mental-retardering
Portal
/
Laegehaandbogen
/
paediatri
/
tilstande-og-sygdomme
/
udviklingsforstyrrelser
/
mental-retardering
/
Home
Data
patienthaandbogen
Sundheddk apps
Laegehaandbogen
Klinikpersonale
akut-og-foerstehjaelp
allergi
arbejdsmedicin
blod
brystsygdomme
boern-og-unge
boerne-og-ungdomspsykiatri
endokrinologi
forsikringsmedicin
fysmed-og-rehab
generelt
geriatri
gynaekologi
hjerte-kar
hud
infektioner
kirurgi
kraeft
lunger
mandlige-koensorganer
mave-tarm
neurologi
nyrer-og-urinveje
obstetrik
ortopaedi
psykiatri
paediatri
symptomer-og-tegn
tilstande-og-sygdomme
endokrinologi
infektioner
kraeftsygdomme
lunger-og-luftveje
mave-tarm
medfoedte-hjertefejl
medfoedte-tilstande
neurologi
nyfoedtmedicin
nyrer-og-urinveje
ortopaedi
socialpaediatri
udviklingsforstyrrelser
cerebral-parese
mandlig-hypogonadisme
rakitis
pubertet-for-tidlig
vaeksthaemning-hos-boern
tale-og-sprogforstyrrelser
stammen
habituel-taagang
autisme
aspergers-syndrom
mental-retardering
apofysitis-calcanei
lille-hoejde-idiopatisk
oevrige-sygdomme
undersoegelser
patientinformation
illustrationer
rejsemedicin-vacciner
reumatologi
sexsygdomme
sjaeldne-sygdomme
socialmedicin
oeje
oere-naese-hals
sundhedsoplysning
undersoegelser-og-proever
om-laegehaandbogen
soeg
dli-medicin
Apps
Brugermanual
<Provider Id="sundheddkcms"> <Item Id="{3C0A18FD-0B13-41AE-AAB9-E9A6A0059353}" Name="mental-retardering" Type="LHContentPage" ParentProviderId="sundheddkcms" ParentItemId="{3639410C-E793-4DFC-8C5A-C6EC6E0014D2}" SortOrder="1200" PublishDate="2010-08-06T11:31:00" DeleteDate="2999-12-31T00:00:00" PotItemType=""> <Content> <HtmlField Name="PageContent"><![CDATA[<h2>Resumé</h2> <table style="height: 96px; width: 630px;"> <tbody> <tr> <td style="background-color: #dbe5f1; text-align: left;"> <strong>Diagnose</strong> <ul> <li>3 kriterier skal være til stede nemlig signifikant nedsat intelligens, væsentlige afvigelser indenfor adaptive færdigheder samt debut før 18 år</li> </ul> <strong>Behandling</strong> <ul> <li>Afhængig af grundlidelse, hvis en sådan kan påvises</li> <li>I øvrigt individuel i form af pædagogisk og psykologisk indsats</li> </ul> <strong>Henvisning</strong> <ul> <li>Ved mistanke om mental retardering bør patienten henvises til børnelæge</li> </ul> </td> </tr> </tbody> </table> <h2>Diagnose</h2> <h3>Diagnostiske kriterier</h3> <ul> <li>Anamnese, kortlægning af adaptive færdigheder og intelligenstest indgår i udredningen<a data-url="reference-link" data-value-piped="Shea SE|Intellectual disability (mental retardation)|Pediatrics in Review|2012|33|110-120" data-value="Shea SE, Intellectual disability (mental retardation). Pediatrics in Review 2012;33: 110-120" data-type="journal-reference" href="%20" title="Shea SE, Intellectual disability (mental retardation). Pediatrics in Review 2012;33: 110-120">1</a></li> </ul> <h4>ICD-10 kriterier</h4> <ul> <li>Signifikant subnormal intelligens, IQ 70 eller lavere</li> <li>Debut før fyldte 18. år</li> <li>Væsentlige afvigelser inden for adaptive færdigheder i dagliglivets funktion <ul> <li>Med adaptive færdigheder menes tilpasning til gældende kulturs standarder inden for kommunikation, selvhjulpenhed, bofærdigheder, sociale og interpersonlige evner, brug af offentlige tjenester, selvregulering, funktionelle akademiske evner, arbejde, fritid, sundhed og sikkerhed</li> <li>God tilpasning er et relativt begreb. Man skal vurdere både individuelle forudsætninger og samfundets krav</li> </ul> </li> </ul> <h4>Andre vurderinger</h4> <ul> <li>Undersøgelser skal belyse problemet fra flere synsvinkler <ul> <li>Foreligger mental retardering og i hvilken grad?</li> <li>Påviselig specifik ætiologi?<a data-url="reference-link" data-value-piped="Flore LA, Milunsky JM|Updates in the genetic evaluation of the child with global developmental or intellectual disability|Semin Pediatr Neurol|2012|19|173-180" data-value="Flore LA, Milunsky JM, Updates in the genetic evaluation of the child with global developmental or intellectual disability. Semin Pediatr Neurol 2012;19: 173-180" data-type="journal-reference" href="%20" title="Flore LA, Milunsky JM, Updates in the genetic evaluation of the child with global developmental or intellectual disability. Semin Pediatr Neurol 2012;19: 173-180">2</a></li> <li>Andre problemer (neurologiske, sansedefekter, misdannelser)?</li> <li>Er tilstanden stationær eller progredierende?</li> </ul> </li> <li>Ved fortolkning af tilpasningsfunktionerne skal alder, sociokulturel baggrund, fysiske og sensoriske handicap så vel som mentale sygdomme altid tages i betragtning</li> </ul> <h4>Gradering af mental retardering</h4> <table> <tbody> <tr> <td style="text-align: left;"><strong>ICD-10 kode</strong></td> <td style="text-align: left;"><strong>Udviklingshæmning</strong></td> <td style="text-align: left;"><strong>IQ-niveau</strong></td> <td style="text-align: left;"><strong>Mental alder (år)</strong></td> </tr> <tr> <td style="text-align: left;">F70</td> <td style="text-align: left;">Let</td> <td style="text-align: left;">50 - 69</td> <td style="text-align: left;">9 til under 12</td> </tr> <tr> <td style="text-align: left;">F71</td> <td style="text-align: left;">Moderat</td> <td style="text-align: left;">35 - 49</td> <td style="text-align: left;">6 til under 9</td> </tr> <tr> <td style="text-align: left;">F72</td> <td style="text-align: left;">Svær</td> <td style="text-align: left;">20 - 34</td> <td style="text-align: left;">3 til under 6</td> </tr> <tr> <td style="text-align: left;">F73</td> <td style="text-align: left;">Dyb</td> <td style="text-align: left;">under 20</td> <td style="text-align: left;">mindre end 3</td> </tr> </tbody> </table> <ul> <li>Gradering af mental retardering foretages ud fra niveauet af de kognitive evner</li> <li>Let mental retardering <ul> <li>Fører almindeligvis til indlæringsproblemer i skolen. Det er ofte først der, at barnets intellektuelle begrænsninger bliver opdaget</li> <li>Det kan være vanskeligt at skelne let psykisk udviklingshæmning fra specifikke indlæringsproblemer eller adfærdsproblemer</li> <li>Mange voksne er i stand til at arbejde, have gode sociale forhold og opnå selvstændighed, når det gælder egenomsorg</li> <li>Nogle bliver af nærmiljøet set på som lidt træge snarere end udviklingshæmmede</li> <li>Inkluderer "feeble-mindedness" og "moron" (evnesvaghed)</li> <li>Udgør ca. 85 % af mental retardering</li> </ul> </li> <li>Moderat mental retardering <ul> <li>Fører almindeligvis til markant udviklingshæmning i barndommen. De fleste kan dog læres op til en vis grad egenomsorg, adækvat kommunikation og skolefærdigheder</li> <li>Udgør ca. 10 %</li> </ul> </li> <li>Svær mental retardering <ul> <li>Medfører almindeligvis kontinuerlig omsorgsbehov</li> <li>Udgør 3-4 %</li> </ul> </li> <li>Dyb mental retardering <ul> <li>Medfører alvorlige begrænsninger i egenomsorg, kommunikation og bevægelighed</li> <li>Personen er ikke testbar på standard intelligenstests, men estimeres til IQ < 20</li> <li>Udgør 1-2 %</li> </ul> </li> </ul> <h3>Sygehistorie</h3> <ul> <li>Forældre har ofte tidligt mistanke om tilstanden, baseret på forsinket udvikling eller symptomer fra centralnervesystemet</li> <li>Barnet har ofte reduceret interesse for sine omgivelser</li> <li>Barnet når ikke milepælene som forventet</li> <li>Mistanke og vurdering med tanke på videre udredning bør ske ved: <ul> <li>Gentagne kramper</li> <li>Neurologiske symptomer</li> <li>Forsinket psykomotorisk udvikling</li> <li>Afvigende udseende, herunder hår/hud- og øjenforandringer</li> <li>Speciel lugt</li> <li>Skeletforandringer</li> </ul> </li> </ul> <h4>Anamnese</h4> <ul> <li>Bør omfatte information om <ul> <li>Familieanamnese</li> <li>Konsangvinitet</li> <li>Forhold under graviditeten som infektioner, stof- og alkoholmisbrug samt medikamenter</li> <li>Forløsningsmåde og gestationsalder ved fødslen</li> <li>Perinatal asphyxi</li> <li>Har barnet deltaget i screeningsprogrammet?</li> <li>Milepæle og sprogudvikling</li> <li>Skolepræstationer </li> <li>Medicinske og psykiatriske forhold</li> </ul> </li> <li>Kortlægning af adaptive færdigheder og tilpasningsfunktioner <ul> <li>Til dette bruges ofte Vineland-II, som er et instrument til vurdering af fire centrale adaptive områder i en persons liv:</li> </ul> </li> </ul> <h3>Supplerende undersøgelser i almen praksis</h3> <ul> <li>Eventuelt vurdering af hørelse og syn, men tærsklen for henvisning til børneafdeling bør være lav</li> </ul> <p><strong>Objektiv undersøgelse</strong></p> <p><em>Almindelig objektiv undersøgelse, inkl.:</em></p> <ul> <li>Højde, vægt, hovedomfang (kranieasymmetri?) med indtegning på kurver</li> <li>Syndromstigmata – påfaldende udseende? Øjenafstand, epicantus, nystagmus, mv.</li> <li>Hud, inkl. pigmentforandringer</li> <li>Hår, tænder</li> <li>Genitalia eksterna, evt. testes volumen</li> </ul> <p><em>Neurologisk undersøgelse</em></p> <ul> <li>Almindelig neurologisk undersøgelse. Inklusiv finger-næse forsøg, Romberg (kan undersøges fra 2-årsalderen)</li> <li>Tonus og evt. sideforskel</li> <li>Motorik: Inklusiv skrivegreb, tegnefærdigheder</li> <li>Alderssvarende udvikling</li> <li>Sprogudvikling</li> <li>Kontakten til barnet vurderes – læge/barn, forældre/barn</li> <li>Adfærd</li> <li>Autistiske træk</li> </ul> <p><strong>Udredning <a href=" " data-type="journal-reference" data-value="Moeschler JB, Shevell M, Committee on Genetics., Comprehensive evaluation of the child with intellectual disability or global developmental delays. Pediatrics 2014;134: e903-18" data-value-piped="Moeschler JB, Shevell M, Committee on Genetics.|Comprehensive evaluation of the child with intellectual disability or global developmental delays.|Pediatrics|2014|134|e903-18|25157020" data-url="reference-link" data-pubmedid="25157020" title="Moeschler JB, Shevell M, Committee on Genetics., Comprehensive evaluation of the child with intellectual disability or global developmental delays. Pediatrics 2014;134: e903-18">3</a> </strong></p> <p>Ved mistanke om forsinket udvikling bør barnet konfereres med speciallæge, før udredning planlægges.</p> <p>Når udredningsprogram planlægges, kan der med fordel tænkes struktureret ud fra sygehistorie og objektive fund:</p> <ul> <li>Er der tale om ”syndromisk eller ”non-syndromisk” mental retardering?</li> <li>Stationær eller progressiv tilstand?</li> <li>Ledsagende patologisk neurologisk undersøgelse?</li> <li>Mikrocefali (primær/sekundær), normocefali eller makrocefali?</li> </ul> <p>Ved mental retardering/væsentlig forsinket psykomotorisk udvikling og ingen oplagt forklaring kan udredning som minimum omfatte:</p> <ul> <li>At skrive lægebrev til kommunen: at der er tale om et barn med særlige behov, som de bedes vurdere, fx om hvilken type institution der er behov for, og om der er behov for støtte, talepædagog/fysioterapi/ergoterapi</li> <li>Blodprøver: hæmoglobin, thyroideatal (TSH, T3, frit T4), levertal, calcium, phosphat, kreatinin, elektrolytter, kreatinkinase (ved nedsat muskelkraft), laktat, syre/base status. Gerne også ammonium, men her kan lokale forhold gøre sig gældende for prøvetagning, da den skal tages på veneprøve og på is mhp. hurtig analyse</li> <li>Urin til metabolisk screening overvejes altid og særligt ved:</li> <li>Anfaldsfænomener, dårlig trivsel, ataxi, svær hypotoni, acidose, øjenmisdannelser, mental retardering kombineret med symptomer fra andre organsystemer, tab af færdigheder. NB. mange født i udlandet har ikke deltaget i neonatalt screeningsprogram</li> <li>Genetiske undersøgelser kan være karyotype hos neonatale eller array CGH hos større børn (husk at anføre indikation på rekvisition), se endvidere yderligere genetiske undersøgelser senere</li> <li>MR-cerebrum gøres ved svær mental retardering og også ved patologisk neurologisk undersøgelse, fokale anfald, tab af færdigheder, mikro/makrocefali, anden dysmorfi eller perinatale risikofaktorer, fx asfyksi. Undersøgelsen kan evt. afvente til i 2-3-årsalderen, hvor mere information fås, idet hjernen er mere myeliniseret (men endnu ikke fuldt udviklet)</li> <li>Høreundersøgelse ved forsinket sprogudvikling eller ved manglende neonatal hørescreening</li> <li>Øjenlægeundersøgelse hvor der undersøges for syn, strabismus, refraktionsanomalier, strukturelle anomalier, eventuelt undersøgelse af øjenbaggrund.</li> </ul> <p>Derudover kan udredningen suppleres med:</p> <ul> <li>Vurdering ved fysioterapeut, blandt andet med henblik på hvilken motorisk træning barnet skal tilbydes. Ofte foretages fysioterapeutisk undersøgelse ved Pædagogisk Psykologisk Rådgivning, PPR</li> <li>Psykolog vurdering, indledningsvist i Pædagogisk Psykologisk Rådgivning, PPR regi: standardiserede psykologiske test, intelligenstest fra 4-årsalderen, udviklingstest tidligere</li> <li>Børne-ungdoms psykiatrisk vurdering: ved mistanke om gennemgribende udviklingsforstyrrelse, obs. ADHD, følelsesmæssige/adfærdsmæssige problemer</li> <li>EEG ved tab af færdigheder eller anfaldsfænomener/kramper, vigtigt for at fange epilepsiformen CSWS (Continuous Spike Wave Discharges in Slow-Wave Sleep) ved tab af sproglige færdigheder</li> <li>Genpaneler: ved samtidig epilepsi findes der flere genpaneler til undersøgelse af genetiske årsager til epilepsi ved Epilepsihospitalet Dianalund, Filadelfia. <a rel="noopener noreferrer" target="_blank" href="http://www.filadelfia.dk/epilepsihospitalet" name="Orienteringviahjemmeside">Orientering via hjemmeside</a> </li> <li>Yderligere metabolisk undersøgelse kan omfatte: <ul> <li>total homocystein</li> <li>plasma aminosyrer</li> <li>acylcarnitin profil</li> <li>lysosomale enzymer</li> <li>meget langkædede fede syrer og fytansyre</li> <li>kobber, ceruloplasmin</li> <li>pipekolsyre</li> <li>transferrin isoelektrisk fokusering (obs. CDG congenital disorder of glycosylation ved uklart billede og både med og uden dysmorfe træk)</li> <li>urin puriner og pyrimidiner (bl.a. Lesch-Nyhan)</li> <li>urin creatin metabolitter (bl.a. creatin transporter defekt)</li> <li>urin-oligosaccharider (bl.a. alpha mannosidose)</li> <li>urin glycosaminoglykaner (særligt ved groft udseende/aflejringspræg, fx Hurler, Hunter)</li> </ul> </li> </ul> <p>Er der mistanke om metabolisk sygdom som fx ved dårlig trivsel, tab af færdigheder, kramper, øjenabnormiteter, kardiomyopati, hepatosplenomegali, ataxi; kontakt klinisk genetiker.</p> <p>Lumbalpunktur (kan med fordel gøres samtidigt med MR) på specifik indikation, fx obs. neurotransmitter sygdom, GLUT1 (husk ved tidlig debut af absencer og specielt i kombination med forsinket udvikling) eller mitokondriesygdom.</p> <p>Yderligere genetisk undersøgelse kan gøres som enten screeningsundersøgelser (se senere), eller ved kendt familiær disposition eller ved karakteristiske symptomer tydende på specifikt syndrom:</p> <ul> <li>Fragilt X syndrom (trinukleotid-repeat ekspansion I FMR1, detekteres ikke på array CGH, kan også give symptomer hos piger)</li> <li>22q11 deletion (dette er en af de hyppigste kromsomabnormiteter (1/4000 nyfødte), som der bør undersøges for særligt ved hjertemisdannelse, ganespalte og/eller udtalefejl. 22q11 kan også diagnosticeres ved array CGH undersøgelse som er en mere omfattende og dyrere analyse</li> <li>Rett (obs. ved tab af færdigheder, oftest mutation i MECP2 genet, fanges ikke ved array CGH)</li> <li>Prader-Willi (50 % kan fanges ved array CGH eller syndrom MLPA, 50 % fanges ved methyleringstest, hvor forældreblodprøver er en fordel)</li> <li>Angelman (deletion, uniparenteral disomi eller imprinting defekt, husk også her forældreblodprøver, detekteres oftest ikke på array CGH)</li> </ul> <p>van Karnebeek et al har foreslået en diagnostisk algoritme for børn med mental retardering af ukendt årsag. Dette med henblik på at identificere behandlelige årsager<a href=" " data-type="journal-reference" data-value="van Karnebeek CD, Shevell M, Zschocke J, Moeschler JB, Stockler S, The metabolic evaluation of the child with an intellectual developmental disorder: diagnostic algorithm for identification of treatable causes and new digital resource.. Mol Genet Metab 2014;111: 428-38" data-value-piped="van Karnebeek CD, Shevell M, Zschocke J, Moeschler JB, Stockler S|The metabolic evaluation of the child with an intellectual developmental disorder: diagnostic algorithm for identification of treatable causes and new digital resource.|Mol Genet Metab|2014|111|428-38|24518794" data-url="reference-link" data-pubmedid="24518794" title="van Karnebeek CD, Shevell M, Zschocke J, Moeschler JB, Stockler S, The metabolic evaluation of the child with an intellectual developmental disorder: diagnostic algorithm for identification of treatable causes and new digital resource.. Mol Genet Metab 2014;111: 428-38">4</a>.</p> <p><strong>Udrednings-start-pakke</strong> (fanger 60 % af behandlelige medfødte stofskiftesygdomme):</p> <ul> <li><strong>Blod</strong>: ammonium, laktat, plasma-aminosyrer, total homocystein, acylkarnitin profil, kobber, ceruloplasmin</li> <li><strong>Urin</strong>: organiske syrer, puriner, pyrimidiner, kreatin metabolitter, oligosaccharider, glykosaminoglykaner</li> </ul> <p>Efterfølgende analyser vurderes ud fra patientens fund og symptomer, og der kræves specifik testning.</p> <h4>Intelligenstestning</h4> <ul> <li>Bliver ofte foretaget af PPR (Pædagogisk Psykologisk Rådgivning) </li> <li>En af de mest brugte intelligenstests er Wechsler-testen, fx Wechsler Adult Intelligence Scale. Den findes også i en udgave, som er udviklet til børn i alderen 6 til 16 år (WISC-IV). En anden hyppigt brugt intelligenstest er Leiter-testen, som ikke kræver vokalt sprog, hverken hos undersøger eller hos den undersøgte</li> <li>En persons intelligens antages at være relativt stabil over tid. Den korrelerer højt fra ung til voksen, men kan være noget vanskeligere at forudsige hos et barn</li> <li>Der kan være grunde til at vurdere intelligensen igen efter nogle år, idet miljømæssige faktorer, uddannelse, symptomer på psykisk sygdom og medicinske forhold kan påvirke intellektuel funktion over tid</li> </ul> <h3>Andre undersøgelser hos specialist</h3> <ul> <li>Mental retardering har talrige årsager, så mange undersøgelser kan være relevante</li> </ul> <h3>Differentialdiagnoser</h3> <ul> <li>Sansedefekter <ul> <li>Kan føre til forsinket psykomotorisk udvikling</li> </ul> </li> <li><a href="~/link.aspx?_id=279A1BBBC2B74CD88840253B875BB77E&_z=z">CP</a> <ul> <li>Motoriske defekter som ved CP kan blive opfattet som mental retardering, fordi barnet ofte kommunikerer dårligt</li> </ul> </li> <li><a href="~/link.aspx?_id=9BB3F64811C84239847040BDDDA2CCC8&_z=z">ADHD</a></li> <li>Specifikke indlæringsproblemer <ul> <li>Læse- og skrivevanskeligheder (dysleksi)</li> <li>Regnevanskeligheder (dyskalkuli)</li> <li>I disse tilfælde er udviklingen berørt inden et afgrænset område, men der er ikke en generel skade i intellektuel udvikling og tilpasningsfunktion</li> </ul> </li> <li><a href="~/link.aspx?_id=3378A1965FF94CEE93A9B746158346F0&_z=z">Autismespektrumlidelser</a></li> <li>Neurologiske sygdomme</li> </ul> <h2>Behandling</h2> <h3>Behandlingsmål</h3> <ul> <li>Optimal psykomotorisk og social udvikling</li> </ul> <h3>Generelt om behandlingen</h3> <ul> <li>For de fleste tilstande med mental retardering er der ingen kausal behandling</li> <li>Tidlig stimulering kan hjælpe barnet til at udnytte dets ressourcer bedst muligt</li> <li>Kræver indsats fra flere faggrupper som pædagoger, PPR, fysioterapeut, samt sundhedsplejerske/læge</li> <li>Et nært samarbejde med forældrene er afgørende for et vellykket resultat</li> <li>Der er måske effekt af motion på aggressiv eller selvskadelig adfærd <a data-url="reference-link" data-value-piped="Ogg-Groenendaal M, Hermans H, Claessens B|A systematic review on the effect of exercise interventions on challenging behavior for people with intellectual disabilities|Res Dev Disabil.|2014|35|1507 - 17" data-value="Ogg-Groenendaal M, Hermans H, Claessens B, A systematic review on the effect of exercise interventions on challenging behavior for people with intellectual disabilities. Res Dev Disabil. 2014;35: 1507 - 17" data-type="journal-reference" href="%20" title="Ogg-Groenendaal M, Hermans H, Claessens B, A systematic review on the effect of exercise interventions on challenging behavior for people with intellectual disabilities. Res Dev Disabil. 2014;35: 1507 - 17">5</a></li> </ul> <h3>Håndtering i almen praksis</h3> <ul> <li>Udredning er en specialistopgave, men f.eks. behandling af almindelige infektioner kan varetages i almen praksis</li> </ul> <h3>Råd til patienten</h3> <ul> <li>Optimal stimulering</li> <li>Nogle medfødte stofskiftesygdomme kræver specialdiæter</li> </ul> <h3>Medicinsk behandling</h3> <ul> <li>Medikamentel behandling har som udgangspunkt ingen plads i behandlingen af mental retardering. Undtagelse er ledsagende problemer som fx epilepsi, hvor dårlig regulation kan påvirke den intellektuelle funktion</li> </ul> <h4>Antipsykotika?</h4> <ul> <li>Brug af antipsykotika til at behandle adfærdsvanskeligheder som aggression og selvskade er et kontroversielt tema indenfor mental sundhed<a data-url="reference-link" data-value-piped="Matson JL, Wilkins J|Antipsychotic drugs for aggression in intellectual disability|Lancet|2008|371|9-10" data-value="Matson JL, Wilkins J, Antipsychotic drugs for aggression in intellectual disability. Lancet 2008;371: 9-10" data-type="journal-reference" href="%20" title="Matson JL, Wilkins J, Antipsychotic drugs for aggression in intellectual disability. Lancet 2008;371: 9-10">6</a></li> <li>Et studie sammenlignede effekten af [DliActiveSubstance;5906;risperidon], [DliActiveSubstance;6285;haloperidol][DliActiveSubstance;6285;]og placebo hos mentalt tilbagestående med aggressiv adfærd. Alle behandlingerne reducerede aggression i løbet af 4 uger, men bedst effekt havde placebo<a data-url="reference-link" data-value-piped="Tyrer P, Oliver-Africano PC, Ahmed Z et al|Risperidone, haloperidol, and placebo in the treatment of aggressive challenging behaviour in patients with intellectual disability: a randomised controlled trial|Lancet|2008|371|57-63" data-value="Tyrer P, Oliver-Africano PC, Ahmed Z et al, Risperidone, haloperidol, and placebo in the treatment of aggressive challenging behaviour in patients with intellectual disability: a randomised controlled trial. Lancet 2008;371: 57-63" data-type="journal-reference" href="%20" title="Tyrer P, Oliver-Africano PC, Ahmed Z et al, Risperidone, haloperidol, and placebo in the treatment of aggressive challenging behaviour in patients with intellectual disability: a randomised controlled trial. Lancet 2008;371: 57-63">7</a></li> <li>Der er alligevel situationer, hvor man overvejer denne behandling, men effekten er da sedering og ikke effektiv behandling</li> <li>Ubehagelig adfærd kan være udtryk for, at vedkommende prøver at undslippe et krav (fx tandbørstning), få opmærksomhed eller få tilgang til ønskede genstande<a data-url="reference-link" data-value-piped="Matson JL, Mayville EA|The relationship of functional variables and psychopathology to aggressive behavior in persons with severe and profound mental retardation|J Psychopathol Behav Assess|2001|23|3-9" data-value="Matson JL, Mayville EA, The relationship of functional variables and psychopathology to aggressive behavior in persons with severe and profound mental retardation. J Psychopathol Behav Assess 2001;23: 3-9" data-type="journal-reference" href="%20" title="Matson JL, Mayville EA, The relationship of functional variables and psychopathology to aggressive behavior in persons with severe and profound mental retardation. J Psychopathol Behav Assess 2001;23: 3-9">8</a></li> <li>Nogle gange nødvendiggør ressourcebegrænsninger en løsning med medikamentel behandling<a data-url="reference-link" data-value-piped="Machalicek W, O'Reilly MF, Beretvas N, Sigafoos J, Lancioni GE|A review of interventions to reduce challenging behavior in school settings for students with autism spectrum disorders|Res Autism Spectr Disord|2007|1|229-46" data-value="Machalicek W, O'Reilly MF, Beretvas N, Sigafoos J, Lancioni GE, A review of interventions to reduce challenging behavior in school settings for students with autism spectrum disorders. Res Autism Spectr Disord 2007;1: 229-46" data-type="journal-reference" href="%20" title="Machalicek W, O'Reilly MF, Beretvas N, Sigafoos J, Lancioni GE, A review of interventions to reduce challenging behavior in school settings for students with autism spectrum disorders. Res Autism Spectr Disord 2007;1: 229-46">9</a></li> </ul> <h3>Anden behandling</h3> <ul> <li>Familien har et stort behov for råd og vejledning</li> <li>Psykologhjælp til familien kan være påkrævet<a data-url="reference-link" data-value-piped="Mason J|The provision of psychological therapy to people with intellectual disabilities: an investigation into some of the relevant factors|Journal of Intellectual Disability Research|2007|51|244-9" data-value="Mason J, The provision of psychological therapy to people with intellectual disabilities: an investigation into some of the relevant factors. Journal of Intellectual Disability Research 2007;51: 244-9" data-type="journal-reference" href="%20" title="Mason J, The provision of psychological therapy to people with intellectual disabilities: an investigation into some of the relevant factors. Journal of Intellectual Disability Research 2007;51: 244-9">10</a></li> </ul> <h3>Forebyggende behandling</h3> <ul> <li>Optimal svangreomsorg</li> <li>Henvis til Klinisk Genetisk Afdeling til rådgivning om risiko for, at næste barn kan blive mentalt handicappet</li> </ul> <h2>Henvisning</h2> <ul> <li>Mistanke om mental retardering bør føre til henvisning til børneafdeling for nærmere udredning: syndromer, metaboliske forstyrrelser, genetiske tilstande, behandlingsmuligheder, mv.</li> </ul> <h2>Opfølgning</h2> <h3>Plan</h3> <ul> <li>Individuelle behandlingssplaner bør udarbejdes af ansvarlige i tværfagligt regi</li> </ul> <h3>Hvad bør man kontrollere?</h3> <ul> <li>Kontrol af somatiske komplikationer som hjertefejl, endokrine sygdomme og metaboliske sygdomme og kontrol af sanseorganer organiseres individuelt i nært samarbejde med specialist</li> </ul> <h2>Sygdomsforløb, komplikationer og prognose</h2> <h3>Sygdomsforløb</h3> <ul> <li>Forløbet afhænger af årsagen til og graden af mental retardering</li> <li>De fleste med let mental retardering vil kunne leve relativt selvstændigt i samfundet, men de behøver jævnligt bistand til at fastholde deres funktioner</li> <li>Mange personer med moderat mental retardering vil i dagens samfund kunne bo i lejligheder med varierende grad af bistand fra det offentlige, og med dagtilbud som beskyttet arbejdsplads, arbejds- og træningscentre mv.</li> <li>Personer med svær mental retardering vil som regel kræve døgnkontinuerlig bistand og specialtilbud om dagen som adfærdstræning, forskellige former for sansestimulering og andre tilrettelagte tilbud</li> </ul> <h3>Komplikationer</h3> <ul> <li>En række tilstande er ledsaget af andre defekter som hjertefejl, hypotyreose, neurologiske dysfunktioner og andre organdefekter</li> <li>Medfødte stofskiftesygdomme kan have et progressivt forløb med komplikationer knyttet til den specifikke defekt</li> <li>Mange af personerne med moderat mental retardering vil være somatisk raske med udsigt til normal levealder</li> <li>De dårligste vil ofte være disponeret for recidiverende nedre luftvejsinfektioner, stressulcera, m.v.</li> </ul> <h3>Prognose</h3> <ul> <li>Prognosen er afhængig af årsagen til og graden af mental retardering</li> <li>Mange børn med specifikke syndromer, genetiske defekter og medfødte stofskiftesygdomme vil have udsigt til øget sygelighed og nedsat levealder</li> </ul> <h2>Baggrundsoplysninger</h2> <h3>Definition</h3> <ul> <li>Synonymer er udviklingshæmning, åndssvaghed og oligofreni <ul> <li>På engelsk kaldes det intellectual disability (intellektuel svaghed), hvilket giver en anden og måske mere korrekt opfattelse af tilstanden</li> </ul> </li> <li>Der er tre krav i definitionen af mental retardering<a data-url="reference-link" data-value-piped="Shea SE|Intellectual disability (mental retardation)|Pediatrics in Review|2012|33|110-120" data-value="Shea SE, Intellectual disability (mental retardation). Pediatrics in Review 2012;33: 110-120" data-type="journal-reference" href="%20" title="Shea SE, Intellectual disability (mental retardation). Pediatrics in Review 2012;33: 110-120">1</a> <ul> <li>Intellektuel funktion skal være signifikant under gennemsnittet </li> <li>Adaptiv adfærd er mangelfuld, det vil sige reduceret selvstændighed og social funktion i forhold til den aktuelle alder og kulturelle gruppe </li> <li>Debut før det 18. år</li> </ul> </li> </ul> <h3>Forekomst</h3> <ul> <li>Mental retardering er blandt de hyppigst forekommende kroniske handicap i samfundet </li> <li>Prævalens <ul> <li>Varierer i forskellige studier og samfund. De fleste studier anfører en prævalens på ca. 1-3 % </li> <li>Svær metal retardering forekommer i de fleste populationer med en prævalens på 0,3-0,5 %</li> </ul> </li> <li>Det er en almindelig opfattelse, at moderat mental retardering ofte er et udtryk for fysiologisk subnormalitet pga. komplekse genetiske og miljømæssige faktorer, mens svær mental retardering oftest er udtryk for reel patologi </li> <li>En del af let mental retardering repræsenterer sandsynligvis nederste del af normalfordelingen af IQ i populationen </li> <li>Drenge/mænd er overrepræsenteret i alle undersøgelser</li> </ul> <h3>Ætiologi og patogenese</h3> <ul> <li>Mange specifikke genetiske og andre tilstande kan medføre eller være ledsaget af mental retardering<a data-url="reference-link" data-value-piped="Shea SE|Intellectual disability (mental retardation)|Pediatrics in Review|2012|33|110-120" data-value="Shea SE, Intellectual disability (mental retardation). Pediatrics in Review 2012;33: 110-120" data-type="journal-reference" href="%20" title="Shea SE, Intellectual disability (mental retardation). Pediatrics in Review 2012;33: 110-120">1</a></li> </ul> <h4>Inddeling efter tidspunkt for skade</h4> <ul> <li>Prænatal årsag <ul> <li>Udgør 70 % af tilfælde med svær mental retardering og 40-50 % af tilfælde med moderat mental retardering </li> <li>Genetiske afvigelser og eksogene skader</li> </ul> </li> <li>Perinatal årsag <ul> <li>Stor variation i forskellige studier: 5-20 % tilskrives perinatale årsager som asfyksi og neonatal infektion</li> </ul> </li> <li>Postnatal årsag <ul> <li>Stor variation i forskellige studier: 1-12 % tilskrives årsager som infektioner og traumer</li> </ul> </li> </ul> <h4>Inddeling efter specifik årsag</h4> <ul> <li>Genetiske årsager <ul> <li>Kromosomafvigelse (Downs syndrom o.a.) </li> <li>Ikke-kromosomale genetiske tilstande (tuberøs sklerose, Williams' syndrom, medfødte stofskiftesygdomme som fenylketonuri, galaktosæmi, mukopolysakkaroidoser, homocystinuri m.fl.) </li> <li>Multifaktorielle (mikrocefali, hydrocefalus, cerebrale malformationer, m.fl.)</li> </ul> </li> <li>Eksogene årsager <ul> <li>Infektioner i graviditeten - rubella, cytomegalovirus og toksoplasmose </li> <li>Alkoholbetinget fosterskade </li> <li>Neonatal herpesencefalitis ved herpesinficeret fødselskanal </li> <li>Meningitis/encefalitis i spædbarnsalderen </li> <li>Hovedtraumer</li> <li>Hypoksi </li> <li>Psykosocial deprivation</li> </ul> </li> </ul> <h4>Komorbiditet</h4> <ul> <li>Prævalensen af psykiske lidelser hos mennesker med mental retardering er højere end hos normalbefolkningen: jo alvorligere udviklingshæmning, des hyppigere forekomst af andre handicap </li> <li>Svækket kognitivt apparat og reduceret tilpasningsevne giver større risiko for fysisk og psykologisk mishandling, kriminel adfærd, stofmisbrug og seksuelt misbrug, som kan give psykiatriske symptomer og behov for behandling </li> <li>Psykiske lidelser hos udviklingshæmmede har ofte et usædvanligt symptombillede, og udviklingshæmningen og den psykiske lidelse kan maskere hinanden </li> <li>Skizofreni og depression giver symptomer som til forveksling kan ligne psykisk udviklingshæmning, for eksempel lavt psykomotorisk tempo og reducerede evner i dagliglivets færdigheder</li> </ul> <h3>Disponerende faktorer</h3> <ul> <li>Genetiske årsager<a data-url="reference-link" data-value-piped="Flore LA, Milunsky JM|Updates in the genetic evaluation of the child with global developmental or intellectual disability|Semin Pediatr Neurol|2012|19|173-180" data-value="Flore LA, Milunsky JM, Updates in the genetic evaluation of the child with global developmental or intellectual disability. Semin Pediatr Neurol 2012;19: 173-180" data-type="journal-reference" href="%20" title="Flore LA, Milunsky JM, Updates in the genetic evaluation of the child with global developmental or intellectual disability. Semin Pediatr Neurol 2012;19: 173-180">2</a> </li> <li>Prænatale forhold som maternelle infektioner, alkohol- og medikamentindtagelse under graviditet, intrauterin vækstretardering, intrauterin hypoksi, præmaturitet </li> <li>Perinatale forhold som forlænget og vanskelig fødsel, neonatal asfyksi, præmaturitet, mv </li> <li>Omsorgssvigt og psykosocial deprivation </li> <li>Medfødte tilstande <ul> <li>Der findes en række tilstande, hvor udviklingshæmningen indgår som et af flere symptomer, fx Downs syndrom, Angelmans syndrom, Williams' syndrom, m.fl. </li> </ul> </li> </ul> <h3>ICPC-2</h3> <p>[ICPC]</p> <h3>ICD-10/SKS-koder</h3> <p>[ICD10]</p> <h2>Patientinformation</h2> <h3>Hvad findes af skriftlig patientinformation</h3> <ul> <li><a href="~/link.aspx?_id=B2F3EEA22ABD49289456DD4D2BD74141&_z=z">Udviklingshæmning</a></li> <li><a href="https://hmi-basen.dk/news.asp?newsid=9655&x_newstype=39">Hjælpemiddelbasen, Udviklingshæmning</a></li> </ul> <h3>Patientorganisationer</h3> <ul> <li><a href="http://www.lev.dk/">Landsforeningen LEV</a></li> <li><a rel="noopener noreferrer" target="_blank" href="https://www.ligevaerd.dk/">Landsforeningen Ligeværd</a></li> </ul> <h2>Link til vejledninger</h2> <ul> <li>Forløbsbeskrivelser og regionale pakkeforløb [ICPC] </li> </ul>]]></HtmlField> <LinkListField Name="Spot2"> <LinkField linktype="internal">{99A85AFD-2F7A-4B5D-A1C9-C2701D5E7D30}</LinkField> </LinkListField> <TextField Name="DoctorsHandbookID">2917</TextField> <TextField Name="PageTitle">Mental retardering</TextField> <TextField Name="NavigationTitle">Mental retardering</TextField> <CheckBoxField Name="ShowInMenu">true</CheckBoxField> <CheckBoxField Name="ShowInContentField">true</CheckBoxField> <DateTimeField Name="RevisedDate">2022-02-04T09:49:00</DateTimeField> <LinkListField Name="Authors"> <LinkField linktype="internal">{43455E15-0E3E-42EA-8F75-1D82CD130A11}</LinkField> <LinkField linktype="internal">{ED7CEC94-3F7A-4FB5-BBB0-A3681BCFC481}</LinkField> </LinkListField> <LinkListField Name="Organization"> <LinkField linktype="internal">{CF77E8B9-9937-42B2-85DF-76B0F4E401F0}</LinkField> </LinkListField> <TextField Name="ICD10">F70, F71, F72, F73, F78, F79</TextField> <TextField Name="ICPC2">P85</TextField> <LinkListField Name="SearchAreaID"> <LinkField linktype="internal">2</LinkField> </LinkListField> <TextField Name="Description">Mental retardering er blandt de hyppigst forekommende kroniske handicap i samfundet.</TextField> <LinkListField Name="LHPHEditor"> <LinkField linktype="internal">{37FAF8C0-7527-48CA-9ECE-FCC7E8CBB368}</LinkField> </LinkListField> <TextField Name="__Updated by">sitecore\anda</TextField> <TextField Name="MetaKeywords">intelligens, iq, Mental retardering, oligofreni, psykisk udviklingshæmning, retarderet, tilbagestående, udviklingshæmmet</TextField> <LinkListField Name="InformationCategory"> <LinkField linktype="internal">IC_13</LinkField> </LinkListField> <LinkListField Name="InformationType"> <LinkField linktype="internal">7</LinkField> </LinkListField> <LinkListField Name="SearchTargetGroup"> <LinkField linktype="internal">2</LinkField> </LinkListField> </Content> <Medias /> </Item> </Provider>
40.084 characters