat funktion i afficeret organ </li> <li>Kliniske træk er bl.a. karpaltunnel syndrom, perifer neuropati, nefrotisk syndrom, purpura, kardiomyopati, makroglossi </li> <li>Diagnosen stilles på grundlag af histologisk undersøgelse af biopsi fra afficeret væv (rectum, nyrer eller gingiva 80 % sensitivitet) eller subkutant fedtvæv</li> </ul> <h3> <a href="~/link.aspx?_id=FDF394E65F43470091CA91D031F8AB3A&_z=z">Waldenströms makroglobulinæmi</a> </h3> <ul> <li>En plasmacelle dyskrasi som giver øget produktion af monoklonalt IgM-protein i blodet</li> <li>Symptomer kan skyldes hyperviskositet - slaphed, svimmelhed, synsforstyrrelser, blødninger, hovedpine </li> <li>Kuldesensitivitet eller Raynaud's fænomen ses ved cryoglobulinæmi eller kulde-agglutininer </li> <li>Diagnosen stilles ved knoglemarvsundersøgelse og påvisning af IgM M-komponent</li> </ul> <h3> <a href="~/link.aspx?_id=25FC45605F1346C39C26A9873007A244&_z=z">Non-Hodgkins lymfom</a> </h3> <ul> <li>Forekommer sjældent før 40-årsalderen </li> <li>Er en heterogen gruppe sygdomme med neoplastisk proliferation af lymfoide celler, som vanligvis er spredt rundt om i kroppen </li> <li>Typiske almensymptomer er nattesved og vægttab (B-symptomer), endvidere tab af energi, feber og undertiden hudkløe </li> <li>Hyppigste fund er lymfeknudesvulst </li> <li>Diagnosen stilles på grundlag af biopsi fra forstørret lymfeknude</li> </ul> <h3> <a href="~/link.aspx?_id=17C7F13511584F368A3FC390D88772CD&_z=z">Hodgkins lymfom</a> </h3> <ul> <li>Et malignt lymfom, som histologisk adskiller sig fra non-Hodgkins lymfom, og som kan optræde lokaliseret eller spredt </li> <li>Bimodal aldersfordeling, hyppigst i aldersgruppen 20-40 år og over 50 år </li> <li>Typiske almensymptomer er nattesved, vægttab, hudkløe, træthed og feber </li> <li>Hyppigste præsentation er en forstørret, smertefri lymfeknude - som oftest i halsregionen eller aksil</li> <li>Diagnosen stilles på grundlag af biopsi eller (helst) fjernelse af hel lymfeknude</li> </ul> <h3> <a href="~/link.aspx?_id=0BF1F80D61F646868AE30BB4B8FCE16A&_z=z">Kronisk lymfatisk leukæmi (CLL)</a> </h3> <ul> <li>Op til 60 % af patienterne er asymptomatiske, når diagnosen stilles </li> <li>Symptomer kan være asymptomatisk lymfeknudesvulst, træthed, vægttab, abdominale gener pga. splenomegali </li> <li>Ved fremskreden sygdom udvikler patienten tegn på knoglemarvssvigt <ul> <li>Anæmi med træthed, bleghed og dyspnø </li> <li>Hyppige infektioner som følge af hypogammaglobulinæmi og leukopeni </li> <li>Blødningstendens forårsaget af trombocytopeni</li> </ul> </li> <li>Isoleret, persisterende (> 3 måneder) lymfocytose (> 5x10<sup>9</sup>), 75-98 % af de cirkulerende leukocytter er lymfocytter (beskrives ofte som "nøgne kerner" idet cytoplasmaet er revet af under præpareringen)</li> </ul> <h2>Sygehistorie</h2> <h3>Centrale elementer</h3> <h4>Almensymptomer?</h4> <ul> <li>Kan tyde på en malign tilstand </li> <li>Ved lymfomer er det typiske billede nattesved, feber, utilsigtet vægttab, hudkløe og træthed</li> </ul> <h4>Hyppige infektioner?</h4> <ul> <li>Ses både ved myelomatose og leukæmi</li> </ul> <h4>Smerter?</h4> <ul> <li>Knoglesmerter som følge af osteolytiske læsioner/sammenfald, ses ofte ved myelomatose og da hyppigt i ryggen</li> </ul> <h2>Klinisk undersøgelse</h2> <h3>Generelt</h3> <ul> <li>Lymfeknudesvulst - karakteristisk for lymfom, men kan forekomme ved leukæmi </li> <li>Knoglemarvssuppression? - se efter tegn til hudblødninger, infektionstendens og anæmi</li> </ul> <h3>Specielt</h3> <ul> <li>Splenomegali er et hyppigt fund ved kronisk lymfatisk leukæmi</li> </ul> <h2>Supplerende undersøgelser</h2> <h3>I almen praksis</h3> <h4>Blodprøver</h4> <ul> <li>Hb, leukocyt-differentialtælling, trombocyttal, ALAT, LDH, basisk phosphatase, bilirubin, INR, albumin, SR, CRP, kreatinin, Na, K, calcium, urat, IgG, IgA, IgM, <a href="~/link.aspx?_id=31A023CF31544C4B9F6AE387449CBDA7&_z=z">M-komponent i plasma</a> og om muligt frie lette kæder i plasma</li> <li> Lette kæder i urin tyder på myelomatose </li> <li>Kvantitering af immunoglobuliner <ul> <li>IgG, IgA eller IGM < 30 g/l sammen med normale polyklonale immunoglobuliner, tyder på MGUS </li> <li>Jo højere M-komponent på diagnosetidspunktet, jo højere risiko for udvikling af myelomatose<a href="https://myeloma.dk/wp-content/uploads/2024/01/MGUS-retningslinje-for-diagnostik-og-opfoelgning-2018.pdf" data-type="other-reference" data-value="Diagnostik og opfølgning af MGUS. Monoklonal gammopathi af ukendt betydning. Retningslinje fra 2018 fra Dansk Myelomatose Studie Gruppe (DMSG)" data-url="https://myeloma.dk/wp-content/uploads/2024/01/MGUS-retningslinje-for-diagnostik-og-opfoelgning-2018.pdf" title="Diagnostik og opfølgning af MGUS. Monoklonal gammopathi af ukendt betydning. Retningslinje fra 2018 fra Dansk Myelomatose Studie Gruppe (DMSG)"><sup>3</sup></a></li> </ul> </li> </ul> <h3>Andre undersøgelser</h3> <h4>På sygehus</h4> <ul> <li>Knoglemarvsbiopsi</li> </ul> <h2>Tiltag og råd</h2> <h3>Henvisninger</h3> <h4>Indikation for henvisning</h4> <ul> <li>Påvist M-komponent i plasma </li> <li>MGUS bør også henvises til specialist <ul> <li>For at differentiere tilstanden fra anden sygdom </li> <li>Afhængig af risikofaktorer vil ca. 6 % til 72 % af patienterne udvikle myelomatose, makroglobulinæmi eller lymfom i løbet af 20 år - og har behov for opfølgning</li> </ul> </li> <li>IgG, IgM og IgA > 30 g/l <ul> <li>Patienter med initialt høj eller hurtigt stigende M-komponent bør følges nøje</li> </ul> </li> <li>Kræftpakkeforløb: <ul> <li><a rel="noopener noreferrer" href="https://www.sst.dk/da/Udgivelser/2016/Pakkeforloeb-for-myelomatose" target="_blank">Det nationale kræftpakkeforløb for myelomatose</a> </li> <li><a rel="noopener noreferrer" href="https://www.sundhed.dk/sundhedsfaglig/praksisinformation/" target="_blank">De regionale forløbsbeskrivelser for hæmatologiske kræftsygdomme</a></li> </ul> </li> <li>Efter risikovurdering vil en del patienter kunne afsluttes til den praktiserende læge med mulighed for genhenvisning ved mistanke om behandlingskrævende maling hæmatologisk sygdom</li> <li>Ved kontroller hos egen læge tilrådes da blodprøvekontrol hver 6. - 12. måned</li> </ul> <h3>Indlæggelser</h3> <h4>Indikationer </h4> <ul> <li>Betydelige almensymptomer </li> <li>Stærke smerter </li> <li>Hypercalcæmi</li> <li>Påvirket nyrefunktion</li> </ul> <h3>Råd</h3> <ul> <li>Patienter med høj M-komponent <ul> <li>Anbefales kontrol efter 3-6 måneder, senere årligt ved stabil koncentration </li> <li>Blodprøver: Hb, leukocyttal, trombocyttal, kreatinin, Na+, K+, calcium, fosfat, IgG, IgA, IgM samt M-komponent i plasma bør kontrolleres </li> <li>Ved tegn til ændring i sygdomsbilledet bør der foretages fuldstændig myelomatoseudredning</li> </ul> </li> </ul> <h2>Patientinformation</h2> <ul> <li><a href="~/link.aspx?_id=F739AFE61C8246699AA8C41ADFD85772&_z=z">Monoklonal gammopati (MGUS)</a></li> <li><a href="~/link.aspx?_id=F739AFE61C8246699AA8C41ADFD85772&_z=z"></a><a href="~/link.aspx?_id=C31449D9BC0E4676AFC0B3A5E0484347&_z=z">Knoglemarvsprøve</a></li> <li><a href="~/link.aspx?_id=DBC9E8ECCF8D446489F37D6A20621F63&_z=z">Myelomatose</a></li> </ul>]]></HtmlField> <HtmlField Name="Resume"><![CDATA[<h2> Resumé</h2> <ul> <li>Monoklonal gammopati (MGUS) er en benign neoplasi karakteriseret ved forekomst af en M-komponent og/eller abnorme frie lette kæder i blod og/eller urin uden andre tegn på B-celleneoplasi.</li> <li>Tilstanden indebærer en øget livslang risiko for malign progression, primært til myelomatose (IgA og IgG) og Waldenströms makroglobulinæmi (IgM) <ul> <li>Den årlige progressionsrisiko varierer dog fra < 0,5 % til 3,6 % per år afhængig af risikostratifisering, </li> <li>Dvs. den 20-årige risiko for malign progression varierer fra ca. 6 % til ca. 72 %.</li> </ul> </li> <li>Risikofaktorer er IgA- eller IgM-type, M-komponent> 15 g/L og abnorm ratio af frie lette kæder</li> <li>M-komponenten kan desuden optræde toksisk og trods beskeden mængde resulterer i aflejringssygdomme (f.eks. polyneuropati) eller autoimmune fænomener</li> <li>Prævalensen af MGUS stiger med alderen og kan påvises hos 5 % over 70 år og 7 % over 80 år</li> <li>MGUS findes hyppigere hos mænd end hos kvinder (ratio 1,3)</li> </ul>]]></HtmlField> <LinkListField Name="Spot2"> <LinkField linktype="internal">{99A85AFD-2F7A-4B5D-A1C9-C2701D5E7D30}</LinkField> </LinkListField> <TextField Name="DoctorsHandbookID">1092</TextField> <TextField Name="PageTitle">Monoklonal gammopati (MGUS)</TextField> <TextField Name="NavigationTitle">Monoklonal gammopathi (MGUS)</TextField> <CheckBoxField Name="ShowInMenu">true</CheckBoxField> <CheckBoxField Name="ShowInContentField">true</CheckBoxField> <DateTimeField Name="RevisedDate">2025-03-19T12:06:00</DateTimeField> <LinkListField Name="Authors"> <LinkField linktype="internal">{F1541659-B861-47CB-936E-80C4F6AAEC15}</LinkField> <LinkField linktype="internal">{FDEF4DBD-AAF0-4AF0-82F7-983F8710B93E}</LinkField> </LinkListField> <LinkListField Name="Organization"> <LinkField linktype="internal">{CF77E8B9-9937-42B2-85DF-76B0F4E401F0}</LinkField> </LinkListField> <TextField Name="ICD10">R771, R778</TextField> <TextField Name="ICPC2">B29</TextField> <LinkListField Name="SearchAreaID"> <LinkField linktype="internal">1</LinkField> </LinkListField> <TextField Name="Description">Monoklonal gammopati (MGUS) beskriver vækst af en klon af plasmaceller, som giver øget produktion af monoklonalt protein. M-protein og M-komponent beskriver fund af monoklonalt protein. </TextField> <LinkListField Name="LHPHEditor"> <LinkField linktype="internal">{C70DFB71-BE40-455A-BD6B-5AFF199797D9}</LinkField> </LinkListField> <TextField Name="__Updated by">sitecore\anda</TextField> <TextField Name="MetaKeywords">gammopati, Monoklonal gammopati, monoklonal, MGUS</TextField> <LinkListField Name="InformationCategory"> <LinkField linktype="internal">IC_12</LinkField> </LinkListField> <LinkListField Name="InformationType"> <LinkField linktype="internal">7</LinkField> </LinkListField> <LinkListField Name="SearchTargetGroup"> <LinkField linktype="internal">2</LinkField> </LinkListField> </Content> <Medias /> </Item> </Provider>
20.128 characters