ewings-sarkom (LH Indholdsside)

<Provider Id="sundheddkcms">
  <Item Id="{0D90FE5F-7EC4-4E09-BDFF-3752CCB7BB0A}" Name="ewings-sarkom" Type="LHContentPage" ParentProviderId="sundheddkcms" ParentItemId="{01555524-89C7-46F0-A0C4-93B75A007855}" SortOrder="1000" PublishDate="2010-02-09T12:18:00" DeleteDate="2999-12-31T00:00:00" PotItemType="">
    <Content>
      <HtmlField Name="PageContent"><![CDATA[<h2>Resum&eacute;</h2>
<table style="height: 96px; width: 630px;">
    <tbody>
        <tr>
            <td style="background-color: #dbe5f1; text-align: left;">
            <p><strong>Diagnose</strong></p>
            <ul>
                <li><span style="background-color: #dbe5f1;">Diagnosen stilles f&oslash;rst og fremmest p&aring; grundlag af histologisk unders&oslash;gelse af biopsi</span></li>
                <li><span style="background-color: #dbe5f1;"></span>Grundig billeddiagnostisk udredning foretages f&oslash;r biopsi p&aring; tumorcenter</li>
            </ul>
            <strong>Behandling</strong>
            <ul>
                <li>Kombination af kirurgi og kemoterapi, evt. str&aring;leterapi</li>
            </ul>
            <strong>Henvisning</strong>
            <ul>
                <li>P&aring; mistanke om knogle/bl&oslash;ddelstumor henvises akut til ortop&aelig;dkirurgisk afdeling</li>
            </ul>
            </td>
        </tr>
    </tbody>
</table>
<h2>Diagnose</h2>
<h3>Diagnostiske kriterier</h3>
<ul>
    <li>Diagnosen stilles f&oslash;rst og fremmest p&aring; grundlag af histologisk unders&oslash;gelse af biopsi</li>
    <li>Grundig billeddiagnostisk udredning foretages f&oslash;r biopsi p&aring; tumorcenter</li>
</ul>
<h3>Sygehistorie</h3>
<ul>
    <li>Symptomerne er i starten oftest moderate, lokaliserede smerter og almentilstanden er normal</li>
    <li>Patienten s&oslash;ger oftest l&aelig;ge p&aring; grund af smerter, svulst eller sj&aelig;ldnere knoglebrud</li>
    <li>Almentilstanden kan p&aring;virkes med feber, v&aelig;gttab, og svulstomr&aring;det kan blive &oslash;mt og h&aelig;vet</li>
</ul>
<h3>Kliniske fund</h3>
<ul>
    <li>Ewing sarkom kan forekomme uden kliniske fund</li>
    <li>Tumor kan evt. palperes</li>
</ul>
<h3>Supplerende unders&oslash;gelser i almen praksis</h3>
<ul>
    <li>B-h&aelig;moglobin, SR, CRP, leucocytter, differentialt&aelig;lling, trombocytter&nbsp;&nbsp;&nbsp;
    <ul>
        <li>An&aelig;mi, lymfocytose, h&oslash;j SR indikerer metastasering</li>
    </ul>
    </li>
</ul>
<h3>Andre unders&oslash;gelser hos specialist</h3>
<ul>
    <li>R&oslash;ntgen viser knogledestruktion, h&aelig;velse af bl&oslash;ddelene og periostal reaktion i form af "l&oslash;gskals-" dannelse
    <ul>
        <li>"L&oslash;gskal-"dannelse ser man ogs&aring; ved andre maligne knogletumorer</li>
    </ul>
    </li>
    <li>PET-CT skanning for at afklare udbredelse af sygdommen</li>
    <li>MR skanning&nbsp;for at afd&aelig;kke bl&oslash;ddelskomponenten</li>
    <li>Biopsi med histologi giver diagnosen</li>
</ul>
<h3>Differentialdiagnoser</h3>
<ul>
    <li><a href="~/link.aspx?_id=B3A398199D0146ED8B5184C8BC3A21F9&amp;_z=z">Osteomyelit</a></li>
    <li>Andre knogletumorer</li>
</ul>
<h2>Behandling</h2>
<h3>Behandlingsm&aring;l</h3>
<ul>
    <li>Om muligt fjernes tumoren radikalt ved hj&aelig;lp af kirurgi og kemoterapi</li>
</ul>
<h3>Generelt om behandlingen</h3>
<ul>
    <li>Behandlingen er centraliseret til de ortop&aelig;dkirurgiske tumorcentre p&aring; Rigshospitalet og Aarhus Universitetshospital</li>
    <li>Behandlingen indledes med intensiv cytostatisk kombinationsterapi<a href="EditorPage.aspx?da=core&amp;id=%7B0D90FE5F-7EC4-4E09-BDFF-3752CCB7BB0A%7D&amp;ed=FIELD19201252949&amp;vs&amp;la=da&amp;fld=%7B850D32D3-55A1-49E4-9CDF-F0C88D91563C%7D&amp;so=%2Fsitecore%2Fsystem%2FSettings%2FHtml%20Editor%20Profiles%2FRich%20Text%20LHPH&amp;di=0&amp;hdl=H19201253098&amp;us=sitecore%5Canvi&amp;mo&amp;pe=0&amp;fbd=1" data-type="journal-reference" data-value="Jackson TM, Bittman M, Granowetter L, Pediatric Malignant Bone Tumors: A Review and Update on Current Challenges, and Emerging Drug Targets. Curr Probl Pediatr Adolesc Health Care 2016;46(7): 213-28" data-value-piped="Jackson TM, Bittman M, Granowetter L|Pediatric Malignant Bone Tumors: A Review and Update on Current Challenges, and Emerging Drug Targets|Curr Probl Pediatr Adolesc Health Care|2016|46(7)|213-28" data-url="reference-link" title="Jackson TM, Bittman M, Granowetter L, Pediatric Malignant Bone Tumors: A Review and Update on Current Challenges, and Emerging Drug Targets. Curr Probl Pediatr Adolesc Health Care 2016;46(7): 213-28">1</a><sup>,</sup><a href="%20" title="Vornicova O, Bar-Sela G, Investigational therapies for Ewing sarcoma: a search without a clear finding. Expert Opin Investig Drugs 2016;25: 679-86" data-url="reference-link" data-value="Vornicova O, Bar-Sela G, Investigational therapies for Ewing sarcoma: a search without a clear finding. Expert Opin Investig Drugs 2016;25: 679-86" data-type="journal-reference" data-value-piped="Vornicova O, Bar-Sela G|Investigational therapies for Ewing sarcoma: a search without a clear finding|Expert Opin Investig Drugs|2016|25|679-86">2</a>&nbsp;&nbsp;</li>
    <li>Hvis knoglen kan reseceres, g&oslash;res dette efter de f&oslash;rste serier kemoterapi. Den videre behandling fastl&aelig;gges ud fra histologisk unders&oslash;gelse af det fjernede v&aelig;v</li>
    <li>Hvis kirurgi ikke er mulig, benyttes kemoterapi alene eller sammen med str&aring;lebehandling</li>
</ul>
<h3>H&aring;ndtering i almen praksis</h3>
<ul>
    <li>Henvisning til ortop&aelig;dkirurgisk afdeling ved mistanke</li>
</ul>
<h3>R&aring;d til patienten</h3>
<ul>
    <li>Ingen specifikke</li>
</ul>
<h3>Medicinsk behandling</h3>
<ul>
    <li>Kemoterapi
    <ul>
        <li>Har forbedret prognosen betydelig<a href="%20" title="Nielsen OS, Keller JØ, Dombernowsky P, Sarkomer. Ugeskr Læger 2002;164: 23" data-url="reference-link" data-value="Nielsen OS, Keller JØ, Dombernowsky P, Sarkomer. Ugeskr Læger 2002;164: 23" data-type="journal-reference" data-value-piped="Nielsen OS, Keller JØ, Dombernowsky P|Sarkomer|Ugeskr Læger|2002|164|23">3</a></li>
        <li>Nekrose i reseceret tumor efter kemoterapi indikerer god prognose</li>
    </ul>
    </li>
</ul>
<h3>Anden behandling</h3>
<ul>
    <li>Kirurgi efter initial kemoterapi</li>
    <li>Amputation kan v&aelig;re n&oslash;dvendig</li>
    <li>Str&aring;lebehandling kan blive n&oslash;dvendig</li>
</ul>
<h3>Kirurgi</h3>
<ul>
    <li>Afh&aelig;ngig af lokalisation og udbredelse</li>
</ul>
<ul>
</ul>
<h2>Henvisning</h2>
<ul>
    <li>Ved mistanke om tilstanden</li>
    <li>Kr&aelig;ftpakkeforl&oslash;b
    <ul>
        <li><a href="https://www.sst.dk/-/media/Udgivelser/2019/Pakkeforloeb-kraeft-2015-2019/Sarkomer-2016/Pakkeforl%C3%B8b-for-sarkomer-i-knogle-og-bl%C3%B8ddele---revision-sep-2016_endelig.ashx?la=da&amp;hash=32F76FB879F9B97D252E192665E4E33C1291A53A">Det nationale kr&aelig;ftpakkeforl&oslash;b for sarkomer</a></li>
    </ul>
    </li>
</ul>
<h2>Opf&oslash;lgning</h2>
<ul>
    <li>Aftales med sarkom-center.</li>
</ul>
<h2>Sygdomsforl&oslash;b, komplikationer og prognose</h2>
<h3>Sygdomsforl&oslash;b</h3>
<ul>
    <li>I de fleste tilf&aelig;lde er udviklingen snigende, symptomer kommer ret sent&nbsp;</li>
    <li>I enkelte tilf&aelig;lde er tumor mere aggressiv, og symptomerne kan optr&aelig;de forholdsvis akut</li>
    <li>Der er en udpr&aelig;get tendens til tidlig h&aelig;matogen spredning, f&oslash;rst og fremmest til lungerne, andre knogler og knoglemarv</li>
</ul>
<h3>Komplikationer</h3>
<ul>
    <li>Tumoren metastaserer tidligt, og kan give systemiske manifestationer som feber, an&aelig;mi, lymfocytose og h&oslash;j SR</li>
</ul>
<h3>Prognose</h3>
<ul>
    <li>Den bedste prognose findes hos patienter med lille tumor lokaliseret til arme eller ben uden tegn p&aring; spredning. Kemoterapi har forbedret prognosen</li>
</ul>
<h2>Baggrundsoplysninger<a href="https://ghr.nlm.nih.gov/condition/ewing-sarcoma" data-type="other-reference" data-value="Ewing sarcoma. U.S. National Library of Medicine. Opdateret feb. 2019" data-url="https://ghr.nlm.nih.gov/condition/ewing-sarcoma" title="Ewing sarcoma. U.S. National Library of Medicine. Opdateret feb. 2019">4</a></h2>
<h3>Definition</h3>
<ul>
    <li>Malign tumor, som opst&aring;r i knogle eller bindev&aelig;v, s&aring; som brusk eller nerver&nbsp;</li>
</ul>
<h3>Forekomst</h3>
<ul>
    <li>Sj&aelig;lden, incidens&nbsp;1-3 per million mennesker per &aring;r</li>
    <li>Hyppigst hos personer under 30 &aring;r (s&aelig;rlig 5-20 &aring;r) </li>
    <li>Rammer drenge oftere end piger</li>
    <li>Hovedparten af Ewings sarkomer er malign tumor i knogle</li>
</ul>
<h3>&AElig;tiologi og patogenese</h3>
<ul>
    <li>Skyldes somatisk mutation i celler og er ikke arvelig</li>
    <li>Hos ca. 90 % findes en karakteristisk translokation mellem kromosom 11 og 22, denne bruges i diagnostisk sammenh&aelig;ng<a href="%20" title="Vornicova O, Bar-Sela G, Investigational therapies for Ewing sarcoma: a search without a clear finding. Expert Opin Investig Drugs 2016;25: 679-86" data-url="reference-link" data-value="Vornicova O, Bar-Sela G, Investigational therapies for Ewing sarcoma: a search without a clear finding. Expert Opin Investig Drugs 2016;25: 679-86" data-type="journal-reference" data-value-piped="Vornicova O, Bar-Sela G|Investigational therapies for Ewing sarcoma: a search without a clear finding|Expert Opin Investig Drugs|2016|25|679-86">2</a></li>
    <li>Histologisk kan differentialdiagnosen overfor malignt lymfom, metastatisk neuroblastom og embryonalt rhabdomyosarkom v&aelig;re vanskelig </li>
    <li>Lokaliseres oftest i de lange r&oslash;rknogler, s&aelig;rlig i femur, pelvis, ribben, skulderblad</li>
</ul>
<h3>ICPC-2</h3>
<p>[ICPC]</p>
<h3>ICD-10/SKS-koder</h3>
<p>[ICD10]</p>
<h2>Patientinformation</h2>
<h3>Hvad man b&oslash;r informere patienten om</h3>
<ul>
    <li>Ewings sarkom er en kr&aelig;ftsvulst i knogle eller bindev&aelig;v, s&aring;som brusk eller nerver</li>
    <li>Behandlingen er&nbsp;kemoterapi og om muligt kirurgi</li>
    <li>Behandling er centraliseret til sarkom-centre p&aring; Rigshospitalet eller Aarhus Universitetshospital</li>
    <li>Det kan ogs&aring; blive aktuelt med str&aring;lebehandling</li>
</ul>
<h3>Hvad findes der af skriftlig information?</h3>
<ul>
    <li><a href="~/link.aspx?_id=0B3916172C864991AEC8998A48D3DE56&amp;_z=z">Cytostatika - en generel orientering</a></li>
    <li><a href="~/link.aspx?_id=692A20120B914CAEB1A2E67C9027F920&amp;_z=z">Str&aring;lebehandling</a></li>
    <li><a href="~/link.aspx?_id=9959B672959A42C596437D38434BDC10&amp;_z=z">Smerter og smertebehandling</a></li>
</ul>
<h3>Patientorganisationer</h3>
<ul>
    <li><a href="http://www.cancer.dk/">Kr&aelig;ftens Bek&aelig;mpelse</a></li>
</ul>
<h2>Link til vejledninger</h2>
<ul>
    <li>Dansk Ortop&aelig;dkirurgisk Selskab: <a href="https://www.ortopaedi.dk/fileadmin/sarkom/2013-referenceprogram-godkendt-i-2023.pdf">Sarkomer og aggressive benigne tumorer</a>.</li>
</ul>
<ul>
    <li>Nationalt pakkeforl&oslash;b
    <ul>
        <li><a href="https://www.sst.dk/da/sygdom-og-behandling/kraeft/pakkeforloeb/~/media/546C7379704342A5AF69D709F3B8D211.ashx">Pakkeforl&oslash;b for b&oslash;rn med kr&aelig;ft</a>, 2016</li>
        <li><a href="https://www.sst.dk/da/udgivelser/2015/~/media/A412EC7C5CFD40A1948CB5CC1656B6FC.ashx">Opf&oslash;lgningsprogram for sarkomer</a>, 2015</li>
    </ul>
    </li>
    <li>Forl&oslash;bsbeskrivelser og regionale pakkeforl&oslash;b [ICPC]</li>
</ul>]]></HtmlField>
      <LinkListField Name="Spot2">
        <LinkField linktype="internal">{99A85AFD-2F7A-4B5D-A1C9-C2701D5E7D30}</LinkField>
      </LinkListField>
      <TextField Name="DoctorsHandbookID">2771</TextField>
      <TextField Name="PageTitle">Ewings sarkom</TextField>
      <TextField Name="NavigationTitle">Ewings sarkom</TextField>
      <CheckBoxField Name="ShowInMenu">true</CheckBoxField>
      <CheckBoxField Name="ShowInContentField">true</CheckBoxField>
      <DateTimeField Name="RevisedDate">2021-09-30T11:04:00</DateTimeField>
      <LinkListField Name="Authors">
        <LinkField linktype="internal">{CE2BA99D-50C9-4893-9B3A-504CFF36BD80}</LinkField>
        <LinkField linktype="internal">{B1D40C58-6E29-4B85-8A45-EFA8706B8C83}</LinkField>
        <LinkField linktype="internal">{26E8FF8A-82A3-4E33-AEC4-889C9763B0DA}</LinkField>
        <LinkField linktype="internal">{D71FC9B8-8D14-48C6-920F-BE9256067C0B}</LinkField>
      </LinkListField>
      <LinkListField Name="Organization">
        <LinkField linktype="internal">{CF77E8B9-9937-42B2-85DF-76B0F4E401F0}</LinkField>
      </LinkListField>
      <TextField Name="ICD10">C96.7</TextField>
      <TextField Name="ICPC2">L71</TextField>
      <LinkListField Name="SearchAreaID">
        <LinkField linktype="internal">2</LinkField>
      </LinkListField>
      <TextField Name="Description">Malign knogletumorm der udgår fra knoglemarven.</TextField>
      <LinkListField Name="LHPHEditor">
        <LinkField linktype="internal">{37FAF8C0-7527-48CA-9ECE-FCC7E8CBB368}</LinkField>
      </LinkListField>
      <TextField Name="__Updated by">sitecore\bilr</TextField>
      <TextField Name="MetaKeywords">Ewings sarkom, sarkom, ewings sarcom</TextField>
      <LinkListField Name="InformationCategory">
        <LinkField linktype="internal">IC_13</LinkField>
      </LinkListField>
      <LinkListField Name="InformationType">
        <LinkField linktype="internal">7</LinkField>
      </LinkListField>
      <LinkListField Name="SearchTargetGroup">
        <LinkField linktype="internal">2</LinkField>
      </LinkListField>
    </Content>
    <Medias />
  </Item>
</Provider>

13.961 characters