haemolytisk-uraemisk-syndrom
Portal
/
Laegehaandbogen
/
blod
/
tilstande-og-sygdomme
/
oevrige-sygdomme
/
haemolytisk-uraemisk-syndrom
/
Home
Data
patienthaandbogen
Sundheddk apps
Laegehaandbogen
Klinikpersonale
akut-og-foerstehjaelp
allergi
arbejdsmedicin
blod
symptomer-og-tegn
tilstande-og-sygdomme
anaemier
blodpladesygdom
koagulationsforstyrrelser
leukaemier
lymfomer
oevrige-sygdomme
henoch-sch-nleins-purpura
hiv-aids
haemokromatose
haemolytisk-uraemisk-syndrom
hypereosinofilt-syndrom
langerhans-celle-histiocytose
lymfangitis
lymfoedem
miltcyster
mononukleose
neutropeni
oslers-sygdom
polycythaemia-vera
thymom
waldenstroems-makroglobulinaemi
behandlinger
porfyrier
knoglemarvssygdom
undersoegelser
patientinformation
illustrationer
brystsygdomme
boern-og-unge
boerne-og-ungdomspsykiatri
endokrinologi
forsikringsmedicin
fysmed-og-rehab
generelt
geriatri
gynaekologi
hjerte-kar
hud
infektioner
kirurgi
kraeft
lunger
mandlige-koensorganer
mave-tarm
neurologi
nyrer-og-urinveje
obstetrik
ortopaedi
psykiatri
paediatri
rejsemedicin-vacciner
reumatologi
sexsygdomme
sjaeldne-sygdomme
socialmedicin
oeje
oere-naese-hals
sundhedsoplysning
undersoegelser-og-proever
om-laegehaandbogen
soeg
dli-medicin
Apps
Brugermanual
<Provider Id="sundheddkcms"> <Item Id="{D3C1542A-33FC-427A-8B7A-910831EE8D60}" Name="haemolytisk-uraemisk-syndrom" Type="LHContentPage" ParentProviderId="sundheddkcms" ParentItemId="{72A1E944-FE16-4AA9-851E-186197623995}" SortOrder="200" PublishDate="2011-02-15T09:56:00" DeleteDate="2999-12-31T00:00:00" PotItemType=""> <Content> <HtmlField Name="PageContent"><![CDATA[<h2>Diagnose</h2> <h3>Sygehistorie </h3> <ul> <li>Coomb`s negativ hæmolytisk anæmi (forhøjet LDH og bilirubin; lavt haptoglobin) i kombination med thrombocytopeni (< 150), forekomst af scistocytter i blodet samt nyrefunktionspåvirkning. Oftest, men ikke altid, forudgået af blodig diarrhea</li> </ul> <h3>Kliniske fund</h3> <ul> <li>Påvirket almentilstand. Bleghed og oligo/anuri. Ødemer. Evt hypertension</li> </ul> <h3>Supplerende undersøgelse i almen praksis</h3> <ul> <li>Ingen</li> </ul> <h3>Andre undersøgelser hos specialist</h3> <ul> <li>Udover hæmatologiske parametre, nyre- og væsketal udstrygning af perifert blod mhp. forekomst af schistocytter</li> </ul> <ul> </ul> <h2>Behandling</h2> <ul> <li>Symptomatisk</li> <li>Korrektion og vedligeholdelse af væske- og elektrolytbalance</li> <li>Ofte er dialyse nødvendig</li> <li>Ved svær hæmolyse: Transfusion af erythrocytter</li> <li>Behandling af hypertension efter vanlige principper. Dog forsigtighed med <a href="http://pro.medicin.dk/Laegemiddelgrupper/Grupper/96500">ACE-hæmmere</a> i den akutte fase</li> <li>Thrombocyttransfusion er kontraindiceret, medmindre det er absolut nødvendigt</li> <li>Antibiotisk behandling af infektion med VTEC er ligeledes kontraindiceret, da det muligvis øger risikoen for, at patienten udvikler HUS. Bakterial gastroenteritis skal således som udgangspunkt ikke behandles, medmindre det drejer sig om Shigella</li> <li>Det vides ikke, om forløbet af sygdommen hos patienter, som har udviklet HUS på baggrund af infektion med VTEC, påvirkes af antibiotika</li> <li>Plasmaferese og eculizumab (komplement inhibitor) anbefales ikke</li> </ul> <h3>Behandlingsmål</h3> <ul> <li>At få patienten til at overleve det akutte forløb</li> </ul> <h3>Generelt om behandlingen</h3> <ul> <li>Se ovenstående</li> </ul> <h3>Håndtering i almen praksis</h3> <ul> <li>Håndteres ikke i almen praksis</li> </ul> <h3>Råd til patienten</h3> <ul> <li>Følg den anbefalede behandling og de planlagte kontroller</li> </ul> <h3>Medicinsk behandling</h3> <ul> <li>Symptomatisk behandling af nyreinsufficiens, elektrolytforstyrrelser, anæmi og hypertension</li> </ul> <h3>Anden behandling</h3> <ul> <li>Ingen</li> </ul> <h3>Kirurgi</h3> <ul> <li>Ikke relevant</li> </ul> <h3>Forebyggende behandling</h3> <ul> <li>Ingen. Undgå dog at behandle bakteriel gastroenteritis med antibiotika, da dette muligvis øger risikoen for udvikling af HUS ved infektion med E. coli O157</li> </ul> <ul></ul> <h2>Henvisning</h2> <ul> <li>Henvises akut ved mistanke om tilstanden</li> </ul> <h2>Kontrol og opfølgning</h2> <ul> <li>Se <a href="https://www.retsinformation.dk/Forms/R0710.aspx?id=21408">Sundhedsstyrelsens vejledning</a> om lægers anmeldelse af sygdom forårsaget af HUS og VTEC</li> <li>HUS og infektioner med VTEC er anmeldelsespligtige</li> </ul> <h3>VTEC-infektioner i børnehaver og andre steder i samfundet</h3> <ul> <li>Påvisning af VTEC hos børn i daginstitutioner eller personer, der arbejder i børneinstitutioner, har tilknytning til plejehjem, sygehus eller arbejder med levnedsmiddelhåndtering, bør medføre følgende: <ul> <li>Bør sygemeldes indtil den pågældende er klinisk rask, og der foreligger to på hinanden negative, separate afføringsprøver</li> <li>Såfremt der er tilfælde af diarré i husstanden, bør disse undersøges for VTEC</li> </ul> </li> </ul> <h2>Sygdomsforløb, komplikationer og prognose</h2> <h3>Sygdomsforløb</h3> <ul> <li>Ved VTEC HUS har alle nyrefunktionspåvirkning med oligo-anuri. 40 - 75 % kræver dialyse</li> <li>20 - 40 % får neurologiske symptomer med irritabilitet, konfusion, sløvhed eller kramper</li> <li>Andre organskader ses også</li> </ul> <h3>Komplikationer</h3> <ul> <li>Vedvarende nyrefunktionspåvirkning og hypertension</li> </ul> <h3>Prognose</h3> <ul> <li>Mortalitet i den akutte fase angives til 1,5 - 5 %. Skyldes primært neurologiske manifestationer</li> <li>Højt neutrofiltal (> 20), anuri > 10 - 14 dage og dialysebehov > 14 dage er markører for dårlig nefrologisk prognose</li> <li>80 % genvinder fuld nyrefunktion</li> <li>15 % får kronisk nyresygdom med proteinuri, nedsat glomerulær filtrationsrate og hypertension. Disse patienter bør følges</li> <li>5 % ender i terminalt nyresvigt. Ved transplantation er der ikke risiko for HUS i transplantatet</li> <li>Nogen, der tilsyneladende er blevet raske og har genvundet fuld nyrefunktion, får alligevel nyresvigt mange år senere, hvilket gør, at nogen mener, at alle børn, der har haft HUS, bør følges livslangt</li> <li>I et opfølgningsstudie af børn med akut, selvbegrænsende <em>E. coli</em> O157:H7 gastroenteritis var der ingen, som havde nyreskader fire år efter infektionen. Der er således ikke grundlag for at følge disse op <a title="Garg AX, Clark WF, Salvadori M, Thiessen-Philbrook HR, Matsell D, Absence of renal sequelae after childhood Escherichia coli O157:H7. Kidney Int 2006;70: 807 - 12" href="%20" data-type="journal-reference" data-value="Garg AX, Clark WF, Salvadori M, Thiessen-Philbrook HR, Matsell D, Absence of renal sequelae after childhood Escherichia coli O157:H7. Kidney Int 2006;70: 807 - 12" data-value-piped="Garg AX, Clark WF, Salvadori M, Thiessen-Philbrook HR, Matsell D|Absence of renal sequelae after childhood Escherichia coli O157:H7|Kidney Int|2006|70|807 - 12" data-url="reference-link">1</a></li> </ul> <h2>Baggrundsoplysninger<a href=" " data-type="journal-reference" data-value="Joseph A, Cointe A, Mariani Kurkdjian P, Rafat C, Hertig A, Shiga Toxin-Associated Hemolytic Uremic Syndrome: A Narrative Review. Toxins (Basel) 2020;12: " data-value-piped="Joseph A, Cointe A, Mariani Kurkdjian P, Rafat C, Hertig A|Shiga Toxin-Associated Hemolytic Uremic Syndrome: A Narrative Review.|Toxins (Basel)|2020|12||31973203" data-url="reference-link" data-pubmedid="31973203" title="Joseph A, Cointe A, Mariani Kurkdjian P, Rafat C, Hertig A, Shiga Toxin-Associated Hemolytic Uremic Syndrome: A Narrative Review. Toxins (Basel) 2020;12: ">2</a></h2> <h3>Definition</h3> <p>Hæmolytisk uræmisk syndrom (HUS) er en sjælden sygdom, som kan være erhvervet eller kongenit. Kun de erhvervede former er berørt her, idet artiklen primært beskæftiger sig med diarrhea associeret HUS <a title="Sharland M Chief Editor. Manual of Childhood Infections: The Blue Book Fourth Edition. Royal College of Paediatrics and Child Health: Oxford University Press; 2016" href="%20" data-type="book-reference" data-value="Sharland M Chief Editor. Manual of Childhood Infections: The Blue Book Fourth Edition. Royal College of Paediatrics and Child Health: Oxford University Press; 2016" data-value-piped="Sharland M Chief Editor|Manual of Childhood Infections: The Blue Book Fourth Edition|Royal College of Paediatrics and Child Health|Oxford University Press|2016" data-url="reference-link">3</a><sup>,</sup><a href=" " data-type="journal-reference" data-value="Trachtman H, HUS and TTP in Children. Pediatr Clin North Am 2013;60: 1513-26" data-value-piped="Trachtman H|HUS and TTP in Children.|Pediatr Clin North Am|2013|60|1513-26|24237985" data-url="reference-link" data-pubmedid="24237985" title="Trachtman H, HUS and TTP in Children. Pediatr Clin North Am 2013;60: 1513-26">4</a></p> <ul> <li>Sygdommen er karakteriseret ved Coomb`s negative thrombotisk mikroangiopatisk hæmolytisk anæmi</li> <li>Trombocytopeni</li> <li>Akut nyrefunktionspåvirkning</li> </ul> <h3>Forekomst</h3> <ul> <li>Sjælden. I USA er incidensen fundet til 6,1/100.000/år blandt børn < 5 år<a title="Noris M, Remuzzi G, Hemolytic uremic syndrome. J Am Soc Nephrol 2005;16: 1035-50" data-pubmedid="15728781" data-url="reference-link" data-value-piped="Noris M, Remuzzi G|Hemolytic uremic syndrome.|J Am Soc Nephrol|2005|16|1035-50|15728781" data-value="Noris M, Remuzzi G, Hemolytic uremic syndrome. J Am Soc Nephrol 2005;16: 1035-50" data-type="journal-reference" href=" ">5</a></li> </ul> <h3>Årsager</h3> <ul> <li>Hyppigst er infektion med verotoxin producerende E. coli (VTEC)</li> <li>Kan også ses i forbindelse med pneumokokinfektioner</li> <li>Andre infektiøse årsager er HIV, CMV og Shigella dysenteriae</li> </ul> <h3>Epidemiologi</h3> <ul> <li>Infektion med VTEC er sjælden. I EU forekommer ca. 4000 infektioner årligt</li> <li>Medfører sygdom af varierende sværhedsgrad. Der kan være tale om alt fra asymptomatisk forløb til livstruende hæmorhagisk colitis efterfulgt af HUS</li> <li>Hyppigste serotype er O157, men andre serotyper kan også være toxinproducerende og føre til HUS</li> <li>Risikoen for at udvikle HUS efter infektion med serotype O157 er anslået at være 8 - 18 %</li> <li>Selv om patienten ikke udvikler egentlig HUS, ses mikroangiopati og mikrovaskulære tromber hos alle, der inficeres med VTEC</li> </ul> <h3>Transmission</h3> <ul> <li>Smitte sker gennem kontamineret føde eller vand samt direkte fra person til person</li> <li>Hovedreservoiret for VTEC er kvæg</li> <li>God fødevarehygiejne og epidemiologisk overvågning er vigtige i forebyggelsen</li> </ul> <h3>Patogenese</h3> <ul> <li>Toxinet forårsager sammen med cytokiner og lipopolysakkarid en inflammatorisk proces i endothelet medførende trombotisk mikroangiopati, som specielt er lokaliseret i nyrerne. Andre organer som hjernen og hjertet kan også være angrebne</li> <li>Endothelcelleskaden fører til mekanisk hæmolyse, så blodbilledet præges af fragmenterede erythrocytter såkaldte scistocytter</li> <li>Der er forbrug af thrombocytter, og D-dimer kan være forhøjet, men andre koagulationsfaktorer er ikke påvirkede</li> <li>Der er sjældent tale om svær thrombocytopeni</li> </ul> <h2>Anmeldelsespligt</h2> Den læge, der konstaterer et tilfælde af denne sygdom hos en patient, som vedkommende har i behandling, skal førstkommende hverdag anmelde tilfælde tilfældet telefonisk til Styrelsen for Patientsikkerhed, Tilsyn og Rådgivning Øst/Vest nærmest patientens opholdssted, såfremt der er tale om et barn i dagtilbud eller en ansat i dagtilbud med tæt kontakt til børn. Tilfældet skal endvidere anmeldes skriftligt i Sundhedsdatastyrelsens Elektroniske Indberetningssystem SEI2. <h3>ICPC-2 </h3> <p>[ICPC]</p> <h3>ICD-10/SKS-koder</h3> <p>[ICD10]</p> <h2>Patientinformation</h2> <h3>Hvad findes af skriftlig patientinformation</h3> <ul> <li><a href="~/link.aspx?_id=FAEA5CF5712F4080AB41585703EFA4C3&_z=z">Hæmolytisk-uræmisk syndrom</a></li> </ul> <h2>Link til vejledninger</h2> <ul> <li><a href="https://sundhedsstyrelsen.dk/da/sygdom-og-behandling/smitsomme-sygdomme/~/media/F1BB62D970B545CBB309AD0A692DE90E.ashx">Retningslinjer for håndtering af hæmolytisk uræmisk syndrom (HUS) og verocytotoxinproducerende E. Coli (VTEC), Sundhedsstyrelsen, 2015</a></li> <li>Forløbsbeskrivelser og regionale pakkeforløb [ICPC]</li> <li><a rel="noopener noreferrer" href="https://www.sst.dk/da/Fagperson/Sygdomme-lidelser-og-behandling/Smitsomme-sygdomme/Anmeldelse/Anmeldelsespligtige-sygdomme" target="_blank">Anmeldelsespligtige smitsomme sygdomme | Fagperson | Sundhedsstyrelsen</a></li> <li><a rel="noopener noreferrer" href="https://www.retsinformation.dk/eli/lta/2023/1260" target="_blank">Bekendtgørelse om anmeldelse af smitsomme sygdomme (retsinformation.dk)</a></li> </ul>]]></HtmlField> <HtmlField Name="Resume"><![CDATA[<h2>Resumé</h2> <h3>Diagnose</h3> <ul> <li>Coomb`s negativ hæmolytisk anæmi (forhøjet LDH og bilirubin; lavt haptoglobin) i kombination med thrombocytopeni (< 150), forekomst af scistocytter i blodet samt nyrefunktionspåvirkning</li> </ul> <h3>Behandling</h3> <ul> <li>Ingen specifik behandling</li> <li>Understøttende behandling med dialyse, antihypertensiva og evt. blodtransfusion</li> <li>Indgift af thrombocytter delvist kontraindiceret</li> <li>Behandling med antibiotika bør så vidt mulig undgås</li> </ul> <h3>Henvisning </h3> <ul> <li>Ved mistanke om tilstanden henvises akut til lokal børneafdeling</li> </ul> <h2>Seneste væsentlige ændringer</h2> <ul> <li>Ingen</li> </ul>]]></HtmlField> <LinkListField Name="Spot2"> <LinkField linktype="internal">{99A85AFD-2F7A-4B5D-A1C9-C2701D5E7D30}</LinkField> </LinkListField> <TextField Name="DoctorsHandbookID">1103</TextField> <TextField Name="PageTitle">Hæmolytisk-uræmisk syndrom</TextField> <TextField Name="NavigationTitle">Hæmolytisk-uræmisk syndrom</TextField> <CheckBoxField Name="ShowInMenu">true</CheckBoxField> <CheckBoxField Name="ShowInContentField">true</CheckBoxField> <DateTimeField Name="RevisedDate">2023-11-13T00:00:00</DateTimeField> <LinkListField Name="Authors"> <LinkField linktype="internal">{43455E15-0E3E-42EA-8F75-1D82CD130A11}</LinkField> <LinkField linktype="internal">{D71FC9B8-8D14-48C6-920F-BE9256067C0B}</LinkField> </LinkListField> <LinkListField Name="Organization"> <LinkField linktype="internal">{CF77E8B9-9937-42B2-85DF-76B0F4E401F0}</LinkField> </LinkListField> <TextField Name="ICD10">D59.3</TextField> <TextField Name="ICPC2">B82</TextField> <LinkListField Name="SearchAreaID"> <LinkField linktype="internal">2</LinkField> </LinkListField> <TextField Name="Description">Hæmolytisk uræmisk syndrom (HUS) er en sjælden sygdom, som kan være erhvervet eller kongenit.</TextField> <LinkListField Name="LHPHEditor" /> <TextField Name="__Updated by">sitecore\rith</TextField> <TextField Name="MetaKeywords">ehec, hæmolytisk anæmi, hus, nyresvigt, Trombocytopeni, uræmi</TextField> <LinkListField Name="InformationCategory"> <LinkField linktype="internal">IC_13</LinkField> </LinkListField> <LinkListField Name="InformationType"> <LinkField linktype="internal">7</LinkField> </LinkListField> <LinkListField Name="SearchTargetGroup"> <LinkField linktype="internal">2</LinkField> </LinkListField> </Content> <Medias /> </Item> </Provider>
16.243 characters