syringomyeli (LH Indholdsside)

<Provider Id="sundheddkcms">
  <Item Id="{C8D82BDD-B919-40D0-81BB-5009731657A0}" Name="syringomyeli" Type="LHContentPage" ParentProviderId="sundheddkcms" ParentItemId="{F021F913-8C50-411B-ABF9-39A5BDF14775}" SortOrder="200" PublishDate="2010-05-20T13:19:00" DeleteDate="2999-12-31T00:00:00" PotItemType="">
    <Content>
      <HtmlField Name="PageContent"><![CDATA[<h2>Diagnose</h2>
<h3>Diagnostiske kriterier</h3>
<ul>
    <li>Klassisk sygehistorie giver mistanke om tilstanden</li>
    <li>Diagnosen bekr&aelig;ftes ved MR-skanning af medulla, eventuelt suppleret med MR-skanning af cerebrum</li>
</ul>
<h3>Sygehistorie</h3>
<ul>
    <li>Debutalder 25-40 &aring;r ved medf&oslash;dt variant</li>
    <li>Symptomerne udvikles gradvist over flere &aring;r&nbsp;</li>
    <li>Opdages ofte tilf&aelig;ldigt ved at man br&aelig;nder sig uden at have bem&aelig;rke det</li>
    <li>Ved cervical syrinx er der ofte smerter i nakken, skulder&aring;g og mellem skulderblade</li>
    <li>Senere kan der udvikles motorisk og sensoriske symptomer i arme og ben</li>
    <li>Ofte er de motoriske symptomer mest udtalt i h&aelig;nderne</li>
</ul>
<h3>Kliniske fund</h3>
<p>En syrinx er typisk lokaliseret cervicalt. Man vil derfor p&aring; det niveau, hvor selve syrinx er lokaliseret, se f&oslash;lgende symptomer, som i reglen vil ramme armene:</p>
<ul>
    <li>Funktionen af de krydsende smerte- og temperaturf&oslash;lsomme nervefibre mistes, og der er segmentalt tab af smerte og temperatursans</li>
    <li>Ber&oslash;rings-, vibrations- og proprioceptiv sans er vanligvis intakt&nbsp;</li>
    <li>Infranukle&aelig;r motorisk affektion med atrofi af sm&aring; h&aring;ndmuskler</li>
    <li>Ved syringobulbi opst&aring;r symptomer fra ansigt og sv&aelig;lg</li>
</ul>
<p>Da de lange ledningsbaner skal igennem omr&aring;det, hvor syrinx er lokaliseret, vil der ogs&aring; komme symptomer fra kroppen neden for l&aelig;sionen (benene):</p>
<ul>
    <li>Supranukle&aelig;r motorisk affektion med paraparese, hyperrefleksi, ekstensiv plantarrefleks, spasticitet</li>
    <li>Eventuelt sensorisk ataxi, tab af stillingssans grundet affektion af bagstrenge</li>
    <li>Kommisuralt syndrom med dissocieret sensibilitetsforstyrrelse</li>
    <li>Ved traumatisk syringomyeli opst&aring;r symptomerne f&oslash;rst flere &aring;r efter traumet</li>
    <li>Rygsmerter og sensoriske udfald som spreder sig i kraniel retning over det tidligere l&aelig;sionsniveau</li>
</ul>
<h3>Supplerende unders&oslash;gelser i almen praksis</h3>
<ul>
    <li>Neurologisk unders&oslash;gelse med fokus p&aring; unders&oslash;gelse af smerte og temperatursans</li>
</ul>
<h3>Andre unders&oslash;gelser hos specialist eller unders&oslash;gelse p&aring; sygehus</h3>
<ul>
    <li>Diagnosen stilles ved MR-skanning af medulla og eventuelt suppleret med MR-skanning af cerebrum</li>
</ul>
<h3>Differentialdiagnoser</h3>
<ul>
    <li>Intramedull&aelig;r tumor med syrinxdannelse</li>
    <li>Myelopati af anden &aring;rsag</li>
    <li><a href="~/link.aspx?_id=BF43C438F520402F9003F17299AD1C05&amp;_z=z">Multipel sklerose</a></li>
    <li><a href="~/link.aspx?_id=0EEA6C6474D94364A5C9AE8912F8D1E9&amp;_z=z">Amyotrofisk lateral sklerose</a></li>
    <li>Spinal epiduralabsces</li>
    <li>Spinal bl&oslash;dning</li>
    <li>Medulloblastom</li>
    <li>Str&aring;leinduceret myelopati</li>
    <li>Neuropati</li>
    <li>Radikulopati</li>
</ul>
<h2>Behandling</h2>
<h3>Behandlingsm&aring;l</h3>
<ul>
    <li>Begr&aelig;nse symptomer og forhindre komplikationer</li>
</ul>
<h3>Generelt om behandlingen</h3>
<ul>
    <li>Behandlingen er som regel symptomrettet</li>
    <li>Mange forskellige kirurgiske metoder er udviklet for at fjerne syrinx, afh&aelig;ngig af grundtilstand</li>
</ul>
<h3>H&aring;ndtering i almen praksis</h3>
<ul>
    <li>H&aring;ndteres ikke i almen praksis - ved mistanke henvises til udredning ved neurolog</li>
</ul>
<h3>R&aring;d til patienten</h3>
<ul>
    <li>Omfattende rehabilitering og optr&aelig;ning kan v&aelig;re n&oslash;dvendig for at genoptr&aelig;ne eller vedligeholde neurologisk funktion ved pareser</li>
</ul>
<h3>Medicinsk behandling</h3>
<ul>
    <li>Ingen medikamenter har dokumenteret effekt p&aring; udbredelsen af syrinx</li>
    <li>Symptomatisk behandling af smerte og spasticitet</li>
</ul>
<h3>Anden behandling</h3>
<ul>
    <li>Shunting af syrinx til eksternt cerebrospinalv&aelig;skerum eller peritoneum</li>
    <li>&Aring;ben kirurgisk fenestrering ved bagre midtlinjemyelotomi</li>
    <li>Ved intramedull&aelig;r tumor ofte tilstr&aelig;kkelig at fjerne tumor</li>
</ul>
<h3>Forebyggende behandling</h3>
<ul>
    <li>Undg&aring; traumatiske skader af columna</li>
    <li>Rehabiliterende behandling for at forebygge komplikationer</li>
</ul>
<h2>Henvisning</h2>
<ul>
    <li>Ved mistanke om syringomyeli henvises til neurolog</li>
</ul>
<h2>Opf&oslash;lgning</h2>
<ul>
    <li>Rehabilitering og genoptr&aelig;ning efter evt. operation</li>
    <li>F&oslash;lges i neurokirurgisk regi efter diagnose og evt. operation</li>
</ul>
<h2>Sygdomsforl&oslash;b, komplikationer og prognose</h2>
<h3>Sygdomsforl&oslash;b</h3>
<ul>
    <li>Progressivt forl&oslash;b</li>
    <li>De fleste vil have behov for kirurgi</li>
</ul>
<h3>Komplikationer</h3>
<ul>
    <li>Myelopati er den mest alvorlige komplikation og giver sekund&aelig;re problemer
    <ul>
        <li>Para-/tetraplegi</li>
        <li>Recidiverende pneumonier</li>
        <li>Decubitus</li>
        <li>Urinvejsinfektioner</li>
        <li>Smerte</li>
    </ul>
    </li>
</ul>
<h3>Prognose</h3>
<ul>
    <li>Afh&aelig;nger af tilgrundliggende tilstand, omfang og lokalisation af syrinx</li>
    <li>Prognosen er direkte relateret til grad af symptomer ved diagnosetidspunkt</li>
</ul>
<h2>Baggrundsoplysninger<a title="Karam Y, Hitchon PW, Mhanna NE, He W, Noeller J, Post-traumatic syringomyelia: outcome predictors. Clin Neurol Neurosurg 2014;124: 44-50" href=" " data-url="reference-link" data-value-piped="Karam Y, Hitchon PW, Mhanna NE, He W, Noeller J|Post-traumatic syringomyelia: outcome predictors|Clin Neurol Neurosurg|2014|124|44-50" data-value="Karam Y, Hitchon PW, Mhanna NE, He W, Noeller J, Post-traumatic syringomyelia: outcome predictors. Clin Neurol Neurosurg 2014;124: 44-50" data-type="journal-reference">1</a><sup>,</sup><a title="Joseph RN, Batty R, Raghavan A, Sinha S, Griffiths PD, Connolly DJ, Management of isolated syringomyelia in the paediatric population - a review of imaging and follow-up in a single centre. Br J Neurosurg 2013;27: 683-6" href=" " data-url="reference-link" data-value-piped="Joseph RN, Batty R, Raghavan A, Sinha S, Griffiths PD, Connolly DJ|Management of isolated syringomyelia in the paediatric population - a review of imaging and follow-up in a single centre|Br J Neurosurg|2013|27|683-6" data-value="Joseph RN, Batty R, Raghavan A, Sinha S, Griffiths PD, Connolly DJ, Management of isolated syringomyelia in the paediatric population - a review of imaging and follow-up in a single centre. Br J Neurosurg 2013;27: 683-6" data-type="journal-reference">2</a><sup>,</sup><a title="Bonfield CM, Levi AD, Arnold PM, Okonkwo DO, Surgical management of post-traumatic syringomyelia. Spine 2010;35: S245-58" href=" " data-url="reference-link" data-value-piped="Bonfield CM, Levi AD, Arnold PM, Okonkwo DO|Surgical management of post-traumatic syringomyelia|Spine|2010|35|S245-58" data-value="Bonfield CM, Levi AD, Arnold PM, Okonkwo DO, Surgical management of post-traumatic syringomyelia. Spine 2010;35: S245-58" data-type="journal-reference">3</a><sup>,</sup><a title="Blegvad C, Grotenhuis JA, Juhler M, Syringomyelia: a practical, clinical concept for classification. . Acta Neurochir (Wien) 2014;156: 2127-38" href=" " data-url="reference-link" data-value-piped="Blegvad C, Grotenhuis JA, Juhler M|Syringomyelia: a practical, clinical concept for classification. |Acta Neurochir (Wien)|2014|156|2127-38" data-value="Blegvad C, Grotenhuis JA, Juhler M, Syringomyelia: a practical, clinical concept for classification. . Acta Neurochir (Wien) 2014;156: 2127-38" data-type="journal-reference">4</a><sup>,<a href=" " data-type="book-reference" data-value="Olaf B. Paulson, Flemming Gjerris, Per Soelberg Sørensen, Gunhild Walldemar, Jens Christian Hedemann Sørensen og Finn Sellebjerg. Klinisk neurologi og neurokirurgi, 7. udgave. : FADL's Forlag; 2020" data-value-piped="Olaf B. Paulson, Flemming Gjerris, Per Soelberg Sørensen, Gunhild Walldemar, Jens Christian Hedemann Sørensen og Finn Sellebjerg|Klinisk neurologi og neurokirurgi, 7. udgave||FADL's Forlag|2020" data-url="reference-link" title="Olaf B. Paulson, Flemming Gjerris, Per Soelberg Sørensen, Gunhild Walldemar, Jens Christian Hedemann Sørensen og Finn Sellebjerg. Klinisk neurologi og neurokirurgi, 7. udgave. : FADL's Forlag; 2020">5</a></sup> </h2>
<h3>Definition</h3>
<ul>
    <li>Syringomyelia er en tilstand, hvori en cyste, kaldet en syrinx, dannes i rygmarvens canalis centralis som er et langt tyndt hulrum i rygmarven (syrinx = fl&oslash;jte) som er omgivet af ependymceller og gliav&aelig;v</li>
    <li>Denne cyste udvides og forl&aelig;nges med tiden og &oslash;del&aelig;gger midten af rygmarven, hvilket kan resultere i smerter, svaghed, stivhed i ryggen, skuldrene, arme eller ben, hovedpine og aftagende&nbsp; temperatursans (is&aelig;r i h&aelig;nderne)</li>
    <li>Syringomyelia er ofte relateret til en medf&oslash;dt abnormalitet i hjernen kaldet en Chiari I-misdannelse, men kan ogs&aring; forekomme som en komplikation til traumer, bet&aelig;ndelse i v&aelig;vet, der omgiver hjernen og rygmarven (meningitis), bl&oslash;dning eller en tumor</li>
    <li>Symptomerne kan forekomme m&aring;neder eller endda &aring;r efter den f&oslash;rste skade</li>
    <li>Nogle tilf&aelig;lde af syringomyelia er famili&aelig;re, selvom dette er sj&aelig;ldent</li>
    <li>Ved udbredelse til hjernestammen kaldes tilstanden syringobulbi - denne tilstand er oftest medf&oslash;dt, men kan v&aelig;re erhvervet</li>
</ul>
<h3>Forekomst</h3>
<ul>
    <li>Sj&aelig;lden tilstand, pr&aelig;valens 8-10 per 100.000 </li>
    <li>Omkring 20 % opst&aring;r efter traumatisk rygmarvsskade</li>
</ul>
<h3>&AElig;tiologi og patogenese</h3>
<ul>
    <li>Syringomyeli kan inddeles i flere undergrupper&nbsp;
    <ul>
        <li>Syringomyeli sekund&aelig;rt til &aelig;ndret cerebrospinalv&aelig;ske dynamik associeret med misdannelser i fossa posterior, som eksempelvis Chiari type I og II og <a href="~/link.aspx?_id=5300B52E7E0A4D4295C21E5422BA9062&amp;_z=z">Dandy Walkers syndrom</a></li>
        <li>Syringomyeli sekund&aelig;rt til intramedull&aelig;r v&aelig;vsskade for&aring;rsaget af bl&oslash;dning eller infarkt</li>
        <li>Syringomyeli sekund&aelig;rt til&nbsp;intramedull&aelig;re tumores med sekretion eksempelvis nogle typer af ependymomer</li>
        <li>Syringomyeli efter traume</li>
        <ul>
            <li>Kan skyldes traumer mod columna med sv&aelig;r medull&aelig;r kontusion eller laceration</li>
            <li>Syrinx opst&aring;r som regel p&aring; grund af direkte medull&aelig;r l&aelig;sion med central nekrose og degeneration af lange ledningsbaner&nbsp;</li>
        </ul>
        <li>Udviklingen af syrinx begynder i gr&aring; substans omkring canalis centralis, hyppigst cervikalt </li>
        <li>Syrinx indeholder cerebrospinalv&aelig;ske og omgives af ependymceller og gliav&aelig;v </li>
        <li>Dilateres i forl&oslash;bet og ud&oslash;ver pres mod medulla </li>
        <li>Forh&oslash;jet intramedull&aelig;rt tryk er &aring;rsag til flere af symptomerne og relateret til prognose</li>
        <li>S&aelig;rlig nervebaner, som krydser midtlinjen i commisura anterior, afficeres med p&aring;virket smerte og temperatursans til f&oslash;lge</li>
    </ul>
    </li>
</ul>
<h3>Disponerende faktorer</h3>
<ul>
    <li>Neuralr&oslash;rsmisdannelser
    <ul>
        <li>Arnold-Chiari II malformation</li>
        <li>Myelomeningocele</li>
        <li>Arnold-Chiari I malformation</li>
    </ul>
    </li>
    <li>Traumatisk skade af columna</li>
</ul>
<h3>ICPC-2</h3>
<p>[ICPC]</p>
<h3>ICD-10</h3>
<p>[ICD10]</p>
<h2>Patientinformation</h2>
<h3>Hvad b&oslash;r du informere patienten om</h3>
<ul>
    <li>Ofte langsomt forl&oslash;b, men de fleste vil p&aring; et tidspunkt beh&oslash;ve kirurgisk behandling</li>
</ul>
<h3>Link til patientinformation</h3>
<ul>
    <li>Rygmarsvskade.info:&nbsp;<a href="https://rygmarvsskade.info/syringomyeli/">Syringomyeli</a></li>
    <li><a href="~/link.aspx?_id=8BC0A96319E04E86A4CBEBEDE9E6E0F8&amp;_z=z">Syringomyeli</a></li>
</ul>]]></HtmlField>
      <HtmlField Name="Resume"><![CDATA[<h2>Resum&eacute;</h2>
<h4>
Diagnose
</h4>
<ul>
    <li>Syringomyeli udvikler sig i midten af rygmarven, hvilket for&aring;rsager p&aring;virkning af smerter og temperatursans, men stillings- og vibrationssans er ofte ikke p&aring;virket</li>
    <li>Der kan ses ses kraftneds&aelig;ttelse, atrofi, fascikulationer og hyperrefleksi typisk i h&aelig;nder og arme</li>
    <li>Syringomyeli forekommer oftest som led i Chiari-misdannelse type I, men kan ses ved andre malformationer, infektioner, tumorer og traumer</li>
</ul>
<h4>
Behandling
</h4>
<ul>
    <li>Kirurgisk dekompression med fenestrering og/eller shuntning af syrinx&nbsp;</li>
</ul>
<h4>
Henvisning
</h4>
<ul>
    <li>Ved mistanke henvises til udredning ved neurolog</li>
</ul>]]></HtmlField>
      <LinkListField Name="Spot2">
        <LinkField linktype="internal">{99A85AFD-2F7A-4B5D-A1C9-C2701D5E7D30}</LinkField>
      </LinkListField>
      <TextField Name="DoctorsHandbookID">8592</TextField>
      <TextField Name="PageTitle">Syringomyeli</TextField>
      <TextField Name="NavigationTitle">Syringomyeli</TextField>
      <CheckBoxField Name="ShowInMenu">true</CheckBoxField>
      <CheckBoxField Name="ShowInContentField">true</CheckBoxField>
      <DateTimeField Name="RevisedDate">2025-06-27T12:58:00</DateTimeField>
      <LinkListField Name="Authors">
        <LinkField linktype="internal">{70C9DD30-A0BE-42D8-8D60-81C9FDDCE1E3}</LinkField>
        <LinkField linktype="internal">{9240F87A-FE81-40E5-A079-F715F683A0B5}</LinkField>
      </LinkListField>
      <LinkListField Name="Organization">
        <LinkField linktype="internal">{CF77E8B9-9937-42B2-85DF-76B0F4E401F0}</LinkField>
      </LinkListField>
      <TextField Name="ICD10">G95.0</TextField>
      <TextField Name="ICPC2">N85, N99</TextField>
      <LinkListField Name="SearchAreaID">
        <LinkField linktype="internal">2</LinkField>
      </LinkListField>
      <TextField Name="Description">Syringomyelia er en tilstand, hvori en cyste, kaldet en syrinx, dannes i rygmarvens canalis centralis. Ved udbredelse til hjernestammen kaldes tilstanden syringobulbi. 
</TextField>
      <LinkListField Name="LHPHEditor">
        <LinkField linktype="internal">{C70DFB71-BE40-455A-BD6B-5AFF199797D9}</LinkField>
      </LinkListField>
      <TextField Name="__Updated by">sitecore\anda</TextField>
      <TextField Name="MetaKeywords">Syringomyeli, syringobulbi</TextField>
      <LinkListField Name="InformationCategory">
        <LinkField linktype="internal">IC_13</LinkField>
      </LinkListField>
      <LinkListField Name="InformationType">
        <LinkField linktype="internal">7</LinkField>
      </LinkListField>
      <LinkListField Name="SearchTargetGroup">
        <LinkField linktype="internal">2</LinkField>
      </LinkListField>
    </Content>
    <Medias />
  </Item>
</Provider>

15.747 characters