akut-myeloid-leukaemi
Portal
/
Laegehaandbogen
/
blod
/
tilstande-og-sygdomme
/
leukaemier
/
akut-myeloid-leukaemi
/
Home
Data
patienthaandbogen
Sundheddk apps
Laegehaandbogen
Klinikpersonale
akut-og-foerstehjaelp
allergi
arbejdsmedicin
blod
symptomer-og-tegn
tilstande-og-sygdomme
anaemier
blodpladesygdom
koagulationsforstyrrelser
leukaemier
akut-myeloid-leukaemi
kronisk-lymfatisk-leukaemi
kronisk-myeloid-leukaemi
lymfomer
oevrige-sygdomme
behandlinger
porfyrier
knoglemarvssygdom
undersoegelser
patientinformation
illustrationer
brystsygdomme
boern-og-unge
boerne-og-ungdomspsykiatri
endokrinologi
forsikringsmedicin
fysmed-og-rehab
generelt
geriatri
gynaekologi
hjerte-kar
hud
infektioner
kirurgi
kraeft
lunger
mandlige-koensorganer
mave-tarm
neurologi
nyrer-og-urinveje
obstetrik
ortopaedi
psykiatri
paediatri
rejsemedicin-vacciner
reumatologi
sexsygdomme
sjaeldne-sygdomme
socialmedicin
oeje
oere-naese-hals
sundhedsoplysning
undersoegelser-og-proever
om-laegehaandbogen
soeg
dli-medicin
Apps
Brugermanual
<Provider Id="sundheddkcms"> <Item Id="{74EC65F5-2760-4F97-902B-4328B39D50F3}" Name="akut-myeloid-leukaemi" Type="LHContentPage" ParentProviderId="sundheddkcms" ParentItemId="{1705A29B-E2AA-410D-BA9C-B1E1D4D467EF}" SortOrder="50" PublishDate="2010-10-29T14:32:00" DeleteDate="2999-12-31T00:00:00" PotItemType=""> <Content> <HtmlField Name="PageContent"><![CDATA[<h2>Diagnose</h2> <h3>Diagnostiske kriterier</h3> <ul> <li>Det afgørende diagnostiske kriterium for Akut Myeloid Leukæmi er en knoglemarvsundersøgelse, der viser mere end 20% maligne myeloblastære celler</li> <li>Blodprøver kan vise mangel af celler i alle cellelinjer, men også cirkulerende leukæmiceller</li> <li>Hvis der er leukæmiceller i blodet, kan AML-diagnosen stilles alene på en blodprøve, der analyseres med flowcytometrisk markøranalyse</li> <li>Ved patologisk undersøgelse og i cellebiologisk laboratorium kan påvises specifikke histokemiske og flowcytometriske forandringer ved blodcellerne (knoglemarv og blod)</li> </ul> <h3>Sygehistorie</h3> <ul> <li>Sygehistorien er som oftest subakut udviklet over dage til få uger med <ul> <li>Slaphed, træthed, hjertebanken - anæmi</li> <li>Hyppige infektioner - granulocytopeni</li> <li>Blødningstendens i hud og slimhinder - trombocytopeni</li> <li>Fatigue / uoverkommelighedsfølelse og træthed, der er værre end hæmoglobinniveauet skulle tilskrive</li> </ul> </li> <li>Det beskrivende, men karikerede typiske forløb for nyudviklede AML-patienter er: <ul> <li><em>For 14 dage siden var jeg rask og passede mit arbejde</em></li> <li><em></em><em>Så fik jeg "noget influenza-agtigt", som jeg troede ville gå over i weekenden</em></li> <li><em></em><em>Efter weekenden havde jeg det ikke bedre - nærmest værre</em></li> <li><em></em><em>Jeg kontaktede min læge og fik en tid midt i ugen</em></li> <li><em></em><em>Min læge kunne se, at jeg var mere syg end bare en virus og sendte mig til blodprøver</em></li> <li><em></em><em>Blodprøverne udkom sidst på ugen, og nu er jeg pludseligt her på hæmatologisk afdeling, og I siger, at jeg har leukæmi</em></li> <li><em></em><em>Det hele føles uvirkeligt, og det er gået utroligt hurtigt</em></li> </ul> </li> <li>Nogle kan få hovedpine, kvalme og opkastning (meningeal affektion), uskarpt syn, dobbeltsyn eller udslæt</li> <li>Nogle patienter klager over knogle- og ledsmerter som "vokseværk i lænd, bækken og lår". Dette skyldes ekspansion af celler i knoglemarven</li> <li>Ofte vægttab - men sygdomsforløbet kan være så kort, at signifikant vægttab ikke når at indtræde, før patienten henvender sig</li> <li>Ofte "feber af ukendt årsag"</li> </ul> <h3>Kliniske fund</h3> <ul> <li>Ofte betydelig svækket almentilstand</li> <li>Anæmisk udseende</li> <li>Hudblødninger - petekkier, ekkymoser, hæmatom</li> <li>Pågående infektion</li> <li>Lymfeknudesvulst sjælden ved AML men hyppigere ved ALL</li> <li>Hepatosplenomegali kan nogle gange være udviklet - hyppigst ved de AML-former, der viser sig at være monocytoide</li> <li>Gingival hyperplasi (fortykkelse af tandkødet, så det vokser op om tandhalsene)</li> </ul> <h3>Risikogrupper og kriterier for begrundet mistanke</h3> <ul> <li>Øget risiko for at udvikle akut myeloid leukæmi fra MDS og fra de kroniske myeloproliferative sygdomme</li> <li>Øget risiko for udvikling af leukæmi blandt patienter, der tidligere er behandlet med cytostatika og/eller strålebehandling</li> </ul> <h3>Supplerende undersøgelser i almen praksis</h3> <h4>Blodprøver</h4> <p>Akut leukæmi kan præsentere sig indenfor et relativt bredt klinisk spektrum, men langt de fleste vil have anæmi samt recidiverende blødnings- og/eller infektionstendens, hvilket bør give anledning til blodprøvetagning:</p> <ul> <li>Hæmatologiske prøver: <ul> <li>Hb, leukocyt- og differentialtælling, trombocyttal, B12, folat</li> </ul> </li> <li>Levertal: <ul> <li>ALAT, LDH, basisk fosfatase, bilirubin, albumin</li> </ul> </li> <li>Nyre-væsketal: <ul> <li>Kreatinin, Na+, K+, urat</li> </ul> </li> <li>Koagulationstal: Koagulationsfaktor 2,7,10 (eller INR)<strong><em> </em></strong></li> </ul> <p>Leukocyttallet vil være forhøjet hos halvdelen af patienterne med umodne celler (blaster) ved differentialtællingen, mens der hos de øvrige er nedsat antal normale leukocytter i blodet (leukopeni, aleukæmisk leukæmi). </p> <h4>Yderligere undersøgelser på hospital</h4> <h4>Undersøgelser på sygehus</h4> <ul> <li>Aktuelle diagnostiske metoder: <ul> <li>APTT, Fibrinogen, D-dimer</li> <li>Knoglemarvsbiopsi</li> <li>Cytokemiske og biokemiske undersøgelser</li> <li>Immunologisk klassifikation (flowcytometry)</li> <li>Cytogenetiske og molekylærgenetiske undersøgelser</li> </ul> </li> <li>Detaljeret omtale findes i <a rel="noopener noreferrer" href="https://www.sst.dk/da/udgivelser/2016/pakkeforloeb-for-akut-leukaemi-og-fremskredent-myelodysplastisk-syndrom" target="_blank">Sundhedsstyrelsens kræftpakkeforløb for akut leukæmi</a></li> </ul> <h4>Knoglemarvsudstryg/biopsi</h4> <ul> <li>Hypercellulær og domineret af blaster (> 20 %)</li> <li>Histokemiske farvemetoder kan bekræfte, at leukæmien er myeloid</li> <li>FAB-klassifikationen (French-American-British) <ul> <li>Akut myeloid leukæmi inddeles i 8 undergrupper (M0-M7) på morfologisk grundlag</li> <li>Beskriver AML i udviklingstrin afhængigt af det morfologiske trin, blasterne har modningsstop</li> </ul> </li> <li>WHO-klassifikationen <ul> <li>Inkorporerer cytogenetiske data og definerer hovedkategorier i AML</li> </ul> </li> </ul> <h4>Cytogenetiske undersøgelser</h4> <ul> <li>Påvisning af forskellige cytogenetiske afvigelser er afgørende for at afklare prognosen og for valg af behandling</li> </ul> <h3>Differentialdiagnoser</h3> <ul> <li>Akut lymfatisk leukæmi</li> <li><a href="~/link.aspx?_id=D203C807E8664DBC85CF0708A954B5A3&_z=z">Kronisk myeloid leukæmi</a></li> <li><a href="~/link.aspx?_id=7E0C69638E8C469C980F71B206D5FBF2&_z=z">Myelodysplastisk syndrom</a></li> </ul> <h2>Behandling</h2> <ul> <li>Akut leukæmi behandles i Danmark næsten udelukkende på de 5 højt specialiserede hæmatologiske afdelinger</li> <li>Standardbehandlingen for AML er beskrevet i ALG (Akut Leukæmi Gruppen) i DHS (Dansk Hæmatologisk Selskab)</li> <li>Siden 1. januar 2000 har alle afdelinger i Danmark tilsluttet sig etableringen af en fælles landsdækkende database for voksne og har forpligtiget sig til at registrere data på alle nydiagnosticerede AML patienter, og siden 2005 også ALL tilfælde</li> <li>Vedr. klinisk database for AML i Danmark henvises til <a rel="noopener noreferrer" href="https://www.hematology.dk/" target="_blank">Dansk Hæmatologisk Selskab</a></li> </ul> <h3>Behandlingsmål</h3> <ul> <li>Helbredelse er altid den primære overvejelse hos en nydiagnosticeret patient <ul> <li>Omkring halvdelen af patienterne falder i en aldersgruppe, hvor intensiv cytostatikabehandling kan forventes at bringe patienten i komplet remission</li> <li>I bedste fald ses helbredelse af sygdommen på kemoterapi alene, men dette gælder fåtallet af AML-patienter</li> <li>Det primære mål er at opnå en fuldstændig remission med normalt perifert blod, normal knoglemarv og normal klinisk status</li> </ul> </li> <li>Livsforlængende, non-kurativ behandling med mildere kemoterapeutiske midler kan være det bedste behandlingstilbud i nogle situationer</li> <li>Palliation bliver den endelige behandling, når ovenstående muligheder er udtømte. Hos nogle ældre er "Best Supportive Care" eneste reelle behandlingstilbud</li> </ul> <h3>Generelt om behandlingen</h3> <ul> <li>Se <a rel="noopener noreferrer" href="https://www.sst.dk/da/udgivelser/2016/pakkeforloeb-for-akut-leukaemi-og-fremskredent-myelodysplastisk-syndrom" target="_blank">Sundhedsstyrelsens kræftpakkeforløb for akut leukæmi</a></li> <li>Patientens alder er i praksis afgørende for, hvad man kan forvente at opnå med behandling</li> <li>Livstruende infektioner er et givet vilkår ved akut leukæmi grundet den medfølgende immundefekt og neutropeni, se <a href="~/link.aspx?_id=E068DB69EEB949EAB8E53C090ACBFC22&_z=z">infektioner ved neutropeni</a></li> <li>Den store udfordring er, at sygdommen er opstået i stamceller, der er blandt de mest robuste celletyper i kroppen. Stamcellerne har stort overlevelsespotentiale, og det kræver høje doser intensiv kemoterapi at opnå sygdomskontrol</li> <li>I moderne kræftbehandling generelt vinder målrettet molekylær terapi større og større indpas for mange kræfttyper. For AML lader succes'erne med denne behandlingstilgang vente på sig, og kemoterapi med og uden efterfølgende knoglemarvstransplantation er fortsat en del af første linje</li> </ul> <h3>Håndtering i almen praksis</h3> <ul> <li>Opgaven i almen praksis er at erkende den klinisk påvirkede tilstand, den relativt hurtige udvikling hos et ellers rask individ samt at iværksætte blodprøver</li> <li>Dernæst at få mistanken om en alvorlig blodsygdom og henvise til hæmatologisk afdeling - gerne som akut telefonopkald til vagthavende regionale funktion</li> <li>Den efterfølgende håndtering i almen praksis vil blive koordineret af og med den hæmatologiske afdeling</li> </ul> <h4>Information i praksis, når leukæmi-mistanken vækkes</h4> <ul> <li>Den henvisende læge informerer om: <ul> <li>at der er henvist til et udredningsforløb i form af et pakkeforløb, der skal afklare, om der er tale om akut leukæmi eller anden alvorlig blodsygdom</li> <li>at den første del af forløbet indeholder en knoglemarvsprøve, blodprøver, ekg, røntgenundersøgelse af brystkassen og eventuelt CT skanning eller ultralyd</li> <li>at der kan forventes svar på første del af undersøgelsesprogrammet inden for de første 24 timer - svarafgivelsen varetages af læge på den hæmatologiske afdeling</li> <li>at yderligere undersøgelser kan være nødvendige, før der kan informeres mere detaljeret om prognose og eventuel behandling. Dette varetages ligeledes af læge på den hæmatologiske afdeling</li> </ul> </li> </ul> <h4>Information i hæmatologisk afdeling</h4> <ul> <li>I den indledende samtale informeres patienten – sammen med pårørende – om diagnosen og behandlingsforløbet, samt om behandlingen med kemoterapi bliver givet med helbredende, livsforlængende eller palliativt sigte</li> <li>I samtalen informeres om bivirkninger til behandlingen, samt hvordan disse bivirkninger i forløbet vil blive lindret – herunder gøres opmærksom på, at langt de fleste patienter får infektioner, som effektivt kan behandles med antibiotika</li> <li>Da behandlingen tilsigter at slå leukæmicellerne ihjel, kan det ikke undgås, at knoglemarvens normale celler også forbigående ødelægges. Derfor vil der blive behov for hyppige blodtransfusioner, herunder også transfusion af blodplader for at undgå blødninger</li> <li>Efter ca. 3-4 uger fra start på kemoterapi vil knoglemarven langsomt begynde at gendannes, således at der typisk efter ca. 4 – (5) uger laves en ny kontrolknoglemarvsundersøgelse for at vurdere effekten af den givne kemoterapi</li> <li>Transplantation kan tilbydes udvalgte – oftest yngre patienter - med højrisiko-profil bedømt ud fra bl.a. cytogenetik, eller som får tilbagefald, forudsat at ny komplet remission kan opnås på intensiv kemoterapi </li> </ul> <h3>Råd til patienten</h3> <ul> <li>Ved diagnosticeret akut leukæmi er man tæt tilknyttet til en højtspecialiseret afdeling for blodsygdomme</li> <li>Man følges af et fast hold af klinisk ansvarlige kontaktpersoner - heriblandt en speciallæge, der er ansvarlig for ens forløb</li> <li>Nydiagnosticerede leukæmipatienter bliver uddannet i deres sygdom i løbet af de første 6-8 uger, de er i udredning og behandling</li> <li>Råd omkring forløbet kan søges hos kontaktpersonerne i afdelingen for blodsygdomme</li> </ul> <h3>Medicinsk behandling</h3> <h3>Behandlingsregimer</h3> <h4>Generelt</h4> <ul> <li>Ved AML forsøger man at tilbyde så kraftig en behandling, som patienten vurderes at kunne tåle i forhold til sin alder, almentilstand og konkurrerende sygdomme</li> <li> <ul> <li>Patientens alder er i praksis afgørende for, hvad man kan forvente at opnå med behandling</li> <li>Livstruende infektioner er et givet vilkår ved akut leukæmi grundet den medfølgende immundefekt og neutropeni, se <a href="~/link.aspx?_id=E068DB69EEB949EAB8E53C090ACBFC22&_z=z">infektioner ved neutropeni</a></li> <li>Den store udfordring er, at sygdommen er opstået i stamceller, der er blandt de mest robuste celletyper i kroppen. Stamcellerne har stort overlevelsespotentiale, og det kræver høje doser intensiv kemoterapi at opnå sygdomskontrol</li> <li>I moderne kræftbehandling generelt vinder målrettet molekylær terapi større og større indpas for mange kræfttyper. For AML lader succes'erne med denne behandlingstilgang vente på sig, og kemoterapi med og uden efterfølgende knoglemarvstransplantation er fortsat en del af første linje</li> </ul> </li> <li>Succesfuld behandling af AML kræver systemisk intravenøs intensiv kombinationskemoterapi med flere typer cytostatika samtidigt, og eventuelt kombination med monoklonale antistoffer eller særligt målrettede molekylærbiologiske behandlinger <ul> <li>De forskellige regimer, som omfatter kemoterapi, immunterapi og allogen transplantation mv., har alle fordele og ulemper</li> <li>Behandlingsvalget følger guidelines, men patientforløbene bliver ofte meget individualiserede</li> </ul> </li> <li>Ved sådan intensiv induktionsbehandling opnår 60-70 % af voksne med AML sygdomskontrol (komplet remission) efter første kemokur</li> <li>Prognosen for AML-sygdommen er alvorlig. Ca. 25 % er i live efter 3 år </li> <li>Hvis der er manifestation af AML i cerebrospinalvæsken, kan der gives intraspinal kemoterapi</li> <li>Hvis patientens tilstand ikke tillader intensiv kombinationskemoterapi, baseres behandlingen på hypo-methylerende lægemidler (5-Azacytidin / Decitabin), evt. i kombination med andre anti-cancer lægemidler. Effekten der sigtes på er da livsforlængende, men ikke helbredende</li> <li>Da myelosuppression er en konsekvens af såvel leukæmien som kemoterapi-behandlingen, kræves hyppig blodprøvetagninger og blodtransfusioner i ugerne efter en kemoterapeutisk kur</li> </ul> <h4>Behandlingen</h4> <p>Princippet er at give gentagne kure. Selvom den eller de første kure måtte bringe en morfologisk normal knoglemarv og normalt perifert blodbillede, vil der være leukæmiske stamceller tilbage i marven, som skal have efterbehandling.</p> <ol> <li>Første kur benævnes "Induktionskuren" for at opnå remission (Complete Remission, CR)</li> <li>Efterfølgende kure kaldes "Konsolideringskure" for at fastholde CR</li> <li>Hos højrisikopatienter skal mulighed for allogen transplantation vurderes</li> </ol> <h4>Risikovurderingsparametre</h4> <ul> <li>Er vigtige ved stillingtagen til såvel induktionsbehandling som efterfølgende terapi, idet behandlingsresultaterne (CR og helbredelse) er yderst afhængige af disse parametre</li> </ul> <h4>Cytogenetiske risikogrupper</h4> <ul> <li>Den stærkeste sygdomsspecifikke prognostiske variabel for en AML-patient er kombinationen af de mutationer, man finder i kromosombesætningen og enkelt-gener i patientens leukæmiceller</li> <li>Dette undersøges ved klassisk metafase-kromosom-undersøgelse samt NGS (Next Generation Sequencing)</li> <li>Afhængigt af disse fund inddeles AML i: <ul> <li>Favorabel / Good Risk</li> <li>Standard / Intermediate Risk</li> <li>High Risk / Poor Risk</li> </ul> </li> </ul> <h4>Andre risikofaktorer, der tilskriver et mindre favorabelt forløb</h4> <ol> <li>Alder ≥60 år</li> <li>Forudgående MDS eller anden hæmatologisk sygdom</li> <li>Sekundær leukæmi betinget af tidligere behandling med kemoterapi og/eller strålebehandling</li> <li>CNS-leukæmi</li> <li>Manifestationer af akutte leukæmiceller udenfor knoglemarven; eventuelt som ophobning i større tumor (kaldes myelosarkom)</li> <li>Meget højt blastcelletal i blodet ved debut</li> <li>≥15 % blaster i knoglemarven efter første intensive kemokur</li> <li>At det kræver 2 intensive kemoregimer at opnå komplet remission</li> </ol> <p>Højrisikopatienter samt visse Intermediate risk patienter bør allerede i første CR tilbydes allogen knoglemarvstransplantation (KMT) med familiedonor eller matched unrelated donor (MUD), hvis deres alder, almentilstand og konkurrerende sygdomsbillede tillader dette.</p> <h3></h3> <h3>Promyelocytleukæmi (AML M3 eller "APL")</h3> <ul> <li>Akut Promyelocyt Leukæmi (APL) er en selvstændig sygdomsentitet blandt AML-sygdommene. Den er veldefineret morfologisk og cytogenetisk</li> <li>Det særlige ved sygdommen er et nyt klonalt gentransskript, der opstår fordi kromosom 15 og 17 i de syge celler laver en translokation, som giver et helt nyt gen (PML-RARA-genet)</li> <li>Dette gen giver anledning til særlige egenskaber for leukæmicellen - heriblandt en voldsom hyperfibrinolytisk tilstand, der giver svære DIC-lignende blødningsforstyrrelser og en markant mangel på fibrinogen</li> <li>I den akutte fase er APL ekstremt farlig</li> <li>Hvis der opnås sygdomskontrol, og patienten kommer vel igennem de første 28 dages behandling, er prognosen umådeligt god med en helbredelsesrate på over 90%</li> <li>APL er desuden særlig ved, at den oftest kan kureres uden anvendelse af traditionel kemoterapi</li> <li>Terapeutisk benytter man sig af peroralt indgivet all-trans-retinoinsyre (ATRA) sammen med intravenøs [DliActiveSubstance;8360;arsentrioxid]</li> </ul> <h3>Allogen knoglemarvstransplantation ved AML</h3> <ul> <li>Selv intensiv kemoterapi er ikke altid i stand til at helbrede akut leukæmi</li> <li>Derfor kan supplerende behandling med stamcelletransplantation blive nødvendig med allogen transplantation af knoglemarvsceller fra vævstypeidentisk familiedonor eller ikke-beslægtet donor (MUD) </li> <li>Dansk Hæmatologisk Selskabs transplantationsudvalg har udarbejdet retningslinjer for, hvornår knoglemarvstransplantation skal tilrådes. Disse retningslinjer revideres jævnligt (<a href="http://www.hematology.dk/">www.hematology.dk</a>).</li> </ul> <h3>Palliativ behandling</h3> <ul> <li><a href="~/link.aspx?_id=DA8FF319589D4F6EA37018CA8F890D81&_z=z">Af smerte</a></li> <li><a href="~/link.aspx?_id=46F6E55851EC4418A6C478C91DC99534&_z=z">Af kvalme og opkast</a></li> <li><a href="~/link.aspx?_id=7BF4932CF16D46F8986887B144A1707F&_z=z">Af forstoppelse</a></li> <li><a href="~/link.aspx?_id=109AF5A44B3F4B51A1232C88A690D7DE&_z=z">Af malign obstruktion</a></li> <li><a href="~/link.aspx?_id=71359F8E7F7347F0AF7B586F709E5E1C&_z=z">Af mundtørhed</a></li> <li><a href="~/link.aspx?_id=5D097F87A9D14640938D380EDD2EF736&_z=z">Af kakeksi og dehydrering</a></li> <li><a href="~/link.aspx?_id=4A53DBA3A2BF413FA6D996CD5F4BA144&_z=z">Af åndedrætsbesvær</a></li> <li><a href="~/link.aspx?_id=5B6D4EF5C7F5402A87C35C95E633B262&_z=z">Af depression</a></li> <li><a href="~/link.aspx?_id=A6ED5F7533DC41BA98628DAB748C490D&_z=z">Af angst</a></li> <li><a href="~/link.aspx?_id=E3D20D0E29C040F7AD13AEF89B7F0BCA&_z=z">Af delirium</a></li> </ul> <h2>Henvisning</h2> <ul> <li>Patienterne skal akut henvises til hæmatologisk afdeling på mistanken om AML</li> <li>Ved mistanke om akut leukæmi udredes akut. Diagnosen haves næstkommende hverdag fra den akutte indlæggelse</li> <li>Hvis der allerede ved første kontakt er begrundet mistanke, eller de første diagnostiske undersøgelser har medført, at der er begrundet mistanke, som beskrevet ovenfor, henvises patienten akut telefonisk direkte til vagthavende læge på en hæmatologisk afdeling</li> <li>Kræftpakkeforløb: <ul> <li><a rel="noopener noreferrer" href="https://www.sst.dk/da/udgivelser/2016/pakkeforloeb-for-akut-leukaemi-og-fremskredent-myelodysplastisk-syndrom" target="_blank">Det nationale kræftpakkeforløb for akut leukæmi</a></li> <li><a rel="noopener noreferrer" href="https://www.sundhed.dk/sundhedsfaglig/opslag-og-vaerktoejer/faglige-vejledninger/pakkeforloeb/kraeftpakker/haematologiske-kraeftsygdomme/" target="_blank">De regionale forløbsbeskrivelser for hæmatologiske kræftsygdomme</a></li> </ul> </li> </ul> <h2>Opfølgning</h2> <h3>Plan</h3> <ul> <li>Patienter med AML følges tæt af den hæmatologiske afdeling, de er tilknyttet</li> <li>Cytostatikabehandling medfører betydelig granulo- og trombocytopeni samt anæmi. Hyppige blodprøvekontroller og blodtransfusioner er derfor påkrævet – ofte dagligt eller mindst tre gange om ugen</li> <li>Ved endt succesfuldt forløb for AML følges patienten ambulant en årrække. Når remissionen varer ved og er stabil, afsluttes forløbet til almen praksis</li> </ul> <h2>Sygdomsforløb, komplikationer og prognose</h2> <h3>Sygdomsforløb</h3> <ul> <li>Ofte subakut eller akut debut</li> <li>Forløbet kan være stormende, men også mere langtrukkent</li> <li>De fleste patienter opnår en primær remission, hvis de kan tåle intensiv kemoterapi</li> </ul> <h3>Komplikationer</h3> <ul> <li>Livstruende infektioner eller blødninger</li> <li>Fertilitet <ul> <li>Bliver reduceret efter kraftig cytostatikabehandling</li> <li>Nedfrysning af sæd hos mandlige patienter tilbydes</li> <li>Da AML er en udbredt sygdom i blodet, er man tilbageholdende med at udtage og nedfryse æggestokke fra kvindelige patienter af frygt for, at leukæmiceller kan have indlejret sig i vævet og vil vågne til live igen senere efter en reimplantation af æggestokken</li> </ul> </li> </ul> <h3>Prognose</h3> <ul> <li>Behandling giver de fleste patienter en primær remission <ul> <li>70-80 % af alle voksne under 60 år, hos ca. 50 % over 60 år</li> </ul> </li> <li>4 års overlevelse af AML er relateret til, hvilken type og risikogruppe som gælder<a href=" " data-type="journal-reference" data-value="Tangen JM, Fløisand Y, Foss-Abrahamsen J, Haukås E, Naess IA, Skjelbakken T, [Survival in adults with acute myelogenous leukemia]. Tidsskr Nor Laegeforen 2008;128: 1164-7" data-value-piped="Tangen JM, Fløisand Y, Foss-Abrahamsen J, Haukås E, Naess IA, Skjelbakken T|[Survival in adults with acute myelogenous leukemia].|Tidsskr Nor Laegeforen|2008|128|1164-7|18480864" data-url="reference-link" data-pubmedid="18480864" title="Tangen JM, Fløisand Y, Foss-Abrahamsen J, Haukås E, Naess IA, Skjelbakken T, [Survival in adults with acute myelogenous leukemia]. Tidsskr Nor Laegeforen 2008;128: 1164-7">1</a> <ul> <li>Ved akut promyelocyt-leukæmi: ca. 90-95 %</li> <li>Ved Good Risk AML ca. 75-80 %</li> <li>Ved "normal" risiko: ca. 40 %</li> <li>Hos højrisikopatienter: 20-30 %</li> </ul> </li> </ul> <h2>Baggrundsoplysninger <a href=" " data-type="journal-reference" data-value="Tangen JM, Fløisand Y, Foss-Abrahamsen J, Haukås E, Naess IA, Skjelbakken T, [Survival in adults with acute myelogenous leukemia]. Tidsskr Nor Laegeforen 2008;128: 1164-7" data-value-piped="Tangen JM, Fløisand Y, Foss-Abrahamsen J, Haukås E, Naess IA, Skjelbakken T|[Survival in adults with acute myelogenous leukemia].|Tidsskr Nor Laegeforen|2008|128|1164-7|18480864" data-url="reference-link" data-pubmedid="18480864" title="Tangen JM, Fløisand Y, Foss-Abrahamsen J, Haukås E, Naess IA, Skjelbakken T, [Survival in adults with acute myelogenous leukemia]. Tidsskr Nor Laegeforen 2008;128: 1164-7">1</a>,<a href="%20" title="Stone RM, Which new agents will be incorporated into frontline therapy in acute myeloid leukemia?. Best Pract Res Clin Haematol 2017;30: 312-316" data-url="reference-link" data-value="Stone RM, Which new agents will be incorporated into frontline therapy in acute myeloid leukemia?. Best Pract Res Clin Haematol 2017;30: 312-316" data-type="journal-reference" data-value-piped="Stone RM|Which new agents will be incorporated into frontline therapy in acute myeloid leukemia?|Best Pract Res Clin Haematol|2017|30|312-316|29156201" data-pubmedid="29156201">2</a>,<a href="%20" title="De Kouchkovsky I, Abdul-Hay M, 'Acute myeloid leukemia: a comprehensive review and 2016 update'. Blood Cancer J 2016;6: e441" data-url="reference-link" data-value="De Kouchkovsky I, Abdul-Hay M, 'Acute myeloid leukemia: a comprehensive review and 2016 update'. Blood Cancer J 2016;6: e441" data-type="journal-reference" data-value-piped="De Kouchkovsky I, Abdul-Hay M|'Acute myeloid leukemia: a comprehensive review and 2016 update'.|Blood Cancer J|2016|6|e441|27367478" data-pubmedid="27367478">3</a>,<a href="%20" title="Ofran Y, Tallman MS, Rowe JM, How I treat acute myeloid leukemia presenting with preexisting comorbidities. Blood 2016;128: 488-96" data-url="reference-link" data-value="Ofran Y, Tallman MS, Rowe JM, How I treat acute myeloid leukemia presenting with preexisting comorbidities. Blood 2016;128: 488-96" data-type="journal-reference" data-value-piped="Ofran Y, Tallman MS, Rowe JM|How I treat acute myeloid leukemia presenting with preexisting comorbidities.|Blood|2016|128|488-96|27235136" data-pubmedid="27235136">4</a>,<a href="%20" title="Döhner H, Weisdorf DJ, Bloomfield CD, Acute Myeloid Leukemia. N Engl J Med 2015;373: 1136-52" data-url="reference-link" data-value="Döhner H, Weisdorf DJ, Bloomfield CD, Acute Myeloid Leukemia. N Engl J Med 2015;373: 1136-52" data-type="journal-reference" data-value-piped="Döhner H, Weisdorf DJ, Bloomfield CD|Acute Myeloid Leukemia.|N Engl J Med|2015|373|1136-52|26376137" data-pubmedid="26376137">5</a>,<a href="%20" title="Rowe JM, Tallman MS, How I treat acute myeloid leukemia. Blood 2010;116: 3147-56" data-url="reference-link" data-value="Rowe JM, Tallman MS, How I treat acute myeloid leukemia. Blood 2010;116: 3147-56" data-type="journal-reference" data-value-piped="Rowe JM, Tallman MS|How I treat acute myeloid leukemia.|Blood|2010|116|3147-56|20558611" data-pubmedid="20558611">6</a></h2> <h3>Definition</h3> <ul> <li>Akut leukæmi er kræft i knoglemarven og blodet </li> <li>Akut leukæmi kan inddeles i akut myeloid leukæmi (AML) og akut lymfatisk leukæmi (ALL) </li> <li>Akut myeloid leukæmi er en erhvervet genetisk læsion i de hæmatopoietiske stamceller, som mister evnen til at differentiere normalt og til at respondere på normale regulerende mekanismer for celleproliferation</li> <li>Uden behandling medfører sygdommen fatale infektioner og blødninger, indenfor få måneder efter at diagnosen er stillet </li> <li>AML subklassificeres på grundlag af morfologi, immunhistokemi og cytogenetik</li> <li>Læs mere i <a rel="noopener noreferrer" href="https://www.sst.dk/da/udgivelser/2016/pakkeforloeb-for-akut-leukaemi-og-fremskredent-myelodysplastisk-syndrom" target="_blank">Sundhedsstyrelsens kræftpakkeforløb for akut leukæmi</a> og årsrapport fra Studiegruppe for Akut Leukæmi under <a href="http://www.hematology.dk/index.php">Dansk Hæmatologisk Selskab</a></li> </ul> <h3>Forekomst</h3> <ul> <li>Årlig incidens af AML hos voksne er ca. 3/100.000 </li> <li>Der diagnosticeres blandt voksne ca. 250 pr. år i Danmark</li> </ul> <h3>Ætiologi og patogenese</h3> <ul> <li>I de fleste tilfælde ukendt årsag </li> <li>Arv, stråler, kemiske og medikamentelle årsager kan øge risikoen, men der er relativt sjældent en klar sammenhæng </li> </ul> <h4>Patogenese</h4> <ul> <li>De maligne celler mister evnen til at modne og differentiere </li> <li>Ukontrolleret proliferation medfører, at de fortrænger de normale celler i knoglemarven, og der udvikles cytopeni eller pancytopeni (anæmi, leukocytopeni og trombocytopeni) </li> </ul> <h4>Patofysiologi</h4> <ul> <li>Den genetiske reprogrammering af AML-blaster gør dem ineffektive til at producere modne røde celler, neutrofile, monocytter og blodplader </li> <li>Forskellige chemokiner produceret af AML-blasterne forstyrrer de normale blaster </li> <li>Risikoen for potentielt fatal organinfiltration - værst er affektion af lunger og hjerne - øges, når det hvide celletal stiger til over 50.000, særligt ved monocytsubtypen af AML eller hvis blaster er positive for CD56 overfladeantigen</li> <li>Nogle AML-typer udskiller store mængder biologiske aktive enzymer, der kan give nyreskade og forstyrre koagulationssystemet</li> </ul> <h3>Disponerende faktorer</h3> <ul> <li>I de fleste tilfælde foreligger ingen disponerende tilstande </li> <li>Nogle få har tidligere fået cytostatika eller strålebehandling <ul> <li>Ofte udvikles disse fra myelodysplastisk syndrom</li> </ul> </li> <li>Også arbejdere i radioaktiv industri har øget risiko</li> <li>Eksponering for benzen</li> <li>Rygning</li> <li>Patienter med Downs syndrom har en øget risiko for leukæmi. Dette dog særligt i barnealderen, men også tidligt i voksenalderen</li> </ul> <h3>ICPC-2</h3> <p>[ICPC]</p> <h3>ICD-10/SKS-koder</h3> <p>[ICD10]</p> <h2>Patientinformation</h2> <h3>Link til patientinformation</h3> <ul> <li><a href="~/link.aspx?_id=DBCEFA5CB42244DFA7468677273288E8&_z=z">Akut myeloid leukæmi</a></li> </ul> <h4>Patientorganisationer</h4> <ul> <li><a href="http://cancer.dk/">Kræftens Bekæmpelse</a></li> <li><a href="http://www.hematology.dk/index.php">Dansk Hæmatologisk Selskab</a></li> <li><a rel="noopener noreferrer" href="https://lyle.dk/" target="_blank">Lyle - patientforening for lymfekræft, leukæmi og MDS</a></li> <li><a href="http://www.leukemia-net.org/content/home/">European LeukemiaNet</a></li> </ul> <h4>Lindrende behandling ved fremskreden kræftsygdom</h4> <ul> <li><a href="~/link.aspx?_id=5AA10B97A900437CA26F939A6898C354&_z=z">Palliativ medicin</a></li> <li><a href="~/link.aspx?_id=DF00C370DFDE4F2390F10019CDDD3195&_z=z">Angst</a></li> <li><a href="~/link.aspx?_id=50E6A371BC7C40E3A698341CB149293F&_z=z">Smertebehandling</a></li> <li><a href="~/link.aspx?_id=5A8AD6070C994010BE0FC18E68A45E9A&_z=z">Kvalme og opkast</a></li> <li><a href="~/link.aspx?_id=47A58FFAC9AC4503A4DEB9B826162E3E&_z=z">Forstoppelse</a></li> <li><a href="~/link.aspx?_id=54109505E85F46FA8E48B0773DFE2A69&_z=z">Mundtørhed</a></li> <li><a href="~/link.aspx?_id=71006191216D4F91B7E0441CF1297B68&_z=z">Vejrtrækningsbesvær</a></li> <li><a href="~/link.aspx?_id=A8465A9A8EFC44FF933BBAB1B8922D80&_z=z">Alvorlig afmagring og afkræftelse</a></li> <li><a href="~/link.aspx?_id=57D3AC60E98943EE9674DB55CA4BC508&_z=z">Depression</a></li> <li><a href="~/link.aspx?_id=920A105AD9CD437B86A9783DCE075286&_z=z">Delirium</a></li> </ul> <ul> </ul> <h2>Link til vejledninger</h2> <ul> <li><a rel="noopener noreferrer" href="https://www.sst.dk/da/udgivelser/2016/pakkeforloeb-for-akut-leukaemi-og-fremskredent-myelodysplastisk-syndrom" target="_blank">Sundhedsstyrelsens kræftpakkeforløb for akut leukæmi</a></li> <li><a rel="noopener noreferrer" href="https://hematology.dk/index.php/vejledninger/kliniske/2012-11-06-06-19-25" target="_blank">Dansk Hæmatologisk Selskab</a></li> <li><a href="https://www.hematology.dk/index.php/vejledninger/kliniske/2012-11-06-06-19-25/43-aml/file">Årsrapport fra Studiegruppe for Akut Leukæmi</a> under Dansk Hæmatologisk Selskab</li> <li>Forløbsbeskrivelser og pakkeforløb [ICPC] </li> <li><strong></strong>DSAM klinisk vejledning <ul> <li><a href="http://vejledninger.dsam.dk/cancer/">Kræftopfølgning i almen praksis</a> </li> <li><a rel="noopener noreferrer" href="https://vejledninger.dsam.dk/palliation/" target="_blank">Palliation</a> </li> </ul> </li> </ul> <ul> </ul> <h3>Animationer</h3> <ul> <li><a href="~/link.aspx?_id=33614A5A9324489FBF3548FA60DA8B74&_z=z">Akut myeloid leukæmi</a> </li> <li><a href="~/link.aspx?_id=DE2E510C43654B58B3DF25EAA998F0EE&_z=z">Allogen stamcelleterapi</a></li> </ul> <ul> </ul> <h2>Illustrationer</h2> <h3>Billeder</h3> <ul> <li><a href="~/link.aspx?_id=6B0E75945E564B608E8578F2508C2487&_z=z">Akut myeloid leukæmi</a></li> </ul>]]></HtmlField> <HtmlField Name="Resume"><![CDATA[<h2>Resumé</h2> <h3> Diagnose </h3> <ul> <li>Akut myeloid leukæmi (AML) defineres ved fund af mere end 20% maligne myeloide stamceller i knoglemarven </li> <li>Karakteristisk blodprøvemønster er lave niveauer af normale blodceller samt eventuelt cirkulerende maligne myeloblaster i blodet</li> <li>Sygehistorien oftest kort på 1-3 uger. Præget af træthed/fatigue samt varierende symptomer pga. mangel på normale blodlegemer</li> <li>Diagnosen stilles ikke i almen praksis, men kan hurtigt stilles på afdeling for blodsygdomme ved blodprøver og knoglemarvsbiopsi</li> </ul> <h3> Behandling </h3> <ul> <li>Baserer sig på kemoterapi, transfusion med blodprodukter, antibiotika og eventuel anden støttende terapi</li> <li>AML er en højtspecialiseret diagnose, der varetages på de 5 højtspecialiserede hæmatologiske afdelinger i landet; Aalborg (Region N), Aarhus/Skejby (Region M), Odense (Region S), Roskilde (Region Sj), Rigshospitalet (Region H)</li> <li>Alder, almentilstand samt de sygdomsspecifikke prognostika ved celle- og kromosomanalyse er de styrende variable for valg af behandling</li> </ul> <h3> Henvisning </h3> <ul> <li>Ved mistanke om akut myeloid leukæmi henvises patienten akut ved telefonisk kontakt til den regionale hæmatologiske bagvagt</li> </ul>]]></HtmlField> <LinkListField Name="Spot2"> <LinkField linktype="internal">{99A85AFD-2F7A-4B5D-A1C9-C2701D5E7D30}</LinkField> </LinkListField> <TextField Name="DoctorsHandbookID">1096</TextField> <TextField Name="PageTitle">Akut myeloid leukæmi</TextField> <TextField Name="NavigationTitle">Akut myeloid leukæmi</TextField> <CheckBoxField Name="ShowInMenu">true</CheckBoxField> <CheckBoxField Name="ShowInContentField">true</CheckBoxField> <DateTimeField Name="RevisedDate">2023-02-13T14:20:00</DateTimeField> <LinkListField Name="Authors"> <LinkField linktype="internal">{07D1B718-0B72-4190-84E3-9CA457B2D965}</LinkField> <LinkField linktype="internal">{38A2EF96-CA6D-4047-AB47-529CC80F5EA6}</LinkField> </LinkListField> <LinkListField Name="Organization"> <LinkField linktype="internal">{CF77E8B9-9937-42B2-85DF-76B0F4E401F0}</LinkField> </LinkListField> <TextField Name="ICD10">C92, C92.0, C92.2, C92.4, C92.5, C92.7, C92.9</TextField> <TextField Name="ICPC2">B73</TextField> <LinkListField Name="SearchAreaID"> <LinkField linktype="internal">2</LinkField> </LinkListField> <TextField Name="Description">•Akut leukæmi er kræft i knoglemarven og blodet. Akut leukæmi kan inddeles i akut myeloid leukæmi (AML) og akut lymfatisk leukæmi (ALL). </TextField> <LinkListField Name="LHPHEditor"> <LinkField linktype="internal">{37FAF8C0-7527-48CA-9ECE-FCC7E8CBB368}</LinkField> </LinkListField> <TextField Name="__Updated by">sitecore\anda</TextField> <TextField Name="MetaKeywords">leukemi, Akut myeloid leukæmi, aml, blodkræft, leukæmi, myelogen leukæmi, akut myeloid leukæmi (aml)</TextField> <LinkListField Name="InformationCategory"> <LinkField linktype="internal">IC_13</LinkField> </LinkListField> <LinkListField Name="InformationType"> <LinkField linktype="internal">7</LinkField> </LinkListField> <LinkListField Name="SearchTargetGroup"> <LinkField linktype="internal">2</LinkField> </LinkListField> </Content> <Medias /> </Item> </Provider>
39.917 characters