antiphospholipid-antistof-syndrom
Portal
/
Home
/
Sandkasse-WogK
/
antiphospholipid-antistof-syndrom
/
Home
findbehandler
fuldmagt
MinSundhedsjournal
registreringer
Borger
pro
spaerring
Fagperson
Drift
sundhedsjournalen
Sandkasse-WogK
antiphospholipid-antistof-syndrom
templates-paa-sdk-emneside
kampagner
dissemineret-intravaskulaer-koagulation
kost-og-symptomliste
brystrehabilitering
hjaelp
kliniske-retningslinjer
tsa-tester-alt
HelloWorld
Hjaelp til sundheddk
Kontaktside
brystrekonstruktion-med-expander
fysioterapeuter-knaeartrose
KC Pentia
LAV IKKE OM hoved-halskraeft
Kopi af Medienavigationsside
smerteplastre
Medienavigationsside
Katrine
HDE
KSU
Mette
PHA
sicas
basislisten-redirect
PraksisinformationsNyhedsskabelon
cille-tester
cme-tester-alt
cme
COVID19ogMedicin
obstetrics-gynecology
borgergenererede-sundhedsdata
CHH
swe
teratom-cystisk
Vibeke
Tekstlaengder
HovedmenuIkonbar
om-sundhedsjournalen
ovelsesfilm
sundhedstilbud2
arvelig-risiko-for-brystkraeft
brugertest
laegehaandbogen
medicinkortet
panelet
patientforeninger
Sso
undervisning
telekol
aftaler
MinSundhed
naar-du-venter-paa-svar
stamkort
Lokal-soeg
projekter
soft
soft1
soft2
Fejlsider må-ikke-slettes
sundhedstilbud
genvej-sundhedsjournal
smitteregistrering
e-journal
info
Data
patienthaandbogen
Sundheddk apps
Laegehaandbogen
Apps
Brugermanual
<Provider Id="sundheddkcms"> <Item Id="{14A40B2E-4F40-4234-AA77-590057A823D1}" Name="antiphospholipid-antistof-syndrom" Type="LHContentPage" ParentProviderId="sundheddkcms" ParentItemId="{B8303FCA-8728-47E9-BD98-401DF979F0D4}" SortOrder="0" PublishDate="0001-01-01T00:00:00" DeleteDate="2999-12-31T00:00:00" PotItemType=""> <Content> <HtmlField Name="PageContent"><![CDATA[<h2>Diagnose</h2> <h3>Diagnostiske kriterier</h3> <ul> <li>Diagnosen antifosfolipidsyndrom kræver, at mindst et af de nedenstående 4 kliniske kriterier, og mindst et af de 3 laboratoriekriterier er til stede</li> </ul> <h4>Kliniske kriterier</h4> <ul> <li>Vaskulær trombose</li> <li>1. En eller flere episoder med arteriel, venøs eller småkar trombose i et hvilket som helst væv eller organ <ul> <li>Trombose skal være bekræftet ved objektiv og validerbar metode (billeddiagnostik eller histopatologisk undersøgelse)</li> <li>Ved histologisk undersøgelse forudsættes, at der ikke er tegn til inflammation i cellevæggen</li> </ul> </li> <li>Sygdom i svangerskab</li> <li>2. Et eller flere tilfælde af fosterdød af et morfologisk normalt foster, i eller efter 10. svangerskabsuge <ul> <li>Normal fostermorfologi skal være bekræftet ved ultralyd eller direkte inspektion af foster</li> </ul> </li> <li>3. En eller flere fødsler af et morfologisk normalt barn før 34. svangerskabsuge forårsaget af eklampsi, præeklampsi eller med tegn på livmoderkagesvigt</li> <li>4. Tre eller flere uforklarlige spontane aborter før 10. svangerskabsuge <ul> <li>Maternelle hormonelle eller anatomiske abnormiteter skal ekskluderes</li> <li>Kromosomforandringer som kunne forklare aborterne skal udelukkes hos mor og far</li> </ul> </li> </ul> <h4>Laboratorie-kriterier</h4> <ol> <li>Lupus antikoagulans tilstede i plasma i to eller flere påfølgende undersøgelser med mindst 12 ugers interval</li> <li>Anticardiolipin antistof (IgG eller IgM) i middel eller høj titer (> 40 enheder) i serum eller plasma, ved to eller flere undersøgelser med mindst 12 ugers interval</li> <li>Anti-β<sub>2</sub> glykoprotein I antistof (IgG eller IgM) i middel eller høj titer (> 40 enheder) i serum eller plasma ved to eller flere undersøgelser med mindst 12 ugers interval</li> </ol> <h3>Kliniske fund</h3> <ul> <li>Trombotisk sygdom</li> <li>Svangerskabskomplikationer </li> <li>Tilstanden kan også føre til hjerne- og hjerteinfarkt, nyresygdom, trombocytopeni og hæmolyse</li> <li>Hudsymptomer findes hos 10-30 %, for eksempel i form af et overfladisk netværk af synlige vener (livedo reticularis)</li> </ul> <h3>Supplerende undersøgelser i almen praksis</h3> <ul> <li>Ved klinisk mistanke om denne tilstand bør undersøgelser foregå i samarbejde med specialafdeling</li> <li>Rutinemæssig testing uafhængig af klinik er ikke aktuelt, fordi: <ul> <li>Antifosfolipidantistoffer kan findes hos raske</li> <li>Forløbet ved positive antistoftests hos raske er ikke kendt</li> <li>Nytten af behandling hos raske er ikke kendt, og behandlingen er ikke ufarlig (warfarin, ASA)</li> </ul> </li> </ul> <h3>Andre undersøgelser hos specialist</h3> <ul> <li>I specialafdeling analyseres antistof mod fosfolipider: <ul> <li>Lupus antikoagulans</li> <li>Anticardiolipin antistoffer (IgG og/eller IgM)</li> <li>Anti-β<sub>2</sub> glykoprotein I antistof (IgG og/eller IgM)</li> </ul> </li> </ul> <h3>Differentialdiagnoser</h3> <ul> <li>Andre årsager til øget trombosetendens (<a href="~/link.aspx?_id=BB0225CB40D04801A3FA1FF72A8251CA&_z=z">trombofili</a>), f.eks. mangel på protein C, protein S eller antitrombin, evt. faktor V Leiden mutation</li> <li>Reumatologisk sygdom</li> <li>Malign sygdom</li> <li>Andre årsager til <a href="~/link.aspx?_id=5377D5799AA4432F9F890F4DEB79F138&_z=z">spontan abort</a>, <a href="~/link.aspx?_id=9F0F85B823264788BFDD1CEAAA3CF78F&_z=z">fosterdød i 2. trimester</a> eller <a href="~/link.aspx?_id=FC73B592428D4CD1ACFDD7CB901DB811&_z=z">præeklampsi</a></li> </ul> <h2>Behandling</h2> <h3>Behandlingsmål</h3> <ul> <li>Reducere risiko for recidiverende tromboembolisk sygdom</li> <li>Hovedbehandlingen er antitrombotiske medikamenter</li> </ul> <h3>Håndtering i almen praksis</h3> <ul> <li>evt kontrol af blodprøver</li> </ul> <h3>Råd til patienten</h3> <ul> <li>Undgå andre faktorer som bidrager til øget risiko for trombotisk sygdom: <ul> <li>Ikke ryge</li> <li>Ikke anvende p-piller</li> <li>Undgå immobilisering</li> <li>Undgå overvægt</li> </ul> </li> </ul> <h3>Medicinsk behandling</h3> <ul> <li>Der foregår til stadighed undersøgelser vedrørende behandling af denne tilstand. Behandlingen varierer alt efter de kliniske manifestationer, men der er tale om variationer af allerede anvendt behandling med [DliActiveSubstance;5885;warfarin], [DliActiveSubstance;6034;clopidogrel], [DliActiveSubstance;5022;acetylsalicylsyre] (ASA) etc. Herudover pågår der undersøgelse af nye medikamenter. Angående regelret AK-behandling tyder de nye studier på, at warfarin er det bedste præparat</li> <li>Gravide med påvist antifosfolipid syndrom følges nøje gennem svangerskabet specielt med tanke på udvikling af præeklampsi og fostervækst</li> </ul> <h3>Anden behandling</h3> <ul> <li>kendes ikke</li> </ul> <h3>Kirurgi</h3> <ul> <li>sjældent relevant</li> </ul> <h3>Forebyggende behandling</h3> <ul> <li>Ved systemisk lupus erytematosus (SLE) og påvisning af antifosfolipid antistoffer er lavdosis [DliActiveSubstance;5022;ASA] aktuelt for at forebygge trombose og svangerskabskomplikationer</li> <li><a href="http://pro.medicin.dk/Laegemiddelgrupper/Grupper/75020">Statiner</a> er aktuelt både i primær- og sekundærprofylaktisk sammenhæng - men er kontraindiceret i svangerskab</li> <li>[DliActiveSubstance;5975;Hydroxychloroquin] sammen med [DliActiveSubstance;5022;ASA] er aktuelt som tromboseforebyggende behandling hos patienter med lupus og påviste antifosfolipid antistoffer af type lupus antikoagulans og/eller moderate/høje titre af anticardiolipin antistof</li> <li>Støttestrømper</li> </ul> <h2>Henvisning</h2> <ul> <li>Bør henvises til og behandles i samarbejde med specialafdeling</li> </ul> <h2>Opfølgning</h2> <h3>Plan</h3> <ul> <li>Følges i samarbejde mellem primær- og specialistafdeling</li> </ul> <h3>Hvad bør man kontrollere?</h3> <ul> <li>Antitrombotisk behandling</li> </ul> <h2>Sygdomsforløb, komplikationer og prognose</h2> <h3>Sygdomsforløb</h3> <ul> <li>Diagnosen stilles i de fleste tilfælde efter en episode med arteriel eller venøs trombose</li> <li>Hos de fleste vil tilstanden ubehandlet føre til recidiverende trombedannelse <ul> <li>70 % af alle med venøse tromboser og 90 % af alle med arterielle tromboser oplever recidiv</li> </ul> </li> <li>Medikamentel, <a href="https://pro.medicin.dk/Laegemiddelgrupper/Grupper/63000">antitrombotisk behandling</a> bedrer prognosen betydelig <ul> <li>Ved recidiverende aborter reducerer behandling med heparin og ASA abortfrekvensen med 54 %</li> <li>Med rigtig behandling vil mere end 70 % af alle gravide kvinder med antifosfolipid-syndrom føde et rask barn</li> </ul> </li> </ul> <h3>Komplikationer</h3> <ul> <li>Dyb venetrombose og posttrombotisk syndrom</li> <li>Lungeemboli, kan være dødelig</li> <li>Cerebralt infarkt</li> <li>Hjerteinfarkt og eventuelt hjertesvigt</li> <li>Kan føre til infarkt eller blødninger og funktionssvigt i alle vitale organ ("catastrophic antiphospholipid syndrome")</li> </ul> <h3>Prognose</h3> <ul> <li>Prognosen varierer afhængig af graden af øget koagulabilitet og af lokalisation af eventuelle tromber</li> <li>Prognosen bedres betydelig ved adækvat behandling med <a href="https://pro.medicin.dk/Laegemiddelgrupper/Grupper/63000">antitrombotiske medikamenter</a></li> <li>Forløbet eller prognosen hos friske med vedvarende forhøjet niveau af antifosfolipidantistoffer er ikke kendt</li> </ul> <h2>Baggrundsoplysninger<a href=" " data-type="journal-reference" data-value="Uthman I, Noureldine MHA, Ruiz-Irastorza G, Khamashta M, Management of antiphospholipid syndrome. Ann Rheum Dis 2019;78: 155-161" data-value-piped="Uthman I, Noureldine MHA, Ruiz-Irastorza G, Khamashta M|Management of antiphospholipid syndrome.|Ann Rheum Dis|2019|78|155-161|30282668" data-url="reference-link" data-pubmedid="30282668" title="Uthman I, Noureldine MHA, Ruiz-Irastorza G, Khamashta M, Management of antiphospholipid syndrome. Ann Rheum Dis 2019;78: 155-161">1</a><sup>,</sup><a href=" " data-type="journal-reference" data-value="Cervera R, Serrano R, Pons-Estel GJ, Ceberio-Hualde L, Shoenfeld Y, de Ramón E, Buonaiuto V, Jacobsen S, Zeher MM, Tarr T, Tincani A, Taglietti M, Theodossiades G, Nomikou E, Galeazzi M, Bellisai F, Meroni PL, Derksen RH, de Groot PG, Baleva M, Mosca M, Bombardieri S, Houssiau F, Gris JC, Quéré I, Hachulla E, Vasconcelos C, Fernández-Nebro A, Haro M, Amoura Z, Miyara M, Tektonidou M, Espinosa G, Bertolaccini ML, Khamashta MA, Euro-Phospholipid Project Group (European Forum on Antiphospholipid Antibodies)., Morbidity and mortality in the antiphospholipid syndrome during a 10-year period: a multicentre prospective study of 1000 patients. Ann Rheum Dis 2015;74: 1011-8" data-value-piped="Cervera R, Serrano R, Pons-Estel GJ, Ceberio-Hualde L, Shoenfeld Y, de Ramón E, Buonaiuto V, Jacobsen S, Zeher MM, Tarr T, Tincani A, Taglietti M, Theodossiades G, Nomikou E, Galeazzi M, Bellisai F, Meroni PL, Derksen RH, de Groot PG, Baleva M, Mosca M, Bombardieri S, Houssiau F, Gris JC, Quéré I, Hachulla E, Vasconcelos C, Fernández-Nebro A, Haro M, Amoura Z, Miyara M, Tektonidou M, Espinosa G, Bertolaccini ML, Khamashta MA, Euro-Phospholipid Project Group (European Forum on Antiphospholipid Antibodies).|Morbidity and mortality in the antiphospholipid syndrome during a 10-year period: a multicentre prospective study of 1000 patients.|Ann Rheum Dis|2015|74|1011-8|24464962" data-url="reference-link" data-pubmedid="24464962" title="Cervera R, Serrano R, Pons-Estel GJ, Ceberio-Hualde L, Shoenfeld Y, de Ramón E, Buonaiuto V, Jacobsen S, Zeher MM, Tarr T, Tincani A, Taglietti M, Theodossiades G, Nomikou E, Galeazzi M, Bellisai F, Meroni PL, Derksen RH, de Groot PG, Baleva M, Mosca M, Bombardieri S, Houssiau F, Gris JC, Quéré I, Hachulla E, Vasconcelos C, Fernández-Nebro A, Haro M, Amoura Z, Miyara M, Tektonidou M, Espinosa G, Bertolaccini ML, Khamashta MA, Euro-Phospholipid Project Group (European Forum on Antiphospholipid Antibodies)., Morbidity and mortality in the antiphospholipid syndrome during a 10-year period: a multicentre prospective study of 1000 patients. Ann Rheum Dis 2015;74: 1011-8">2</a><sup>,</sup><a href=" " data-type="journal-reference" data-value="Opatrny L, David M, Kahn SR, Shrier I, Rey E, Association between antiphospholipid antibodies and recurrent fetal loss in women without autoimmune disease: a metaanalysis. J Rheumatol 2006;33: 2214-21" data-value-piped="Opatrny L, David M, Kahn SR, Shrier I, Rey E|Association between antiphospholipid antibodies and recurrent fetal loss in women without autoimmune disease: a metaanalysis.|J Rheumatol|2006|33|2214-21|17014001" data-url="reference-link" data-pubmedid="17014001" title="Opatrny L, David M, Kahn SR, Shrier I, Rey E, Association between antiphospholipid antibodies and recurrent fetal loss in women without autoimmune disease: a metaanalysis. J Rheumatol 2006;33: 2214-21">3</a><sup>,</sup><a href=" " data-type="journal-reference" data-value="Guyatt GH, Akl EA, Crowther M, Gutterman DD, Schuünemann HJ, American College of Chest Physicians Antithrombotic Therapy and Prevention of Thrombosis Panel., Executive summary: Antithrombotic Therapy and Prevention of Thrombosis, 9th ed: American College of Chest Physicians Evidence-Based Clinical Practice Guidelines. Chest 2012;141: 7S-47S" data-value-piped="Guyatt GH, Akl EA, Crowther M, Gutterman DD, Schuünemann HJ, American College of Chest Physicians Antithrombotic Therapy and Prevention of Thrombosis Panel.|Executive summary: Antithrombotic Therapy and Prevention of Thrombosis, 9th ed: American College of Chest Physicians Evidence-Based Clinical Practice Guidelines.|Chest|2012|141|7S-47S|22315257" data-url="reference-link" data-pubmedid="22315257" title="Guyatt GH, Akl EA, Crowther M, Gutterman DD, Schuünemann HJ, American College of Chest Physicians Antithrombotic Therapy and Prevention of Thrombosis Panel., Executive summary: Antithrombotic Therapy and Prevention of Thrombosis, 9th ed: American College of Chest Physicians Evidence-Based Clinical Practice Guidelines. Chest 2012;141: 7S-47S">4</a></h2> <h3>Definition</h3> <ul> <li>Antifosfolipid syndrom er en systemisk autoimmun sygdom karakteriseret ved: <ul> <li>arterielle og venøse tromboser </li> <li>Tromber kan også forårsage recidiverende abort og intra-uterin fosterdød</li> <li>forhøjede titre af antifosfolipid antistoffer (lupus antikoagulans, anticardiolipin antistof, anti-β<sub>2</sub> glycoprotein I antistof)</li> </ul> </li> <li>Optræder som et isoleret syndrom i mere end 50 % af tilfældene, men kan være sekundær til anden autoimmun sygdom <ul> <li>20-35 % af patienter med SLE udvikler sekundært antifosfolipidsyndrom</li> </ul> </li> <li>Det antages, at syndromet er underdiagnosticeret</li> </ul> <h3>Forekomst</h3> <ul> <li>Prævalens af primært antifosfolipid syndrom er ukendt, men er beregnet at være ca. 0,5 % i befolkningen </li> <li>Systemisk lupus erytematosus (SLE): <ul> <li>ca. 40 % udvikler antifosfolipid antistoffer</li> <li>ca. 40 % af disse oplever trombotisk sygdom</li> </ul> </li> <li>Antifosfolipid syndrom er hyppigst hos kvinder i fertil alder, og kun ca. 10 % debuterer efter 50-årsalderen</li> <li>I en international kohorte analyse var kvinde:mand ratio = 3,5:1 for primær antifosfolipidsyndrom, og 7:1 for sekundær sygdom associeret med lupus<a href=" " title="Cervera R, Piette JC, Font J, et al, Antiphospholipid syndrome: clinical and immunological manifestations and patterns of disease expression in a cohort of 1000 patients. Arthritis Rheum 2002;46: 1019-27">1</a></li> <li>Forekommer også hos børn</li> </ul> <h3>Ætiologi og patogenese</h3> <ul> <li>Antifosfolipidantistoffer er en heterogen gruppe auto-antistoffer mod plasmaproteiner, som binder sig til fosfolipider </li> <li>Antifosfolipidantistoffer påvirker koagulationssystemet og inflammationsprocesser </li> <li>Antistofferne kan lave bindinger til endotelceller, blodplader og monocytter, og således stimulere koagulationssystemet </li> <li>Antistofferne kan også aktivere komplementsystemet og derved tiltrække andre inflammationsceller, aktivere vævsfaktorer, samt skade endotelet og forårsage trombose </li> <li>I svangerskabet kan antistofferne føre til tromboser i placenta, men synes også at have en direkte skadelig effekt på trofoblasterne </li> <li>Lupus antikoagulans er stærkest associeret med øget risiko for trombose og cerebralt infarkt både hos lupuspatienter og i den almindelige befolkning</li> <li>Lupus antikoagulans er også vist at øge risiko for gentagne spontane aborter, og der er en sammenhæng mellem antifosfolipid syndrom og præeklampsi og placentasvigt<a href=" " title="Opatrny L, David M, Kahn SR, Shrier I, Rey E, Association between antiphospholipid antibodies and recurrent fetal loss in women without autoimmune disease: a metaanalysis. J Rheumatol 2006;33: 2214-21">4</a> </li> <li>Patienter med alle laboratoriekriteriene (se nedenfor) er fundet at have specielt høj risiko for svangerskabskomplikationer eller tromboembolisme (OR > 30)</li> </ul> <h3>Disponerende faktorer</h3> <ul> <li>Fosfolipidantistoffer kan medføre trombotisk sygdom alene, men udvikling af klinisk sygdom/syndrom synes i mange tilfælde at udløses af disponerende faktorer: <ul> <li>Graviditet </li> <li>Infektion </li> <li>Lokal endotelskade </li> <li>Tobaksrygning </li> <li>Brug af p-piller</li> <li>Overvægt (BMI > 28)</li> </ul> </li> </ul> <h3>ICPC-2</h3> <p>[ICPC]</p> <h3>ICD-10/SKS-koder</h3> <p>[ICD10]</p> <h2>Patientinformation</h2> <h3>Hvad bør du informere patienten om</h3> <ul> <li>Rigtig brug af medicin</li> <li>Behov for specielle tiltag i forbindelse med situationer med øget fare for tromboemboli: dehydrering, immobilisering, operationer</li> <li>Undgå østrogener / p-piller</li> <li>Brug af støttestrømper</li> </ul> <h3>Hvad findes af skriftlig patientinformation</h3> <ul> <li><a href="~/link.aspx?_id=0EFE68866A1E4B47AF8CAED62F6176BF&_z=z">Antifosfolipid syndrom</a> </li> </ul> <h2>Link til vejledninger</h2> <ul> <li>Forløbsbeskrivelser og pakkeforløb [ICPC]</li> </ul>]]></HtmlField> <HtmlField Name="Resume"><![CDATA[<h2>Resumé</h2> <h3>Diagnose</h3> <ul> <li>Baseres på kliniske og laboratorie kriterier</li> </ul> <h3>Behandling</h3> <ul> <li>anti-trombotisk afhængig af den kliniske præsentation</li> </ul> <h3>Henvisning</h3> <ul> <li>Mistanke om tilstanden</li> </ul>]]></HtmlField> <LinkListField Name="Spot2"> <LinkField linktype="internal">{99A85AFD-2F7A-4B5D-A1C9-C2701D5E7D30}</LinkField> </LinkListField> <TextField Name="DoctorsHandbookID">34970</TextField> <TextField Name="PageTitle">Antiphospholip antistof syndrom</TextField> <TextField Name="NavigationTitle">Antiphospholip antistof syndrom</TextField> <CheckBoxField Name="ShowInMenu">false</CheckBoxField> <CheckBoxField Name="ShowInContentField">true</CheckBoxField> <DateTimeField Name="RevisedDate">2022-11-14T00:00:00</DateTimeField> <LinkListField Name="Authors"> <LinkField linktype="internal">{5DD8A1A0-DF6A-4D27-9142-9828F4BC6D49}</LinkField> <LinkField linktype="internal">{D71FC9B8-8D14-48C6-920F-BE9256067C0B}</LinkField> </LinkListField> <LinkListField Name="Organization"> <LinkField linktype="internal">{CF77E8B9-9937-42B2-85DF-76B0F4E401F0}</LinkField> </LinkListField> <TextField Name="ICD10">D68.6</TextField> <TextField Name="ICPC2">K94</TextField> <LinkListField Name="MetaInformation"> <LinkField linktype="internal">1</LinkField> </LinkListField> <LinkListField Name="SearchAreaID"> <LinkField linktype="internal">2</LinkField> </LinkListField> <TextField Name="Description">Antifosfolipid syndrom er en systemisk autoimmun sygdom karakteriseret ved arterielle og venøse tromboser, komplikationer for mor/foster i svangerskab og forhøjede titre af antifosfolipid antistoffer.</TextField> <LinkListField Name="LHPHEditor"> <LinkField linktype="internal">{D8DA29F8-AA8E-44AA-84F3-D8A1FFC15F93}</LinkField> </LinkListField> <TextField Name="__Updated by">sitecore\tsa</TextField> <TextField Name="MetaKeywords">Trombofili, Antifosfolipid syndrom, fosfolipidantistoffer, phospholipid, livedo reticularis, hyperkoagulabilitet, lupusantikoagulant, systemisk lupus</TextField> <LinkListField Name="InformationCategory"> <LinkField linktype="internal">IC_13</LinkField> </LinkListField> <LinkListField Name="InformationType"> <LinkField linktype="internal">7</LinkField> </LinkListField> <LinkListField Name="SearchTargetGroup"> <LinkField linktype="internal">2</LinkField> </LinkListField> </Content> <Medias /> </Item> </Provider>
21.313 characters