non-hodgkins-lymfom
Portal
/
Laegehaandbogen
/
blod
/
tilstande-og-sygdomme
/
lymfomer
/
non-hodgkins-lymfom
/
Home
Data
patienthaandbogen
Sundheddk apps
Laegehaandbogen
Klinikpersonale
akut-og-foerstehjaelp
allergi
arbejdsmedicin
blod
symptomer-og-tegn
tilstande-og-sygdomme
anaemier
blodpladesygdom
koagulationsforstyrrelser
leukaemier
lymfomer
hodgkins-lymfom
malignt-lymfom-hos-boern
mycosis-fungoides
non-hodgkins-lymfom
oevrige-sygdomme
behandlinger
porfyrier
knoglemarvssygdom
undersoegelser
patientinformation
illustrationer
brystsygdomme
boern-og-unge
boerne-og-ungdomspsykiatri
endokrinologi
forsikringsmedicin
fysmed-og-rehab
generelt
geriatri
gynaekologi
hjerte-kar
hud
infektioner
kirurgi
kraeft
lunger
mandlige-koensorganer
mave-tarm
neurologi
nyrer-og-urinveje
obstetrik
ortopaedi
psykiatri
paediatri
rejsemedicin-vacciner
reumatologi
sexsygdomme
sjaeldne-sygdomme
socialmedicin
oeje
oere-naese-hals
sundhedsoplysning
undersoegelser-og-proever
om-laegehaandbogen
soeg
dli-medicin
Apps
Brugermanual
<Provider Id="sundheddkcms"> <Item Id="{25FC4560-5F13-46C3-9C26-A9873007A244}" Name="non-hodgkins-lymfom" Type="LHContentPage" ParentProviderId="sundheddkcms" ParentItemId="{13472284-72AE-460E-9E8D-F53D4F8957B9}" SortOrder="500" PublishDate="2011-01-19T13:32:00" DeleteDate="2999-12-31T00:00:00" PotItemType=""> <Content> <HtmlField Name="PageContent"><![CDATA[<h2>Diagnose</h2> <h3>Diagnostiske kriterier</h3> <ul> <li>Sygehistorie og kliniske fund giver mistanke om diagnosen (se nedenfor)</li> <li>Histologi bekræfter diagnosen</li> </ul> <h4>Histologi</h4> <ul> <li>Af biopsi fra lymfeknude eller anden lokalisation</li> <li>Immunologiske overflademarkører bliver benyttet til at bestemme celletype (immunfænotypning)</li> <li>Inddeles i B- eller T-cellelymfom med undertypen defineret i henhold til WHO klassifikationen</li> </ul> <h3>Sygehistorie</h3> <ul> <li>Perifer lymfadenopati er den almindeligste præsentationsmåde, men sygdomsdebut kan også være med symptomer på mediastinal involvering, (f.eks. vena cava superior syndrom, besværet (stridorøs) vejrtrækning pga. tryk på trachea) eller lymfomvækst i bagre bugvæg (f.eks. med ureterokklusion - hydronefrose - nyreinsufficiens) eller bækkenet (f.eks. hævelse af underekstremiteter, evt. dyb venøs trombose)</li> </ul> <h4>Nodal versus ekstranodal sygdom</h4> <ul> <li>Nodal præsentation (lymfeknuder, milt) er hyppigst, men ekstranodal sygdom er ikke sjælden. Hals, axiller, ingvinae, retroperitoneum, mediastinum er hyppigste nodalt involverede regioner</li> <li>Ekstranodal sygdom kan være lokaliseret alle steder, men knoglemarvsinvolvering er den hyppigste lokalisation. Andre karakteristiske lokalisationer er hud, mave-tarmkanal, CNS, lever eller lunger</li> </ul> <h4>Almen symptomer</h4> <ul> <li>Nattesved, vægttab og uforklaret feber kaldes B-symptomer. Træthed og hudkløe forekommer også som almensymptomer</li> </ul> <h4>Knoglemarvsinvolvering</h4> <ul> <li>Almindelig ved især lavmaligne B-celle lymfomer - hos ca. 40 % af alle Non-Hodgkin lymfom (NHL) patienter på diagnosetidspunkt</li> <li>Anæmi</li> <li>Leukopeni og infektioner</li> <li>Trombocytopeni og blødning</li> </ul> <h3>Kliniske fund</h3> <ul> <li>Symptomatologien er stærkt varierende fra upåvirket til svært medtaget patient med udtalte organsymptomer og B-symptomer </li> <li>Perifer lymfadenopati - malignitetssuspekte lymfeknuder er ofte over 1 cm i diameter, hårde, uømme og evt. loddet til hinanden som et glandelkonglomerat</li> <li>Vægttab</li> <li>Feber - på grund af grundmorbus aktivitet eller komplicerende infektion</li> <li>Anæmi - oftest "anæmi ved kronisk sygdom" eller som følge af marvinfiltration. Autoimmun hæmolyse kan også forekomme ved især lavmaligne B-celle lymfomer</li> <li>Blødning - trombocytopeni som følge af marvinfiltration eller som led i autoimmunitet (ITP)</li> <li>Splenomegali, evt. hepatomegali</li> </ul> <h4>Fund på grund af tryk fra kirtler eller ekstranodal sygdom</h4> <ul> <li>Vena cava superior syndrom</li> <li>Abdominal tumor og rygsmerter på grund af forstørrede paraaortale lymfeknuder</li> <li>Lymfe-ascites eller pleuraeffusion efter rumperede lymfekar (ofte chyløs=mælket udseende ascites- eller pleuravæske)</li> </ul> <h3>Supplerende undersøgelser i almen praksis</h3> <h4>Klinisk-kemiske prøver</h4> <ul> <li>Hæmatologi (Hb, MCV, MCHC, retikulocyttal, leukocyttal-differentialtælling, trombocyttal)</li> <li>Levertal (ALAT, LDH, basisk phosphatase, bilirubin, INR/koagulationsfaktorer 2,7,10, albumin)</li> <li>Nyre-væsketal (Na+, K+, kreatinin)</li> <li>Andre: urat, total calcium, IgA, IgG, IgM, CRP</li> <li>Virusprøver: EBV, CMV, HIV, hepatitis B og C</li> <li>Toxoplasmose-titer</li> </ul> <h4>Tolkning</h4> <ul> <li><strong>Hb, MCV, MCHC, retikulocyttal:</strong> <ul> <li>Ofte nedsat Hb - anæmien sædvanligvis normocytær, normokrom type ("anæmi ved kronisk sygdom"). Samme anæmitype vil også ses, hvis anæmien er led i marvinfiltration ("aregeneratorisk anæmi")</li> <li>Retikulocyttallet er oftest normalt, med mindre der foreligger komplicerende autoimmun hæmolyse (da forhøjet retikulocyttal)</li> </ul> </li> <li><strong>Leukocyttal-og differentialtælling:</strong> <ul> <li>Ved marvinfiltration ofte leukopeni, men lymfomet kan også være leukæmiseret med højt leukocyttal/lymfocytose i blodet og minde om CLL</li> </ul> </li> <li><strong>Trombocyttal:</strong> <ul> <li>Ved marvinfiltration eventuelt trombocytopeni</li> </ul> </li> <li><strong>Levertal:</strong> <ul> <li>ALAT, LDH, bilirubin, basisk phosphatase: forhøjet ved levernekrose (ALAT, LDH) og afløbshindring (bilirubin, basisk phosphatase) som følge af lymfominfiltration i hepar</li> <li>LDH ofte isoleret forhøjet - undertiden udtalt - og afspejler i så fald alene lymfomaktiviteten ("tumormarkør"). LDH afspejler således tumorbyrden og er især stærkt forhøjet (ofte flere tusinde) ved de højmaligne lymfomer. Ved komplicerende immunhæmolyse (sjældent) bidrager LDH fra erytrocytterne til den forhøjede LDH</li> <li>Koagulationsfaktorer og albumin: nedsatte ved nedsat leversyntese; albumin meget ofte isoleret nedsat af de to værdier som følge af "kronisk sygdom" - (albumin fungerer som en invers fase-reaktant og er nedsat ved infektion, inflammation og cancer)</li> </ul> </li> <li><strong>Nyre-væsketal:</strong> <ul> <li>Forhøjelse af kreatinin kan være prærenalt betinget som følge af dehydrering - somatisk deroute med almen svækkelse og nedsat væskeindtagelse - eller dehydreringen kan være led i en komplicerende hypercalcæmi. </li> <li>Den nedsatte nyrefunktion kan være renalt betinget som led i hyperurikæmien eller - sjældent - lymfominfiltration i nyrerne</li> <li>Postrenal nyreinsuffiens ses hos denne patientgruppe bl.a. ved ureter afklemning som følge af tryk fra retroperitoneale lymfomer (bilateral hydronefrose)</li> </ul> </li> <li><strong>IgA, IgG, IgM:</strong> <ul> <li>Ofte normale - eventuelt polyklonal hypergammaglobulinæmi eller isoleret Ig-forhøjelse ved tilstedeværelse af en M-komponent (immunocytomer eller sjældnere ved andre lavmaligne B-celle lymfomer)</li> </ul> </li> <li><strong>CRP:</strong> <ul> <li>Uspecifikt forhøjet som fase-reaktant</li> </ul> </li> <li><strong>Virusprøver og toxoplasmose-titer:</strong> <ul> <li>Alle patienter med lymfeknudesvulst af ukendt genese bør screenes for EBV, CMV, HIV, hepatitis og toxoplasmose</li> </ul> </li> </ul> <h4>Perifert blodudstryg:</h4> <ul> <li>Som regel normalt</li> <li>Eventuelt cirkulerende lymfomceller i de tilfælde, hvor sygdommen præsenterer sig som "lymfomleukæmi" (ikke så sjældent ved mantle celle lymfom og marginal zone lymfom) </li> </ul> <h3>Andre undersøgelser hos specialist eller undersøgelse på sygehus</h3> <h4>Billeddiagnostik</h4> <ul> <li>Røntgen af thorax</li> <li>Biopsi af tumor (bedst excision af perifer lymfeknude in toto; hals-, axil- lyske-glandel; grovnålsbiopsi af internt placeret glandel kan være nødvendigt alternativ;</li> <li>Finnålsaspirat ikke egnet til lymfomdiagnostik og medfører forsinkelse i udredning og behandling</li> </ul> <h4>Klinisk kemiske prøver</h4> <ul> <li>Se ovenfor</li> </ul> <h4>Histopatologisk udredning</h4> <ul> <li>Biopsi af afficeret væv - helst lymfeknude in toto, hvor det er tilgængeligt <ul> <li>Subtypen lavmalign-højmalign kan ofte diagnosticeres ved lysmikroskopisk undersøgelse af hæmatoxylin/eosin-farvede snit</li> <li>Immunhistokemisk undersøgelse og polymerasekædereaktion (PCR) gør det muligt at differentiere i flere subtyper, som har behandlingsmæssige konsekvenser</li> </ul> </li> <li>Knoglemarvsbiopsi og aspirat for immunhistologiske undersøgelser</li> <li>Cytologi <ul> <li>Evt. pleura eksudat</li> <li>Evt. peritonealt eksudat</li> <li>Evt. cerebrospinalvæske</li> </ul> </li> <li>Repræsentativ biopsi for fuldstændig lymfomtypebestemmelse</li> <li><a href="~/link.aspx?_id=2FE14261F6AA4689980F8EF0C4E13BB7&_z=z">Flowcytometriske undersøgelser</a> af blod og knoglemarv <ul> <li>Kompletterer morfologisk undersøgelse af biopsi og aspirat</li> </ul> </li> <li>Visse typer lymfom er lettere at påvise med en teknik frem for en anden, afhængig af lymfomtype <ul> <li><a href="~/link.aspx?_id=2FE14261F6AA4689980F8EF0C4E13BB7&_z=z">Flowcytometri</a> er specielt egnet ved småcellet lymfom i knoglemarv og blod</li> </ul> </li> <li>Cytogenetiske undersøgelser <ul> <li>Påvisning af specifikke kromosomafvigelser kan være af stor betydning for diagnose og behandlingsvalg - f.eks. t(8;14) ved Burkitt lymfom<a href="https://www.lymphoma.dk/wp-content/uploads/2021/11/DLG_Aggressive_B-celle_Lymfomer_AdmGodk030221.docx.pdf" data-type="other-reference" data-value="www.lymphoma.dk (Burkitt)" data-url="https://www.lymphoma.dk/wp-content/uploads/2021/11/DLG_Aggressive_B-celle_Lymfomer_AdmGodk030221.docx.pdf" title="www.lymphoma.dk (Burkitt)">1</a>, og vil formentlig få større betydning i fremtiden</li> </ul> </li> <li>Molekylærgenetiske metoder <ul> <li>PCR, FISH</li> <li>Enkelte af de forandringer, som påvises ved de traditionelle cytogenetiske undersøgelser, kan også påvises med disse metoder</li> <li>I tillæg til translokationer kan disse metoder også påvise monoklonalitet</li> </ul> </li> </ul> <h4>Billeddiagnostik<a href="https://www.lymphoma.dk/wp-content/uploads/2021/11/Billeddiagnostiske_guidelines_for_malign_lymfom_040416.pdf" data-type="other-reference" data-value="www.lymphoma.dk (Billeddiagnostik)" data-url="https://www.lymphoma.dk/wp-content/uploads/2021/11/Billeddiagnostiske_guidelines_for_malign_lymfom_040416.pdf" title="www.lymphoma.dk (Billeddiagnostik)">2</a></h4> <ul> <li>CT- scanning: hals, thorax og abdomen</li> <li>PET-CT-scanning: Kombineret positron emissions tomografi (PET) og CT-scanning, hvor man ved anvendelse af sporstof (18-flour-mærket deoxyglukose) - 18F-FDG -, som optages i kroppens celler og er en markør for glukosemetabolismen i vævene, kan spore maligne celler, da de har en høj glukoseoptagelse og metabolisme. Metoden anvendes bl.a. til vurdering af remissionsstatus efter intensiv kemoterapi af højmaligne lymfomer, herunder om et eventuelt restinfiltrat eller lymfeknude er benignt eller malignt. Anbefales aktuelt især til primær stadieinddeling og efter afsluttet primærbehandling af diffust storcellet B-celle lymfom samt ved klinisk mistanke til transformation fra lav- til højmalignt lymfom (mhp. optimalt biopsisted)</li> <li>Evt. UL-scanning; abdomen - lever/milt /retroperitoneum ved usikre fund på CT-scanning; UL-vejledt biopsi fra abdominal glandel</li> <li>Evt. MR-scanning: reserveres for vurdering af specielle situationer som knogleinvolvering og mistanke om medullær kompression (ekstremiteter, ansigtsskelet, columna vertebralis og CNS)</li> </ul> <h4>Eksplorativ laparatomi eller laparoskopi</h4> <ul> <li>Aktuelt hvis ovennævnte undersøgelser efterlader tvivl om sygdomsstatus i abdomen, og hvor en afklaring af dette vil få væsentlige terapeutiske konsekvenser</li> <li>Ved henvisning til kirurgisk afdeling specificeres /aftales hvad der ønskes udført: <ul> <li>F.eks. splenektomi, biopsi af organ, glandler</li> <li>Biopsimateriale til histologisk undersøgelse (ufikseret materiale til patologerne)</li> </ul> </li> </ul> <h4>Lumbalpunktur</h4> <ul> <li>Dette udføres ved lymfoblastisk lymfom og Burkitt´s lymfom, HIV-associeret lymfom, andre aggressive lymfomer ved klinisk mistanke om CNS affektion og ved primære CNS lymfomer</li> <li>Bør ikke udføres før behandlingsstart ved aggressive NHL med leukæmisering grundet fare for kontamination af tumorceller til CNS. Ved klinisk mistanke til CNS sygdom udføres lumbalpunktur altid</li> <li>Undersøgelser, som bør foretages, er kvantitering af glukose og protein, celletal, cytologi og flowcytometri</li> <li>Flowcytometri påviser med største sensitivitet lymfomceller i spinalvæsken</li> </ul> <h4>Pleuracentese og ascitespunktur</h4> <ul> <li>Udføres enten som diagnostisk eller terapeutisk procedure</li> <li>Flowcytometri er den mest sensitive metode til påvisning af lymfomceller</li> <li>Før kemoterapi skal større væskeophobninger udtømmes, idet de i modsat fald vil kunne udgøre et toksisk reservoir for cytostastika (specielt ved Methotrexat-behandling)</li> </ul> <h4>Endoskopier</h4> <ul> <li>Dette udføres ved mistænkt affektion af gastrointestinal traktus (f.eks. patologisk opladning ved PET/CT) </li> <li>Mediastinoskopi hvor biopsitagning fra mediastinale glandler er nødvendig for at sikre diagnose</li> </ul> <h4>ØNH-undersøgelse</h4> <ul> <li>Dette udføres ved NHL med affektion af lymfeknuder på hals og ØNH-området</li> </ul> <h4>Tandlæge</h4> <ul> <li>Patienter, som skal strålebehandles mod mundhule eller gennemgå kemoterapi der forventes at kunne give alvorlig knoglemarvssuppression (f.eks. stamcelletransplantation), bør undersøges af tandlæge med henblik på sanering af potentielle infektionsfoci og tandrensning</li> <li>Patienterne skal samtidig instrueres og rådgives om tandhygiejne</li> </ul> <h4>Nedfrysning og lagring af sæd</h4> <ul> <li>Information om mulighed for sædbankdeponering ved kemoterapi eller strålehandling under diafragma</li> </ul> <h4>Nedfrysning af ovarievæv</h4> <ul> <li>Information om mulighed for udtagning af ovarievæv hos yngre fertile kvinder, som efterfølgende skal behandles med kemoterapi med risiko for permanent sterilitet</li> </ul> <h4>Stadieinddeling</h4> <ul> <li>Stadium I <ul> <li>Sygdom i én lymfeknuderegion (milt, thymus og Waldeyers ring regnes som nodal affektion) eller i én ekstranodal region (stadium IE)</li> </ul> </li> <li>Stadium II <ul> <li>Sygdom i to eller flere lymfeknuderegioner på samme side af diafragma</li> <li>En eller flere lymfeknuderegioner på samme side af diafragma med indvækst i ekstralymfatisk organ/ væv (IIE)</li> </ul> </li> <li>Stadium III <ul> <li>Sygdom i lymfeknuderegioner på begge sider af diafragma</li> <li>Eller en eller flere lymfeknuderegioner på begge sider af diafragma med indvækst i ekstralymfatisk organ/væv (IIIE)</li> </ul> </li> <li>Stadium IV <ul> <li>Diffus eller dissemineret sygdom i et eller flere ekstralymfatiske organer/væv med eller uden affektion af lymfeknuder. Knoglemarvsinvolvering er altid ensbetydende med stadium IV</li> </ul> </li> </ul> <h3>Differentialdiagnoser</h3> <ul> <li>Akutte /kroniske infektioner med regional eller universel lymfeknudesvulst (f.eks. mononucleose, HIV, CMV, tuberkulose, toxoplasmose)</li> <li><a href="~/link.aspx?_id=17C7F13511584F368A3FC390D88772CD&_z=z">Hodgkins lymfom</a></li> <li>Leukæmi (CLL, ALL)</li> <li><a href="~/link.aspx?_id=03D3C24F4A1C45EEBE4F0C41637D9447&_z=z">Sarkoidose</a> - giver ofte mediastinalt forstørrede lymfeknuder</li> <li>Metastaser fra carcinom</li> </ul> <h2>Behandling </h2> <h3>Behandlingsmål</h3> <ul> <li>Helbredelse er muligt hos flertallet af de aggressive B-celle lymfomer</li> <li>Ved de mere indolente, disseminerede, lavmaligne typer vil behandling oftest bringe sygdommen i komplet remission men vil næsten altid følges af senere recidiv</li> <li>Palliation</li> </ul> <h3>Generelt om behandlingen</h3> <ul> <li>Udredning foregår typisk på hospitalsafdeling, hvortil patienten henvises fra egen læge på baggrund af forstørret lymfeknude og/eller almensymptomer/B-symptomer (f.eks. træthed, vægttab, febrilia, nattesved). Henvis via kræftpakkeforløb for hæmatologiske cancere</li> <li>Afhængigt af debutsymptomer og kliniske fund kan der være tale om udredning på medicinsk, kirurgisk eller otologisk afdeling</li> <li>Ved bekræftet malignt lymfom henvises patienten til hæmatologisk afdeling og fortsætter i et "kræftpakkeforløb for maligne lymfomer"</li> <li>Behandlingen omfatter kemoterapi, strålebehandling og antistofbehandling med f.eks. [DliActiveSubstance;5134;rituximab]. Sammensætningen af behandlingen afhænger af typen af lymfom og udbredelse af sygdommen <ul> <li>Lavmaligne lymfomer: <ul> <li>Lokaliserede langsomt voksende lymfomer, herunder follikulære lymfomer og maltomer, behandles ofte med lokal strålebehandling og opnår herefter årelang sygdomsfri overlevelse, måske helbredelse<a href="https://www.lymphoma.dk/wp-content/uploads/2021/11/DLG_Follikulaert-lymfom_AdmGodk100320.pdf" data-type="other-reference" data-value="www.lymphoma.dk (Follikulært lymfom)" data-url="https://www.lymphoma.dk/wp-content/uploads/2021/11/DLG_Follikulaert-lymfom_AdmGodk100320.pdf" title="www.lymphoma.dk (Follikulært lymfom)">3</a><sup>,</sup><a href="https://www.lymphoma.dk/wp-content/uploads/2022/04/dlg_mzl_v.1.0_admgodk280222.pdf" data-type="other-reference" data-value="www.lymphoma.dk (Marginal Zone Lymfom)" data-url="https://www.lymphoma.dk/wp-content/uploads/2022/04/dlg_mzl_v.1.0_admgodk280222.pdf" title="www.lymphoma.dk (Marginal Zone Lymfom)">4</a></li> <li>H. pylori-positive ventrikelmaltomer i tidligt stadium udviser ofte årelange remissioner/helbredelse på antibiotisk behandling med eradikation af H. pylori<a href="https://www.lymphoma.dk/wp-content/uploads/2022/04/dlg_mzl_v.1.0_admgodk280222.pdf" data-type="other-reference" data-value="www.lymphoma.dk (Marginal Zone Lymfom)" data-url="https://www.lymphoma.dk/wp-content/uploads/2022/04/dlg_mzl_v.1.0_admgodk280222.pdf" title="www.lymphoma.dk (Marginal Zone Lymfom)">4</a></li> <li>Småcellede, langsomt voksende lymfomer er hyppigst disseminerede på diagnosetidspunktet og ikke kurable</li> <li>Derfor er behandlingsstrategi i disse tilfælde ofte "wait and watch" og i øvrigt kun at behandle ved symptomer (almensymptomer (B-symptomer) eller lokalt lymfomtryk)</li> <li>Ved symptomgivende lavmalignt lymfom gives peroral kemoterapi eller kombinationskemoterapi (se nedenfor)</li> <li>Ved lavmaligne B-celle lymfomer suppleres oftest med antistofbehandling (immunterapi) hyppigst i form af [DliActiveSubstance;5134;rituximab], der har effekt på CD20 positive lymfomer<a href="https://www.lymphoma.dk/wp-content/uploads/2021/11/DLG_Follikulaert-lymfom_AdmGodk100320.pdf" data-type="other-reference" data-value="www.lymphoma.dk (Follikulært lymfom)" data-url="https://www.lymphoma.dk/wp-content/uploads/2021/11/DLG_Follikulaert-lymfom_AdmGodk100320.pdf" title="www.lymphoma.dk (Follikulært lymfom)">3</a></li> </ul> </li> <li>Aggressive lymfomer <ul> <li>Højmaligne lymfomer er hurtigt voksende</li> <li>Højmaligne B-celle lymfomer, inkl. diffust storcellet B-celle lymfom, er potentielt kurable med antistofbehandling og kombinationskemoterapi (hyppigst R-CHOP/R-CHOEP) (se nedenfor)<a href="https://www.lymphoma.dk/wp-content/uploads/2022/04/dlg_diff_storcel_b-celle_lymfom_dlbcl_v2.0_admgodk170122.pdf" data-type="other-reference" data-value="www.lymphoma.dk (Diffust storcellet B-celle Lymfom)" data-url="https://www.lymphoma.dk/wp-content/uploads/2022/04/dlg_diff_storcel_b-celle_lymfom_dlbcl_v2.0_admgodk170122.pdf" title="www.lymphoma.dk (Diffust storcellet B-celle Lymfom)">5</a></li> <li>Mantle celle lymfom behandles hos yngre (<65-70 år) i reglen med højdosis kemoterapi og afsluttende autolog stamcelletransplantation<a href="https://www.lymphoma.dk/wp-content/uploads/2021/11/Mantle-Cell-Lymfom-JBH061218_adm-godkendt.pdf" data-type="other-reference" data-value="www.lymphoma.dk (Mantle celle lymfom)" data-url="https://www.lymphoma.dk/wp-content/uploads/2021/11/Mantle-Cell-Lymfom-JBH061218_adm-godkendt.pdf" title="www.lymphoma.dk (Mantle celle lymfom)">6</a>. Mantle celle lymfom har en dårligere prognose end højmaligne lymfomer</li> <li>Højmaligne T-celle lymfomer behandles med kombinationskemoterapi (CHOP/CHOEP) og hos yngre (<65-70 år) med efterfølgende autolog stamcelletransplantation. De har generelt en dårligere prognose end diffust storcellet B-celle lymfomer<a href="https://www.lymphoma.dk/wp-content/uploads/2021/11/PTCL2017.pdf" data-type="other-reference" data-value="www.lymphoma.dk (T-celle lymfomer)" data-url="https://www.lymphoma.dk/wp-content/uploads/2021/11/PTCL2017.pdf" title="www.lymphoma.dk (T-celle lymfomer)">7</a> </li> <li>Yngre patienter (<65-70 år) kan ved recidiv/refraktær sygdom behandles med højdosiskemoterapi efterfulgt af perifer stamcellehøst og afsluttende autolog stamcelletransplantation</li> <li>Lymfoblastære lymfomer behandles principielt som akut lymfatisk leukæmi</li> </ul> </li> </ul> </li> </ul> <h4>Behandlingsresultaterne</h4> <ul> <li>Markant forbedret gennem årene, særligt for aggressive lymfomer</li> <li>Beror på både bedre diagnostik og mere intens induktionsbehandling med kombinationskemoterapi</li> <li>Det største fremskridt de seneste år har været immunterapi med CD20-antistoffet [DliActiveSubstance;5134;rituximab], der oftest anvendes i kombination med kemoterapi eller som såkaldt vedligeholdelsesbehandling ved follikulære lymfomer og Mantle celle lymfomer</li> <li>Jo flere patienter der bringes i komplet remission på 1. linjebehandlingen, desto flere patienter bliver langtidsoverlevere</li> <li>Behandlingen af de mest aggressive lymfomer (lymfoblastisk- og Burkitt lymfom) har ændret sig mest de sidste år<a href="https://www.lymphoma.dk/wp-content/uploads/2021/11/DLG_Aggressive_B-celle_Lymfomer_AdmGodk030221.docx.pdf" data-type="other-reference" data-value="www.lymphoma.dk (Burkitt)" data-url="https://www.lymphoma.dk/wp-content/uploads/2021/11/DLG_Aggressive_B-celle_Lymfomer_AdmGodk030221.docx.pdf" title="www.lymphoma.dk (Burkitt)">1</a> <ul> <li>Intensiveret behandling til yngre patienter, som også benyttes i den pædiatriske onkologi, har forbedret prognosen betydeligt</li> </ul> </li> <li>I dag helbredes ca. 60 % af patienterne med diffust storcellet B-celle lymfom, som udgør ca 40 % af alle NHL tilfælde</li> <li>For de mere langsomt voksende, indolente non-Hodgkin lymfomer anvendes i nogle tilfælde monoterapi og vedligeholdelsesbehandling med [DliActiveSubstance;5134;rituximab], hvilket kan holde sygdommen nede i en længere periode</li> <li>Behandlingerne ved ikke-lokaliserede lavmaligne lymfomer er generelt effektive men er sjældent kurative</li> </ul> <h3>Håndtering i almen praksis</h3> <ul> <li>Ved symptomer/bivirkninger, som kan relateres til behandling af lymfomet eller tegn på progression, kontaktes den hæmatologiske afdeling.</li> </ul> <h3>Råd til patienten</h3> <ul> <li>Ved bivirkninger til behandling eller tegn på sygdomsaktivitet (vægttab, feber, nattesved, hudkløe), vil patienten være informeret om at kontakte den hæmatologiske afdeling</li> </ul> <h3>Medicinsk behandling</h3> <h4>Kemoterapi gives ved</h4> <ul> <li>Lavmalignt lymfom i stadium III-IV</li> <li>Yngre: Kombinationskemoterapi, herunder [DliActiveSubstance;5134;rituximab] og [DliActiveSubstance;6018;bendamustin] eller [DliActiveSubstance;5063;cyclophosphamid], [DliActiveSubstance;5126;vincristin], [DliActiveSubstance;5892;prednisolon] (CVP) og [DliActiveSubstance;5134;rituximab]<a href="https://www.lymphoma.dk/wp-content/uploads/2021/11/DLG_Follikulaert-lymfom_AdmGodk100320.pdf" data-type="other-reference" data-value="www.lymphoma.dk (Follikulært lymfom)" data-url="https://www.lymphoma.dk/wp-content/uploads/2021/11/DLG_Follikulaert-lymfom_AdmGodk100320.pdf" title="www.lymphoma.dk (Follikulært lymfom)">3</a></li> <li>Højdosiskemoterapi + autolog stamcelletransplantation <ul> <li>Ældre: almindeligvis [DliActiveSubstance;5062;chlorambucil], evt. kombineret med [DliActiveSubstance;5892;prednisolon] og [DliActiveSubstance;5134;rituximab]</li> </ul> </li> <li>Højmalignt lymfom i stadium II-IV <ul> <li>Primærbehandlingen er [DliActiveSubstance;5063;cyclophosphamid], [DliActiveSubstance;6358;doxorubicin], [DliActiveSubstance;5126;vincristin, (evt. etoposid)] og [DliActiveSubstance;5892;prednisolon] (CHOP/CHOEP) + [DliActiveSubstance;5134;rituximab] hver 2. eller hver 3. uge x 6 (midtvejsevaluering med PET/CT eller CT)<a href="https://www.lymphoma.dk/wp-content/uploads/2022/04/dlg_diff_storcel_b-celle_lymfom_dlbcl_v2.0_admgodk170122.pdf" data-type="other-reference" data-value="www.lymphoma.dk (Diffust storcellet B-celle Lymfom)" data-url="https://www.lymphoma.dk/wp-content/uploads/2022/04/dlg_diff_storcel_b-celle_lymfom_dlbcl_v2.0_admgodk170122.pdf" title="www.lymphoma.dk (Diffust storcellet B-celle Lymfom)">5</a></li> </ul> </li> <li>Højdosis kemoterapi + autolog stamcelletransplantation</li> </ul> <h4>Primære non-Hodgkin-lymfomer i centralnervesystemet<a href=" " data-type="journal-reference" data-value="Rubenstein JL, Gupta NK, Mannis GN, Lamarre AK, Treseler P, How I treat CNS lymphomas. Blood 2013;122: 2318-30" data-value-piped="Rubenstein JL, Gupta NK, Mannis GN, Lamarre AK, Treseler P|How I treat CNS lymphomas.|Blood|2013|122|2318-30|23963042" data-url="reference-link" data-pubmedid="23963042" title="Rubenstein JL, Gupta NK, Mannis GN, Lamarre AK, Treseler P, How I treat CNS lymphomas. Blood 2013;122: 2318-30">8</a></h4> <ul> <li>Denne lokalisation er særdeles ugunstig, da almindelig kemoterapi har svært ved at passere blod-hjerne-barrieren </li> <li>Standardbehandlingen har i mange år været kemoterapiregimer inkluderende [DliActiveSubstance;5057;methotrexat] og [DliActiveSubstance;5112;cytarabin] administreret både intravenøst (som højdosisbehandling) og intraspinalt. Begge disse stoffer passerer blod-hjerne-barrieren</li> <li>Til yngre patienter (< 65-70 år) afslutningsvis højdosis kemoterapi og autolog stamcelletransplantation</li> <li>Ved relaps gives undertiden bestråling af centralnervesystemet</li> <li>Efterfølgende CNS-bestråling medfører imidlertid betydelig risiko for senere neurotoksicitet i form af leukoencefalopati og demens. Disse invaliderende bivirkninger ses specielt hos ældre patienter (> 60 år)</li> <li>Ældre, svækkede patienter, eller patienter med betydelig komorbiditet, kan forsøges behandlet med Temozolomid (Temodal), evt. kombineret med Rituximab</li> </ul> <h3>Andre medicinske behandlinger</h3> <ul> <li>Forskellige former for <a href="https://pro.medicin.dk/Laegemiddelgrupper/Grupper/315624">kvalmestillende medicin</a> ([DliActiveSubstance;5872;ondansetron], [DliActiveSubstance;6080;granisetron], [DliActiveSubstance;5147;aprepitant]) gives i forbindelse med kemoterapi</li> <li>Undertiden gives profylaktisk [DliActiveSubstance;5009;aciclovir], [DliActiveSubstance;5667;sulfamethoxazol/trimethoprim], [DliActiveSubstance;5324;fluconazol] og [DliActiveSubstance;5548;pantoprazol]</li> <li>Undertiden <a href="https://pro.medicin.dk/Laegemiddelgrupper/Grupper/271010">antihistaminer</a> og [DliActiveSubstance;6144;methylprednisolon] i forbindelse med behandlingerne</li> <li>Behandling af neuropati med [DliActiveSubstance;5348;gabapentin], [DliActiveSubstance;5581;pregabalin], [DliActiveSubstance;5083;amitriptylin] og <a href="https://pro.medicin.dk/Laegemiddelgrupper/Grupper/226500">analgetika</a></li> </ul> <h3>Anden behandling</h3> <h4>Stråleterapi</h4> <ul> <li>Lavmalignt lymfom i stadium I-II</li> <li>Højmalignt lymfom i stadium I-II</li> <li>Efter kemoterapi mod "resttumor"</li> <li>Som palliation mod smertefulde læsioner ved kemoresistent lymfom</li> <li>Akut ved medullært tværsnitssyndrom, hvis lymfomet vides at være kemoresistent</li> </ul> <h3>Palliativ behandling</h3> <ul> <li><a href="~/link.aspx?_id=DA8FF319589D4F6EA37018CA8F890D81&_z=z">Af smerte</a></li> <li><a href="~/link.aspx?_id=46F6E55851EC4418A6C478C91DC99534&_z=z">Af kvalme og opkast</a></li> <li><a href="~/link.aspx?_id=7BF4932CF16D46F8986887B144A1707F&_z=z">Af forstoppelse</a></li> <li><a href="~/link.aspx?_id=109AF5A44B3F4B51A1232C88A690D7DE&_z=z">Af malign obstruktion</a></li> <li><a href="~/link.aspx?_id=71359F8E7F7347F0AF7B586F709E5E1C&_z=z">Af mundtørhed</a></li> <li><a href="~/link.aspx?_id=5D097F87A9D14640938D380EDD2EF736&_z=z">Af kakeksi og dehydrering</a></li> <li><a href="~/link.aspx?_id=4A53DBA3A2BF413FA6D996CD5F4BA144&_z=z">Af åndedrætsbesvær</a></li> <li><a href="~/link.aspx?_id=5B6D4EF5C7F5402A87C35C95E633B262&_z=z">Af depression</a></li> <li><a href="~/link.aspx?_id=A6ED5F7533DC41BA98628DAB748C490D&_z=z">Af angst</a></li> <li><a href="~/link.aspx?_id=E3D20D0E29C040F7AD13AEF89B7F0BCA&_z=z">Af delirium</a></li> <li><a rel="noopener noreferrer" href="http://https://www.dsam.dk/vejledninger/palliation" target="_blank">DSAM vejledning "Palliation"</a></li> </ul> <h3>Kirurgi</h3> <ul> <li>Kirurgi bruges diagnostisk, men har som monoterapi ingen plads i behandling af lymfomer</li> </ul> <h3>Forebyggende behandling</h3> <ul> <li><a href="https://pro.medicin.dk/Laegemiddelgrupper/Grupper/291045">Granulocyt-stimulerende faktor (G-CSF)</a> <ul> <li>Forebyggelse af febril neutropeni og infektioner under behandlingen af patienter med malignt lymfom, idet vækstfaktoren afkorter leukopeniperioden</li> </ul> </li> </ul> <h2>Henvisning</h2> <ul> <li>Ved patologisk lymfeknudesvulst henvises til diagnostisk enhed eller relevant kirurgisk afdeling mhp. glandelekstirpation</li> <li>Ved hurtig vækst af lymfeknuder eller andre tegn på hæmatologisk sygdom (splenomegali eller leukocytose med lymfocytose) kontaktes hæmatologisk afdeling</li> </ul> <h2>Opfølgning</h2> <ul> <li>Patienter med aggressive lymfomer følges i reglen i hæmatologisk afdeling i 3-5 år efter afsluttet behandling og i starten laves status med CT- eller PET/CT-skanninger i forbindelse med de ambulante kontroller</li> <li>Patienter med lavmaligne lymfomer i stadium III-IV følges ofte i en længere årrække, da mange af disse patienter får sene relaps af sygdommen</li> </ul> <h2>Sygdomsforløb, komplikationer og prognose</h2> <h3>Sygdomsforløb</h3> <ul> <li>En del har ekstranodal spredning på diagnosetidspunktet, almindeligvis i knoglemarven</li> <li>Meget varierende fra aggressive til mere godartede forløbsformer</li> </ul> <h3>Komplikationer</h3> <ul> <li>Sekundære hæmatologiske kræftformer og dysplasier <ul> <li><a href="~/link.aspx?_id=7E0C69638E8C469C980F71B206D5FBF2&_z=z">Myelodysplasi</a></li> <li><a href="~/link.aspx?_id=74EC65F527604F97902B4328B39D50F3&_z=z">Akut myelogen leukæmi</a></li> </ul> </li> <li>Andre kræftformer</li> <li>Skader sekundært til stråling og kemoterapi <ul> <li>Sterilitet</li> <li>Skade på tarm</li> <li>Kardiale, pulmonale og renale skader</li> </ul> </li> </ul> <h3>Prognose</h3> <ul> <li>Ubehandlet er forløbet dødeligt</li> <li>Lavmaligne: <ul> <li>Medianoverlevelsen for småcellede, follikulære lymfomer er ca. 10-12 år</li> <li>Kun patienter med lokaliseret sygdom kan helbredes (stråleterapi)</li> </ul> </li> <li>Højmaligne: <ul> <li>60 % kan i dag helbredes ved den hyppigste type diffust storcellet B-celle lymfom, mens andre typer B-celle lymfomer og T-celle lymfomer generelt har en noget dårligere prognose</li> <li>God prognose knyttet til: ung alder, at patienten kan tåle fuld dosis kemoterapi med overholdelse af behandlingsintervaller, lille lymfombyrde, lavt stadium, normalt LDH og hastig lymfomregression under kemoterapi</li> <li>Dårligere prognose er relateret til alder, stadie, performance status, LDH forhøjelse og udbredt ekstranodal sygdom</li> </ul> </li> <li><a href="~/link.aspx?_id=97A390A56D4640BB98EB2400072D48EB&_z=z">Overlevelseskurver for småcellet, intermediært og storcellet malignt lymfom</a> (illustration)</li> </ul> <h2>Baggrundsoplysninger</h2> <h3>Definition</h3> <ul> <li>Non-Hodgkin lymfom (NHL) er en heterogen gruppe af maligne lymfomsygdomme </li> <li>Ca. 90 % er deriveret fra B-lymfocytrækken og ca. 10 % fra T-lymfocytrækken i den vestlige verden, hvorimod T-cellelymfomerne er langt hyppigere i Asien</li> <li>De fleste non-Hodgkin lymfomer udgår fra lymfeknuder (nodal sygdom) men kan også udgå fra slimhinder og andet ikke-lymfatisk væv (extranodal sygdom)</li> </ul> <h4>Klassifikation (WHO)</h4> <ul> <li>De enkelte sygdomme defineres ud fra kombinerede morfologiske, immunfænotypiske og genetiske kriterier </li> <li>Klassifikationen af non-Hodgkin lymfomer (NHL) bliver revideret løbende vejledt af den stigende indsigt i ætiologi og patofysiologi, og kan overordnet på den baggrund blive inddelt i 2 hovedgrupper: <ol> <li>B-celle lymfomer </li> <li>T-NK-cellelymfomer </li> <li>Seneste WHO klassifikation beskriver mere end 40 subtyper af NHL. Nedenfor er angivet de hyppigste og vigtigste af disse subtyper</li> </ol> </li> <li> <strong>B-celle lymfomer:</strong> <ul> <li>småcellet lymfocytært lymfom (SLL) </li> <li>immunocytom (lymfoplasmacytoidt lymfom)/mb. Waldenström </li> <li>mantle celle lymfom (MCL) </li> <li>follikulært kimcenterlymfom (grad I-III) (FL) udgør i DK ca. 20 % af B-celle NHL<a href="https://www.lymphoma.dk/wp-content/uploads/2021/11/DLG_Aggressive_B-celle_Lymfomer_AdmGodk030221.docx.pdf" data-type="other-reference" data-value="www.lymphoma.dk (Burkitt)" data-url="https://www.lymphoma.dk/wp-content/uploads/2021/11/DLG_Aggressive_B-celle_Lymfomer_AdmGodk030221.docx.pdf" title="www.lymphoma.dk (Burkitt)">1</a></li> <li>extranodalt marginalzonelymfom (MALT) </li> <li>nodalt marginalzonelymfom </li> <li>splenisk marginalzonelymfom </li> <li>diffust storcellet B-lymfom (DLBCL) udgør i DK ca. 40 % af B-cell NHL<a href="https://www.lymphoma.dk/wp-content/uploads/2021/11/DLG_Aggressive_B-celle_Lymfomer_AdmGodk030221.docx.pdf" data-type="other-reference" data-value="www.lymphoma.dk (Burkitt)" data-url="https://www.lymphoma.dk/wp-content/uploads/2021/11/DLG_Aggressive_B-celle_Lymfomer_AdmGodk030221.docx.pdf" title="www.lymphoma.dk (Burkitt)">1</a></li> <li>Burkitt lymfom </li> <li>B-lymfoblastlymfom </li> </ul> </li> <li> <strong>T- og NK-celle lymfomer:</strong> <ul> <li>mycosis fungoides/Sezary’s syndrom (= kutane lymfomer)</li> <li>perifert T-celle lymfom (PTCL) I DK udgør PTCL ca. 7 % af NHL tilfælde og er dermed det hyppigste T-celle lymfom<a href="https://www.lymphoma.dk/wp-content/uploads/2021/11/DLG_Aggressive_B-celle_Lymfomer_AdmGodk030221.docx.pdf" data-type="other-reference" data-value="www.lymphoma.dk (Burkitt)" data-url="https://www.lymphoma.dk/wp-content/uploads/2021/11/DLG_Aggressive_B-celle_Lymfomer_AdmGodk030221.docx.pdf" title="www.lymphoma.dk (Burkitt)">1</a></li> <li>hepatosplenisk T-celle lymfom </li> <li>subkutant panniculitis-lignende T-celle lymfom </li> <li>angioimmunoblastisk T-celle lymfom (AILD) </li> <li>enteropati-type intestinalt T-celle lymfom </li> <li>storcellet anaplastisk T-celle lymfom, systemisk og kutan type </li> <li>adult T-celle lymfom (HTLV 1+) </li> <li>extranodalt NK-celle lymfom, nasal og nasal type </li> <li>aggressiv og blastær NK-celle leukæmi/lymfom </li> <li>T-lymfoblastlymfom</li> </ul> </li> <li> Placering af maligne lymfoproliferative sygdomme</li> <li>Praktisk klinisk kan non-Hodgkin lymfomer også opdeles i følgende tre hovedgrupper: <ol> <li>Småcellede, ofte follikulære, langsomt voksende lymfomer (indolente, lavmaligne) </li> <li>Storcellede eller blastære, diffuse, aggressive og hurtigtvoksende lymfomer (aggressive, højmaligne) </li> <li>”Super højmaligne” lymfomer (Burkitt´s lymfom og lymfoblastært lymfom) som hører til blandt de mest højproliferative cancerformer</li> </ol> </li> <li> <strong>En anden simplificeret klassifikation</strong> af non-Hodgkin lymfomer beskriver følgende vigtige undertyper: <ol> <li>Indolente (lavmaligne/langsomt voksende) <ul> <li>Follikulært kimcenterlymfom </li> <li>Lavmalignt maltom (Mucosa-Associerede Lymfoide Tumorer)* </li> <li>CLL </li> <li>Immunocytomer**</li> </ul> </li> <li>Intermediære <ul> <li>Mantle cell lymfom</li> </ul> </li> <li>Aggressive <ul> <li>Diffuse storcellede B-lymfomer </li> <li>Polymorft T-lymfom</li> </ul> </li> <li>Lymfoblastære <ul> <li>Burkitt/Burkitt like </li> <li>T-og præ-B-typer </li> </ul> </li> </ol> </li> </ul> <p>* Maltomer opstår efter kronisk antigenstimulation og medfører kronisk inflammation i slimhinder og organer, som ikke nødvendigvis indeholder lymfoidt væv. I ventriklen kan en kronisk infektion med mavesårsbakterien Helicobacter pylori således medføre den hyppigste form for maltom. I spytkirtlerne og thyroidea kan der udvikles lymfom induceret af kronisk autoimmun inflammation (sicca-syndrom og Hashimotos thyreoiditis)<br> ** Immunocytomer er højt differentierede undertyper, som monoklonalt er i stand til at producere immunoglobulin, der viser sig som en M-komponent</p> <h4>Stadieinddeling</h4> <ul> <li>Stadium I <ul> <li>Påvist sygdom i en enkel lymfeknuderegion</li> </ul> </li> <li>Stadium II <ul> <li>Sygdom i flere lymfeknuderegioner på samme side af diafragma</li> </ul> </li> <li>Stadium III <ul> <li>Sygdomme på begge sider af diafragma, men begrænset til lymfeknuder og milt</li> </ul> </li> <li>Stadium IV <ul> <li>Sygdom udenfor lymfeknuder og milt</li> </ul> </li> <li>Indenfor stadierne klassificeres lymfomet som A ved fravær af almensymptomer, og som B ved tilstedeværelse af almensymptomer</li> </ul> <h3>Forekomst</h3> <ul> <li>I Danmark forekommer årlig ca. 1200 nye tilfælde <ul> <li>Incidensen har i en årrække været stigende med ca. 2 % per år, men er nu stabiliseret</li> <li>Stigningen har været mest markant for diffust storcellet B-celle lymfom</li> </ul> </li> <li>Alder <ul> <li>Lymfomer kan optræde i alle aldersgrupper, men incidensen er højest i de ældre aldersgrupper. Enkelte lymfomtyper ses dog hyppigere blandt yngre patienter </li> <li>Diffust storcellet B-celle lymfom forekommer i alle aldersgrupper med stigende incidens hos de ældre og med median debutalder på ca. 65 år<a href="https://www.lymphoma.dk/wp-content/uploads/2022/04/dlg_diff_storcel_b-celle_lymfom_dlbcl_v2.0_admgodk170122.pdf" data-type="other-reference" data-value="www.lymphoma.dk (Diffust storcellet B-celle Lymfom)" data-url="https://www.lymphoma.dk/wp-content/uploads/2022/04/dlg_diff_storcel_b-celle_lymfom_dlbcl_v2.0_admgodk170122.pdf" title="www.lymphoma.dk (Diffust storcellet B-celle Lymfom)">5</a></li> <li>Follikulære lymfomer har median debutalder på ca. 60 år<a href="https://www.lymphoma.dk/wp-content/uploads/2021/11/DLG_Follikulaert-lymfom_AdmGodk100320.pdf" data-type="other-reference" data-value="www.lymphoma.dk (Follikulært lymfom)" data-url="https://www.lymphoma.dk/wp-content/uploads/2021/11/DLG_Follikulaert-lymfom_AdmGodk100320.pdf" title="www.lymphoma.dk (Follikulært lymfom)">3</a></li> <li>Diffust storcellet B-celle lymfom udgør ca. 40 % og follikulære lymfomer ca. 20 % af nydiagnosticerede NHL-tilfælde i DK<a href="https://www.lymphoma.dk/wp-content/uploads/2021/11/DLG_Aggressive_B-celle_Lymfomer_AdmGodk030221.docx.pdf" data-type="other-reference" data-value="www.lymphoma.dk (Burkitt)" data-url="https://www.lymphoma.dk/wp-content/uploads/2021/11/DLG_Aggressive_B-celle_Lymfomer_AdmGodk030221.docx.pdf" title="www.lymphoma.dk (Burkitt)">1</a></li> </ul> </li> <li>Fordelingen mellem indolente og aggressive NHL er tilnærmelsesvis ens</li> </ul> <h3>Ætiologi</h3> <ul> <li>Ukendt i langt de fleste tilfælde - det skyldes formentlig flere faktorer, herunder infektiøse: <ul> <li>Virus spiller måske en rolle for udvikling af forskellige former for B- og T-celle lymfomer: <ul> <li>Klassisk eksempel er associationen mellem EBV-infektion og endemisk Burkitt´s lymfom hos børn i Afrika omkring ækvator<a href="https://www.lymphoma.dk/wp-content/uploads/2021/11/DLG_Aggressive_B-celle_Lymfomer_AdmGodk030221.docx.pdf" data-type="other-reference" data-value="www.lymphoma.dk (Burkitt)" data-url="https://www.lymphoma.dk/wp-content/uploads/2021/11/DLG_Aggressive_B-celle_Lymfomer_AdmGodk030221.docx.pdf" title="www.lymphoma.dk (Burkitt)">1</a></li> <li>Humant herpesvirus 8 spiller en vigtig rolle ved det meget sjældne primære effussionslymfom </li> <li>Høj-malignt lymfom kan ses i forløbet af HIV-infektion - specielt hos patienter med lavt CD4-tal</li> <li>Hepatitis C kan være associeret med flere former for malignt lymfom </li> <li>HTLV-1 virus er associeret med adult T-celle lymfom/leukæmi i Japan og på de caribiske øer og er sandsynligvis vigtig i patogenesen til dette T-celle lymfom</li> </ul> </li> <li>Bakterier <ul> <li>Klassisk eksempel er MALT-lymfomer i ventrikel, hvor eradikation af Helicobacter pylori kan medføre tumor regression/complet remission<a href="https://www.lymphoma.dk/wp-content/uploads/2022/04/dlg_mzl_v.1.0_admgodk280222.pdf" data-type="other-reference" data-value="www.lymphoma.dk (Marginal Zone Lymfom)" data-url="https://www.lymphoma.dk/wp-content/uploads/2022/04/dlg_mzl_v.1.0_admgodk280222.pdf" title="www.lymphoma.dk (Marginal Zone Lymfom)">4</a></li> </ul> </li> </ul> </li> <li>Risikofaktorer <ul> <li>Immunosuppression: <ul> <li>Immunosuppression som følge af HIV er en vigtig risikofaktor for den betydeligt øgede incidens af NHL hos denne patientgruppe ved lavt CD4-tal</li> <li>Såkaldte post-transplantations-lymfoproliferative tilstande (oftest B-celle lymfomer) forekommer hos patienter, som er organtransplanterede og som behandles med immunsupprimerende medikamenter med det sigte at forhindre "graft versus host"-sygdom og afstødning af transplantater. Her er sandsynligvis reduceret immunstatus sammen med EBV vigtig for patogenesen<a href="https://www.lymphoma.dk/wp-content/uploads/2022/04/dlg_diff_storcel_b-celle_lymfom_dlbcl_v2.0_admgodk170122.pdf" data-type="other-reference" data-value="www.lymphoma.dk (Diffust storcellet B-celle Lymfom)" data-url="https://www.lymphoma.dk/wp-content/uploads/2022/04/dlg_diff_storcel_b-celle_lymfom_dlbcl_v2.0_admgodk170122.pdf" title="www.lymphoma.dk (Diffust storcellet B-celle Lymfom)">5</a></li> </ul> </li> <li>Autoimmunitet: <ul> <li>Overhyppighed af NHL blandt patienter med reumatoid artritis </li> <li>Non-Hodgkin lymfom (NHL) associeret med Sjøgren's syndrom og Hashimoto's thyroiditis </li> <li>Sandsynligvis spiller både kronisk B-celleaktivering som led i autoimmuniteten og anvendelse af immunosuppressive medikamenter en rolle</li> </ul> </li> <li>Andre: <ul> <li>Insekticider og opløsningsmidler - en vis overhyppighed af B-celle lymfomer blandt personer efter langvarig eksposition </li> <li>Familiær forekomst - ophobning af maligne lymfomer i enkelte familier er beskrevet, men det har ikke været muligt at påvise nogen sikker genetisk disposition </li> <li>Enteropatitype T-celle lymfom hos voksne ses hos patienter med cøliaki - specielt når de er dårligt regulerede</li> </ul> </li> </ul> </li> </ul> <h3>ICPC-2</h3> <p>[ICPC]</p> <h3>ICD-10/SKS-koder</h3> <p>[ICD10]</p> <h2>Patientinformation</h2> <h3>Link til patientinformation</h3> <ul> <li><a href="~/link.aspx?_id=4A2A09938CA84E5C9B8EEB15189361AD&_z=z">Non-Hodgkins lymfom</a></li> <li><a href="~/link.aspx?_id=07FBDFDA32FE4BF5BCF98D84E1F97CBC&_z=z">Lymfekræft</a></li> <li><a href="~/link.aspx?_id=440FD044BD3E403FBC6FDC0AC35C0145&_z=z">Lymfom, behandling</a></li> <li><a href="~/link.aspx?_id=FAD1346BC7994AA49F80BE9A7831FDB3&_z=z">Lymfom, tilbage til hverdagen</a></li> </ul> <h2>Link til vejledninger</h2> <ul> <li><a rel="noopener noreferrer" href="http://https://www.lymphoma.dk/wp-content/uploads/2022/04/dlg_diff_storcel_b-celle_lymfom_dlbcl_v2.0_admgodk170122.pdf" target="_blank">Diffust storcellet B-celle lymfom, Dansk Lymfomgruppe 2020</a></li> <li><a rel="noopener noreferrer" href="http://https://www.dmcg.dk/siteassets/kliniske-retningslinjer/opdelt-paa-dmcg/lymfom/dlg_burkitt-lymfom_v.2.0_admgodk200125.pdf" target="_blank">Rekommandationer for diagnostik og behandling af: Aggressive B-Celle Lymfomer 2025</a></li> <li>Forløbsbeskrivelser og pakkeforløb [ICPC] </li> <li>DSAM klinisk vejledning - <a href="http://vejledninger.dsam.dk/cancer/">Kræftopfølgning i almen praksis</a></li> <li>DSAM klinisk vejledning - <a rel="noopener noreferrer" href="https://vejledninger.dsam.dk/palliation/" target="_blank">Palliation</a></li> </ul> <ul> </ul> <h3>Animationer</h3> <ul> <li> <a href="~/link.aspx?_id=FA248B2F1576432D8381659512768844&_z=z">Non-Hodgkins lymfom</a> </li> <li> <a href="~/link.aspx?_id=10DA6D19BDEF47A0B8D2A017F60A960D&_z=z">Autolog stamcelleterapi</a></li> </ul>]]></HtmlField> <HtmlField Name="Resume"><![CDATA[<h2>Resumé</h2> <h4> Diagnose </h4> <ul> <li>Diagnosen stilles ved histologisk og immunologisk undersøgelse af lymfevæv</li> <li>Det optimale er fjernelse af en hel lymfeknude. Grovnålsbiopsi eller kirurgisk biopsi fra lymfatisk væv er dog ofte velegnet</li> <li>Finnålsaspirat vil i reglen være insufficient til sikker lymfom-diagnostik og forsinker diagnosen</li> </ul> <h4> Behandling </h4> <ul> <li>Kemoterapi, ofte kombinationskemoterapi og evt. kombineret med antistofbehandling</li> <li>Evt. supplerende strålebehandling</li> <li>Strålebehandling kan være kurativt ved tidlige stadier af lavmaligne lymfomer (stadium I-II) og kan forsøges som pallierende behandling til ældre og svækkede patienter med aggressive lymfomer</li> </ul> <h4> Henvisning </h4> <ul> <li>Ved hastig vækst af lymfeknuder, klar splenomegali eller leukocytose med lymfocytose: kontakt/henvis til hæmatologisk afdeling</li> <li>Ved vedvarende patologisk glandelforstørrelse bør patienten henvises til en diagnostisk enhed</li> </ul>]]></HtmlField> <LinkListField Name="Spot2"> <LinkField linktype="internal">{99A85AFD-2F7A-4B5D-A1C9-C2701D5E7D30}</LinkField> </LinkListField> <TextField Name="DoctorsHandbookID">1114</TextField> <TextField Name="PageTitle">Non-Hodgkins lymfom</TextField> <TextField Name="NavigationTitle">Non-Hodgkins lymfom</TextField> <CheckBoxField Name="ShowInMenu">true</CheckBoxField> <CheckBoxField Name="ShowInContentField">true</CheckBoxField> <DateTimeField Name="RevisedDate">2025-02-21T11:09:00</DateTimeField> <LinkListField Name="Authors"> <LinkField linktype="internal">{F1541659-B861-47CB-936E-80C4F6AAEC15}</LinkField> <LinkField linktype="internal">{FDEF4DBD-AAF0-4AF0-82F7-983F8710B93E}</LinkField> </LinkListField> <LinkListField Name="Organization"> <LinkField linktype="internal">{CF77E8B9-9937-42B2-85DF-76B0F4E401F0}</LinkField> </LinkListField> <TextField Name="ICD10">C82.0, C82.1, C82.2, C82.9, C83, C83.0, C88.4, C88.4A, C88.4B, C88.4C, C83.0D, C83.1, C83.3, C83.5A, C83.7, C83.7A, C83.7B, C83.9, C88.0, C83.0B, C85.1, C85.7B, C84.0, C84.1, C84.4, C84.6, C84.7, C86.1, C86.2, C86.5, C84.8, C83.5B, C86.0, C86.4, C84.9, C94.7B, B21.1, B21.2</TextField> <TextField Name="ICPC2">B74, B72</TextField> <LinkListField Name="SearchAreaID"> <LinkField linktype="internal">2</LinkField> </LinkListField> <TextField Name="Description">Non-Hodgkin lymfom er en heterogen gruppe af maligne lymfomsygdomme. Ca. 90 % er deriveret fra B-lymfocytrækken og ca. 10 % fra T-lymfocytrækken i den vestlige verden, hvorimod T-cellelymfomerne er langt hyppigere i Asien.</TextField> <LinkListField Name="LHPHEditor"> <LinkField linktype="internal">{C70DFB71-BE40-455A-BD6B-5AFF199797D9}</LinkField> </LinkListField> <TextField Name="__Updated by">sitecore\sbgt</TextField> <TextField Name="MetaKeywords">Lymfekræft, lymfom, malignt lymfom, Non-Hodgkins lymfom, ondartet lymfeknude, non-hodgkin lymfom</TextField> <LinkListField Name="InformationCategory"> <LinkField linktype="internal">IC_13</LinkField> </LinkListField> <LinkListField Name="InformationType"> <LinkField linktype="internal">7</LinkField> </LinkListField> <LinkListField Name="SearchTargetGroup"> <LinkField linktype="internal">2</LinkField> </LinkListField> </Content> <Medias /> </Item> </Provider>
54.190 characters