pulmonal-hypertension
Portal
/
Laegehaandbogen
/
hjerte-kar
/
tilstande-og-sygdomme
/
hjertesvigt
/
pulmonal-hypertension
/
Home
Data
patienthaandbogen
Sundheddk apps
Laegehaandbogen
Klinikpersonale
akut-og-foerstehjaelp
allergi
arbejdsmedicin
blod
brystsygdomme
boern-og-unge
boerne-og-ungdomspsykiatri
endokrinologi
forsikringsmedicin
fysmed-og-rehab
generelt
geriatri
gynaekologi
hjerte-kar
symptomer-og-tegn
tilstande-og-sygdomme
arytmier
apopleksi-og-tia
hjertemuskelsygdom
hjertesvigt
cor-pulmonale
hjertesvigt
hjertetamponade
kardiogent-shock
lungeoedem
pulmonal-hypertension
stress-kardiomyopati
infektioner
karsygdomme
klapsygdomme
koronarsygdom
medfoedte-hjertefejl
metaboliske-og-elektrolytforstyrrelser
tromboembolisk-sygdom
fysisk-aktivitet-profylakse
oevrige-sygdomme
undersoegelser
patientinformation
illustrationer
hud
infektioner
kirurgi
kraeft
lunger
mandlige-koensorganer
mave-tarm
neurologi
nyrer-og-urinveje
obstetrik
ortopaedi
psykiatri
paediatri
rejsemedicin-vacciner
reumatologi
sexsygdomme
sjaeldne-sygdomme
socialmedicin
oeje
oere-naese-hals
sundhedsoplysning
undersoegelser-og-proever
om-laegehaandbogen
soeg
dli-medicin
Apps
Brugermanual
<Provider Id="sundheddkcms"> <Item Id="{C41DB116-453A-47DD-889B-CC56A053AAB9}" Name="pulmonal-hypertension" Type="LHContentPage" ParentProviderId="sundheddkcms" ParentItemId="{8744457F-32B0-4DA3-979C-CF9009E09E6F}" SortOrder="600" PublishDate="2008-11-11T12:00:00" DeleteDate="2999-12-31T00:00:00" PotItemType=""> <Content> <HtmlField Name="PageContent"><![CDATA[<h2>Diagnose</h2> <h3>Diagnostiske kriterier<a href="https://nbv.cardio.dk/pah" data-type="other-reference" data-value="Dansk Cardiologisk Selskab, Den Nationale Behandlingsvejledning 2024. Kap. 13: Pulmonal Hypertension" data-url="https://nbv.cardio.dk/pah" title="Dansk Cardiologisk Selskab, Den Nationale Behandlingsvejledning 2024. Kap. 13: Pulmonal Hypertension"><sup>1</sup></a><sup>,</sup><a href="EditorPage.aspx?da=core&id=%7BC41DB116-453A-47DD-889B-CC56A053AAB9%7D&ed=FIELD314224550&vs&la=da&fld=%7B850D32D3-55A1-49E4-9CDF-F0C88D91563C%7D&so=%2Fsitecore%2Fsystem%2FSettings%2FHtml%20Editor%20Profiles%2FRich%20Text%20LHPH&di=0&hdl=H314224615&mo&pe=0&fbd=1" data-type="journal-reference" data-value="Galiè N, Humbert M, Vachiery JL, Gibbs S, Lang I, Torbicki A, Simonneau G, Peacock A, Vonk Noordegraaf A, Beghetti M, Ghofrani A, Gomez Sanchez MA, Hansmann G, Klepetko W, Lancellotti P, Matucci M, McDonagh T, Pierard LA, Trindade PT, Zompatori M, Hoeper M, ESC Scientific Document Group ., 2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension: The Joint Task Force for the Diagnosis and Treatment of Pulmonary Hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS): Endorsed by: Association for European Paediatric and Congenital Cardiology (AEPC), International Society for Heart and Lung Transplantation (ISHLT).. Eur Heart J 2016;37: 67-119" data-value-piped="Galiè N, Humbert M, Vachiery JL, Gibbs S, Lang I, Torbicki A, Simonneau G, Peacock A, Vonk Noordegraaf A, Beghetti M, Ghofrani A, Gomez Sanchez MA, Hansmann G, Klepetko W, Lancellotti P, Matucci M, McDonagh T, Pierard LA, Trindade PT, Zompatori M, Hoeper M, ESC Scientific Document Group .|2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension: The Joint Task Force for the Diagnosis and Treatment of Pulmonary Hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS): Endorsed by: Association for European Paediatric and Congenital Cardiology (AEPC), International Society for Heart and Lung Transplantation (ISHLT).|Eur Heart J|2016|37|67-119|26320113" data-url="reference-link" data-pubmedid="26320113" title="Galiè N, Humbert M, Vachiery JL, Gibbs S, Lang I, Torbicki A, Simonneau G, Peacock A, Vonk Noordegraaf A, Beghetti M, Ghofrani A, Gomez Sanchez MA, Hansmann G, Klepetko W, Lancellotti P, Matucci M, McDonagh T, Pierard LA, Trindade PT, Zompatori M, Hoeper M, ESC Scientific Document Group ., 2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension: The Joint Task Force for the Diagnosis and Treatment of Pulmonary Hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS): Endorsed by: Association for European Paediatric and Congenital Cardiology (AEPC), International Society for Heart and Lung Transplantation (ISHLT).. Eur Heart J 2016;37: 67-119"><sup>2</sup></a></h3> <ul> <li>Pulmonal hypertension (PH) defineres som et middelblodtryk i pulmonal arterielt blodtryk > 20 mmHg</li> <li>Der skelnes mellem pulmonal hypertension, som anvendes om alle former for forhøjet tryk i lungekredsløbet og pulmonal arteriel hypertension (PAH), som anvendes udelukkende hvor trykforhøjelsen skyldes øget modstand i lungekarrene før kapillærgebetet. Denne skelnen er væsentlig, fordi den dikterer valg af medicinsk behandling. Diagnosen og kategoriseringen kræver en højresidig hjertekateterisation</li> <li>Diagnosen idiopatisk pulmonal hypertension (IPAH) kræver, at man udelukker udløsende bagvedliggende årsager (sekundær pulmonal hypertension)</li> <li>Symptomatologien vil variere med udløsende årsag og vil også være forskellig ved akut og kronisk forløb</li> </ul> <h3>Sygehistorie<a href="https://nbv.cardio.dk/pah" data-type="other-reference" data-value="Dansk Cardiologisk Selskab, Den Nationale Behandlingsvejledning 2024. Kap. 13: Pulmonal Hypertension" data-url="https://nbv.cardio.dk/pah" title="Dansk Cardiologisk Selskab, Den Nationale Behandlingsvejledning 2024. Kap. 13: Pulmonal Hypertension"><sup>1</sup></a><sup>,</sup><a href="EditorPage.aspx?da=core&id=%7BC41DB116-453A-47DD-889B-CC56A053AAB9%7D&ed=FIELD314224550&vs&la=da&fld=%7B850D32D3-55A1-49E4-9CDF-F0C88D91563C%7D&so=%2Fsitecore%2Fsystem%2FSettings%2FHtml%20Editor%20Profiles%2FRich%20Text%20LHPH&di=0&hdl=H314224615&mo&pe=0&fbd=1" data-type="journal-reference" data-value="Galiè N, Humbert M, Vachiery JL, Gibbs S, Lang I, Torbicki A, Simonneau G, Peacock A, Vonk Noordegraaf A, Beghetti M, Ghofrani A, Gomez Sanchez MA, Hansmann G, Klepetko W, Lancellotti P, Matucci M, McDonagh T, Pierard LA, Trindade PT, Zompatori M, Hoeper M, ESC Scientific Document Group ., 2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension: The Joint Task Force for the Diagnosis and Treatment of Pulmonary Hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS): Endorsed by: Association for European Paediatric and Congenital Cardiology (AEPC), International Society for Heart and Lung Transplantation (ISHLT).. Eur Heart J 2016;37: 67-119" data-value-piped="Galiè N, Humbert M, Vachiery JL, Gibbs S, Lang I, Torbicki A, Simonneau G, Peacock A, Vonk Noordegraaf A, Beghetti M, Ghofrani A, Gomez Sanchez MA, Hansmann G, Klepetko W, Lancellotti P, Matucci M, McDonagh T, Pierard LA, Trindade PT, Zompatori M, Hoeper M, ESC Scientific Document Group .|2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension: The Joint Task Force for the Diagnosis and Treatment of Pulmonary Hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS): Endorsed by: Association for European Paediatric and Congenital Cardiology (AEPC), International Society for Heart and Lung Transplantation (ISHLT).|Eur Heart J|2016|37|67-119|26320113" data-url="reference-link" data-pubmedid="26320113" title="Galiè N, Humbert M, Vachiery JL, Gibbs S, Lang I, Torbicki A, Simonneau G, Peacock A, Vonk Noordegraaf A, Beghetti M, Ghofrani A, Gomez Sanchez MA, Hansmann G, Klepetko W, Lancellotti P, Matucci M, McDonagh T, Pierard LA, Trindade PT, Zompatori M, Hoeper M, ESC Scientific Document Group ., 2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension: The Joint Task Force for the Diagnosis and Treatment of Pulmonary Hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS): Endorsed by: Association for European Paediatric and Congenital Cardiology (AEPC), International Society for Heart and Lung Transplantation (ISHLT).. Eur Heart J 2016;37: 67-119"><sup>2</sup></a></h3> <ul> <li>I de fleste tilfælde vil symptomerne kunne associeres til grundlidelsen</li> <li>De hyppigste symptomer - anstrengelsesdyspnø, træthed, nedsat funktionsniveau og synkope - er udtryk for, at hjertet ikke er i stand til at øge sit minutvolumen under fysisk aktivitet <ul> <li>Angina kan optræde på trods af normale koronarkar (højre ventrikel iskæmi)</li> <li>Tidligere venøse tromboembolier skal give mistanke om recidiv</li> </ul> </li> </ul> <h4>Sygdomme i lungekarrene</h4> <ul> <li>Omfatter større eller mindre embolier, vaskulitis, idiopatisk pulmonal hypertension eller karskade som følge af intravenøst stofmisbrug</li> <li>Symptomer som kan forekomme ved akut embolisering (lungeemboli): <ul> <li>Akut alvorlig dyspnø</li> <li>Synkope</li> <li>Smerter</li> <li>Hæmoptyse</li> <li>Palpitationer</li> </ul> </li> <li>Symptomer ved kroniske lidelser: <ul> <li>Dyspnø, meget generende selv ved små anstrengelser, bedres ikke i siddende stilling (PAH-relateret dyspnø inddeles i WHO-klasse 1-4 der ligner NYHA klasserne ved <a href="~/link.aspx?_id=3EA9AFEB17F04EE2876045A9FB53DBDC&_z=z">hjerteinsufficiens</a> meget)</li> <li>Hoste</li> <li>Brystsmerter</li> <li>Ankelødemer</li> </ul> </li> </ul> <h4>Sygdomme som påvirker respirationen</h4> <p>Inkluderer KOL, restriktive lungesygdomme og nedsat ventilation af anden årsag</p> <ul> <li>KOL: <ul> <li>Produktiv hoste</li> <li>Dyspnø der ofte hæmmer normale daglige aktiviteter</li> <li>Recidiverende luftvejsinfektioner</li> </ul> </li> <li>Restriktive lungelidelser/nedsat ventilation: <ul> <li>Eksposition for stoffer som potentielt kan give lungefibrose (erhvervsanamnese)</li> <li>Tidligere operationer: lungeresektion</li> <li>Snorken (m/søvnapnø)</li> <li>Muskelsygdom</li> <li>Neurologiske lidelser som kan give nedsat ventilation</li> </ul> </li> </ul> <h3>Kliniske fund</h3> <ul> <li>Relateret til udløsende årsag</li> </ul> <h4>Sygdomme i lungekargebetet</h4> <ul> <li>Se <a href="~/link.aspx?_id=6124655D733A4DA5B3D079E1B6FAB801&_z=z">lungeemboli</a> <ul> </ul> </li> <li>Kronisk pulmonal hypertension giver symptomer foreneligt med <a href="~/link.aspx?_id=7C77E975118346C5985BAE2E74921661&_z=z">cor pulmonale</a> <ul> </ul> </li> </ul> <h3>Supplerende undersøgelser i almen praksis</h3> <h4>Sygdomme i lungekarrene</h4> <ul> <li>Akut <a href="~/link.aspx?_id=6124655D733A4DA5B3D079E1B6FAB801&_z=z">lungeemboli</a>: <ul> <li>EKG - sinustakykardi, nyopstået atrieflimren, nogle gange ses S1Q3T3 (S-tak i I samt Q-tak og inverteret T-tak i III), evt. højre aksedeviation, evt. højresidig grenblok (RBBB)</li> <li>Saturationsmåling</li> </ul> </li> <li>Kroniske pulmonal hypertension: <ul> <li>EKG - P-pulmonale, højre aksedeviation, højre ventrikelhypertrofi</li> <li>Jo højere pulmonaltryk, jo mere udtalte EKG-forandringer <strong></strong></li> </ul> </li> </ul> <h4>Sygdomme som påvirker respirationen</h4> <ul> <li>KOL: <ul> <li>Blodprøver kan vise øget hæmatokrit som tegn på kronisk hypoksi</li> <li>Lungefunktionsundersøgelse</li> </ul> </li> <li>Restriktive lungelidelser/nedsat ventilation</li> </ul> <h3>Andre undersøgelser hos specialist</h3> <ul> <li>Pro-BNP i normalområdet kan muligvis have værdi for at udelukke tilstedeværelse af (højresidigt) hjertesvigt, men specificiteten er lav</li> <li>NT-Pro-BNP>1400 pg/ml forårsaget af PAH indikerer en dårlig prognose </li> </ul> <h4>Sygdomme i lungekargebetet</h4> <ul> <li>Akut lungeemboli: <ul> <li>D-dimer - negativ d-dimer har meget høj negativ prædiktiv værdi for lungeemboli</li> <li>Lungerøntgen</li> <li>CT thorax</li> <li>Lungescintigrafi - hvis CT thorax ikke er tilgængelig, eller mistanken primært gælder perifere embolier uden ekkokardiografisk tegn til højresidig trykbelastning</li> <li>Ekkokardiografi - er den lettest tilgængelige undersøgelsesmodalitet til at påvise pulmonal hypertension og til at udelukke, eller bekræfte, underliggende venstresidig eller kongenit hjertesygdom</li> <li>Ultralyd af bækken og underekstremiteter (for at af- eller bekræfte DVT)</li> </ul> </li> <li>Kroniske lidelser: <ul> <li>Røntgen af thorax - ikke særlig sensitiv undersøgelse, men kan afdække underliggende lungesygdom</li> <li>Arterielle blodgasser for at udelukke hypoksi og acidose som bidragsydere til pulmonal hypertension (ses evt. kun om natten)</li> <li>Ekkokardiografi</li> <li>MR</li> <li>Højresidig hjertekateterisering (trykmåling i lungekredsløbet) til nærmere udredning af ætiologi og behandlingsmuligheder</li> <li>Lungebiopsi (kan afdække karsygdom på grund af kollagenlidelser, leddegigt, Wegners granulomatose mm.)</li> </ul> </li> </ul> <h4>Sygdomme som påvirker respirationen</h4> <ul> <li>KOL: <ul> <li>Lungefunktionsundersøgelse (oftest obstruktivt mønster)</li> <li>Ekkokardiografi</li> <li>Myokardiescintigrafi</li> <li>Højresidig hjertekateterisering (trykmåling i lungekredsløbet)</li> </ul> </li> <li>Restriktive lungelidelser/nedsat ventilation</li> <li>Højopløselig CT (HRCT) af lungerne er nyttig til at udelukke okkult interstitiel lungesygdom og mediastinal fibrose, når lungefunktionstest og thoraxrøntgen er ikke-diagnostisk<a href="https://nbv.cardio.dk/pah" data-type="other-reference" data-value="Dansk Cardiologisk Selskab, Den Nationale Behandlingsvejledning 2024. Kap. 13: Pulmonal Hypertension" data-url="https://nbv.cardio.dk/pah" title="Dansk Cardiologisk Selskab, Den Nationale Behandlingsvejledning 2024. Kap. 13: Pulmonal Hypertension"><sup>1</sup></a></li> </ul> <h3>Differentialdiagnoser</h3> <ul> <li><a href="~/link.aspx?_id=3EA9AFEB17F04EE2876045A9FB53DBDC&_z=z">Hjertesvigt, venstresidig</a></li> <li><a href="~/link.aspx?_id=C0137DD2232646F6AD549B643A06B77F&_z=z">Lungebetændelse</a></li> <li><a href="~/link.aspx?_id=B028367721B54DE78B8870E26D986FA8&_z=z">KOL</a></li> </ul> <h2>Behandling</h2> <h3>Behandlingsmål</h3> <h4>Sygdomme i lungekar</h4> <ul> <li>Akut emboli: <ul> <li>Få patienten igennem den akutte fase, se kapitlet om <a href="~/link.aspx?_id=6124655D733A4DA5B3D079E1B6FAB801&_z=z">lungeemboli</a></li> </ul> </li> <li>Kroniske lidelser: <ul> <li>Behandle grundsygdom for at undgå forværring af hypoksi</li> <li>Bedre iltningen af blodet</li> <li>Undgå overhydrering, giv vanddrivende ved tegn på højresidig inkompensation</li> </ul> </li> </ul> <h3>Generelt om behandlingen</h3> <ul> <li>Uanset grundsygdom, vil forværring i hypoksi forværre patientens tilstand. Behandlingen drejer sig derfor meget om at bedre patientens iltning gennem for eksempel kontinuerlig iltterapi og at optimere behandlingen af grundsygdommen</li> <li>Hvis patienten udvikler højresidigt hjertesvigt, må dette behandles med primært diuretika</li> <li>Behandling af PAH er kompleks og en specialistopgave<a href="https://nbv.cardio.dk/pah" data-type="other-reference" data-value="Dansk Cardiologisk Selskab, Den Nationale Behandlingsvejledning 2024. Kap. 13: Pulmonal Hypertension" data-url="https://nbv.cardio.dk/pah" title="Dansk Cardiologisk Selskab, Den Nationale Behandlingsvejledning 2024. Kap. 13: Pulmonal Hypertension"><sup>1</sup></a><sup>,</sup><a href="EditorPage.aspx?da=core&id=%7BC41DB116-453A-47DD-889B-CC56A053AAB9%7D&ed=FIELD314224550&vs&la=da&fld=%7B850D32D3-55A1-49E4-9CDF-F0C88D91563C%7D&so=%2Fsitecore%2Fsystem%2FSettings%2FHtml%20Editor%20Profiles%2FRich%20Text%20LHPH&di=0&hdl=H314224615&mo&pe=0&fbd=1" data-type="journal-reference" data-value="Galiè N, Humbert M, Vachiery JL, Gibbs S, Lang I, Torbicki A, Simonneau G, Peacock A, Vonk Noordegraaf A, Beghetti M, Ghofrani A, Gomez Sanchez MA, Hansmann G, Klepetko W, Lancellotti P, Matucci M, McDonagh T, Pierard LA, Trindade PT, Zompatori M, Hoeper M, ESC Scientific Document Group ., 2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension: The Joint Task Force for the Diagnosis and Treatment of Pulmonary Hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS): Endorsed by: Association for European Paediatric and Congenital Cardiology (AEPC), International Society for Heart and Lung Transplantation (ISHLT).. Eur Heart J 2016;37: 67-119" data-value-piped="Galiè N, Humbert M, Vachiery JL, Gibbs S, Lang I, Torbicki A, Simonneau G, Peacock A, Vonk Noordegraaf A, Beghetti M, Ghofrani A, Gomez Sanchez MA, Hansmann G, Klepetko W, Lancellotti P, Matucci M, McDonagh T, Pierard LA, Trindade PT, Zompatori M, Hoeper M, ESC Scientific Document Group .|2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension: The Joint Task Force for the Diagnosis and Treatment of Pulmonary Hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS): Endorsed by: Association for European Paediatric and Congenital Cardiology (AEPC), International Society for Heart and Lung Transplantation (ISHLT).|Eur Heart J|2016|37|67-119|26320113" data-url="reference-link" data-pubmedid="26320113" title="Galiè N, Humbert M, Vachiery JL, Gibbs S, Lang I, Torbicki A, Simonneau G, Peacock A, Vonk Noordegraaf A, Beghetti M, Ghofrani A, Gomez Sanchez MA, Hansmann G, Klepetko W, Lancellotti P, Matucci M, McDonagh T, Pierard LA, Trindade PT, Zompatori M, Hoeper M, ESC Scientific Document Group ., 2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension: The Joint Task Force for the Diagnosis and Treatment of Pulmonary Hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS): Endorsed by: Association for European Paediatric and Congenital Cardiology (AEPC), International Society for Heart and Lung Transplantation (ISHLT).. Eur Heart J 2016;37: 67-119"><sup>2</sup></a></li> </ul> <h3>Håndtering i almen praksis</h3> <ul> <li>Patienter med pulmonal hypertension (PAH, kronisk tromboembolisk sygdom (CTEH), medfødt hjertesygdom) bør følges på hjertecenter. Patienterne har imidlertid ofte en række komorbiditeter, hvor samarbejde med egen læge er essentielt. Samtidigt kræver den medicinske behandling ofte monitorering af AK-behandling og bivirkninger (ofte påvirkning af levertal), som ofte bedst foregår i samarbejde med egen læge. Epikriser og ambulante planer for dette bør fremgå af udskrivelsesbreve fra hospitalet</li> <li>Hvis pulmonal hypertension er sekundært til anden hjertesygdom eller lungesygdom, vil behandlingen oftest være rettet mod denne, fx hjertesvigt og vanddrivende behandling</li> </ul> <h3>Råd til patienten</h3> <ul> <li>Rygestop uanset grundsygdom. <a href="http://pro.medicin.dk/Laegemiddelgrupper/Grupper/315353">Nicotinsubstitutionspræparater</a> kan være et alternativ. Vaping eller e-cigaretter er ikke hensigtsmæssige</li> <li>Undgå aktiviteter, som forværrer dyspnø</li> <li>Ved overvægt, vægtreduktion. Overvægt øger respirationsarbejdet og forværrer hypoksien uanset grundsygdom</li> <li>Undgå kontakt med potentielle smittekilder for luftvejsinfektioner (<a href="http://pro.medicin.dk/Sygdomme/Sygdom/318661">influenzavaccination</a> og <a href="http://pro.medicin.dk/Sygdomme/Sygdom/318662">pneumokokvaccination</a> anbefales)<a href="https://nbv.cardio.dk/pah" data-type="other-reference" data-value="Dansk Cardiologisk Selskab, Den Nationale Behandlingsvejledning 2024. Kap. 13: Pulmonal Hypertension" data-url="https://nbv.cardio.dk/pah" title="Dansk Cardiologisk Selskab, Den Nationale Behandlingsvejledning 2024. Kap. 13: Pulmonal Hypertension"><sup>1</sup></a></li> </ul> <h3>Medicinsk og kirurgisk behandling</h3> <p>Diuretika (<a href="http://pro.medicin.dk/Laegemiddelgrupper/Grupper/99030">loop-diuretika</a> og [DliActiveSubstance;5655;spironolacton]), ilt (tilstræbe saturation >90 % for at undgå hypoksisk vasokonstriktion) og oral antikoagulationsbehandling (INR 2-3) ved IPAH, udgør grundbehandlingen ved pulmonal hypertension</p> <ul> <li>Idiopatisk pulmonal hypertension<a href="https://nbv.cardio.dk/pah" data-type="other-reference" data-value="Dansk Cardiologisk Selskab, Den Nationale Behandlingsvejledning 2024. Kap. 13: Pulmonal Hypertension" data-url="https://nbv.cardio.dk/pah" title="Dansk Cardiologisk Selskab, Den Nationale Behandlingsvejledning 2024. Kap. 13: Pulmonal Hypertension"><sup>1</sup></a><sup>,</sup><a href="EditorPage.aspx?da=core&id=%7BC41DB116-453A-47DD-889B-CC56A053AAB9%7D&ed=FIELD314224550&vs&la=da&fld=%7B850D32D3-55A1-49E4-9CDF-F0C88D91563C%7D&so=%2Fsitecore%2Fsystem%2FSettings%2FHtml%20Editor%20Profiles%2FRich%20Text%20LHPH&di=0&hdl=H314224615&mo&pe=0&fbd=1" data-type="journal-reference" data-value="Galiè N, Humbert M, Vachiery JL, Gibbs S, Lang I, Torbicki A, Simonneau G, Peacock A, Vonk Noordegraaf A, Beghetti M, Ghofrani A, Gomez Sanchez MA, Hansmann G, Klepetko W, Lancellotti P, Matucci M, McDonagh T, Pierard LA, Trindade PT, Zompatori M, Hoeper M, ESC Scientific Document Group ., 2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension: The Joint Task Force for the Diagnosis and Treatment of Pulmonary Hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS): Endorsed by: Association for European Paediatric and Congenital Cardiology (AEPC), International Society for Heart and Lung Transplantation (ISHLT).. Eur Heart J 2016;37: 67-119" data-value-piped="Galiè N, Humbert M, Vachiery JL, Gibbs S, Lang I, Torbicki A, Simonneau G, Peacock A, Vonk Noordegraaf A, Beghetti M, Ghofrani A, Gomez Sanchez MA, Hansmann G, Klepetko W, Lancellotti P, Matucci M, McDonagh T, Pierard LA, Trindade PT, Zompatori M, Hoeper M, ESC Scientific Document Group .|2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension: The Joint Task Force for the Diagnosis and Treatment of Pulmonary Hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS): Endorsed by: Association for European Paediatric and Congenital Cardiology (AEPC), International Society for Heart and Lung Transplantation (ISHLT).|Eur Heart J|2016|37|67-119|26320113" data-url="reference-link" data-pubmedid="26320113" title="Galiè N, Humbert M, Vachiery JL, Gibbs S, Lang I, Torbicki A, Simonneau G, Peacock A, Vonk Noordegraaf A, Beghetti M, Ghofrani A, Gomez Sanchez MA, Hansmann G, Klepetko W, Lancellotti P, Matucci M, McDonagh T, Pierard LA, Trindade PT, Zompatori M, Hoeper M, ESC Scientific Document Group ., 2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension: The Joint Task Force for the Diagnosis and Treatment of Pulmonary Hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS): Endorsed by: Association for European Paediatric and Congenital Cardiology (AEPC), International Society for Heart and Lung Transplantation (ISHLT).. Eur Heart J 2016;37: 67-119"><sup>2</sup></a><br> <ul> <li><a href="http://pro.medicin.dk/Laegemiddelgrupper/Grupper/95022#a000">Calciumantagonister</a> kan være gavnligt hos nogen (anvendes kun efter udredning med højresidig hjertekateterisation med påvisning af reversibilitet for NO), prostaglandiner ([DliActiveSubstance;5783;epoprostenol]), PDE-5-hæmmer ([DliActiveSubstance;6178;sildenafil] og lignende) og <a href="http://pro.medicin.dk/Laegemiddelgrupper/Grupper/318359">endothelinreceptor-antagonister</a> er mere specifikke behandlingsmuligheder, som skal varetages af specialister</li> <li>Højresidig hjertekateterisation (med vasoreaktivitetsundersøgelse) er nødvendigt forinden forsøg med specifik medicinsk behandling</li> <li>Lungetransplantation eller hjerte-lungetransplantation (blok-transplantation) kan i sjældne tilfælde komme på tale. Denne behandling foregår på Rigshospitalet</li> </ul> </li> <li>Sekundær pulmonal hypertension <ul> <li>Behandlingen rettes primært mod grundsygdommen for at bremse udviklingen af denne</li> <li>Relevant medicinsk behandling af venstresidig hjertesvigt er vigtigt</li> <li>Kirurgi kan være aktuelt for at korrigere strukturelle kardiale og pulmonale anomalier</li> <li>Trombendarterektomi overvejes ved PAH på baggrund af recidiverende tromboembolier (CTEPH). Forinden foretages højresidig trykmåling og selektiv lungeangiografi. Patienter, der er inoperable eller har rest PH, kan ofte tilbydes ballon pulmonal angioplasti. Disse behandlinger udføres i Danmark på Aarhus Universitetshospital<a href="https://nbv.cardio.dk/pah" data-type="other-reference" data-value="Dansk Cardiologisk Selskab, Den Nationale Behandlingsvejledning 2024. Kap. 13: Pulmonal Hypertension" data-url="https://nbv.cardio.dk/pah" title="Dansk Cardiologisk Selskab, Den Nationale Behandlingsvejledning 2024. Kap. 13: Pulmonal Hypertension"><sup>1</sup></a></li> <li>Ved interstitiel lungesygdom, kan <a href="http://pro.medicin.dk/Laegemiddelgrupper/Grupper/213070">kortikosteroider</a> eller andre immunosuppressiva komme på tale</li> </ul> </li> </ul> <h4>Iltbehandling</h4> <ul> <li>Fordi hypoksi er en potent pulmonal vasokonstriktor, er det vigtigt at påvise og reversere hypoksi</li> <li>Permanent ilttilskud kan forlænge overlevelsen hos hypoksiske patienter<a href="EditorPage.aspx?da=core&id=%7BC41DB116-453A-47DD-889B-CC56A053AAB9%7D&ed=FIELD314224550&vs&la=da&fld=%7B850D32D3-55A1-49E4-9CDF-F0C88D91563C%7D&so=%2Fsitecore%2Fsystem%2FSettings%2FHtml%20Editor%20Profiles%2FRich%20Text%20LHPH&di=0&hdl=H314224615&mo&pe=0&fbd=1" data-type="journal-reference" data-value="Galiè N, Humbert M, Vachiery JL, Gibbs S, Lang I, Torbicki A, Simonneau G, Peacock A, Vonk Noordegraaf A, Beghetti M, Ghofrani A, Gomez Sanchez MA, Hansmann G, Klepetko W, Lancellotti P, Matucci M, McDonagh T, Pierard LA, Trindade PT, Zompatori M, Hoeper M, ESC Scientific Document Group ., 2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension: The Joint Task Force for the Diagnosis and Treatment of Pulmonary Hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS): Endorsed by: Association for European Paediatric and Congenital Cardiology (AEPC), International Society for Heart and Lung Transplantation (ISHLT).. Eur Heart J 2016;37: 67-119" data-value-piped="Galiè N, Humbert M, Vachiery JL, Gibbs S, Lang I, Torbicki A, Simonneau G, Peacock A, Vonk Noordegraaf A, Beghetti M, Ghofrani A, Gomez Sanchez MA, Hansmann G, Klepetko W, Lancellotti P, Matucci M, McDonagh T, Pierard LA, Trindade PT, Zompatori M, Hoeper M, ESC Scientific Document Group .|2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension: The Joint Task Force for the Diagnosis and Treatment of Pulmonary Hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS): Endorsed by: Association for European Paediatric and Congenital Cardiology (AEPC), International Society for Heart and Lung Transplantation (ISHLT).|Eur Heart J|2016|37|67-119|26320113" data-url="reference-link" data-pubmedid="26320113" title="Galiè N, Humbert M, Vachiery JL, Gibbs S, Lang I, Torbicki A, Simonneau G, Peacock A, Vonk Noordegraaf A, Beghetti M, Ghofrani A, Gomez Sanchez MA, Hansmann G, Klepetko W, Lancellotti P, Matucci M, McDonagh T, Pierard LA, Trindade PT, Zompatori M, Hoeper M, ESC Scientific Document Group ., 2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension: The Joint Task Force for the Diagnosis and Treatment of Pulmonary Hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS): Endorsed by: Association for European Paediatric and Congenital Cardiology (AEPC), International Society for Heart and Lung Transplantation (ISHLT).. Eur Heart J 2016;37: 67-119"><sup>2</sup></a></li> </ul> <h3>Anden behandling</h3> <ul> <li>Behandling af grundsygdommen</li> <li>Vurder venesectio (åreladning) ved hæmatokrit over 50-55</li> </ul> <h3>Forebyggende behandling</h3> <ul> <li>Rygestop</li> </ul> <h2>Henvisning</h2> <ul> <li>Patienter mistænkt for pulmonal hypertension bør have foretaget ekkokardiografi, dels for at afklare differentialdiagnoser, som på grund af tilstandens sjældenhed vil være hyppigere, dels for at vurdere det systoliske pulmonaltryk. Hvis dette er forhøjet, og der ikke ved ekkokardiografi, eller klinisk undersøgelse er fundet anden årsag til patientens symptomer, bør patienten henvises til vurdering på hospital</li> <li>Patienter med persisterende symptomer efter lungeemboli bør have foretaget ekkokardiografi og henvises til hjertecenter, hvis denne viser forhøjet tryk i lungekredsløbet</li> </ul> <h3>Sygdomme i lungekar</h3> <ul> <li>Akut lungeemboli: <ul> <li>Altid, også ved mistanke. Trykket i lungerne er sjældent svært forhøjet, idet højre ventrikel oftest svigter ved højt afterload</li> </ul> </li> <li>Kroniske tilstande eller trombemboli i anamnesen: <ul> <li>Ved mistanke om højre ventrikelsvigt</li> <li>Vurdering af permanent ilt-behov</li> </ul> </li> </ul> <h3>Sygdomme som påvirker respirationen</h3> <ul> <li>KOL: <ul> <li>Akutte eksacerbationer - ofte samtidig højre ventrikelsvigt</li> </ul> </li> <li>Restriktive lungelidelser/nedsat ventilation: <ul> <li>Ved usikkerhed om tilgrundliggende diagnose</li> <li>Ved mistanke om højre ventrikelsvigt</li> </ul> </li> </ul> <h2>Opfølgning</h2> <h3>Plan</h3> <ul> <li>Disse patientkategorier kræver tæt opfølgning for at monitorere og justere behandlingen</li> </ul> <h2>Sygdomsforløb, komplikationer og prognose</h2> <h3>Sygdomsforløb</h3> <ul> <li>Generelt vil grundsygdommen afgøre prognosen</li> <li>Eventuel progression af den pulmonale hypertension er både afhængig af, hvor tidlig intervention starter, og hvor effektiv denne er</li> </ul> <h3>Komplikationer</h3> <ul> <li>Højresidigt hjertesvigt</li> <li>Højre ventrikelinfarkt</li> </ul> <h3>Prognose</h3> <ul> <li>Idiopatisk pulmonal hypertension <ul> <li>Ubehandlet er prognosen alvorlig, med en 5-års overlevelse på ca. 35 %, men dette varierer en del</li> <li>Med de nyere behandlingsregimer, kan patienterne leve længere end tidligere</li> <li>Vasoreaktivitet overfor inhaleret NO vurderet ved invasiv undersøgelse indikerer en god prognose<a href="https://nbv.cardio.dk/pah" data-type="other-reference" data-value="Dansk Cardiologisk Selskab, Den Nationale Behandlingsvejledning 2024. Kap. 13: Pulmonal Hypertension" data-url="https://nbv.cardio.dk/pah" title="Dansk Cardiologisk Selskab, Den Nationale Behandlingsvejledning 2024. Kap. 13: Pulmonal Hypertension"><sup>1</sup></a></li> </ul> </li> <li>Sekundær pulmonal hypertension <ul> <li>Optimeret behandling af grundsygdom samt reduktion af hypoksi er af betydning for at undgå yderligere forværring af tilstanden</li> <li>Prognosen afhænger af den underliggende sygdom</li> <li>Eksempelvis har patienter med KOL og moderat luftvejsobstruktion en 3-års mortalitetsrate på 50 %, efter at højresidigt hjertesvigt er opstået</li> </ul> </li> </ul> <h2>Baggrundsoplysninger</h2> <h3>Definition</h3> <ul> <li>Pulmonal arteriel hypertension (PAH) er en kompleks tilstand karakteriseret ved uspecifikke symptomer og tegn og med multiple potentielle årsager<a href="https://nbv.cardio.dk/pah" data-type="other-reference" data-value="Dansk Cardiologisk Selskab, Den Nationale Behandlingsvejledning 2024. Kap. 13: Pulmonal Hypertension" data-url="https://nbv.cardio.dk/pah" title="Dansk Cardiologisk Selskab, Den Nationale Behandlingsvejledning 2024. Kap. 13: Pulmonal Hypertension"><sup>1</sup></a></li> <li>Defineres som middeltryk i pulmonalarterien på mere end eller lig 20 mmHg (målt invasivt i hvile) <ul> <li>Ved ekkokardiografi er en returgradient over trikuspidalklappen over 40 mmHg patologisk og bør afstedkomme henvisning til invasiv undersøgelse, hvis ikke det forhøjede tryk kan forklares af anden årsag</li> </ul> </li> <li>Pulmonal hypertension inddeles efter årsag og type i 5 klasser <a href=" " data-type="journal-reference" data-value="Galiè N, Humbert M, Vachiery JL, Gibbs S, Lang I, Torbicki A, Simonneau G, Peacock A, Vonk Noordegraaf A, Beghetti M, Ghofrani A, Gomez Sanchez MA, Hansmann G, Klepetko W, Lancellotti P, Matucci M, McDonagh T, Pierard LA, Trindade PT, Zompatori M, Hoeper M, ESC Scientific Document Group ., 2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension: The Joint Task Force for the Diagnosis and Treatment of Pulmonary Hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS): Endorsed by: Association for European Paediatric and Congenital Cardiology (AEPC), International Society for Heart and Lung Transplantation (ISHLT).. Eur Heart J 2016;37: 67-119" data-value-piped="Galiè N, Humbert M, Vachiery JL, Gibbs S, Lang I, Torbicki A, Simonneau G, Peacock A, Vonk Noordegraaf A, Beghetti M, Ghofrani A, Gomez Sanchez MA, Hansmann G, Klepetko W, Lancellotti P, Matucci M, McDonagh T, Pierard LA, Trindade PT, Zompatori M, Hoeper M, ESC Scientific Document Group .|2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension: The Joint Task Force for the Diagnosis and Treatment of Pulmonary Hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS): Endorsed by: Association for European Paediatric and Congenital Cardiology (AEPC), International Society for Heart and Lung Transplantation (ISHLT).|Eur Heart J|2016|37|67-119|26320113" data-url="reference-link" data-pubmedid="26320113" title="Galiè N, Humbert M, Vachiery JL, Gibbs S, Lang I, Torbicki A, Simonneau G, Peacock A, Vonk Noordegraaf A, Beghetti M, Ghofrani A, Gomez Sanchez MA, Hansmann G, Klepetko W, Lancellotti P, Matucci M, McDonagh T, Pierard LA, Trindade PT, Zompatori M, Hoeper M, ESC Scientific Document Group ., 2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension: The Joint Task Force for the Diagnosis and Treatment of Pulmonary Hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS): Endorsed by: Association for European Paediatric and Congenital Cardiology (AEPC), International Society for Heart and Lung Transplantation (ISHLT).. Eur Heart J 2016;37: 67-119"><sup>2</sup></a> <ul> <li>PAH uden kendt årsag benævnes idiopatisk pulmonal hypertension (IPAH)</li> <li>Der findes en række andre tilstande, som er årsag til eller associerede med PAH, mere detaljeret inddeling og ætiologi kan ses i DCS's opdaterede oversigt<a href="https://nbv.cardio.dk/pah" data-type="other-reference" data-value="Dansk Cardiologisk Selskab, Den Nationale Behandlingsvejledning 2024. Kap. 13: Pulmonal Hypertension" data-url="https://nbv.cardio.dk/pah" title="Dansk Cardiologisk Selskab, Den Nationale Behandlingsvejledning 2024. Kap. 13: Pulmonal Hypertension"><sup>1</sup></a></li> </ul> </li> <li>Ubehandlet pulmonal hypertension, uanset årsag, vil føre til højresidigt hjertesvigt</li> </ul> <h4>Klinisk klassificering af pulmonal hypertension<a href="https://nbv.cardio.dk/pah" data-type="other-reference" data-value="Dansk Cardiologisk Selskab, Den Nationale Behandlingsvejledning 2024. Kap. 13: Pulmonal Hypertension" data-url="https://nbv.cardio.dk/pah" title="Dansk Cardiologisk Selskab, Den Nationale Behandlingsvejledning 2024. Kap. 13: Pulmonal Hypertension"><sup>1</sup></a></h4> <ol> <li>Pulmonal arteriel hypertension (PAH) <ul> <li>Idiopatisk pulmonal hypertension (IPAH), tidligere kaldet primær pulmonal hypertension</li> <li>Hereditær (BMPR2 mutation eller andre mutationer)</li> <li>Forårsaget af farmaka eller toksiner<br> Associerede tilstande (APAH): Kollagen vaskulær sygdom, Medfødt systemisk-til-pulmonal shunt, Portal hypertension, HIV-infektion</li> <li>Associeret med signifikant venøs eller kapillær involvering: Pulmonal veno-okklusiv sygdom (PVOD), Pulmonal kapillær hemangiomatosis (PCH) </li> <li>Persisterende pulmonal hypertension hos nyfødte</li> </ul> </li> <li>Pulmonal hypertension med associeret venstresidig hjertesygdom <ul> <li>Venstresidig systolisk pumpesvigt</li> <li>Venstresidig diastolisk pumpesvigt</li> <li>Venstresidig klapsygdom</li> <li>Kongenit/erhvervet venstre hjerte indløbs/udløbs obstruktion og kongenitte kardiomyopatier</li> </ul> </li> <li>Pulmonal hypertension forbundet med lungesygdom og/eller hypoksæmi <ul> <li><a href="~/link.aspx?_id=B028367721B54DE78B8870E26D986FA8&_z=z">KOL</a></li> <li>Interstitiel lungesygdom</li> <li>Lungesygdom med blandet restriktivt og obstruktivt mønster</li> <li><a href="~/link.aspx?_id=706F39DE81054C9A818569B73D1FF9BB&_z=z">Søvnapnø</a></li> <li>Alveolær hypoventilations forstyrrelse</li> <li>Ophold i store højder</li> <li>Udviklingsabnormiteter</li> </ul> </li> <li>Pulmonal hypertension, som skyldes kronisk tromboembolisk sygdom (CTEPH) med tromboembolisk obstruktion af lungearterier (lungeembolier)</li> <li>Uklar eller multifaktoriel betinget PAH <ul> <li>Hæmatologiske sygdomme (kronisk <a href="~/link.aspx?_id=1A0F3F20CA1848F595B1118E358DED41&_z=z">hæmolytisk anæmi</a>, myeloproliferative tilstande, splenektomi), systemsygdomme (<a href="~/link.aspx?_id=03D3C24F4A1C45EEBE4F0C41637D9447&_z=z">sarkoidose</a>, pulmonal Langerhanscelle histiocytose, lymfangioleiomyomatose, neurofibromatose, vaskulitis), metaboliske sygdomme (glykogenaflejrings sygdomme, Gaucher, thyreoideasygdomme), andre (tumor obstruktion, fibroserende mediastinitis, kronisk nyreinsufficiens/dialyse, segmental PH)</li> </ul> </li> </ol> <h3>Forekomst</h3> <ul> <li>IPAH og hereditær pulmonal hypertension <ul> <li>Har en estimeret incidens på 2-3/mio. per år i Europa, og prævalensen er 15/ mio. personer<a href="https://nbv.cardio.dk/pah" data-type="other-reference" data-value="Dansk Cardiologisk Selskab, Den Nationale Behandlingsvejledning 2024. Kap. 13: Pulmonal Hypertension" data-url="https://nbv.cardio.dk/pah" title="Dansk Cardiologisk Selskab, Den Nationale Behandlingsvejledning 2024. Kap. 13: Pulmonal Hypertension"><sup>1</sup></a></li> <li>Den idiopatiske (primære) diagnosticeres dobbelt så hyppigt hos kvinder som mænd</li> <li>Konstateres oftest i 30-40-årsalderen, ses i stadigt hyppigere hos ældre</li> </ul> </li> <li>Associeret pulmonal hypertension (APAH) <ul> <li>Er lidt hyppigere forekommende end den idiopatiske (specielt i forbindelse med bindevævssygdomme)</li> </ul> </li> <li>Kronisk tromboembolisk pulmonal hypertension (CTEPH) <ul> <li>Hyppigst forekommende, anslået incidens 10-20/mio./år i DK</li> </ul> </li> </ul> <h3>Ætiologi og patogenese</h3> <ul> <li>Idiopatisk pulmonal hypertension <ul> <li>Årsagen er ukendt, men de patologiske forandringer er lokaliseret til lungekarrene</li> </ul> </li> <li>Sekundær pulmonal hypertension (associeret, eller på tromboembolisk basis) <ul> <li>Kan være en komplikation til mange pulmonale, kardiale og ekstratorakale tilstande</li> <li>Begrebet sekundær pulmonal hypertension er på vej ud, men anvendes fortsat hyppigt i klinikken</li> </ul> </li> </ul> <h4>Patofysiologi</h4> <ul> <li>Normalt systolisk tryk i lungearterien i hvile er 18-25 mmHg, og det gennemsnitlige lungearterietryk (MPAP) er 12-16 mm Hg</li> <li>Dette lave tryk skyldes et stort tværsnit i lungecirkulationen, som igen medfører lav modstand i karrene</li> <li>En stigning i den pulmonale vaskulære modstand eller lungeblodstrømmen fører til pulmonal hypertension, definitorisk når MPAP >25 mmHg</li> </ul> <h4>Hypoksi </h4> <ul> <li>Hypoksisk pulmonal vasokonstriktion vil give øget modstand i lungekargebetet og dermed øget afterload for højre ventrikel</li> <li>Øget hæmatokrit på baggrund af kronisk hypoksi vil øge blodets viskositet og yderligere øge modstanden i pulmonalcirkulationen</li> </ul> <h4>KOL</h4> <ul> <li>Lungevolumen vil stige, lungekarrene bliver trukket ud, og de alveolære kapillærer presses sammen, i tillæg kan man se hypoksi, acidose og hyperkapni</li> <li>Alle disse faktorer vil bidrage til at øge afterload for højre ventrikel. Hypoksi yder det største bidrag til øget modstand i lungecirkulationen</li> </ul> <h3>Disponerende faktorer</h3> <ul> <li>Rygning - som er en af de vigtigste årsager til KOL</li> <li>Disponerende faktorer for de tilstande som den pulmonale hypertension er sekundær til </li> <li>Arvelige forhold (genetiske)</li> </ul> <h3>ICPC-2</h3> <div>[ICPC]</div> <h3>ICD-10/SKS-koder</h3> <div>[ICD10]</div> <h2>Patientinformation</h2> <h3>Hvad findes af skriftlig patientinformation</h3> <ul> <li><a href="~/link.aspx?_id=50A08A7BCD0047388810401A1DB2FDBB&_z=z">Højt blodtryk i lungekredsløbet</a></li> </ul> <h3>Animationer</h3> <ul> <li><a href="~/link.aspx?_id=EEE771668B304DBCAB47BF7ECA409EEE&_z=z">Hvordan arbejder hjertet</a></li> <li><a href="~/link.aspx?_id=5EE2F097911E43FB8B672B9957B8029D&_z=z">Højt blodtryk i lungekredsløbet, pulmonal hypertension</a></li> </ul> <h2>Link til vejledninger</h2> <ul> <li><a href="https://www.cardio.dk/pah">Dansk Cardiologisk Selskabs Nationale Behandlingsvejledning. Kapitel 13 Pulmonal Hypertension</a></li> <li>Forløbsbeskrivelser og regionale pakkeforløb [ICPC]</li> </ul> <h2>Illustrationer</h2> <ul> <li> <a href="~/link.aspx?_id=E0D7BB20152D42E9ADD1AD62EE16012E&_z=z">Cor pulmonale, røntgen - front</a> </li> <li> <a href="~/link.aspx?_id=52782A86A83346228AF4D173D83EFA6C&_z=z">Cor pulmonale, røntgen - side</a></li> </ul>]]></HtmlField> <HtmlField Name="PageReferences"><![CDATA[<div> </div>]]></HtmlField> <HtmlField Name="Resume"><![CDATA[<h2>Resumé</h2> <h3>Diagnose</h3> <ul> <li>Pulmonal hypertension er en følgetilstand til mange lunge- og hjertesygdomme</li> <li>Pulmonal arteriel hypertension (PAH) er en undergruppe, hvor sygdommen primært sidder i de arterielle lungekar og som kræver specifik behandling på hjertecenter</li> </ul> <h3>Behandling</h3> <ul> <li>Pulmonal hypertension (ikke PAH) behandles med vanddrivende der lindrer inkompensation og i øvrigt lægemidler mod den tilgrundliggende sygdom</li> <li>PAH kan behandles med et eller flere lægemidler, der er specifik pulmonalt vasodilaterende</li> <li>Ved kronisk tromboembolisk sygdom kan operation komme på tale i udvalgte tilfælde</li> </ul> <h3>Henvisning</h3> <ul> <li>Ved uforklaret dyspnø eller forværring i dyspnø på grund af kendt hjerte/lungesygdom kan patienten henvises til udredning</li> <li>Ekkokardiografi vil ofte kunne stille diagnosen og vil foranledige yderligere undersøgelser</li> </ul> <h2>Seneste væsentlige ændringer</h2> <ul> <li>Ingen større ændringer</li> </ul>]]></HtmlField> <LinkListField Name="Spot2"> <LinkField linktype="internal">{99A85AFD-2F7A-4B5D-A1C9-C2701D5E7D30}</LinkField> </LinkListField> <TextField Name="DoctorsHandbookID">27357</TextField> <TextField Name="PageTitle">Pulmonal hypertension</TextField> <TextField Name="NavigationTitle">Pulmonal hypertension</TextField> <CheckBoxField Name="ShowInMenu">true</CheckBoxField> <CheckBoxField Name="ShowInContentField">true</CheckBoxField> <DateTimeField Name="RevisedDate">2024-06-18T11:11:00</DateTimeField> <LinkListField Name="Authors"> <LinkField linktype="internal">{5AFB55BE-782F-4F52-999C-070098F3A446}</LinkField> <LinkField linktype="internal">{D71FC9B8-8D14-48C6-920F-BE9256067C0B}</LinkField> </LinkListField> <LinkListField Name="Organization"> <LinkField linktype="internal">{CF77E8B9-9937-42B2-85DF-76B0F4E401F0}</LinkField> </LinkListField> <TextField Name="ICD10">I26, I26.0, I26.9, I27, I27.0, I27.2, I27.8, I28</TextField> <TextField Name="ICPC2">K82</TextField> <LinkListField Name="SearchAreaID"> <LinkField linktype="internal">2</LinkField> </LinkListField> <TextField Name="Description">Pulmonal arteriel hypertension (PAH) er en kompleks tilstand karakteriseret ved uspecifikke symptomer og tegn og med multiple potentielle årsager.</TextField> <LinkListField Name="LHPHEditor" /> <TextField Name="__Updated by">sitecore\anda</TextField> <TextField Name="MetaKeywords">cor pulmonale, højresidigt hjertesvigt, primær pulmonal hypertension, sekundær pulmonal hypertension, associeret pulmonal hypertension, ipah, apah, kronisk tromboembolisk pulmonal hypertension, akut cor pulmonale</TextField> <LinkListField Name="InformationCategory"> <LinkField linktype="internal">IC_13</LinkField> </LinkListField> <LinkListField Name="InformationType"> <LinkField linktype="internal">7</LinkField> </LinkListField> <LinkListField Name="SearchTargetGroup"> <LinkField linktype="internal">2</LinkField> </LinkListField> </Content> <Medias /> </Item> </Provider>
48.011 characters