primaer-biliaer-cirrose
Portal
/
Laegehaandbogen
/
mave-tarm
/
tilstande-og-sygdomme
/
galdeveje
/
primaer-biliaer-cirrose
/
Home
Data
patienthaandbogen
Sundheddk apps
Laegehaandbogen
Klinikpersonale
akut-og-foerstehjaelp
allergi
arbejdsmedicin
blod
brystsygdomme
boern-og-unge
boerne-og-ungdomspsykiatri
endokrinologi
forsikringsmedicin
fysmed-og-rehab
generelt
geriatri
gynaekologi
hjerte-kar
hud
infektioner
kirurgi
kraeft
lunger
mandlige-koensorganer
mave-tarm
symptomer-og-tegn
tilstande-og-sygdomme
mundhule
odontologi
spiseroer
mavesaek
tyndtarm
tyktarm
tarminfektioner
proktologi
lever
galdeveje
galdestenssygdom
kolangiokarcinom
kolecystitis-akut
primaer-biliaer-cirrose
galdeblaere-polypper
primaer-skleroserende-kolangitis
bugspytkirtel
bughule
oevrige-sygdomme
behandlinger
undersoegelser
patientinformation
illustrationer
neurologi
nyrer-og-urinveje
obstetrik
ortopaedi
psykiatri
paediatri
rejsemedicin-vacciner
reumatologi
sexsygdomme
sjaeldne-sygdomme
socialmedicin
oeje
oere-naese-hals
sundhedsoplysning
undersoegelser-og-proever
om-laegehaandbogen
soeg
dli-medicin
Apps
Brugermanual
<Provider Id="sundheddkcms"> <Item Id="{C79829A5-52DC-4EC2-A96A-F23B5E67912E}" Name="primaer-biliaer-cirrose" Type="LHContentPage" ParentProviderId="sundheddkcms" ParentItemId="{261470BA-B454-44C8-838A-C933D86C833A}" SortOrder="400" PublishDate="2008-12-17T08:48:00" DeleteDate="2999-12-31T00:00:00" PotItemType=""> <Content> <HtmlField Name="PageContent"><![CDATA[<h2>Diagnose</h2> <h3>Diagnostiske kriterier</h3> <ul> <li>Diagnosen kan i mange tilfælde stilles alene ud fra abnorme blodprøvesvar: vedvarende høje basiske fosfataser uden anden påviselig årsag og forhøjet IgM samt positivt mitokondrieantistof (AMA)<a href="EditorPage.aspx?da=core&id=%7BC79829A5-52DC-4EC2-A96A-F23B5E67912E%7D&ed=FIELD1577885530&vs&la=da&fld=%7B850D32D3-55A1-49E4-9CDF-F0C88D91563C%7D&so=%2Fsitecore%2Fsystem%2FSettings%2FHtml%20Editor%20Profiles%2FRich%20Text%20LHPH&di=0&hdl=H1577885687&mo&pe=0&fbd=1" data-type="journal-reference" data-value="Bossen L, Ytting H, Jepsen P, Hamberg O, Ott P, Grønbæk H, New name and new treatments for primary biliary cholangitits. Ugeskr Laeger 2018;180: " data-value-piped="Bossen L, Ytting H, Jepsen P, Hamberg O, Ott P, Grønbæk H|New name and new treatments for primary biliary cholangitits|Ugeskr Laeger|2018|180||29536837" data-url="reference-link" data-pubmedid="29536837" title="Bossen L, Ytting H, Jepsen P, Hamberg O, Ott P, Grønbæk H, New name and new treatments for primary biliary cholangitits. Ugeskr Laeger 2018;180: ">1</a><sup>,</sup><a href="EditorPage.aspx?da=core&id=%7BC79829A5-52DC-4EC2-A96A-F23B5E67912E%7D&ed=FIELD1577885530&vs&la=da&fld=%7B850D32D3-55A1-49E4-9CDF-F0C88D91563C%7D&so=%2Fsitecore%2Fsystem%2FSettings%2FHtml%20Editor%20Profiles%2FRich%20Text%20LHPH&di=0&hdl=H1577885687&mo&pe=0&fbd=1" data-type="journal-reference" data-value="Purohit T, Cappell MS, Primary biliary cirrhosis: Pathophysiology, clinical presentation and therapy.. World J Hepatol 2015;7: 926-41" data-value-piped="Purohit T, Cappell MS|Primary biliary cirrhosis: Pathophysiology, clinical presentation and therapy.|World J Hepatol|2015|7|926-41|25954476" data-url="reference-link" data-pubmedid="25954476" title="Purohit T, Cappell MS, Primary biliary cirrhosis: Pathophysiology, clinical presentation and therapy.. World J Hepatol 2015;7: 926-41">2</a><sup>,</sup><a href=" " data-type="journal-reference" data-value="Floreani A, Franceschet I, Cazzagon N, Primary biliary cirrhosis: overlaps with other autoimmune disorders. Semin Liver Dis 2014;34: 352-60" data-value-piped="Floreani A, Franceschet I, Cazzagon N|Primary biliary cirrhosis: overlaps with other autoimmune disorders.|Semin Liver Dis|2014|34|352-60|25057958" data-url="reference-link" data-pubmedid="25057958" title="Floreani A, Franceschet I, Cazzagon N, Primary biliary cirrhosis: overlaps with other autoimmune disorders. Semin Liver Dis 2014;34: 352-60">3</a><strong><br> </strong></li> <li><strong></strong>En histologisk undersøgelse af en leverbiopsi kan bekræfte diagnosen og afklare, hvilket stadium sygdommen er i</li> </ul> <h3>Sygehistorie</h3> <ul> <li>Hos nogle (20-60 %) opdages sygdommen tilfældigt i et asymptomatisk stadium på grund af tilfældige fund af påvirkede levertal. Symptomatisk sygdom med kløe og træthed kan vare i årevis (10- 20 år), inden det ender med cirrose. Enkelte tilfælde synes at brænde ud inden da. Hos nogle få patienter ses progression til cirrose allerede i løbet af 1 til 2 år <ul> <li>De fleste vil med tiden udvikle symptomer, efterhånden som sygdommen progredierer</li> </ul> </li> <li>Tidlige tegn <ul> <li>Snigende symptomer med træthed (65-85 %), som kan være invaliderende, generende kløe (25-70 %) og uforklarlig hyperlipidæmi (op til 85 %) er de hyppigste tidlige symptomer og tegn</li> <li>Symptomer på ledsagende autoimmune tilstande som fx <a href="~/link.aspx?_id=B40D3570410648BC81FFAAC3393E172D&_z=z">Sjøgrens syndrom</a> og thyreoideasygdom </li> </ul> </li> <li>Senere tegn <ul> <li>Symptomer på levercirrose og leversvigt opstår sent i forløbet - herunder symptomer på portal hypertension med ascites og evt. blødning fra øsofagusvaricer</li> <li>Ikterus ses også i senstadiet og en stigning i bilirubin på over 35 umol/l varsler dårlig prognose (og skal udløse henvisning med henblik på levertransplantation)</li> </ul> </li> </ul> <h3>Kliniske fund</h3> <ul> <li>Hepatosplenomegali</li> <li>Xantomatøse læsioner kan forekomme i hud, sener eller omkring øjenbryn</li> <li>Ikterus kan optræde, men er et sent indsættende tegn</li> <li>Tegn på levercirrose - cirrosestigmata: <ul> <li>spider nævi, palmart erytem, øget venetegning på abdomen, Dupuytrens kontraktur, gynækomasti, i sen fase ikterus, ascites og hepatisk encefalopati</li> </ul> </li> <li>Keratokonjunktivitis sicca (75 %)</li> <li>Sklerodermi kan forekomme hos op til 10 %</li> <li>Thyroiditis (20 %)</li> <li>SLE (systemisk lupus erythematosus), MCTD (mixed connective tissue disease) </li> <li>CREST-syndrom (2 %): kutane calcifikationer, Raynaudfænomener, esofagusdysmotilitet, sklerodaktyli og telangiectasier</li> </ul> <p>Man skal være opmærksom på overlapssyndrom med autoimmun hepatitis (her ses ofte positiv glat muskelcelleantistof og karakteristiske histologiske fund i leverbiopsi) eller primær skleroserende kolangitis (her findes karakteristiske forandringer i galdevejene ved MRCP og histologiske forandringer i en leverbiopsi)<a href="EditorPage.aspx?da=core&id=%7BC79829A5-52DC-4EC2-A96A-F23B5E67912E%7D&ed=FIELD1577885530&vs&la=da&fld=%7B850D32D3-55A1-49E4-9CDF-F0C88D91563C%7D&so=%2Fsitecore%2Fsystem%2FSettings%2FHtml%20Editor%20Profiles%2FRich%20Text%20LHPH&di=0&hdl=H1577885687&mo&pe=0&fbd=1" data-type="journal-reference" data-value="Floreani A, Franceschet I, Cazzagon N, Primary biliary cirrhosis: overlaps with other autoimmune disorders. Semin Liver Dis 2014;34: 352-60" data-value-piped="Floreani A, Franceschet I, Cazzagon N|Primary biliary cirrhosis: overlaps with other autoimmune disorders.|Semin Liver Dis|2014|34|352-60|25057958" data-url="reference-link" data-pubmedid="undefined" title="Floreani A, Franceschet I, Cazzagon N, Primary biliary cirrhosis: overlaps with other autoimmune disorders. Semin Liver Dis 2014;34: 352-60">3</a></p> <h3>Supplerende undersøgelser</h3> <ul> <li>Albumin, basisk fosfatase, ALAT, IgM, bilirubin, mitokondrieantistof, INR og/eller PP</li> <li>Påvirkede levertal med et kolestatisk mønster: <ul> <li>Basisk fosfatase (BF) er typisk meget forhøjet (2-10 gange øvre grænse for normalområdet)</li> <li>ALAT er som regel beskedent forhøjet sjældent over 200 U/l</li> <li>Bilirubin oftest normal ved diagnosetidspunktet og bliver ofte først forhøjet i sygdommens slutstadie</li> </ul> Andre prøver <ul> <li>Forhøjet INR (nedsat PP) kan indikere K-vitamin mangel (malabsorption) eller nedsat syntesefunktion i leveren</li> <li>Hyperkolesterolæmi kan foreligge hos op til 85 % <ul> <li>Både kolesterol- og triglyceriderkoncentrationen i plasma kan være forhøjede</li> <li>Det er ingen klar korrelation mellem hyperkolesterolæmi og xantelasmer ved primær biliær cirrose</li> <li>Hyppigt D- og A-vitamin mangel</li> </ul> </li> </ul> </li> <li>Antistoffer <ul> <li>Mitokondrieantistoffer synes at have en meget høj sensitivitet, men specificiteten er lavere <ul> <li>Mere end 90 % af patienter med PBC har en titer på 1/40 eller højere af mitokondrieantistoffer </li> <li>Kun 1 ud af 6 patienter med tilfældigt fund af mitokondrieantistoffer uden samtidig forhøjelse af basisk fosfatase vil udvikle PBC indenfor 5 år</li> </ul> </li> <li>Ved negative mitokondrieantistoffer, hvor der fortsat er mistanke om PBC, kan testes for PBC-specifikke antinukleære antistoffer (Sp100 og Gp210), som vil være til stede hos ca. 30% af patienter med PBC</li> <li>Antithyreoide antistoffer optræder hos 40 %</li> </ul> </li> </ul> <h3>Andre undersøgelser hos speciallæge eller undersøgelse på sygehus</h3> <ul> <li>Ultralydsundersøgelse af lever og galdeveje <ul> <li>Foretages for at udelukke obstruktion i koledokus og galdesten</li> </ul> </li> <li>CT og evt. MR/MRCP kan være relevante som led i udredning af uafklaret leverpåvirkning og ved cirrosekarakteristik</li> <li>Leverbiopsi <ul> <li>Vil være relevant hvis blodprøver, sygehistorie og billeddiagnostik ikke giver en sikker diagnose, eller hvis der fx er mistanke om et overlapssyndrom med autoimmun hepatitis eller primær skleroserende kolangitis</li> <li>En histologisk undersøgelse vil desuden kunne vise, hvilket stadium sygdommen er i, herunder om der er udviklet cirrose eller ej<a href="EditorPage.aspx?da=core&id=%7BC79829A5-52DC-4EC2-A96A-F23B5E67912E%7D&ed=FIELD1577885530&vs&la=da&fld=%7B850D32D3-55A1-49E4-9CDF-F0C88D91563C%7D&so=%2Fsitecore%2Fsystem%2FSettings%2FHtml%20Editor%20Profiles%2FRich%20Text%20LHPH&di=0&hdl=H1577885687&mo&pe=0&fbd=1" data-type="journal-reference" data-value="Bossen L, Ytting H, Jepsen P, Hamberg O, Ott P, Grønbæk H, New name and new treatments for primary biliary cholangitits. Ugeskr Laeger 2018;180: " data-value-piped="Bossen L, Ytting H, Jepsen P, Hamberg O, Ott P, Grønbæk H|New name and new treatments for primary biliary cholangitits|Ugeskr Laeger|2018|180||29536837" data-url="reference-link" data-pubmedid="29536837" title="Bossen L, Ytting H, Jepsen P, Hamberg O, Ott P, Grønbæk H, New name and new treatments for primary biliary cholangitits. Ugeskr Laeger 2018;180: ">1</a><sup>,</sup><a href="EditorPage.aspx?da=core&id=%7BC79829A5-52DC-4EC2-A96A-F23B5E67912E%7D&ed=FIELD1577885530&vs&la=da&fld=%7B850D32D3-55A1-49E4-9CDF-F0C88D91563C%7D&so=%2Fsitecore%2Fsystem%2FSettings%2FHtml%20Editor%20Profiles%2FRich%20Text%20LHPH&di=0&hdl=H1577885687&mo&pe=0&fbd=1" data-type="journal-reference" data-value="Purohit T, Cappell MS, Primary biliary cirrhosis: Pathophysiology, clinical presentation and therapy.. World J Hepatol 2015;7: 926-41" data-value-piped="Purohit T, Cappell MS|Primary biliary cirrhosis: Pathophysiology, clinical presentation and therapy.|World J Hepatol|2015|7|926-41|25954476" data-url="reference-link" data-pubmedid="25954476" title="Purohit T, Cappell MS, Primary biliary cirrhosis: Pathophysiology, clinical presentation and therapy.. World J Hepatol 2015;7: 926-41">2</a><strong><br> </strong></li> </ul> </li> <li>Knoglemassetæthed <ul> <li>Osteoporose ses hyppigt ved PBC (20-44%)<a href="EditorPage.aspx?da=core&id=%7BC79829A5-52DC-4EC2-A96A-F23B5E67912E%7D&ed=FIELD1577885530&vs&la=da&fld=%7B850D32D3-55A1-49E4-9CDF-F0C88D91563C%7D&so=%2Fsitecore%2Fsystem%2FSettings%2FHtml%20Editor%20Profiles%2FRich%20Text%20LHPH&di=0&hdl=H1577885687&mo&pe=0&fbd=1" data-type="journal-reference" data-value="Bossen L, Ytting H, Jepsen P, Hamberg O, Ott P, Grønbæk H, New name and new treatments for primary biliary cholangitits. Ugeskr Laeger 2018;180: " data-value-piped="Bossen L, Ytting H, Jepsen P, Hamberg O, Ott P, Grønbæk H|New name and new treatments for primary biliary cholangitits|Ugeskr Laeger|2018|180||29536837" data-url="reference-link" data-pubmedid="undefined" title="Bossen L, Ytting H, Jepsen P, Hamberg O, Ott P, Grønbæk H, New name and new treatments for primary biliary cholangitits. Ugeskr Laeger 2018;180: ">1</a><sup>,</sup><a href="EditorPage.aspx?da=core&id=%7BC79829A5-52DC-4EC2-A96A-F23B5E67912E%7D&ed=FIELD1577885530&vs&la=da&fld=%7B850D32D3-55A1-49E4-9CDF-F0C88D91563C%7D&so=%2Fsitecore%2Fsystem%2FSettings%2FHtml%20Editor%20Profiles%2FRich%20Text%20LHPH&di=0&hdl=H1577885687&mo&pe=0&fbd=1" data-type="journal-reference" data-value="Purohit T, Cappell MS, Primary biliary cirrhosis: Pathophysiology, clinical presentation and therapy.. World J Hepatol 2015;7: 926-41" data-value-piped="Purohit T, Cappell MS|Primary biliary cirrhosis: Pathophysiology, clinical presentation and therapy.|World J Hepatol|2015|7|926-41|25954476" data-url="reference-link" data-pubmedid="undefined" title="Purohit T, Cappell MS, Primary biliary cirrhosis: Pathophysiology, clinical presentation and therapy.. World J Hepatol 2015;7: 926-41">2</a>. Alle patienter bør have foretaget måling af knogletæthed (DXA-skanning) på diagnosetidspunktet og herefter typisk hvert 2. til 3. år</li> </ul> </li> </ul> <h3>Differentialdiagnoser</h3> <ul> <li><a href="~/link.aspx?_id=60D68191A7904CD9BF4B0938D8E7F22D&_z=z">Kronisk hepatitis</a></li> <li><a href="~/link.aspx?_id=434207CBBE80416FB90EAAAA80AFE5EC&_z=z">Primær skleroserende kolangitis</a></li> <li><a href="~/link.aspx?_id=38813CBC362A43668C1193AFB841568B&_z=z">Galdestenssygdom</a></li> <li><a href="~/link.aspx?_id=03D3C24F4A1C45EEBE4F0C41637D9447&_z=z">Sarkoidose</a></li> <li><a href="~/link.aspx?_id=8320CA7F64E244859B904550671CE723&_z=z">Medikamentel leverskade</a></li> </ul> <h2>Behandling</h2> <h3>Behandlingsmål</h3> <ul> <li>At reducere risiko for progression af sygdommen</li> <li>At reducere symptomerne</li> </ul> <h3>Generelt om behandlingen</h3> <ul> <li>Behandling med [DliActiveSubstance;7580;ursodeoxycholsyre ]har en gunstig effekt på sygdomsudviklingen</li> <li>Behandling af kløe svarer til anbefalinger ved <a href="~/link.aspx?_id=D2DAC94433B44C89B4ADF05A72C782B8&_z=z">hepatisk/kolestatisk kløe</a></li> </ul> <h3>Håndtering i almen praksis</h3> <ul> <li>Patienter med PBC vil almindeligvis have et fast ambulant forløb i hospitalsregi</li> <li>Hvis der er symptomforværring eller mistanke om sygdomsprogression anbefales henvendelse til hospitalsafdelingen, som patienten følges i</li> </ul> <h3>Medicinsk behandling</h3> <h4>[DliActiveSubstance;7580;Ursodeoxycholsyre ](UDCA)</h4> <ul> <li>Virkningsmekanisme <ul> <li>UDCA er en hydrofil galdesyre, der virker ved at øge udskillelsen og nedsætte optagelsen af galdesyrer, men UDCA har også immmonulogiske og anti-inflammatoriske virkningsmekanismer</li> <li>Ved kontinuerlig behandling vil UDCA blive den dominerende galdesyre og udgør 40-50 % af den totale galdesyre-pool</li> </ul> </li> <li>Effekt<br> <ul> <li>Behandling med UDCA forsinker den histologiske udvikling og bedrer den transplantationsfrie overlevelse</li> <li>Et behandlingsrespons på UDCA kan fx defineres som fald af basisk fosfatase til under 1,67 x øvre normal grænse indenfor ½-1 år. Patienter med respons har bedre prognose end patienter uden respons<a href="EditorPage.aspx?da=core&id=%7BC79829A5-52DC-4EC2-A96A-F23B5E67912E%7D&ed=FIELD1577885530&vs&la=da&fld=%7B850D32D3-55A1-49E4-9CDF-F0C88D91563C%7D&so=%2Fsitecore%2Fsystem%2FSettings%2FHtml%20Editor%20Profiles%2FRich%20Text%20LHPH&di=0&hdl=H1577885687&mo&pe=0&fbd=1" data-type="journal-reference" data-value="Bossen L, Ytting H, Jepsen P, Hamberg O, Ott P, Grønbæk H, New name and new treatments for primary biliary cholangitits. Ugeskr Laeger 2018;180: " data-value-piped="Bossen L, Ytting H, Jepsen P, Hamberg O, Ott P, Grønbæk H|New name and new treatments for primary biliary cholangitits|Ugeskr Laeger|2018|180||29536837" data-url="reference-link" data-pubmedid="29536837" title="Bossen L, Ytting H, Jepsen P, Hamberg O, Ott P, Grønbæk H, New name and new treatments for primary biliary cholangitits. Ugeskr Laeger 2018;180: ">1</a><sup>,</sup><a href="EditorPage.aspx?da=core&id=%7BC79829A5-52DC-4EC2-A96A-F23B5E67912E%7D&ed=FIELD1577885530&vs&la=da&fld=%7B850D32D3-55A1-49E4-9CDF-F0C88D91563C%7D&so=%2Fsitecore%2Fsystem%2FSettings%2FHtml%20Editor%20Profiles%2FRich%20Text%20LHPH&di=0&hdl=H1577885687&mo&pe=0&fbd=1" data-type="journal-reference" data-value="Purohit T, Cappell MS, Primary biliary cirrhosis: Pathophysiology, clinical presentation and therapy.. World J Hepatol 2015;7: 926-41" data-value-piped="Purohit T, Cappell MS|Primary biliary cirrhosis: Pathophysiology, clinical presentation and therapy.|World J Hepatol|2015|7|926-41|25954476" data-url="reference-link" data-pubmedid="25954476" title="Purohit T, Cappell MS, Primary biliary cirrhosis: Pathophysiology, clinical presentation and therapy.. World J Hepatol 2015;7: 926-41">2</a><strong><br> </strong></li> <li>UDCA har ikke sikker effekt på træthed eller kløe ved PBC</li> </ul> </li> <li>Indikation <ul> <li>UDCA anvendes, når diagnosen er etableret og helst så tidligt i sygdomsforløbet som muligt. Behandlingen anbefales også fortsat til patienter, der ikke opnår et fald i basisk fosfatase til under 1,67 x øvre normal grænse, også selv om behandlingseffekten her er usikker<a href="EditorPage.aspx?da=core&id=%7BC79829A5-52DC-4EC2-A96A-F23B5E67912E%7D&ed=FIELD1577885530&vs&la=da&fld=%7B850D32D3-55A1-49E4-9CDF-F0C88D91563C%7D&so=%2Fsitecore%2Fsystem%2FSettings%2FHtml%20Editor%20Profiles%2FRich%20Text%20LHPH&di=0&hdl=H1577885687&mo&pe=0&fbd=1" data-type="journal-reference" data-value="Bossen L, Ytting H, Jepsen P, Hamberg O, Ott P, Grønbæk H, New name and new treatments for primary biliary cholangitits. Ugeskr Laeger 2018;180: " data-value-piped="Bossen L, Ytting H, Jepsen P, Hamberg O, Ott P, Grønbæk H|New name and new treatments for primary biliary cholangitits|Ugeskr Laeger|2018|180||29536837" data-url="reference-link" data-pubmedid="29536837" title="Bossen L, Ytting H, Jepsen P, Hamberg O, Ott P, Grønbæk H, New name and new treatments for primary biliary cholangitits. Ugeskr Laeger 2018;180: ">1</a><sup>,</sup><a href="EditorPage.aspx?da=core&id=%7BC79829A5-52DC-4EC2-A96A-F23B5E67912E%7D&ed=FIELD1577885530&vs&la=da&fld=%7B850D32D3-55A1-49E4-9CDF-F0C88D91563C%7D&so=%2Fsitecore%2Fsystem%2FSettings%2FHtml%20Editor%20Profiles%2FRich%20Text%20LHPH&di=0&hdl=H1577885687&mo&pe=0&fbd=1" data-type="journal-reference" data-value="Purohit T, Cappell MS, Primary biliary cirrhosis: Pathophysiology, clinical presentation and therapy.. World J Hepatol 2015;7: 926-41" data-value-piped="Purohit T, Cappell MS|Primary biliary cirrhosis: Pathophysiology, clinical presentation and therapy.|World J Hepatol|2015|7|926-41|25954476" data-url="reference-link" data-pubmedid="25954476" title="Purohit T, Cappell MS, Primary biliary cirrhosis: Pathophysiology, clinical presentation and therapy.. World J Hepatol 2015;7: 926-41">2</a><strong><br> </strong><strong></strong></li> </ul> </li> <li>Dosering <ul> <li>13-15 mg/kg dagligt - fx 250 mg 3 gange dagligt</li> </ul> </li> <li>Ulemper <ul> <li>Tolereres som regel ganske godt</li> <li>Bivirkninger er milde, fx diarré og flatulens</li> <li>Evt. beskeden vægtstigning, omkring 2 kg over de første 1-2 år</li> </ul> <ul> </ul> </li> </ul> <h4>Andre medicinske behandlinger</h4> <ul> <li><a href="https://pro.medicin.dk/Laegemiddelgrupper/Grupper/75011">Fibrater</a>, som hører til klassen peroxisome proliferator-activated receptor (PPAR) agonister har en anti-kolestatisk effekt, som i flere studier med PBC-patienter har vist sig at have en gunstig virkning på de forhøjede basiske fosfataser. Selvom der ikke foreligger sikre resultater fra langtidsstudier endnu antages det, at fibratbehandling også fører til bremsning af sygdomsudviklingen og øger den transplantationsfri overlevelse <ul> <li>Ved manglende respons på UDCA kan tillæg af <a href="https://pro.medicin.dk/Laegemiddelgrupper/Grupper/75012">bezafibrat</a> forsøges</li> <li>Behandlingen forestås af højtspecialiserede afdelinger</li> </ul> </li> <li>[DliActiveSubstance;8252;Obeticholsyre] reducerer ligeledes basisk fosfatase hos patienter med mangelfuld respons på UDCA. Pga. mangel på sikker evidens anbefales anvendelse af obeticholsyre dog ikke udenfor protokollerede studier og er i øvrigt kontraindiceret ved dekompenseret cirrose</li> </ul> <ul> <li>Antiinflammatoriske medikamenter: <ul> <li>Immunosuppresiva og antiinflammatoriske medikamenter har ingen sikker gunstig virkningt<a href="EditorPage.aspx?da=core&id=%7BC79829A5-52DC-4EC2-A96A-F23B5E67912E%7D&ed=FIELD1577885530&vs&la=da&fld=%7B850D32D3-55A1-49E4-9CDF-F0C88D91563C%7D&so=%2Fsitecore%2Fsystem%2FSettings%2FHtml%20Editor%20Profiles%2FRich%20Text%20LHPH&di=0&hdl=H1577885687&mo&pe=0&fbd=1" data-type="journal-reference" data-value="Bossen L, Ytting H, Jepsen P, Hamberg O, Ott P, Grønbæk H, New name and new treatments for primary biliary cholangitits. Ugeskr Laeger 2018;180: " data-value-piped="Bossen L, Ytting H, Jepsen P, Hamberg O, Ott P, Grønbæk H|New name and new treatments for primary biliary cholangitits|Ugeskr Laeger|2018|180||29536837" data-url="reference-link" data-pubmedid="29536837" title="Bossen L, Ytting H, Jepsen P, Hamberg O, Ott P, Grønbæk H, New name and new treatments for primary biliary cholangitits. Ugeskr Laeger 2018;180: ">1</a><sup>,</sup><a href="EditorPage.aspx?da=core&id=%7BC79829A5-52DC-4EC2-A96A-F23B5E67912E%7D&ed=FIELD1577885530&vs&la=da&fld=%7B850D32D3-55A1-49E4-9CDF-F0C88D91563C%7D&so=%2Fsitecore%2Fsystem%2FSettings%2FHtml%20Editor%20Profiles%2FRich%20Text%20LHPH&di=0&hdl=H1577885687&mo&pe=0&fbd=1" data-type="journal-reference" data-value="Purohit T, Cappell MS, Primary biliary cirrhosis: Pathophysiology, clinical presentation and therapy.. World J Hepatol 2015;7: 926-41" data-value-piped="Purohit T, Cappell MS|Primary biliary cirrhosis: Pathophysiology, clinical presentation and therapy.|World J Hepatol|2015|7|926-41|25954476" data-url="reference-link" data-pubmedid="25954476" title="Purohit T, Cappell MS, Primary biliary cirrhosis: Pathophysiology, clinical presentation and therapy.. World J Hepatol 2015;7: 926-41">2</a><strong><br> </strong></li> </ul> </li> <li>Kløe er ofte hovedproblemet - se artiklen om <a href="~/link.aspx?_id=D2DAC94433B44C89B4ADF05A72C782B8&_z=z">hepatisk kløe</a> <ul> <li>[DliActiveSubstance;5231;Colestyramin] 2-4 g ca. 15 min. før et måltid 2-3 gange dagligt kan have god effekt</li> <li><a href="https://pro.medicin.dk/Laegemiddelgrupper/Grupper/315420">Antihistaminer</a> har oftest mindre effekt på kløen</li> <li>[DliActiveSubstance;5614;Rifampicin] 300 mg daglig kan anvendes i refraktære tilfælde, men kan være hepatotoksisk og kan desuden i sjældne tilfælde give knoglemarvsaplasi</li> </ul> </li> <li>Hyperkolesterolæmi <ul> <li>Hvis der ikke er andre kardiovaskulære risikofaktorer, er hyperkolesterolæmi hos PBC-patienter isoleret set ikke associeret med øget risiko for kardiovaskulære sygdomme</li> <li>Kolesterolsænkende medicin (<a href="https://pro.medicin.dk/Laegemiddelgrupper/Grupper/75020">statiner</a>) kan overvejes hos patienter med relevante risikofaktorer</li> </ul> </li> <li>Ved osteoporose og osteopeni <ul> <li>Behandlingen følger retningslinier for <a href="~/link.aspx?_id=00548CAFEC844B9E8FC871B60BAA152B&_z=z">osteoporose</a> og vil ofte bestå af [DliActiveSubstance;5969;kalk med D-vitamintilskud] samt evt. <a href="https://pro.medicin.dk/Laegemiddelgrupper/Grupper/160520">bisfosfonat</a> behandling</li> <li>I svære tilfælde kan henvisning til endokrinologisk regi være relevant</li> </ul> </li> </ul> <h3>Anden behandling</h3> <h4>Levertransplantation</h4> <ul> <li>Er relevant for den del af patienterne, der udvikler cirrose og leversvigt. Indikationen kan også - dog sjældent - være udtalt invaliderende kløe. Disse patienter skal således henvises til et center der varetager levertransplantationsvurdering</li> <li>Stigende bilirubin er ved PBC et alvorligt sygdomstegn, og ved stigning til over 50 µmol/l bør patienten henvises til transplantationsvurdering </li> <li>1-års og 5-års overlevelse hos patienter med fremskreden primær biliær cirrose, som har fået foretaget en levertransplantation, er fundet at være 92 % og 85 %</li> <li>Kløe vil aftage eller forsvinde oftest allerede indenfor det første døgn efter transplantationen. PBC-relateret træthed persisterer desværre ofte efter transplantationen</li> <li>Kumulativ risiko for recidiv af PBC i graftleveren er 15 % efter 3 år - og 30 % efter 10 år </li> </ul> <h2>Henvisning</h2> <ul> <li>Ved klinisk og biokemisk mistanke om PBC skal patienten henvises til vurdering hos en medicinsk gastroenterologisk/hepatologisk speciallæge</li> <li>Ved bilirubin over 50 µmol/l skal patienten henvises til levertransplantationsvurdering</li> </ul> <h2>Opfølgning</h2> <ul> <li>Tilstanden og behandlingsrespons monitoreres ved at følge leverbiokemien og den kliniske tilstand. Der er desuden fokus på udvikling af tegn på cirrose og komplikationer hertil<a href="EditorPage.aspx?da=core&id=%7BC79829A5-52DC-4EC2-A96A-F23B5E67912E%7D&ed=FIELD1577885530&vs&la=da&fld=%7B850D32D3-55A1-49E4-9CDF-F0C88D91563C%7D&so=%2Fsitecore%2Fsystem%2FSettings%2FHtml%20Editor%20Profiles%2FRich%20Text%20LHPH&di=0&hdl=H1577885687&mo&pe=0&fbd=1" data-type="journal-reference" data-value="Bossen L, Ytting H, Jepsen P, Hamberg O, Ott P, Grønbæk H, New name and new treatments for primary biliary cholangitits. Ugeskr Laeger 2018;180: " data-value-piped="Bossen L, Ytting H, Jepsen P, Hamberg O, Ott P, Grønbæk H|New name and new treatments for primary biliary cholangitits|Ugeskr Laeger|2018|180||29536837" data-url="reference-link" data-pubmedid="29536837" title="Bossen L, Ytting H, Jepsen P, Hamberg O, Ott P, Grønbæk H, New name and new treatments for primary biliary cholangitits. Ugeskr Laeger 2018;180: ">1</a><sup>,</sup><a href="EditorPage.aspx?da=core&id=%7BC79829A5-52DC-4EC2-A96A-F23B5E67912E%7D&ed=FIELD1577885530&vs&la=da&fld=%7B850D32D3-55A1-49E4-9CDF-F0C88D91563C%7D&so=%2Fsitecore%2Fsystem%2FSettings%2FHtml%20Editor%20Profiles%2FRich%20Text%20LHPH&di=0&hdl=H1577885687&mo&pe=0&fbd=1" data-type="journal-reference" data-value="Purohit T, Cappell MS, Primary biliary cirrhosis: Pathophysiology, clinical presentation and therapy.. World J Hepatol 2015;7: 926-41" data-value-piped="Purohit T, Cappell MS|Primary biliary cirrhosis: Pathophysiology, clinical presentation and therapy.|World J Hepatol|2015|7|926-41|25954476" data-url="reference-link" data-pubmedid="25954476" title="Purohit T, Cappell MS, Primary biliary cirrhosis: Pathophysiology, clinical presentation and therapy.. World J Hepatol 2015;7: 926-41">2</a><strong><br> </strong></li> <li>Patienter skal observeres for udvikling af associeret komorbiditet (osteoporose, anden autoimmun sygdom, hyperkolesterolæmi)</li> </ul> <h2>Sygdomsforløb, komplikationer og prognose </h2> <h3>Sygdomsforløb</h3> <ul> <li>PBC er formentlig asymptomatisk i årevis, før diagnosen stilles </li> <li>Symptomatisk sygdom kan ligeledes vare i årevis uden progression</li> <li>Forløbet for den enkelte patient er vanskeligt at forudsige, og hos enkelte brænder sygdommen ud uden cirroseudvikling</li> <li>De fleste patienter med PBC vil imidlertid med tiden (10 til 20 år) udvikle cirrose. Hos nogle få sker denne udvikling hurtigt - over 1- 2 år</li> <li>Prognostiske markører <ul> <li>Reduktion i niveauet af basisk fosfatase er et anerkendt surrogat parameter. Patienter, der behandles med UDCA med reduktion i basisk fosfatase niveau til under 1,67 x øvre normal grænse, har således en bedre prognose end patienter der kun opnår et mindre udtalt fald</li> <li>Udvikling af dekompenseret cirrose (fx ascites, øsofagusvariceblødning eller forhøjet bilirubin varsler dårlig prognose med overlevelse mindre end 2-3 år</li> </ul> </li> <li>Effektiv behandling reducerer behovet for transplantation og forbedrer overlevelsen<a href="/EditorPage.aspx?da=core&id=%7BC79829A5-52DC-4EC2-A96A-F23B5E67912E%7D&ed=FIELD1577886297&vs&la=da&fld=%7B850D32D3-55A1-49E4-9CDF-F0C88D91563C%7D&so=%2Fsitecore%2Fsystem%2FSettings%2FHtml%20Editor%20Profiles%2FRich%20Text%20LHPH&di=0&hdl=H1577886362&mo&pe=0&fbd=1" data-type="journal-reference" data-value="Bossen L, Ytting H, Jepsen P, Hamberg O, Ott P, Grønbæk H, New name and new treatments for primary biliary cholangitits. Ugeskr Laeger 2018;180: " data-value-piped="Bossen L, Ytting H, Jepsen P, Hamberg O, Ott P, Grønbæk H|New name and new treatments for primary biliary cholangitits|Ugeskr Laeger|2018|180||29536837" data-url="reference-link" data-pubmedid="29536837" title="Bossen L, Ytting H, Jepsen P, Hamberg O, Ott P, Grønbæk H, New name and new treatments for primary biliary cholangitits. Ugeskr Laeger 2018;180: ">1</a><sup>,</sup><a href="/EditorPage.aspx?da=core&id=%7BC79829A5-52DC-4EC2-A96A-F23B5E67912E%7D&ed=FIELD1577886297&vs&la=da&fld=%7B850D32D3-55A1-49E4-9CDF-F0C88D91563C%7D&so=%2Fsitecore%2Fsystem%2FSettings%2FHtml%20Editor%20Profiles%2FRich%20Text%20LHPH&di=0&hdl=H1577886362&mo&pe=0&fbd=1" data-type="journal-reference" data-value="Purohit T, Cappell MS, Primary biliary cirrhosis: Pathophysiology, clinical presentation and therapy.. World J Hepatol 2015;7: 926-41" data-value-piped="Purohit T, Cappell MS|Primary biliary cirrhosis: Pathophysiology, clinical presentation and therapy.|World J Hepatol|2015|7|926-41|25954476" data-url="reference-link" data-pubmedid="25954476" title="Purohit T, Cappell MS, Primary biliary cirrhosis: Pathophysiology, clinical presentation and therapy.. World J Hepatol 2015;7: 926-41">2</a></li> </ul> <h3>Komplikationer</h3> <ul> <li>Cirroseudvikling og dekompensation </li> <li>Blødende <a href="~/link.aspx?_id=617F0EF5138742759E1351EB48C0C4DE&_z=z">øsofagusvaricer</a></li> <li><a href="~/link.aspx?_id=00548CAFEC844B9E8FC871B60BAA152B&_z=z">Osteoporose</a></li> <li>Øget risiko for andre samtidige autoimmune sygdomme, herunder <a href="~/link.aspx?_id=B40D3570410648BC81FFAAC3393E172D&_z=z">Sjøgrens syndrom</a>, <a href="~/link.aspx?_id=900C60CA39AB4BF69ED365E0AE129FA9&_z=z">sklerodermi</a>, <a href="~/link.aspx?_id=6F1C11420E9D4D06B1EDD5C126234CFB&_z=z">thyreoiditis</a> med hypotyreose</li> <li>Øget risiko for <a href="~/link.aspx?_id=D558F676894340AE86329BC38E2418FB&_z=z">hepatocellulært karcinom</a></li> <li>Trods en signifikant stigning i lipidværdierne findes der ikke bevis for, at prævalensen af aterosklerotisk sygdom og kardiovaskulær mortalitet er øget ved primær biliær cirrose<a href=" " data-type="journal-reference" data-value="Floreani A, Franceschet I, Cazzagon N, Primary biliary cirrhosis: overlaps with other autoimmune disorders. Semin Liver Dis 2014;34: 352-60" data-value-piped="Floreani A, Franceschet I, Cazzagon N|Primary biliary cirrhosis: overlaps with other autoimmune disorders.|Semin Liver Dis|2014|34|352-60|25057958" data-url="reference-link" data-pubmedid="25057958" title="Floreani A, Franceschet I, Cazzagon N, Primary biliary cirrhosis: overlaps with other autoimmune disorders. Semin Liver Dis 2014;34: 352-60">3</a></li> </ul> <h3>Prognose </h3> <ul> <li>Patienter som på diagnosetidspunktet er symptomfrie og kun har lette histologiske forandringer i en leverbiopsi har samme overlevelse som baggrundsbefolkningen</li> <li>Patienter med svær fibrose eller cirrose, såvel som patienter med utilstrækkeligt behandlingsrespons, har en dårligere prognose med risiko for udvikling af leversvigt med komplikationer</li> <li>Patienter med PBC har øget risiko for udvikling af hepatocellulært karcinom, det gælder særligt for mandlige patienter </li> </ul> <p>Prognosen kan ud fra bilirubin, basisk fosfatase, ALAT, trombocytter og albumin vurderes med den såkaldte <a href="http://www.uk-pbc.com/resources/tools/riskcalculator/">UK-PBC risk score</a>.</p> <h2>Baggrundsoplysninger</h2> <ul> <li>Sygdommen blev tidligere benævnt primær biliær cirrose (PBC), men har i 2015 efter international konsensus skiftet navn til primær biliær kolangitis, bl.a. ud fra et ønske fra patientforeninger.</li> <li>Årsagen er, at cirrose først optræder i slutstadiet af sygdommen, og termen "cirrose" dermed ofte er misvisende og kan være stigmatiserende for patienterne</li> <li>Den anvendte forkortelse er dog stadig den samme - PBC</li> </ul> <h3>Definition</h3> <ul> <li>PBC er en autoimmun, kronisk, kolestatisk sygdom i de intrahepatiske galdegange med inflammation og fibrose, som kan føre til leversvigt<a href=" " data-type="journal-reference" data-value="Bossen L, Ytting H, Jepsen P, Hamberg O, Ott P, Grønbæk H, New name and new treatments for primary biliary cholangitits. Ugeskr Laeger 2018;180: " data-value-piped="Bossen L, Ytting H, Jepsen P, Hamberg O, Ott P, Grønbæk H|New name and new treatments for primary biliary cholangitits|Ugeskr Laeger|2018|180||29536837" data-url="reference-link" data-pubmedid="29536837" title="Bossen L, Ytting H, Jepsen P, Hamberg O, Ott P, Grønbæk H, New name and new treatments for primary biliary cholangitits. Ugeskr Laeger 2018;180: ">1</a><sup>,</sup><a href=" " data-type="journal-reference" data-value="Purohit T, Cappell MS, Primary biliary cirrhosis: Pathophysiology, clinical presentation and therapy.. World J Hepatol 2015;7: 926-41" data-value-piped="Purohit T, Cappell MS|Primary biliary cirrhosis: Pathophysiology, clinical presentation and therapy.|World J Hepatol|2015|7|926-41|25954476" data-url="reference-link" data-pubmedid="25954476" title="Purohit T, Cappell MS, Primary biliary cirrhosis: Pathophysiology, clinical presentation and therapy.. World J Hepatol 2015;7: 926-41">2</a><sup>,</sup><a title="Floreani A, Franceschet I, Cazzagon N, Primary biliary cirrhosis: overlaps with other autoimmune disorders. Semin Liver Dis 2014;34: 352-60" href="%20" data-type="journal-reference" data-value="Floreani A, Franceschet I, Cazzagon N, Primary biliary cirrhosis: overlaps with other autoimmune disorders. Semin Liver Dis 2014;34: 352-60" data-url="reference-link" data-value-piped="Floreani A, Franceschet I, Cazzagon N|Primary biliary cirrhosis: overlaps with other autoimmune disorders.|Semin Liver Dis|2014|34|352-60|25057958" data-pubmedid="25057958">3</a><strong><br> </strong></li> <li>Sygdommen er progressiv og kan kompliceres af xantelasmer, osteoporose, osteomalaci, progressiv leverfibrose, portal hypertension og i slutfasen cirrose </li> <li>Tidlig påvisning af sygdommen er vigtig, idet en effektiv medicinsk behandling med ursodeoxycholsyre kan bremse sygdomsprogressionen og bedre overlevelsen uden levertransplantation</li> </ul> <h3>Forekomst</h3> <ul> <li>Incidens og prævalens <ul> <li>Incidensen er ca. 50 nye tilfælde i Danmark per år </li> <li>Prævalensen er ca. 500 personer i Danmark - og er i stigning over hele verden</li> </ul> </li> <li>Køn og alder <ul> <li>Ca. 90 % af patienterne er kvinder, hyppigst midaldrende (40-60 år)</li> <li>Tilstanden optræder sjældent før 30-årsalderen</li> </ul> </li> </ul> <h3>Ætiologi og patogenese</h3> <ul> <li>Opfattes som en autoimmun sygdom, men den primære årsag er ukendt </li> <li>En række miljømæssige, immunologiske og genetiske faktorer antages tilsammen at spille en rolle i det sygdomsdrivende immunrespons</li> <li>Antimitokondrieantistoffer <ul> <li>Er karakteristisk for PBC og findes hos over 90 % af patienterne </li> <li>Det er uklart, om disse antistoffer er direkte involveret i sygdomspatogenesen, eller om de kun er indirekte markører for den immunologiske proces</li> </ul> </li> </ul> <h4>Patologi</h4> <ul> <li>Sygdommen karakteriseres ved inflammatorisk destruktion af de små intrahepatiske galdegange. Dette leder efterfølgende til galdestase, portal inflammation, progressiv fibrose og leversvigt </li> <li>Andre konsekvenser af PBC er hyperkolesterolæmi og udvikling af osteoporose</li> <li>Tilstanden kan optræde sammen med andre autoimmune sygdomme som sklerodermi, Sjøgrens syndrom og thyroiditis<a href=" " data-type="journal-reference" data-value="Bossen L, Ytting H, Jepsen P, Hamberg O, Ott P, Grønbæk H, New name and new treatments for primary biliary cholangitits. Ugeskr Laeger 2018;180: " data-value-piped="Bossen L, Ytting H, Jepsen P, Hamberg O, Ott P, Grønbæk H|New name and new treatments for primary biliary cholangitits|Ugeskr Laeger|2018|180||29536837" data-url="reference-link" data-pubmedid="29536837" title="Bossen L, Ytting H, Jepsen P, Hamberg O, Ott P, Grønbæk H, New name and new treatments for primary biliary cholangitits. Ugeskr Laeger 2018;180: ">1</a><sup>,</sup><a title="Floreani A, Franceschet I, Cazzagon N, Primary biliary cirrhosis: overlaps with other autoimmune disorders. Semin Liver Dis 2014;34: 352-60" href="%20" data-type="journal-reference" data-value="Floreani A, Franceschet I, Cazzagon N, Primary biliary cirrhosis: overlaps with other autoimmune disorders. Semin Liver Dis 2014;34: 352-60" data-url="reference-link" data-value-piped="Floreani A, Franceschet I, Cazzagon N|Primary biliary cirrhosis: overlaps with other autoimmune disorders.|Semin Liver Dis|2014|34|352-60|25057958" data-pubmedid="undefined">3</a></li> </ul> <h4>Histologisk klassificering</h4> <ul> <li>Stadium I <ul> <li>Portal inflammation og lette duktale læsioner</li> </ul> </li> <li>Stadium II <ul> <li>Fokal grænseflade hepatitis og galdegangsproliferation</li> </ul> </li> <li>Stadium III <ul> <li>Fibrose med septadannelse mellem de portale triader (Bridging fibrosis)</li> </ul> </li> <li>Stadium IV <ul> <li>Cirrose med duktopeni</li> </ul> </li> </ul> <h3>Disponerende faktorer</h3> <ul> <li>Arvelig komponent <ul> <li>Synes samlet at være af mindre betydning</li> <li>Dog ses øget forekomst blandt førstegradsslægtninge </li> <li>Association til visse HLA-haplotyper</li> </ul> </li> <li>Kan være associeret med andre autoimmune sygdomme som <a href="~/link.aspx?_id=900C60CA39AB4BF69ED365E0AE129FA9&_z=z">skleroderm</a>i, <a href="~/link.aspx?_id=B40D3570410648BC81FFAAC3393E172D&_z=z">Sjøgrens syndrom</a> og thyroiditis </li> <li>Rygning</li> </ul> <h3>ICPC-2</h3> <p>[ICPC]</p> <h3>ICD-10/SKS-koder</h3> <p>[ICD10]</p> <h2>Patientinformation</h2> <h3>Hvad findes af skriftlig patientinformation</h3> <ul> <li><a href="~/link.aspx?_id=D61BB0875D5B44A7BE7EDE05AEBEA9D8&_z=z">Primær biliær kolangitis</a></li> </ul> <h2>Link til vejledninger</h2> <ul> <li><a href="https://www.dsgh.dk/guidelines">Dansk Selskab for Gastroenterologi og Hepatologi guidelines</a> </li> <li>Forløbsbeskrivelser og regionale pakkeforløb [ICPC]</li> </ul> <ul> </ul> <h2>Illustrationer</h2> <h3>Plancher eller tegninger</h3> <ul> <li> <a href="~/link.aspx?_id=021FF9AE2A1E4B42AA75F130E4A8AA48&_z=z">Tegning af galdeblære, galdetræ og bugspytkirtel</a></li> </ul>]]></HtmlField> <HtmlField Name="Resume"><![CDATA[<h2>Resumé</h2> <h3>Diagnose</h3> <ul> <li>Diagnosen primær biliær kolangitis (PBC) kan ofte diagnosticeres ud fra abnorme blodprøvesvar: vedvarende høje basiske fosfataser uden anden påviselig årsag og forhøjet IgM samt positivt mitokondrieantistof </li> <li>En leverbiopsi kan bekræfte diagnosen histologisk og afklare sygdomsstadiet, fx om der er tale om cirrose eller ej</li> </ul> <h3>Behandling</h3> <ul> <li>Behandling med ursodeoxycholsyre kan ofte give et gunstigt respons i biokemien med fald i de basiske fosfataser og reducere risikoen for progression til cirrose</li> <li>Symptomlindring med kløestillende midler omfatter colestyramin og rifampicin</li> <li>Levertransplantation kan komme på tale hos patienter med cirroseudvikling og tegn på leversvigt. Hos enkelte patienter kan kløegenerne være så invaliderende, at de i sig selv kan udgøre en indikation for levertransplantation</li> </ul> <h3>Henvisning</h3> <ul> <li>Alle patienter med en sygehistorie og blodprøvesvar som kan tyde på PBC</li> </ul>]]></HtmlField> <LinkListField Name="Spot2"> <LinkField linktype="internal">{99A85AFD-2F7A-4B5D-A1C9-C2701D5E7D30}</LinkField> </LinkListField> <TextField Name="DoctorsHandbookID">2321</TextField> <TextField Name="PageTitle">Primær biliær cholangitis</TextField> <TextField Name="NavigationTitle">Primær biliær cirrose</TextField> <CheckBoxField Name="ShowInMenu">true</CheckBoxField> <CheckBoxField Name="ShowInContentField">true</CheckBoxField> <DateTimeField Name="RevisedDate">2022-12-02T14:23:00</DateTimeField> <LinkListField Name="Authors"> <LinkField linktype="internal">{BE93E399-7EBB-4FC7-BCC5-AFBB6760D5DD}</LinkField> <LinkField linktype="internal">{38A2EF96-CA6D-4047-AB47-529CC80F5EA6}</LinkField> </LinkListField> <LinkListField Name="Organization"> <LinkField linktype="internal">{CF77E8B9-9937-42B2-85DF-76B0F4E401F0}</LinkField> </LinkListField> <TextField Name="ICD10">K74, K74.3</TextField> <TextField Name="ICPC2">D97</TextField> <LinkListField Name="SearchAreaID"> <LinkField linktype="internal">2</LinkField> </LinkListField> <TextField Name="Description">Primær biliær cirrhose er en autoimmun, kronisk, kolestatisk sygdom i de intrahepatiske galdegange med inflammation og fibrose, som kan føre til leversvigt</TextField> <LinkListField Name="LHPHEditor"> <LinkField linktype="internal">{37FAF8C0-7527-48CA-9ECE-FCC7E8CBB368}</LinkField> </LinkListField> <TextField Name="__Updated by">sitecore\hath</TextField> <TextField Name="MetaKeywords">Primær biliær cirrhose, autoimmun sygdom, biliær cirrhose, primær biliær cirrose</TextField> <LinkListField Name="InformationCategory"> <LinkField linktype="internal">IC_13</LinkField> </LinkListField> <LinkListField Name="InformationType"> <LinkField linktype="internal">7</LinkField> </LinkListField> <LinkListField Name="SearchTargetGroup"> <LinkField linktype="internal">2</LinkField> </LinkListField> </Content> <Medias /> </Item> </Provider>
45.587 characters