kaempecelle-arteritis
Portal
/
Laegehaandbogen
/
reumatologi
/
tilstande-og-sygdomme
/
systemiske-inflammationer
/
kaempecelle-arteritis
/
Home
Data
patienthaandbogen
Sundheddk apps
Laegehaandbogen
Klinikpersonale
akut-og-foerstehjaelp
allergi
arbejdsmedicin
blod
brystsygdomme
boern-og-unge
boerne-og-ungdomspsykiatri
endokrinologi
forsikringsmedicin
fysmed-og-rehab
generelt
geriatri
gynaekologi
hjerte-kar
hud
infektioner
kirurgi
kraeft
lunger
mandlige-koensorganer
mave-tarm
neurologi
nyrer-og-urinveje
obstetrik
ortopaedi
psykiatri
paediatri
rejsemedicin-vacciner
reumatologi
symptomer-og-tegn
tilstande-og-sygdomme
artritter
oevrige-tilstande
systemiske-inflammationer
amyloidose
beh-ets-sygdom
churg-strauss-syndrom
dermatomyosit
feltys-syndrom
granulomatose-med-polyangiitis-wegener
henoch-sch-nleins-purpura
idiopatiske-inflammatoriske-myopatier
kaempecelle-arteritis
mikroskopisk-polyangiitis
polyarteritis-nodosa
polymyalgia-reumatica
reumatisk-feber
systemisk-lupus-erytematosus-sle
sj-grens-syndrom
systemisk-sclerodermi
vaskulitter-systemiske
undersoegelser
patientinformation
illustrationer
sexsygdomme
sjaeldne-sygdomme
socialmedicin
oeje
oere-naese-hals
sundhedsoplysning
undersoegelser-og-proever
om-laegehaandbogen
soeg
dli-medicin
Apps
Brugermanual
<Provider Id="sundheddkcms"> <Item Id="{422A6486-8327-4385-AE43-36D863341A05}" Name="kaempecelle-arteritis" Type="LHContentPage" ParentProviderId="sundheddkcms" ParentItemId="{E318A6A2-5F4D-4630-BFD5-820F5A659329}" SortOrder="500" PublishDate="2011-02-22T11:05:00" DeleteDate="2999-12-31T00:00:00" PotItemType=""> <Content> <HtmlField Name="PageContent"><![CDATA[<h2>Diagnose</h2> <h3>Diagnostiske kriterier</h3> <ul> <li>Der eksisterer ingen diagnostiske kriterier, men der arbejdes internationalt på at udforme sådanne</li> </ul> <h4>Kæmpecellearteritis </h4> <ul> <li>Sygdommen ses kun hos personer > 50 år. Median-alderen er 73</li> <li>Kæmpecellearteritis er den hyppigste systemiske vaskulit sygdom</li> <li>Hos mange patienter er symptomerne klassiske med nyopstået hovedpine, som kan være lokaliseret hvor som helst</li> <li>En mindre gruppe har også tyggeclaudicatio, og nogle har ømme temporal arterier</li> <li>Op til 30 % af patienterne har andre end de klassiske symptomer. Det er derfor nødvendigt, at tænke på denne sygdom som uforklarlige symptomer</li> <li>Kranielle symptomer <ul> <li>Er hovedpine, tyggesmerter (tygge-claudicatio) og synsforstyrrelser (dobbeltsyn, tågesyn eller forbigående blindhed - amaurosis fugax)</li> </ul> </li> <li>Debutsymptomer <ul> <li>Hovedpine er det mest typiske debutsymptom. Den er almindeligvis lokaliseret temporalt eller occipitalt, men kan forekomme hvor som helst i hovedet</li> <li>Meget almindeligt, at patienterne anfører ”ømhed i hårrødderne”</li> <li>Hovedpinen vedvarer almindeligvis gennem hele dagen, forstyrrer ofte søvnen og responderer utilfredsstillende på smertestillende medicin</li> <li>Træthed, feber, tygge-claudicatio er sjældnere debutsymptomer</li> <li>Tilstanden kan i sjældne tilfælde debutere med dobbeltsyn, hvilket skyldes involvering af blodforsyningen til en eller flere øjenmuskler</li> </ul> </li> <li>Når diagnosen stilles <ul> <li>Hovedpine, træthed, feber, nattesved, vægttab, øjensymptomer</li> <li>Ømhed i hovedbunden </li> </ul> </li> <li>Tab af syn <ul> <li>Hos omkring 15-20 % af patienterne kompliceres sygdommen af synsforstyrrelse, og en mindre gruppe heraf får permanent synssvækkelse</li> <li>Synsforstyrrelser er ofte en tidlig manifestation af sygdommen</li> <li>Afficerede patienter fortæller om delvist reduceret syn, "som en skygge som dækker øjet", som kan progrediere til helt tab af syn</li> </ul> </li> </ul> <h3>Kliniske fund</h3> <h4>Kæmpecellearteritis</h4> <ul> <li>Ømhed i hovedbunden kan være så udtalt, at patienten ikke kan rede håret eller bære hat</li> <li>A. temporalis palperes som regel, men ikke altid, hævet og øm, ofte med svag eller manglende pulsation <ul> <li>Sjældnere kan andre ansigts- og kraniearterier frembyde forandringer</li> </ul> </li> <li>Feber forekommer </li> <li>Muskelsmerter som ved polymyalgia reumatica <ul> <li>Ca. 40 % har samtidigt symptomer på polymyalgia reumatica</li> <li>Distale symptomer som perifer artritis og distal hævelse med "pitting" ødem kan opstå hos 25 %</li> </ul> </li> <li>Oftalmoskopi <ul> <li>Kan vise en iskæmisk optisk neuritis med let bleghed og ødem af synsnervepapillen. Dette er i nogle tilfælde ledsaget af bomuldspletter og blødninger omkring papillen</li> <li>Disse forandringer kommer ofte efter tab af synet</li> <li>Foreligger der synstab, vil synet sjældent kunne normaliseres fuldstændig</li> </ul> </li> <li>Mange patienter har ikke klassiske symptomer (op til 30 %) på kæmpecellearteritis</li> <li>Vigtigt at huske, at der er tale om en systemisk vaskulitis</li> <li>Det er vigtigt, at huske på denne diagnose hos ældre mennesker med uforklarlige symptomer</li> </ul> <h3>Supplerende undersøgelser i almen praksis</h3> <ul> <li>CRP <ul> <li>Er almindeligvis en sensitiv indikator på sygdomsaktivitet, men kan jo også ses ved andre tilstande. CRP er ikke nødvendigvis meget forhøjet</li> <li>.CRP normaliseres hurtigt efter behandlingsstart med steroider og er gode mål på effekt af behandling, sammen med bedring af symptomerne</li> </ul> </li> <li>Ofte findes en moderat sekundær anæmi, leukocytose, trombocytose og let forhøjet alkalisk fosfatase</li> </ul> <h3>Andre undersøgelser hos specialist</h3> <h4><a href="~/link.aspx?_id=0FEA2AFDF73F44099FE1CD84E3E5B1C3&_z=z">Arteriebiopsi</a></h4> <ul> <li>Indiceret ved mistanke om kæmpecellearteritis </li> <li>Bemærk, at de patologiske histologiske forandringerne er segmentalt distribueret, hvilket giver risiko for falsk negative resultater</li> <li>Kæmpecellearteritis <ul> <li>Klinisk mistanke <ul> <li>Muligheden for positivt biopsiresultat er størst ved tilstedeværelse af en eller flere af følgende symptomer: Tyggecaudicatio, nyopstået hovedpine og lokale fund i tindingen som hævelse, manglende puls og trykømhed</li> <li>Biopsi bør tages snarest efter start af prednisonbehandling, fordi længere tids behandling reducerer muligheden for en positiv biopsi</li> </ul> </li> </ul> </li> </ul> <h4>Billeddiagnostik</h4> <ul> <li>Flere billeddiagnostiske metoder kan anvendes ved uklare tilfælde, som PET, CT eller MR-skanning og Ultralyd. Symptomerne kan som anført variere, og differentialdiagnostisk kan PET-skanning være en god ide. Det er imidlertid ikke afklaret endnu, hvordan det metoden skal anvendes. Varierende resultater angående specificitet og sensitivitet i de få undersøgelser, der foreligger</li> <li>Ultralyd kan ikke vurdere forandringer i aorta, og PET-skanning skal oftest anvendes sammen med CT-skanning for at vurdere karvægs-inflammation fx kontra arteriosklerose</li> </ul> <h4>Sekundær osteoporose</h4> <ul> <li>Patienter med kæmpecellearteritis er i langvarig steroidbehandling, og det anbefales at udrede for steroid-induceret osteoporose (DEXA-scanning)</li> </ul> <h3>Differentialdiagnoser</h3> <h4>Arteritis temporalis</h4> <ul> <li>Differentialdiagnoser til kæmpecellarteritis kan være mange, da patienterne ofte har almensymptomer</li> </ul> <h2>Behandling</h2> <h3>Behandlingsmål</h3> <ul> <li>Symptomlindring</li> <li>Funktionsforbedring</li> <li>Forebygge varige skader</li> </ul> <h3>Generelt om behandlingen</h3> <ul> <li>Tidlig diagnose og behandling er af afgørende betydning for forebyggelse af iskæmiske komplikationer</li> <li>Behandling med antistoffer rettet mod IL6 kan anvendes hos patienter, hvor det er svært at komme ned i [DliActiveSubstance;5892;prednisolon]-dosis</li> <li><a href="http://pro.medicin.dk/Laegemiddelgrupper/Grupper/213070">Kortikosteroider</a> <ul> <li>Giver hurtig (i løbet af timer) og tydelig bedring i tilstanden</li> <li>Man skal hele tiden under sygdomsforløbet holde muligheden åben for, at andre sygdomme kan debutere under dække af steroidbehandlingen</li> </ul> </li> <li>Supplering med <a href="https://pro.medicin.dk/Medicin/Indholdsstoffer/688">methotrexat</a> eller infusion [DliActiveSubstance;5697;tocilizumab] (<a href="https://pro.medicin.dk/Laegemiddelgrupper/Grupper/317923#a000">anti-IL 6 præparat</a>) nedsætter behovet for prednisolon og nedsætter risikoen for relapse</li> </ul> <h4>Start af behandling</h4> <ul> <li>Hvis der er synsforstyrrelser, påbegyndes behandlingen med det samme med tbl. [DliActiveSubstance;5892;prednisolon] 75 mg</li> </ul> <h3>Håndtering i almen praksis</h3> <ul> <li>Behandles på hospital i samarbejde med egen læge. Henvisning ved mistanke, ved synsforstyrrelser påbegyndes behandlingen straks</li> </ul> <ul> </ul> <h3>Medicinsk behandling</h3> <h4>Kortikosteroider (prednisolon)</h4> <ol> <li>[DliActiveSubstance;5892;Prednisolon] - startdosis <ul> <li>Perorale <a href="https://pro.medicin.dk/Laegemiddelgrupper/Grupper/171030">kortikosteroider</a> er hjørnestenen i behandlingen. Anbefalet startdosis er 10-20 mg ved polymyalgia rheumatica og 40-60 mg ved kæmpecellearteritis uden øjensymptomer. Ved øjensymptomer 1 mg/kg </li> </ul> </li> <li>Nedtrapning af prednisolon dosis og behandlingsvarighed. Nedtrapning indledes 2-4 uger efter behandlingsstart. Dosis reduceres med ca. 10 % hver anden uge ned til 10 mg daglig. Herefter reduceres døgndosis med 1,25 mg hver 4. uge, så længe patienten er i klinisk remission. Prednisolon dosis bør kun øges, såfremt der er både typiske symptomer og typisk stigning i SR og CRP. Behandlingsvarigheden er oftest 1-2 år, men nogle patienter har et mere kronisk forløb</li> </ol> <h4>Osteoporoseprofylakse</h4> <ul> <li>Hos alle, som får [DliActiveSubstance;5892;prednisolon], er det vigtigt at sørge for osteoporoseprofylakse herunder DEXA-scanning</li> <li>Dagligt tilskud af [DliActiveSubstance;5969;0,5-1 g calcium med 800 IE D-vitamin] afhængig af kalkindtag via i kosten, anses som basismedicinering hos ældre som bruger steroider</li> <li><a href="https://pro.medicin.dk/Laegemiddelgrupper/Grupper/160520">Bisfosfonat</a> ved øget risiko, se osteoporose</li> </ul> <h4>Andre medikamenter</h4> <ul> <li>Behandling med <a href="https://pro.medicin.dk/Laegemiddelgrupper/Grupper/317923#a000">anti-IL6</a> kan komme på tale hos patienter, hvor det er vanskeligt at komme ned i [DliActiveSubstance;5892;prednisolon] dosis og reducere risikoen for relapse</li> <li>Behandling med <a href="https://pro.medicin.dk/Medicin/Indholdsstoffer/688">methotrexat</a> kan nedsætte behovet [DliActiveSubstance;5892;prednisolon] og reducere risikoen for relapse</li> </ul> <h3>Anden behandling</h3> <ul> <li>Der er ikke evidens for brug af acetylsalicylsyre etc. som forebyggende middel mod evt. fremtidige iskæmiske hændelser</li> </ul> <h3>Forebyggende behandling</h3> <ul> <li>Findes ikke</li> </ul> <h2>Henvisning</h2> <ul> <li>Ved mistanke om kæmpecellearteritis bør patienten indlægges akut med henblik på opstart af systemisk steroidbehandling, for at forebygge synstab, og for at få foretaget temporalisbiopsi. Biopsitagning skal <strong>ikke</strong> udskyde påbegyndelse af steroidbehandling</li> </ul> <h2>Opfølgning</h2> <h3>Plan</h3> <ul> <li>Patienten bør følges regelmæssigt under behandling, så længe der er tegn på aktiv sygdom, og patienten bruger steroider</li> </ul> <h3>Hvad bør man kontrollere?</h3> <ul> <li>Klinisk respons på behandling (vigtigste og monitorering af fasereaktion (SR og CRP)</li> <li>Osteoporoseudvikling under steroidbehandling (DEXA-scanning)</li> </ul> <h2>Sygdomsforløb, komplikationer og prognose</h2> <h3>Sygdomsforløb</h3> <ul> <li>Varighed <ul> <li>Som regel går kæmpecellearteritis over i løbet af 1-2 år</li> <li>For nogle patienter bliver det et kronisk, recidiverende forløb som kræver lavdosis kortikosteroidbehandling i flere år</li> </ul> </li> </ul> <h3>Komplikationer</h3> <ul> <li>Synstab/blindhed <ul> <li>Debut af permanente øjenskader forudgås ofte af forbigående prodromer, og det er vigtigt at informere patienten om disse prodromer, så de straks tager kontakt med læge. Men det er meget sjældent, at dette optræder efter iværksat behandling</li> </ul> </li> <li>Aortaaneurisme <ul> <li>Meget få patienter udvikler dissekerende aortaaneurisme</li> </ul> </li> <li>Kar-stenoser forekommer efter længere tids sygdom</li> <li>Skalpnekrose er en meget sjælden komplikation</li> </ul> <h3>Prognose</h3> <ul> <li>Der er en lille øget dødelighed de første to år for gruppen af disse patienter, men generelt er prognosen god med komplet remission efter afsluttet behandling</li> <li>En dansk undersøgelse har vist, at op mod 30 % af patienterne henter en prednisolon-recept 10 år efter diagnosen</li> </ul> <h2>Baggrundsoplysninger</h2> <h3>Definition</h3> <ul> <li>Kæmpecellearteritis <ul> <li>Er en alvorlig systemisk vaskulitis i store og middelstore arterier, særligt grene til proksimale aorta, som kan føre til synstab</li> <li>Vigtigt at huske på, at der tale om en systemisk sygdom, der kan således være andre symptomer end den klassiske hovedpine</li> <li>Hovedpinen behøver ikke at være lokaliseret i temporalregion</li> <li>Ca. 30 % af patienterne har ikke de klassiske symptomer</li> </ul> </li> </ul> <h3>Forekomst</h3> <ul> <li>Incidens <ul> <li>for kæmpecellearteritis anslået 25/100.000 over 50 år</li> </ul> </li> <li>Alder og køn <ul> <li>Kæmpecellearteritis optræder sjældent før det fyldte 50 år, og tilstanden debuterer hos de fleste efter 60-årsalder</li> </ul> </li> <li>Tilstandene forekommer hyppigere i Skandinavien end i andre dele af verden, dog undtaget Minnesota, USA, hvor hyppigheden er som i Skandinavien</li> </ul> <h4>Polymyalgia rheumatica (PMR) og kæmpecellearteritis samtidig</h4> <ul> <li>PMR og kæmpecellearteritis kan forekomme samtidig - 40 % har tegn på PMR </li> </ul> <h3>Ætiologi og patogenese</h3> <ul> <li>Kæmpecelle arteritis <ul> <li>Kendetegnes histologisk ved transmural, granulomatøs inflammation, kæmpeceller, og ikke sjældent trombedannelse</li> <li>Inflammationen er ofte segmental</li> <li>Foruden arteria temporalis kan tilstanden angribe store og mellemstore arterier, specielt dem som udgår fra proksimale aorta</li> </ul> </li> </ul> <h3>ICPC-2</h3> <p>[ICPC]</p> <h3>ICD-10/SKS-koder</h3> <p> [ICD10]</p> <h2>Patientinformation</h2> <h3>Hvad du bør informere patienten om</h3> <ul> <li>Det er vigtigt, at patienten får information om, at sygdommen er selvbegrænsende, og at varige gener er usædvanlige</li> <li>Patienten og pårørende skal også have information om vigtigheden af at følge op på behandlingen, og at kontakte læge ved tegn på bivirkninger eller gener</li> <li>Fysisk aktivitet for at modvirke osteoporose</li> <li>Vigtigheden i medikamentel osteoporose </li> <li>Tilbagefald efter afsluttet steroidbehandling kan forekomme</li> </ul> <h3>Link til patientinformation</h3> <ul> <li><a href="~/link.aspx?_id=82ACD05EF8C0439999D9F04772A902F7&_z=z">Kæmpecellearteritis</a></li> <li><a href="~/link.aspx?_id=A9B57B41581F4CEF9196939BD5722FC1&_z=z">Tilskud til medicin</a></li> </ul> <h3>Patientforeninger</h3> <ul> <li><a href="http://gigtforeningen.dk/">Gigtforeningen</a></li> </ul> <h2>Link til vejledninger</h2> <ul> <li>Forløbsbeskrivelser og regionale pakkeforløb [ICPC]</li> </ul> <h2>Illustrationer</h2> <h3>Billeder</h3> <ul> <li><a href="~/link.aspx?_id=B0F4E3DA33B04D01929A51AD6B970DA2&_z=z">Kæmpecellearteritis - foto</a></li> <li><a href="~/link.aspx?_id=DB1D1FE34B914F4FB2C00879E5276604&_z=z">Kæmpecellearteritis - tegning </a></li> </ul> <h3>Undervisning</h3> <ul> <li><a href="~/link.aspx?_id=3E39A68FDF4E46E4A62E20CCD344A1C4&_z=z">Hvad er kæmpecellearteritis</a></li> </ul>]]></HtmlField> <HtmlField Name="Resume"><![CDATA[<h2>Resumé</h2> <h3>Diagnose</h3> <ul> <li>Klassiske symptomer er en ny opstået hovedpine, som kan være lokaliseret hvor som helst i hovedet og ikke kun temporalt. En mindre gruppe har også tyggeclaudicatio, og nogle patienter fortæller, at de har ondt i hårrødderne</li> <li>Sygdommen er systemisk, og ca. 30 % at patienterne har ikke de klassiske symptomer. Vigtigt at tænke på sygdommen hos ældre patienter (i denne sammenhæng > 50 år), hvor der ikke er en forklaring på deres symptomer med samtidig forekomst af tegn på inflammation, typisk forhøjet CRP</li> <li>Arterie temporalis biopsi er fortsat en væsentlig brik i diagnosen, men der er stor udvikling i gang vedrørende billeddiagnostisk støtte til diagnosen</li> </ul> <h3>Behandling</h3> <ul> <li>Initialt prednisolon</li> <li>Kan suppleres med tocilizumab (anti-IL6) for at reducere prednisolon-dosis og risikoen for relapse</li> <li>Sædvanligt regime ved prednisolon behandling i form af osteoporose profylakse</li> </ul> <h3>Henvisning</h3> <ul> <li>Mistanke om sygdommen</li> </ul> <h3>Seneste væsentlige ændringer</h3> <ul> <li>Udvikling af billeddiagnostik til støtte for diagnosen</li> </ul>]]></HtmlField> <LinkListField Name="Spot2"> <LinkField linktype="internal">{99A85AFD-2F7A-4B5D-A1C9-C2701D5E7D30}</LinkField> </LinkListField> <TextField Name="DoctorsHandbookID">3230</TextField> <TextField Name="PageTitle">Kæmpecellearteritis</TextField> <TextField Name="NavigationTitle">Kæmpecellearteritis</TextField> <CheckBoxField Name="ShowInMenu">true</CheckBoxField> <CheckBoxField Name="ShowInContentField">true</CheckBoxField> <DateTimeField Name="RevisedDate">2024-06-21T13:27:00</DateTimeField> <LinkListField Name="Authors"> <LinkField linktype="internal">{5DD8A1A0-DF6A-4D27-9142-9828F4BC6D49}</LinkField> <LinkField linktype="internal">{D71FC9B8-8D14-48C6-920F-BE9256067C0B}</LinkField> </LinkListField> <LinkListField Name="Organization"> <LinkField linktype="internal">{CF77E8B9-9937-42B2-85DF-76B0F4E401F0}</LinkField> </LinkListField> <TextField Name="ICD10">M31.6</TextField> <TextField Name="ICPC2">L99</TextField> <LinkListField Name="SearchAreaID"> <LinkField linktype="internal">2</LinkField> </LinkListField> <TextField Name="Description">Kæmpecelle arteritis er en alvorlig systemisk vaskulit i store og middelstore arterier, særligt grene til proksimale aorta, som kan føre til synstab.</TextField> <LinkListField Name="LHPHEditor" /> <TextField Name="__Updated by">sitecore\anda</TextField> <TextField Name="MetaKeywords">arteritis temporalis, at, temporalarterit</TextField> <LinkListField Name="InformationCategory"> <LinkField linktype="internal">IC_13</LinkField> </LinkListField> <LinkListField Name="InformationType"> <LinkField linktype="internal">7</LinkField> </LinkListField> <LinkListField Name="SearchTargetGroup"> <LinkField linktype="internal">2</LinkField> </LinkListField> </Content> <Medias /> </Item> </Provider>
20.389 characters