aplastisk-anaemi
Portal
/
patienthaandbogen
/
blod
/
sygdomme
/
anaemier
/
aplastisk-anaemi
/
Home
Data
patienthaandbogen
akutte-sygdomme
allergi
blod
om-blodet
symptomer
sygdomme
anaemier
anaemi-ved-inflammatorisk-sygdom
aplastisk-anaemi
folinsyremangel
haemolytiske-anaemier
jernmangel
pernicioes-anaemi
seglcelleanaemi
thalassaemi
vitamin-b12-mangel
behandlinger
blodkraeft
bloedningssygdomme
hiv-og-aids
knoglemarvssygdomme
lymfekraeft
oevrige-blodsygdomme
undersoegelser
illustrationer
brystsygdomme
arbejdsmedicin
boern
forsikringsmedicin
graviditet
infektioner
hjerne-og-nerver
hjerte-og-blodkar
hormoner-og-stofskifte
hud
knogler-muskler-og-led
kosmetisk-kirurgi
kraeft
kvindesygdomme
lunger
mave-og-tarm
maend
nyrer-og-urinveje
psyke
psyke-hos-boern
rejsemedicin-og-vacciner
sexsygdomme
sjaeldne-sygdomme
sociale-ydelser
sundhedsoplysning
undersoegelser
aeldre
oejne
oere-naese-hals
om-patienthaandbogen
soeg
Sundheddk apps
Laegehaandbogen
Apps
Brugermanual
<Provider Id="sundheddkcms"> <Item Id="{45CE0739-45DF-4219-B1A4-55968D38EC25}" Name="aplastisk-anaemi" Type="PHContentPage" ParentProviderId="sundheddkcms" ParentItemId="{C53FA6CE-C639-4CDF-A81C-D04810CEED11}" SortOrder="50" PublishDate="2010-06-18T13:21:00" DeleteDate="2999-12-31T00:00:00" PotItemType=""> <Content> <LinkListField Name="Spot2"> <LinkField linktype="internal">{A12FFEB9-7D21-4130-9428-1457C5AB696B}</LinkField> </LinkListField> <HtmlField Name="FactContent"><![CDATA[<h2>Fakta</h2> <ul> <li>Aplastisk anæmi er sjældent, men alvorligt livstruende svigt af knoglemarven</li> <li>Ved denne tilstand har man manglende produktion af blodceller. Man får hurtigt symptomer på blodmangel, har nedsat antal hvide blodceller og nedsat antal blodplader</li> <li>Oftest findes ikke én specifikt udløsende årsag, men derimod en forklaring i, at patientens eget immunforsvar har angrebet de bloddannende stamceller i knoglemarven</li> <li>Knoglemarvssvigt kan også opstå, efter man har indtaget medicin eller har været udsat for giftstoffer, som ødelægger knoglemarven</li> <li>Tilstanden kan også forekomme som komplikation til visse virusinfektioner</li> <li>Svært knoglemarvsvigt kan hos yngre personer (under 50 år) behandles med knoglemarvstransplantation, som kan kurere sygdommen. Ældre mennesker behandles med stoffer, som hæmmer immunsystemet</li> </ul>]]></HtmlField> <HtmlField Name="PageContent"><![CDATA[<h2>Hvad er aplastisk anæmi?</h2> <p>Der findes ikke et bedre dansk navn for sygdommen, men aplastisk anæmi kan direkte oversættes til ”blodmangel ved tom knoglemarv”.</p> <p>Anæmi betyder blodmangel. Ordet anvendes oftest i betydningen mangel på røde blodlegemer, men i dette tilfælde dækker det over alle cellelinjer. Aplastisk betyder mangel på celler.</p> <p>Navnet på sygdommen aplastisk anæmi henviser til at knoglemarven - der er kroppens blodfabrik - har et nedsat antal bloddannende celler, hvorved man får produceret for få færdige blodceller til blodbanen; heraf udtrykket blodmangel. Ved aplastisk anæmi drejer det sig om mangel i alle tre cellelinjer; de røde, de hvide og blodpladerne.</p> <p>Årsagen til den nedsatte mængde celler i knoglemarven skyldes, at der er ødelæggelse af marvens stamceller. Stamcellerne er de celler, der giver ophav til alle andre blodceller. Ved beskadigelse af stamcellerne går hele blodcelledannelsen i stå. </p> <p>Aplastisk anæmi omtales derfor også som knoglemarvssvigt. Man har alvorligt knoglemarvssvigt når:</p> <ul> <li>Antallet af røde blodceller er for lavt. <a href="~/link.aspx?_id=42D7B9E8C3E941DCA3993C6E8A72BA82&_z=z">Hæmoglobinværdien</a> er under 5 mmol/L</li> <li>Hvide blodceller og blodplader findes i for små mængder i blodet </li> <li>Knoglemarvens indhold af alle typer bloddannende celler er under 20% af det normale</li> </ul> <p>Det lave antal blodceller giver sig udslag i nedsat funktion på følgende områder:</p> <ul> <li>Nedsat antal røde blodlegemer (anæmi) giver blodet en ringere evne til at bære ilt rundt til kroppens celler. Når man er i hvile og slapper af, mærkes dette ikke meget, men så snart man er fysisk aktiv, giver blodmanglen symptomer som f.eks. hjertebanken, forpustelse, svimmelhed</li> <li>Nedsat antal hvide blodlegemer (leukopeni) giver et nedsat immunforsvar overfor bakterier, virus og svampe</li> <li>Nedsat antal blodplader (trombocytopeni) giver blodet en ringere evne til at størkne, hvis man slår sig. Ved meget lavt blodpladetal kan der opstå spontane blødninger uden forudgående forklarende skade</li> </ul> <p>Aplastisk anæmi er ikke en kræftsygdom, selvom den behandles i samme hospitalsafsnit som leukæmi og andre kræftsygdomme i knoglemarv og blod. Sygdommen er autoimmun. Det vil sige, at den opstår ved at kroppens eget immunforsvar tager fejl, og reagerer imod kroppen selv – i dette tilfælde knoglemarven.</p> <p>Aplastisk anæmi er potentielt alvorlig sygdom, som bærer en risiko for infektioner eller blødninger med dødelig udgang, hvis man har den i svær grad.</p> <h2>Hvad er symptomerne på aplastisk anæmi?</h2> <ul> <li>Symptomer på blodmangel (anæmi): Svimmelhed, slaphed, uoverkommelig træthed man ikke kan sove sig fra, øresusen, hjertebanken samt uvant forpustelse ved mindste fysiske aktivitet. Desuden bliver huden bleg</li> <li>Symptomer på nedsat antal hvide blodceller (leukopeni): Øget tendens til infektioner - desuden kan infektioner blive mere langvarige at behandle og forløbe mere alvorligt, end hvis de hvide blodlegemer var normale</li> <li>Symptomer på nedsat antal blodplader (trombocytopeni): Blå mærker i hud og slimhinder, næseblødning, tandkødsblødning og kraftige menstruationer er hyppigst. Blod i afføring og urin er sjældnere, men ses også</li> </ul> <h3>Hvilke symptomer skal du være særligt opmærksom på?</h3> <p>Øget tendens til infektioner og blødninger (se ovenfor).</p> <h3>Hvordan stilles diagnosen?</h3> <p>Diagnosen er sjælden, men den kan mistænkes ud fra kombinationen af ovenstående symptomer. </p> <p>Lægeundersøgelsen vil finde, at patienten er bleg og måske har blå mærker i huden. Måske vil dét indtryk lægen får i første omgang være mest domineret af de symptomer, der skyldes en pågående infektion. Lægeundersøgelsen vil give anledning til, at der tages blodprøver.</p> <p>Blodprøver er vigtige. For at lægen kan stille diagnosen, skal der påvises nedsat hæmoglobin (blodprocent) samt nedsat antal hvide blodceller og blodplader. Videre undersøgelse kræver henvisning til specialafdeling på et hospital.</p> <p>På hospitalet vil en <a href="~/link.aspx?_id=79FFE96349A44A74B0CE887BA587CE6A&_z=z">knoglemarvsundersøgelse</a> vise et reduceret antal celler i knoglemarven. Specialanalyser på knoglemarven vil vise, om det drejer sig om aplastisk anæmi eller om nedsat antal blodlegemer af anden årsag.</p> <h2>Hvorfor får man aplastisk anæmi?</h2> <p>Ved udredning for en celletom knoglemarv overvejes og undersøges der for flere konkurrerende årsager. Man leder efter:</p> <ul> <li>om der er noget giftigt (toxisk) patienten har været udsat for</li> <li>om der skulle være en kræftsygdom i knoglemarven</li> <li>om der er en ubehandlet infektion som belaster knoglemarven</li> <li>om det drejer sig om en uhensigtsmæssig autoimmun reaktion imod knoglemarven</li> </ul> <p>Det giftige (toxiske) man leder efter i patientens historie er:</p> <ul> <li>medicin</li> <li>kemoterapi</li> <li>langvarigt stort alkoholforbrug</li> <li>giftstoffer i arbejdsmiljøet</li> <li>udsættelse for radioaktivitet</li> </ul> <p>Alle disse er sjældne forklaringer.</p> <p>De infektioner man leder efter er primært virus:</p> <ul> <li>særligt smitsom leverbetændelse (Hepatitis)</li> <li>HIV/AIDS</li> <li>kyssesyge (Ebstein-Barr, cytomegalovirus)</li> <li>lussingesyge (Parvovirus)</li> <li>Smitsom leverbetændelse (Hepatitis B eller C)</li> </ul> <p>De kræftsygdomme man leder efter er:</p> <ul> <li>leukæmi</li> <li>lymfeknudekræft</li> <li>knoglemarvskræft </li> <li>Myelodysplastisk Syndrom (MDS - kaldes også "præleukæmi")</li> </ul> <p>Når man har kunnet udelukke toxicitet, kræft og infektioner, bliver forklaringen den tilfældigt opståede autoimmune sygdom, der er "aplastisk anæmi".</p> <p>Sygdomsmekanismen er, at kroppens immunforsvar tager fejl og angriber egne celler. Andre sygdomme i immunsforsvaret, som patienten måtte have i forvejen, kan disponere for tilstanden: <a href="~/link.aspx?_id=66519179D9134360882B5394977A4823&_z=z">Systemisk lupus erythematosus</a> er et eksempel hvor cellefattig knoglemarv oftere kan ses, men andre immunsygdomme kan også være koblet.</p> <p>I nogle tilfælde er der hos personer med aplastisk anæmi også en anden tilstedeværende blodsygdom, der kaldes PNH (Paroxystisk Nokturn Hæmoglobinuri). Ved denne tilstand går de røde blodlegemer i stykker i blodbanen. Det giver anledning til forværret blodmangel samt udskillelse af hæmoglobin-farvestoffer i urinen. </p> <h3>Er aplastisk anæmi arveligt?</h3> <p>Oftest er der ingen arvelighed. Aplastisk anæmi kan dog i meget sjældne tilfælde være arvelig og opstår i så fald typisk i barndommen. I disse tilfælde kan der nogle gange påvises en medfødt genetisk mutation, som disponerer til at aplastisk anæmi opstår.</p> <h2>Hvordan behandler man aplastisk anæmi?</h2> <p>Hensigten med behandlingen er i bedste fald at helbrede sygdommen. I mange tilfælde må man dog nøjes med at korrigere det lave antal blodceller og fjerne eventuelle infektioner.</p> <p>Det er tre hovedbehandlinger:</p> <ul> <li>Medicin i form af immundæmpende behandling og knoglemarvsstimulerende lægemidler</li> <li>Knoglemarvstransplantation til yngre personer</li> <li>Støttebehandling i form af blodtransfusion og antibiotika </li> </ul> <p>Valget af behandling afhænger af mange faktorer:</p> <p>1. Hvor svær grad af aplastisk anæmi har patienten? Ved de mildere grader, hvor vedkommende ikke er særligt syg eller truet af tilstanden, har man tid at vente på, at mildere behandling har en effekt. Ved meget svær mangel på blodceller, kan tilstanden udvikle sig livstruende, og man er nødt til at prioritere tidlig og mere risikabel behandling.</p> <p>2. Patientens alder. Jo yngre man er, des mere sandsynligt er det, at en knoglemarvstransplantation er det første valg af behandling. Er patienten over 40 år, vil immundæmpende terapi være det første valg, men transplantation vil være i overvejelse. Kun sjældent vælger man knoglemarvstransplantation for aplastisk anæmi til personer over 50 år.</p> <p>3. Andre konkurrerende sygdomme hos patienten? Dette har stor betydning for, hvor kraftig immundæmpende terapi man kan tåle, og om knoglemarvstransplantation kommer i overvejelse.</p> <ul> </ul> <h3>Knoglemarvstransplantation</h3> <p>Transplantation af knoglemarv eller af bloddannende stamceller fra en anden person kræver meget forberedelse. Forudsætningen for at det lader sig gøre er, at man kan finde en egnet donor, som har samme vævstype som patienten (dette er noget andet og mere kompliceret end blodtype).</p> <p>Transplantation overvejes som del af den primære behandlingsstrategi hos alle under 40 år og hos nogle af patienterne i alderen 40 til 50 år. Transplantation hos 50-70-årige lader sig ofte gøre ved andre sygdomme end aplastisk anæmi, men ved netop denne sygdom er der en høj risiko for komplikationer hos personer over 50 år. Derfor er man tilbageholdende med proceduren til denne aldersgruppe.</p> <p>I tiden under forberedelserne til knoglemarvstransplantation kan der i nogle tilfælde være gavn af immundæmpende terapi, ligesom man giver i de ældre aldersgrupper.</p> <p>Fordelene ved knoglemarvstransplantation er en høj mulighed for komplet helbredelse af aplastisk anæmi. Ulemperne er en langvarig efterbehandling med immunjusterende lægemidler samt risiko for senfølger. Læs mere om <a href="~/link.aspx?_id=077330DAE3B94F418D73CD5FDB6F20A8&_z=z">knoglemarvstransplantation</a>.</p> <h3>Immunhæmmende behandling (medicin)</h3> <p>Denne behandling bruges hos personer, som ikke er egnede til knoglemarvstransplantation, fordi de er ældre eller mangler en matchende søskendedonor. </p> <p>Medicinen giver bedring hos 30-75 % af patienterne. Ulempen ved denne behandling er, at de fleste ikke bliver helbredt. Mange opnår ikke normale blodværdier. Mange får tilbagefald af aplastisk anæmi, og må langvarigt have immundæmpende medicin. Hos nogle opstår der andre blodsygdomme (paroksysmal nokturnal hæmoglobinuri eller <a href="~/link.aspx?_id=2F4C52DF18574F76ACE52733E0072D34&_z=z">myelodysplastisk syndrom</a>).</p> <p>Immundæmpende terapi gives for at bremse den gruppe af hvide blodlegemer, der har angrebet knoglemarven.</p> <p>Den gruppe af blodlegemer der har reageret imod knoglemarven er de såkaldte T-Lymfocytter. Deres normale funktion er ellers at overvåge og regulere immunsystemet, bekæmpe virus og svampe, og lave kræft-overvågning i kroppen, så eventuelt muterede forstadier til kræft i kroppen bremses, førend man udvikler egentlig kræftsygdom.</p> <p>Når T-cellerne har angrebet knoglemarven, bliver den helt eller delvist tom for celler, og kan derfor ikke producere celler til blodet.</p> <p>Den immundæmpende terapi består i at tilføre antistoffer imod T-celler.</p> <p>Disse antistoffer er produceret af en hest (midlet ATGAM) eller en kanin (midlet ATG), og retter sig imod overfladen på menneske-T-celler.</p> <p>Behandlingen med ATGAM eller ATG gives som intravenøs infusion i et centralt venekateter (sprøjtes direkte ind i et blodkar) under en indlæggelse, der varer 5 dage.</p> <p>Antistofferne angriber kroppens T-celler, og fjerner derved også de T-celler, som har fået knoglemarvens celleproduktion til at svigte.</p> <p>Den immundæmpende behandling er et tveægget sværd: Man behandler for at ramme sygdommen, men rammer også patientens immunforsvar ved at fjerne både syge og raske T-celler. Behandlingen i sig selv bærer derfor en midlertidigt forøget risiko for infektioner.</p> <p>Når behandlingen med T-celle-antistof er ovre, skifter den immundæmpende terapi til vedligeholdelse i form af tabletter med midlet Ciclosporin. Tabletterne skal tages i 12-24 måneder, men i nogle tilfælde længere.</p> <p>Behandlingen er effektiv hos 30-70% af patienter, og effekten vil vise sig indenfor 6 uger til 6 måneder.</p> <p>Effekten viser sig ved, at knoglemarven gradvist begynder at producere raske blodlegemer, så man bliver fri for blodtransfusioner og antibiotika.</p> <p>I perioden indtil behandlingen virker, går man til blodprøvetagning og blodtransfusioner 1-2 gange om ugen. Intervallerne vil gradvist øges, efterhånden som knoglemarven igen begynder at producere raske celler.</p> <h3>Støttebehandling</h3> <ul> <li>Når manglen på røde blodlegemer bliver stor - ved udtalt blodmangel - skal man have <a href="~/link.aspx?_id=5D47290E5D5449D88800CE0511438A4E&_z=z">blodtransfusion</a></li> <li><a href="~/link.aspx?_id=5D47290E5D5449D88800CE0511438A4E&_z=z"></a>Hvis antallet af hvide blodlegemer er lavt, skal man hurtigt have antibiotika, hvis man har feber og tegn på infektion. Det sker for at forhindre, at man får livstruende infektioner (<a href="~/link.aspx?_id=E068DB69EEB949EAB8E53C090ACBFC22&_z=z">infektioner ved neutropeni</a>)</li> <li>Hvis man har tendens til blødninger, skal man have transfusion af blodplader. Man er tilbageholdende med blodtransfusioner til personer, som skal have knoglemarvstransplantation, fordi det kan give et dårligere resultat af transplantationen</li> <li>I nogle tilfælde anvendes de såkaldte "vækstfaktorer". Dette er lægemidler der søger at overstimulere de få raske stamceller i knoglemarven til at lave flere blodceller. For røde blodlegemer er dette Erytropoietin (EPO), for blodplader trombopoietin (TPO-agonist) og for hvide blodlegemer er det Granulocyt-Koloni-Stimulerende-Faktor (GCSF)</li> </ul> <p>Støttende behandling gives til alle patienter med aplastisk anæmi - både de ældre der har den som eneste behandlingstilbud, men også de midaldrende og yngre imens de modtager immundæmpende terapi eller knoglemarvstransplantation.</p> <h2>Hvordan udvikler sygdommen sig?</h2> <p>Aplastisk anæmi er en potentielt alvorlig sygdom, som bærer en risiko for infektioner eller blødninger med dødelig udgang, hvis man har den i svær grad, eller hvis den ikke er følsom for den anvendte behandling.</p> <p>Spontan-forløbet hvis man ikke behandler sygdommen vil være en gradvist forværret knoglemarvsfunktion, tiltagende svækkelse, flere infektioner og blødninger, og i sidste tilfælde døden. Hastigheden hvormed sygdommen skrider fremad er individuel.</p> <p>Effekt af immundæmpende terapi uden transplantation ses hos 30-70% af patienter afhængigt af en lang række faktorer. Behandling kan gives flere gange om nødvendigt.</p> <p>Effekt af knoglemarvstransplantation hos yngre er god med en helbredelsesrate på over 80%.</p> <p>Forløbet hvis man er ældre eller ikke tåler immundæmpning og transplantation er præget af hyppige besøg på hospital til blodprøver og blodtransfusioner samt tendens til hyppige infektioner. </p> <h3>Hvor udbredt/hyppig er aplastisk anæmi?</h3> <ul> <li>Aplastisk anæmi er en meget sjælden tilstand</li> <li>Den forekommer hos 3-5 ud af en million mennesker pr. år - dvs 20 til 30 nye tilfælde om året i Danmark</li> </ul> <h2>Vil du vide mere?</h2> <ul> <li> <a href="~/link.aspx?_id=66519179D9134360882B5394977A4823&_z=z">Systemisk lupus erythematosus</a> </li> <li> <a href="~/link.aspx?_id=2F4C52DF18574F76ACE52733E0072D34&_z=z">Myelodysplastisk syndrom</a> </li> <li> <a href="~/link.aspx?_id=E068DB69EEB949EAB8E53C090ACBFC22&_z=z">Infektioner ved neutropeni</a> </li> <li> <a href="~/link.aspx?_id=1ACBF7F653744C8DA0622E579A3ECC64&_z=z">Aplastisk anæmi</a> - for sundhedsfaglige</li> </ul>]]></HtmlField> <TextField Name="DoctorsHandbookID">1057</TextField> <TextField Name="PageTitle">Aplastisk anæmi</TextField> <TextField Name="NavigationTitle">Aplastisk anæmi</TextField> <CheckBoxField Name="ShowInMenu">true</CheckBoxField> <CheckBoxField Name="ShowInContentField">true</CheckBoxField> <DateTimeField Name="RevisedDate">2024-11-18T13:47:00</DateTimeField> <LinkListField Name="Authors"> <LinkField linktype="internal">{07D1B718-0B72-4190-84E3-9CA457B2D965}</LinkField> <LinkField linktype="internal">{FDEF4DBD-AAF0-4AF0-82F7-983F8710B93E}</LinkField> </LinkListField> <LinkListField Name="Organization"> <LinkField linktype="internal">{DBBC5F07-FEB9-4FAC-8DCA-1C8C28C4F5B5}</LinkField> </LinkListField> <LinkListField Name="SearchAreaID"> <LinkField linktype="internal">9</LinkField> </LinkListField> <TextField Name="Description">Aplastisk anæmi er sjældent, men alvorligt livstruende svigt af knoglemarven. Ved denne tilstand har man manglende produktion af blodceller.</TextField> <LinkListField Name="LHPHEditor"> <LinkField linktype="internal">{C70DFB71-BE40-455A-BD6B-5AFF199797D9}</LinkField> </LinkListField> <TextField Name="ICD10">DD61</TextField> <TextField Name="ICPC2">B82</TextField> <TextField Name="__Updated by">sitecore\kack</TextField> <TextField Name="MetaKeywords">Anæmi, Aplastisk anæmi, knoglemarvssvigt, blodmangel, lav blodprocent, pancytopeni</TextField> <LinkListField Name="InformationCategory"> <LinkField linktype="internal">IC_15</LinkField> </LinkListField> <LinkListField Name="InformationType"> <LinkField linktype="internal">10</LinkField> </LinkListField> <LinkListField Name="SearchTargetGroup"> <LinkField linktype="internal">1</LinkField> </LinkListField> </Content> <Medias /> </Item> </Provider>
21.254 characters