churg-strauss-syndrom
Portal
/
Laegehaandbogen
/
lunger
/
tilstande-og-sygdomme
/
oevrige-sygdomme
/
churg-strauss-syndrom
/
Home
Data
patienthaandbogen
Sundheddk apps
Laegehaandbogen
Klinikpersonale
akut-og-foerstehjaelp
allergi
arbejdsmedicin
blod
brystsygdomme
boern-og-unge
boerne-og-ungdomspsykiatri
endokrinologi
forsikringsmedicin
fysmed-og-rehab
generelt
geriatri
gynaekologi
hjerte-kar
hud
infektioner
kirurgi
kraeft
lunger
symptomer-og-tegn
tilstande-og-sygdomme
hjertekar
infektioner
interstitielle-sygdomme
obstruktive-lungesygdomme
pneumothorax
svulster
oevrige-sygdomme
bronkiektasi
sarkoidose
atelektase
cystisk-fibrose
luftvejssygdomme-fysisk-aktivitet
langerhans-celle-histiocytose
pleurale-plaques
luftvejsallergi-og-erhverv
churg-strauss-syndrom
allergisk-alveolitis
ards
behandlinger
undersoegelser
patientinformation
illustrationer
mandlige-koensorganer
mave-tarm
neurologi
nyrer-og-urinveje
obstetrik
ortopaedi
psykiatri
paediatri
rejsemedicin-vacciner
reumatologi
sexsygdomme
sjaeldne-sygdomme
socialmedicin
oeje
oere-naese-hals
sundhedsoplysning
undersoegelser-og-proever
om-laegehaandbogen
soeg
dli-medicin
Apps
Brugermanual
<Provider Id="sundheddkcms"> <Item Id="{3AD97EF7-3EFA-4679-8AEA-EE2F70E5BECD}" Name="churg-strauss-syndrom" Type="LHContentPage" ParentProviderId="sundheddkcms" ParentItemId="{FFC616DE-58F7-4B22-B3BD-E02A97DCE9F0}" SortOrder="900" PublishDate="2010-09-21T13:04:00" DeleteDate="2999-12-31T00:00:00" PotItemType=""> <Content> <HtmlField Name="PageContent"><![CDATA[<h2>Diagnose</h2> <h3>Diagnostiske kriterier</h3> <ul> <li>Der er ingen diagnostiske kriterier</li> <li>Patologiske og kliniske fund: <ul> <li>Eosinofili og granulomatøs inflammation som involverer luftvejene, og nekrotiserende vaskulitis som afficerer små til middelstore kar og er associeret med astma og eosinofili</li> <li>Dette er en definition af sygdommen og ikke diagnostiske kriterier</li> </ul> </li> </ul> <h3>Sygehistorie</h3> <ul> <li>Eosinofil Granulomatøs Polyangiitis (EGPA) (tidligere Churg-Strauss syndrom) skal mistænkes hos tidligere frisk person, som i voksenalder udvikler allergisk rhinitis, recidiverende sinuitter og astma, og som får symptomer og fund på systemisk vaskulitis</li> <li>Luftvejssymptomerne kan forudgå vaskulitsymptomer med mange år (gennemsnitlig latenstid er 8 år), og diagnosen stilles ofte sent pga., at symptomerne i lang tid bliver misforstået som vanlige astmarelaterede gener (rhinitis, sinuitis, lette lungeinfiltrater og kortikosteroidafhængighed)</li> <li>Patienterne kan klage over paræstesier eller pareser som tegn på neuropati</li> <li>Nervepåvirkning kan indtræde måneder før øvrige symptomer</li> <li>Almensymptomer er hyppige med feber, kvalme, vægttab, langvarig træthed, artralgier mm.</li> <li>Patienter med gastrointestinal affektion har oftest mavesmerter, men kan også have blodig diarré eller billede af akut abdomen</li> <li>Symptomer på hjertesvigt, myokarditis og perikarditis er ikke usædvanlig</li> <li>Hurtigt debuterende symptomer fra CNS skal give mistanke om apopleksi, som er en sjælden men alvorlig komplikation til EGPA</li> <li>Hudlæsioner er vanlige og kan have varierende klinisk billede</li> </ul> <h3>Kliniske fund</h3> <ul> <li>Astma </li> <li> <ul> <li> Forekommer hos 100 % i publicerede materialer</li> </ul> </li> <li>Allergisk rhinitis <ul> <li>Forekommer hos 75 % af patienterne og er ofte debutsymptomet</li> </ul> </li> <li>Recidiverende sinuitter, næsepolypper og nasal obstruktion</li> <li>Neurologisk affektion <ul> <li>Ses hos 60 % af patienterne</li> <li>Vanligste neurologiske symptom er perifer neuropati <ul> <li>Mononeuritis multiplex kan påvises hos ca. 66 % af disse, mens polyneuropati er til stede hos ca. 15 %</li> <li>Mindre vanlig er ren radikulopati og affektion af hjernenerver</li> </ul> </li> <li>Ca. 25 % af patienterne har affektion af centralnervesystemet</li> <li>Hjerneblødning eller hjerneinfarkt, kramper</li> </ul> </li> <li>Gastrointestinal sygdom <ul> <li>Kan give eosinofil gastroenteritis med blodig diarré og evt. intestinal perforation, eosinofil peritonitis og ascites</li> </ul> </li> <li>Hjerteaffektion <ul> <li>Er den hyppigste dødsårsag</li> <li>Eosinofil endomyokarditis</li> <li>Perikarditis</li> <li>Koronar vaskulitis</li> <li>Hypertension</li> </ul> </li> <li>Hudaffektion <ul> <li>I huden kan ses bl.a. erytematøse, makulopapulære og pustuløse læsioner</li> <li>Non-trombocytopenisk palpabel purpura er vanlig</li> <li>Både ansigt, trunkus og ekstremiteter kan være involveret</li> </ul> </li> <li>Nyreaffektion (20-50 %) <ul> <li>Vaskulitis i nyrerne forekommer hyppigt</li> <li>Proteinuri, hypertension</li> <li>Glomerulonefritis, hyppigst fokal segmental med glomerulære kapillære nekroser og halvmåner</li> </ul> </li> <li>Polyartralgi og artritis <ul> <li>Er til stede hos 28-51 %</li> </ul> </li> </ul> <h3>Supplerende undersøgelser i almen praksis</h3> <ul> <li>Laboratorieprøver <ul> <li>Hgb da anæmi er hyppigt </li> <li>LD pga. leukocytose</li> <li>Betydelig eosinofili i perifert blod (værdier >1,5 x 10<sup>9</sup> /L eller >10 % af leukocytterne er meget sjælden ved astma og skal lede mistanken mod Churg-Strauss syndrom)</li> <li>CRP ofte forhøjet</li> <li>Antineutrofile cytoplasmatiske antistoffer (ANCA), og i særlig grad ANCA rettet mod myeloperoxidase (MPO), er til stede hos ca. 50 % af patienterne</li> </ul> </li> <li>Urinundersøgelse kan vise tegn på nyreaffektion <ul> <li>Proteinuri, hæmaturi</li> </ul> </li> </ul> <h3>Andre undersøgelser hos specialist</h3> <ul> <li>Rtg. thorax <ul> <li>Ofte uspecifikke fund</li> <li>Kan vise diffuse infiltrater eller multiple fortætninger</li> </ul> </li> <li>CT thorax <ul> <li>Kan vise diffuse retikulonodulære fortætninger, interlobulær septumfortykkelse, bronkialvægfortykkelse og hilus adenopati</li> </ul> </li> <li>CT bihuler <ul> <li>Kan påvise kronisk sinusitis</li> </ul> </li> <li>Ekkokardiografi</li> <li>Gastro- eller kolonoskopi ved tarmblødning</li> <li>Biopsi af afficeret organ bør laves for at bekræfte diagnosen</li> </ul> <h3>Differentialdiagnoser</h3> <ul> <li>Kronisk eosinofili pneumoni</li> <li>Hypereosinofil syndrom</li> <li>Hypersensitivitetspneumonitis</li> <li>Eosinofil gastroenteritis</li> <li><a href="~/link.aspx?_id=7820A4D99B6E40138285EE2E25F6E86E&_z=z">Granulomatose med polyangiitis - Wegeners granulomatose (WG)</a></li> <li>Mikroskopisk polyangiitis</li> </ul> <h2>Behandling</h2> <h3>Behandlingsmål</h3> <ul> <li>Målet med behandlingen er at opnå fuld remission af sygdommen og forhindre recidiv</li> </ul> <h3>Generelt om behandlingen</h3> <ul> <li>Almindeligvis ses klinisk og laboratoriemæssig respons allerede efter 1-2 uger</li> <li>Kombinationsbehandling med <a href="https://pro.medicin.dk/Laegemiddelgrupper/Grupper/171030">kortikosteroider</a> og [DliActiveSubstance;5063;cyclophosphamid]/[DliActiveSubstance;5134;rituximab] er også egnet hos patienter</li> <li>Udtalt affektion af hjertet (kardiomyopati, koronar vaskulitis og hjertesvigt), alvorlig gastrointestinal sygdom (med blødning, perforation og nekrose) og proteinuri >1 g/døgn indikerer dårligere prognose, og disse patienter skal altid have kombinationsbehandling initialt</li> <li>Behandlingseffekten følges ved at vurdere de kliniske symptomer og tegn på vaskulitten og inflammatoriske markører (eosinofile, leukocytter) <ul> <li>Det er endnu uafklaret, om ANCA er egnet til at følge effekten af behandling, og om det er en god indikator for at forudsige recidiv</li> </ul> </li> </ul> <h3>Håndtering i almen praksis</h3> <ul> <li>Patienterne henvises ved mistanke til højt specialiseret afdeling</li> </ul> <h3>Råd til patienten</h3> <ul> <li>Gives på behandlende afdeling</li> </ul> <h3>Medicinsk behandling</h3> <ul> <li>Patienter med systemisk affektion <ul> <li>Kombinationsterapi med perorale <a href="http://pro.medicin.dk/Laegemiddelgrupper/Grupper/213070">kortikosteroider</a> og [DliActiveSubstance;5063;cyclophosphamid]/[DliActiveSubstance;5134;ituximab]</li> <li>Brugen af biologiske lægemidler ved denne sygdom er fortsat ikke klarlagt</li> </ul> </li> <li>Efter at remission er indtrådt <ul> <li>[DliActiveSubstance;5111;Azatioprin] eller <a href="http://pro.medicin.dk/Medicin/Indholdsstoffer/688">methotrexat</a></li> <li>[DliActiveSubstance;6162;Mycophenolsyre]</li> </ul> </li> </ul> <h3>Forebyggende behandling</h3> <ul> <li>Kendes ikke</li> </ul> <h2>Henvisning</h2> <ul> <li>Hurtig henvisning til højt specialiseret afdeling ved mistanke om EGPA</li> </ul> <h2>Opfølgning</h2> <h3>Plan</h3> <ul> <li>Patienterne skal følges op nøje under behandlingen og i de påfølgende år for at opdage evt. recidiver og for at holde bivirkningerne på et minimumsniveau. Opfølgning og kontrol sker på højt specialiseret afdeling</li> </ul> <h3>Hvad bør man kontrollere?</h3> <ul> <li>Kliniske tegn på forværring</li> <li>Inflammatoriske markører (CRP, eosinofile, leukocytter) er nyttige for at følge sygdomsudviklingen</li> <li>Speciel opmærksomhed på tegn til recidiv, eftersom det da er vigtigt, at behandlingen intensiveres hurtigt</li> </ul> <h2>Sygdomsforløb, komplikationer og prognose</h2> <h3>Sygdomsforløb</h3> <ul> <li>Ubehandlet er morbiditet og mortalitet høj</li> <li>Med moderne behandlingsprincipper er prognosen imidlertid god, når det gælder vaskulitten <ul> <li>Astma vil imidlertid vedvare hos flertallet, og mange behøver langvarig behandling med <a href="http://pro.medicin.dk/Laegemiddelgrupper/grupper/263058">inhalationskortikosteroider</a>, evt. andet astmamedicin</li> </ul> </li> <li>Efter effektiv behandling opnår 81-92 % af patienterne remission, en del vil opleve fornyet sygdomsaktivitet, ofte indenfor de første par år</li> </ul> <h3>Komplikationer</h3> <ul> <li>Luftvejene <ul> <li>Recidiverende sinuitter, næsepolypper, allergisk rhinitis, astma</li> </ul> </li> <li>Gastrointestinale <ul> <li>Nekrose i tarm, intestinal perforation, eosinofil peritonitis og ascites</li> </ul> </li> <li>Kardielle <ul> <li>Eosinofil endomyokarditis</li> <li>Perikarditis</li> <li>Koronar vaskulitis</li> <li>Klapsygdom</li> <li>Hjertesvigt</li> <li>Hypertension</li> </ul> </li> <li>Neurologiske <ul> <li>Iskæmisk optikusneurit, hjerneblødning eller hjerneinfarkt, kramper, koma og psykose</li> <li>Mononeuritis multiplex</li> <li>Dropfod</li> </ul> </li> <li>Nyrer <ul> <li>Glomerulonefritis, hyppigst fokal segmental</li> </ul> </li> </ul> <h3>Prognose</h3> <ul> <li>Prognosen er generelt set god med moderne behandlingsprincipper</li> <li>Femårs overlevelse med adækvat behandling er 60-80 %</li> <li>Udtalt affektion af hjertet (kardiomyopati, koronar vaskulitis og hjertesvigt) og alvorlig gastrointestinal sygdom (med blødning, perforation og nekrose) indikerer dårligere prognose</li> </ul> <h2>Baggrundsoplysninger</h2> <h3>Definition</h3> <ul> <li>Idiopatisk segmentær vaskulitis i små og middelstore arterier ledsaget af alvorlig astma og eosinofili<a href="%20" title="Jennette JC, Falk RJ, Bacon PA, Basu N, Cid MC, Ferrario F, Flores-Suarez LF, Gross WL, Guillevin L, Hagen EC, Hoffman GS, Jayne DR, Kallenberg CG, Lamprecht P, Langford CA, Luqmani RA, Mahr AD, Matteson EL, Merkel PA, Ozen S, Pusey CD, Rasmussen N, Rees AJ, Scott DG, Specks U, Stone JH, Takahashi K, Watts RA, 2012 revised International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of Vasculitides. Arthritis Rheum 2013 Jan;65(1): 1-11" data-value="Jennette JC, Falk RJ, Bacon PA, Basu N, Cid MC, Ferrario F, Flores-Suarez LF, Gross WL, Guillevin L, Hagen EC, Hoffman GS, Jayne DR, Kallenberg CG, Lamprecht P, Langford CA, Luqmani RA, Mahr AD, Matteson EL, Merkel PA, Ozen S, Pusey CD, Rasmussen N, Rees AJ, Scott DG, Specks U, Stone JH, Takahashi K, Watts RA, 2012 revised International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of Vasculitides. Arthritis Rheum 2013 Jan;65(1): 1-11" data-type="journal-reference" data-value-piped="Jennette JC, Falk RJ, Bacon PA, Basu N, Cid MC, Ferrario F, Flores-Suarez LF, Gross WL, Guillevin L, Hagen EC, Hoffman GS, Jayne DR, Kallenberg CG, Lamprecht P, Langford CA, Luqmani RA, Mahr AD, Matteson EL, Merkel PA, Ozen S, Pusey CD, Rasmussen N, Rees AJ, Scott DG, Specks U, Stone JH, Takahashi K, Watts RA|2012 revised International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of Vasculitides|Arthritis Rheum|2013 Jan|65(1)|1-11" data-url="reference-link"><sup>1</sup></a></li> <li>Tilhører gruppen ANCA-associerede systemiske vaskulitter, sammen med Granulomatosis med polyangiitis (Wegeners granulomatose) og mikroskopisk polyangiitis </li> <li>Nerver og lunger er hyppigst involveret, men også hjerte, GI-kanalen, lever, nyrer, hud og andre organsystemer kan blive afficeret</li> </ul> <h3>Forekomst</h3> <ul> <li>Meget sjælden tilstand </li> <li>Incidensen i Danmark angives til 1-2 pr. million pr. år </li> </ul> <h3>Ætiologi og patogenese</h3> <ul> <li>Ætiologien er ukendt </li> <li>Histologisk <ul> <li>Ses fibrinoide nekrotiserende epiteloide og eosinofile granulomer i bindevæv og i karvæggen til små og mellemstore arterier. I tillæg kan også kapillærer, vener og venoler blive afficeret</li> </ul> </li> <li>Organmanifestationer <ul> <li>Forandringerne kan opstå i alle organer</li> </ul> </li> </ul> <h3>Disponerende faktorer</h3> <ul> <li>Astma </li> </ul> <h3>ICPC-2</h3> <p>[ICPC]</p> <h3>ICD-10/SKS-koder</h3> <p>[ICD10]</p> <h2>Patientinformation</h2> <h3>Hvad bør du informere patienten om</h3> <ul> <li>Patienten bør informeres om, at sygdommen er alvorlig, men at prognosen er god, hvis sygdommen behandles rigtig</li> </ul> <h3>Link til patientinformation</h3> <ul> <li><a href="~/link.aspx?_id=E94FB897B62345F497D976C34F26D882&_z=z">Eosinofil Granulomatøs Polyangiitis (EGPA) - tidligere Churg-Strauss' syndrom</a></li> </ul> <h2>Link til vejledninger</h2> <ul> <li><a href="https://ard.bmj.com/content/83/1/30">EULAR recommendations for the management of ANCA-associated vasculitis: 2022 update, BMJ, Annuals of Rheumatic Diseases, Volume 83, Issue 1</a></li> <li>Forløbsbeskrivelser og pakkeforløb [ICPC] </li> </ul>]]></HtmlField> <HtmlField Name="Resume"><![CDATA[<h2>Resumé</h2> <h3>Diagnose</h3> <ul> <li>Diagnostiske kriterier eksisterer ikke</li> <li>Eosinofil granulomatose med polyangiitis (EGPA) (tidligere Chrug-Strauss Syndrom) er en sygdom, som opstår hos en patient med astma. Ofte har patienten et meget højere eosinofil-tal i blodet end vanligt ved astma</li> <li>EGPA er en vaskulitis i små og mellemstore kar som oftest rammer i nervesystemet, såvel det centrale som det perifere, samt gastrointestinale kar, men som for de andre ANCA associerede vaskulitter (Wegeners granulomatosis - GPA og mikroskopisk polyangiitis) kan de fleste organer blive påvirket. Dog med forskellig hyppighed. Hud, muskel, hjerte, nerver og gastrointestinal kar-involvering ses hyppigere ved EGPA</li> <li>Kun ca. 50 % af EGPA patienterne er ANCA positive, sandsynligheden for positiv test er større ved nyreinvolvering</li> </ul> <h3>Behandling</h3> <ul> <li>EGPA er en meget alvorlig sygdom, og ved diagnose er det vigtigt at komme hurtigt i gang med immunsuppressiv behandling i form af prednisolon og cyclophosphamid/rituximab</li> <li>Når sygdommen er bragt i ro, anvendes medikamenter som mycophenolatmofetil, methotrexat og azathioprin</li> </ul> <h3>Henvisning</h3> <ul> <li>Ved mistanke om sygdommen skal patienten henvises</li> </ul> <h3>Seneste væsentlige ændringer</h3> <ul> <li>ingen</li> </ul>]]></HtmlField> <LinkListField Name="Spot2"> <LinkField linktype="internal">{99A85AFD-2F7A-4B5D-A1C9-C2701D5E7D30}</LinkField> </LinkListField> <TextField Name="DoctorsHandbookID">10289</TextField> <TextField Name="PageTitle">Eosinofil Granulomatøs Polyangiitis (EGPA) - tidligere Churg-Strauss' syndrom</TextField> <TextField Name="NavigationTitle">Eosinofil Granulomatøs Polyangiitis (EGPA) - tidligere Churg-Strauss' syndrom</TextField> <CheckBoxField Name="ShowInMenu">true</CheckBoxField> <CheckBoxField Name="ShowInContentField">true</CheckBoxField> <DateTimeField Name="RevisedDate">2024-06-21T10:01:00</DateTimeField> <LinkListField Name="Authors"> <LinkField linktype="internal">{5DD8A1A0-DF6A-4D27-9142-9828F4BC6D49}</LinkField> <LinkField linktype="internal">{D71FC9B8-8D14-48C6-920F-BE9256067C0B}</LinkField> </LinkListField> <LinkListField Name="Organization"> <LinkField linktype="internal">{CF77E8B9-9937-42B2-85DF-76B0F4E401F0}</LinkField> </LinkListField> <TextField Name="ICD10">M30, M30.1</TextField> <TextField Name="ICPC2">K99, R99</TextField> <TextField Name="Description">Idiopatisk segmentær vaskulitis i små og middelstore arterier ledsaget af alvorlig astma og eosinofili.</TextField> <LinkListField Name="LHPHEditor" /> <TextField Name="__Updated by">sitecore\anda</TextField> <TextField Name="MetaKeywords"> allergisk granulomatøs angiitis, angiitis, arterit, churg-strauss syndrom, polyarterit, Vaskulit, churg strauss syndrom, EGPA, Eosinofil Granulomatøs Polyangiitis</TextField> <LinkListField Name="InformationCategory"> <LinkField linktype="internal">IC_13</LinkField> </LinkListField> <LinkListField Name="InformationType"> <LinkField linktype="internal">7</LinkField> </LinkListField> <LinkListField Name="SearchTargetGroup"> <LinkField linktype="internal">2</LinkField> </LinkListField> </Content> <Medias /> </Item> </Provider>
18.796 characters