langerhans-celle-histiocytose
Portal
/
Laegehaandbogen
/
blod
/
tilstande-og-sygdomme
/
oevrige-sygdomme
/
langerhans-celle-histiocytose
/
Home
Data
patienthaandbogen
Sundheddk apps
Laegehaandbogen
Klinikpersonale
akut-og-foerstehjaelp
allergi
arbejdsmedicin
blod
symptomer-og-tegn
tilstande-og-sygdomme
anaemier
blodpladesygdom
koagulationsforstyrrelser
leukaemier
lymfomer
oevrige-sygdomme
henoch-sch-nleins-purpura
hiv-aids
haemokromatose
haemolytisk-uraemisk-syndrom
hypereosinofilt-syndrom
langerhans-celle-histiocytose
lymfangitis
lymfoedem
miltcyster
mononukleose
neutropeni
oslers-sygdom
polycythaemia-vera
thymom
waldenstroems-makroglobulinaemi
behandlinger
porfyrier
knoglemarvssygdom
undersoegelser
patientinformation
illustrationer
brystsygdomme
boern-og-unge
boerne-og-ungdomspsykiatri
endokrinologi
forsikringsmedicin
fysmed-og-rehab
generelt
geriatri
gynaekologi
hjerte-kar
hud
infektioner
kirurgi
kraeft
lunger
mandlige-koensorganer
mave-tarm
neurologi
nyrer-og-urinveje
obstetrik
ortopaedi
psykiatri
paediatri
rejsemedicin-vacciner
reumatologi
sexsygdomme
sjaeldne-sygdomme
socialmedicin
oeje
oere-naese-hals
sundhedsoplysning
undersoegelser-og-proever
om-laegehaandbogen
soeg
dli-medicin
Apps
Brugermanual
<Provider Id="sundheddkcms"> <Item Id="{689898C3-3684-451C-A33A-BACF4C7B2031}" Name="langerhans-celle-histiocytose" Type="LHContentPage" ParentProviderId="sundheddkcms" ParentItemId="{72A1E944-FE16-4AA9-851E-186197623995}" SortOrder="600" PublishDate="2011-02-24T11:14:00" DeleteDate="2999-12-31T00:00:00" PotItemType=""> <Content> <HtmlField Name="PageContent"><![CDATA[<h2>Diagnosen</h2> <h3>Diagnostiske kriterier</h3> <ul> <li>Sygehistorie og kliniske fund kan give mistanke om tilstanden</li> <li>Diagnosen hviler på lysmikroskopisk påvisning af de typiske morfologiske karakteristika for Langerhans cellerne. Mistanken bestyrkes ved supplerende positiv immunhistokemisk farvning, f.eks. protein S-100</li> <li>Diagnosen bekræftes, hvis farvning med anti-langerin eller standardmarkøren CD1a-antigen er positiv, eller når intracytoplasmatiske organceller (Birbeck´ske granula) ses med elektronmikroskop<a href="%20" title="Swerdlow SH, Campo E, Harris NL et al. WHO Classification of tumours of haematopoietic and lymphoid tissues, 4th edition. Lyon: IARC; 2008" data-url="reference-link" data-value="Swerdlow SH, Campo E, Harris NL et al. WHO Classification of tumours of haematopoietic and lymphoid tissues, 4th edition. Lyon: IARC; 2008" data-type="book-reference" data-value-piped="Swerdlow SH, Campo E, Harris NL et al|WHO Classification of tumours of haematopoietic and lymphoid tissues, 4th edition|Lyon|IARC|2008">1</a></li> </ul> <h3>Sygehistorie</h3> <ul> <li>Symptomerne varierer med sygdommens udbredelse</li> <li>Skønt Langerhans celle-histiocytose (LCH) er én sygdom, varierer de kliniske træk med læsionernes lokalisation fra isolerede knoglelæsioner (eosinofilt granulom) til den alvorlige disseminerede form med multiple læsioner i andre organer som hud, lymfeknuder, knoglemarv, lever, milt og centralnervesystemet samt skeletlæsioner <ul> <li>Symptomer rangeret efter hyppighed er udslæt, dyspnø, polydipsi og polyuri, knoglesmerter, lymfadenopati, vægttab, feber, tandkødsproblemer, øreinfektioner, balance- og hukommelsesproblemer, synsproblemer</li> </ul> </li> <li>Exophthalmus, tandkødssygdom og interstitiel lungefibrose er også ganske hyppigt</li> <li>Knoglelæsioner kan mange steder være asymptomatiske, men forandringer i munden kan være særligt generende pga. løse tænder og hyppige tilbagefald</li> <li>Børn <ul> <li>Har oftest læsioner i hud, lunger, knogler, lymfeknuder, knoglemarv, lever, milt, gastrointestinalkanal, endokrine kirtler, CNS</li> </ul> </li> <li>Voksne <ul> <li>Har oftest læsioner i hud, lunger, knogler, CNS (diabetes insipidus)</li> </ul> </li> </ul> <h4>Diabetes insipidus</h4> <ul> <li>En hyppig manifestation er diabetes insipidus, som skyldes CNS-affektion med påvirkning af hypotalamus, hypofysebaglap eller hypofyse-stilk</li> <li>Øget tørst og øget diurese er ofte de første symptomer, men man erkender ofte ikke, at det er forårsaget af LCH, før andre symptomer opstår senere <ul> <li>Et studie viste, at 15 % af patienter med antaget isoleret diabetes insipidus havde LCH</li> </ul> </li> </ul> <h3>Kliniske former</h3> <h4>Hud LCH</h4> <ul> <li>Kan være det første tegn på LCH</li> <li>Mange patienter præsenterer sig med et maculopapuløst udslæt af brune eller blårøde elementer, som varierer i størrelse fra 1-10 mm</li> <li>I hårbunden kan udslættet minde om seboré</li> <li>Huden i lysken, genitalia eller omkring anus (intertriginøse steder) kan der være åbne sår, som ikke heler</li> </ul> <h4>Mund LCH</h4> <ul> <li>Tegn på LCH kan være: <ul> <li>Gingival hypertrofi i mundhulen</li> <li>Sår på den bukkale slimhinde, den hårde eller bløde gane eller på tungen </li> </ul> </li> </ul> <h4>Knogle LCH</h4> <ul> <li>Bliver undertiden opdaget tilfældigt ved røntgenundersøgelse, hvor der bliver påvist en osteolytisk proces </li> <li>Smertefulde hævelser af knogle kan være det første tegn</li> <li>Kraniet er oftest ramt</li> <li>Smerte i kæben og løse tænder kan være de første symptomer <ul></ul> </li> <li>Spontanfrakturer af de lange rørknogler er beskrevet </li> <li>I columna vertebralis kan lytiske processer forårsage kompressionsfrakturer og læsion af medulla spinalis</li> </ul> <h4>Lunge LCH</h4> <ul> <li>Særligt blandt voksne</li> <li>Lunge LCH er noget hyppigere blandt mænd og er klart hyppigere blandt rygere end ikke-rygere</li> <li>Patienter med lunge LCH præsenterer sig med hoste, dyspnø og brystsmerter</li> <li>Smerten kan stamme fra en pneumothorax (spontan) eller knoglelæsioner <ul> <li>Pneumothorax skyldes dannelse af cyster ("honeycomb lungs") og i senere stadier større bullae </li> </ul> </li> </ul> <h4>Knoglemarv</h4> <ul> <li>Langerhans-celler synes ikke at være en normal bestanddel af knoglemarven, selv om dendritiske celler kan ses</li> <li>Pancytopeni forårsaget af knoglemarvsdysfunktion er almindeligvis forbundet med betydelig hepato-splenomegali og en dårlig prognose</li> </ul> <h4>Lever og milt</h4> <ul> <li>Hepato-splenomegali hos en patient med LCH kræver videre udredning</li> <li>Det kan være en primær eller sekundær involvering, f.eks. pga. forstørrede lymfeknuder ved v. porta hepatis</li> <li>Ascites - klinisk tegn på leverdysfunktion, i sjældne tilfælde levercirrose</li> <li>Splenomegali kan bidrage til udvikling af anæmi og trombocytopeni</li> </ul> <h4>Endokrin dysfunktion</h4> <ul> <li>Diabetes insipidus - se mere nedenfor</li> <li>Hos børn kan der foreligge vækstforstyrrelser, galaktoré, for tidlig eller forsinket pubertet</li> </ul> <h4>Cerebral LCH</h4> <ul> <li>Kan være primær eller sekundær, solitær eller multipel</li> <li>Hyppigste lokalisation er i hypotalamus/hypofyse, men alle øvrige dele af hjernen kan afficeres <ul> <li>Ca. 50 % har diabetes insipidus</li> <li>Færre har andre dysfunktioner i hypofyseforlappen</li> <li>Hos nogle patienter udvikles panhypopituitarisme</li> </ul> </li> </ul> <h3>Supplerende undersøgelser i almen praksis</h3> <ul> <li>Biokemiske prøver <ul> <li>Hb, leukocyt- og differentialtælling, trombocyttal, CRP, ALAT, LDH, basisk phosphatase, bilirubin, koagulationsfaktor 2,7,10, albumin, Na+, K+, kreatinin, immunglobuliner (IgA, IgG, IgM)</li> <li>Evt. tørsteprøve med måling af urinosmolalitet</li> </ul> </li> <li>Endokrinologiske prøver <ul> <li>Væksthormon, TSH, LH, FSH, prolaktin, ACTH, ADH</li> <li>Frit T-4, T-3</li> </ul> </li> </ul> <h3>Andre undersøgelser hos specialist eller undersøgelse på sygehus</h3> <h4>Uafhængig af læsionens lokalisering</h4> <ul> <li>Det anbefales at udføre følgende tests: <ul> <li>Røntgen af totalskelettet</li> <li>Knoglescintigrafi</li> </ul> </li> </ul> <h4>Afhængig af læsionens lokalisation</h4> <ul> <li>I lungerne <ul> <li>Lungefunktionsundersøgelser kan give varierende resultater, men det hyppigste fund er reduceret CO<sub>2</sub>-diffusions kapacitet i 70-90 % af tilfældene</li> <li>Høj-opløsnings (HR)- CT er den mest sensitive diagnostiske test, som kan påvise cyster, fibrosedannelse og bullae, som er typiske for LCH</li> </ul> </li> <li>I skelettet <ul> <li>Scintigrafi</li> <li>CT af kraniet, særligt hvis der er tegn på involvering af ører og øjne</li> <li>Påvises større læsioner i kraniet eller nær ører og øjne, bør der foretages MR af ansigtsskelettet og hjernen</li> </ul> </li> <li>I centralnervesystemet <ul> <li>Ved symptomer på diabetes insipidus bør laves tørsteprøve </li> <li>MR <ul> <li>Forandringer i hypofysen og fortykket hypofysestilk kan være tegn på LCH</li> <li>Foruden hypotalamus/hypofyse kan man finde forandringer i cerebellum, hjernestammen (pons), chiasma opticum, meninges og de cerebrale hemisfærer</li> </ul> </li> <li>CT</li> <li>Sterotaktisk biopsi (evt.)</li> <li><a href="~/link.aspx?_id=DFAC6300FEDA444CB629F35A7FF2D7B0&_z=z">PET/CT</a> <ul> <li>Giver i modsætning til MR en fremstilling af aktiviteten i læsionerne</li> <li>Kan være nyttig i opfølgningen af patienter for at afgøre, om det kun er arvæv, eller om der er aktivitet</li> </ul> </li> </ul> </li> <li>Biopsi <ul> <li>Er afgørende for diagnosen</li> <li>Taget fra aktuelle læsioner, inkl. knoglemarv</li> <li>Diverse specialfarvninger som anti-langerin, CD1a-antigen, protein S100</li> </ul> </li> </ul> <h3>Differentialdiagnoser</h3> <ul> <li>Hjernesvulst hos <a href="~/link.aspx?_id=AF7C78754C634BF0814804F58E839389&_z=z">børn</a> eller <a href="~/link.aspx?_id=90ADCE762F78496B8F98C2CF4F37E766&_z=z">voksne</a> (gliom)</li> <li><a href="~/link.aspx?_id=BF43C438F520402F9003F17299AD1C05&_z=z">Multipel sklerose</a></li> <li><a href="~/link.aspx?_id=03D3C24F4A1C45EEBE4F0C41637D9447&_z=z">Sarkoidose</a></li> <li>Lymfom</li> <li>Wegener´s granulomatose</li> <li>Malign histiocytose </li> <li><a href="~/link.aspx?_id=FEA337568D6743A3B6DAE50693FED1CA&_z=z">Myelom</a></li> <li>Stråleskade</li> </ul> <h2>Behandling</h2> <h3>Behandlingsmål</h3> <ul> <li>At reducere proliferationen af de neoplastiske celler (histocytproliferation), som forårsager sygdommen</li> <li>Korrigere organdysfunktioner og begrænse spredning af sygdommen</li> </ul> <h3>Generelt om behandlingen</h3> <ul> <li>LCH er en meget sjælden sygdom, hvorfor større, randomiserede undersøgelser mangler </li> <li>Behandling varierer fra ingen behandling til kemoterapi, kortikosteroider og lokal stråling</li> <li>Omfanget af sygdommen er afgørende for planlægningen af behandlingen</li> <li>Ny viden viser, at kemoterapi kan bremse den klonale proliferation ved et direkte drab af de neoplastiske celler eller ved at modificere cytokinekspressionen, som driver Langerhans-cellerne</li> </ul> <h3>Håndtering i almen praksis</h3> <ul> <li>Skal henvises ved mistanke om tilstanden (mistanken fås oftest ved biopsi fra hudelement eller fra afficeret organ)</li> </ul> <h3>Råd til patienten</h3> <ul> <li>Rygning bør undgås, idet tobak forværrer lungefunktionen. Endvidere er daglig motion og sund, varieret kost vigtigt som ved andre kroniske sygdomme</li> </ul> <h3>Medicinsk behandling</h3> <ul> <li>Forskellige typer kemoterapeutika er blevet brugt, større sammenlignende studier findes ikke, men vellykket behandling kan forventes med flere typer kemoterapi<a href="%20" title="Bernard F, Thomas C, Bertrand Y et al, Multi-center pilot study of 2-chlorodeoxyadenosine and cytosine arabinoside combined chemotherapy in refractory Langerhans cell histiocytosis with haematological dysfunction. Eur J Cancer 2005;41: 2682-2689" data-url="reference-link" data-value="Bernard F, Thomas C, Bertrand Y et al, Multi-center pilot study of 2-chlorodeoxyadenosine and cytosine arabinoside combined chemotherapy in refractory Langerhans cell histiocytosis with haematological dysfunction. Eur J Cancer 2005;41: 2682-2689" data-type="journal-reference" data-value-piped="Bernard F, Thomas C, Bertrand Y et al|Multi-center pilot study of 2-chlorodeoxyadenosine and cytosine arabinoside combined chemotherapy in refractory Langerhans cell histiocytosis with haematological dysfunction|Eur J Cancer|2005|41|2682-2689">2</a></li> <li>Eksempler på præparatgrupper er <a href="http://pro.medicin.dk/Laegemiddelgrupper/Grupper/171030">glukokortikoider</a>, <a href="http://pro.medicin.dk/Laegemiddelgrupper/Grupper/291010">alkylerende stoffer</a>, <a href="http://pro.medicin.dk/Laegemiddelgrupper/Grupper/291020">antimetabolitter</a>, <a href="https://pro.medicin.dk/Laegemiddelgrupper/Grupper/291030">vinkaalkaloider</a> <ul> <li>Eks. på præparater er [DliActiveSubstance;5128;vinblastin], [DliActiveSubstance;6355;etoposid], [DliActiveSubstance;5119;cladribin] (2-kloro-2-deoksyadenosin, 2CdA), [DliActiveSubstance;5112;cytarabin]</li> <li>[DliActiveSubstance;5119;Cladribin], et immunosuppressivt stof, er potentielt toksisk mod monocytter, der har samme progenitor celle som Langerhans histiocytterne, og har i studier vist at have en total responsrate på 75 % hos voksne patienter med LCH</li> <li>[DliActiveSubstance;5119;Cladribin] er vist at være effektivt hos voksne med hud, knogler, lymfeknude og sandsynligvis lunge samt CNS system sygdom</li> </ul> </li> <li>Antistofbehandling <ul> <li>Anti-CD52 antistoffet alemtuzmab har vist lovende resultater, og det er dokumenteret, at de patologiske LCH-celler udtrykker CD52 i modsætning til normale LCH-celler<a href="%20" title="McClain KL, Drug therapy for the treatment of Langerhans cell histiocytosis. Expert Opin Pharmacother 2005;6: 2435-41" data-url="reference-link" data-value="McClain KL, Drug therapy for the treatment of Langerhans cell histiocytosis. Expert Opin Pharmacother 2005;6: 2435-41" data-type="journal-reference" data-value-piped="McClain KL|Drug therapy for the treatment of Langerhans cell histiocytosis|Expert Opin Pharmacother|2005|6|2435-41">3</a><sup>,</sup><a href="%20" title="Jordan MB, McClain KL, Yan X, Hicks J, Jaffe R, Langerhans cells in Langerhans cell histocytosis express CD52 (Campath). Pediatr Blood Cancer 2005;44: 251-5" data-url="reference-link" data-value="Jordan MB, McClain KL, Yan X, Hicks J, Jaffe R, Langerhans cells in Langerhans cell histocytosis express CD52 (Campath). Pediatr Blood Cancer 2005;44: 251-5" data-type="journal-reference" data-value-piped="Jordan MB, McClain KL, Yan X, Hicks J, Jaffe R|Langerhans cells in Langerhans cell histocytosis express CD52 (Campath)|Pediatr Blood Cancer|2005|44|251-5">4</a></li> </ul> </li> <li>BRAF-hæmmere: nye resultater tyder på lovende klinisk respons af BRAF-hæmmere ved relaps/refraktær sygdom</li> </ul> <h3>Hud LCH</h3> <ul> <li>Lokaliseret hudsygdom behandles bedst med moderate til potente <a href="https://pro.medicin.dk/Laegemiddelgrupper/Grupper/315563">lokale steroider</a></li> <li>PUVA i kombination med lokale kortikosteroider har vist sig at have effekt</li> <li>Lokal strålebehandling kan også være relevant</li> </ul> <h3>Knogle LCH</h3> <ul> <li>Solitære knoglelæsioner <ul> <li>Behandles lokalt med curettage eller excision</li> </ul> </li> <li>Smertefulde læsioner <ul> <li>Kan kræve intralæsionel <a href="http://pro.medicin.dk/Laegemiddelgrupper/grupper/171050">steroidinjektion</a></li> <li>Systemisk kemoterapi kan helbrede sygdommen, og knoglelæsionerne kan regrediere</li> <li>Strålebehandling </li> </ul> </li> </ul> <ul> <li>Multiple knoglelæsioner <ul> <li>Recidivrisikoen går markant ned, når patienter behandles med en seks-måneders kur med [DliActiveSubstance;5128;vinblastin] og [DliActiveSubstance;5894;prednison] </li> </ul> </li> </ul> <h3>Lunge LCH</h3> <ul> <li>Steroider antages at forsinke eller endog stoppe progressionen af lunge LCH</li> <li>I øvrigt kemoterapi som beskrevet ovenfor</li> </ul> <h3>Cerebral LCH</h3> <ul> <li>Optimale behandlingsstrategier savnes</li> <li>Behandlingsmulighederne er kirurgi, bestråling og kemoterapi</li> <li>Kirurgi <ul> <li>Hvis det vurderes, at læsionerne er tilgængelige</li> </ul> </li> <li>Strålebehandling <ul> <li>Synes at give god respons</li> <li>Stereotaktisk strålebehandling ved velafgrænsede læsioner</li> <li>Multifokale forandringer kan tale mod stråleterapi pga. risiko for betydelig CNS-toksicitet</li> </ul> </li> <li>Kemoterapi </li> <li>Prognose <ul> <li>Behandlingsresultaterne er ofte gode</li> <li>Endokrine dysfunktioner bliver sjældent genoprettet</li> <li>Prognosen afhænger af, om der opstår recidiv eller nye læsioner, og om der foreligger en systemisk (dissemineret) tilstand</li> </ul> </li> </ul> <h3>Multisystem LCH</h3> <ul> <li>Kombination af kemoterapi og systemiske steroider er effektive</li> <li>F.eks. bruges lave til moderate doser med <a href="http://pro.medicin.dk/Medicin/Indholdsstoffer/688">methotrexat</a>, [DliActiveSubstance;5894;prednison] og [DliActiveSubstance;5128;vinblastin]</li> <li>Til patienter med udbredt sygdom eller patienter, som ikke responderer på kemoterapi (høj-risiko patienter), må man overveje allogen stamcelletransplantation<a data-type="other-reference" data-value="Egeler RM. LCH: The symptoms, diagnosis and treatment. Histiocyte Society 2003; July " title="Egeler RM. LCH: The symptoms, diagnosis and treatment. Histiocyte Society 2003; July ">5</a></li> </ul> <ul> </ul> <h2>Henvisning</h2> <ul> <li>Ved uklart sygdomsbillede eller ved mistanke om tilstanden</li> </ul> <h2>Opfølgning</h2> <h3>Plan</h3> <ul> <li>LCH responderer som regel godt på behandling, men patienterne bør følges med kontrol med henblik på muligt recidiv</li> <li>CNS-affektion <ul> <li>Bør have regelmæssige endokrinologiske kontrol, herunder kontrol af diabetes insipidus</li> <li>Kontrol af andre endokrinologiske dysfunktioner <ul> <li>Fordi risikoen er øget for udvikling af andre dysfunktioner i hypofyseforlappen - først og fremmest som følge af sygdommen, evt. sekundært til strålebehandling</li> </ul> </li> </ul> </li> <li>Knoglelæsioner <ul> <li>Foreslås kontroller hvert halve år i 3 år</li> <li>Hvis ingen nye læsioner opstår i løbet af 1 år, vil udvikling af nye læsioner senere være meget usandsynligt</li> </ul> </li> </ul> <h2>Sygdomsforløb, komplikationer og prognose</h2> <h3>Sygdomsforløb</h3> <ul> <li>Tilstanden er ofte langsomt progredierende</li> <li>Den kliniske præsentation og forløbet hos individuelle patienter varierer fra indolent til aggressivt forløb</li> </ul> <h3>Komplikationer</h3> <ul> <li>Optræder hos 30-50 %</li> <li>De hyppigste komplikationer er ortopædiske problemer, nedsat hørelse, diabetes insipidus, neuropsykologiske defekter</li> <li>Mindre hyppige senfølger er kronisk lungeinsufficiens, levercirrose, vækstretardering</li> <li>Neurologiske udfald, bl.a. kranienerveudfald</li> </ul> <h3>Prognose</h3> <ul> <li>Prognosen bestemmes først og fremmest ud fra antal afficerede organer og deres dysfunktion</li> <li>Organdysfunktion er vigtigere i vurderingen af prognosen end udbredelsen af læsionerne</li> <li>Børn <ul> <li>Hos børn er 3-års overlevelsen ca. 80 %</li> <li>Alder er en prognostisk faktor - jo yngre, des dårligere prognose - mere end 50 % af børn under 2 år med dissemineret LCH og organdysfunktion dør</li> <li>De hyppigste dødsårsager hos børn er infektioner, leversvigt og lungeinsufficiens </li> <li>Børn yngre end 2 år med involvering af lever, milt, hæmatopoietisk system eller lunger, og som ikke responderer på induktionsbehandling, har en særdeles dårlig prognose </li> </ul> </li> </ul> <h2>Baggrundsoplysninger</h2> <h3>Definition</h3> <ul> <li>En tilstand karakteriseret ved abnorm proliferation af histiocytter (Langerhans celler = makrofager) og modne eosinofile granulocytter <ul> <li>Det er uklart, om det drejer sig om en (granulomatøs) inflammation eller en neoplasi, men tilstanden beskrives som en ikke-malign proliferation af Langerhans-celler, som tilhører knoglemarvsderiverede dendritiske celler<a href="%20" title="McClain KL, Drug therapy for the treatment of Langerhans cell histiocytosis. Expert Opin Pharmacother 2005;6: 2435-41" data-url="reference-link" data-value="McClain KL, Drug therapy for the treatment of Langerhans cell histiocytosis. Expert Opin Pharmacother 2005;6: 2435-41" data-type="journal-reference" data-value-piped="McClain KL|Drug therapy for the treatment of Langerhans cell histiocytosis|Expert Opin Pharmacother|2005|6|2435-41">3</a></li> <li>Tilstanden er hyppigst blandt børn (>70 %)</li> </ul> Benævnelser <ul> <li>Langerhans-celle histiocytose (LCH) er den foretrukne betegnelse. Tidligere kaldtes tilstanden Histiocytosis X (histiocytosis idiopatica) - hvor suffikset X lader formode, at ætiologien til sygdommen er ukendt. I dag ved vi, at udgangspunktet er Langerhans celler og syndromet omfatter tre tilstande<a href="%20" title="Swerdlow SH, Campo E, Harris NL et al. WHO Classification of tumours of haematopoietic and lymphoid tissues, 4th edition. Lyon: IARC; 2008" data-url="reference-link" data-value="Swerdlow SH, Campo E, Harris NL et al. WHO Classification of tumours of haematopoietic and lymphoid tissues, 4th edition. Lyon: IARC; 2008" data-type="book-reference" data-value-piped="Swerdlow SH, Campo E, Harris NL et al|WHO Classification of tumours of haematopoietic and lymphoid tissues, 4th edition|Lyon|IARC|2008">1</a><br> <ul> <li>Eosinofilt granulom - som regel solitære læsioner (opklaringer) i knogler </li> <li>Hand-Schüller-Christian´s sygdom (kronisk form) - en multifokal form med særligt exophthalmus, knoglelæsioner og diabetes insipidus</li> <li> Letterer-Siwe´s sygdom (dissemineret form) - en akut, progressiv og ofte dødelig multisystem variant, som særligt rammer spæd-/småbørn </li> </ul> </li> </ul> </li> <li>Manifestationer <ul> <li>LCH kan manifestere sig på forskellige måder, og den kan forekomme i et eller flere organer </li> <li>Relevante organer er knogle, hud, lunger, lever, milt, gastrointestinalkanal, knoglemarv, centralnervesystem</li> <li>Sværhedsgraden spænder fra solitære knoglelæsioner, som kan gå spontant tilbage, til livstruende multisystemisk organinvolvering</li> </ul> </li> </ul> <h3>Forekomst</h3> <ul> <li>Sikre epidemiologiske data findes ikke </li> <li>Tilstanden er sjælden, hyppigst blandt børn, men forekommer også blandt voksne (udgør mindre end 30 % af alle tilfælde) </li> <li>Ingen væsentlig kønsforskel </li> <li>Incidens <ul> <li>Er beregnet til 1-5 tilfælde per million årlig<a href="%20" title="Leonidas JC, Guelfguat M, Valderrama E, Langerhans' cell histiocytosis. Lancet 2003;361: 1293-5" data-url="reference-link" data-value="Leonidas JC, Guelfguat M, Valderrama E, Langerhans' cell histiocytosis. Lancet 2003;361: 1293-5" data-type="journal-reference" data-value-piped="Leonidas JC, Guelfguat M, Valderrama E|Langerhans' cell histiocytosis|Lancet|2003|361|1293-5">6</a> </li> <li>6-8 nye tilfælde om året i Danmark</li> </ul> </li> <li>Blandt børn <ul> <li>Nogle LCH-former er aldersafhængige </li> <li>Isolerede knoglelæsioner ses hyppigst blandt børn 5-15 år gamle </li> <li>Letterer-Siwe´s sygdom er hyppigst blandt børn under 2-3 år </li> <li>Hand-Schüller-Christian´s sygdom er hyppigst fra 2-10 år</li> </ul> </li> <li>Blandt voksne <ul> <li>Er fundet i aldersgruppen fra 15-91 år, og gennemsnitsalderen ligger mellem 37 og 49 år</li> </ul> </li> <li>CNS <ul> <li>Primær CNS affektion - sjælden, udgør 1-2 % af alle tilfælde med LCH </li> <li>Som led i dissemineret sygdom (4 %)</li> </ul> </li> </ul> <h3>Ætiologi og patogenese</h3> <ul> <li>Årsagen og patogenesen til Langerhans celle histiocytose er uklar, men man antager, at den skyldes en forstyrrelse i immunregulationen</li> <li>LCH indebærer proliferation og akkumulation af vævshistiocytter, som klinisk manifesterer sig som osteolytiske læsioner samt seborélignende og vesikopustulære læsioner i hårbunden, perineum, rektum og vulva<a href="%20" title="Swerdlow SH, Campo E, Harris NL et al. WHO Classification of tumours of haematopoietic and lymphoid tissues, 4th edition. Lyon: IARC; 2008" data-url="reference-link" data-value="Swerdlow SH, Campo E, Harris NL et al. WHO Classification of tumours of haematopoietic and lymphoid tissues, 4th edition. Lyon: IARC; 2008" data-type="book-reference" data-value-piped="Swerdlow SH, Campo E, Harris NL et al|WHO Classification of tumours of haematopoietic and lymphoid tissues, 4th edition|Lyon|IARC|2008">1</a></li> <li>Betændelse? <ul> <li>Sygdommen bliver af enkelte beskrevet som en granulomatøs inflammation</li> <li>Støttes af forekomst af spontan remission, manglende påvisning af visse cellulære neoplasikarakteristika og høje overlevelsesrater hos patienter uden organdysfunktion </li> </ul> </li> <li>Neoplasme?<strong><em></em></strong> <ul> <li>Langerhans celle histiocytterne er monoklonale, hvilket er forenelige med, at sygdommen kan være en neoplastisk proces<a href="%20" title="Swerdlow SH, Campo E, Harris NL et al. WHO Classification of tumours of haematopoietic and lymphoid tissues, 4th edition. Lyon: IARC; 2008" data-url="reference-link" data-value="Swerdlow SH, Campo E, Harris NL et al. WHO Classification of tumours of haematopoietic and lymphoid tissues, 4th edition. Lyon: IARC; 2008" data-type="book-reference" data-value-piped="Swerdlow SH, Campo E, Harris NL et al|WHO Classification of tumours of haematopoietic and lymphoid tissues, 4th edition|Lyon|IARC|2008">1</a></li> <li>Sygdomsprocessen er organinfiltrerende</li> </ul> </li> </ul> <h4>Langerhans-cellen</h4> <ul> <li>Udgør en del af det dendritiske cellenetværk, og er histiocytter som deriveres fra stamceller i knoglemarven - første gang beskrevet af Langerhans (1868) <ul> <li>Histiocytterne er deriveret fra de samme progenitor celler som monocytter og makrofager</li> <li>Disse atypiske men modne celler af monoklonal oprindelse kan infiltrere mange organer og kan forekomme som lokaliserede læsioner eller som udbredt systemsygdom</li> </ul> </li> <li>Cellerne er typisk til stede i epidermis, i lymfeknuder, thymus, milt, slimhinder i gastrointestinalkanal, pleura, peritoneum, luftveje, cervix og sandsynligvis i centralnervesystemet </li> <li>Langerhans-cellen har karakteristiske overfladeproteiner (antigener), som er identificeret. Proteinet kaldes "langerin" </li> <li>De har også funktion som antigen-præsenterende celler, dvs. celler som antigener fæster sig til, således at de kan præsenteres for andre celler i immunsystemet, hovedsagelig T-lymfocytter. Det forårsager proliferation og forstærker effekterne af T-lymfocytterne</li> </ul> <h4>Histologi<a href="%20https://www.histio.org/society" title="Egeler RM. LCH: The symptoms, diagnosis and treatment. Histiocyte Society 2003; July " data-url=" https://www.histio.org/society" data-value="Egeler RM. LCH: The symptoms, diagnosis and treatment. Histiocyte Society 2003; July " data-type="other-reference">5</a><sup>,</sup><a href="%20" title="Swerdlow SH, Campo E, Harris NL et al. WHO Classification of tumours of haematopoietic and lymphoid tissues, 4th edition. Lyon: IARC; 2008" data-url="reference-link" data-value="Swerdlow SH, Campo E, Harris NL et al. WHO Classification of tumours of haematopoietic and lymphoid tissues, 4th edition. Lyon: IARC; 2008" data-type="book-reference" data-value-piped="Swerdlow SH, Campo E, Harris NL et al|WHO Classification of tumours of haematopoietic and lymphoid tissues, 4th edition|Lyon|IARC|2008">1</a></h4> <ul> <li>LCH-læsionerne er polymorfe, varierer som regel lidt fra sted til sted og fra patient til patient </li> <li>Fremviser en monoklonal population af CD1a+ histiocytter med en fænotype beslægtet med cellerne i den antigen-præsenterende Langerhans celle familie </li> <li>T-celler, makrofager og eosinofile er tilstede i varierende antal </li> <li>CD1a-positivitet, expression af S100 protein eller påvisning af Birbeck´ske granula (karakteristiske cytoplasmatiske organeller i histiocytterne) ved elektronmikroskopi kræves for at bekræfte diagnosen </li> <li>I modsætning til normale Langerhans-celler prolifererer LCH-cellerne aktivt, de har en rund snarere end dendritisk form, og de har flere antigenmarkører</li> </ul> <h3>Disponerende faktorer</h3> <ul> <li>Rygning ved udvikling af lunge LCH</li> </ul> <h3>ICPC-2</h3> <p>[ICPC]</p> <h3>ICD-10/SKS-koder</h3> <p>[ICD10]</p> <h2>Patientinformation</h2> <h3>Link til patientinformation</h3> <ul> <li><a href="~/link.aspx?_id=FAA412954FED4350B54E67CB4595C48F&_z=z">Langerhans-celle histiocytose</a></li> <li><a href="~/link.aspx?_id=31E31C7189234F8AB1AEE8F293015A09&_z=z">PET</a></li> </ul> <ul> </ul> <h2>Link til vejledninger</h2> <ul> <li>Forløbsbeskrivelser og pakkeforløb [ICPC] </li> </ul> <ul> </ul> <h3>Animationer</h3> <ul> <li> <a href="~/link.aspx?_id=410B72C6592E457CA02EBC1743C6489E&_z=z">Kemoterapi-induceret anæmi</a> </li> <li> <a href="~/link.aspx?_id=B2DD5AC876B44613A613DAA1B00BEF27&_z=z">Kemoterapi</a> </li> <li> <a href="~/link.aspx?_id=1B9BE5A9E1B54B4BA3E2164AB9684A96&_z=z">Knogleskintigrafi</a></li> </ul>]]></HtmlField> <HtmlField Name="Resume"><![CDATA[<h2>Resumé</h2> <h3>Diagnose</h3> <ul> <li>Der er tale om en klonal myeloid sygdom, og diagnosen hviler på mikroskopisk påvisning af de morfologiske karakteristika for Langerhans cellerne (= makrofager)</li> <li>Mistanken bestyrkes ved positiv immunfarvning for protein S-100 og karakteristiske forandringer i cytoplasmaet ved elektronmikroskopi (Bierbeck´ske granula)</li> </ul> <h3>Behandling</h3> <ul> <li>Behandlingen varierer fra observerende uden behandling til kemoterapi, kortikosteroider og lokal strålebehandling</li> </ul> <h3>Henvisning </h3> <ul> <li>Skal henvises ved mistanke om tilstanden. Mistanken fås oftest ved biopsi fra hudelement eller fra afficeret organ</li> </ul>]]></HtmlField> <LinkListField Name="Spot2"> <LinkField linktype="internal">{99A85AFD-2F7A-4B5D-A1C9-C2701D5E7D30}</LinkField> </LinkListField> <TextField Name="DoctorsHandbookID">10275</TextField> <TextField Name="PageTitle">Langerhans-celle histiocytose</TextField> <TextField Name="NavigationTitle">Langerhans-celle histiocytose</TextField> <CheckBoxField Name="ShowInMenu">true</CheckBoxField> <CheckBoxField Name="ShowInContentField">true</CheckBoxField> <DateTimeField Name="RevisedDate">2023-10-26T15:33:00</DateTimeField> <LinkListField Name="Authors"> <LinkField linktype="internal">{F1541659-B861-47CB-936E-80C4F6AAEC15}</LinkField> <LinkField linktype="internal">{FDEF4DBD-AAF0-4AF0-82F7-983F8710B93E}</LinkField> </LinkListField> <LinkListField Name="Organization"> <LinkField linktype="internal">{CF77E8B9-9937-42B2-85DF-76B0F4E401F0}</LinkField> </LinkListField> <TextField Name="ICD10">C96, C96.0, D76, D76.1, D76.2, D76.3</TextField> <TextField Name="ICPC2">B99</TextField> <LinkListField Name="SearchAreaID"> <LinkField linktype="internal">2</LinkField> </LinkListField> <TextField Name="Description">Langerhans-celle histiocytose er en tilstand, der er karakteriseret ved abnorm proliferation af histiocytter (Langerhans celler = makrofager) og modne eosinofile granulocytter. </TextField> <LinkListField Name="LHPHEditor" /> <TextField Name="__Updated by">sitecore\anda</TextField> <TextField Name="MetaKeywords">Diabetes insipidus, eosinofilt granulom, hand-schüller-christian, histiocytose, insipidus, langerhanscelle-histiocytose, lch, letterer-siwe, polydipsi, polyuri, tørst, Langerhans-celle histiocytose</TextField> <LinkListField Name="InformationCategory"> <LinkField linktype="internal">IC_13</LinkField> </LinkListField> <LinkListField Name="InformationType"> <LinkField linktype="internal">7</LinkField> </LinkListField> <LinkListField Name="SearchTargetGroup"> <LinkField linktype="internal">2</LinkField> </LinkListField> </Content> <Medias /> </Item> </Provider>
37.305 characters