mikroskopisk-polyangiitis
Portal
/
Laegehaandbogen
/
reumatologi
/
tilstande-og-sygdomme
/
systemiske-inflammationer
/
mikroskopisk-polyangiitis
/
Home
Data
patienthaandbogen
Sundheddk apps
Laegehaandbogen
Klinikpersonale
akut-og-foerstehjaelp
allergi
arbejdsmedicin
blod
brystsygdomme
boern-og-unge
boerne-og-ungdomspsykiatri
endokrinologi
forsikringsmedicin
fysmed-og-rehab
generelt
geriatri
gynaekologi
hjerte-kar
hud
infektioner
kirurgi
kraeft
lunger
mandlige-koensorganer
mave-tarm
neurologi
nyrer-og-urinveje
obstetrik
ortopaedi
psykiatri
paediatri
rejsemedicin-vacciner
reumatologi
symptomer-og-tegn
tilstande-og-sygdomme
artritter
oevrige-tilstande
systemiske-inflammationer
amyloidose
beh-ets-sygdom
churg-strauss-syndrom
dermatomyosit
feltys-syndrom
granulomatose-med-polyangiitis-wegener
henoch-sch-nleins-purpura
idiopatiske-inflammatoriske-myopatier
kaempecelle-arteritis
mikroskopisk-polyangiitis
polyarteritis-nodosa
polymyalgia-reumatica
reumatisk-feber
systemisk-lupus-erytematosus-sle
sj-grens-syndrom
systemisk-sclerodermi
vaskulitter-systemiske
undersoegelser
patientinformation
illustrationer
sexsygdomme
sjaeldne-sygdomme
socialmedicin
oeje
oere-naese-hals
sundhedsoplysning
undersoegelser-og-proever
om-laegehaandbogen
soeg
dli-medicin
Apps
Brugermanual
<Provider Id="sundheddkcms"> <Item Id="{C74DCF67-A6C4-4C71-81D1-49AA3546DB51}" Name="mikroskopisk-polyangiitis" Type="LHContentPage" ParentProviderId="sundheddkcms" ParentItemId="{E318A6A2-5F4D-4630-BFD5-820F5A659329}" SortOrder="525" PublishDate="2014-09-12T00:00:00" DeleteDate="9999-12-31T00:00:00" PotItemType=""> <Content> <HtmlField Name="PageContent"><![CDATA[<h2>Diagnose</h2> <h3>Diagnostiske kriterier</h3> <ul> <li>Der eksisterer ikke aktuelt diagnostiske kriterier</li> <li>Diagnosen stilles på det kliniske billede understøttet af biopsi, som påviser vaskulitis</li> <li>Der vil ikke være nedslag af immunglobuliner i biopsier</li> </ul> <h3>Sygehistorie</h3> <ul> <li>Glomerulonefritis (80-100 % af patienterne) og lungeforandringer (25-55 %) er typisk ved præsentation</li> <li>I nogle tilfælde er der involvering af nerver (oftest som mononeuritis multiplex) måneder før sygdomsudbrud</li> <li>Hudmanifestationer kan også ses ved debut, typisk i form af leukocytoklastisk vaskulitis, men også ulcera, noduli og livido reticularis kan forekomme</li> <li>Gastrointestinal involvering ses hos op til 60 % af patienterne, oftest i form af mavesmerter. Blødning forekommer også </li> <li>Neurologiske symptomer ses hos op til 75 % af patienterne, oftest er det involvering af perifere nerver, mononeuritis multiplex som skrevet ovenfor eller polyneuropati. CNS manifestationer ses sjældnere, oftest blødninger, infarkter eller pachy-meningitis</li> </ul> <h3>Kliniske fund</h3> <ul> <li>Glomerulonefritis</li> <li>Infiltrater på rtg. af thorax</li> <li>Neuropati (mononeuritis multiplex)</li> <li>Palpabel purpura</li> <li>Ulcus</li> <li>Artrit</li> <li>myalgier</li> </ul> <h3>Supplerende undersøgelser i almen praksis</h3> <ul> <li>Urinstix - for protein og erytrocytter</li> <li>Inflammationsparametre - CRP, albumin, trombocytter</li> <li>Rtg. af thorax</li> </ul> <h3>Andre undersøgelser hos specialist</h3> <ul> <li>Når patienten er henvist til specialafdeling, vil der blive foretaget supplerende undersøgelser:</li> <li>CT-skanning af thorax</li> <li>Biopsi fra involverede organer - oftest nyre- eller nervebiopsi</li> </ul> <h3>Differentialdiagnose</h3> <ul> <li>Andre små-kars vaskulitter</li> <li>Goodpastures syndrom</li> <li>Initielt kan det være mange andre sygdomme på grund af de ofte mange almensymptomer; feber og vægttab ses hyppigt</li> </ul> <h2>Behandling</h2> <h3>Behandlingsmål</h3> <ul> <li>At bringe sygdommen i ro og mindske skader på organer (remission)</li> <li>Dernæst at mindske risikoen for fornyet sygdomsaktivitet (nedsætte risiko for relapse)</li> </ul> <h3>Generelt om behandlingen</h3> <ul> <li>Specialistopgave i højtspecialiseret afdeling</li> </ul> <h3>Håndtering i almen praksis</h3> <ul> <li>Henvisning på mistanke</li> </ul> <h3>Råd til patienten</h3> <ul> <li>Afhænger af kliniske billede - gives på behandlende afdeling</li> </ul> <h3>Medicinsk behandling</h3> <ul> <li>Højdosis [DliActiveSubstance;5892;prednisolon] kombineret med [DliActiveSubstance;5063;cyclophosphamid] og/eller [DliActiveSubstance;5134;rituximab] med henblik på at bringe sygdommen i ro</li> <li>Flere medikamenter kan anvendes efterfølgende: [DliActiveSubstance;5111;azathioprin], [DliActiveSubstance;6161;mycophenolatmofetil]</li> </ul> <h3>Forebyggende behandling</h3> <ul> <li>Findes ikke</li> </ul> <h2>Henvisning</h2> <ul> <li>Ved den mindste mistanke om sygdommen - almen påvirkning og flere organer involveret</li> <li>Prognosen bedres betydeligt ved tidlig diagnostik</li> </ul> <h2>Opfølgning</h2> <h3>Hvad bør man kontrollere?</h3> <ul> <li>Diagnostik, behandling og opfølgning er en specialistopgave (højt specialiseret afdeling)</li> </ul> <h2>Sygdomsforløb, komplikationer og prognose</h2> <h3>Sygdomsforløb</h3> <ul> <li>Hurtig diagnostik og behandling bedrer prognosen</li> </ul> <h3>Komplikationer</h3> <ul> <li>Nedsat lungefunktion</li> <li>Nedsat nyrefunktion</li> <li>Vedvarende neuropatiske gener</li> </ul> <h3>Prognose</h3> <ul> <li>Prognosen bedret betydeligt på grund af immunsuppressiv behandling</li> <li>Graden af organ involvering, specielt nyrer og lunger, har stor betydning for prognosen</li> </ul> <h2>Baggrundsoplysninger</h2> <h3>Definition</h3> <ul> <li>Mikroskopisk polyangiitis (MPA) er en systemisk vaskulitis</li> <li>Rammer først og fremmest de små kar</li> <li>Er en af de tre såkaldt ANCA associerede systemiske vaskulitter: Granulomatose med Polyangiitis - (Wegener) og Eosinofil granulomatosis med polyangiitis (Churg-Strauss) - er de to andre</li> <li>Er typisk positiv for myeloperoxidase (MPO)-ANCA (ca. 70 %)</li> <li>Nekrotiserende glomerulonefritis er ofte tilstede</li> <li>Kapillaritis i lungerne ses ofte</li> <li>Der kan ikke påvises granulomer</li> </ul> <h3>Forekomst</h3> <ul> <li>Sjælden</li> <li>Ca. 15-20 nye tilfælde per år </li> <li>Hyppigste alder: 50-60 år</li> </ul> <h3>Ætiologi og patogenese</h3> <ul> <li>Årsagen kendes ikke</li> <li>Selvom mange patienter er MPO-ANCA positive, er der ikke påvist patogenetisk effekt af disse autoantistoffer</li> <li>ANCA inklusiv MPO-ANCA findes ved andre tilstande end vaskulitis</li> <li>Hvad der betinger de inflammatoriske forandringer omkring de små kar, er ikke kendt. Patogenesen er således ikke klarlagt</li> </ul> <h3>Disponerende faktorer</h3> <ul> <li>Kendes ikke</li> </ul> <h3>ICPC-2</h3> <p>[ICPC]</p> <h3>ICD-10/SKS-koder</h3> <p>[ICD10]</p> <h2>Patientinformation</h2> <h3>Hvad du bør informere patienten om</h3> <ul> <li>Mistanke om sygdom omkring små blodkar</li> <li>Kræver undersøgelse på højtspecialiseret afdeling</li> <li>Yderligere information gives på afdelingen</li> </ul> <h3>Hvad findes af skriftlig information</h3> <ul> <li><a href="~/link.aspx?_id=69BB692DD80D485589545923AB87D666&_z=z">Mikroskopisk Polyangiitis</a></li> </ul> <h2>Link til vejledninger</h2> <ul> <li><a href="https://danskreumatologi.dk/nbv/sygdomme/anca-associeret-vaskulit/">NBV, Antineutrofil cytoplasmisk antistof-associeret vaskulitis (AAV), Dansk Reumatologisk Selskab, 2015</a></li> <li>Forløbsbeskrivelser og pakkeforløb [ICPC] </li> </ul>]]></HtmlField> <HtmlField Name="Resume"><![CDATA[<h2>Resumé</h2> <h4>Diagnose</h4> <ul> <li>Stilles ved kombination af klinik, parakliniske fund inklusiv biopsi</li> </ul> <h4>Behandling</h4> <ul> <li>Immunsuppression inklusiv prednisolon og et eller flere andre medikamenter</li> </ul> <h4>Henvisning</h4> <ul> <li>På mistanke om sygdommen, dvs. mistanke om systemsygdom med involvering af nyrerne, lunger og evt. nerve</li> </ul>]]></HtmlField> <LinkListField Name="Spot2"> <LinkField linktype="internal">{99A85AFD-2F7A-4B5D-A1C9-C2701D5E7D30}</LinkField> </LinkListField> <TextField Name="DoctorsHandbookID">40030</TextField> <TextField Name="PageTitle">Mikroskopisk polyangiitis</TextField> <TextField Name="NavigationTitle">Mikroskopisk polyangiitis</TextField> <CheckBoxField Name="ShowInMenu">true</CheckBoxField> <CheckBoxField Name="ShowInContentField">true</CheckBoxField> <DateTimeField Name="RevisedDate">2024-10-23T10:55:00</DateTimeField> <LinkListField Name="Authors"> <LinkField linktype="internal">{5DD8A1A0-DF6A-4D27-9142-9828F4BC6D49}</LinkField> <LinkField linktype="internal">{D71FC9B8-8D14-48C6-920F-BE9256067C0B}</LinkField> </LinkListField> <LinkListField Name="Organization"> <LinkField linktype="internal">{CF77E8B9-9937-42B2-85DF-76B0F4E401F0}</LinkField> </LinkListField> <TextField Name="ICD10">M317</TextField> <TextField Name="ICPC2">K92</TextField> <LinkListField Name="SearchAreaID"> <LinkField linktype="internal">2</LinkField> </LinkListField> <TextField Name="Description">Diagnosen stilles på det kliniske billede understøttet af biopsi, som påviser vaskulitis.</TextField> <LinkListField Name="LHPHEditor"> <LinkField linktype="internal">{C70DFB71-BE40-455A-BD6B-5AFF199797D9}</LinkField> </LinkListField> <TextField Name="__Updated by">sitecore\anda</TextField> <TextField Name="MetaKeywords">Mikroskospisk polyangiitis (MPA), MPA, vaskulitis</TextField> <LinkListField Name="InformationCategory"> <LinkField linktype="internal">IC_13</LinkField> </LinkListField> <LinkListField Name="InformationType"> <LinkField linktype="internal">7</LinkField> </LinkListField> <LinkListField Name="SearchTargetGroup"> <LinkField linktype="internal">2</LinkField> </LinkListField> </Content> <Medias /> </Item> </Provider>
9.536 characters