systemisk-lupus-erytematosus-sle
Portal
/
Laegehaandbogen
/
reumatologi
/
tilstande-og-sygdomme
/
systemiske-inflammationer
/
systemisk-lupus-erytematosus-sle
/
Home
Data
patienthaandbogen
Sundheddk apps
Laegehaandbogen
Klinikpersonale
akut-og-foerstehjaelp
allergi
arbejdsmedicin
blod
brystsygdomme
boern-og-unge
boerne-og-ungdomspsykiatri
endokrinologi
forsikringsmedicin
fysmed-og-rehab
generelt
geriatri
gynaekologi
hjerte-kar
hud
infektioner
kirurgi
kraeft
lunger
mandlige-koensorganer
mave-tarm
neurologi
nyrer-og-urinveje
obstetrik
ortopaedi
psykiatri
paediatri
rejsemedicin-vacciner
reumatologi
symptomer-og-tegn
tilstande-og-sygdomme
artritter
oevrige-tilstande
systemiske-inflammationer
amyloidose
beh-ets-sygdom
churg-strauss-syndrom
dermatomyosit
feltys-syndrom
granulomatose-med-polyangiitis-wegener
henoch-sch-nleins-purpura
idiopatiske-inflammatoriske-myopatier
kaempecelle-arteritis
mikroskopisk-polyangiitis
polyarteritis-nodosa
polymyalgia-reumatica
reumatisk-feber
systemisk-lupus-erytematosus-sle
sj-grens-syndrom
systemisk-sclerodermi
vaskulitter-systemiske
undersoegelser
patientinformation
illustrationer
sexsygdomme
sjaeldne-sygdomme
socialmedicin
oeje
oere-naese-hals
sundhedsoplysning
undersoegelser-og-proever
om-laegehaandbogen
soeg
dli-medicin
Apps
Brugermanual
<Provider Id="sundheddkcms"> <Item Id="{68262A57-9C40-4E3B-83DE-DB66EB738254}" Name="systemisk-lupus-erytematosus-sle" Type="LHContentPage" ParentProviderId="sundheddkcms" ParentItemId="{E318A6A2-5F4D-4630-BFD5-820F5A659329}" SortOrder="600" PublishDate="2011-02-24T10:48:00" DeleteDate="2999-12-31T00:00:00" PotItemType=""> <Content> <HtmlField Name="PageContent"><![CDATA[<h2>Diagnose</h2> <p>Der findes ingen diagnostiske kriterier for SLE. Diagnosen baseres i praksis på klassifikationskriterier, som er udarbejdet til brug i studier. Der findes to internationalt anerkendte klassifikationskriterier:</p> <h4>Klassifikationskriterier Systemisk lupus erythematosus. 1997 opdateret af 1982 ACR kriterier<a href=" " data-type="journal-reference" data-value="Hochberg MC, Updating the American College of Rheumatology revised criteria for the classification of systemic lupus erythematosus. Arthritis Rheum 1997;40: 1725" data-value-piped="Hochberg MC|Updating the American College of Rheumatology revised criteria for the classification of systemic lupus erythematosus.|Arthritis Rheum|1997|40|1725|9324032" data-url="reference-link" data-pubmedid="9324032" title="Hochberg MC, Updating the American College of Rheumatology revised criteria for the classification of systemic lupus erythematosus. Arthritis Rheum 1997;40: 1725"><sup>1</sup></a></h4> <ul> <li>Sommerfugleksantem</li> <li>Diskoid lupus erythematosus</li> <li>Lysoverfølsomhed</li> <li>Slimhindesår i mund, næse eller svælg</li> <li>Polyartritis, ikke-erosiv, artralgi/artritis</li> <li>Serosit - pleuritis, perikarditis, endokarditis</li> <li>Nefropati - proteinuri > 0,5 g/døgn og/eller kornede cylindre</li> <li>CNS-affektion - epilepsi og/eller psykose</li> <li>Affektion af perifert blod - hæmolyse og/eller trombocytopeni og/eller leukopeni eller lymfopeni</li> <li>Serologi - DNA-antistof og/eller LE-celler og/eller non-luetisk WR</li> <li>ANA-positiv</li> </ul> <p>Patienter med fire eller flere af følgende kriterier over tid defineres at have SLE. Kriterierne er vist at have en sensitivitet på 78-96 % og en specificitet på 89-100 %.</p> <h4>SLICC 2012 kriterierne<a href=" " data-type="journal-reference" data-value="Petri M, Orbai AM, Alarcón GS, Gordon C, Merrill JT, Fortin PR, Bruce IN, Isenberg D, Wallace DJ, Nived O, Sturfelt G, Ramsey-Goldman R, Bae SC, Hanly JG, Sánchez-Guerrero J, Clarke A, Aranow C, Manzi S, Urowitz M, Gladman D, Kalunian K, Costner M, Werth VP, Zoma A, Bernatsky S, Ruiz-Irastorza G, Khamashta MA, Jacobsen S, Buyon JP, Maddison P, Dooley MA, van Vollenhoven RF, Ginzler E, Stoll T, Peschken C, Jorizzo JL, Callen JP, Lim SS, Fessler BJ, Inanc M, Kamen DL, Rahman A, Steinsson K, Franks AG Jr, Sigler L, Hameed S, Fang H, Pham N, Brey R, Weisman MH, McGwin G Jr, Magder LS, Derivation and validation of the Systemic Lupus International Collaborating Clinics classification criteria for systemic lupus erythematosus. Arthritis Rheum 2012;64: 2677-86" data-value-piped="Petri M, Orbai AM, Alarcón GS, Gordon C, Merrill JT, Fortin PR, Bruce IN, Isenberg D, Wallace DJ, Nived O, Sturfelt G, Ramsey-Goldman R, Bae SC, Hanly JG, Sánchez-Guerrero J, Clarke A, Aranow C, Manzi S, Urowitz M, Gladman D, Kalunian K, Costner M, Werth VP, Zoma A, Bernatsky S, Ruiz-Irastorza G, Khamashta MA, Jacobsen S, Buyon JP, Maddison P, Dooley MA, van Vollenhoven RF, Ginzler E, Stoll T, Peschken C, Jorizzo JL, Callen JP, Lim SS, Fessler BJ, Inanc M, Kamen DL, Rahman A, Steinsson K, Franks AG Jr, Sigler L, Hameed S, Fang H, Pham N, Brey R, Weisman MH, McGwin G Jr, Magder LS|Derivation and validation of the Systemic Lupus International Collaborating Clinics classification criteria for systemic lupus erythematosus.|Arthritis Rheum|2012|64|2677-86|22553077" data-url="reference-link" data-pubmedid="22553077" title="Petri M, Orbai AM, Alarcón GS, Gordon C, Merrill JT, Fortin PR, Bruce IN, Isenberg D, Wallace DJ, Nived O, Sturfelt G, Ramsey-Goldman R, Bae SC, Hanly JG, Sánchez-Guerrero J, Clarke A, Aranow C, Manzi S, Urowitz M, Gladman D, Kalunian K, Costner M, Werth VP, Zoma A, Bernatsky S, Ruiz-Irastorza G, Khamashta MA, Jacobsen S, Buyon JP, Maddison P, Dooley MA, van Vollenhoven RF, Ginzler E, Stoll T, Peschken C, Jorizzo JL, Callen JP, Lim SS, Fessler BJ, Inanc M, Kamen DL, Rahman A, Steinsson K, Franks AG Jr, Sigler L, Hameed S, Fang H, Pham N, Brey R, Weisman MH, McGwin G Jr, Magder LS, Derivation and validation of the Systemic Lupus International Collaborating Clinics classification criteria for systemic lupus erythematosus. Arthritis Rheum 2012;64: 2677-86"><sup>2</sup></a></h4> <p>Kliniske kriterier</p> <ul> <li>Akut kutan lupus</li> <li>Kronisk kutan lupus</li> <li>Sår i mundhule eller næse</li> <li>Diffus alopeci</li> <li>Synovitis</li> <li>Serositis</li> <li>Nefropati</li> <li>Neurologisk</li> <li>Hæmolytisk anæmi</li> <li>Leukopeni</li> <li>Trombopeni</li> </ul> <p>Immunologiske kriterier</p> <ul> <li>Antinukleære antistoffer</li> <li>Anti-dsDNA antistof</li> <li>Anti-Sm antistof</li> <li>Antifosfolipid antistof</li> </ul> <p>Mindst fire delkriterier skal være opfyldt over tid, mindst et klinisk og mindst et immunologisk. Eller histologisk påvisning af lupusnefritis og forekomst af positiv ANA eller anti-dsDNA antistof</p> <h3>Sygehistorie</h3> <h4>Generelt</h4> <ul> <li>SLE kan have et varieret og sammensat sygdomsbillede, og fundene er omfattende og vekslende, hvilket vanskeliggør diagnostik og behandling</li> <li>Det kan tage tid og flere konsultationer, før symptomer og fund danner et mønster, som passer med SLE</li> <li>Tilstanden kan særligt i startfasen blive opfattet som psykogent betinget på grund af vage symptomer som træthed, almen svækkelse, svimmelhed uden objektive fund</li> <li>Tidlige, uspecifikke symptomer er almen svækkelse, træthed, mundsår, ledsmerter, lysinducerede udslæt, hævede lymfeknuder, brystsmerter, hovedpine, paræstesier, tørre øjne og mund, Raynaud-fænomener, alopeci (hårtab)</li> <li>Sygdommen kan debutere akut med alvorlig organpåvirkning</li> </ul> <h4>Symptomer</h4> <ul> <li>Ledgener <ul> <li>I sygdomsforløbet udvikles almindeligvis polyartrit-symptomer (90 %), som klinisk kan være vanskelige at skelne fra reumatoid artritis før diagnosen SLE er stillet</li> </ul> </li> <li>Udslæt, orale sår, alopeci eller lysoverfølsomhed <ul> <li>Forekommer hos mere end 55 %</li> </ul> </li> <li>Nervesystemet <ul> <li>Påvirkning af nervesystemet ses meget hyppigt i form af træthed (fatigue) og sjældnere som <ul> <li>fokale neurologiske udfald f.eks. kranieverveparese</li> <li>perifere neuropatier</li> <li>psykoser</li> <li>epileptiske anfald</li> </ul> </li> <li>Apoplexi eller Transitorisk Cerebral Iskæmi (TCI) er beskrevet hos 5-20 % af patienterne og ses især hos patienter med antifosfolipider</li> <li>Særligt hos yngre og midaldrende kvinder er SLE en differentialdiagnose ved nyopståede eller uafklarede neuropsykiatriske symptomer </li> <li>Psykiatriske eller kognitive forstyrrelser forekommer ofte, sandsynligvis hos mere end 30 %</li> </ul> </li> <li>Spontane aborter forekommer hos 10-20 %</li> <li>Ved aktiv sygdom er uspecifikke symptomer som feber, nedsat madlyst og vægttab hyppigt forekommende. Desuden forekommer en række symptomer fra forskellige organsystemer</li> </ul> <h4>Børn</h4> <ul> <li>De kliniske manifestationer hos børn og voksne er forholdsvis ens</li> <li>Hyppigste manifestationer er feber, udslæt, artritis, alopeci og nyresygdom</li> </ul> <h3>Kliniske fund</h3> <ul> <li>De hyppigste fund er "sommerfugle-udslæt" og/eller diskoide hudforandringer, artritis, evt. neurologiske udfald</li> </ul> <h3>Supplerende undersøgelser i almen praksis</h3> <ul> <li>Ved aktiv sygdom ses ofte anæmi, normal CRP fraset ved f.eks. artrit eller serosit, leukopeni og lymfopeni</li> <li>Autoantistoffer bør ikke tages som en screeningspakke i almen praksis, men bør kun tages ved klinisk mistanke om bindevævssygdom. <a rel="noopener noreferrer" href="https://vaelgklogt.dk/anbefalinger/ana-screening" target="_blank">ANA-screening | Vælg Klogt (vaelgklogt.dk)</a> <ul> <li>ANA er positiv hos 99 % af patienterne med SLE </li> <li>ANA er imidlertid et uspecifikt antistof, som også kan påvises ved andre reumatologiske sygdomme og hos raske individer <ul> <li>f.eks. ved Sjögrens syndrom, sklerodermi, reumatoid artritis og juvenil reumatoid artritis</li> </ul> </li> <li>Anti-DNA er mere specifik og kan være markør for sygdomsaktivitet</li> <li>Autoantistoffer kan ofte (ca. 90 %) påvises flere år før diagnosen stilles, hyppigst er ANA (78 %), fulgt af anti-DNA (55 %) og anti-Ro-antistoffer (47 %)</li> </ul> </li> <li>Urinundersøgelse <ul> <li>Kan påvise nyreskade i form af proteinuri og/eller kornede cylindre</li> </ul> </li> <li>Nogle patienter har antifosfolipider (cardiolipinantistoffer, beta-2-glykoprotein og/eller lupus antikoagulans), som øger risikoen for abort og arteriel eller venøs trombose <ul> <li>Patienter med SLE har større risiko for koronarsygdom sammenlignet med baggrundsbefolkningen</li> </ul> </li> </ul> <h3>Andre undersøgelser hos specialist</h3> <ul> <li>Ved SLE ses der som udgangspunkt ikke erosioner af leddene ved røntgen. Derfor vil røntgen af afficerede led i nogle tilfælde kunne adskille SLE fra reumatoid artritis</li> <li>Røntgen af hjerte/lunger kan være aktuelt ved mistanke om perikardit/pleuritis</li> <li>EKKO (ekkokardiografi) er indiceret hos patienten med hjertemislyd eller kliniske tegn på enten hjertesvigt og/eller tromboemboliske episoder (cerebrale udfald eller tegn på digitale tromber)</li> </ul> <h3>Differentialdiagnoser</h3> <ul> <li>Autoimmune sygdomme <ul> <li><a href="~/link.aspx?_id=939AB6BE2EA74C2890648DEA4AF5E6C6&_z=z">Reumatoid artritis</a>, <a href="~/link.aspx?_id=B40D3570410648BC81FFAAC3393E172D&_z=z">Sjögrens syndrom</a>, <a href="~/link.aspx?_id=45D0C37115B44649BABB98B7E3287AE9&_z=z">polymyositis</a> og <a href="~/link.aspx?_id=900C60CA39AB4BF69ED365E0AE129FA9&_z=z">sclerodermi</a></li> </ul> </li> <li>Vaskulitis</li> <li>Neurologiske sygdomme <ul> <li><a href="~/link.aspx?_id=ADF3E3114FA6484AB112A47D27FCD85A&_z=z">Epilepsi</a> og <a href="~/link.aspx?_id=BF43C438F520402F9003F17299AD1C05&_z=z">multipel sklerose</a></li> </ul> </li> <li>Psykiatriske sygdomme</li> <li>Hæmatologiske sygdomme <ul> <li><a href="~/link.aspx?_id=8E44D0C371024A699D71C581EFA420FF&_z=z">Idiopatisk trombocytopenisk purpura</a></li> </ul> </li> <li>Hudsygdomme <ul> <li><a href="~/link.aspx?_id=5BFC45901FC7419C9EC49C4CE133AAE1&_z=z">Urtikaria</a>, <a href="~/link.aspx?_id=C479A52E515D416DAA78BC1BF59ADB13&_z=z">erythema multiforme</a>, <a href="~/link.aspx?_id=F30C9DF9239F49C584A1A990EECC780E&_z=z">rosacea</a> og <a href="~/link.aspx?_id=0CFD8D20F4E642FCB7DD724CB667DE13&_z=z">lichen planus</a></li> </ul> </li> </ul> <h2>Behandling</h2> <h3>Behandlingsmål</h3> <ul> <li>Symptomatisk behandling, hvor effekt afvejes imod bivirkninger af behandling (fx <a href="https://pro.medicin.dk/Laegemiddelgrupper/grupper/213010">NSAID</a> ved artritis)</li> <li>Reduktion/elimination af graden af inflammation og tromboser for at begrænse organskaderne. I den forbindelse får alle [DliActiveSubstance;5975;hydroxychloroquin], som har vist sig at være med til at reducere risikoen for fornyet sygdomsaktivitet </li> </ul> <h3>Generelt om behandlingen</h3> <ul> <li>Der er ingen kurativ behandling. Man anbefaler generelt, at alle patienter med SLE behandles med [DliActiveSubstance;5975;hydroxychloroquin], da denne behandling reducerer risiko for forværring</li> <li>Mildere manifestationer som hudaffektion, ledsmerter og ledhævelser <ul> <li>Behandles med <a href="https://pro.medicin.dk/Laegemiddelgrupper/grupper/213010">NSAID</a>, antimalariamidler og lavdosis <a href="https://pro.medicin.dk/Laegemiddelgrupper/Grupper/171030">kortikosteroider</a></li> <li>[DliActiveSubstance;5975;Hydroxychloroquin] har foruden en gunstig virkning på sygdommen også en blodsukker- og lipidsænkende effekt, kombineret med en antitrombotisk effekt</li> <li><a href="https://pro.medicin.dk/Laegemiddelgrupper/Grupper/171030">Steroidbehandling</a>, selv i lav dosis, skal ske med særlig omtanke ved SLE. Den kan over tid føre til knoglesygdomme, særlig i form af avaskulær nekrose og osteoporose</li> </ul> </li> <li>Alvorligere sygdom med f.eks. renale, hæmatologiske eller neuropsykiatriske manifestationer <ul> <li>Kræver kombinationsbehandling af [DliActiveSubstance;5892;prednisolon] og immunosuppressiva f.eks. [DliActiveSubstance;6161;mycophenolatmofetil], [DliActiveSubstance;5111;azathioprin], [DliActiveSubstance;6031;ciclosporin], [DliActiveSubstance;5063;cyclophosphamid] eller biologiske lægemidler som belimumab, aninefrolumab og rituximab</li> </ul> </li> <li><a href="~/link.aspx?_id=BD6A12B2FCB441C8BB5C730C34562315&_z=z">Råd ved SLE og graviditet</a></li> </ul> <h3>Håndtering i almen praksis</h3> <ul> <li>Patienter med SLE følges som regel i reumatologisk regi i samarbejde med almen praksis, hvor man kan følge op på risikoen for udvikling af hjerte-kar-sygdom med håndtering af risikofaktorer herfor, specielt rygestop</li> <li>Det indebærer regelmæssig kontrol af blodtryk, lipider, glukose, nyrefunktion samt urinundersøgelse - særligt hos patienter, som bruger kortikosteroider</li> </ul> <h3>Råd til patienten</h3> <ul> <li>En sund livsstil inkl. sunde kostvaner kan medvirke til bedret livskvalitet</li> <li>Forsigtighed med direkte sollys</li> <li>Rygestop for at bedre prognosen og mindske risiko for kardiovaskulær komorbiditet</li> </ul> <h3>Medicinsk behandling</h3> <ul> <li>[DliActiveSubstance;6381;Paracetamol]<br> <ul> <li>Bør foretrækkes som smertestillende middel</li> </ul> </li> <li><a href="https://pro.medicin.dk/Laegemiddelgrupper/grupper/213010">NSAID</a> <ul> <li>Er nyttig ved ledsmerter, men længerevarende behandling med NSAID præparater frarådes </li> </ul> </li> <li>[DliActiveSubstance;5975;Hydroxychloroquin] <ul> <li>Er hjørnestenen i behandlingen og har effekt på hud- og ledsymptomer. Forebygger nye sygdomsudbrud</li> </ul> </li> <li><a href="https://pro.medicin.dk/Laegemiddelgrupper/Grupper/63510">ASA-behandling</a> <ul> <li>Profylakse mod tromboemboliske komplikationer hos patienter som har antifosfolipider (og ingen tidligere DVT/lungeemboli)</li> </ul> </li> <li><a href="https://pro.medicin.dk/Laegemiddelgrupper/Grupper/62900">AK-behandling</a> <ul> <li>Der er indikation for livslang [DliActiveSubstance;5885;warfarin] behandling hos patienter med reproducerbare antifosfolipider (målt med 3 måneders mellemrum) og tidligere DVT/lungeemboli</li> </ul> </li> <li><a href="http://pro.medicin.dk/Laegemiddelgrupper/Grupper/315563">Steroid cremer/salver</a> <ul> <li>Bruges mod udslæt</li> <li>Evt. også [DliActiveSubstance;6030;tacrolimus] eller [DliActiveSubstance;5567;pimecrolimus]</li> </ul> </li> <li>Solcreme om sommeren > faktor 30 <ul> <li>Virker forebyggende mod forværring</li> </ul> </li> <li><a href="https://pro.medicin.dk/Laegemiddelgrupper/Grupper/171030">Systemiske kortikosteroider</a> <ul> <li>Bruges ofte ved alvorlige tilfælde og aktiv sygdom, trappes ned gradvist afhængig af klinisk respons</li> <li>Hurtigt indsættende behandling ved tegn på øget sygdomsaktivitet</li> </ul> </li> <li>Anden immunsuppression <ul> <li>Bruges ved alvorlig SLE og evt. i kombination med kortikosteroider</li> <li>[DliActiveSubstance;5111;Azathioprin]</li> <li>[DliActiveSubstance;5063;cyclophosphamid]</li> <li>biologiske lægemidler som belimumab, aninefrolumab og rituximab</li> <li>behandling med immunglobuliner (IVIG)</li> </ul> </li> </ul> <h3>Afgrænsede problemstillinger</h3> <h4>Lupusnefritis</h4> <ul> <li>[DliActiveSubstance;6161;Mycophenolatmofetil] er effektivt både i induktions- og vedligeholdelsesbehandlingen ved alvorlig lupusnefritis</li> <li>Gentagne pulsbehandlinger med månedlige intravenøse højdosis [DliActiveSubstance;5063;cyclophosphamid] som induktionsbehandling efterfulgt af [DliActiveSubstance;6161;mycophenolatmofetil] som vedligeholdelsesbehandling </li> </ul> <h4>Sygdom i centralnervesystemet</h4> <ul> <li>Kan give mange forskellige sygdomsbilleder og inddeles f.eks. af the American College of Rheumatology i 19 forskellige syndromer</li> <li>Der skelnes mellem CNS-manifestationer, som skyldes lupus, og dem som skyldes antifosfolipid syndrom (APS)</li> <li>Neuropsykiatriske symptomer som tilskrives APS, er apopleksi, kramper, bevægelsesforstyrrelser, transverse myelopatier, demyeliniseringssyndromer, TCI, kognitiv dysfunktion, synstab, hovedpine</li> <li>Behandling af CNS-lupus varierer mellem de forskellige specifikke syndromer, f.eks. behandles organiske hjernesyndromer og psykoser af multidisciplinære team ved anvendelse af immunosupprimerende behandling og antipsykotika</li> <li>Medikamenter afhænger af tilstanden og kan inkludere [DliActiveSubstance;6161;mycophenolatmofetil], <a href="http://pro.medicin.dk/Medicin/Indholdsstoffer/688">methotrexat</a>, [DliActiveSubstance;5063;cyclophosphamid] og [DliActiveSubstance;5111;azatioprin]</li> <li>Cerebrale trombotiske manifestationer som apoplexi, TCI, kramper og kognitiv dysfunktion kan kræve antikoagulationsbehandling</li> </ul> <h4>Antifosfolipid syndrom</h4> <ul> <li>Se artiklen om <a href="~/link.aspx?_id=A652908C64E94A5CA3B55B3DD9BCA76B&_z=z">antifosfolipid syndrom</a></li> </ul> <h4>Graviditet</h4> <ul> <li>Se artiklen om <a href="~/link.aspx?_id=BD6A12B2FCB441C8BB5C730C34562315&_z=z">graviditet og SLE</a></li> </ul> <h4>Behandling med østrogener ved SLE</h4> <ul> <li><a href="https://pro.medicin.dk/Laegemiddelgrupper/Grupper/153000">Østrogenbehandling</a> i form af østrogensubstitution eller perorale antikonceptionsmidler og evt. kontraindikationer herfor bør vurderes af behandlende reumatolog </li> </ul> <h4>Træthed</h4> <ul> <li>Er vanskelig at behandle</li> <li>Faktorer som bidrager til træthed, er depression, smerte, dårlig søvn, dårlig fysisk form, oplevelse af social isolation, sygdomsaktivitet</li> <li>Påvisning og behandling af bidragende faktorer som anæmi, hypotyreose og depression er vigtig</li> <li>Deltagelse i fysiske træningsprogrammer har vist sig nyttig</li> </ul> <h2>Henvisning</h2> <ul> <li>Ved mistanke om SLE skal patienten henvises til specialist</li> <li>Behandling og opfølgning kan ske i tæt samarbejde mellem alment praktiserende læge, reumatolog, hudlæge, intern mediciner eller andre aktuelle specialister (nefrolog, neurolog, o.a.)</li> <li>Kvindelige patienter med SLE og graviditetsønske skal planlægge graviditet med reumatologerne. Ved graviditet skal patienten henvises til obstetrisk forløb tidligt i graviditeten</li> </ul> <h2>Opfølgning</h2> <h3>Plan</h3> <ul> <li>Alle SLE-patienter bør gå til jævnlig kontrol med henblik på udvikling af systemiske skader (nyrer, hjerte, lunger) og ledskader</li> <li>Det indebærer kontrol af urin, blodtryk, nyrefunktion, lipider, glukose - særligt hos patienter, som bruger kortikosteroider</li> <li>Regelmæssig kontrol af blodstatus bør tages på patienter, som er i immumhæmmende behandling</li> <li>Tidlig påvisning af nye sygdomsudbrud er afgørende for at begrænse udviklingen</li> </ul> <h4>Samarbejde</h4> <ul> <li>Sygdommen kræver godt samarbejde mellem praktiserende læge, reumatolog, og andre specialister</li> <li>De psykosociale aspekter kræver godt samarbejde og opfølgning</li> </ul> <h4>Specialafdeling</h4> <ul> <li>Patienter med sikker diagnose vil i senere faser have behov for opfølgning på specialafdeling for vurdering af behandling, hjælpemiddelbehov</li> <li>Indlæggelse på specialafdeling ved alvorlig opblussen af sygdommen og for efterfølgende vurdering af behandlingen</li> <li>I mindre sygdomsaktive perioder kan egen læge i almen praksis foretage faste kontroller, hvilket dog kræver indgående kendskab til behandlingsprincipper og andre hjælpetiltag (sociale ydelser, ergoterapi, tekniske hjælpemidler)</li> </ul> <h2>Sygdomsforløb, komplikationer og prognose</h2> <h3>Sygdomsforløb</h3> <ul> <li>SLE er en sygdom med risiko for progredierende organskader <ul> <li>I et forløbsstudie fandt man efter syv år at <ul> <li>61 % havde organskader</li> <li>20,5 % havde neuropsykiatriske skader</li> <li>18,5 % havde bevægeapparatskader</li> <li>15,5 % havde renale skader</li> </ul> </li> </ul> </li> <li>Komplet remission er sjælden, men med optimal behandling er femårs overlevelse i dag over 90 % (91-97 %)</li> <li>Man regner med, at mere end 25 % af alle SLE-patienter har en mild form uden livstruende manifestationer, selvom smerte og træthed kan medføre reduceret funktionsniveau</li> </ul> <h3>Komplikationer</h3> <ul> <li>Morbiditet- og mortalitetssraterne har to toppe <ul> <li>Tidlige hændelser skyldes sygdomsaktivitet og infektioner</li> <li>Senere hændelser skyldes tidlig vaskulær sygdom som apoplexi og hjerteinfarkt</li> </ul> </li> <li>Svangerskabskomplikationer <ul> <li>Øget risiko for spontanaborter, dødfødsler, væksthæmning, for tidlig fødsel og præeklampsi</li> <li>Lupusmanifestationer hos det nyfødte barn skyldes overførsel af autoantistoffer fra mor til barn. Almindeligvis er tilstanden forbigående</li> </ul> </li> <li>Infektioner kan maskeres af prednisolon eller anden immundæmpende behandling <ul> <li>Lungeinfektioner og urinvejsinfektioner</li> </ul> </li> <li>Vaskulært <ul> <li>Tromboser, vaskulitter</li> <li>Patienter med SLE har høj risiko for koronarsygdom</li> </ul> </li> <li><a href="~/link.aspx?_id=00548CAFEC844B9E8FC871B60BAA152B&_z=z">Osteoporose</a></li> </ul> <h3>Prognose</h3> <ul> <li>Prognosen er klart bedre end tidligere <ul> <li>Årsager hertil er tidligere diagnose, påvisning af mildere sygdom, fremskridt i den medicinske behandling, bedre støttebehandling inklusive nyretransplantation</li> </ul> </li> <li>Prædiktorer <ul> <li>Det er vanskeligt at forudsige, hvilke patienter som vil progrediere til alvorlig multiorgansygdom</li> <li>Der er flere faktorer, som er associeret med dårlig prognose: Udbredt multiorgansygdom, høj p-kreatinin, hypertension, nefrotisk syndrom, anæmi og hypoalbuminæmi</li> <li>Andre faktorer som trombocytopeni, alvorlig CNS-affektion og antifosfolipid antistoffer har i enkelte studier også vist at være associeret med dårlig prognose</li> </ul> </li> <li>Død <ul> <li>Infektioner, kardiovaskulære sygdomme, nyresvigt, lungesygdom og CNS-affektion er de hyppigste årsager til mortalitet</li> </ul> </li> </ul> <h2>Baggrundsoplysninger</h2> <h3>Definition</h3> <ul> <li>Systemisk lupus erythematosus (SLE) er en kronisk, recidiverende, potentielt fatal inflammatorisk bindevævssygdom med symptomer fra mange organsystemer som hud, bevægeapparat, blodårer, nyrer og centralnervesystemet </li> <li>Tilstanden kan være vanskelig at diagnosticere </li> <li>Sygdommen har ingen enkeltstående diagnostisk markør og skal identificeres gennem en kombination af kliniske og biokemiske kriterier </li> <li>Tidlig diagnose er vigtig, fordi behandling kan reducere morbiditet og mortalitet, særligt ved lupus nefritis </li> <li>Selvom sygdommen kan være livstruende, er den først og fremmest en kronisk sygdom, som medfører øget morbiditet</li> </ul> <h3>Forekomst</h3> <ul> <li>Prævalens <ul> <li>I Danmark har ca. 1.800 patienter diagnosen SLE</li> </ul> </li> <li>Incidens <ul> <li>I Danmark 3-5 pr. 100.000</li> </ul> </li> <li>Køn <ul> <li>Ca. 90 % er kvinder, kønsforskellen er mindre over 60 år </li> <li>Det er først og fremmest yngre og midaldrende kvinder som rammes. Almindeligvis mellem 25-35 år</li> </ul> </li> <li>Etnicitet <ul> <li>SLE forekommer hyppigere blandt personer med oprindelse fra Afrika eller Asien</li> </ul> </li> <li>Forekommer også hos børn</li> </ul> <h3>Ætiologi og patogenese</h3> <ul> <li>SLE er en autoimmun sygom. Årsagen til SLE er ukendt men formodes at skyldes en kombination af genetiske faktorer og udefrakommende faktorer. </li> <li>I blodet hos SLE-patienter er der tegn til defekt clearing af apoptotisk cellemateriale, hvilket formentlig medfører ændring af selvtolerans og deraf dannelse af autoantistoffer </li> <li>Autoantistoffer kan være til stede i mange år, før sygdommen debuterer klinisk </li> <li>Accelereret aterosclerose er en væsentlig årsag til tidlig død i form af hjerteinfarkt og cerebrovaskulær sygdom</li> </ul> <h3>Disponerende faktorer</h3> <ul> <li>Familiær disposition </li> <li>UV-A og om end sjældnere kan UV-B stråler udløse anfald af SLE </li> <li>En række medikamenter kan udløse et SLE lignende billede, f.eks. p-piller, klorpromazin, hydralazin, methyldopa, procainamid, penicillamin</li> </ul> <h4>SLE og svangerskab</h4> <ul> <li>Se artiklen om <a href="~/link.aspx?_id=BD6A12B2FCB441C8BB5C730C34562315&_z=z">graviditet og SLE</a></li> </ul> <h3>ICPC-2</h3> <p>[ICPC]</p> <h3>ICD-10/SKS-koder</h3> <p>[ICD10]</p> <h2>Patientinformation</h2> <h3>Hvad du bør informere patienten om</h3> <ul> <li>Begrænsninger i fysisk aktivitet kan være et resultat af sygdommen og kan forbedres ved fysisk aktivitet</li> <li>Ængstelse og usikkerhed kan være fremtrædende. God information om sygdommen er derfor vigtig for et godt, langsigtet samarbejde</li> <li>Sygdommens svingende forløb</li> <li>Faktorer som kan forværre SLE: Sollys, visse medikamenter og infektioner</li> </ul> <h3>Hvad findes af skriftlig patientinformation</h3> <ul> <li><a href="~/link.aspx?_id=66519179D9134360882B5394977A4823&_z=z">Information om systemisk lupus erytematosus</a></li> <li><a href="~/link.aspx?_id=BD6A12B2FCB441C8BB5C730C34562315&_z=z">Råd ved SLE og graviditet</a></li> </ul> <h3>Animation</h3> <ul> <li><a href="~/link.aspx?_id=643AFD0D79A84F329E0214B1E9FD95A8&_z=z">Lupus</a></li> </ul> <h3>Patientorganisationer </h3> <ul> <li><a href="http://www.gigtforeningen.dk/">Gigtforeningen</a></li> </ul> <h2>Link til vejledninger</h2> <ul> <li><a href="https://danskreumatologi.dk/nbv/sygdomme/systemisk-lupus-erythematosus/">NBV Dansk Reumatologisk Selskab</a></li> <li><a rel="noopener noreferrer" href="https://vaelgklogt.dk/anbefalinger/ana-screening" target="_blank">ANA-screening | Vælg Klogt (vaelgklogt.dk)</a></li> <li>Forløbsbeskrivelser og pakkeforløb [ICPC]</li> </ul>]]></HtmlField> <HtmlField Name="Resume"><![CDATA[<h2>Resumé</h2> <h3>Diagnose</h3> <ul> <li>Ingen definerede diagnostiske kriterier</li> <li>Diagnosen baseres på en kombination af kliniske, serologiske og biokemiske manifestationer</li> <li>Positiv ANA</li> </ul> <h3>Behandling</h3> <ul> <li>Plaquenil anbefales til stort set alle</li> <li>Behandlingen er immunhæmmende medicin og afhænger af symptomer og organpåvirkning</li> <li>Magnyl ved antifosfolipid antistoffer</li> <li>Livslang marevan ved antifosfolipidsyndrom</li> </ul> <h3>Henvisning</h3> <ul> <li>Ved mistanke om SLE</li> <li>Gravide kvinder skal også følges tæt i obstetrisk regi</li> </ul>]]></HtmlField> <LinkListField Name="Spot2"> <LinkField linktype="internal">{99A85AFD-2F7A-4B5D-A1C9-C2701D5E7D30}</LinkField> </LinkListField> <TextField Name="DoctorsHandbookID">3235</TextField> <TextField Name="PageTitle">Systemisk lupus erytematosus (SLE)</TextField> <TextField Name="NavigationTitle">Systemisk lupus erytematosus (SLE)</TextField> <CheckBoxField Name="ShowInMenu">true</CheckBoxField> <CheckBoxField Name="ShowInContentField">true</CheckBoxField> <DateTimeField Name="RevisedDate">2024-05-31T12:33:00</DateTimeField> <LinkListField Name="Authors"> <LinkField linktype="internal">{8ED0433E-CC0B-4F11-BFA9-08FBCE982809}</LinkField> <LinkField linktype="internal">{D71FC9B8-8D14-48C6-920F-BE9256067C0B}</LinkField> </LinkListField> <LinkListField Name="Organization"> <LinkField linktype="internal">{CF77E8B9-9937-42B2-85DF-76B0F4E401F0}</LinkField> </LinkListField> <TextField Name="ICD10">M32, M32.0, M32.1, M32.8, M32.9</TextField> <TextField Name="ICPC2">L99</TextField> <LinkListField Name="SearchAreaID"> <LinkField linktype="internal">2</LinkField> </LinkListField> <TextField Name="Description">Systemisk lupus erythematosus (SLE) er en kronisk, recidiverende, potentielt fatal inflammatorisk bindevævssygdom</TextField> <LinkListField Name="LHPHEditor" /> <TextField Name="__Updated by">sitecore\anda</TextField> <TextField Name="MetaKeywords">Antifosfolipid syndrom, antifosfolipid syndrom, hughes, Lupus, sle, systemisk lupus erytematosus, Systemisk lupus erytematosus (SLE)</TextField> <LinkListField Name="InformationCategory"> <LinkField linktype="internal">IC_13</LinkField> </LinkListField> <LinkListField Name="InformationType"> <LinkField linktype="internal">7</LinkField> </LinkListField> <LinkListField Name="SearchTargetGroup"> <LinkField linktype="internal">2</LinkField> </LinkListField> </Content> <Medias /> </Item> </Provider>
33.048 characters