hypereosinofilt-syndrom
Portal
/
Laegehaandbogen
/
blod
/
tilstande-og-sygdomme
/
oevrige-sygdomme
/
hypereosinofilt-syndrom
/
Home
Data
patienthaandbogen
Sundheddk apps
Laegehaandbogen
Klinikpersonale
akut-og-foerstehjaelp
allergi
arbejdsmedicin
blod
symptomer-og-tegn
tilstande-og-sygdomme
anaemier
blodpladesygdom
koagulationsforstyrrelser
leukaemier
lymfomer
oevrige-sygdomme
henoch-sch-nleins-purpura
hiv-aids
haemokromatose
haemolytisk-uraemisk-syndrom
hypereosinofilt-syndrom
langerhans-celle-histiocytose
lymfangitis
lymfoedem
miltcyster
mononukleose
neutropeni
oslers-sygdom
polycythaemia-vera
thymom
waldenstroems-makroglobulinaemi
behandlinger
porfyrier
knoglemarvssygdom
undersoegelser
patientinformation
illustrationer
brystsygdomme
boern-og-unge
boerne-og-ungdomspsykiatri
endokrinologi
forsikringsmedicin
fysmed-og-rehab
generelt
geriatri
gynaekologi
hjerte-kar
hud
infektioner
kirurgi
kraeft
lunger
mandlige-koensorganer
mave-tarm
neurologi
nyrer-og-urinveje
obstetrik
ortopaedi
psykiatri
paediatri
rejsemedicin-vacciner
reumatologi
sexsygdomme
sjaeldne-sygdomme
socialmedicin
oeje
oere-naese-hals
sundhedsoplysning
undersoegelser-og-proever
om-laegehaandbogen
soeg
dli-medicin
Apps
Brugermanual
<Provider Id="sundheddkcms"> <Item Id="{086BE33B-76FA-418B-AA78-32723F89E1C0}" Name="hypereosinofilt-syndrom" Type="LHContentPage" ParentProviderId="sundheddkcms" ParentItemId="{72A1E944-FE16-4AA9-851E-186197623995}" SortOrder="500" PublishDate="2011-03-29T14:35:00" DeleteDate="2999-12-31T00:00:00" PotItemType=""> <Content> <HtmlField Name="PageContent"><![CDATA[<h2>Diagnose</h2> <h3>Diagnostiske kriterier</h3> <ul> <li>Det hypereosinofile syndrom (HES) omfatter en sjælden gruppe patienter, typisk midaldrende, som ikke har andre sygdomme som årsag til eosinofili</li> <li>Diagnosen bør mistænkes hos patienter med vedvarende eosinofili i fravær af anden åbenlys årsag</li> </ul> <ul> </ul> <h3>Sygehistorie</h3> <ul> <li>Initialt ofte asymptomatisk og eosinofili opdages tilfældigt</li> <li>Hos nogle patienter akut, livstruende debut som følge af hurtig udvikling af kardielle eller neurologiske komplikationer</li> <li>Den kliniske fænotype varierer med den underliggende årsag til eosinofilien, f.eks.: <ul> <li>PDGFR (Platelet derived growth factorreceptor)-associeret hypereosinofili har en øget forekomst af hjerteinvolvering med høj risiko for død, hvis behandling ikke indledes tidligt</li> <li>Den T-celle-medierede variant er primært karakteriseret ved involvering af hud og bløddele, og udvikler sig mere snigende</li> </ul> </li> <li>Hyppige symptomer er træthed, hoste, åndedrætsbesvær, muskelsmerter, angioødem, udslæt, feber, føleforstyrrelser, men afhænger i øvrigt af hvilke organer som er afficerede af eosinofilocytinfiltration</li> <li>Affektion af hjerte, hud, nervesystem, lunger og milt forekommer i 45-60 % af tilfældene. Lever, øjne og mavetarm involveres sjældnere (20-30 %)</li> </ul> <p><strong>Tabel 1. Forekomst af organ involvering ved HES</strong></p> <table> <tbody> <tr> <td style="text-align: left;"><strong>Organsystem</strong></td> <td style="text-align: left;"><strong>Kumulativ<br> frekvens fra<br> 3 studier, %</strong></td> <td style="text-align: left;"><strong>Eksempler på eosinofil organskade</strong></td> </tr> <tr> <td style="text-align: left;">Hæmatologisk</td> <td style="text-align: left;">100</td> <td style="text-align: left;">Leukocytose med eosinofili; neutrofili, basofili,<br> umodne myeloide forstadier, umodne og/eller<br> dysplastiske eosinofile;anæmi,<br> trombocytopeni eller trombocytose, øget antal<br> marvblaster, myelofibrose</td> </tr> <tr> <td style="text-align: left;">Kardiovaskulært</td> <td style="text-align: left;">58</td> <td style="text-align: left;">Kardiomyopati, konstriktiv perikarditis,<br> endomyokarditis,murale tromber,<br> klapdysfunktion, endomyokardial fibrose,<br> myokardieinfarkt</td> </tr> <tr> <td style="text-align: left;">Dermatologisk</td> <td style="text-align: left;">56</td> <td style="text-align: left;">Angioødem, urticaria, papler/noduli, plaques,<br> vand-urticaria, erytrodermi, mukosale ulcera,<br> vesikobulløse læsioner, mikrotromber, vaskulitis,<br> Wells syndrom</td> </tr> <tr> <td style="text-align: left;">Neurologisk</td> <td style="text-align: left;">54</td> <td style="text-align: left;">Tromboembolier, perifer neuropati, encefalopati,<br> demens, epilepsi, cerebellar sygdom, eosinofil<br> meningitis</td> </tr> <tr> <td style="text-align: left;">Pulmonalt</td> <td style="text-align: left;">49</td> <td style="text-align: left;">Lungeinfiltrater, effusioner, fibrose, embolier,<br> noduli/fokal matglastegning, acute respiratory<br> distresssyndrome</td> </tr> <tr> <td style="text-align: left;">Splenisk</td> <td style="text-align: left;">43</td> <td style="text-align: left;">Hypersplenisme, infarkt</td> </tr> <tr> <td style="text-align: left;">Lever/galdeblære</td> <td style="text-align: left;">30</td> <td style="text-align: left;"> <p>Hepatomegali, fokale eller diffuse hepatiske<br> læsioner ved billeddiagnostik, kronisk aktiv<br> hepatitis, hepatisk nekrose, Budd-Chiari syndrom,<br> skleroserende kolangitis, kolecystitis, kolestase</p> </td> </tr> <tr> <td style="text-align: left;">Oftalmologisk</td> <td style="text-align: left;">23</td> <td style="text-align: left;">Mikrotromber, koroidale infarkter, retinal arteritis,<br> episkleritis, keratokonjunctivitis sicca, Adie syndrom<br> (pupillotoni)</td> </tr> <tr> <td style="text-align: left;">Gastrointestinalt</td> <td style="text-align: left;">23</td> <td style="text-align: left;">Ascites, diarré, gastritis, colitis, pankreatitis</td> </tr> <tr> <td style="text-align: left;">Muskuloskeletalt</td> <td style="text-align: left;">-</td> <td style="text-align: left;">Artritis, effusioner, bursitis, synovitis,<br> Raynauds fænomen, digital nekrose,<br> polymyositis/myopati</td> </tr> <tr> <td style="text-align: left;">Renalt</td> <td style="text-align: left;">-</td> <td style="text-align: left;">Akut nyresvigt med Charcot-Leyden krystalluri,<br> nefrotisksyndrom, immunotaktoid glomerulopati,<br> glomerulonefritis</td> </tr> </tbody> </table> <h2>Kliniske fund </h2> <ul> <li>Afhænger af hvilke organer som er afficerede. Se tabel ovenfor</li> </ul> <h4>Hjertesygdom</h4> <ul> <li>Eosinofil myokarditis (også kalder Löfflers endokarditis) er en væsentlig årsag til sygdom og død blandt patienter med hypereosinofilt syndrom</li> <li>Hjertesygdommen forårsages af ekstracellulær deponering af eosinofile vævstoksiske granulaproteiner som følge af eosinofil aktivering</li> <li>Udvikling af hjertesygdom er uforudsigelig og ikke nødvendigvis knyttet til bestemte undertyper af hypereosinofili</li> <li>En eosinofil-medieret hjertebeskadigelse udvikler sig via tre stadier: <ul> <li>Et akut nekrotisk stadium - tilstanden er ofte asymptomatisk. Ekkokardiografi er normal, og endomyokardiel biopsi kræves for at stille diagnosen (via højresidig hjertekaterisation). Troponiner og evt. Pro-BNP kan være forhøjede</li> <li>En intermediær fase karakteriseret ved trombedannelse over det beskadigede endokardium</li> <li>Et fibrotisk stadium - karakteriseret ved restriktiv kardiomyopati og/eller mitralklap- eller trikuspidalklap-lækage</li> </ul> </li> <li>Kliniske symptomer og tegn <ul> <li>I det trombotiske og fibrotiske stadium:</li> <li>Hyppige symptomer er dyspnø, palpitationer, brystsmerter, tegn på hjertesvigt, evt. mitral- eller trikuspidallækage, kardiomegali og T-taks-inversioner på EKG</li> </ul> <ul> <li>Ekkokardiografi kan vise intrakardielle tromber og tegn på fibrose</li> <li>MR-scanning af hjertet kan påvise endomyokardiel fibrose</li> </ul> </li> </ul> <h3>Neurologisk sygdom</h3> <ul> <li>Hypereosinofilt syndrom kan kompliceres med cerebral tromboemboli, vasculitis, encefalopati eller perifer neuropati</li> <li>Kliniske fænotyper <ul> <li>Cerebral tromboemboli (apopleksi) kan opstå som følge af intrakardielle tromber med embolisering til hjernen</li> <li>Cerebral vasculitis kan medføre apoplexi</li> <li>Encefalopati kan præsentere sig som adfærdsændringer, forvirring, ataxi og hukommelsestab</li> <li>Perifer neuropati kan være symmetrisk eller asymmetrisk, involvere sensoriske og evt. motoriske neuroner</li> </ul> </li> </ul> <h3>Hudsygdom</h3> <ul> <li>Hyppige hudmanifestationer ved hypereosinofili er enten angioødem/urtikarielle læsioner eller erytematøse, kløende papler og knuder</li> <li>Sjældnere opstår slimhindesår i mund, næse, pharynx, <a href="~/link.aspx?_id=BA972AD5299C416AA570D71BC988A047&_z=z">spiserør</a> og mavesæk, på penis eller i anus</li> <li>Biopsi kan vise typiske forandringer med eosinofil infiltration</li> <li>Fund af hudlæsioner kan give vigtig prognostisk information <ul> <li>Patienter med angioødem og urtikaria har som regel et godartet forløb uden kardiale og neurologiske komplikationer</li> <li>Patienter med mucosalæsioner har ofte "FIP1L1-PDGFR-positiv hypereosinofili"</li> </ul> </li> </ul> <h3>Lungesygdom</h3> <ul> <li>Ca. 40 % af patienterne med hypereosinofilt syndrom udvikler lungeaffektion</li> <li>De hyppigste symptomer er kronisk, vedvarende hoste, og astma med obstruktivitet og reversibilitet forekommer også</li> <li>Respiratoriske symptomer kan skyldes eosinofil infiltration i lungerne med efterfølgende fibrose, hjertesvigt eller lungeemboli</li> <li>Infiltrater ses på rtg. thorax hos færre end 25 % af patienterne - de kan være diffuse eller fokale</li> <li>HRCT giver øget følsomhed i forhold til at diagnosticere lungefibrose</li> </ul> <h3>Øjensygdom</h3> <ul> <li>Okulære symptomer, især sløret syn, kan skyldes mikroemboli eller lokal trombose</li> <li>Fluorescein-angiografi viser, at over 50 % af asymptomatiske patienter med hypereosinofilt syndrom har choroidal involvering, inkluderende retinale karforandringer</li> </ul> <h3>Sygdom i andre organsystemer</h3> <ul> <li>Eosinofil esofagitis, gastritis, enteritis og/eller kolitis kan optræde sekundært til hypereosinofilt syndrom</li> <li>Disse kan give synkesmerter, dyspepsi og diarré, samt malabsorption afhængigt af hvor i mavetarmkanalen infiltrationen sidder</li> <li>Leverinvolvering kan præsentere sig som hepatomegali, hepatitis, fokale hepatiske læsioner, eosinofil kolangitis eller Budd-Chiari syndrom</li> <li>Artralgier og store ledeffusioner kan forekomme</li> <li>Kuldeinduceret Raynauds fænomen med digital nekrose er også rapporteret</li> </ul> <h3>Supplerende undersøgelser i almen praksis </h3> <ul> <li>Eosinofili <strong></strong> <ul> <li>Hos raske er antallet af eosinofile granulocytter i blod højst 0,45 × 10<sup>9</sup>/l</li> <li>Ved hypereosinofilt syndrom er eosinofiltallet per definition > 1,5 × 10<sup>9</sup>/l</li> </ul> </li> <li>Leukocyttallet <ul> <li>Som bl.a. består af både eosinofile og neutrofile, kan være markant forhøjet</li> <li>Værdier over > 90×10<sup>9</sup>/l er forbundet med dårlig prognose</li> </ul> </li> <li>Hb-koncentration <ul> <li>Anæmi foreligger hos ca. halvdelen, ofte anæmi ved inflammation</li> </ul> </li> <li>Trombocyttallet <ul> <li>Såvel trombocytopeni som trombocytose kan ses</li> </ul> </li> </ul> <h3>Andre undersøgelser hos specialist eller på sygehus</h3> <ul> <li>Ved mistanke om hypereosinofilt syndrom anbefales følgende initiale undersøgelser <ul> <li>S-troponin, Pro-BNP</li> <li>S-tryptase, IgE, Immunglobuliner, M-komponent</li> <li>EKG</li> <li>Ekkokardiografi</li> <li>Lungefunktionsundersøgelse</li> <li>Vævsbiopsi fra afficeret område (f.eks. endoskopiske biopsier ved diarré) </li> </ul> </li> <li>Supplerende udredning af årsagen til eosinofili omfatter: <ul> <li>Knoglemarvsbiopsi med specialfarvning for retikulinfibrose og mastceller samt cytogenetik</li> <li>CT-scanning/PET CT af thorax, abdomen og bækken for at vurdere forekomst af lymfadenopati og/eller splenomegali (udelukke lymfom eller anden cancer)</li> <li>Molekylære analyser (FIP1L1/PDGFRA)</li> <li>T- celle analyser (klonal T-celle rearrangement, T celle subtyper i blodet)</li> </ul> </li> <li>HLA-typing <ul> <li>Tidlig HLA-typing bør vurderes (for eventuel senere knoglemarvstransplantation) hos patienter med FIP1L1/PDGFRA-associeret hypereosinofili eller andre myeloproliferative varianter, idet progression til akut eosinofil leukæmi ikke er sjælden i denne subgruppe</li> </ul> </li> </ul> <h4>Differentialdiagnostiske spørgsmål</h4> <ul> <li>Allergier?</li> <li>Internationale rejser?</li> <li>Pågående eller nylig medicinering?</li> <li>Systemiske symptomer og tegn?</li> </ul> <h3>Differentialdiagnoser</h3> <ul> <li>Udelukke sekundære årsager til eosinofili som astma, allergi, infektion (særligt med parasitær infektion - ormeinfektioner), inflammation eller cancer</li> <li>Eosinofili som følge af specifik organinvolvering (f.eks. eosinofil pneumoni eller eosinofil gastroenteritis - mangler almindeligvis multiorganinvolvering)</li> <li>Kronisk eosinofil leukæmi</li> <li><a href="~/link.aspx?_id=3AD97EF73EFA46798AEAEE2F70E5BECD&_z=z">Churg-Strauss syndrom</a></li> <li>Episodisk angioødem</li> <li>Lymfom (navnlig Hodgkins lymfom kan give eosinofili)</li> </ul> <h2>Behandling</h2> <h3>Behandlingsmål</h3> <ul> <li>Remission, evt. helbredelse</li> <li>Symptomlindring</li> </ul> <h3>Generelt om behandlingen</h3> <ul> <li>Asymptomatiske patienter med eosinofili kan have et godartet forløb og behøver ingen behandling</li> <li>Patienter med myeloproliferativ eosinofili, særligt de med FIP1L1/PDGFRA-associeret sygdom, kan have en ekstremt aggressiv sygdom med høj dødelighed, hvis de ikke behandles tidligt i sygdomsforløbet</li> <li>Beslutningen om behandlingsindikation samt behandlingsvalg baseres således på sygdomsbilledet, laboratoriefundene og kromosomsvar</li> <li>Medikamenter <ul> <li>Aktuelle medikamenter ved "hypereosinofilt syndrom" er <a href="https://pro.medicin.dk/Laegemiddelgrupper/Grupper/171030">glukokortikoider</a>, <a href="https://pro.medicin.dk/Laegemiddelgrupper/Grupper/315376">tyroksinkinase-hæmmere</a>, interferon-alfa2 (IFN-alpha2), <a href="https://pro.medicin.dk/Laegemiddelgrupper/Grupper/318848">anti-IL-5 </a>terapi, [DliActiveSubstance;6031;ciclosporin] og kemoterapi (<strong>se tabel 2</strong>)</li> </ul> </li> </ul> <h3>Medicinsk behandling</h3> <h4>Tabel 2. Oversigt over præparater til behandling af eosinofili</h4> <table> <tbody> <tr> <td style="text-align: left;"><strong>Medikament</strong></td> <td style="text-align: left;"><strong>Virknings-<br> mekanisme</strong></td> <td style="text-align: left;"><strong>Hyppige bivirkninger</strong></td> <td style="text-align: left;"><strong>Kommentar</strong></td> </tr> <tr> <td style="text-align: left;"><a href="https://pro.medicin.dk/Laegemiddelgrupper/Grupper/171030">Kortikosteroider</a> ([DliActiveSubstance;5892;prednisolon])<br> (peroralt)</td> <td style="text-align: left;">Hæmmer produktion af<br> cytokiner og kemokiner.<br> Inducerer apoptose af<br> eosinofile</td> <td style="text-align: left;"><br> Hypertension, infektioner,<br> diabetes mellitus,<br> glukose-intolerans,<br> Cushingoid fænotype,<br> osteoporose, katarakt, mavesår, eufori,<br> rastløshed, depression</td> <td style="text-align: left;">Førstevalg</td> </tr> <tr> <td style="text-align: left;">Cytotoksiske medikaminae<br> (<a href="https://pro.medicin.dk/Medicin/Indholdsstoffer/3115">hydroxyurea</a>,[DliActiveSubstance;5126;vincristin],<br> [DliActiveSubstance;5063;cyclophosphamid],[DliActiveSubstance;5059;busulfan],<br> <a href="http://pro.medicin.dk/Medicin/Indholdsstoffer/688">methotrexat</a>,[DliActiveSubstance;5062;chlorambucil])<br> (peroralt, eller parenteralt)</td> <td style="text-align: left;">Hæmmer DNA-syntese.<br> Hæmmer knoglemarvs-<br> deriverede celler</td> <td style="text-align: left;">Leukopeni, anæmi,<br> trombocytopeni -<br> og symptomer herpå.<br> Sekundær myelodysplasi<br> eller akut leukæmi</td> <td style="text-align: left;">Andetvalg</td> </tr> <tr> <td style="text-align: left;">Biological response modifiers<br> (interferon-α)<br> (subkutan injektion)</td> <td style="text-align: left;">Hæmmer kemotaksi.<br> Mindsker sekretion af<br> kemokiner</td> <td style="text-align: left;">Influenza-lignende<br> symptomer, feber,<br> neutro- og/eller lymfopeni,<br> infektion, kvalme, opkast,<br> diarré, træthed, hovedpine,<br> depression, irritabilitet,<br> ængstelse/uro,<br> nervøsitet, søvnløshed,<br> myalgi, artralgi, vægttab,<br> thyreoidea-påvirkning,<br> alopeci, artritis, smagsforstyrrelser</td> <td style="text-align: left;">Andetvalg</td> </tr> <tr> <td style="text-align: left;">[DliActiveSubstance;6031;Ciclosporin], [DliActiveSubstance;6161;mycophenolatmofetil ](peroralt,<br> ofte dosis-afhængige<br> bivirkninger)</td> <td style="text-align: left;">Supprimerer produktion<br> af aktiverede T-celler</td> <td style="text-align: left;">Nefrotoksicitet,<br> hepatotoksicitet,<br> hypertension, konvulsioner,<br> tremor, hovedpine, paræstesier,<br> træthed, gingival hyperplasi,<br> elektrolytforstyrrelse</td> <td style="text-align: left;"><br> </td> </tr> <tr> <td style="text-align: left;">Targeteret behandling<br> ([DliActiveSubstance;5895;imatinib]) (peroralt)</td> <td style="text-align: left;">Hæmmer tyrosinkinase</td> <td style="text-align: left;"> <p>Mavesmerter, kvalme,<br> opkast, diarré, træthed,<br> muskelkrampe, udslæt,<br> myelo-suppression,<br> hovedpine, væskeretention<br> (periorbitalt ødem,<br> på crus), vægtøgning</p> </td> <td style="text-align: left;">Tredjevalg, -<br> førstevalg ved<br> FlP1L1-PDGFRα-<br> positive patienter<br> </td> </tr> <tr> <td style="text-align: left;"> <p>Targeteret behandling mod IL-5 </p> <p>[DliActiveSubstance;7971;Mepolizumab], [DliActiveSubstance;8608;benralizumab]</p> </td> <td style="text-align: left;">Anti-interleukin-5<br> monoklonalt antistof.<br> Stopper eosinofil modning<br> i knoglemarven</td> <td style="text-align: left;">Træthed, hovedpine</td> <td style="text-align: left;">Anvendes ofte ved hypereosinofili med lungeinvolvering</td> </tr> </tbody> </table> <ul> <li>Kortvarig <a href="http://pro.medicin.dk/Laegemiddelgrupper/Grupper/171030">glukokortikoidbehandling</a> <ul> <li>Der bør tidligt forsøges behandling med glukokortikoider, undtaget hos patienter med FIP1L1/PDGFRA-associeret sygdom</li> <li>Kortvarig kur på ca. 1 uge med [DliActiveSubstance;5892;prednisolon] 75 mg daglig (eller 1 mg/kg daglig)</li> <li>Målet er at se, om eosinofilien er reversibel på glukokortikoidbehandling <ul> <li>Denne information er vigtig at opnå, såfremt der senere skulle opstå hurtig progredierende sygdom</li> <li>Et godt response på glukokortikoid indikerer også en god prognose</li> </ul> </li> </ul> </li> <li>Længerevarende <a href="http://pro.medicin.dk/Laegemiddelgrupper/Grupper/171030">glukokortikoidbehandling</a> <ul> <li>Hos patienter med organinvolvering startes med [DliActiveSubstance;5894;prednison] 1 mg/kg/dag eller 75 mg per dag hos voksne</li> <li>Hvis eosinofilien i blodet remitterer, nedtrappes dosis langsomt til lavest mulige vedligeholdelsesdosis</li> <li>Nogle patienter kan opnå langvarig remission, f.eks. patienter med angioødem/urtikaria med forhøjede IgE-koncentrationer i blodet</li> </ul> </li> <li><a href="http://pro.medicin.dk/Laegemiddelgrupper/Grupper/315376">Tyrosinkinase-hæmmere</a>, [DliActiveSubstance;5895;imatinib] <ul> <li>Patienter med FIP1L1/PDGFRA-associeret hypereosinofili bør umiddelbart indlede behandling hermed</li> <li>Hos denne patientgruppe ses symptomremission, og antallet af eosinofile normaliseres som regel i løbet af 1-2 uger</li> </ul> </li> <li>Interferon-alfa2<br> <ul> <li>Har vist gunstig effekt i mindre patientserier</li> <li>Kan være et alternativ hos patienter, som ikke responderer på kortikosteroider</li> </ul> </li> <li><a href="https://pro.medicin.dk/Laegemiddelgrupper/Grupper/318848">Anti-interleukin (IL)-5</a> <ul> <li>Har vist lovende resultater i behandlingen af FIP1L1/PDGFRA-negative patienter med hypereosinofilt syndrom og lungeinvolvering, bl.a. hos patienter med L-HES(lymfocytdreven hypereosinofil)</li> </ul> </li> <li>Andre aktuelle præparater <ul> <li>Kan være, [DliActiveSubstance;6031;ciclosporin], [DliActiveSubstance;6161;mycophenolatmofetil] og kemoterapi som <a href="https://pro.medicin.dk/Medicin/Indholdsstoffer/3115">hydroxycarbamid</a> som ofte har god effekt på T-celle dreven eosinofili/L-HES. [DliActiveSubstance;5062;chlorambucil], [DliActiveSubstance;5126;vincristin], [DliActiveSubstance;6355;etoposid], <a href="https://pro.medicin.dk/Medicin/Indholdsstoffer/2131">cladribin</a> og [DliActiveSubstance;5112;cytarabin] anvendes i sjældne sværere tilfælde, hvor anden behandling ikke har haft effekt</li> </ul> </li> </ul> <h3>Anden behandling</h3> <ul> <li>Hjertesygdom <ul> <li>Klapoperation, endomyokardektomi, evt. trombektomi kan blive aktuelt</li> </ul> </li> <li>Hypersplenisme <ul> <li>Splenektomi kan være indiceret</li> </ul> </li> <li>Nedfrysning af sæd <ul> <li>Kan være aktuelt hos yngre patienter, da de senere kan få behov for cytostatika ved sygdomsprogression</li> </ul> </li> </ul> <h3>Forebyggende behandling</h3> <ul> <li>Forebyggende behandling med warfarin og/eller blodpladehæmmere anbefales foreløbig ikke</li> </ul> <h2>Henvisning</h2> <ul> <li>Ved uafklaret eosinofili efter at der er undersøgt for almindelige reversible årsager (allergi, astma, lægemiddeludløst)</li> <li>Hæmatologisk afdeling på Rigshospitalet har Landsdelsfunktion for Eosinofilifunktion, som deles med Hæmatologisk afdeling Odense Universitetssygehus. Der er etableret et multidisciplinært samarbejde, RHEOS, hvor patienter kan drøftes med relevante specialekompetenser, f.eks.. infektionsmedicin, lungemedicin, allergologi, dermatologi osv. </li> </ul> <h2>Opfølgning</h2> <h3>Plan</h3> <ul> <li>Organskader kan udvikle sig langsomt og i starten asymptomatisk - og er ikke korreleret til graden af eosinofili i blodet</li> <li>Asymptomatiske patienter bør derfor følges jævnligt, f.eks. hvert halve år</li> <li>Vigtigt at have fokus på muligheden for tromboemboliske komplikationer</li> </ul> <h3>Hvad bør man kontrollere?</h3> <ul> <li>S-troponin, ekkokardiografi, lungefunktionsundersøgelse, evt radiologiske undersøgelser (udføres efter henvisning til specialafdeling)</li> <li>Evt. andre analyser baseret på symptomatologi og evt. tidligere organskader</li> </ul> <h2>Sygdomsforløb, komplikationer og prognose</h2> <h3>Sygdomsforløb</h3> <ul> <li>Er ofte en progredierende sygdom</li> </ul> <h3>Komplikationer</h3> <ul> <li>Patienter med hypereosinofilt syndrom kan senere udvikle T-celle lymfom</li> <li>Patienter med FIP1L1/PDGFRA-associeret hypereosinofili eller andre myeloproliferative varianter er i risiko for at udvikle kronisk eosinofil leukæmi</li> </ul> <h3>Prognose</h3> <ul> <li>Prognosen varierer med de forskellige undertyper af hypereosinofile syndromer</li> <li>Prognosen var tidligere dårlig hos de med alvorlig sygdom med gennemsnitlig 9 måneders overlevelse</li> <li>Senere er prognosen blevet klart bedre som følge af bedre behandling, blandt andet med 80 % overlevelse efter 5 år i et studie</li> <li>Angioødem er en gunstig prognostisk faktor. Det samme gælder langvarig eosinopeni som respons på kortikosteroider, ved forhøjet IgE, fravær af tegn på myeloproliferativ sygdom </li> </ul> <h2>Baggrundsoplysninger</h2> <h3>Definition</h3> <ul> <li>Det hypereosinofile syndrom (HES) omfatter en sjælden gruppe patienter, typisk midaldrende, som ikke har andre sygdomme som årsag til eosinofili </li> <li>Med den nye molekylærbiologiske diagnostik forventes begrebet "Det hypereosinofile syndrom" over de kommende år helt at svinde, idet et stigende antal patienter med HES viser sig at have klonal eosinofili, herunder T-cellemedieret eosinofili </li> <li>Det ”hypereosinofile syndrom” er således en eksklusionsdiagnose med mange forskellige manifestationer </li> <li>Patienterne frembyder varierende knoglemarvspåvirkning på grund af overproduktion af eosinofile granulocytter eller organinsufficiens på grund af frigivelse af enzymer og reaktive forbindelser fra eosinofile granulocytter i vævene </li> <li>Forhøjet eosinofiltal i blodet medfører ofte hjerte-, lunge-, neurologiske og dermatologiske komplikationer </li> <li>Graden af eosinofili er ikke korreleret til årsagen, og organskade optræder ved såvel klonale som nonklonale/reaktive årsager </li> <li>Manifestationer fra et enkelt organsystem (lunge, mave-tarm, knoglemarv) kan være vejledende for diagnostisk udredning, mens hjerte- og CNS symptomer ses uafhængigt af årsagen <a href="%20" title="Andersen CL, Vestergaard H, Nørgaard P, Pallisgaard N, Helleberg I, Hasselbalch HC, Bjerrum OW, Eosinofili - en oversigt med præsentation af nye aspekter vedrørende patogenese , sygdomsklassifikation og behandling. Ugeskrift for Læger 2009;171(45): 3256-62" data-url="reference-link" data-value="Andersen CL, Vestergaard H, Nørgaard P, Pallisgaard N, Helleberg I, Hasselbalch HC, Bjerrum OW, Eosinofili - en oversigt med præsentation af nye aspekter vedrørende patogenese , sygdomsklassifikation og behandling. Ugeskrift for Læger 2009;171(45): 3256-62" data-type="journal-reference" data-value-piped="Andersen CL, Vestergaard H, Nørgaard P, Pallisgaard N, Helleberg I, Hasselbalch HC, Bjerrum OW|Eosinofili - en oversigt med præsentation af nye aspekter vedrørende patogenese , sygdomsklassifikation og behandling|Ugeskrift for Læger|2009|171(45)|3256-62">1</a><sup>,</sup><a href=" " data-type="journal-reference" data-value="Klion AD, How I treat hypereosinophilic syndromes.. Blood 2009;114: 3736-41" data-value-piped="Klion AD|How I treat hypereosinophilic syndromes.|Blood|2009|114|3736-41|19692700" data-url="reference-link" data-pubmedid="19692700" title="Klion AD, How I treat hypereosinophilic syndromes.. Blood 2009;114: 3736-41">2</a><sup>,</sup><a href="%20" title="Valent P, Pathogenesis, classification, and therapy of eosinophilia and eosinophil disorders. Blood Rev 2009 Jul;23(4): 157-65" data-url="reference-link" data-value="Valent P, Pathogenesis, classification, and therapy of eosinophilia and eosinophil disorders. Blood Rev 2009 Jul;23(4): 157-65" data-type="journal-reference" data-value-piped="Valent P|Pathogenesis, classification, and therapy of eosinophilia and eosinophil disorders|Blood Rev|2009 Jul|23(4)|157-65">3</a><sup>,</sup><a href="%20" title="Simon HU, Rothenberg ME, Bochner BS, Weller PF, Wardlaw AJ, Wechsler ME, Rosenwasser LJ, Roufosse F, Gleich GJ, Klion AD, Redefining the definition of hypereosinophilic syndromes. J Allergy Clin Immunol 2010;126(1): 45-9" data-url="reference-link" data-value="Simon HU, Rothenberg ME, Bochner BS, Weller PF, Wardlaw AJ, Wechsler ME, Rosenwasser LJ, Roufosse F, Gleich GJ, Klion AD, Redefining the definition of hypereosinophilic syndromes. J Allergy Clin Immunol 2010;126(1): 45-9" data-type="journal-reference" data-value-piped="Simon HU, Rothenberg ME, Bochner BS, Weller PF, Wardlaw AJ, Wechsler ME, Rosenwasser LJ, Roufosse F, Gleich GJ, Klion AD|Redefining the definition of hypereosinophilic syndromes|J Allergy Clin Immunol|2010|126(1)|45-9">4</a><sup>,</sup><a href="%20" title="Valent P, Horny HP, Bochner BS, Haferlach T, Reiter A, Controversies and open questions in the definitions and classification of the hypereosinophilic syndromes and eosinophilic leukemias. Semin Hematol 2012 Apr;49(2): 171-81" data-url="reference-link" data-value="Valent P, Horny HP, Bochner BS, Haferlach T, Reiter A, Controversies and open questions in the definitions and classification of the hypereosinophilic syndromes and eosinophilic leukemias. Semin Hematol 2012 Apr;49(2): 171-81" data-type="journal-reference" data-value-piped="Valent P, Horny HP, Bochner BS, Haferlach T, Reiter A|Controversies and open questions in the definitions and classification of the hypereosinophilic syndromes and eosinophilic leukemias|Semin Hematol|2012 Apr|49(2)|171-81">5</a><sup>,</sup><a href="%20" title="Gotlib J, World Health Organization-defined eosinophilic disorders: 2014 update on diagnosis, risk stratification, and management. Am J Hematol 2014 Mar;89(3): 325-37" data-url="reference-link" data-value="Gotlib J, World Health Organization-defined eosinophilic disorders: 2014 update on diagnosis, risk stratification, and management. Am J Hematol 2014 Mar;89(3): 325-37" data-type="journal-reference" data-value-piped="Gotlib J|World Health Organization-defined eosinophilic disorders: 2014 update on diagnosis, risk stratification, and management|Am J Hematol|2014 Mar|89(3)|325-37">6</a><sup>,</sup><a href="%20" title="Radonjic-Hoesli S, Valent P, Klion AD, Wechsler ME, Simon HU, Novel targeted therapies for eosinophil-associated diseases and allergy. Annu Rev Pharmacol Toxicol 2015;55: 633-56" data-url="reference-link" data-value="Radonjic-Hoesli S, Valent P, Klion AD, Wechsler ME, Simon HU, Novel targeted therapies for eosinophil-associated diseases and allergy. Annu Rev Pharmacol Toxicol 2015;55: 633-56" data-type="journal-reference" data-value-piped="Radonjic-Hoesli S, Valent P, Klion AD, Wechsler ME, Simon HU|Novel targeted therapies for eosinophil-associated diseases and allergy|Annu Rev Pharmacol Toxicol|2015|55|633-56">7</a></li> </ul> <h3>Forekomst</h3> <ul> <li>Sjælden </li> <li>De fleste patienter diagnosticeres i alderen 20 til 50 år</li> </ul> <h3>Ætiologi og patogenese</h3> <ul> <li>Antallet af patienter med "hypereosinofilt syndrom" er aftagende. Patienter med eosinofili bliver i dag de fleste steder udredt med metoder (molekylærbiologiske og cytogenetiske analyser), som afdækker nye sygdomsenheder, herunder eosinofili som følge af forskellige kromosomforandringer og eosinofili som følge af T-cellerearrangement (se nedenfor) </li> <li>De nye mekanismer som forklaring på overproduktion af eosinofile omfatter bl.a. følgende: <ul> <li>Klonale varianter indenfor den eosinofile cellerække </li> <li>Myeloproliferative varianter, bl.a. PDGFRA (skyldes en kromosomforandring) og FIP1L1 </li> <li>T-lymfocyt-medieret eosinofili, hvor der kan påvises klonale T lymfocytter i knoglemarv eller blod</li> </ul> </li> </ul> <h3>ICPC-2</h3> <p>[ICPC]</p> <h3>ICD-10/SKS-koder</h3> <p>[ICD10]</p> <h2>Patientinformation</h2> <h3>Link til patientinformation</h3> <ul> <li><a href="~/link.aspx?_id=24608CC197E0406F99A089E10A5052FD&_z=z">Hypereosinofile syndromer</a></li> </ul> <ul> </ul> <h2>Link til vejledninger</h2> <ul> <li><a href="http://www.myeloid.dk/filearchive/baae3847cc11e0dab52ab8b8f09e8122.pdf" target="_parent">Nordisk eosinofili guideline</a></li> <li>Forløbsbeskrivelser og regionale pakkeforløb [ICPC]</li> </ul>]]></HtmlField> <HtmlField Name="Resume"><![CDATA[<h2>Resumé</h2> <h3>Diagnose</h3> <ul> <li>Vedvarende eosinofili (>0,5mia/l, dog især >1,5mia/l) </li> <li>Anden årsag til eosinofilien skal udelukkes</li> </ul> <h3>Behandling</h3> <ul> <li>Målrettes den udløsende årsag</li> </ul> <h3>Henvisning</h3> <ul> <li>Ved vedvarende eosinofilocyttal >0,5mia/l</li> </ul>]]></HtmlField> <LinkListField Name="Spot2"> <LinkField linktype="internal">{99A85AFD-2F7A-4B5D-A1C9-C2701D5E7D30}</LinkField> </LinkListField> <TextField Name="DoctorsHandbookID">29693</TextField> <TextField Name="PageTitle">Hypereosinofilt syndrom</TextField> <TextField Name="NavigationTitle">Hypereosinofilt syndrom</TextField> <CheckBoxField Name="ShowInMenu">true</CheckBoxField> <CheckBoxField Name="ShowInContentField">true</CheckBoxField> <DateTimeField Name="RevisedDate">2024-12-16T12:26:00</DateTimeField> <LinkListField Name="Authors"> <LinkField linktype="internal">{3F7E8AE9-7C01-42F5-94B0-FD46B72E9547}</LinkField> <LinkField linktype="internal">{FDEF4DBD-AAF0-4AF0-82F7-983F8710B93E}</LinkField> </LinkListField> <LinkListField Name="Organization"> <LinkField linktype="internal">{CF77E8B9-9937-42B2-85DF-76B0F4E401F0}</LinkField> </LinkListField> <TextField Name="ICD10">D72, D72.1, DD475</TextField> <TextField Name="ICPC2">B84, B99</TextField> <LinkListField Name="SearchAreaID"> <LinkField linktype="internal">2</LinkField> </LinkListField> <TextField Name="Description">•Det hypereosinofile syndrom (HES) omfatter en sjælden gruppe patienter, typisk midaldrende, som ikke har andre sygdomme som årsag til eosinofili </TextField> <LinkListField Name="LHPHEditor"> <LinkField linktype="internal">{C70DFB71-BE40-455A-BD6B-5AFF199797D9}</LinkField> </LinkListField> <TextField Name="__Updated by">sitecore\anda</TextField> <TextField Name="MetaKeywords">eosinofili, hypereosinofil, fip1l1, pdgfra, Hypereosinofile syndromer, det hypereosinofile syndrom, hypereosinofilt syndrom, HES</TextField> <LinkListField Name="InformationCategory"> <LinkField linktype="internal">IC_13</LinkField> </LinkListField> <LinkListField Name="InformationType"> <LinkField linktype="internal">7</LinkField> </LinkListField> <LinkListField Name="SearchTargetGroup"> <LinkField linktype="internal">2</LinkField> </LinkListField> </Content> <Medias /> </Item> </Provider>
37.861 characters