granulomatose-med-polyangiitis-wegener
Portal
/
Laegehaandbogen
/
reumatologi
/
tilstande-og-sygdomme
/
systemiske-inflammationer
/
granulomatose-med-polyangiitis-wegener
/
Home
Data
patienthaandbogen
Sundheddk apps
Laegehaandbogen
Klinikpersonale
akut-og-foerstehjaelp
allergi
arbejdsmedicin
blod
brystsygdomme
boern-og-unge
boerne-og-ungdomspsykiatri
endokrinologi
forsikringsmedicin
fysmed-og-rehab
generelt
geriatri
gynaekologi
hjerte-kar
hud
infektioner
kirurgi
kraeft
lunger
mandlige-koensorganer
mave-tarm
neurologi
nyrer-og-urinveje
obstetrik
ortopaedi
psykiatri
paediatri
rejsemedicin-vacciner
reumatologi
symptomer-og-tegn
tilstande-og-sygdomme
artritter
oevrige-tilstande
systemiske-inflammationer
amyloidose
beh-ets-sygdom
churg-strauss-syndrom
dermatomyosit
feltys-syndrom
granulomatose-med-polyangiitis-wegener
henoch-sch-nleins-purpura
idiopatiske-inflammatoriske-myopatier
kaempecelle-arteritis
mikroskopisk-polyangiitis
polyarteritis-nodosa
polymyalgia-reumatica
reumatisk-feber
systemisk-lupus-erytematosus-sle
sj-grens-syndrom
systemisk-sclerodermi
vaskulitter-systemiske
undersoegelser
patientinformation
illustrationer
sexsygdomme
sjaeldne-sygdomme
socialmedicin
oeje
oere-naese-hals
sundhedsoplysning
undersoegelser-og-proever
om-laegehaandbogen
soeg
dli-medicin
Apps
Brugermanual
<Provider Id="sundheddkcms"> <Item Id="{7820A4D9-9B6E-4013-8285-EE2E25F6E86E}" Name="granulomatose-med-polyangiitis-wegener" Type="LHContentPage" ParentProviderId="sundheddkcms" ParentItemId="{E318A6A2-5F4D-4630-BFD5-820F5A659329}" SortOrder="300" PublishDate="2011-02-02T12:27:00" DeleteDate="2999-12-31T00:00:00" PotItemType=""> <Content> <HtmlField Name="PageContent"><![CDATA[<h2>Diagnose</h2> <h3>Diagnostiske kriterier</h3> <ul> <li>Der findes ikke diagnostiske kriterier for Granulomatose med polyangiitis (Wegener), men der arbejdes internationalt på udvikling </li> </ul> <h3>Sygehistorie</h3> <ul> <li>Hos 90 % debuterer tilstanden med recidiverende, behandlingsresistente symptomer fra øvre og/eller nedre luftveje <ul> <li>Klassisk initialfase er sinusitis, næseflåd og næseblødninger</li> <li>Kan også være otitis media, mastoiditis</li> <li>Ved lungeinvolvering kan symptomerne være hoste, dyspnoe og hæmoptyse</li> </ul> </li> <li>Almensymptomer er de sædvanlige: feber, vægttab og træthed</li> <li>Andre tidlige symptomer <ul> <li>Rødt øje pga. scleritis</li> <li>Ledsmerter/-stivhed (skyldes artritis), muskelsmerter</li> <li>Purpura</li> <li>Perifer nerveinvolvering, oftest som mononeuritis multiplex</li> <li>Ensidig udstående øje (proptose, skyldes orbital inflammation)</li> </ul> </li> <li>Nyreaffektion hos 75 % <ul> <li>Kan vise sig som isoleret hæmaturi, kreatininstigning eller som akut glomerulonefritis (en hurtig progressiv glomerulonefritis)</li> </ul> </li> </ul> <h3>Kliniske fund</h3> <ul> <li>Inflammerede slimhinder i mund og næse <ul> <li>Ulcerationer/erosioner, blødninger, cruster, perforation af mucosa</li> <li>Senere i forløbet kan komme destruktion af nasalbrusken og udvikling af sadelnæse (ses hos ca. 10 %)</li> </ul> </li> <li>Abnorme fund ved lungestetoskopi: krepitation, svækket respirationslyd, dæmpning ved perkussion etc. <ul> <li>Den underliggende patologi er fokale eller diffuse infiltrater, noduli - som ofte er kavitære, endobronkial stenose, pleuritis</li> </ul> </li> <li>Hæshed</li> <li>Otitis media, evt. med kondritis og udvikling af sensorisk hørenedsættelse</li> <li>Scleritis, conjunctivitis, optikusneuritis</li> <li>Purpura, ømme subkutane knuder, vesikler, sår</li> <li>Artritter/arthralgier</li> <li>Neuropatier (mononeuritis multiplex) - kan være første symptom</li> <li>Proptose</li> <li>Glomerulonefritis</li> <li>Den hyppigste triade er involvering af øvre- og nedre luftveje samt nyrer, men alle organer kan blive påvirket</li> </ul> <h3>Supplerende undersøgelser i almen praksis</h3> <ul> <li>Klinisk-kemisk <ul> <li>Hæmatologiske prøver <ul> <li>Let anæmi</li> <li>Moderat leukocytose</li> <li>Trombocytose</li> </ul> </li> <li>Forhøjede inflammationsparametre (CRP)</li> <li>PR3-ANCA (antistoffer rettet mod proteinase 3 i cytoplasmaet af den neutrofile granulocyt). Hvis en patient har fået påvist vasculitis i et organ, og der samtidig er PR3-ANCA positivitet, er sandsynligheden for Granulomatose med polyangitis > 90 %. Men prøven kan ikke bruges som screening for tilstanden. Nogle få patienter er ANCA negative, dvs. de har hverken PR3- eller MPO-ANCA</li> <li>Kreatinin, albumin</li> </ul> </li> <li>Urinstix og -mikro <ul> <li>Hæmaturi og proteinuri, evt. erythrocytcylindre ved nyreskade/ glomerulonefritis</li> <li>Fund af erythrocytcylindre kan bruges som en pålidelig surrogat-markør for glomerulonefritis</li> </ul> </li> </ul> <h3>Andre undersøgelser hos specialist</h3> <ul> <li>For at kortlægge hvilke organer som er afficerede</li> <li>CT thorax (High Resolution CT) <ul> <li>Kan vise multiple infiltrater, noduli og kaverner</li> </ul> </li> <li>Lungebiopsi kan påvise granulomer (oftest er en åben lungebiopsi nødvendig for at nå de ofte perifere infiltrater)<br> <ul> <li>Kan vise granulomatøs inflammation og vaskulitis (sjældent begge dele samtidigt)</li> </ul> </li> <li>CT af bihuler kan påvise inflammation og væske</li> <li>Nyrebiopsi kan blive aktuelt <ul> <li>Karakteristisk fund er segmentiel nekrotiserende glomerulonefritis med halvmånedannelse (pauci-immun glomerulonefritis)</li> <li>Granulomer i mindre end 10 % af nyrebiopsierne</li> </ul> </li> </ul> <h3>Differentialdiagnoser</h3> <ul> <li> <p>Infektioner</p> </li> <li>Andre <a href="~/link.aspx?_id=53A538B3943E493F9DF9E3C1365FA345&_z=z">glomerulonefritter</a></li> <li>Polyneuritis af anden årsag</li> <li>Maligne systemsygdomme</li> <li>Andre vaskulitter <ul> <li>Mikroskopisk polyangiitis</li> <li><a href="~/link.aspx?_id=3AD97EF73EFA46798AEAEE2F70E5BECD&_z=z">Churg Strauss syndrom</a></li> </ul> </li> <li>Andre årsager til lungegranulomer er sarkoidose, tuberkulose og lymfom</li> <li>Forekomsten af granulomer og dermed tumor giver anledning til mange diff. diagnostiske overvejelser</li> </ul> <h2>Behandling</h2> <h3>Behandlingsmål</h3> <ul> <li>Målet med behandlingen er at opnå fuld remission og forhindre recidiv</li> </ul> <h3>Generelt om behandlingen</h3> <ul> <li>Tidlig diagnose og hurtig opstart af behandling ved Granulomatose med polyangiitis kan være livsreddende og kan hindre udvikling af alvorlig organskade (nyre, lungesvigt)</li> </ul> <h4>Behandlingen er en specialistopgave<a href="%20" title="Luqmani RA, State of the art in the treatment of systemic vasculitides. Front Immunol 2014 Oct 13;5: 471" data-value="Luqmani RA, State of the art in the treatment of systemic vasculitides. Front Immunol 2014 Oct 13;5: 471" data-type="journal-reference" data-value-piped="Luqmani RA|State of the art in the treatment of systemic vasculitides|Front Immunol|2014 Oct 13|5|471" data-url="reference-link">1</a></h4> <ul> <li>[DliActiveSubstance;5063;Cyclophosphamid] og <a href="http://pro.medicin.dk/Laegemiddelgrupper/Grupper/171030">kortikosteroider</a> <ul> <li>Er de vigtigste medikamenter i induktionsbehandlingen ved behandlingen</li> <li>I nogle tilfælde kan [DliActiveSubstance;5134;rituximab] anvendes i stedet for cyclophosphamid</li> </ul> </li> <li>Behandlingsregimet inddeles i to faser <ul> <li>Induktionsfasen <ul> <li>Med [DliActiveSubstance;5063;cyclophosphamid] og/ eller [DliActiveSubstance;5134;rituximab] samt <a href="http://pro.medicin.dk/Laegemiddelgrupper/Grupper/171030">glukokortikoider</a></li> </ul> </li> <li>Vedligeholdelsesbehandling efter opnået remission <ul> <li>[DliActiveSubstance;5063;Cyclophosphamid]/[DliActiveSubstance;5134;rituximab] erstattes af et mindre toksisk medikament <ul> <li>F.eks [DliActiveSubstance;5111;azathioprin], [DliActiveSubstance;6161;mycophenolat] eller <a href="http://pro.medicin.dk/Medicin/Indholdsstoffer/688">methotrexat</a></li> </ul> </li> <li>Varigheden af vedligeholdelsesbehandlingen <ul> <li>De fleste vil forsøge seponering efter to år uden recidiv</li> </ul> </li> </ul> </li> </ul> </li> </ul> <h4>Generelt</h4> <ul> <li>Mænd med forplantningsønske skal tilbydes at få frosset sæd ned før opstart af behandlingen (ved [DliActiveSubstance;5063;cyclophosphamid] behandling), kvinder kan tilbydes nedfrysning af æggestok. For begge køn gør brugen af [DliActiveSubstance;5134;rituximab] fremfor [DliActiveSubstance;5063;cyclophosphamid] dette mindre relevant i de fleste tilfælde</li> </ul> <h3>Håndtering i almen praksis</h3> <ul> <li>Ved mistanke skal pt henvises. Diagnostik, behandling og opfølgning foregår på rheumatologisk afdeling </li> </ul> <h3>Råd til patienten</h3> <ul> <li>Foretages på behandlende afdeling</li> </ul> <h3>Medicinsk behandling</h3> <ul> <li>Se venligst ovenfor <ul></ul> </li> </ul> <h3>Anden behandling</h3> <ul> <li>Kirurgisk behandling kan være aktuelt ved sadelnæse</li> <li>Dialyse/nyretransplantation ved nyresvigt</li> <li>Dilatation kan blive aktuelt ved stenose (subglottis eller endobronchialt)</li> </ul> <h3>Kirurgi</h3> <ul> <li>Se venligst anden behandling </li> </ul> <h3>Forebyggende behandling</h3> <ul> <li>Mod recidiv af sygdom forsøges præparater som ovenfor anført</li> </ul> <h2>Henvisning</h2> <ul> <li>Ved mistanke om Granulomatose med polyangiitis (Wegener) skal patienten straks henvises til højt specialiseret afdeling (reumatologisk afdeling)</li> </ul> <h2>Opfølgning</h2> <h3>Plan</h3> <ul> <li>Behandlingen og opfølgende kontrol af patienten kræver tæt samarbejde mellem flere specialer, afhængig af organ involvering: nefrolog, lungemediciner, ØNH m.fl. Koordinering af dette foregår via reumatologisk afdeling</li> </ul> <h3>Hvad bør man kontrollere</h3> <ul> <li>Nyreaffektion vurderes med u-stix, u-mikroskopi, monitorering af u-protein/24t og kreatinin clearence</li> <li>Rtg-fund af afficerede organer (CT bihuler/thorax, evt. MRI orbita, mm.)</li> <li>Hæmatologisk kontrol på grund af cytostatika (cytopeni)</li> <li>Kontrol af leverfunktion</li> <li>Urin undersøgelse for protein og erythrocytter</li> </ul> <h2>Sygdomsforløb, komplikationer og prognose</h2> <h3>Sygdomsforløb</h3> <ul> <li>Gener fra øvre og nedre luftveje kan vedvare i flere måneder uden væsentlig symptomforværring</li> <li>Mange patienter har vedvarende skorpeafgang dagligt fra næsen</li> <li>Høj risiko for udvikling af DVT/lunge emboli. oftest relateret til Prednisolonbehandling</li> <li>Effekt af behandlingen <ul> <li>90 % responderer</li> <li>75-85 % opnår fuld remission</li> <li>50 % har mindst et recidiv</li> </ul> </li> </ul> <h3>Komplikationer</h3> <ul> <li>Massiv hæmoptyse</li> <li>Akut respirationssvigt</li> <li>Akut eller kronisk nyresvigt</li> <li>Nedsat hørelse</li> <li>Påvirket syn</li> <li>Neuropati</li> <li>Stenoser (subglottis og endobronchialt)</li> </ul> <h3>Prognose</h3> <ul> <li>Mortaliteten er faldet, men til gengæld er morbiditeten steget</li> <li>Med tidlig igangsat behandling er 5 års overlevelse 75-95 %</li> <li>Sygdom lokaliseret til øvre luftveje har god prognose i forhold til overlevelse, men giver ofte meget morbiditet og nedsat livskvalitet </li> <li>De fleste dødsfald skyldes enten respirationssvigt, lungeblødninger, nyresvigt, akut hjerteinfarkt, hjertesvigt eller bivirkninger af behandlingen (infektioner)</li> </ul> <h2>Baggrundsoplysninger</h2> <h3>Definition</h3> <ul> <li>Tidligere kaldt Wegeners granulomatose, nu Granulomatose med polyangiitis (Wegener)</li> <li>Nekrotiserende systemisk vaskulitis med granulomatøs inflammation <ul> <li>Rammer øvre og nedre luftveje, nyrer, hud, mm., men kan angribe alle organsystemer</li> </ul> </li> <li>Når den forekommer begrænset til øvre luftveje, er prognosen bedre end ved mere systemiske sygdom (fx nyre involvering)</li> <li>Sygdommen har betydelig recidivtendens </li> <li>Ubehandlet har Granulomatose med polyangiitis en 1-års mortalitet på mere end 80 %</li> </ul> <h3>Forekomst</h3> <ul> <li>Sjælden sygdom </li> <li>Forekommer i alle aldersgrupper, med en incidenstop i 50-årsalderen</li> </ul> <h3>Ætiologi og patogenese</h3> <ul> <li>Den primære årsag til sygdommen er ukendt <ul> <li>Antistoffer mod cytoplasmatiske antigener i neutrofile granulocytter og i monocytter (ANCA - antineutrofile cytoplasmatiske autoantistoffer) påvises hos mere end 90 % af patienterne, men der er ikke påvist patogenetisk effekt af ANCA. Langt de fleste patienter er PR3-ANCA positive (>90 %), en lille gruppe er MPO-ANCA positive, og nogle få er ANCA negative</li> </ul> </li> </ul> <h4>Patofysiologi</h4> <ul> <li>Nekrose og inflammation i karvæggen på små arterier </li> <li>Det histologiske kendetegn er granulomatøs inflammation</li> <li>Granulomer er små samlinger af aktiverede makrofager almindeligvis omgivet af lymfocytter </li> <li>Ved åben lungebiopsi kan de klassiske histologiske forandringer påvises i mere end 80 % af tilfældene </li> <li>I nyrerne er den typiske læsion en fokal, segmental, nekrotiserende, halvmåneformet glomerulonefritis </li> <li>Sygdommen udvikler sig med den klassiske triade <ul> <li>Systemisk nekrotiserende vaskulitis </li> <li>Granulomatøs inflammation i øvre og nedre luftveje </li> <li>Glomerulonefritis med nekrose i glomerulære kapillærer, halvmånedannelse og få eller ingen immunkompleksnedslag</li> </ul> </li> </ul> <h3>Disponerende faktorer</h3> <ul> <li>Egentlige sikre disponerende faktorer for sygdommen kendes ikke</li> </ul> <h3>ICPC-2</h3> <p>[ICPC]</p> <h3>ICD-10/SKS-koder</h3> <p>[ICD10]</p> <h2>Patientinformation</h2> <h3>Hvad bør du informere patienten om</h3> <ul> <li>Granulomatose med polyangiitis (Wegeners) er en alvorlig, ofte tilbagevendende sygdom hvor intensiv og langvarig medikamentel behandling er livsnødvendig</li> </ul> <h3>Link til patientinformation</h3> <ul> <li><a href="~/link.aspx?_id=818C551423EB4139BC9DB835E49E6B00&_z=z">Granulomatose med polyangiitis (Wegener)</a></li> </ul> <h2>Link til vejledninger</h2> <ul> <li><a href="https://danskreumatologi.dk/nbv/sygdomme/anca-associeret-vaskulit/">Antineutrofil cytoplasmisk antistof-associeret vaskulitis (AAV): Klinisk retningslinje for udredning og behandling. Dansk Reumatologisk Selskab, 2015</a></li> <li>Forløbsbeskrivelser og pakkeforløb [ICPC]</li> </ul>]]></HtmlField> <HtmlField Name="Resume"><![CDATA[<h2>Resumé</h2> <h3>Diagnose</h3> <ul> <li>Diagnosen stilles på baggrund af sygehistorie, med kombination af flere organ involveringer, ofte øvre og nedre luftveje og evt. nyrerne (kreatinin og urinstix)</li> <li>Kliniske fund kan understøtte mistanken og biopsi fra påvirket organ kan supplere yderligere til diagnosen</li> <li>Forekomst af ANCA er hyppigt, men ses også ved andre tilstande </li> </ul> <strong></strong> <h3>Behandling</h3> <ul> <li>Initielt prednisolon og anden immunsuppressiv behandling for at bringe tilstanden i ro</li> <li>Behandlingen afhænger af organ involvering og sværhedsgrad af sygdommen. Typisk anvendes cyclophosphamid og/eller rituximab</li> <li>Efterfølgende bruges også immunsuppressiv behandling for at reducere risikoen for genopblussen af sygdommen, det kan fx være methotrexat eller azathioprin</li> </ul> <h3>Henvisning</h3> <ul> <li>Ved mistanke om sygdommen skal pt henvises</li> </ul>]]></HtmlField> <LinkListField Name="Spot2"> <LinkField linktype="internal">{99A85AFD-2F7A-4B5D-A1C9-C2701D5E7D30}</LinkField> </LinkListField> <TextField Name="DoctorsHandbookID">8074</TextField> <TextField Name="PageTitle">Granulomatose med polyangiitis (Wegener)</TextField> <TextField Name="NavigationTitle">Granulomatose med polyangiitis (Wegener)</TextField> <CheckBoxField Name="ShowInMenu">true</CheckBoxField> <CheckBoxField Name="ShowInContentField">true</CheckBoxField> <DateTimeField Name="RevisedDate">2022-02-16T09:51:00</DateTimeField> <LinkListField Name="Authors"> <LinkField linktype="internal">{5DD8A1A0-DF6A-4D27-9142-9828F4BC6D49}</LinkField> <LinkField linktype="internal">{D71FC9B8-8D14-48C6-920F-BE9256067C0B}</LinkField> <LinkField linktype="internal">{ED7CEC94-3F7A-4FB5-BBB0-A3681BCFC481}</LinkField> </LinkListField> <LinkListField Name="Organization"> <LinkField linktype="internal">{CF77E8B9-9937-42B2-85DF-76B0F4E401F0}</LinkField> </LinkListField> <TextField Name="ICD10">M31.1</TextField> <TextField Name="ICPC2">K99, L99, R99</TextField> <LinkListField Name="SearchAreaID"> <LinkField linktype="internal">2</LinkField> </LinkListField> <TextField Name="Description">Der findes ikke diagnostiske kriterier for Granulomatose med polyangiitis (Wegener), men der arbejdes internationalt på udvikling.</TextField> <TextField Name="MetaTagTitle">Lægehåndbogen - Granulomatose med polyangiitis - Wegeners granulomatose (WG) - sundhed.dk</TextField> <LinkListField Name="LHPHEditor"> <LinkField linktype="internal">{37FAF8C0-7527-48CA-9ECE-FCC7E8CBB368}</LinkField> </LinkListField> <TextField Name="__Updated by">sitecore\rith</TextField> <TextField Name="MetaKeywords">ANCA, anca, bindevævssygdom, c-anca, cyclofosfamid, glomerulonefrit, granulomatose, gpa, granulomatøs, kortikosteroid, methotrexat, nekrotiserende, pt3, Vaskulit, wegeners granulomatose, wegener, wegner, Wegeners granulomatose (WG)</TextField> <LinkListField Name="InformationCategory"> <LinkField linktype="internal">IC_13</LinkField> </LinkListField> <LinkListField Name="InformationType"> <LinkField linktype="internal">7</LinkField> </LinkListField> <LinkListField Name="SearchTargetGroup"> <LinkField linktype="internal">2</LinkField> </LinkListField> </Content> <Medias /> </Item> </Provider>
19.656 characters