porfyri (PH Indholdsside)

<Provider Id="sundheddkcms">
  <Item Id="{E1C3CEFC-7AF5-47C2-BC0D-47B6B59CBBE6}" Name="porfyri" Type="PHContentPage" ParentProviderId="sundheddkcms" ParentItemId="{41E6B28C-6D96-427A-81C9-98252BFB8292}" SortOrder="1100" PublishDate="2010-11-23T10:53:00" DeleteDate="2999-12-31T00:00:00" PotItemType="">
    <Content>
      <LinkListField Name="Spot2">
        <LinkField linktype="internal">{A12FFEB9-7D21-4130-9428-1457C5AB696B}</LinkField>
      </LinkListField>
      <HtmlField Name="FactContent"><![CDATA[<h2>Fakta</h2>
<ul>
    <li>Porfyri er en f&aelig;lles betegnelse for i alt otte forskellige arvelige sygdomme</li>
    <li>Sygdommene har det til f&aelig;lles, at forstyrrelser i stofskiftet giver et forh&oslash;jet indhold af porfyrin i blodet, urinen, galden og aff&oslash;ringen </li>
    <li>Symptomerne kan v&aelig;re f.eks.:
    <ul>
        <li>Ondt i maven, opkastninger, udspilet mave, forstoppelse, feber og udsl&aelig;t p&aring; huden - ofte med bl&aelig;rer </li>
    </ul>
    </li>
    <li>Tilstanden behandles ved at tilf&oslash;re ekstra sukker ved akutte anfald</li>
    <li>Man kan forebygge anfald ved at undg&aring; alkohol og en lang r&aelig;kke l&aelig;gemidler (herunder p-piller), der kan fremprovokere symptomerne</li>
</ul>]]></HtmlField>
      <HtmlField Name="PageContent"><![CDATA[<h2>Hvad er porfyri?</h2>
<p>Porfyri er en f&aelig;lles betegnelse for i alt otte forskellige sygdomme. Ved disse sygdomme har man forstyrrelser i kroppens stofskifte, som giver et forh&oslash;jet indhold af stoffet porfyrin i blodet, urinen, galden og aff&oslash;ringen.</p>
<p>Porfyrin er et kemisk stof, som vi bl.a. har brug for til at danne det iltb&aelig;rende protein i vores r&oslash;de blodceller (<a href="~/link.aspx?_id=42D7B9E8C3E941DCA3993C6E8A72BA82&amp;_z=z">h&aelig;moglobin</a>).</p>
<p>P&aring; verdensplan er den hyppigste form af porfyri "porfyria cutanea tarda". I&nbsp;Danmark er den hyppigste form dog "akut intermitterende porfyri". Ved akut intermitterende porfyri gemmes mange af porfyrinerne, der er i overskud, i huden. Porfyriner virker imidlertid irriterende for huden og medf&oslash;rer, at der dannes bl&aelig;rer. Derudover kan porfyrinerne gemme energi fra str&aring;ling, f.eks. fra sollys, og det forv&aelig;rrer irritationen af huden yderligere.</p>
<p>Mange af de andre symptomer ved porfyri skyldes, at et h&oslash;jt indhold af porfyrin i kroppen p&aring;virker nervesystemet. Dette kan eksempelvis give:</p>
<ul>
    <li>Smerter og kramper i maven</li>
    <li>Kvalme og opkastning</li>
    <li>Diarr&eacute; eller forstoppelse og problemer med at lade vandet</li>
    <li>Nedsat kraft i muskler </li>
    <li>F&oslash;leforstyrrelser i hele kroppen</li>
    <li><a href="~/link.aspx?_id=4D919AAA5E7947A6A62DC024FA76F464&amp;_z=z">Hallucinationer</a>, forvirring, angst, uro og s&oslash;vnl&oslash;shed</li>
</ul>
<h2>Hvilke symptomer giver porfyri?</h2>
<p>Sygdommen kan vise sig p&aring; forskellige m&aring;der:
</p>
<h3>Porfyri som skyldes defekt i de r&oslash;de blodceller</h3>
<p>Denne sygdom kan v&aelig;re meget alvorlig og rammer oftest b&oslash;rn. Symptomerne er bl&aelig;rer p&aring; huden, r&oslash;de t&aelig;nder og lilla eller rosa urin. Hvis huden uds&aelig;ttes for sollys, bliver bl&aelig;rerne endnu v&aelig;rre, og der kan opst&aring; ar.</p>
<h3>Porfyri kan ogs&aring; skyldes en defekt i leveren</h3>
<p>Personer med denne sygdom er ikke syge det meste af tiden, men kan f&aring; pludselige anfald af sygdommen. Under anfaldene er symptomerne ofte smerter i maven, opkastninger, udspilet mave, forstoppelse og eventuelt feber.</p>
<p>Sygdommen kan ogs&aring; p&aring;virke nervesystemet, give kramper og&nbsp;<a href="~/link.aspx?_id=82018AC7E4594D12967B08646174F664&amp;_z=z">epileptiske anfald</a>. Psykiske forstyrrelser og lammelser af dele af kroppen kan forekomme.</p>
<p>Udbrud af symptomerne kan desuden opst&aring; p&aring; baggrund af, at man har drukket store m&aelig;ngder alkohol.</p>
<h3>Hvilke symptomer skal du v&aelig;re s&aelig;rligt opm&aelig;rksom p&aring;?</h3>
<p>Der er ingen symptomer, som man skal v&aelig;re specielt opm&aelig;rksom p&aring;.</p>
<p>Hvis man har f&aring;et stillet diagnosen porfyri, g&aelig;lder det om at overholde anbefalingerne fra sin l&aelig;ge. Derved kan man mindske risikoen for b&aring;de at f&aring; anfald, og for at f&aring; mere varige komplikationer i nervesystemet eller leveren.</p>
<h3>Hvordan stilles diagnosen?</h3>
<p>Det kan ofte v&aelig;re vanskeligt for l&aelig;gen at stille diagnosen porfyri. Dette skyldes dels, at symptomerne kan minde om en lang r&aelig;kke andre tilstande. Det skyldes ogs&aring;, at det er en sj&aelig;lden tilstand, som de fleste danske l&aelig;ger kun har en begr&aelig;nset erfaring med. Det er meget vigtigt for l&aelig;gen at vide, om du eventuelt er i familie med andre, som ogs&aring; har denne sygdom.</p>
<p>Har man mistanke om, at det kan v&aelig;re porfyri, kan diagnosen ofte stilles ved blodpr&oslash;ver, urinpr&oslash;ver og i nogle tilf&aelig;lde ved pr&oslash;ver fra aff&oslash;ringen. Hvis l&aelig;gen mist&aelig;nker, at du har porfyri, vil specialister p&aring; et sygehus unders&oslash;ge dig n&aelig;rmere. Her vil du f&aring; konstateret, hvilken form for porfyri, du eventuelt lider af.</p>
<h2>Hvorfor f&aring;r man porfyri?</h2>
<p>Sollys og str&aring;ling kan udl&oslash;se den form for porfyri, som giver bl&aelig;rer.</p>
<p>En r&aelig;kke l&aelig;gemidler og alkohol kan udl&oslash;se andre former for porfyri. Man vil derfor, s&aring; vidt det er muligt, undg&aring; at give visse typer af medicin til personer, som man ved har arvelige anl&aelig;g for porfyri. Der findes oversigter over de typer medicin, man mener er sikre at tage for personer med porfyri.</p>
<h3>Smitter porfyri?</h3>
<p>Nej - det er en genetisk betinget sygdom.</p>
<h3>Er porfyri arveligt?</h3>
<p>Porfyri er en arvelig (genetisk) sygdom.</p>
<p>De fleste former for porfyri f&oslash;lger en s&aring;kaldt autosomal dominant arvegang. Det betyder, at en person arver &eacute;n normal og &eacute;n forandret kopi af et gen, og at det forandrede gen dominerer over den normale kopi af genet. </p>
<p>Den genetiske gennemslagskraft er dog&nbsp;nedsat. Dette betyder, at der kun er lidt over 50 % risiko for, at et barn af en syg person ogs&aring; vil f&aring; porfyri.</p>
<h2>Hvordan behandler man porfyri?</h2>
<p>Porfyri kan ikke helbredes, men man kan begr&aelig;nse antallet af udbrud ved at tage forholdsregler som beskrevet nedenfor. </p>
<p>F&oslash;rst finder man frem til, hvad den syge ikke kan t&aring;le, og som skal undg&aring;s i dagligdagen. I de fleste tilf&aelig;lde vil det dreje sig om f.eks. sollys, alkohol og forskellige former for medicin. </p>
<p>Nogle kvinder vil kunne f&aring; udbrud i forbindelse med deres <a href="~/link.aspx?_id=7E677952B1B8411B93B16F8D44D0F808&amp;_z=z">menstruationscyklus</a>. Det kan behandles med en lav dosis af tilskud af hormoner.</p>
<p>Det er vigtigt at spise&nbsp;den rigtige kost for at undg&aring; problemer med sygdommen. Kosten b&oslash;r v&aelig;re rig p&aring; kulhydrater og p&aring; fibre. Fibrene er for at undg&aring; forstoppelse. Hvis man er arveligt disponeret for sygdommen, er det vigtigt at undg&aring; b&aring;de "overspisning" og v&aelig;gttab.</p>
<p>Anfaldene ved porfyri behandles med smertestillende medicin, og i flere tilf&aelig;lde ogs&aring; med beroligende medicin. Nogle tilf&aelig;lde behandles endda med morfin. Man giver v&aelig;ske, sporstoffer (dvs. tilskud af mineraler) og en n&aelig;ring, som er rig p&aring; kulhydrater (sukker) under et anfald af sygdommen.</p>
<p>I alvorlige tilf&aelig;lde er det n&oslash;dvendigt at blive indlagt p&aring; sygehus.</p>
<h3>Hvad kan jeg selv g&oslash;re?</h3>
<p>Overholde de forholdsregler, som l&aelig;gerne anbefalede dig, da du fik stillet diagnosen porfyri.</p>
<h3>Hvordan undg&aring;r jeg at f&aring; eller forv&aelig;rre porfyri?</h3>
<p>Man kan ikke undg&aring; at f&aring; en arvelig sygdom, men hvis du f&aring;r stillet diagnosen, skal du forebygge anfald. Dette g&oslash;r man ved at f&oslash;lge sin l&aelig;ges r&aring;d (se ovenfor).</p>
<p>Da porfyri er en kronisk sygdom, er det en god ide at tage kontakt til <a rel="noopener noreferrer" href="https://porfyriforeningen.dk/" target="_blank">Porfyriforeningen</a> i Danmark. Her kan du og dine p&aring;r&oslash;rende f&aring; information om tiltag, der kan hj&aelig;lpe i det daglige.</p>
<h3>Hvorn&aring;r skal jeg s&oslash;ge hj&aelig;lp?</h3>
<p>Hvis du f&aring;r udtalte symptomer, b&oslash;r du kontakte din egen l&aelig;ge eller det ambulatorium p&aring; sygehuset, hvor du bliver fulgt.</p>
<ul>
</ul>
<h2>Hvordan udvikler sygdommen sig?</h2>
<p>Det er muligt at leve et helt normalt liv med porfyri. Man skal blot huske at tage forskellige forholdsregler. Det er selvf&oslash;lgelig vigtigt at undg&aring; det, som man ikke kan t&aring;le, f.eks. flere forskellige former for medicin.</p>
<p>Kosten b&oslash;r ogs&aring; l&aelig;gges lidt om, som n&aelig;vnt ovenfor.</p>
<p>Skal du opereres eller gennemg&aring; forskellige unders&oslash;gelser, er det vigtigt, at du fort&aelig;ller l&aelig;gerne om din tilstand. P&aring; denne m&aring;de kan l&aelig;gen undg&aring; at give dig medicin, som du ikke kan t&aring;le.</p>
<p>Sygdommen kan variere meget. Nogle personer med porfyri bliver meget d&aring;rlige. Der findes sj&aelig;ldne tilf&aelig;lde, hvor folk har mistet livet som f&oslash;lge af porfyri. P&aring; den anden side er der mange mennesker med arveanl&aelig;g for sygdommen, som g&aring;r gennem hele livet uden overhovedet at m&aelig;rke symptomer p&aring; sygdommen.</p>
<ul>
</ul>
<h3>Hvor hyppig er porfyri?</h3>
<ul>
    <li>Porfyri er en sj&aelig;lden tilstand</li>
    <li>Man ved ikke pr&aelig;cist, hvor mange i Danmark, der har porfyri. I andre lande f&aring;r ca. 1 ud af 200.000 indbyggere denne sygdom</li>
    <li>Sygdommen er hyppig i det nordlige Skandinavien (Lapland), hvor den omtales som "familiesygen" - og d&eacute;r findes hos omkring 10 per 100.000</li>
</ul>
<ul>
</ul>
<h2>Vil du vide mere?</h2>
<ul>
    <li>
    <a href="~/link.aspx?_id=4698F177B4D3453E9A18F1D171C474ED&amp;_z=z">Porfyri</a> - for sundhedsfaglige </li>
    <li>
    <a href="http://www.porfyriforeningen.dk/">Porfyriforeningen i Danmark</a> </li>
</ul>]]></HtmlField>
      <TextField Name="DoctorsHandbookID">2225</TextField>
      <TextField Name="PageTitle">Porfyri</TextField>
      <TextField Name="NavigationTitle">Porfyri</TextField>
      <CheckBoxField Name="ShowInMenu">true</CheckBoxField>
      <CheckBoxField Name="ShowInContentField">true</CheckBoxField>
      <DateTimeField Name="RevisedDate">2023-10-10T10:11:00</DateTimeField>
      <LinkListField Name="Authors">
        <LinkField linktype="internal">{5C4A3C92-D1BD-4A38-B827-794857B06643}</LinkField>
        <LinkField linktype="internal">{38A2EF96-CA6D-4047-AB47-529CC80F5EA6}</LinkField>
      </LinkListField>
      <LinkListField Name="Organization">
        <LinkField linktype="internal">{DBBC5F07-FEB9-4FAC-8DCA-1C8C28C4F5B5}</LinkField>
      </LinkListField>
      <LinkListField Name="SearchAreaID">
        <LinkField linktype="internal">9</LinkField>
      </LinkListField>
      <TextField Name="Description">Porfyri er en fællesbetegnelse for otte forskellige arvelige sygdomme.De har det til fælles, at forstyrrelser i stofskiftet giver et forhøjet niveau af porfyrin i blodet, urinen, galden og afføringen </TextField>
      <TextField Name="MetaTagTitle">Patienthåndbogen- Porfyri - sundhed.dk</TextField>
      <LinkListField Name="LHPHEditor" />
      <TextField Name="ICD10">DE80, DE800, DE801, DE802, DE802G</TextField>
      <TextField Name="ICPC2">T99, D81</TextField>
      <TextField Name="__Updated by">sitecore\anda</TextField>
      <TextField Name="MetaKeywords">epp, aip, akut intermitterende porfyri, epp, protoporphyria erythropoietica, pct, porfyri, porphyria cutanea tarda, porfyria variegata, porphyria, pv</TextField>
      <LinkListField Name="InformationCategory">
        <LinkField linktype="internal">IC_15</LinkField>
      </LinkListField>
      <LinkListField Name="InformationType">
        <LinkField linktype="internal">10</LinkField>
      </LinkListField>
      <LinkListField Name="SearchTargetGroup">
        <LinkField linktype="internal">1</LinkField>
      </LinkListField>
    </Content>
    <Medias />
  </Item>
</Provider>

12.579 characters