primaer-skleroserende-kolangitis
Portal
/
Laegehaandbogen
/
mave-tarm
/
tilstande-og-sygdomme
/
galdeveje
/
primaer-skleroserende-kolangitis
/
Home
Data
patienthaandbogen
Sundheddk apps
Laegehaandbogen
Klinikpersonale
akut-og-foerstehjaelp
allergi
arbejdsmedicin
blod
brystsygdomme
boern-og-unge
boerne-og-ungdomspsykiatri
endokrinologi
forsikringsmedicin
fysmed-og-rehab
generelt
geriatri
gynaekologi
hjerte-kar
hud
infektioner
kirurgi
kraeft
lunger
mandlige-koensorganer
mave-tarm
symptomer-og-tegn
tilstande-og-sygdomme
mundhule
odontologi
spiseroer
mavesaek
tyndtarm
tyktarm
tarminfektioner
proktologi
lever
galdeveje
galdestenssygdom
kolangiokarcinom
kolecystitis-akut
primaer-biliaer-cirrose
galdeblaere-polypper
primaer-skleroserende-kolangitis
bugspytkirtel
bughule
oevrige-sygdomme
behandlinger
undersoegelser
patientinformation
illustrationer
neurologi
nyrer-og-urinveje
obstetrik
ortopaedi
psykiatri
paediatri
rejsemedicin-vacciner
reumatologi
sexsygdomme
sjaeldne-sygdomme
socialmedicin
oeje
oere-naese-hals
sundhedsoplysning
undersoegelser-og-proever
om-laegehaandbogen
soeg
dli-medicin
Apps
Brugermanual
<Provider Id="sundheddkcms"> <Item Id="{434207CB-BE80-416F-B90E-AAAA80AFE5EC}" Name="primaer-skleroserende-kolangitis" Type="LHContentPage" ParentProviderId="sundheddkcms" ParentItemId="{261470BA-B454-44C8-838A-C933D86C833A}" SortOrder="500" PublishDate="2008-12-19T11:30:00" DeleteDate="2999-12-31T00:00:00" PotItemType=""> <Content> <HtmlField Name="PageContent"><![CDATA[<h2>Diagnose</h2> <h3>Diagnostiske kriterier</h3> <ul> <li>Abnorme leverblodprøver med kolestatisk præg: høj basisk fosfatase, bilirubin, alaninaminotransferase (ALAT) og gammaglutamyltransferase (GGT)<a href=" " data-type="journal-reference" data-value="Eaton JE, Silveira MG, Pardi DS, Sinakos E, Kowdley KV, Luketic VA, Harrison ME, McCashland T, Befeler AS, Harnois D, Jorgensen R, Petz J, Lindor KD, High-dose ursodeoxycholic acid is associated with the development of colorectal neoplasia in patients with ulcerative colitis and primary sclerosing cholangitis. Am J Gastroenterol 2011;106: 1638-45" data-value-piped="Eaton JE, Silveira MG, Pardi DS, Sinakos E, Kowdley KV, Luketic VA, Harrison ME, McCashland T, Befeler AS, Harnois D, Jorgensen R, Petz J, Lindor KD|High-dose ursodeoxycholic acid is associated with the development of colorectal neoplasia in patients with ulcerative colitis and primary sclerosing cholangitis.|Am J Gastroenterol|2011|106|1638-45|21556038" data-url="reference-link" data-pubmedid="21556038" title="Eaton JE, Silveira MG, Pardi DS, Sinakos E, Kowdley KV, Luketic VA, Harrison ME, McCashland T, Befeler AS, Harnois D, Jorgensen R, Petz J, Lindor KD, High-dose ursodeoxycholic acid is associated with the development of colorectal neoplasia in patients with ulcerative colitis and primary sclerosing cholangitis. Am J Gastroenterol 2011;106: 1638-45">1</a></li> <li>Kolangiografiske tegn med multifokale strikturer og dilatationer af det intra- og/eller ekstrahepatiske galdegangstræ (MRCP/endoskopisk retrograd cholangiopancreaticografi (ERCP))<a href=" " data-type="journal-reference" data-value="Eaton JE, Silveira MG, Pardi DS, Sinakos E, Kowdley KV, Luketic VA, Harrison ME, McCashland T, Befeler AS, Harnois D, Jorgensen R, Petz J, Lindor KD, High-dose ursodeoxycholic acid is associated with the development of colorectal neoplasia in patients with ulcerative colitis and primary sclerosing cholangitis. Am J Gastroenterol 2011;106: 1638-45" data-value-piped="Eaton JE, Silveira MG, Pardi DS, Sinakos E, Kowdley KV, Luketic VA, Harrison ME, McCashland T, Befeler AS, Harnois D, Jorgensen R, Petz J, Lindor KD|High-dose ursodeoxycholic acid is associated with the development of colorectal neoplasia in patients with ulcerative colitis and primary sclerosing cholangitis.|Am J Gastroenterol|2011|106|1638-45|21556038" data-url="reference-link" data-pubmedid="21556038" title="Eaton JE, Silveira MG, Pardi DS, Sinakos E, Kowdley KV, Luketic VA, Harrison ME, McCashland T, Befeler AS, Harnois D, Jorgensen R, Petz J, Lindor KD, High-dose ursodeoxycholic acid is associated with the development of colorectal neoplasia in patients with ulcerative colitis and primary sclerosing cholangitis. Am J Gastroenterol 2011;106: 1638-45">1</a></li> <li>Leverbiopsi er sjældent nødvendig for at stille diagnosen, men karakteristiske histologiske fund er tegn på kronisk kolestase med koncentrisk periduktal fibrose, periportal inflammation, galdegangsproliferation samt varierende grader af fibrose og cirrose</li> </ul> <h3>Sygehistorie</h3> <ul> <li>Symptomerne er tidligt i sygdomsudviklingen som regel ret beskedne. Kolestatisk hudkløe kan optræde. Træthed er et uspecifikt symptom. Hos mange stilles diagnosen efter tilfældigt fund af forhøjede levertal</li> <li>Hos nogle patienter optræder recidiverende galdegangsinfektioner, bakteriel kolangitis, som vil vise sig ved mavesmerter, feber og evt. ikterus. Tilstanden er som udgangspunkt indlæggelseskrævende pga. indikation for intravenøs antibiotikabehandling og observation</li> <li>Patienter med fremskreden sygdom vil kunne udvikle <a href="~/link.aspx?_id=E4952F1176A64A1F91299626791C4A3F&_z=z">cirrose</a> med risiko for leversvigt og dekompensation (ascites, øsofagusvariceblødning, koagulopati, encefalopati)</li> <li>Op til 15% af PSC-patienterne udvikler kolangiokarcinom</li> </ul> <h3>Supplerende undersøgelser i almen praksis</h3> <ul> <li>CRP, leukocyttal, ALAT, GGT, basisk fosfatase, bilirubin, koagulationsfaktor II, VII og X, albumin</li> </ul> <h3>Andre undersøgelser hos specialist eller undersøgelser på sygehus</h3> <ul> <li>Fremstilling af galdeveje ved MRCP eller evt. ERCP</li> <li>Leverbiopsi ved mistanke om overlapssyndrom med autoimmun hepatitis eller mistanke om såkaldt "small duct PSC", dvs. hvor kolangiogrammet er normalt, men histologien tyder på PSC</li> </ul> <h3>Differentialdiagnoser</h3> <ul> <li>Sekundær skleroserende kolangitis </li> <li><a href="~/link.aspx?_id=C79829A552DC4EC2A96AF23B5E67912E&_z=z">Primær biliær cirrose</a></li> <li><a href="~/link.aspx?_id=60D68191A7904CD9BF4B0938D8E7F22D&_z=z">Kronisk hepatitis</a></li> <li>IgG4 associeret kolangitis</li> </ul> <h2>Behandling</h2> <h3>Behandlingsmål</h3> <ul> <li>At forsinke eller om muligt revertere sygdomsprocessen, fx ved endoskopisk behandling af dominante galdevejsstrikturer</li> <li>At symptomlindre (hudkløe)</li> <li>Håndtering af progressiv sygdom og dens komplikationer, herunder dekompenseret cirrose</li> </ul> <h3>Generelt om behandlingen</h3> <ul> <li>Der er ikke evidensbaseret medicinsk behandling som bedrer den transplantationsfri overlevelse<a href=" " data-type="journal-reference" data-value="Eaton JE, Silveira MG, Pardi DS, Sinakos E, Kowdley KV, Luketic VA, Harrison ME, McCashland T, Befeler AS, Harnois D, Jorgensen R, Petz J, Lindor KD, High-dose ursodeoxycholic acid is associated with the development of colorectal neoplasia in patients with ulcerative colitis and primary sclerosing cholangitis. Am J Gastroenterol 2011;106: 1638-45" data-value-piped="Eaton JE, Silveira MG, Pardi DS, Sinakos E, Kowdley KV, Luketic VA, Harrison ME, McCashland T, Befeler AS, Harnois D, Jorgensen R, Petz J, Lindor KD|High-dose ursodeoxycholic acid is associated with the development of colorectal neoplasia in patients with ulcerative colitis and primary sclerosing cholangitis.|Am J Gastroenterol|2011|106|1638-45|21556038" data-url="reference-link" data-pubmedid="21556038" title="Eaton JE, Silveira MG, Pardi DS, Sinakos E, Kowdley KV, Luketic VA, Harrison ME, McCashland T, Befeler AS, Harnois D, Jorgensen R, Petz J, Lindor KD, High-dose ursodeoxycholic acid is associated with the development of colorectal neoplasia in patients with ulcerative colitis and primary sclerosing cholangitis. Am J Gastroenterol 2011;106: 1638-45">1</a></li> <li>Forskellige immunosuppressiva og antiinflammatoriske stoffer (steroid, TNF-alfa hæmmere, azathioprin, tacrolimus m.m.) har ikke vist gavnlige effekter på forløbet</li> <li>[DliActiveSubstance;7580;Ursodeoxycholsyre] kan have gavnlig effekt på biokemi, men ændrer ikke sygdommens forløb i øvrigt</li> <li>Endoskopisk behandling af stenoser på galdevejene kan aflaste kolestase</li> </ul> <h3>Håndtering i almen praksis</h3> <ul> <li>Patienter med PSC følges og håndteres af speciallæger i intern medicin: gastroenterologi og hepatologi i hospitalsregi</li> </ul> <h3>Råd til patienten</h3> <ul> <li>Patienter med PSC informeres om det væsentlige i at følge sygdomsudviklingen med regelmæssig blodprøvetagning og billeddiagnostik. Patienterne skal være opmærksomme på symptomer på tiltagende kolestase (ikterus, kløe) og bakteriel kolangitis (mavesmerter, feber) og søge speciallæge ved tegn herpå</li> </ul> <h3>Medicinsk behandling</h3> <ul> <li>[DliActiveSubstance;7580;Ursodeoxycholsyre] kan forsøges med henblik på at modvirke progression i kolestatisk biokemi og kan hos nogle også lindre hudkløe. Dosis afhænger af kropsvægt (15-20 mg/kg/dag, fordelt på 1-3 doser). Der er ikke fundet evidens for en sikker gavnlig effekt på sygdomsudviklingen i øvrigt. Højere doser kan ikke anbefales pga. risiko for udvikling af neoplasi i colon og øget risiko for progression af sygdommen<a href=" " data-type="journal-reference" data-value="Eaton JE, Silveira MG, Pardi DS, Sinakos E, Kowdley KV, Luketic VA, Harrison ME, McCashland T, Befeler AS, Harnois D, Jorgensen R, Petz J, Lindor KD, High-dose ursodeoxycholic acid is associated with the development of colorectal neoplasia in patients with ulcerative colitis and primary sclerosing cholangitis. Am J Gastroenterol 2011;106: 1638-45" data-value-piped="Eaton JE, Silveira MG, Pardi DS, Sinakos E, Kowdley KV, Luketic VA, Harrison ME, McCashland T, Befeler AS, Harnois D, Jorgensen R, Petz J, Lindor KD|High-dose ursodeoxycholic acid is associated with the development of colorectal neoplasia in patients with ulcerative colitis and primary sclerosing cholangitis.|Am J Gastroenterol|2011|106|1638-45|21556038" data-url="reference-link" data-pubmedid="21556038" title="Eaton JE, Silveira MG, Pardi DS, Sinakos E, Kowdley KV, Luketic VA, Harrison ME, McCashland T, Befeler AS, Harnois D, Jorgensen R, Petz J, Lindor KD, High-dose ursodeoxycholic acid is associated with the development of colorectal neoplasia in patients with ulcerative colitis and primary sclerosing cholangitis. Am J Gastroenterol 2011;106: 1638-45">1</a> </li> <li><a href="http://pro.medicin.dk/Laegemiddelgrupper/grupper/171030">Kortikosteroid</a> og anden immundæmpende behandling <ul> <li>Er kun indiceret hos PSC-patienter med såkaldte overgangsformer til autoimmun hepatitis<a href=" " data-type="journal-reference" data-value="Eaton JE, Silveira MG, Pardi DS, Sinakos E, Kowdley KV, Luketic VA, Harrison ME, McCashland T, Befeler AS, Harnois D, Jorgensen R, Petz J, Lindor KD, High-dose ursodeoxycholic acid is associated with the development of colorectal neoplasia in patients with ulcerative colitis and primary sclerosing cholangitis. Am J Gastroenterol 2011;106: 1638-45" data-value-piped="Eaton JE, Silveira MG, Pardi DS, Sinakos E, Kowdley KV, Luketic VA, Harrison ME, McCashland T, Befeler AS, Harnois D, Jorgensen R, Petz J, Lindor KD|High-dose ursodeoxycholic acid is associated with the development of colorectal neoplasia in patients with ulcerative colitis and primary sclerosing cholangitis.|Am J Gastroenterol|2011|106|1638-45|21556038" data-url="reference-link" data-pubmedid="21556038" title="Eaton JE, Silveira MG, Pardi DS, Sinakos E, Kowdley KV, Luketic VA, Harrison ME, McCashland T, Befeler AS, Harnois D, Jorgensen R, Petz J, Lindor KD, High-dose ursodeoxycholic acid is associated with the development of colorectal neoplasia in patients with ulcerative colitis and primary sclerosing cholangitis. Am J Gastroenterol 2011;106: 1638-45">1</a></li> </ul> </li> </ul> <h3>Anden behandling og monitorering</h3> <ul> <li>Kolestatisk hudkløe <ul> <li>Ved kløe kan behandling med galdesyrebinder ([DliActiveSubstance;5231;colestyramin] 4 g 2-4 x dagligt) forsøges. Ved utilstrækkelig virkning kan [DliActiveSubstance;5614;rifampicin] 300 mg x 2 forsøges</li> </ul> </li> <li>Måling af knogletæthed: PSC disponerer som andre kolestatiske leversygdomme til osteoporose. DXA-skanning hvert 2.-4. år anbefales</li> <li>Galdevejsstrikturer <ul> <li>Strikturer i ductus choledochus samt i højre og venstre hovedgrene benævnes dominante strikturer, hvis diameteren er henholdsvis < 1,5 mm og 1,0 mm. Op til 50% af patienterne har dominante strikturer på diagnosetidspunktet. Strikturerne kan kompliceres med ikterus, stendannelse, kløe, bakteriel kolangitis - og kan være medvirkende til fibrose og cirrose udvikling. Dominante strikturer vil ofte rejse malignitetsmistanke. Strikturerne kan undersøges endoskopisk ved en ERCP, hvor der kan tages biopsier (ved en såkaldt kolangioskopi) eller børstecytologiske prøver. Endoskopisk kan dominante strikturer behandles med ballondilatation og placering af stents</li> </ul> </li> <li>Levertransplantation bør overvejes ved dekompenseret cirrose og ved recidiverende tilfælde af bakteriel kolangitis. Svær invaliderende hudkløe eller træthed kan også være selvstændige transplantationsindikationer. PSC er en af de hyppigste årsager til levertransplantation i Skandinavien, og resultaterne er gode med en 5 års overlevelse på 80-85% </li> </ul> <h4>PSC og cancer</h4> <ul> <li>Patienter med PSC har en øget risiko for kolangiokarcinom, galdeblærekræft og kolorektalcancer (ved samtidig IBD)</li> <li>Kolangiokarcinom: Risikoen er øget >100x i forhold til baggrundsbefolkningen. Op til 15 % af patienter med PSC udvikler kolangiokarcinom. Halvdelen af disse tilfælde findes indenfor det første år efter diagnosen</li> <li>Galdeblærekræft udvikles hos op mod 5 % af PSC patienter og kolecystektomi anbefales, hvis der hos en PSC-patient findes en galdeblærepolyp på >7 mm</li> <li>Hos patienter med koloninvolvering er risikoen for kolorektalcancer øget med en faktor 5 i forhold til IBD-patienter uden PSC. Efter levertransplantation er risikoen muligvis yderligere forøget, formentlig pga. den immunosuppressive behandling</li> </ul> <h4>Overvågning</h4> <ul> <li>Patienter med PSC og IBD skal koloskoperes hvert år. Dette gælder også efter levertransplantation<a title="Triantafillidis JK, Nasioulas G, Kosmidis PA, Colorectal cancer and inflammatory bowel disease: epidemiology, risk factors, mechanisms of carcinogenesis and prevention strategies. Anticancer Res 2009;29: 2727-37" href="%20" data-url="reference-link" data-value-piped="Triantafillidis JK, Nasioulas G, Kosmidis PA|Colorectal cancer and inflammatory bowel disease: epidemiology, risk factors, mechanisms of carcinogenesis and prevention strategies|Anticancer Res|2009|29|2727-37" data-value="Triantafillidis JK, Nasioulas G, Kosmidis PA, Colorectal cancer and inflammatory bowel disease: epidemiology, risk factors, mechanisms of carcinogenesis and prevention strategies. Anticancer Res 2009;29: 2727-37" data-type="journal-reference">2</a></li> <li>Patienter med PSC, der ikke er kolecystektomerede, bør årligt have udført UL undersøgelse af galdeblære alternativt MRCP</li> </ul> <h2>Henvisning</h2> <ul> <li>Udredning og behandling er en specialistopgave på hospitalsafdelinger med den fornødne hepatologiske ekspertise</li> </ul> <h2>Sygdomsforløb, komplikationer og prognose</h2> <h3>Sygdomsforløb</h3> <ul> <li>Patienter med PSC kan have meget forskelligartede sygdomsforløb, hvor nogle har en aggressiv sygdomsudvikling med ophobning af recidiverende tilfælde af bakteriel kolangitis, hurtig progression til cirrose eller udvikling af galdevejscancer, mens andre er asymptomatiske med blot en let påvirkning af levertal og milde galdevejsforandringer, som kan være stationære i mange år</li> <li>I den samlede patientpopulation er mediantiden fra diagnose til død eller levertransplantation ca. 15 år</li> </ul> <h3>Komplikationer</h3> <ul> <li>Bakteriel kolangitis</li> <li>Cirrose og leversvigt</li> <li>Øget risiko for <a href="~/link.aspx?_id=E29FAFC5A885462DA741F95495AC0517&_z=z">kolangiokarcinom</a>, galdeblærecancer og kolorektalcancer - udvikles hos op til 20 %<a href=" " data-type="journal-reference" data-value="Eaton JE, Silveira MG, Pardi DS, Sinakos E, Kowdley KV, Luketic VA, Harrison ME, McCashland T, Befeler AS, Harnois D, Jorgensen R, Petz J, Lindor KD, High-dose ursodeoxycholic acid is associated with the development of colorectal neoplasia in patients with ulcerative colitis and primary sclerosing cholangitis. Am J Gastroenterol 2011;106: 1638-45" data-value-piped="Eaton JE, Silveira MG, Pardi DS, Sinakos E, Kowdley KV, Luketic VA, Harrison ME, McCashland T, Befeler AS, Harnois D, Jorgensen R, Petz J, Lindor KD|High-dose ursodeoxycholic acid is associated with the development of colorectal neoplasia in patients with ulcerative colitis and primary sclerosing cholangitis.|Am J Gastroenterol|2011|106|1638-45|21556038" data-url="reference-link" data-pubmedid="21556038" title="Eaton JE, Silveira MG, Pardi DS, Sinakos E, Kowdley KV, Luketic VA, Harrison ME, McCashland T, Befeler AS, Harnois D, Jorgensen R, Petz J, Lindor KD, High-dose ursodeoxycholic acid is associated with the development of colorectal neoplasia in patients with ulcerative colitis and primary sclerosing cholangitis. Am J Gastroenterol 2011;106: 1638-45">1</a></li> </ul> <h2>Baggrundsoplysninger</h2> <h3>Definition</h3> <ul> <li>Primær skleroserende kolangitis forkortes PSC</li> <li>En kronisk fibroserende betændelse i intra- og ekstrahepatiske galdegange, som i slutstadiet kan føre til leversvigt<a title="Williamson KD and Chapman RW, Primary Sclerosing Cholangitis. Dig Dis 2014;32: 438-45" href="%20" data-url="reference-link" data-value-piped="Williamson KD and Chapman RW|Primary Sclerosing Cholangitis|Dig Dis|2014|32|438-45" data-value="Williamson KD and Chapman RW, Primary Sclerosing Cholangitis. Dig Dis 2014;32: 438-45" data-type="journal-reference">3</a></li> <li>Forekommer fortrinsvis hos patienter med inflammatorisk tarmsygdom<a title="Williamson KD and Chapman RW, Primary Sclerosing Cholangitis. Dig Dis 2014;32: 438-45" href="/%20" data-url="reference-link" data-value-piped="Williamson KD and Chapman RW|Primary Sclerosing Cholangitis|Dig Dis|2014|32|438-45" data-value="Williamson KD and Chapman RW, Primary Sclerosing Cholangitis. Dig Dis 2014;32: 438-45" data-type="journal-reference">3</a></li> </ul> <h3>Forekomst</h3> <ul> <li>Incidensen er ca. 1,3 per 100.000/år, og prævalensen er ca. 8,5 per 100.000<a title="Boonstra K, Beuers U, Ponsioen CY, Epidemiology of primary sclerosing cholangitis and primary biliary cirrhosis: A systematic review. J Hepatol 2012;56: 1181-8" href="%20" data-url="reference-link" data-value-piped="Boonstra K, Beuers U, Ponsioen CY|Epidemiology of primary sclerosing cholangitis and primary biliary cirrhosis: A systematic review|J Hepatol |2012|56|1181-8" data-value="Boonstra K, Beuers U, Ponsioen CY, Epidemiology of primary sclerosing cholangitis and primary biliary cirrhosis: A systematic review. J Hepatol 2012;56: 1181-8" data-type="journal-reference">4</a></li> <li>Rammer ofte unge mennesker, typisk i alderen 20-40 år. Sygdommen ses også hos børn</li> <li>Mand:kvinde ratio er ca. 2:1 </li> </ul> <h3>Disponerende faktorer</h3> <ul> <li>60-80 % af patienterne har IBD</li> <li> <ul> <li><a href="~/link.aspx?_id=62540B9A858E40508D36FB82EDDEDD59&_z=z">Colitis ulcerosa</a> - hyppigst </li> <li><a href="~/link.aspx?_id=7C3C6EF3B3BE4C7AA66DC32DA809FE83&_z=z">Crohns sygdom</a> - mere sjældent</li> </ul> </li> <li>5 % af patienter med colitis ulcerosa har samtidig PSC <ul></ul> </li> </ul> <h3>ICPC-2</h3> <p>[ICPC]</p> <h3>ICD-10/SKS-koder</h3> <p>[ICD10]</p> <h2>Patientinformation</h2> <h3>Link til patientinformation</h3> <ul> <li><a href="~/link.aspx?_id=7DD115F40CAB413B8C6A5F0777103C36&_z=z">Information om primær skleroserende kolangitis</a></li> <li><a href="~/link.aspx?_id=42D0591EB865486D8BC17012464CB020&_z=z">Information om colitis ulcerosa</a></li> <li><a href="~/link.aspx?_id=A598C88CB3D5425C94DD769D4CE20C66&_z=z">Hvad er ERCP</a></li> </ul> <h2>Link til vejledninger</h2> <ul> <li><a rel="noopener noreferrer" href="https://easl.eu/publications/clinical-practice-guidelines/" target="_blank">EASL Management of cholestatic liver diseases</a></li> <li><a rel="noopener noreferrer" href="https://dsgh.dk/wp-content/uploads/2022/06/PSC.pdf" target="_blank">DSGH guidelines</a></li> <li>Forløbsbeskrivelser og regionale pakkeforløb [ICPC] </li> </ul> <h2>Illustrationer</h2> <h3>Plancher eller tegninger</h3> <ul> <li> <a href="~/link.aspx?_id=70352CD380DE4728B1EBE67B0A30AF3D&_z=z">Illustration af ERCP</a> </li> <li> <a href="~/link.aspx?_id=021FF9AE2A1E4B42AA75F130E4A8AA48&_z=z">Tegning af galdeblære, galdetræ og bugspytkirtel</a></li> </ul>]]></HtmlField> <HtmlField Name="Resume"><![CDATA[<h2>Resumé</h2> <h3> Diagnose </h3> <ul> <li>Primær skleroserende kolangitis (PSC) er en sjælden kolestatisk leversygdom, som rammer de intra- og ekstrahepatiske galdeveje</li> <li>Symptomer og komplikationer opstår som følge af inflammation i og fibrosering af galdegangene</li> <li>Patienter med PSC har ofte også inflammatorisk tarmsygdom</li> <li>Diagnosen stilles typisk på baggrund af kolestatiske tegn i blodprøver samt radiologisk påvisning af galdevejsforandringer ved MR af galdeveje og ductus pancreaticus (MRCP)</li> </ul> <h3> Behandling </h3> <ul> <li>Der findes ikke evidens for medicinsk behandling som bedrer prognosen</li> <li>Biokemisk bedring kan opnås hos nogle ved behandling med ursodeoxycholsyre</li> <li>Kolestatisk hudkløe kan behandles fx med colestyramin eller rifampicin</li> <li>Dominante strikturer på galdevejene kan behandles endoskopisk med dilatation og stents</li> <li>Levertransplantation er relevant ved fremskreden sygdom</li> </ul> <h3> Henvisning </h3> <ul> <li>Alle patienter med uafklaret og vedvarende leverpåvirkning bør henvises til udredning i hospitalsregi</li> </ul>]]></HtmlField> <LinkListField Name="Spot2"> <LinkField linktype="internal">{99A85AFD-2F7A-4B5D-A1C9-C2701D5E7D30}</LinkField> </LinkListField> <TextField Name="DoctorsHandbookID">2322</TextField> <TextField Name="PageTitle">Primær skleroserende kolangitis</TextField> <TextField Name="NavigationTitle">Primær skleroserende kolangitis</TextField> <CheckBoxField Name="ShowInMenu">true</CheckBoxField> <CheckBoxField Name="ShowInContentField">true</CheckBoxField> <DateTimeField Name="RevisedDate">2023-10-31T12:13:00</DateTimeField> <LinkListField Name="Authors"> <LinkField linktype="internal">{BE93E399-7EBB-4FC7-BCC5-AFBB6760D5DD}</LinkField> <LinkField linktype="internal">{38A2EF96-CA6D-4047-AB47-529CC80F5EA6}</LinkField> </LinkListField> <LinkListField Name="Organization"> <LinkField linktype="internal">{CF77E8B9-9937-42B2-85DF-76B0F4E401F0}</LinkField> </LinkListField> <TextField Name="ICD10">K83, K83.0</TextField> <TextField Name="ICPC2">D98</TextField> <LinkListField Name="SearchAreaID"> <LinkField linktype="internal">2</LinkField> </LinkListField> <TextField Name="Description">Primær skleroserende kolangitis (PSC) er en sjælden kolestatisk leversygdom som rammer de intra- og ekstrahepatiske galdeveje. Symptomer og komplikationer opstår som følge af inflammation i og fibrosering af galdegangene</TextField> <LinkListField Name="LHPHEditor" /> <TextField Name="__Updated by">sitecore\anda</TextField> <TextField Name="MetaKeywords">kolangit, primær skleroserende kolangit, psc, kolangitis, kolestatisk leversygdom</TextField> <LinkListField Name="InformationCategory"> <LinkField linktype="internal">IC_13</LinkField> </LinkListField> <LinkListField Name="InformationType"> <LinkField linktype="internal">7</LinkField> </LinkListField> <LinkListField Name="SearchTargetGroup"> <LinkField linktype="internal">2</LinkField> </LinkListField> </Content> <Medias /> </Item> </Provider>
24.997 characters