ehlers-danlos-syndrom (PH Indholdsside)

<Provider Id="sundheddkcms">
  <Item Id="{2517C398-676F-4AC9-8268-FDEBFCB9E736}" Name="ehlers-danlos-syndrom" Type="PHContentPage" ParentProviderId="sundheddkcms" ParentItemId="{58D72C5C-1CA3-48E2-8659-134555980AF9}" SortOrder="312" PublishDate="2010-02-10T14:18:00" DeleteDate="2999-12-31T00:00:00" PotItemType="">
    <Content>
      <LinkListField Name="Spot2">
        <LinkField linktype="internal">{A12FFEB9-7D21-4130-9428-1457C5AB696B}</LinkField>
      </LinkListField>
      <HtmlField Name="FactContent"><![CDATA[<h2>Fakta</h2>
<ul>
    <li>Ehler-Danlos' syndrom er en arvelig sygdom, der rammer bindev&aelig;vet i kroppen. Sygdommen medf&oslash;rer typisk hypermobile led</li>
    <li>Hudens elasticitet er p&aring;virket og ligeledes helingen ved s&aring;r, hvor huden kan v&aelig;re pergamentagtig og let skades </li>
    <li>Andre organer p&aring;virkes ogs&aring; af bindev&aelig;vets sv&aelig;kkede struktur</li>
    <li>Man kan ogs&aring; f&aring; brok og blodkarforandringer med bl&oslash;dninger</li>
    <li>Der findes ingen specifik behandling af sygdommen</li>
    <li>Fokus rettes mod at behandle og forebygge komplikationerne til sygdommen&nbsp;</li>
    <li>Tilstanden er relativ sj&aelig;lden med en forekomst p&aring; 1 per 10.000</li>
</ul>]]></HtmlField>
      <HtmlField Name="PageContent"><![CDATA[<h2>Hvad er Ehlers-Danlos' syndrom? </h2>
<p>Ehlers-Danlos' syndrom er den hyppigste arvelige bindev&aelig;vssygdom. </p>
<p>Den kan forveksles med kendte lidelser i muskel- og skeletsystemet. Defekter i kollagenfibre (en vigtig bestanddel af bindev&aelig;vet)&nbsp;kan f&oslash;re til b&aring;de hyperelasticitet og sk&oslash;rhed af bindev&aelig;v. Det kan blandt andet give ledproblemer, brok og spr&aelig;ngninger af blodkar og andre organer. </p>
<p>Ehlers-Danlos' syndrom kommer til udtryk gennem:</p>
<ul>
    <li>&Oslash;get bev&aelig;gelighed (hypermobilitet) i led</li>
    <li>Hyper-elasticitet i huden</li>
    <li>V&aelig;vssk&oslash;rhed</li>
    <li>Bl&oslash;dningstendens</li>
    <li>Pludselig d&oslash;d ved revnedannelser i hovedpuls&aring;ren eller andre kar</li>
</ul>
<p>Syndromet fik sit navn efter den danske hudl&aelig;ge Edvard Ehlers (1863-1937) og den franske hudl&aelig;ge Henri Danlos (1844-1912). De beskrev i begyndelsen af 1900-tallet patienter med en kombination af hudforandringer og hypermobilitet af led.</p>
<h2>Hvad er&nbsp;symptomerne p&aring; Ehlers-Danlos' syndrom?</h2>
<p>Symptomerne afh&aelig;nger af typen af Ehlers-Danlos' syndrom.</p>
<h3>Hudforandringer</h3>
<p>Huden er involveret i varierende grad ved alle typer af dette syndrom. Overfladen beskrives som glat, fl&oslash;jlsagtig, bl&oslash;d og/eller dejagtig. Hyperelastisk hud, som g&aring;r tilbage til sin normale form efter at have v&aelig;ret strukket ud, er karakteristisk. Sk&oslash;r hud f&oslash;rer til tynde ar, som ofte er gabende og har et cigaretpapir- eller papyrusagtigt udseende. </p>
<p>Brunlig pigmentering opst&aring;r rundt om ar og efter bl&oslash;dninger i underhuden. Dette kan man se, n&aring;r b&oslash;rn begynder at kravle, s&aelig;rlig p&aring; udsatte steder som albuer, kn&aelig; og pande. Her kan man ogs&aring; se sm&aring; knuder i huden, som er et par centimeter lange, rosinlignende h&aelig;velser. </p>
<p>Sm&aring;, faste cystelignende knuder (sf&aelig;roider) kan ses p&aring; skinnebenene og underarmene. Huden kan ogs&aring; v&aelig;re tynd og gennemskinnelig. Rynket hud med gammelt udseende ses oftest p&aring; h&aelig;nderne, f&oslash;dderne og i ansigtet. Andre, let synlige hudforandringer er <a href="~/link.aspx?_id=5C93F99C8DB94DA5B3CB5117C146847F&amp;_z=z">epikantusfold</a>&nbsp;(dvs. en fold i inderste &oslash;jenkrog), h&aelig;ngende &oslash;rer og &oslash;get st&oslash;rrelse p&aring; &oslash;jenl&aring;gene.</p>
<h3>Hypermobile led</h3>
<p>Hypermobilitet af et led betyder, at leddet kan bev&aelig;ges ud over det normale, specielt at h&aelig;ngselled (fx fingre&nbsp;og kn&aelig;)&nbsp;kan overstr&aelig;kkes. Dette skyldes, at sener, ledb&aring;nd og/eller ledkapsler er ekstra str&aelig;kbare eller for lange. Hypermobilitet kan f&oslash;re til gentagne forstuvninger af led, kortvarig ledh&aelig;velse eller smerter i led, ledb&aring;nd, kapsler og muskulatur efter belastning, samt til ustabile led. </p>
<p>Personen kan fornemme klik i led eller klik, n&aring;r sener eller seneb&aring;nd glider over knoglefremspring, fx i hofte, ofte med et lille sm&aelig;ld. Ved slappe ledkapsler og -b&aring;nd kan leddet let&nbsp;skride ud&nbsp;(lukseres). Kn&aelig;skaller, skuldre og k&aelig;beled sidder ofte fast. Kn&aelig;skallen s&aelig;tter sig som regel mod ydersiden ved b&oslash;jning i kn&aelig;et, men vil i de fleste tilf&aelig;lde glide p&aring; plads, n&aring;r kn&aelig;et str&aelig;kkes ud. </p>
<p>Nogle personer med Ehlers-Danlos' syndrom kan med vilje bringe et led (fx skulderen) ud af led. De fleste kan endda f&aring; leddet tilbage i rigtig position selv. Personer med hypermobile ankler eller f&oslash;dder er ofte platfodede. De har let ved at &laquo;vride over i fodled&raquo;. 90 % af de voksne patienter har <a href="~/link.aspx?_id=7AF308DEA80249DE8CF9E59D4A5B5DF2&amp;_z=z">platfod</a>. </p>
<p>Leddene i rygs&oslash;jlen er ofte hypermobile. Nogle har krumningsfejl - 25 % af personerne har rygsk&aelig;vheder - og/eller brystkassedeformiteter.</p>
<h3>Andre symptomer</h3>
<ul>
    <li>Bindev&aelig;vet kan v&aelig;re str&aelig;kbart, svagt og sk&oslash;rt i flere andre organer, blandt andet tarm, urinbl&aelig;re, b&aelig;kkenbund og lunger</li>
    <li>Udposninger (<a href="~/link.aspx?_id=8A71C4B980B44BDC9C6001C5FA5EA2FD&amp;_z=z">divertikler</a>) og brok i tarmsystemet er typisk</li>
    <li>Forandringer i hjertet inkluderer blandt andet klapskader</li>
    <li>Bl&oslash;dninger i underhuden med blodansamling skyldes sk&oslash;re blod&aring;rer</li>
    <li>Nethindel&oslash;sning eller revnedannelse i &oslash;je&aelig;blet kan forekomme ved alle typer af Ehlers-Danlos' syndrom</li>
</ul>
<h2>Hvordan stilles diagnosen?</h2>
<p>L&aelig;gen stiller&nbsp;f&oslash;rst og fremmest diagnosen p&aring; grundlag af de typiske forandringer i kroppen. Centralt st&aring;r hudforandringerne og fund af hypermobile led.&nbsp;</p>
<h2>Hvorfor f&aring;r du Ehlers-Danlos' syndrom?</h2>
<p>Ehlers-Danlos' syndrom skyldes kollagendefekter og/eller kollagenmangel. Ehlers-Danlos' syndrom arves som regel autosomalt dominant<span style="background-color: #f5f5f5; color: #3c3c3c;">&nbsp; hvor der er 50 pct. sandsynlighed for at videref&oslash;re den sygdomsdisponerende genvariant ved hver graviditet.</span> Men syndromet kan skyldes flere gen&aelig;ndringer (mutationer), som p&aring;virker strukturen til forskellige kollagentyper.</p>
<p>Symptomerne og de kropslige forandringer varierer meget. De afh&aelig;nger af, hvad slags genmutation vedkommende har.</p>
<h2>Hvordan behandles Ehlers-Danlos' syndrom?</h2>
<p>Der findes ingen specifik behandling af sygdommen. Fokus rettes mod at behandle og forebygge komplikationerne til sygdommen. Der er en del forhold, som er specielle:</p>
<ul>
    <li>
    <strong>Syning af s&aring;r</strong>. Det kan v&aelig;re n&oslash;dvendigt at sy s&aring;r. Men dette kan samtidig byde p&aring; problemer, da stingene ofte river det svage v&aelig;v i stykker. P&aring; grund af d&aring;rlig s&aring;rheling b&oslash;r sting hos personer med Ehlers-Danlos' syndrom sidde dobbelt s&aring; l&aelig;nge som normalt, is&aelig;r ved snit over led. Der er gjort gode erfaringer med brug af plasterstrips i stedet for sting</li>
    <li>
    <strong>Tandproblemer</strong>. B&aring;de sk&oslash;rhed af mundslimhinden og stivhed af k&aelig;beleddet efter gentagne ledforskydninger med bl&oslash;dning kan vanskeligg&oslash;re mundhygiejne. I en gruppe patienter med klassisk og hypermobil type af Ehlers-Danlos' syndrom havde 62 % behov for behandling for tandk&oslash;dsbet&aelig;ndelse</li>
    <li>
    <strong>Bed&oslash;velse</strong>. Lokal- og <a href="~/link.aspx?_id=E14797F4E1CE47E3B0A2DA2872D267BE&amp;_z=z">epiduralbed&oslash;velse</a> kan have utilfredsstillende effekt hos personer med hypermobil type. N&aring;r man intuberer (det vil sige l&aelig;gger et plastikr&oslash;r ned i luftr&oslash;ret via mund eller n&aelig;se) i forbindelse med fuld bed&oslash;velse, kan k&aelig;ben g&aring; ud af led. Det personale, der bed&oslash;ver, b&oslash;r derfor v&aelig;re informeret om diagnosen p&aring; forh&aring;nd</li>
    <li>Ved vurdering af <strong>plastikkirurgisk behandling</strong> er det vigtigt at kende til risikoen for tilbagefald af <a href="~/link.aspx?_id=1BD550DEC8734FDC8D7F7B50A836977A&amp;_z=z">hypertrofiske ar eller keloid</a></li>
    <li>
    <strong>Fodst&oslash;tte</strong>. Det er vigtigt at unders&oslash;ge f&oslash;dderne med henblik p&aring; nytten af fodindl&aelig;g eller specialsko</li>
    <li>
    <strong>Ergoterapi</strong>. Ved gener som f&oslash;lge af hypermobilitet b&oslash;r patienten henvises til ergoterapeut ved en reumatologisk afdeling for at l&aelig;re ledbeskyttelsesprincipper og ergonomi</li>
    <li>
    <strong>Fysioterapi behandling</strong> er vigtig b&aring;de som forebyggelse og behandling. Hypermobile led skal ikke udstr&aelig;kkes ud over normale bev&aelig;geudslag</li>
</ul>
<h3>Ved graviditet</h3>
<p>Ehlers-Danlos' syndrom&nbsp;giver &oslash;get risiko for bl&oslash;dninger ved f&oslash;dslen. Man anbefaler derfor, at&nbsp;kvinder med Ehlers-Danlos' syndrom f&aring;r unders&oslash;gt blodets st&oslash;rkningsevne (koagulationsstatus)&nbsp;f&oslash;r graviditet. Hos gravide med klassisk eller vaskul&aelig;r type af Ehlers-Danlos' syndrom er der &oslash;get risiko for <a href="~/link.aspx?_id=E45F6540C02843A38F2497761D8036B2&amp;_z=z">for tidlig f&oslash;dsel</a>. </p>
<p>Gravide med vaskul&aelig;r type har risiko for alvorlige komplikationer som defekter (revnedannelse) i livmoderen, skeden eller blod&aring;rer. Disse kvinder b&oslash;r f&oslash;lges af kompetent medicinsk personale. F&oslash;dslen b&oslash;r ske p&aring; en specialafdeling. Kirurgiske indgreb b&oslash;r begr&aelig;nses s&aring; vidt mulig, is&aelig;r ved vaskul&aelig;r type.</p>
<h3>Hvad kan jeg selv g&oslash;re?</h3>
<p>Du kan tr&aelig;ne muskulatur under hensyntagen til ikke at fejlbelaste led.&nbsp;</p>
<h3>Hvordan undg&aring;r jeg at f&aring; eller forv&aelig;rre Ehlers-Danlos' syndrom?</h3>
<p>Behandlingen er underst&oslash;ttende, det vil sige, at bandager til at forebygge ledskred og forvridninger vil v&aelig;re til stor gavn. Kendskabet til sygdommen vil kunne afhj&aelig;lpe problemer ved f&oslash;dsel og ved behandling af s&aring;r.</p>
<h3>Hvorn&aring;r skal jeg s&oslash;ge hj&aelig;lp?&nbsp;</h3>
<p>Hvis du har kendskab til n&aelig;re familiemedlemmer med sygdommen, eller hvis du har nogle af ovenst&aring;ende gener.</p>
<h2>Hvordan er langtidsudsigterne?</h2>
<p>Til trods for at der kan opst&aring; forskellige komplikationer, har de fleste mennesker med Ehlers-Danlos' syndrom normal livsl&aelig;ngde.</p>
<h3>Er Ehlers-Danlos' syndrom farligt?</h3>
<p>I sj&aelig;ldne tilf&aelig;lde kan det v&aelig;re farligt.</p>
<h3>Hvor hyppig er Ehlers-Danlos' syndrom?</h3>
<p>Forekomsten ansl&aring;s til ca. 1 per 10.000. Der findes flere undertyper af syndromet.&nbsp;</p>
<h2>Vil du vide mere?</h2>
<ul>
    <li>
    <a href="~/link.aspx?_id=2D4CDBE1B76E431588CBAFF59A7341F6&amp;_z=z">Ehlers-Danlos' syndrom - for sundhedsfaglige</a></li>
    <li>
    <a href="http://www.ehlers-danlos.dk/">Ehlers-Danlos foreningen</a></li>
</ul>]]></HtmlField>
      <TextField Name="DoctorsHandbookID">22227</TextField>
      <TextField Name="PageTitle">Ehlers-Danlos syndrom</TextField>
      <TextField Name="NavigationTitle">Ehlers-Danlos syndrom</TextField>
      <CheckBoxField Name="ShowInMenu">true</CheckBoxField>
      <CheckBoxField Name="ShowInContentField">true</CheckBoxField>
      <DateTimeField Name="RevisedDate">2024-12-20T14:45:00</DateTimeField>
      <LinkListField Name="Authors">
        <LinkField linktype="internal">{5DD8A1A0-DF6A-4D27-9142-9828F4BC6D49}</LinkField>
        <LinkField linktype="internal">{D71FC9B8-8D14-48C6-920F-BE9256067C0B}</LinkField>
      </LinkListField>
      <LinkListField Name="Organization">
        <LinkField linktype="internal">{DBBC5F07-FEB9-4FAC-8DCA-1C8C28C4F5B5}</LinkField>
      </LinkListField>
      <LinkListField Name="SearchAreaID">
        <LinkField linktype="internal">9</LinkField>
      </LinkListField>
      <TextField Name="Description">Ehlers-Danlos' syndrom er den hyppigste arvelige bindevævssygdom.Den kan forveksles med kendte lidelser i muskel- og skeletsystemet. </TextField>
      <LinkListField Name="LHPHEditor">
        <LinkField linktype="internal">{C70DFB71-BE40-455A-BD6B-5AFF199797D9}</LinkField>
      </LinkListField>
      <TextField Name="ICD10">DQ796</TextField>
      <TextField Name="ICPC2">L82</TextField>
      <TextField Name="__Updated by">sitecore\anda</TextField>
      <TextField Name="MetaKeywords">Ehlers-Danlos syndrom, hypermobilitet, hypermobile ledd, ehlers-danlos' syndrom</TextField>
      <LinkListField Name="InformationCategory">
        <LinkField linktype="internal">IC_15</LinkField>
      </LinkListField>
      <LinkListField Name="InformationType">
        <LinkField linktype="internal">10</LinkField>
      </LinkListField>
      <LinkListField Name="SearchTargetGroup">
        <LinkField linktype="internal">1</LinkField>
      </LinkListField>
    </Content>
    <Medias />
  </Item>
</Provider>

13.673 characters