antifosfolipid-antistof-syndrom
Portal
/
Laegehaandbogen
/
blod
/
tilstande-og-sygdomme
/
koagulationsforstyrrelser
/
antifosfolipid-antistof-syndrom
/
Home
Data
patienthaandbogen
Sundheddk apps
Laegehaandbogen
Klinikpersonale
akut-og-foerstehjaelp
allergi
arbejdsmedicin
blod
symptomer-og-tegn
tilstande-og-sygdomme
anaemier
blodpladesygdom
koagulationsforstyrrelser
antifosfolipid-antistof-syndrom
dissemineret-intravaskulaer-koagulation
erhvervede-og-medfoedte-bloedningstilstande
leukaemier
lymfomer
oevrige-sygdomme
behandlinger
porfyrier
knoglemarvssygdom
undersoegelser
patientinformation
illustrationer
brystsygdomme
boern-og-unge
boerne-og-ungdomspsykiatri
endokrinologi
forsikringsmedicin
fysmed-og-rehab
generelt
geriatri
gynaekologi
hjerte-kar
hud
infektioner
kirurgi
kraeft
lunger
mandlige-koensorganer
mave-tarm
neurologi
nyrer-og-urinveje
obstetrik
ortopaedi
psykiatri
paediatri
rejsemedicin-vacciner
reumatologi
sexsygdomme
sjaeldne-sygdomme
socialmedicin
oeje
oere-naese-hals
sundhedsoplysning
undersoegelser-og-proever
om-laegehaandbogen
soeg
dli-medicin
Apps
Brugermanual
<Provider Id="sundheddkcms"> <Item Id="{A652908C-64E9-4A5C-A3B5-5B3DD9BCA76B}" Name="antifosfolipid-antistof-syndrom" Type="LHContentPage" ParentProviderId="sundheddkcms" ParentItemId="{30592584-D415-4480-839C-8240873BBF7A}" SortOrder="0" PublishDate="0001-01-01T00:00:00" DeleteDate="2999-12-31T00:00:00" PotItemType=""> <Content> <HtmlField Name="PageContent"><![CDATA[<h2>Diagnose</h2> <h3>Diagnostiske kriterier</h3> <ul> <li>Diagnosen antifosfolipid syndrom kræver, at mindst et af de nedenstående 4 kliniske kriterier, og mindst et af de 3 laboratoriekriterier er til stede</li> </ul> <h4>Kliniske kriterier</h4> <ul> <li>Vaskulær trombose</li> <li>1. En eller flere episoder med arteriel, venøs eller småkar trombose i et hvilket som helst væv eller organ <ul> <li>Trombose skal være bekræftet ved objektiv og validerbar metode (billeddiagnostik eller histopatologisk undersøgelse)</li> <li>Ved histologisk undersøgelse forudsættes, at der ikke er tegn til inflammation i cellevæggen</li> </ul> </li> <li>Sygdom i svangerskab</li> <li>2. Et eller flere tilfælde af fosterdød af et morfologisk normalt foster, i eller efter 10. svangerskabsuge <ul> <li>Normal fostermorfologi skal være bekræftet ved ultralyd eller direkte inspektion af foster</li> </ul> </li> <li>3. En eller flere fødsler af et morfologisk normalt barn før 34. svangerskabsuge forårsaget af eklampsi, præeklampsi eller med tegn på livmoderkagesvigt</li> <li>4. Tre eller flere uforklarlige spontane aborter før 10. svangerskabsuge <ul> <li>Maternelle hormonelle eller anatomiske abnormiteter skal ekskluderes</li> <li>Kromosomforandringer som kunne forklare aborterne skal udelukkes hos mor og far</li> </ul> </li> </ul> <h4>Laboratorie-kriterier</h4> <ol> <li>Lupus antikoagulans tilstede i plasma i to eller flere påfølgende undersøgelser med mindst 12 ugers interval</li> <li>Anticardiolipin antistof (IgG eller IgM) i middel eller høj titer (> 40 enheder) i serum eller plasma, ved to eller flere undersøgelser med mindst 12 ugers interval</li> <li>Anti-β<sub>2</sub> glykoprotein I antistof (IgG eller IgM) i middel eller høj titer (> 40 enheder) i serum eller plasma ved to eller flere undersøgelser med mindst 12 ugers interval</li> </ol> <h3>Kliniske fund</h3> <ul> <li>Trombotisk sygdom</li> <li>Svangerskabskomplikationer </li> <li>Tilstanden kan også føre til hjerne- og hjerteinfarkt, nyresygdom, trombocytopeni og hæmolyse</li> <li>Hudsymptomer findes hos 10-30 %, for eksempel i form af et overfladisk netværk af synlige vener (livedo reticularis)</li> </ul> <h3>Supplerende undersøgelser i almen praksis</h3> <ul> <li>Ved klinisk mistanke om denne tilstand bør undersøgelser foregå i samarbejde med specialafdeling</li> <li>Rutinemæssig testning uafhængig af klinik er ikke aktuelt, fordi: <ul> <li>Antifosfolipid antistoffer kan findes hos raske</li> <li>Forløbet ved positive antistoftests hos raske er ikke kendt</li> <li>Nytten af behandling hos raske er ikke kendt, og behandlingen er ikke ufarlig (warfarin, ASA)</li> </ul> </li> </ul> <h3>Andre undersøgelser hos specialist</h3> <ul> <li>I specialafdeling analyseres antistof mod fosfolipider: <ul> <li>Lupus antikoagulans</li> <li>Anticardiolipin antistoffer (IgG og/eller IgM)</li> <li>Anti-β<sub>2</sub> glykoprotein I antistof (IgG og/eller IgM)</li> </ul> </li> </ul> <h3>Differentialdiagnoser</h3> <ul> <li>Andre årsager til øget trombosetendens (<a href="~/link.aspx?_id=BB0225CB40D04801A3FA1FF72A8251CA&_z=z">trombofili</a>), f.eks. mangel på protein C, protein S eller antitrombin, evt. faktor V Leiden mutation</li> <li>Reumatologisk sygdom</li> <li>Malign sygdom</li> <li>Andre årsager til <a href="~/link.aspx?_id=5377D5799AA4432F9F890F4DEB79F138&_z=z">spontan abort</a>, <a href="~/link.aspx?_id=9F0F85B823264788BFDD1CEAAA3CF78F&_z=z">fosterdød i 2. trimester</a> eller <a href="~/link.aspx?_id=FC73B592428D4CD1ACFDD7CB901DB811&_z=z">præeklampsi</a></li> </ul> <h2>Behandling</h2> <h3>Behandlingsmål</h3> <ul> <li>Reducere risiko for recidiverende tromboembolisk sygdom</li> <li>Hovedbehandlingen er <a href="https://pro.medicin.dk/Laegemiddelgrupper/Grupper/62900">antitrombotiske medikamenter</a></li> </ul> <h3>Håndtering i almen praksis</h3> <ul> <li>Evt. kontrol af blodprøver</li> </ul> <h3>Råd til patienten</h3> <ul> <li>Undgå andre faktorer som bidrager til øget risiko for trombotisk sygdom: <ul> <li>Ikke ryge</li> <li>Ikke anvende p-piller</li> <li>Undgå immobilisering</li> <li>Undgå overvægt</li> </ul> </li> </ul> <h3>Medicinsk behandling</h3> <ul> <li>Der foregår til stadighed undersøgelser vedrørende behandling af denne tilstand. Behandlingen varierer alt efter de kliniske manifestationer, men der er tale om variationer af allerede anvendt behandling med [DliActiveSubstance;5885;warfarin], [DliActiveSubstance;6034;clopidogrel], [DliActiveSubstance;5022;acetylsalicylsyre] (ASA) etc. Herudover pågår der undersøgelse af nye medikamenter. Angående regelret <a href="https://pro.medicin.dk/Laegemiddelgrupper/Grupper/62900">AK-behandling</a> tyder de nye studier på, at [DliActiveSubstance;5885;warfarin] er det bedste præparat</li> <li>Gravide med påvist antifosfolipid syndrom følges nøje gennem svangerskabet specielt med tanke på udvikling af præeklampsi og fostervækst</li> </ul> <h3>Anden behandling</h3> <ul> <li>Kendes ikke</li> </ul> <h3>Kirurgi</h3> <ul> <li>sjældent relevant</li> </ul> <h3>Forebyggende behandling</h3> <ul> <li>Ved systemisk lupus erytematosus (SLE) og påvisning af antifosfolipid antistoffer er lavdosis [DliActiveSubstance;5022;ASA] aktuelt for at forebygge trombose og svangerskabskomplikationer</li> <li><a href="http://pro.medicin.dk/Laegemiddelgrupper/Grupper/75020">Statiner</a> er aktuelt både i primær- og sekundærprofylaktisk sammenhæng - men er kontraindiceret i svangerskab</li> <li>[DliActiveSubstance;5975;Hydroxychloroquin] sammen med [DliActiveSubstance;5022;ASA] er aktuelt som tromboseforebyggende behandling hos patienter med SLE og påviste antifosfolipid antistoffer af type lupus antikoagulans og/eller moderate/høje titre af anticardiolipin antistof</li> <li>Støttestrømper</li> </ul> <h2>Henvisning</h2> <ul> <li>Bør henvises til og behandles i samarbejde med specialafdeling</li> </ul> <h2>Opfølgning</h2> <h3>Plan</h3> <ul> <li>Følges i samarbejde mellem primær- og specialistafdeling</li> </ul> <h3>Hvad bør man kontrollere?</h3> <ul> <li><a href="https://pro.medicin.dk/Search/Search/Search/anticardiolipin?x=26&y=29#">Antitrombotisk behandling</a></li> </ul> <h2>Sygdomsforløb, komplikationer og prognose</h2> <h3>Sygdomsforløb</h3> <ul> <li>Diagnosen stilles i de fleste tilfælde efter en episode med arteriel eller venøs trombose</li> <li>Hos de fleste vil tilstanden ubehandlet føre til recidiverende trombedannelse <ul> <li>70 % af alle med venøse tromboser og 90 % af alle med arterielle tromboser oplever recidiv</li> </ul> </li> <li>Medikamentel, <a href="https://pro.medicin.dk/Laegemiddelgrupper/Grupper/63000">antitrombotisk behandling</a> bedrer prognosen betydelig <ul> <li>Ved recidiverende aborter reducerer behandling med heparin og ASA abortfrekvensen med 54 %</li> <li>Med rigtig behandling vil mere end 70 % af alle gravide kvinder med antifosfolipid-syndrom føde et rask barn</li> </ul> </li> </ul> <h3>Komplikationer</h3> <ul> <li>Dyb venetrombose og posttrombotisk syndrom</li> <li>Lungeemboli, kan være dødelig</li> <li>Cerebralt infarkt</li> <li>Hjerteinfarkt og eventuelt hjertesvigt</li> <li>Kan føre til infarkt eller blødninger og funktionssvigt i alle vitale organ ("catastrophic antiphospholipid syndrome")</li> </ul> <h3>Prognose</h3> <ul> <li>Prognosen varierer afhængig af graden af øget koagulabilitet og af lokalisation af eventuelle tromber</li> <li>Prognosen bedres betydelig ved adækvat behandling med <a href="https://pro.medicin.dk/Laegemiddelgrupper/Grupper/63000">antitrombotiske medikamenter</a></li> <li>Forløbet eller prognosen hos friske med vedvarende forhøjet niveau af antifosfolipidantistoffer er ikke kendt</li> </ul> <h2>Baggrundsoplysninger</h2> <h3>Definition</h3> <ul> <li>Antifosfolipid syndrom er en systemisk autoimmun sygdom karakteriseret ved: <ul> <li>arterielle og venøse tromboser </li> <li>Tromber kan også forårsage recidiverende abort og intra-uterin fosterdød</li> <li>forhøjede titre af antifosfolipid antistoffer (lupus antikoagulans, anticardiolipin antistof, anti-β<sub>2</sub> glycoprotein I antistof)</li> </ul> </li> <li>Optræder som et isoleret syndrom i mere end 50 % af tilfældene, men kan være sekundær til anden autoimmun sygdom <ul> <li>20-35 % af patienter med SLE udvikler sekundært antifosfolipidsyndrom</li> </ul> </li> <li>Det antages, at syndromet er underdiagnosticeret</li> </ul> <h3>Forekomst</h3> <ul> <li>Prævalens af primært antifosfolipid syndrom er ukendt, men er beregnet at være ca. 0,5 % i befolkningen </li> <li>Systemisk lupus erytematosus (SLE): <ul> <li>ca. 40 % udvikler antifosfolipid antistoffer</li> <li>ca. 40 % af disse oplever trombotisk sygdom</li> </ul> </li> <li>Antifosfolipid syndrom er hyppigst hos kvinder i fertil alder, og kun ca. 10 % debuterer efter 50-årsalderen</li> <li>I en international kohorteanalyse var kvinde:mand ratio = 3,5:1 for primær antifosfolipidsyndrom, og 7:1 for sekundær sygdom associeret med lupus</li> <li>Forekommer også hos børn</li> </ul> <h3>Ætiologi og patogenese</h3> <ul> <li>Antifosfolipidantistoffer er en heterogen gruppe auto-antistoffer mod plasmaproteiner, som binder sig til fosfolipider </li> <li>Antifosfolipidantistoffer påvirker koagulationssystemet og inflammationsprocesser </li> <li>Antistofferne kan lave bindinger til endotelceller, blodplader og monocytter, og således stimulere koagulationssystemet </li> <li>Antistofferne kan også aktivere komplementsystemet og derved tiltrække andre inflammationsceller, aktivere vævsfaktorer, samt skade endotelet og forårsage trombose </li> <li>I svangerskabet kan antistofferne føre til tromboser i placenta, men synes også at have en direkte skadelig effekt på trofoblasterne </li> <li>Lupus antikoagulans er stærkest associeret med øget risiko for trombose og cerebralt infarkt både hos lupuspatienter og i den almindelige befolkning</li> <li>Lupus antikoagulans er også vist at øge risiko for gentagne spontane aborter, og der er en sammenhæng mellem antifosfolipid syndrom og præeklampsi og placentasvigt</li> <li>Patienter med alle laboratoriekriteriene (se nedenfor) er fundet at have specielt høj risiko for svangerskabskomplikationer eller tromboembolisme </li> </ul> <h3>Disponerende faktorer</h3> <ul> <li>Fosfolipidantistoffer kan medføre trombotisk sygdom alene, men udvikling af klinisk sygdom/syndrom synes i mange tilfælde at udløses af disponerende faktorer: <ul> <li>Graviditet </li> <li>Infektion </li> <li>Lokal endotelskade </li> <li>Tobaksrygning </li> <li>Brug af p-piller</li> <li>Overvægt (BMI > 28)</li> </ul> </li> </ul> <h3>ICPC-2</h3> <p>[ICPC]</p> <h3>ICD-10/SKS-koder</h3> <p>[ICD10]</p> <h2>Patientinformation</h2> <h3>Hvad bør du informere patienten om</h3> <ul> <li>Korrekt brug af medicin</li> <li>Behov for specielle tiltag i forbindelse med situationer med øget fare for tromboemboli: dehydrering, immobilisering, operationer</li> <li>Undgå p-piller</li> <li>Brug af støttestrømper</li> </ul> <h3>Hvad findes af skriftlig patientinformation</h3> <ul> <li><a href="~/link.aspx?_id=0EFE68866A1E4B47AF8CAED62F6176BF&_z=z">Antifosfolipid syndrom</a> </li> </ul> <h2>Link til vejledninger</h2> <ul> <li>Forløbsbeskrivelser og pakkeforløb [ICPC]</li> </ul>]]></HtmlField> <HtmlField Name="Resume"><![CDATA[<h2>Resumé</h2> <h4>Diagnose</h4> <ul> <li>Baseres på kliniske og laboratorie kriterier</li> </ul> <h4>Behandling</h4> <ul> <li>anti-trombotisk afhængig af den kliniske præsentation</li> </ul> <h4>Henvisning</h4> <ul> <li>Mistanke om tilstanden</li> </ul> <h4>Seneste væsentlige ændringer</h4> <ul> <li>Ingen</li> </ul>]]></HtmlField> <LinkListField Name="Spot2"> <LinkField linktype="internal">{99A85AFD-2F7A-4B5D-A1C9-C2701D5E7D30}</LinkField> </LinkListField> <TextField Name="DoctorsHandbookID">34970</TextField> <TextField Name="PageTitle">Antifosfolipid antistof syndrom</TextField> <TextField Name="NavigationTitle">Antifosfolipid antistof syndrom</TextField> <CheckBoxField Name="ShowInMenu">true</CheckBoxField> <CheckBoxField Name="ShowInContentField">true</CheckBoxField> <DateTimeField Name="RevisedDate">2024-10-23T10:45:00</DateTimeField> <LinkListField Name="Authors"> <LinkField linktype="internal">{5DD8A1A0-DF6A-4D27-9142-9828F4BC6D49}</LinkField> <LinkField linktype="internal">{D71FC9B8-8D14-48C6-920F-BE9256067C0B}</LinkField> </LinkListField> <LinkListField Name="Organization"> <LinkField linktype="internal">{CF77E8B9-9937-42B2-85DF-76B0F4E401F0}</LinkField> </LinkListField> <TextField Name="ICD10">D68.6</TextField> <TextField Name="ICPC2">K94</TextField> <LinkListField Name="SearchAreaID"> <LinkField linktype="internal">2</LinkField> </LinkListField> <TextField Name="Description">Antifosfolipid syndrom er en systemisk autoimmun sygdom karakteriseret ved arterielle og venøse tromboser, komplikationer for mor/foster i svangerskab og forhøjede titre af antifosfolipid antistoffer.</TextField> <LinkListField Name="LHPHEditor"> <LinkField linktype="internal">{C70DFB71-BE40-455A-BD6B-5AFF199797D9}</LinkField> </LinkListField> <TextField Name="__Updated by">sitecore\anda</TextField> <TextField Name="MetaKeywords">Trombofili, Antifosfolipid syndrom, fosfolipidantistoffer, phospholipid, livedo reticularis, hyperkoagulabilitet, lupusantikoagulant, systemisk lupus, antiphospholipid antistof syndrom</TextField> <LinkListField Name="InformationCategory"> <LinkField linktype="internal">IC_13</LinkField> </LinkListField> <LinkListField Name="InformationType"> <LinkField linktype="internal">7</LinkField> </LinkListField> <LinkListField Name="SearchTargetGroup"> <LinkField linktype="internal">2</LinkField> </LinkListField> </Content> <Medias /> </Item> </Provider>
16.434 characters