sarkoidose
Portal
/
Laegehaandbogen
/
lunger
/
tilstande-og-sygdomme
/
oevrige-sygdomme
/
sarkoidose
/
Home
Data
patienthaandbogen
Sundheddk apps
Laegehaandbogen
Klinikpersonale
akut-og-foerstehjaelp
allergi
arbejdsmedicin
blod
brystsygdomme
boern-og-unge
boerne-og-ungdomspsykiatri
endokrinologi
forsikringsmedicin
fysmed-og-rehab
generelt
geriatri
gynaekologi
hjerte-kar
hud
infektioner
kirurgi
kraeft
lunger
symptomer-og-tegn
tilstande-og-sygdomme
hjertekar
infektioner
interstitielle-sygdomme
obstruktive-lungesygdomme
pneumothorax
svulster
oevrige-sygdomme
bronkiektasi
sarkoidose
atelektase
cystisk-fibrose
luftvejssygdomme-fysisk-aktivitet
langerhans-celle-histiocytose
pleurale-plaques
luftvejsallergi-og-erhverv
churg-strauss-syndrom
allergisk-alveolitis
ards
behandlinger
undersoegelser
patientinformation
illustrationer
mandlige-koensorganer
mave-tarm
neurologi
nyrer-og-urinveje
obstetrik
ortopaedi
psykiatri
paediatri
rejsemedicin-vacciner
reumatologi
sexsygdomme
sjaeldne-sygdomme
socialmedicin
oeje
oere-naese-hals
sundhedsoplysning
undersoegelser-og-proever
om-laegehaandbogen
soeg
dli-medicin
Apps
Brugermanual
<Provider Id="sundheddkcms"> <Item Id="{03D3C24F-4A1C-45EE-BE4F-0C41637D9447}" Name="sarkoidose" Type="LHContentPage" ParentProviderId="sundheddkcms" ParentItemId="{FFC616DE-58F7-4B22-B3BD-E02A97DCE9F0}" SortOrder="200" PublishDate="2009-09-01T22:55:00" DeleteDate="2999-12-31T00:00:00" PotItemType=""> <Content> <HtmlField Name="PageContent"><![CDATA[<h2>Diagnose</h2> <h3>Diagnostiske kriterier<a href="https://lungemedicin.dk/sarkoidose/" data-type="other-reference" data-value="Dansk Lungemedicinsk Selskab: Retningslinjer for sarkoidose" data-url="https://lungemedicin.dk/sarkoidose/" title="Dansk Lungemedicinsk Selskab: Retningslinjer for sarkoidose">1</a><sup>,</sup><a href=" " data-type="journal-reference" data-value="Sève P, Pacheco Y, Durupt F, Jamilloux Y, Gerfaud-Valentin M, Isaac S, Boussel L, Calender A, Androdias G, Valeyre D, El Jammal T, Sarcoidosis: A Clinical Overview from Symptoms to Diagnosis. Cells 2021;10: " data-value-piped="Sève P, Pacheco Y, Durupt F, Jamilloux Y, Gerfaud-Valentin M, Isaac S, Boussel L, Calender A, Androdias G, Valeyre D, El Jammal T|Sarcoidosis: A Clinical Overview from Symptoms to Diagnosis.|Cells|2021|10||33807303" data-url="reference-link" data-pubmedid="33807303" title="Sève P, Pacheco Y, Durupt F, Jamilloux Y, Gerfaud-Valentin M, Isaac S, Boussel L, Calender A, Androdias G, Valeyre D, El Jammal T, Sarcoidosis: A Clinical Overview from Symptoms to Diagnosis. Cells 2021;10: ">2</a><sup>,</sup><a href=" " data-type="journal-reference" data-value="Thillai M, Atkins CP, Crawshaw A, Hart SP, Ho LP, Kouranos V, Patterson K, Screaton NJ, Whight J, Wells AU, BTS Clinical Statement on pulmonary sarcoidosis. Thorax 2021;76: 4-20" data-value-piped="Thillai M, Atkins CP, Crawshaw A, Hart SP, Ho LP, Kouranos V, Patterson K, Screaton NJ, Whight J, Wells AU|BTS Clinical Statement on pulmonary sarcoidosis.|Thorax|2021|76|4-20|33268456" data-url="reference-link" data-pubmedid="33268456" title="Thillai M, Atkins CP, Crawshaw A, Hart SP, Ho LP, Kouranos V, Patterson K, Screaton NJ, Whight J, Wells AU, BTS Clinical Statement on pulmonary sarcoidosis. Thorax 2021;76: 4-20">3</a></h3> <ul> <li>Diagnosen stilles med størst sikkerhed, hvis kliniske og røntgenologiske fund suppleres med biopsier, som viser ikke-nekrotisk granulomatøs betændelse</li> <li>Diagnosen stilles ofte sent, særligt hos dem med kronisk lungeaffektion, da symptomerne er de samme som ses ved andre sygdomme med langt større forekomst</li> </ul> <h3>Sygehistorie</h3> <ul> <li>Sygehistorien afhænger af omfanget og graden af betændelse i de involverede organer</li> <li>30-50 % af patienterne er symptomfrie og opdages ved et tilfældigt røntgen af thorax eller CT scanning</li> <li>En tredjedel af patienterne har uspecifikke symptomer som feber, nattesved, træthed, vægttab og almen sygdomsfornemmelse</li> <li>Patologisk træthed=fatique ses hos op til 80% af patienterne: Der er ingen relation til sværhedsgrad/organinvolvering. Det påvirker livskvaliteten signifikant. Kan måles med "fatique severity scale"</li> <li>Lungerne er involveret hos flere end 90 % af patienterne</li> </ul> <h4>Akut sarkoidose</h4> <ul> <li>Löfgrens syndrom <ul> <li>Feber, myalgi, vægttab</li> <li>Synovitis med hævelse og belastningssmerter, særligt i ankelled/fodled</li> <li><a href="~/link.aspx?_id=62067D08094A45919ED526BF96D16F04&_z=z">Erytema nodosum</a></li> <li>Forhøjet CRP, SR og røntgen af thorax som viser bilateralt forstørrede lymfeknuder</li> <li>Ofte forhøjet S-ACE=peptidyldipeptidase i blodet. Ikke diagnostisk for sarkoidose</li> <li>Forekommer hos 9-34 %</li> </ul> </li> <li>Heèrfords syndrom <ul> <li><a href="~/link.aspx?_id=1B431741A3EB4837A4B29074E72EEB70&_z=z">Iridocyklitis</a></li> <li>Parotitis</li> <li>Bilateralt forstørrede lymfeknuder</li> </ul> </li> </ul> <h4>Kronisk sarkoidose</h4> <ul> <li>Mange patienter er asymptomatiske, og diagnosen stilles eller mistænkes gennem f.eks. et tilfældigt radiologisk fund</li> <li>Andre patienter præsenterer sig med en længere tids tiltagende åndenød ved anstrengelse, tør hoste, feber og træthed</li> <li>Kan også starte med symptomer fra hud, øjne, led, perifere nerver, lever, nyrer eller hjerte</li> </ul> <h3>Kliniske fund</h3> <ul> <li>Hoste, natlige svedeture, vægttab, ledsmerter</li> <li>Andre fund kan være udslæt, erytema nodosum (15 %), forstørret glandula parotis (< 1 %), hepato- og splenomegali (< 1 %), lymfadenopati (< 5 %) og <a href="~/link.aspx?_id=AAF2D1712FF445CCB94C5D83611E7A1B&_z=z">keratokonjunktivitis sicca</a></li> </ul> <h4>Forskellige organaffektioner</h4> <ul> <li>Lungerne (90 %) <ul> <li>Almindeligvis normale respirationslyde, men der kan foreligge fine inspiratoriske knitrelyde basalt. Sjældent clubbing af fingre</li> </ul> </li> <li>Hud (25 %)<a href=" " data-type="journal-reference" data-value="Sève P, Pacheco Y, Durupt F, Jamilloux Y, Gerfaud-Valentin M, Isaac S, Boussel L, Calender A, Androdias G, Valeyre D, El Jammal T, Sarcoidosis: A Clinical Overview from Symptoms to Diagnosis. Cells 2021;10: " data-value-piped="Sève P, Pacheco Y, Durupt F, Jamilloux Y, Gerfaud-Valentin M, Isaac S, Boussel L, Calender A, Androdias G, Valeyre D, El Jammal T|Sarcoidosis: A Clinical Overview from Symptoms to Diagnosis.|Cells|2021|10||33807303" data-url="reference-link" data-pubmedid="33807303" title="Sève P, Pacheco Y, Durupt F, Jamilloux Y, Gerfaud-Valentin M, Isaac S, Boussel L, Calender A, Androdias G, Valeyre D, El Jammal T, Sarcoidosis: A Clinical Overview from Symptoms to Diagnosis. Cells 2021;10: ">2</a> <ul> <li>Erytema nodosum <ul> <li>Kan forekomme hos ca. 10 % og varer almindeligvis i 3 uger</li> <li>Underekstremitets-pannikulitis med smertefulde, erytematøse knuder</li> <li>Er associeret til Löfgrens syndrom</li> <li>Ses hovedsageligt hos kvinder</li> </ul> </li> <li>Lupus pernio <ul> <li>Er den mest specifikke kutane læsion</li> <li>Violet udslæt som ofte ses på kinderne eller næsen</li> <li>Der kan være ossøs involvering</li> <li>Makulopapulære plaques ses</li> </ul> </li> </ul> </li> <li>Okkulære manifestationer<a href=" " data-type="journal-reference" data-value="Sève P, Pacheco Y, Durupt F, Jamilloux Y, Gerfaud-Valentin M, Isaac S, Boussel L, Calender A, Androdias G, Valeyre D, El Jammal T, Sarcoidosis: A Clinical Overview from Symptoms to Diagnosis. Cells 2021;10: " data-value-piped="Sève P, Pacheco Y, Durupt F, Jamilloux Y, Gerfaud-Valentin M, Isaac S, Boussel L, Calender A, Androdias G, Valeyre D, El Jammal T|Sarcoidosis: A Clinical Overview from Symptoms to Diagnosis.|Cells|2021|10||33807303" data-url="reference-link" data-pubmedid="undefined" title="Sève P, Pacheco Y, Durupt F, Jamilloux Y, Gerfaud-Valentin M, Isaac S, Boussel L, Calender A, Androdias G, Valeyre D, El Jammal T, Sarcoidosis: A Clinical Overview from Symptoms to Diagnosis. Cells 2021;10: ">2</a> <ul> <li>Øjet er involveret hos 25-80 % af patienterne</li> <li>Forreste uveitis er almindelig - hos 65 % af alle med øjnesymptomer - bagerste uveitis er sjældnere</li> <li>Konjunktiva læsioner og sclera plaques kan forekomme</li> <li>Øjeninvolvering kan føre til blindhed, hvis den ikke behandles</li> </ul> </li> <li>Kardiale manifestationer<a href=" " data-type="journal-reference" data-value="Sève P, Pacheco Y, Durupt F, Jamilloux Y, Gerfaud-Valentin M, Isaac S, Boussel L, Calender A, Androdias G, Valeyre D, El Jammal T, Sarcoidosis: A Clinical Overview from Symptoms to Diagnosis. Cells 2021;10: " data-value-piped="Sève P, Pacheco Y, Durupt F, Jamilloux Y, Gerfaud-Valentin M, Isaac S, Boussel L, Calender A, Androdias G, Valeyre D, El Jammal T|Sarcoidosis: A Clinical Overview from Symptoms to Diagnosis.|Cells|2021|10||33807303" data-url="reference-link" data-pubmedid="undefined" title="Sève P, Pacheco Y, Durupt F, Jamilloux Y, Gerfaud-Valentin M, Isaac S, Boussel L, Calender A, Androdias G, Valeyre D, El Jammal T, Sarcoidosis: A Clinical Overview from Symptoms to Diagnosis. Cells 2021;10: ">2</a> <ul> <li>Findes hos ca. 25 % ved autopsi, men er symptomatisk hos kun 5 %</li> <li>Hjertesvigt som følge af kardiomyopati forekommer sjældent</li> <li>Pulmonal hypertension - enten primær eller sekundær til lungesvigt - forekommer sjældent</li> <li>Arytmier og pludselig død forekommer</li> </ul> </li> <li>Neurologiske manifestationer<a href=" " data-type="journal-reference" data-value="Sève P, Pacheco Y, Durupt F, Jamilloux Y, Gerfaud-Valentin M, Isaac S, Boussel L, Calender A, Androdias G, Valeyre D, El Jammal T, Sarcoidosis: A Clinical Overview from Symptoms to Diagnosis. Cells 2021;10: " data-value-piped="Sève P, Pacheco Y, Durupt F, Jamilloux Y, Gerfaud-Valentin M, Isaac S, Boussel L, Calender A, Androdias G, Valeyre D, El Jammal T|Sarcoidosis: A Clinical Overview from Symptoms to Diagnosis.|Cells|2021|10||33807303" data-url="reference-link" data-pubmedid="undefined" title="Sève P, Pacheco Y, Durupt F, Jamilloux Y, Gerfaud-Valentin M, Isaac S, Boussel L, Calender A, Androdias G, Valeyre D, El Jammal T, Sarcoidosis: A Clinical Overview from Symptoms to Diagnosis. Cells 2021;10: ">2</a> <ul> <li>CNS er afficeret i op til 25 % af tilfældene, men kun 10 % har symptomer</li> <li>Hjernenervelammelser og hypotalamisk/hypofysær dysfunktion kan forekomme</li> <li>Lymfocytær meningitis er den mest almindelige neurologiske manifestation</li> <li>Neurologiske symptomer kan være debutsymptom hos en del patienter</li> </ul> </li> <li>Lever og milt <ul> <li>Kan være afficeret i ca. 10 % af tilfældene</li> <li>Ofte giver det ingen symptomer, men kan give forhøjede levertal (amino - transferaser og alkalisk fosfatase)</li> </ul> </li> </ul> <h3>Supplerende undersøgelser i almen praksis</h3> <h4>Blodprøver</h4> <ul> <li>Blodprøve kan påvise lymfocytopeni, forhøjet CRP og SR, hyperkalcæmi (10 %), forhøjet S-ACE (40-80%)</li> <li>Urinprøve kan påvise hypercalciuria (40 %), hyperurikæmi (20 %)</li> <li>ACE (angiotensin-converting enzyme) har stor sensitivitet ved aktiv sarkoidose, men prøven har dårlig specificitet</li> <li>P-Interleukin 2-receptor (IL2) er måske en bedre markør end ACE ved ekstrapulmonal sygdomsaktivitet </li> <li><a href="~/link.aspx?_id=21E51AFC0D604A0CAD2FB6B1972B73E0&_z=z">Lungefunktionsmålinger</a> <ul> <li>Kan vise tegn på luftvejsobstruktion, men restriktiv lungefunktionsnedsættelse er mere almindeligt</li> <li>Der ses reduceret diffusionskapacitet</li> </ul> </li> </ul> <h4>Immunologi</h4> <ul> <li>Mantoux test er negativ hos ca. 70 % (60-80 %), som afspejler nedsat cellulær immunitet</li> <li>Forhøjede immunglobuliner ses</li> </ul> <h3>Andre undersøgelser hos specialist</h3> <h4>Røntgen af thorax</h4> <ul> <li>Fundene er variable. Parenchymforandringer viser sig almindeligvis som diffuse retikulære infiltrater, men også fokale infiltrater og en sjælden gang ses kaviteter. Der kan være udtalte radiologiske forandringer uden tilsvarende symptomer og nedsat lungefunktion</li> <li>Inddeling baseret på røntgenfund "Scadding classification": <ul> <li>Stadium 0 - Normalt (5-10 %)</li> <li>Stadium I - Bilateral hilusadenopati uden parechymatøse forandringer (50 %) - spontan remission hos 55-90 %</li> <li>Stadium II - Bilateral hilusadenopati og parenchymforandringer (25 %) - spontan remission hos 40-70 %</li> <li>Stadium III - Parenchymforandringer alene (15 %) - spontan remission hos 10-20 %</li> <li>Stadium IV - Lungefibrose (5-10 %) - spontan remission hos 0-5 %</li> </ul> </li> </ul> <h4>Anden billeddiagnostik</h4> <ul> <li>CT bruges især mhp. andre differentialdiagnoser</li> <li>PET kan muligvis blive nyttig til at klarlægge udbredelsen og aktivitet af sygdommen, men bruges ikke rutinemæssigt i dag<a href="EditorPage.aspx?da=core&id=%7B03D3C24F-4A1C-45EE-BE4F-0C41637D9447%7D&ed=FIELD5909443084&vs&la=da&fld=%7B850D32D3-55A1-49E4-9CDF-F0C88D91563C%7D&so=%2Fsitecore%2Fsystem%2FSettings%2FHtml%20Editor%20Profiles%2FRich%20Text%20LHPH&di=0&hdl=H5909443373&us=sitecore%5Canvi&mo&pe=0&fbd=1" title="Nunes H, Brillet PY, Valeyre D, Brauner MW, Wells AU, Imaging in sarcoidosis. Semin Respir Crit Care Med 2007;28: 102-20" data-type="journal-reference" data-value="Nunes H, Brillet PY, Valeyre D, Brauner MW, Wells AU, Imaging in sarcoidosis. Semin Respir Crit Care Med 2007;28: 102-20" data-value-piped="Nunes H, Brillet PY, Valeyre D, Brauner MW, Wells AU|Imaging in sarcoidosis|Semin Respir Crit Care Med|2007|28|102-20" data-url="reference-link">4</a><sup>,</sup><a href="%20" title="Valeyre D, Prasse A, Nunes H, Uzunhan Y, Brillet P-Y, Müller-Quernheim J, Sarcoidosis. Lancet 2014;383: 1155-67" data-type="journal-reference" data-value="Valeyre D, Prasse A, Nunes H, Uzunhan Y, Brillet P-Y, Müller-Quernheim J, Sarcoidosis. Lancet 2014;383: 1155-67" data-value-piped="Valeyre D, Prasse A, Nunes H, Uzunhan Y, Brillet P-Y, Müller-Quernheim J|Sarcoidosis|Lancet|2014|383|1155-67" data-url="reference-link">5</a></li> <li>MR er bedst til at påvise involvering af hjerte og CNS</li> </ul> <h4>Histologi/cytologi</h4> <ul> <li>Biopsi tages fra det involverede organ, som er lettest tilgængelig - hud, perifere lymfeknuder, tårekirtler eller conjuntiva</li> <li>Transbronkial lungebiopsi tages i forbindelse med bronkoskopi og har en diagnostisk gevinst på 85 %, når der tages multiple biopsier<a href="reference-link" data-type="other-reference" data-value="Schaffalitzky de Muckadell OB, Svendsen JH og Vilstrup H red. Medicinsk Kompendium Udgave 19, side 884-891" data-url="reference-link" title="Schaffalitzky de Muckadell OB, Svendsen JH og Vilstrup H red. Medicinsk Kompendium Udgave 19, side 884-891">6</a><sup>,</sup><a href="%20" title="Valeyre D, Prasse A, Nunes H, Uzunhan Y, Brillet P-Y, Müller-Quernheim J, Sarcoidosis. Lancet 2014;383: 1155-67" data-type="journal-reference" data-value="Valeyre D, Prasse A, Nunes H, Uzunhan Y, Brillet P-Y, Müller-Quernheim J, Sarcoidosis. Lancet 2014;383: 1155-67" data-value-piped="Valeyre D, Prasse A, Nunes H, Uzunhan Y, Brillet P-Y, Müller-Quernheim J|Sarcoidosis|Lancet|2014|383|1155-67" data-url="reference-link">5</a></li> <li>Evt. bronkoalveolar lavage, som viser overvægt af lymfocytter. En CD4+/CD8+ ratio >3,5 vil yderligere støtte diagnosen<a href="reference-link" data-type="other-reference" data-value="Schaffalitzky de Muckadell OB, Svendsen JH og Vilstrup H red. Medicinsk Kompendium Udgave 19, side 884-891" data-url="reference-link" title="Schaffalitzky de Muckadell OB, Svendsen JH og Vilstrup H red. Medicinsk Kompendium Udgave 19, side 884-891">6</a><sup>,</sup><a href="%20" title="Valeyre D, Prasse A, Nunes H, Uzunhan Y, Brillet P-Y, Müller-Quernheim J, Sarcoidosis. Lancet 2014;383: 1155-67" data-type="journal-reference" data-value="Valeyre D, Prasse A, Nunes H, Uzunhan Y, Brillet P-Y, Müller-Quernheim J, Sarcoidosis. Lancet 2014;383: 1155-67" data-value-piped="Valeyre D, Prasse A, Nunes H, Uzunhan Y, Brillet P-Y, Müller-Quernheim J|Sarcoidosis|Lancet|2014|383|1155-67" data-url="reference-link">5</a></li> <li>Evt. endoskopisk, ultralydvejledt, finnålsbiopsi fra intratorakale lymfeknuder<a href="EditorPage.aspx?da=core&id=%7B03D3C24F-4A1C-45EE-BE4F-0C41637D9447%7D&ed=FIELD5909443084&vs&la=da&fld=%7B850D32D3-55A1-49E4-9CDF-F0C88D91563C%7D&so=%2Fsitecore%2Fsystem%2FSettings%2FHtml%20Editor%20Profiles%2FRich%20Text%20LHPH&di=0&hdl=H5909443373&us=sitecore%5Canvi&mo&pe=0&fbd=1" title="Annema JT, Veseliç M, Rabe KF, Endoscopic ultrasound-guided fine-needle aspiration for the diagnosis of sarcoidosis. Eur Respir J 2005;25: 405-9" data-type="journal-reference" data-value="Annema JT, Veseliç M, Rabe KF, Endoscopic ultrasound-guided fine-needle aspiration for the diagnosis of sarcoidosis. Eur Respir J 2005;25: 405-9" data-value-piped="Annema JT, Veseliç M, Rabe KF|Endoscopic ultrasound-guided fine-needle aspiration for the diagnosis of sarcoidosis|Eur Respir J|2005|25|405-9" data-url="reference-link">7</a></li> <li>Positiv biopsi er nødvendig forud for binyrebarkhormonbehandling for at stille en sikker diagnose, bl.a. for at skelne fra tuberkulose, berylliose eller lymfom</li> <li>Granulomer ved sarkoidose har ingen unikke histologiske træk, som skelner dem fra andre granulomer</li> </ul> <h4>Kveims test</h4> <ul> <li>Bruges ikke i Danmark</li> </ul> <h3>Differentialdiagnoser</h3> <ul> <li>Sarkoidose kan angribe samtlige af kroppens organer, og er derfor en vigtig differentialdiagnose til mange forskellige intern medicinske tilstande, specielt uklare hjerte-, nerve- og øjenlidelser</li> <li><a href="~/link.aspx?_id=86079B2402E549249F904BF67AA8FA3C&_z=z">Lungetuberkulose</a></li> <li><a href="~/link.aspx?_id=DA70B1EE64FD4845B8B6EA2925908EC5&_z=z">Lungekræft</a></li> <li>Lymfom, <a href="~/link.aspx?_id=17C7F13511584F368A3FC390D88772CD&_z=z">Hodgkin</a> eller <a href="~/link.aspx?_id=25FC45605F1346C39C26A9873007A244&_z=z">non-Hodgkin</a></li> </ul> <h2>Behandling</h2> <h3>Behandlingsmål</h3> <ul> <li>At opnå kontrol over sygdommen</li> <li>At reducere symptomerne</li> </ul> <h3>Generelt om behandlingen</h3> <ul> <li>Lungesarkoidose er ofte selvhelbredende og kræver ikke medicinsk behandling</li> <li>Skønsmæssigt har ca. 25 % af patienterne brug for behandling</li> <li><a href="http://pro.medicin.dk/Laegemiddelgrupper/Grupper/171030">Peroral binyrebarkhormon</a> ([DliActiveSubstance;5892;prednisolon]) er hovedbehandlingen<a href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/15846612" title="Cochrane Database Syst Rev. 2005; Corticosteroids for pulmonary sarcoidosis." data-type="other-reference" data-value="Cochrane Database Syst Rev. 2005; Corticosteroids for pulmonary sarcoidosis." data-url="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/15846612">8</a> <ul> <li>Afhjælper de akutte symptomer, men det er omdiskuteret, om behandlingen ændrer naturhistorien af sygdommen</li> <li>Bedrer muligvis prognosen ved stadium II og III, men ikke IV</li> </ul> </li> </ul> <h3>Håndtering i almen praksis</h3> <ul> <li>Egen læge henviser ved klinisk mistanke som ofte involverer røntgen thorax med hilus adenit</li> <li>Kontrollen af sarkoidose varetages af specialister evt. fra flere specialer, hvis flere organer er involveret</li> </ul> <h3>Råd til patienten</h3> <ul> <li>At holde sig fysisk aktiv - især hvis der gives [DliActiveSubstance;5892;prednisolon], som øger vægten og svækker muskulaturen</li> <li>Optimer lungefunktionen ved at udgå luftvejsirritanter og ved at lade sig [DliActiveSubstance;8880;vaccinere mod influenza] og [DliActiveSubstance;5577;pneumokokker]</li> <li>Kontakt Danmarks Lungeforening for yderligere information bl.a. et sarkoidose-netværk</li> </ul> <h3>Medicinsk behandling</h3> <h4>Indikation for systemisk immunmodulerende behandling</h4> <ul> <li>Ved hyperkalcæmi, iridocyklitis, CNS-symptomer, hepatitis, hudlæsioner, hjerteaffektion og symptomatisk lungeinvolvering eksempelvis DLCO<60%, fald i FVC >10%, fald i DLCO >15%<a href=" " data-type="journal-reference" data-value="Thillai M, Atkins CP, Crawshaw A, Hart SP, Ho LP, Kouranos V, Patterson K, Screaton NJ, Whight J, Wells AU, BTS Clinical Statement on pulmonary sarcoidosis. Thorax 2021;76: 4-20" data-value-piped="Thillai M, Atkins CP, Crawshaw A, Hart SP, Ho LP, Kouranos V, Patterson K, Screaton NJ, Whight J, Wells AU|BTS Clinical Statement on pulmonary sarcoidosis.|Thorax|2021|76|4-20|33268456" data-url="reference-link" data-pubmedid="undefined" title="Thillai M, Atkins CP, Crawshaw A, Hart SP, Ho LP, Kouranos V, Patterson K, Screaton NJ, Whight J, Wells AU, BTS Clinical Statement on pulmonary sarcoidosis. Thorax 2021;76: 4-20">3</a> <ul> <li>Der er ikke indikation for behandling af symptomfrie patienter med stadium I lungeinvolvering (bilateral glandelforstørrelse i mediastinum)</li> <li>Löfgrens syndrom skal ikke behandles</li> </ul> </li> </ul> <h4>Behandling af lunge-sarkoidose med prednisolon<a href="reference-link" data-type="other-reference" data-value="Schaffalitzky de Muckadell OB, Svendsen JH og Vilstrup H red. Medicinsk Kompendium Udgave 19, side 884-891" data-value-piped="Schaffalitzky de Muckadell OB, Svendsen JH og Vilstrup H red. Medicinsk Kompendium Udgave 19, side 884-891|reference-link" data-url="reference-link" data-pubmedid="undefined" title="Schaffalitzky de Muckadell OB, Svendsen JH og Vilstrup H red. Medicinsk Kompendium Udgave 19, side 884-891">6</a></h4> <ul> <li>Omkring 0,5 mg/kg legemsvægt (ofte 37,5 mg) [DliActiveSubstance;5892;prednisolon] daglig i ca. 2-3 måneder</li> <li>Ved god klinisk respons påbegyndes derefter nedtrapning med 5 mg hver 2-3 uge til ca. 10 mg dagligt</li> <li>Ved fortsat sygdomskontrol foretages yderligere nedtrapning under fortsat opfølgning</li> <li>Nogle sarkoidose patienter har astmalignende træk med enten luftvejsobstruktion eller hyperreaktivitet. Her forsøges <a href="http://pro.medicin.dk/Laegemiddelgrupper/grupper/263058">inhalationssteroid</a> evt. i <a href="http://pro.medicin.dk/Laegemiddelgrupper/Grupper/318688">kombination med langtidsvirkende beta-2-agonist</a> </li> </ul> <h4>Ved ekstrathorakal sarkoidose:</h4> <ul> <li>Trods manglende videnskabelig dokumentation for langtidseffekt er kortikosteroider fortsat den foretrukne behandling<a href="reference-link" data-type="other-reference" data-value="Schaffalitzky de Muckadell OB, Svendsen JH og Vilstrup H red. Medicinsk Kompendium Udgave 19, side 884-891" data-url="reference-link" title="Schaffalitzky de Muckadell OB, Svendsen JH og Vilstrup H red. Medicinsk Kompendium Udgave 19, side 884-891">6</a><sup>,</sup><a href="EditorPage.aspx?da=core&id=%7B03D3C24F-4A1C-45EE-BE4F-0C41637D9447%7D&ed=FIELD5909443084&vs&la=da&fld=%7B850D32D3-55A1-49E4-9CDF-F0C88D91563C%7D&so=%2Fsitecore%2Fsystem%2FSettings%2FHtml%20Editor%20Profiles%2FRich%20Text%20LHPH&di=0&hdl=H5909443373&us=sitecore%5Canvi&mo&pe=0&fbd=1" title="Baughman RP, Lower EE, du Bois RM, Sarcoidosis. Lancet 2003;361: 1111-8" data-type="journal-reference" data-value="Baughman RP, Lower EE, du Bois RM, Sarcoidosis. Lancet 2003;361: 1111-8" data-value-piped="Baughman RP, Lower EE, du Bois RM|Sarcoidosis|Lancet|2003|361|1111-8" data-url="reference-link">9</a><sup>,</sup><a href="%20" title="Valeyre D, Prasse A, Nunes H, Uzunhan Y, Brillet P-Y, Müller-Quernheim J, Sarcoidosis. Lancet 2014;383: 1155-67" data-type="journal-reference" data-value="Valeyre D, Prasse A, Nunes H, Uzunhan Y, Brillet P-Y, Müller-Quernheim J, Sarcoidosis. Lancet 2014;383: 1155-67" data-value-piped="Valeyre D, Prasse A, Nunes H, Uzunhan Y, Brillet P-Y, Müller-Quernheim J|Sarcoidosis|Lancet|2014|383|1155-67" data-url="reference-link">5</a></li> <li>Der bruges højere doser (50-100 mg [DliActiveSubstance;5892;prednisolon] dagligt) som aftrappes alt efter forløb</li> <li>Dosis reguleres ud fra det kliniske forløb, men ikke sjældent er der behov for behandling i 1-3 år</li> <li><a href="http://pro.medicin.dk/Laegemiddelgrupper/Grupper/171030">Glukokortikoiderne</a> undertrykker granulomdannelse i lungerne</li> <li>Sarkoidose i øjet</li> <ul> <li>Akut forreste uveitis helbredes normalt med <a href="http://pro.medicin.dk/Laegemiddelgrupper/grupper/275010">lokal kortikosteroid</a><a href="EditorPage.aspx?da=core&id=%7B03D3C24F-4A1C-45EE-BE4F-0C41637D9447%7D&ed=FIELD5909443084&vs&la=da&fld=%7B850D32D3-55A1-49E4-9CDF-F0C88D91563C%7D&so=%2Fsitecore%2Fsystem%2FSettings%2FHtml%20Editor%20Profiles%2FRich%20Text%20LHPH&di=0&hdl=H5909443373&us=sitecore%5Canvi&mo&pe=0&fbd=1" title="Statement on sarcoidosis, Joint Statement of the American Thoracic Society (ATS), the European Respiratory Society (ERS) and the World Association of Sarcoidosis and Other Granulomatous Disorders (WASOG) adopted by the ATS Board of Directors and by the ERS Executive Committee, February 1999. Am J Respir Crit Care Med 1999;160: 736-55" data-type="journal-reference" data-value="Statement on sarcoidosis, Joint Statement of the American Thoracic Society (ATS), the European Respiratory Society (ERS) and the World Association of Sarcoidosis and Other Granulomatous Disorders (WASOG) adopted by the ATS Board of Directors and by the ERS Executive Committee, February 1999. Am J Respir Crit Care Med 1999;160: 736-55" data-value-piped="Statement on sarcoidosis|Joint Statement of the American Thoracic Society (ATS), the European Respiratory Society (ERS) and the World Association of Sarcoidosis and Other Granulomatous Disorders (WASOG) adopted by the ATS Board of Directors and by the ERS Executive Committee, February 1999|Am J Respir Crit Care Med|1999|160|736-55" data-url="reference-link">10</a></li> <li>Optikusneuritis og behandlingsresistent forreste uveitis behandles med peroral [DliActiveSubstance;5892;prednisolon]<a href="EditorPage.aspx?da=core&id=%7B03D3C24F-4A1C-45EE-BE4F-0C41637D9447%7D&ed=FIELD5909443084&vs&la=da&fld=%7B850D32D3-55A1-49E4-9CDF-F0C88D91563C%7D&so=%2Fsitecore%2Fsystem%2FSettings%2FHtml%20Editor%20Profiles%2FRich%20Text%20LHPH&di=0&hdl=H5909443373&us=sitecore%5Canvi&mo&pe=0&fbd=1" title="Statement on sarcoidosis, Joint Statement of the American Thoracic Society (ATS), the European Respiratory Society (ERS) and the World Association of Sarcoidosis and Other Granulomatous Disorders (WASOG) adopted by the ATS Board of Directors and by the ERS Executive Committee, February 1999. Am J Respir Crit Care Med 1999;160: 736-55" data-type="journal-reference" data-value="Statement on sarcoidosis, Joint Statement of the American Thoracic Society (ATS), the European Respiratory Society (ERS) and the World Association of Sarcoidosis and Other Granulomatous Disorders (WASOG) adopted by the ATS Board of Directors and by the ERS Executive Committee, February 1999. Am J Respir Crit Care Med 1999;160: 736-55" data-value-piped="Statement on sarcoidosis|Joint Statement of the American Thoracic Society (ATS), the European Respiratory Society (ERS) and the World Association of Sarcoidosis and Other Granulomatous Disorders (WASOG) adopted by the ATS Board of Directors and by the ERS Executive Committee, February 1999|Am J Respir Crit Care Med|1999|160|736-55" data-url="reference-link">10</a></li> <li><a href="http://pro.medicin.dk/Medicin/Indholdsstoffer/688">Methotrexat</a> kan være et nyttigt adjuvans ved kronisk sarkoid panuveitis</li> </ul> <li>Kutan sarkoidose <ul> <li>Erytema nodosum, alene eller som del i Löfgrens syndrom, svinder spontant i løbet af 6-8 uger og behandles alene med <a href="http://pro.medicin.dk/Laegemiddelgrupper/Grupper/213010">NSAID</a> præparater</li> <li>Andre læsioner kan behandles med intralæsionale <a href="http://pro.medicin.dk/Laegemiddelgrupper/grupper/171050">kortikosteroid-injektioner</a> eller <a href="http://pro.medicin.dk/Laegemiddelgrupper/Grupper/315563">lokal steroidsalve</a></li> <li><a href="http://pro.medicin.dk/Laegemiddelgrupper/Grupper/171030">Peroral kortikosteroid</a> evt. med <a href="http://pro.medicin.dk/Medicin/Indholdsstoffer/688">methotrexat</a> som adjuvans</li> </ul> </li> <li>Neurosarkoidose <ul> <li>Kranial neuropati, persisterende perifer neuropati og intrakranielle læsioner kan behandles med <a href="https://pro.medicin.dk/Laegemiddelgrupper/Grupper/171030">peroral kortikosteroid</a> (40-80 mg per dag)</li> <li>Kirurgisk intervention er nødvendig ved hydrocephalus</li> <li>Supplerende behandling med [DliActiveSubstance;6031;ciclosporin] og [DliActiveSubstance;5111;azatioprin] kan være nødvendig ved steroid-refraktær neurosarkoidose</li> </ul> </li> <li>Kardial sarkoidose <ul> <li>Behandling med <a href="https://pro.medicin.dk/Laegemiddelgrupper/Grupper/171030">peroral kortikosteroider</a> synes at være effektiv</li> <li>Anlæggelse af en pacemaker eller defibrillator, resektion af afficerede områder af hjertet og hjertetransplantation kan komme på tale</li> </ul> </li> </ul> <h4>Andre medikamenter</h4> <ul> <li>Antimalariamidler og cytostatika er blevet brugt som steroidbesparende medikamenter, og nye medikamentgrupper afprøves jævnligt</li> <li>Relevante medikamenter omfatter: <a href="http://pro.medicin.dk/Medicin/Indholdsstoffer/688">methotrexat</a>, [DliActiveSubstance;5111;azathioprin], [DliActiveSubstance;5975;hydroxychloroquin] og <a href="http://pro.medicin.dk/Laegemiddelgrupper/Grupper/315408">TNF-alfa blokkere</a><a href="https://lungemedicin.dk/sarkoidose/" data-type="other-reference" data-value="Dansk Lungemedicinsk Selskabs (DLS) retningslinier for sarkoidose" data-url="https://lungemedicin.dk/sarkoidose/" title="Dansk Lungemedicinsk Selskabs (DLS) retningslinier for sarkoidose">11</a></li> </ul> <h3>Anden behandling</h3> <ul> <li>Iltbehandling ved kronisk hypoxæmi</li> <li>I meget sjældne tilfælde lungetransplantation</li> </ul> <h3>Kirurgi</h3> <ul> <li>Lungetransplantation overvejes til yngre patienter med livstruende svær lungefibrose. Ofte foretages dobbeltsidig transplantation</li> </ul> <h3>Forebyggende behandling</h3> <ul> <li>Ingen specifik forebyggende behandling </li> </ul> <h2>Henvisning</h2> <ul> <li>Ved mistanke om sygdommen skal patienten henvises til den relevante afdeling afhængig af sygdomsmanifestationen</li> </ul> <h2>Opfølgning</h2> <h3>Plan</h3> <ul> <li>Patienterne følges hos den relevante organspecialist - oftest lungemediciner indtil der ikke har været sygdomsaktivitet i ca. 2 år uden behandling</li> </ul> <h3>Hvad bør man kontrollere</h3> <ul> <li>Symptomer</li> <li>Lungefunktion inklusiv DLCO</li> <li>Laboratorieprøver: calcium, nyretal, urat, levertal, ACE og/eller IL2-receptor</li> <li>Rtg. thorax, eventuelt CT thorax</li> </ul> <h2>Sygdomsforløb, komplikationer og prognose</h2> <h3>Sygdomsforløb</h3> <ul> <li>Forløbet af sarkoidose er variabelt, men man kan skelne mellem <ul> <li>Akut sarkoidose (Löfgrens eller Herfords syndrom) - her ses som regel spontan fuld remission indenfor 2 år</li> <li>Kronisk sarkoidose - spontan remission forekommer hos to tredjedele af patienterne indenfor 10 år og ca. halvdelen indenfor 3 år</li> </ul> </li> <li> Vedvarende sygdom</li> <ul> <li>Op til en tredjedel udvikler vedvarende sygdom med permanent organskade</li> <li>Ca. 10 % af patienter med lungeinvolvering udvikler irreversible forandringer med fibrose, bronkiektasier og kaviteter i lungerne</li> </ul> <li>Recidiv <ul> <li>Efter 1 år med remission er recidiv usædvanlig (færre end 5 %), men kan opstå uanset alder og i hvilket som helst organ. Ses oftest hos patienter, der har været i immunmodulerende behandling</li> <li>Færre end 5 % dør af sarkoidose. Døden skyldes som regel lungefibrose og lungesvigt eller kardial eller neurologisk affektion</li> </ul> </li> </ul> <h3>Komplikationer</h3> <ul> <li><a href="~/link.aspx?_id=1B431741A3EB4837A4B29074E72EEB70&_z=z">Iridocyklit</a></li> <li>Artritis - synovitis</li> <li>CNS-forandringer</li> <li>Granulomatøs hepatitis</li> <li>Ved udvikling af irreversible lungeforandringer kan der komme komplikationer som pneumothorax, hæmoptyse, aspergilom dannelse i lungekaviteterne og respirationsinsufficiens</li> <li>Myokardial sarkoidose, der optræder hos 5 %, kan give kardiomyopati, arytmier og ledningsforstyrrelser</li> </ul> <h3>Prognose</h3> <ul> <li>Akut sarkoidose <ul> <li>Har meget god prognose, >90 % er raske indenfor 1 år</li> </ul> </li> <li>Lungesarkoidose <ul> <li>Er almindeligvis en selvhelbredende sygdom</li> <li>Bedst prognose hos dem med isoleret mediastinal glandelhyperplasi</li> <li>Røntgenologiske forandringer af lungeparenchymet er forbundet med dårligere prognose</li> <li>Ca. 5 % dør af lungesvigt</li> </ul> </li> <li>Ekstratorakal sarkoidose <ul> <li>Kan være langvarig og kræver nøje opfølgning og højere steroiddoser over længere tid</li> </ul> </li> </ul> <h2>Baggrundsoplysninger</h2> <h3>Definition</h3> <ul> <li>En granulomatøs multisystem sygdom af ukendt årsag, som oftest afficerer lunger og intrathorakale lymfeknuder, men ekstrathorakale manifestationer er hyppige<a href="reference-link" data-type="other-reference" data-value="Schaffalitzky de Muckadell OB, Svendsen JH og Vilstrup H red. Medicinsk Kompendium Udgave 19, side 884-891" data-url="reference-link" title="Schaffalitzky de Muckadell OB, Svendsen JH og Vilstrup H red. Medicinsk Kompendium Udgave 19, side 884-891">6</a><sup>,</sup><a href="reference-link" data-type="other-reference" data-value="Schaffalitzky de Muckadell OB, Svendsen JH og Vilstrup H red. Medicinsk Kompendium Udgave 19, side 884-891" data-url="reference-link" title="Schaffalitzky de Muckadell OB, Svendsen JH og Vilstrup H red. Medicinsk Kompendium Udgave 19, side 884-891">6</a><sup>,</sup><a href="%20" title="Valeyre D, Prasse A, Nunes H, Uzunhan Y, Brillet P-Y, Müller-Quernheim J, Sarcoidosis. Lancet 2014;383: 1155-67" data-type="journal-reference" data-value="Valeyre D, Prasse A, Nunes H, Uzunhan Y, Brillet P-Y, Müller-Quernheim J, Sarcoidosis. Lancet 2014;383: 1155-67" data-value-piped="Valeyre D, Prasse A, Nunes H, Uzunhan Y, Brillet P-Y, Müller-Quernheim J|Sarcoidosis|Lancet|2014|383|1155-67" data-url="reference-link">5</a></li> <li>Prædilektionsstederne er lunger, hud og øjne, men en lang række organsystemer, inklusiv hjertet og centralnervesystemet <a href=" " data-type="journal-reference" data-value="Milman N, Mortensen SA, [Cardiac sarcoidosis]. Ugeskr Laeger 2006;168: 3801-6" data-value-piped="Milman N, Mortensen SA|[Cardiac sarcoidosis].|Ugeskr Laeger|2006|168|3801-6|17118237" data-url="reference-link" data-pubmedid="17118237" title="Milman N, Mortensen SA, [Cardiac sarcoidosis]. Ugeskr Laeger 2006;168: 3801-6">12</a>, kan være afficeret<a href=" " data-type="journal-reference" data-value="Zajicek JP, Scolding NJ, Foster O, Rovaris M, Evanson J, Moseley IF, Scadding JW, Thompson EJ, Chamoun V, Miller DH, McDonald WI, Mitchell D, Central nervous system sarcoidosis--diagnosis and management.. QJM 1999;92: 103-17" data-value-piped="Zajicek JP, Scolding NJ, Foster O, Rovaris M, Evanson J, Moseley IF, Scadding JW, Thompson EJ, Chamoun V, Miller DH, McDonald WI, Mitchell D|Central nervous system sarcoidosis--diagnosis and management.|QJM|1999|92|103-17|10209662" data-url="reference-link" data-pubmedid="10209662" title="Zajicek JP, Scolding NJ, Foster O, Rovaris M, Evanson J, Moseley IF, Scadding JW, Thompson EJ, Chamoun V, Miller DH, McDonald WI, Mitchell D, Central nervous system sarcoidosis--diagnosis and management.. QJM 1999;92: 103-17">13</a></li> <li>Tilstanden blev første gang beskrevet af den norske hudlæge Cæsar Boeck i 1899 og blev tidligere benævnt "Boecks sarkoid"</li> </ul> <h3>Forekomst</h3> <ul> <li>Epidemiolgiske studier giver forskellige estimater af sygdomsprævalensen, dels fordi en betydelig andel af sygdomstilfældene er asymptomatiske, dels fordi de diagnostiske kriterier varierer i forskellige studier</li> <li>Alder og køn <ul> <li>Sygdommen debuterer som regel hos personer under 40 år, oftest mellem 20 og 29 år, men der ses også en mindre top i aldersgruppen 60-75 år<a href="reference-link" data-type="other-reference" data-value="Schaffalitzky de Muckadell OB, Svendsen JH og Vilstrup H red. Medicinsk Kompendium Udgave 19, side 884-891" data-url="reference-link" title="Schaffalitzky de Muckadell OB, Svendsen JH og Vilstrup H red. Medicinsk Kompendium Udgave 19, side 884-891">6</a></li> <li>I Danmark er der ingen betydelige kønsforskelle</li> <li>Sarkoidose er sjældnere blandt børn end blandt voksne<a href="%20" title="Hoffmann AL, Milman N, Byg KE, Childhood sarcoidosis in Denmark 1979-1994: incidence, clinical features and laboratory results at presentation in 48 children. Acta Paediatr 2004;93: 30-6" data-type="journal-reference" data-value="Hoffmann AL, Milman N, Byg KE, Childhood sarcoidosis in Denmark 1979-1994: incidence, clinical features and laboratory results at presentation in 48 children. Acta Paediatr 2004;93: 30-6" data-value-piped="Hoffmann AL, Milman N, Byg KE|Childhood sarcoidosis in Denmark 1979-1994: incidence, clinical features and laboratory results at presentation in 48 children|Acta Paediatr|2004|93|30-6" data-url="reference-link">14</a></li> </ul> </li> <li>Prævalens og incidens i Danmark<a href="%20" title="Milman N, Selroos O, Pulmonary sarcoidosis in the Nordic Countries 1950 - 1982. Epidemiology and clinical picture. Sarcoidosis 1990;7: 50-7" data-type="journal-reference" data-value="Milman N, Selroos O, Pulmonary sarcoidosis in the Nordic Countries 1950 - 1982. Epidemiology and clinical picture. Sarcoidosis 1990;7: 50-7" data-value-piped="Milman N, Selroos O|Pulmonary sarcoidosis in the Nordic Countries 1950 - 1982|Epidemiology and clinical picture. Sarcoidosis|1990|7|50-7" data-url="reference-link">15</a> <ul> <li>Sammen med de øvrige skandinaviske lande er den blandt de højeste i verden<a href="%20" title="Valeyre D, Prasse A, Nunes H, Uzunhan Y, Brillet P-Y, Müller-Quernheim J, Sarcoidosis. Lancet 2014;383: 1155-67" data-type="journal-reference" data-value="Valeyre D, Prasse A, Nunes H, Uzunhan Y, Brillet P-Y, Müller-Quernheim J, Sarcoidosis. Lancet 2014;383: 1155-67" data-value-piped="Valeyre D, Prasse A, Nunes H, Uzunhan Y, Brillet P-Y, Müller-Quernheim J|Sarcoidosis|Lancet|2014|383|1155-67" data-url="reference-link">5</a></li> <li>Der skønnes at være ca. 50.000 patienter, som har eller har haft sarkoidose - en del udiagnosticeret</li> <li>Der menes at opstå ca. 600 nye tilfælde årligt</li> </ul> </li> <li>Etniske forskelle <ul> <li>Der er højere forekomst af kronisk sarkoidose blandt afroamerikanere i USA end blandt hvide</li> <li>Japanere har højere forekomst af kardial sarkoidose</li> </ul> </li> </ul> <h3>Ætiologi og patogenese</h3> <ul> <li>Årsagen er ukendt, men både arvelige og miljømæssige faktorer synes at spille en rolle<a href="%20" title="Valeyre D, Prasse A, Nunes H, Uzunhan Y, Brillet P-Y, Müller-Quernheim J, Sarcoidosis. Lancet 2014;383: 1155-67" data-type="journal-reference" data-value="Valeyre D, Prasse A, Nunes H, Uzunhan Y, Brillet P-Y, Müller-Quernheim J, Sarcoidosis. Lancet 2014;383: 1155-67" data-value-piped="Valeyre D, Prasse A, Nunes H, Uzunhan Y, Brillet P-Y, Müller-Quernheim J|Sarcoidosis|Lancet|2014|383|1155-67" data-url="reference-link">5</a></li> <li>Flere gener af betydning for sygdomsforekomst er blevet lokaliseret<a href="reference-link" data-type="other-reference" data-value="Schaffalitzky de Muckadell OB, Svendsen JH og Vilstrup H red. Medicinsk Kompendium Udgave 19, side 884-891" data-url="reference-link" title="Schaffalitzky de Muckadell OB, Svendsen JH og Vilstrup H red. Medicinsk Kompendium Udgave 19, side 884-891">6</a></li> <li>Det har ikke været muligt at påvise en mulig infektiøs årsag til sygdommen, men i mange år har man mistænkt atypiske mycobakterier<a href="%20" title="Statement on sarcoidosis, Joint Statement of the American Thoracic Society (ATS), the European Respiratory Society (ERS) and the World Association of Sarcoidosis and Other Granulomatous Disorders (WASOG) adopted by the ATS Board of Directors and by the ERS Executive Committee, February 1999. Am J Respir Crit Care Med 1999;160: 736-55" data-type="journal-reference" data-value="Statement on sarcoidosis, Joint Statement of the American Thoracic Society (ATS), the European Respiratory Society (ERS) and the World Association of Sarcoidosis and Other Granulomatous Disorders (WASOG) adopted by the ATS Board of Directors and by the ERS Executive Committee, February 1999. Am J Respir Crit Care Med 1999;160: 736-55" data-value-piped="Statement on sarcoidosis|Joint Statement of the American Thoracic Society (ATS), the European Respiratory Society (ERS) and the World Association of Sarcoidosis and Other Granulomatous Disorders (WASOG) adopted by the ATS Board of Directors and by the ERS Executive Committee, February 1999|Am J Respir Crit Care Med|1999|160|736-55" data-url="reference-link">10</a></li> <li>Der synes at være en række risikofaktorer i miljøet, således at man i dag tror, at udvikling af sarkoidose er slutresultatet af en immunrespons på forskellige triggere<a href="reference-link" data-type="other-reference" data-value="Schaffalitzky de Muckadell OB, Svendsen JH og Vilstrup H red. Medicinsk Kompendium Udgave 19, side 884-891" data-url="reference-link" title="Schaffalitzky de Muckadell OB, Svendsen JH og Vilstrup H red. Medicinsk Kompendium Udgave 19, side 884-891">6</a><sup>,</sup><a href="%20" title="Valeyre D, Prasse A, Nunes H, Uzunhan Y, Brillet P-Y, Müller-Quernheim J, Sarcoidosis. Lancet 2014;383: 1155-67" data-type="journal-reference" data-value="Valeyre D, Prasse A, Nunes H, Uzunhan Y, Brillet P-Y, Müller-Quernheim J, Sarcoidosis. Lancet 2014;383: 1155-67" data-value-piped="Valeyre D, Prasse A, Nunes H, Uzunhan Y, Brillet P-Y, Müller-Quernheim J|Sarcoidosis|Lancet|2014|383|1155-67" data-url="reference-link">5</a></li> </ul> <h4>Granulomer</h4> <ul> <li>Den karakteristiske mikroskopiske læsion ved sarkoidose er et tydelig afgrænset, epiteloid granulom</li> <li>Granulomer er kompakte, centralt organiserede samlinger af makrofager og epiteloid celler omringet af lymfocytter</li> <li>Makrofagerne differentierer til epiteloide celler, som smelter sammen til flerkernede kæmpeceller</li> <li>Granulomerne kan enten regrediere, eller der kan opstå kronisk inflammation, som fører til fibrose og organskade</li> </ul> <h4>Patofysiologi</h4> <ul> <li>T-celler spiller en central rolle i udviklingen af sarkoidose, og T-celle aktivering er den initiale proces i granulomdannelsen (såkaldt Th-1 lymfocyt respons)</li> <li>Granulomer er metabolisk aktive og danner og secernerer angiotensin konverterende enzym (ACE), vitamin D3, og en lang række cytokiner (for eksempel interleukin-2 og TNF-alfa)</li> <li>B-cellerne synes også at spille en rolle, der er dokumenteret B-celle hyperaktivitet med immunglobulinproduktion</li> <li>Sekundært til den aktive rekruttering af T-celler til granulomerne kan ses lymfopeni i det perifere blod og nedsat cellulær immunrespons, som blandt andet viser sig ved, at en tidligere positiv Mantoux-test bliver negativ</li> </ul> <h4>Organinvolvering</h4> <ul> <li>Sarkoidgranulomer kan findes i alle organer, men hos over 90 % af patienterne manifesterer sygdommen sig som forstørrede mediastinale lymfeknuder, lungeinvolvering, hud eller okulære symptomer og tegn eller en kombination af disse fund</li> </ul> <h4>Neurosarkoidose</h4> <ul> <li>Hos ca. 5 % af sarkoidosepatienterne er nervesystemet klinisk afficeret</li> <li>Affektion af centralnervesystemet omfatter især hjernenerver (specielt n. opticus) og medulla spinalis</li> <li>Ved parenkymatøse læsioner proksimalt for medulla spinalis er der ofte affektion af hypofyse-hypothalamus-aksen, men der ses også periventrikulær, cerebellar og diffus cerebral affektion<a href=" " data-type="journal-reference" data-value="Zajicek JP, Scolding NJ, Foster O, Rovaris M, Evanson J, Moseley IF, Scadding JW, Thompson EJ, Chamoun V, Miller DH, McDonald WI, Mitchell D, Central nervous system sarcoidosis--diagnosis and management.. QJM 1999;92: 103-17" data-value-piped="Zajicek JP, Scolding NJ, Foster O, Rovaris M, Evanson J, Moseley IF, Scadding JW, Thompson EJ, Chamoun V, Miller DH, McDonald WI, Mitchell D|Central nervous system sarcoidosis--diagnosis and management.|QJM|1999|92|103-17|10209662" data-url="reference-link" data-pubmedid="10209662" title="Zajicek JP, Scolding NJ, Foster O, Rovaris M, Evanson J, Moseley IF, Scadding JW, Thompson EJ, Chamoun V, Miller DH, McDonald WI, Mitchell D, Central nervous system sarcoidosis--diagnosis and management.. QJM 1999;92: 103-17">13</a></li> <li>Neurosarkoidose er en tilstand med stor klinisk variation og uden entydige diagnostiske markører, men diagnosen er vigtig at stille, fordi sygdommen kan behandles</li> </ul> <h4>Kardial sarkoidose<a href=" " data-type="journal-reference" data-value="Milman N, Mortensen SA, [Cardiac sarcoidosis]. Ugeskr Laeger 2006;168: 3801-6" data-value-piped="Milman N, Mortensen SA|[Cardiac sarcoidosis].|Ugeskr Laeger|2006|168|3801-6|17118237" data-url="reference-link" data-pubmedid="17118237" title="Milman N, Mortensen SA, [Cardiac sarcoidosis]. Ugeskr Laeger 2006;168: 3801-6">12</a></h4> <ul> <li>Hos patienter med systemisk sarkoidose finder man granulomer i myokardiet hos 30 %, mens kliniske tegn på kardial sarkoidose kun ses hos 5%</li> <li>Kardiale manifestationer omfatter pulmonal hypertension, perikarditis, ledningsforstyrrelser (AV-blok), arytmier, hjerteklapaffektion, myokardiepåvirkning med udvikling af ventrikelaneurisme og hjertesvigt. Der ses også pludselig kardial død, som følge af arytmi</li> <li>Pulmonal hypertension skal man især tænke på ved fald i DLCO uden tilsvarende fald i FVC. Hjertesvigt skal man især tænke på, hvis patienten har mere åndenød end lungefunktionen kan forklare, ved EKG-forandringer og kliniske tegn på hjertesvigt</li> <li>Optimal behandling bedrer prognosen</li> </ul> <h3>Disponerende faktorer</h3> <ul> <li>Familiær forekomst</li> <li>Miljøfaktorer</li> </ul> <h3>ICPC-2</h3> <p>[ICPC]</p> <h3>ICD-10/SKS-koder</h3> <p>[ICD10]</p> <h2>Patientinformation</h2> <h3>Link til patientinformation</h3> <ul> <li><a href="~/link.aspx?_id=A4562356C4E64699BAFFC7606CC2C096&_z=z">Sarkoidose</a></li> </ul> <h3>Patientorganisation</h3> <ul> <li><a href="http://www.lungeforening.dk/">Lungeforeningen</a></li> </ul> <h2>Link til vejledninger</h2> <ul> <li>National klinisk retningslinje: <a rel="noopener noreferrer" href="https://lungemedicin.dk/sarkoidose/" target="_blank">Dansk Lungemedicinsk Selskabs (DLS) retningslinier for sarkoidose</a></li> <li>Forløbsbeskrivelser og pakkeforløb [ICPC]</li> </ul> <h2>Illustrationer</h2> <h3>Billeder</h3> <ul> <li><a href="~/link.aspx?_id=9AD610B83DB14C039064622718950A10&_z=z">Sarkoidose, røntgen</a></li> <li><a href="~/link.aspx?_id=EAED215111684FED84665498C0BE80E0&_z=z">Sarkoidose, røntgen, stadium 4</a></li> <li><a href="~/link.aspx?_id=1088DB4DE56C4F99AE3E1FA87CB6F812&_z=z">Sarkoidose, CT</a></li> </ul> <h3>Plancher eller tegninger</h3> <ul> <li><a href="~/link.aspx?_id=8FF721DA6EA043308D32FA73A998349B&_z=z">Tegning af lunger og bronkier, normale</a></li> </ul>]]></HtmlField> <HtmlField Name="PageReferences"><![CDATA[<div> </div>]]></HtmlField> <HtmlField Name="Resume"><![CDATA[<h2>Resumé</h2> <p><strong>Diagnose</strong></p> <ul> <li>Klinik og radiologi forenelig med sarkoidose</li> <li>Udelukkelse af differentialdiagnoser</li> <li>Påvist ikke-nekrotisk granulomatøs betændelse</li> </ul> <p><strong>Behandling</strong></p> <ul> <li>Ofte asymptomatisk uden behov for behandling</li> <li>Hvis aktivitet og risiko for organskade anvendes prednisolon som 1. linje præparat (ved uveitis evt. kun lokalsteroid) </li> </ul> <p><strong>Henvisning</strong></p> <ul> <li>Ved klinisk mistanke som ofte involverer røntgen thorax med forstørrede lymfeknuder</li> </ul>]]></HtmlField> <LinkListField Name="Spot2"> <LinkField linktype="internal">{99A85AFD-2F7A-4B5D-A1C9-C2701D5E7D30}</LinkField> </LinkListField> <TextField Name="DoctorsHandbookID">2168</TextField> <TextField Name="PageTitle">Sarkoidose</TextField> <TextField Name="NavigationTitle">Sarkoidose</TextField> <CheckBoxField Name="ShowInMenu">true</CheckBoxField> <CheckBoxField Name="ShowInContentField">true</CheckBoxField> <DateTimeField Name="RevisedDate">2023-06-06T13:45:00</DateTimeField> <LinkListField Name="Authors"> <LinkField linktype="internal">{1C80AFA9-A465-4177-BBC6-DE65906EB228}</LinkField> <LinkField linktype="internal">{ED7CEC94-3F7A-4FB5-BBB0-A3681BCFC481}</LinkField> </LinkListField> <LinkListField Name="Organization"> <LinkField linktype="internal">{CF77E8B9-9937-42B2-85DF-76B0F4E401F0}</LinkField> </LinkListField> <TextField Name="ICD10">D86, D86.0, D86.1, D86.2, D86.3, D86.8, D86.9</TextField> <TextField Name="ICPC2">B99</TextField> <LinkListField Name="SearchAreaID"> <LinkField linktype="internal">2</LinkField> </LinkListField> <TextField Name="Description">Sarkoidose er en granulomatøs multisystem sygdom af ukendt årsag, som oftest afficerer lunger og intrathorakale lymfeknuder, men ekstrathorakale manifestationer er hyppige.</TextField> <LinkListField Name="LHPHEditor" /> <TextField Name="__Updated by">sitecore\anda</TextField> <TextField Name="MetaKeywords">granulom, granulomatøs sygdom, herford, løfgren, sarcoidose, Sarkoidose</TextField> <LinkListField Name="InformationCategory"> <LinkField linktype="internal">IC_13</LinkField> </LinkListField> <LinkListField Name="InformationType"> <LinkField linktype="internal">7</LinkField> </LinkListField> <LinkListField Name="SearchTargetGroup"> <LinkField linktype="internal">2</LinkField> </LinkListField> </Content> <Medias /> </Item> </Provider>
53.043 characters