insulinom
Portal
/
Laegehaandbogen
/
endokrinologi
/
tilstande-og-sygdomme
/
oevrige-sygdomme
/
insulinom
/
Home
Data
patienthaandbogen
Sundheddk apps
Laegehaandbogen
Klinikpersonale
akut-og-foerstehjaelp
allergi
arbejdsmedicin
blod
brystsygdomme
boern-og-unge
boerne-og-ungdomspsykiatri
endokrinologi
symptomer-og-tegn
tilstande-og-sygdomme
binyresygdomme
diabetes-mellitus
diverse
genetiske-sygdomme
hypofysesygdomme
knoglevaev-og-vitamin-d
lipidforstyrrelser
oevrige-sygdomme
arthritis-urica
carcinoide-svulster
hypoglycaemi-hos-voksne-uden-diabetes
insulinom
langerhans-celle-histiocytose
mandlig-hypogonadisme
metabolisk-syndrom
multiple-endokrine-neoplasier
overvaegt
paratyreoideasygdomme
thyreoideasygdomme
undersoegelser
patientinformation
illustrationer
forsikringsmedicin
fysmed-og-rehab
generelt
geriatri
gynaekologi
hjerte-kar
hud
infektioner
kirurgi
kraeft
lunger
mandlige-koensorganer
mave-tarm
neurologi
nyrer-og-urinveje
obstetrik
ortopaedi
psykiatri
paediatri
rejsemedicin-vacciner
reumatologi
sexsygdomme
sjaeldne-sygdomme
socialmedicin
oeje
oere-naese-hals
sundhedsoplysning
undersoegelser-og-proever
om-laegehaandbogen
soeg
dli-medicin
Apps
Brugermanual
<Provider Id="sundheddkcms"> <Item Id="{067F4D0A-7DAC-4408-95E3-854DD8790BD1}" Name="insulinom" Type="LHContentPage" ParentProviderId="sundheddkcms" ParentItemId="{BB1B301A-1F15-43F0-8A9C-CBAB84D67CD2}" SortOrder="400" PublishDate="2010-05-07T15:19:00" DeleteDate="2999-12-31T00:00:00" PotItemType=""> <Content> <HtmlField Name="PageContent"><![CDATA[<h2>Diagnose</h2> <ul> <li>Insulinom blev erkendt som ny sygdom i starten af det 19. århundrede</li> </ul> <h3>Diagnostiske kriterier <a href=" " data-type="journal-reference" data-value="Spada F, Rossi RE, Kara E, Laffi A, Massironi S, Rubino M, Grimaldi F, Bhoori S, Fazio N, Carcinoid Syndrome and Hyperinsulinemic Hypoglycemia Associated with Neuroendocrine Neoplasms: A Critical Review on Clinical and Pharmacological Management. Pharmaceuticals (Basel) 2021;14: " data-value-piped="Spada F, Rossi RE, Kara E, Laffi A, Massironi S, Rubino M, Grimaldi F, Bhoori S, Fazio N|Carcinoid Syndrome and Hyperinsulinemic Hypoglycemia Associated with Neuroendocrine Neoplasms: A Critical Review on Clinical and Pharmacological Management.|Pharmaceuticals (Basel)|2021|14||34199977" data-url="reference-link" data-pubmedid="34199977" title="Spada F, Rossi RE, Kara E, Laffi A, Massironi S, Rubino M, Grimaldi F, Bhoori S, Fazio N, Carcinoid Syndrome and Hyperinsulinemic Hypoglycemia Associated with Neuroendocrine Neoplasms: A Critical Review on Clinical and Pharmacological Management. Pharmaceuticals (Basel) 2021;14: ">1</a><sup>,</sup><a href=" " data-type="journal-reference" data-value="Feingold KR, Anawalt B, Blackman MR, Boyce A, Chrousos G, Corpas E, de Herder WW, Dhatariya K, Dungan K, Hofland J, Kalra S, Kaltsas G, Kapoor N, Koch C, Kopp P, Korbonits M, Kovacs CS, Kuohung W, Laferrère B, Levy M, McGee EA, McLachlan R, New M, Purnell J, Sahay R, Shah AS, Singer F, Sperling MA, Stratakis CA, Trence DL, Wilson DP, de Herder WW, Hofland J, Insulinoma. 2023;: " data-value-piped="Feingold KR, Anawalt B, Blackman MR, Boyce A, Chrousos G, Corpas E, de Herder WW, Dhatariya K, Dungan K, Hofland J, Kalra S, Kaltsas G, Kapoor N, Koch C, Kopp P, Korbonits M, Kovacs CS, Kuohung W, Laferrère B, Levy M, McGee EA, McLachlan R, New M, Purnell J, Sahay R, Shah AS, Singer F, Sperling MA, Stratakis CA, Trence DL, Wilson DP, de Herder WW, Hofland J|Insulinoma.||2023|||25905215" data-url="reference-link" data-pubmedid="25905215" title="Feingold KR, Anawalt B, Blackman MR, Boyce A, Chrousos G, Corpas E, de Herder WW, Dhatariya K, Dungan K, Hofland J, Kalra S, Kaltsas G, Kapoor N, Koch C, Kopp P, Korbonits M, Kovacs CS, Kuohung W, Laferrère B, Levy M, McGee EA, McLachlan R, New M, Purnell J, Sahay R, Shah AS, Singer F, Sperling MA, Stratakis CA, Trence DL, Wilson DP, de Herder WW, Hofland J, Insulinoma. 2023;: ">2</a></h3> <ul> <li>Kliniske symptomer (se nedenfor), usædvanligt højt serum-insulin efter standardiseret 72 timers faste efterfulgt af særligt sammensat måltid</li> <li>Insulinomer kan både være benigne (90 %), præcankrøse og maligne (10 %)</li> </ul> <h3>Diagnosen mistænkes ofte ud fra anamnesen</h3> <ul> <li>Endelig diagnose forudsætter, at der i samme prøve påvises hypoglykæmi samt forhøjet insulin-, C-peptid- og proinsulinniveau<a href=" " data-type="journal-reference" data-value="Spada F, Rossi RE, Kara E, Laffi A, Massironi S, Rubino M, Grimaldi F, Bhoori S, Fazio N, Carcinoid Syndrome and Hyperinsulinemic Hypoglycemia Associated with Neuroendocrine Neoplasms: A Critical Review on Clinical and Pharmacological Management. Pharmaceuticals (Basel) 2021;14: " data-value-piped="Spada F, Rossi RE, Kara E, Laffi A, Massironi S, Rubino M, Grimaldi F, Bhoori S, Fazio N|Carcinoid Syndrome and Hyperinsulinemic Hypoglycemia Associated with Neuroendocrine Neoplasms: A Critical Review on Clinical and Pharmacological Management.|Pharmaceuticals (Basel)|2021|14||34199977" data-url="reference-link" data-pubmedid="34199977" title="Spada F, Rossi RE, Kara E, Laffi A, Massironi S, Rubino M, Grimaldi F, Bhoori S, Fazio N, Carcinoid Syndrome and Hyperinsulinemic Hypoglycemia Associated with Neuroendocrine Neoplasms: A Critical Review on Clinical and Pharmacological Management. Pharmaceuticals (Basel) 2021;14: ">1</a></li> </ul> <h3>Sygehistorie</h3> <ul> <li>Alder <ul> <li>Median alder på diagnosetidspunkt er ca. 50 år</li> <li>Ved insulinomer i ung alder (< 30 år) skal <a href="~/link.aspx?_id=E00B8959F2354DC5A9B8FEEB8260458F&_z=z">MEN 1</a> mistænkes</li> </ul> </li> <li>Typiske neuroglykopene symptomer, dvs. direkte konsekvens af hypoglykæmi på hjernefunktionen. Symptomerne omfatter forvirring, personlighedsændringer, bevidsthedsforstyrrelser, amnesi og i nogle tilfælde generaliserede kramper</li> <li>Neurogene symptomer, dvs. forårsaget af sympatikusaktivering er svedtendens, takykardi, palpitationer og sultfølelse</li> <li>Mange af patienterne tager på i vægt</li> <li>De klassiske kliniske fund ved insulinomer er Whipples triade: <ul> <li>Episodisk hypoglykæmi</li> <li>CNS dysfunktion som kan forklares af hypoglykæmi (forvirring, ængstelse, takykardi, stupor, kramper, koma etc.)</li> <li>Reversering af de centralnervøse symptomer og fund efter glukosetilførsel</li> </ul> </li> </ul> <h3>Supplerende undersøgelser i almen praksis</h3> <ul> <li>Se <a href="~/link.aspx?_id=7B58D5B792AB47B5BEFFD8002A17CF06&_z=z">hypoglykæmi hos voksne uden diabetes</a></li> </ul> <h3>Andre undersøgelser på sygehus</h3> <ul> <li>Udredning og behandling foregår på Rigshospitalet eller Skejby Sygehus</li> <li>På sygehuset følges et standardiseret udredningsregime for påvisning af insulinom</li> </ul> <h4>Standardiseret regime</h4> <ul> <li>Se <a href="~/link.aspx?_id=7B58D5B792AB47B5BEFFD8002A17CF06&_z=z">hypoglykæmi hos voksne uden diabetes</a></li> <li>Ved multiple insulinomer eller symptomer på andre endokrine lidelser, bør man udrede med tanke på MEN1 (multipel endocrine neoplasia type 1) og udelukke følgende: <ul> <li>Hyperprolaktinæmi pga. <a href="~/link.aspx?_id=1B69D53453F7467195D380F5E5276001&_z=z">hypofyseadenom</a></li> <li><a href="~/link.aspx?_id=145E2DFD993C41C790312325F017B5F7&_z=z">Hyperparathyreoidisme </a>pga. parathyreoidea hyperplasi</li> <li>Hypergastrinæmi pga. gastrinom</li> </ul> </li> </ul> <h4>Billeddiagnostiske undersøgelser</h4> <ul> <li>Udføres efter at diagnosen er bekræftet biokemisk</li> <li>Insulinomer er i 80 % af tilfældene mindre end 2 cm og påvises bedst ved MR eller endoskopisk ultralyd</li> <li>Eventuelt suppleres med octreotidscintigrafi og bestemmelse af insulinniveauer i de kar, som dræner pancreas</li> </ul> <h3>Differentialdiagnoser</h3> <ul> <li>Differentialdiagnoser ved hypoglykæmi - se <a href="~/link.aspx?_id=7B58D5B792AB47B5BEFFD8002A17CF06&_z=z">hypoglykæmi hos voksne uden diabetes</a></li> <li>Bivirkning til ventrikelkirurgi (evt. med vagus neurektomi) kan være dumping </li> </ul> <h4>Andre pancreastumorer</h4> <ul> <li>Kun omkring 1/3 af tumorerne i pancreas' ø-celler er endokrint aktive insulinomer. Differentialdiagnostisk skal flere tumorer overvejes: <ul> <li>Insulinomer udgør ca. 15 %</li> <li>Gastrinomer udgør ca. 15 %</li> <li>Andre former (bl.a. VIPom, glukagonom og somatostatinom) udgør omkring 70 %</li> </ul> </li> </ul> <h2>Behandling</h2> <h3>Behandlingsmål</h3> <ul> <li>Målet med behandlingen er fuld kuration. Ved maligne insulinomer med metastaser er målet god symptomlindring</li> </ul> <h3>Generelt om behandlingen</h3> <ul> <li>Tumorresektion er sædvanligvis kurativ behandling ved benigne insulinomer</li> <li>Ved maligne insulinomer foretages pancreasresektion</li> <li>Ved maligne insulinomer med metastaser er behandlingen almindeligvis symptomatisk</li> </ul> <h3>Håndtering i almen praksis</h3> <ul> <li>Ved hypoglykæmiske symptomer og/eller gentagne målinger af lavt blodsukker henvises patienten i første omgang til endokrinologisk afdeling </li> </ul> <h3>Råd til patienten</h3> <ul> <li>I ventetiden på operation vil kulhydratrige måltider med hyppige intervaller (2-3 timer) dæmpe hypoglykæmiepisoderne</li> </ul> <h3>Medicinsk behandling</h3> <ul> <li>Symptomatisk behandling med <a href="http://pro.medicin.dk/Laegemiddelgrupper/grupper/291068">somatostatinanalogen</a> [DliActiveSubstance;5056;octreotid] er anvendelig for at undgå hypoglykæmiske episoder i ventetiden på operation eller som palliativ behandling</li> </ul> <h3>Anden behandling</h3> <ul> <li>Kemisk ablation (yderst sjældent anvendt)</li> </ul> <h3>Kirurgi</h3> <ul> <li>Partiel eller total pankreasresektion</li> </ul> <h3>Forebyggende behandling</h3> <ul> <li>Der findes ingen forebyggende behandling</li> </ul> <h2>Henvisning</h2> <ul> <li>Henvisning til endokrinologisk specialafdeling for udredning og behandling ved mistanke om insulinom</li> </ul> <h2>Opfølgning</h2> <ul> <li>Der er risiko for recidiv</li> <li>Opfølgningsprogrammer er ikke funderet på videnskabelig evidens men vil følge guidelines fra 2015 afhængigt af behandlingssted - op til 1 år efter operation</li> </ul> <h2>Sygdomsforløb, komplikationer og prognose </h2> <h3>Sygdomsforløb</h3> <ul> <li>Tid fra symptomdebut til diagnosetidspunkt varierer fra uger til flere år</li> <li>Ca. 5 % af patienterne, som har fået kurativ behandling for benignt insulinom, udvikler recidiv senere i livet <ul> <li>Prognosen ved recidiv er lige så god som ved første tilfælde</li> </ul> </li> </ul> <h3>Komplikationer</h3> <ul> <li>Ubehandlet kan insulinomer give svær hypoglykæmi og irreversibel hjerneskade</li> <li>Overvægt/fedme kan opstå pga. kompensatorisk overspisning</li> <li>Postoperativ morbiditet og mortalitet varierer i forskellige studier <ul> <li>Lokale komplikationer dominerer, bl.a. fisteldannelse, abscesser og pancreatitis</li> <li>Hvis meget af pancreas skal fjernes, kan patienten udvikle diabetes mellitus</li> </ul> </li> </ul> <h3>Prognose</h3> <ul> <li>Prognosen er meget god efter komplet resektion af benignt insulinom</li> <li>Ved maligne insulinomer afhænger prognosen af Ki67 indeks, der er et udtryk for proliferationsgraden af tumoren </li> <li>Tumorresektion kurerer 90-95 % af patienterne med insulinom, da Ki67 indeks er lavt</li> <li>Ved maligne insulinomer med metastase er median overlevelse 16-26 måneder</li> </ul> <h2>Baggrundsoplysninger</h2> <h3>Definition</h3> <ul> <li>Insulinomer er sjældent forekommende neuroendokrine - overvejende - pancreastumorer, som udgår fra de langerhanske ø-celler </li> <li>Insulinom er således en del af de neuroendokrine tumorer (NET) </li> <li>Tumorcellerne har autonom insulinproduktion og forårsager fastende hypoglykæmi hos i øvrigt raske personer med normal ernæringstilstand</li> </ul> <h3>Forekomst</h3> <ul> <li>Insulinomer udgør kun en mindre del af NET, der udgår fra pancreas; andre typer producerer andre hormoner eller mediatorer, som f.eks. glukagon eller vasoaktivt intestinalt peptid </li> <li>Incidensen af insulinomer er formentlig 2-4 per million indbyggere per år</li> <li>Insulinomer er den hyppigste årsag til fastende endogen hypoglykæmi</li> <li>Mere end 90 % af insulinomerne er benigne </li> <li>Insulinomer forekommer noget hyppigere hos kvinder end hos mænd (i forholdet 3:2) </li> <li>Medianalder på diagnosetidspunkt er 50 år </li> </ul> <h3>Ætiologi og patogenese</h3> <ul> <li>Fælles for alle insulinomer er, at de producerer insulin mere eller mindre uafhængigt af blodglukoseniveauet </li> <li>Insulin <ul> <li>Insulin er deriveret fra det inaktive prohormon proinsulin </li> <li>Ved spaltning af proinsulin dannes ækvimolære mængder insulin og C-peptid </li> <li>Hos raske mennesker udgør proinsulin mindre end 20 % af det totale insulin, som frigøres til blodbanen</li> </ul> </li> <li>Sekretion <ul> <li>Insulinfrigørelsen fra tumorcellerne kan være stabil eller komme i korte "bursts", således at glukoseniveauet svinger pludseligt</li> <li>Formentlig udskilles en større mængde som proinsulin</li> </ul> </li> <li>Produktion af andre hormoner <ul> <li>I lighed med andre neuroendokrine tumorer kan enkelte insulinomer producere andre hormoner end insulin</li> <li>Hyppigst er gastrin, ACTH, glucagon, hCG og somatostatin</li> </ul> </li> <li>Patologi <ul> <li>Hovedparten af insulinomer er benigne </li> <li>5-10 % er maligne </li> <li>Histologisk er det vanskeligt at skelne mellem benigne og maligne insulinomer </li> <li>De maligne tumorer er ofte større end de benigne </li> <li>Insulinom kan være med i multipel endokrin neoplasi type 1 (<a href="~/link.aspx?_id=E00B8959F2354DC5A9B8FEEB8260458F&_z=z">MEN1</a>) </li> <li>Mindre end 1 % af insulinomerne er ektopiske (hyppigst i ventrikel, duodenum, Meckels divertikel, galdegange og oment)</li> </ul> </li> </ul> <h3>Disponerende faktorer</h3> <ul> <li>Arvelig forekomst af MEN 1 </li> </ul> <h3>ICPC-2</h3> <p>[ICPC]</p> <h3>ICD-10</h3> <p>[ICD10]</p> <h2>Patientinformation</h2> <h3>Hvad findes af skriftlig patientinformation</h3> <ul> <li><a href="~/link.aspx?_id=6F0A36246A3F4CD6AC6D76D2FE8BE630&_z=z">Insulinom</a></li> </ul> <h2>Illustrationer</h2> <h3>Tegninger</h3> <ul> <li> <a href="~/link.aspx?_id=021FF9AE2A1E4B42AA75F130E4A8AA48&_z=z">Galdeblære og bugspytkirtel</a></li> </ul>]]></HtmlField> <HtmlField Name="Resume"><![CDATA[<h2>Resumé</h2> <h3>Diagnose</h3> <ul> <li><strong></strong>Insulinomer er sjældent forekommende og oftest benigne men kan være maligne</li> <li>Insulinomer er den hyppigste årsag til fastende endokrin hypoglykæmi</li> <li>Diagnosen baseres på faste efterfulgt af særligt måltid, som udløser usædvanligt højt serum-insulin</li> </ul> <h3>Behandling</h3> <ul> <li>Pancreas resektion</li> </ul> <h3>Henvisning</h3> <ul> <li>Hos patienter, som ikke er i diabetes behandling men har lave blodsukre og/eller klinisk hypoglykæmiske symptomer, bør henvises subakut til endokrinologisk afdeling</li> <li>Serum-insulin måles ikke i almen praksis </li> </ul>]]></HtmlField> <LinkListField Name="Spot2"> <LinkField linktype="internal">{99A85AFD-2F7A-4B5D-A1C9-C2701D5E7D30}</LinkField> </LinkListField> <TextField Name="DoctorsHandbookID">10763</TextField> <TextField Name="PageTitle">Insulinom</TextField> <TextField Name="NavigationTitle">Insulinom</TextField> <CheckBoxField Name="ShowInMenu">true</CheckBoxField> <CheckBoxField Name="ShowInContentField">true</CheckBoxField> <DateTimeField Name="RevisedDate">2023-10-12T12:59:00</DateTimeField> <LinkListField Name="Authors"> <LinkField linktype="internal">{0AC1819C-6103-4D7F-AB0A-87FC4F0E3081}</LinkField> <LinkField linktype="internal">{38A2EF96-CA6D-4047-AB47-529CC80F5EA6}</LinkField> </LinkListField> <LinkListField Name="Organization"> <LinkField linktype="internal">{CF77E8B9-9937-42B2-85DF-76B0F4E401F0}</LinkField> </LinkListField> <TextField Name="ICD10">E15, E16, E16.1</TextField> <TextField Name="ICPC2">D78</TextField> <LinkListField Name="SearchAreaID"> <LinkField linktype="internal">2</LinkField> </LinkListField> <TextField Name="Description">Insulinomer er sjældent forekommende og oftest benigne men kan være maligne. Insulinomer er den hyppigste årsag til fastende endokrin hypoglykæmi</TextField> <LinkListField Name="LHPHEditor"> <LinkField linktype="internal">{C70DFB71-BE40-455A-BD6B-5AFF199797D9}</LinkField> </LinkListField> <TextField Name="__Updated by">sitecore\anda</TextField> <TextField Name="MetaKeywords">hyperinsulinisme, hypoglykæmi, Insulinom, men, multipel endokrin neoplasi, neuroendokrine tumorer, octreotid, fastetest, diazoxide, MEN1, Whipples triade</TextField> <LinkListField Name="InformationCategory"> <LinkField linktype="internal">IC_13</LinkField> </LinkListField> <LinkListField Name="InformationType"> <LinkField linktype="internal">7</LinkField> </LinkListField> <LinkListField Name="SearchTargetGroup"> <LinkField linktype="internal">2</LinkField> </LinkListField> </Content> <Medias /> </Item> </Provider>
17.900 characters