beh-ets-sygdom
Portal
/
Laegehaandbogen
/
hud
/
tilstande-og-sygdomme
/
systemiske-sygdomme
/
beh-ets-sygdom
/
Home
Data
patienthaandbogen
Sundheddk apps
Laegehaandbogen
Klinikpersonale
akut-og-foerstehjaelp
allergi
arbejdsmedicin
blod
brystsygdomme
boern-og-unge
boerne-og-ungdomspsykiatri
endokrinologi
forsikringsmedicin
fysmed-og-rehab
generelt
geriatri
gynaekologi
hjerte-kar
hud
symptomer-og-tegn
tilstande-og-sygdomme
blaaviolette-papler-og-noduli
bulloese-tilstande
erytemer
fotodermatoser
hudatrofi
hudskader-og-aldringstegn
haartab
inflammatoriske-noduli
kloeende-tilstande
medikamentudloest
mundhulen
neglelidelser
noduli-cyster-polypper
papuloese-tilstande
pustuloese-tilstande
pigmenterede-laesioner
skaellende-hudlidelser
svedkirtler
systemiske-sygdomme
beh-ets-sygdom
dermatomyosit
churg-strauss-syndrom
haand-fod-og-mundsygdom
langerhans-celle-histiocytose
nekrotiserende-bloeddelsinfektioner
systemisk-sclerodermi
tuberoes-sklerose
saar
vesikulaere-tilstande
behandling
undersoegelser
patientinformation
illustrationer
infektioner
kirurgi
kraeft
lunger
mandlige-koensorganer
mave-tarm
neurologi
nyrer-og-urinveje
obstetrik
ortopaedi
psykiatri
paediatri
rejsemedicin-vacciner
reumatologi
sexsygdomme
sjaeldne-sygdomme
socialmedicin
oeje
oere-naese-hals
sundhedsoplysning
undersoegelser-og-proever
om-laegehaandbogen
soeg
dli-medicin
Apps
Brugermanual
<Provider Id="sundheddkcms"> <Item Id="{2777AEF3-9C74-4D5D-A892-6E6530D6537B}" Name="beh-ets-sygdom" Type="LHContentPage" ParentProviderId="sundheddkcms" ParentItemId="{E24FE329-C291-4002-ABA5-18315A4B16A0}" SortOrder="100" PublishDate="2010-09-23T14:02:00" DeleteDate="2999-12-31T00:00:00" PotItemType=""> <Content> <HtmlField Name="PageContent"><![CDATA[<h2>Diagnose</h2> <h3>Diagnostiske kriterier</h3> <ul> <li>Diagnosen baseres på kliniske kriterier<a href=" " data-type="journal-reference" data-value="Kobayashi T, Eefsen RL, Kobayashi-Sørensen C, [Behçet's syndrome (a complex of mucocutaneous and ocular symptoms]. Ugeskr Laeger 2008;170: 1440-5" data-value-piped="Kobayashi T, Eefsen RL, Kobayashi-Sørensen C|[Behçet's syndrome (a complex of mucocutaneous and ocular symptoms].|Ugeskr Laeger|2008|170|1440-5|18462621" data-url="reference-link" data-pubmedid="18462621" title="Kobayashi T, Eefsen RL, Kobayashi-Sørensen C, [Behçet's syndrome (a complex of mucocutaneous and ocular symptoms]. Ugeskr Laeger 2008;170: 1440-5"><sup>#</sup></a></li> <li>Tilstanden er karakteriseret ved recidiverende orale after og mindst to af følgende: <ul> <li>Recidiverende genitale after eller sår</li> <li>Øjelæsioner <ul> <li>Uveitis</li> <li>Retinal vaskulitis</li> </ul> </li> <li>Hudlæsioner <ul> <li>Erythema nodosum-lignende læsioner, pseudofollikulitis og papulo-pustuløse læsioner</li> <li>Acneiforme noduli</li> </ul> </li> <li>Positiv patergitest , dvs. en erythematøs papel større end 2 mm inden 48 timer efter nålestik på denne lokalisation</li> </ul> </li> </ul> <h3>Sygehistorie</h3> <ul> <li>Før debut af sygdommen kan patienten opleve en række uspecifikke symptomer som slaphed, nedsat madlyst, vægttab, hovedpine, øget svedtendens, hævede lymfeknuder, smerter under brystbenet og i tindingeregionen</li> <li>De uspecifikke symptomer kan forudgå sårdannelser i slimhinder fra 6 måneder til 5 år</li> <li>Mundhulelæsioner består af aftøse ulcerationer, der ikke kan skelnes fra dem ved anden aftøs stomatit</li> <li>Mange kan fortælle om gentagne episoder med ondt i halsen, halsbetændelser, myalgier og migrerende atralgier</li> </ul> <h3>Kliniske fund</h3> <h4>Sår i mundhulen</h4> <ul> <li>Orale after ved Behçet´s sygdom lader sig ikke adskille fra andre after</li> <li>Afterne kan være udbredte, smertefulde, recidiverer hyppigt - interval på uger til måneder - og de kan udvikle sig hurtigt</li> <li>Læsionerne kan være overfladiske eller dybe, 2-30 mm i diameter, og har ofte en central, gullig, nekrotisk basis og en udstanset, ren kant</li> <li>De kan opstå enkeltvis eller i grupper, hvor som helst i mundhulen</li> <li>De er til stede i 1-2 uger og forsvinder uden ardannelse</li> </ul> <h4>Genitale manifestationer</h4> <ul> <li>De genitale sår ligner de orale sår, men kan forårsage ardannelse</li> <li>De findes hos størstedelen af patienterne</li> <li>Hos mænd findes sårene oftest på scrotum, penis og i lysken - epididymitis kan forekomme hos nogle få</li> <li>Hos kvinder findes sårene oftest i vulva, vagina, cervix og lysken</li> <li>Sårene er smertefulde</li> </ul> <h4>Hudmanifestationer</h4> <ul> <li>En række hudlæsioner kan forekomme <ul> <li>Erythema nodosum-lignende læsioner er hyppigst</li> <li>Papulo-pustuløse udbrud</li> <li>Erythema multiforme-lignende læsioner</li> <li>Tromboflebitis</li> <li>Sår</li> <li>Bulløs nekrotiserende vaskulit</li> <li>Pyoderma gangraenosum</li> </ul> </li> <li>Uspecifikke hudreaktioner på kløe og anden irritation af huden er almindeligt, jf. patergitesten</li> <li>Læsionerne forekommer ofte i kombination</li> </ul> <h4>Øjenmanifestationer</h4> <ul> <li>Er den mest bekymringsvækkende manifestation, fordi den kan progrediere hurtigt til blindhed</li> <li>Rapporteres at forekomme hos ca. halvdelen</li> <li>Det drejer sig ofte om uveitis, men andre øjenlidelser kan forekomme</li> </ul> <h4>Vaskulære manifestationer</h4> <ul> <li>Forekommer oftest hos mænd</li> <li>De vaskulære læsioner kan være arterieokklusioner, veneokklusioner, aneurismer og varicer</li> <li>Afficerede steder i venesystemet er v. cava superior, v. cava inferior, v. femoralis profunda, v. subclavia</li> <li>Arterielle okklusioner forekommer oftest i a. subclavia og a. pulmonalis</li> </ul> <h4>Andre manifestationer</h4> <ul> <li>Sygdommen er en multiorgansygdom, der kan angribe omtrent alle organer</li> </ul> <h3>Supplerende undersøgelser i almen praksis</h3> <ul> <li>Positiv kutan patergitest, dvs. pusteldannelse efter nålestik i huden, er hyppig, hvilket kan bruges diagnostisk</li> <li>Ingen laboratorietest er diagnostisk afgørende</li> <li>CRP kan være forhøjet i aktive faser af sygdommen, men kan ikke bruges til monitorering af sygdomsaktivitet</li> </ul> <h3>Andre undersøgelser hos specialist eller undersøgelse på sygehus</h3> <ul> <li>Hudbiopsi <ul> <li>Histopatologien er variabel og afhænger af type læsion</li> <li>Kan vise vaskulit i småkar, men er gerne mindre specifik</li> </ul> </li> </ul> <h3>Differentialdiagnoser</h3> <ul> <li><a href="~/link.aspx?_id=42FC92D7A64B4C53B264957003A0AFE1&_z=z">Aftøse stomatitter</a></li> <li><a href="~/link.aspx?_id=C479A52E515D416DAA78BC1BF59ADB13&_z=z">Erythema multiforme</a></li> <li><a href="~/link.aspx?_id=62067D08094A45919ED526BF96D16F04&_z=z">Erythema nodosum</a></li> <li><a href="~/link.aspx?_id=CA4310BFA8E14B66A2063549060155E1&_z=z">Herpes simplex</a></li> <li><a href="~/link.aspx?_id=FBC62538E6474DAFAEF3A417700CCC0C&_z=z">Lupus erythematosus</a></li> <li><a href="~/link.aspx?_id=2DFB5C7E04884DFAB1EAA904B1BAD623&_z=z">Akut pyoderma gangrenosum</a></li> <li><a href="~/link.aspx?_id=03F653FB1344407685E7AB907D20EA7D&_z=z">Stevens-Johnsons syndrom og toksisk epidermal nekrolyse</a></li> </ul> <h2>Behandling</h2> <h3>Behandlingsmål</h3> <ul> <li>Er at reducere morbiditet og forebygge komplikationer</li> </ul> <h3>Generelt om behandlingen</h3> <ul> <li>En række behandlingsmidler har været forsøgt, men behandlingen er ikke altid tilfredsstillende. Behandlingen er symptomatisk og empirisk og foregår i speciallægeregi (hvilket speciale, der primært varetager patienten, afhænger af, hvilke symptomer der er mest udtalte)</li> <li>Effekten af behandling har været vanskelig at bedømme på grund af det variable forløb af sygdommen og sygdommens sjældenhed</li> <li>Multiorganaffektion kræver <a href="http://pro.medicin.dk/Laegemiddelgrupper/Grupper/317707">systemisk immunosuppression</a> og er en specialistopgave</li> </ul> <h3>Håndtering i almen praksis</h3> <ul> <li>Mistanke om Bechets sygdom bør føre til viderehenvisning </li> </ul> <h3>Medicinsk behandling</h3> <h4>Lokalbehandling og systemisk behandling</h4> <ul> <li>Sygdommen skal behandles i specialistregi</li> <li>Lokal applikation af <a href="http://pro.medicin.dk/Laegemiddelgrupper/Grupper/315563">binyrebarkhormon</a> lindrer symptomerne ved orale og genitale sår</li> <li>Systemisk behandling omfatter <a href="http://pro.medicin.dk/Laegemiddelgrupper/grupper/213010">NSAID</a>, [DliActiveSubstance;8647;zinksulfat], levamisol, [DliActiveSubstance;7865;colchicin],[DliActiveSubstance;5774; dapson] eller [DliActiveSubstance;5668;sulfasalazin] og [DliActiveSubstance;5684;thalidomid]. <ul> <li>Evt. <a href="https://pro.medicin.dk/Laegemiddelgrupper/Grupper/317707">immunosuppressiva</a> og evt. <a href="https://pro.medicin.dk/Laegemiddelgrupper/Grupper/62900">antikoagulantia</a> ved trombosetendens. Behandling med <a href="http://pro.medicin.dk/Laegemiddelgrupper/Grupper/317708">TNF-antagonister</a> eller <a href="https://pro.medicin.dk/Laegemiddelgrupper/grupper/315405">anti-IL1 behandling</a> er nye og fremtidige muligheder </li> </ul> </li> </ul> <h3>Forebyggende behandling</h3> <ul> <li>Sygdommen kan ikke forebygges</li> </ul> <h2>Henvisning</h2> <ul> <li>Ved mistanke om tilstanden</li> <li>Ved recidiverende genitalsår (henvis til dermatolog)</li> <li>En lang række specialister deltager i vurderingen af disse patienter</li> </ul> <h2>Opfølgning</h2> <ul> <li>Følges i speciallægeregi</li> </ul> <h2>Sygdomsforløb, komplikationer og prognose</h2> <h3>Sygdomsforløb</h3> <ul> <li>Kronisk forløb. Øjeninvolvering kan medføre blindhed</li> </ul> <h3>Komplikationer</h3> <ul> <li>Især kan involvering af CNS, hjerte/kar og øjne give vedvarende komplikationer</li> </ul> <h3>Prognose</h3> <ul> <li>Det kliniske forløb er variabelt, selv i tidlige stadier, hvilket gør det vanskeligt at fastslå langtidsprognosen</li> <li>Mortaliteten er lav, men død kan forekomme som følge af neurologisk skade, vaskulær skade, tarmperforation eller hjertelungesygdom</li> </ul> <h2>Baggrundsoplysninger</h2> <h3>Definition</h3> <ul> <li>Behçet´s sygdom er en inflammatorisk multiorgansygdom, der kendetegnes af recidiverende orale og genitale ulcerationer, uveitis og hudsymptomer i form af erythema nodosum, pseudofollikulitis og acneiforme læsioner<a href="%20" title="Saadoun D, Wechsler B, Behcet's disease. Orphanet J Rare Dis 2012;7: 20" data-url="reference-link" data-value-piped="Saadoun D, Wechsler B|Behcet's disease|Orphanet J Rare Dis|2012|7|20" data-value="Saadoun D, Wechsler B, Behcet's disease. Orphanet J Rare Dis 2012;7: 20" data-type="journal-reference">1</a> </li> <li>Andre organer afficeres i varierende grad </li> <li>Sygdommen blev navngivet i 1937 efter den tyrkiske dermatolog Hulusi Behçet, som først beskrev symptomkomplekset af recidiverende orale aftøse sår, genitale sår og uveitis</li> </ul> <h3>Forekomst</h3> <ul> <li>Sygdommen debuterer typisk i ung voksen alder, og begge køn rammes i lige grad </li> <li>Tilstanden er sjælden - i USA anslås en prævalens på 5 per 100.000, men i Mellemøsten er tilstanden hyppigere</li> </ul> <h3>Etnicitet, klima og geografi</h3> <p>Der er en overhyppighed af sygdommen hos personer fra Mellemøsten og fra Mongoliet</p> <h3>Ætiologi og patogenese</h3> <ul> <li>Ætiologien er ukendt, men immunologiske og arvelige faktorer spiller en rolle i udviklingen af sygdommen<a href=" " data-type="journal-reference" data-value="Cho SB, Cho S, Bang D, New insights in the clinical understanding of Behçet's disease.. Yonsei Med J 2012;53: 35-42" data-value-piped="Cho SB, Cho S, Bang D|New insights in the clinical understanding of Behçet's disease.|Yonsei Med J|2012|53|35-42|22187230" data-url="reference-link" data-pubmedid="22187230" title="Cho SB, Cho S, Bang D, New insights in the clinical understanding of Behçet's disease.. Yonsei Med J 2012;53: 35-42">2</a> </li> <li>En multisystemsygdom, som involverer hud, slimhinder, øjne, hjerte/kar, nyrer, mavetarm, lunger, urinveje, CNS og led</li> </ul> <h3>ICPC-2</h3> <div>[ICPC]</div> <ul> </ul> <h3>ICD-10/SKS-koder</h3> <div>[ICD10] </div> <h2>Patientinformation</h2> <h3>Link til patientinformation</h3> <ul> <li><a href="~/link.aspx?_id=0C9A91EAAB484334BDCE6DB5F03F3450&_z=z">Behçets sygdom</a></li> </ul> <h2>Link til vejledninger</h2> <ul> <li>Forløbsbeskrivelser og regionale pakkeforløb [ICPC]</li> </ul> <h2>Illustrationer</h2> <h3>Billeder</h3> <ul> <li><a href="http://danderm.dk/atlas/6-67.html">Oral manifestation af Behcet</a></li> <li><a href="http://danderm.dk/atlas/6-65.html">Genital manifestation af Behcet på scrotum</a></li> <li><a href="~/link.aspx?_id=2229D68FF80947D8A01CD92D40AE615A&_z=z">Genital manifestation af Behcet med smertefuld sårdannelse i vulva</a></li> <li><a href="~/link.aspx?_id=86FBB4F23C5C4A1594A1D90D27C3FEF8&_z=z">Behçets sygdom, mundhule</a></li> <li><a href="~/link.aspx?_id=E55460D7248F45F3AA1AAE1C34F47033&_z=z">Behçets sygdom, øjenforandringer</a></li> </ul>]]></HtmlField> <HtmlField Name="Resume"><![CDATA[<h2>Resumé</h2> <h4> Diagnose </h4> <ul> <li>Diagnosen stilles på baggrund af kliniske kriterier</li> <li>Overhyppighed hos personer fra Mellemøsten</li> <li>Orale after er et fremtrædende symptom</li> <li>Andre hyppige symptomer er øjensymptomer, ulcera og hudsymptomer (erythema nodosum, follikulitis, akne)</li> <li>Ofte symptomer fra flere organsystemer inklusiv CNS og hjerte/kar</li> </ul> <h4> Behandling </h4> <ul> <li>Omfatter både lokalbehandling og immunosuppression, der foregår i speciallægeregi</li> </ul> <h4> Henvisning </h4> <ul> <li>Ved mistanke om Bechet´s sygdom henvises patienten</li> </ul>]]></HtmlField> <LinkListField Name="Spot2"> <LinkField linktype="internal">{99A85AFD-2F7A-4B5D-A1C9-C2701D5E7D30}</LinkField> </LinkListField> <TextField Name="DoctorsHandbookID">17797</TextField> <TextField Name="PageTitle">Behçets sygdom</TextField> <TextField Name="NavigationTitle">Behçets sygdom</TextField> <CheckBoxField Name="ShowInMenu">true</CheckBoxField> <CheckBoxField Name="ShowInContentField">true</CheckBoxField> <DateTimeField Name="RevisedDate">2024-12-12T12:23:00</DateTimeField> <LinkListField Name="Authors"> <LinkField linktype="internal">{72EFB69B-8BF4-48E5-8297-D02400298A4D}</LinkField> <LinkField linktype="internal">{26E8FF8A-82A3-4E33-AEC4-889C9763B0DA}</LinkField> </LinkListField> <LinkListField Name="Organization"> <LinkField linktype="internal">{CF77E8B9-9937-42B2-85DF-76B0F4E401F0}</LinkField> </LinkListField> <TextField Name="ICD10">M35.2, L98, L98.4, K12.0, K13, K13.0, K13.7</TextField> <TextField Name="ICPC2">S05, S99</TextField> <LinkListField Name="SearchAreaID"> <LinkField linktype="internal">2</LinkField> </LinkListField> <TextField Name="Description">Behçet´s sygdom er en inflammatorisk multiorgansygdom, der kendetegnes af recidiverende orale og genitale ulcerationer, uveitis og hudsymptomer</TextField> <LinkListField Name="LHPHEditor"> <LinkField linktype="internal">{C70DFB71-BE40-455A-BD6B-5AFF199797D9}</LinkField> </LinkListField> <TextField Name="__Updated by">sitecore\ceko</TextField> <TextField Name="MetaKeywords">Genitale sår, Behçets sygdom, behçets, genitale læsioner, genitale sår, mukokutan, Mundhulelæsioner, mundsår, after</TextField> <LinkListField Name="InformationCategory"> <LinkField linktype="internal">IC_13</LinkField> </LinkListField> <LinkListField Name="InformationType"> <LinkField linktype="internal">7</LinkField> </LinkListField> <LinkListField Name="SearchTargetGroup"> <LinkField linktype="internal">2</LinkField> </LinkListField> </Content> <Medias /> </Item> </Provider>
16.385 characters