autoimmunt-polyglandulaert-syndrom (LH Indholdsside)

<Provider Id="sundheddkcms">
  <Item Id="{9B68EADA-B92A-4FD7-AECB-FC01281639A6}" Name="autoimmunt-polyglandulaert-syndrom" Type="LHContentPage" ParentProviderId="sundheddkcms" ParentItemId="{4F6D0F2A-EAB8-4CFA-B696-C06FE397946D}" SortOrder="200" PublishDate="2009-12-04T23:25:00" DeleteDate="2999-12-31T00:00:00" PotItemType="">
    <Content>
      <HtmlField Name="PageContent"><![CDATA[<h2>Diagnose</h2>
<h3>Diagnostiske kriterier</h3>
<ul>
    <li>Patienten har 2 eller flere autoimmunt betingede sygdomme, i hovedparten af tilf&aelig;lde er det endokrine sygdomme (se tabel nedenfor)</li>
    <li>Patienten opfylder de diagnostiske kriterier for de enkelte autoimmune komponenter (fremg&aring;r af artiklerne om disse)</li>
</ul>
<h3>Sygehistorie&nbsp;</h3>
<ul>
    <li>Symptomer afh&aelig;nger af, hvilke autoimmune manifestationer der er tale om</li>
    <li>Det praktiske budskab er, at en person som har en autoiummun endokrinologisk sygdom er i &oslash;get risiko for at udvikle andre autoimmune tilstande, s&aring;vel endokrinologiske som ikke endokrinologiske</li>
</ul>
<h3>Kliniske fund</h3>
<ul>
    <li>Se i artikler om de enkelte tilstande som kan indg&aring;</li>
</ul>
<h3>Supplerende unders&oslash;gelser i almen praksis</h3>
<h4>Screen for anden autoimmun sygdom (klinisk vurdering)</h4>
<ul>
    <li>Endokrin: Thyroidea (prim&aelig;rt hypothyreose, hyperthyrose kan forekomme), P</li>
    <li>parathyroidea (hypoparthyreodisme), Type 1 DM, Sj&aelig;ldent: ovarie insufficiens&nbsp;</li>
    <li>Anden, ikke endokrin sygdom: C&oslash;liaki, pernici&oslash;s An&aelig;mi, vitiligo, mukocutan candidiasis</li>
</ul>
<h3>Andre unders&oslash;gelser hos specialist eller unders&oslash;gelse p&aring; sygehus</h3>
<ul>
    <li>&nbsp;Se i artikler om de enkelte tilstande som indg&aring; i syndromerne</li>
</ul>
<h3>Differentialdiagnoser</h3>
<ul>
    <li><a href="~/link.aspx?_id=528D4680429649F488449EDD1017DC68&amp;_z=z">Binyrebarkinsufficiens</a></li>
    <li><a href="~/link.aspx?_id=A6F030DC72254F5FA59D5924937494D0&amp;_z=z">Hypothyreose</a></li>
    <li><a href="~/link.aspx?_id=6CBEC01CEEED40AFA06F20EC907798E6&amp;_z=z">Type 1-diabetes</a></li>
</ul>
<h2>Behandling</h2>
<h3>Behandlingsm&aring;l</h3>
<ul>
    <li>Korrigere hormoninsufficiens - Mb Addison, hypothyroidisme, type 1 DM</li>
    <li>Forhindre udvikling af Addison krise</li>
    <li>Behandle konsekvenser af non endokrinologiske autoimmune manifestationer</li>
</ul>
<h3>Generelt om behandlingen</h3>
<ul>
    <li>Hormonbehandlingen er den samme, uanset om hver af de autoimmune sygdomme forekommer isoleret eller sammen med andre</li>
    <li>I relation til autoimmun polyendocrint syndrom (APS II) er det vigtigt at starte behandling af Mb Addison inden start af hypotyreose
    <ul>
        <li>Opstart af behandling med thyreoideahormon hos en patient med ubehandlet binyrebarkinsufficiens kan udl&oslash;se en livstruende krise (<a href="~/link.aspx?_id=36708883EB0D45CD8047A852F5760DE1&amp;_z=z">Addison krise</a>), fordi thyrosin stimulerer en &oslash;get metabolisme af kortikosteroider i leveren</li>
    </ul>
    </li>
    <li>Ved mistanke om akut binyrebarkinsufficiens:
    <ul>
        <li>Skal behandlingen iv&aelig;rks&aelig;ttes straks og ikke forsinkes, mens der ventes p&aring; laboratoriesvar</li>
        <li>Det initiale m&aring;l er at reversere hypotension og elektrolytforstyrrelser, og behandle shock, hvis det optr&aelig;der</li>
        <li>Se detaljer i artiklen om&nbsp;<a href="~/link.aspx?_id=36708883EB0D45CD8047A852F5760DE1&amp;_z=z">akut binyrebarkinsufficiens</a></li>
    </ul>
    </li>
</ul>
<h3>H&aring;ndtering i almen praksis</h3>
<ul>
    <li>P&aring; samme vis, som ved enkelte sygdomme</li>
    <li>V&aelig;r opm&aelig;rksom p&aring;, at ved tilstedev&aelig;relse af en automimunt betinget sygdom er der &oslash;get risiko for, at den samme pt. f&aring;r andre autoimmunt betingede sygdomme.&nbsp;</li>
</ul>
<h3>R&aring;d til patienten</h3>
<ul>
    <li>Opl&aelig;ring er vigtig, fordi patienten skal forst&aring; n&oslash;dvendigheden af livslang medicinsk behandling og forst&aring;, at dosis skal &oslash;ges i stressperioder og ved anden akut sygdom</li>
    <li>Patienten b&oslash;r altid opbevare et kort p&aring; sig, som informerer om nuv&aelig;rende sygdom og behandling og anbefalinger om behandling i akutsituationer</li>
</ul>
<h3>Medicinsk behandling</h3>
<ul>
    <li>Jf. behandlingen af de enkelte sygdomme
    <ul>
        <li><a href="~/link.aspx?_id=528D4680429649F488449EDD1017DC68&amp;_z=z">Binyrebarkinsufficiens</a></li>
        <li><a href="~/link.aspx?_id=A6F030DC72254F5FA59D5924937494D0&amp;_z=z">Hypotyreose</a></li>
        <li><a href="~/link.aspx?_id=6CBEC01CEEED40AFA06F20EC907798E6&amp;_z=z">Type 1-diabetes</a>&nbsp;</li>
    </ul>
    </li>
</ul>
<h2>Baggrundsoplysninger<a href="https://endocrinology.dk/nbv/hypofyse-og-binyresygdomme/binyrebarkinsufficiens/" data-type="other-reference" data-value="Primær- og sekundær binyrebarkinsufficiens. National behandlingsvejledning fra Dansk Endokrinologisk Selskab. 2018" data-url="https://endocrinology.dk/nbv/hypofyse-og-binyresygdomme/binyrebarkinsufficiens/" title="Primær- og sekundær binyrebarkinsufficiens. National behandlingsvejledning fra Dansk Endokrinologisk Selskab. 2018"><sup>1</sup></a><sup>,</sup><a title="Husebye ES, Anderson MS, Kämpe O, Autoimmune Polyendocrine Syndromes. N Engl J Med 2018;378: 1132-1141" href=" " data-type="journal-reference" data-value="Husebye ES, Anderson MS, Kämpe O, Autoimmune Polyendocrine Syndromes. N Engl J Med 2018;378: 1132-1141" data-value-piped="Husebye ES, Anderson MS, Kämpe O|Autoimmune Polyendocrine Syndromes.|N Engl J Med|2018|378|1132-1141|29562162" data-url="reference-link" data-pubmedid="29562162"><sup>2</sup></a>&nbsp;</h2>
<h3>Definition</h3>
<ul>
    <li>Autoimmunt polyglandul&aelig;rt syndrom (synonym) autoimmun polyendocrint syndrom (APS) er en gruppe sygdomme, hvor flere endokrine organer er p&aring;virket og ofte i kombination med andre autoimmune tilstande
    <ul>
        <li>APS - type I: Hovedkomponenter er autoimmun prim&aelig;r binyrebarkinsufficiens (Morbus Addison), hypoparathyroidisme samt kronisk mucocutan candidiasis. Andre endokrine og ikke endokrine manifestationer kan forekomme (autoimmun type 1 diabetes, autoimmun thyroideasygdom, allopecia, emalie dysplasi af t&aelig;nder mv.)</li>
        <li>APS - type II:&nbsp;Definitorisk en kombination af autoimmun prim&aelig;r binyrebarkinsufficiens (100 %) med mindst &eacute;n af f&oslash;lgende autoimmune sygdomme; autoimmun thyroideasygdom (70-80 %) og/eller autoimmun type 1 diabetes mellitus (30-50 %). Herudover kan en r&aelig;kke andre autoimmune sygdomme optr&aelig;de; fx c&oslash;liaki,&nbsp;vitiligo, myastenia gravis, pernici&oslash;s an&aelig;mi, alopeci,&nbsp;pr&aelig;matur gonadeatrofi</li>
        <li>IPEX -<strong> </strong>X-bunden immundysregulation: Hovedkomponenter er meget tidlig debuterende (neonatal) type 1 diabetes og autoimmum enteropati</li>
    </ul>
    </li>
</ul>
<h4>Skematisk fremstilling af de tilstande, som indg&aring;r i syndromerne</h4>
<table>
    <tbody>
        <tr>
            <td>
            <p><strong><br>
            </strong></p>
            </td>
            <td><strong>&nbsp;Endokrin</strong></td>
            <td><strong>Anden</strong></td>
        </tr>
        <tr>
            <td><strong>APS type I<br>
            </strong>Defineret ved <br>
            2&nbsp;af f&oslash;lgende:<br>
            &nbsp;</td>
            <td>
            <ul>
                <li>Mb. Addison</li>
                <li>Hypoparathyroidisme</li>
            </ul>
            </td>
            <td>
            <ul>
                <li>Mukocutan candidiasis&nbsp;</li>
            </ul>
            </td>
        </tr>
        <tr>
            <td>
            <p><strong>APS type II</strong><br>
            Defineret ved<br>
            Mb. Addison + <br>
            1 af f&oslash;lgende:</p>
            </td>
            <td>
            <ul>
                <li>Thyroideasygdom (hyper/hypo)</li>
                <li>Type 1 DM</li>
                <li>Hypogonadisme</li>
            </ul>
            </td>
            <td>
            <ul>
                <li><a href="~/link.aspx?_id=935A845E8C8643229D937C40DCE2A30F&amp;_z=z">C&oslash;liak</a>i</li>
                <li><a href="~/link.aspx?_id=8718F256C8694C3A8ECB685DA734989E&amp;_z=z">Vitiligo</a></li>
                <li><a href="~/link.aspx?_id=82C1DE5CA6AC45E2A78131B7B2F0CB71&amp;_z=z">Myastenia gravis&nbsp;</a></li>
                <li>Pernici&oslash;s an&aelig;mi</li>
                <li><a href="~/link.aspx?_id=BA4EB374964849BEA4E4B6E21B2D8414&amp;_z=z">Alopecia</a></li>
                <li><a href="~/link.aspx?_id=C79829A552DC4EC2A96AF23B5E67912E&amp;_z=z">Prim&aelig;r billi&aelig;r cirrosis</a>&nbsp;(PBC)&nbsp;</li>
                <li><a href="~/link.aspx?_id=8E44D0C371024A699D71C581EFA420FF&amp;_z=z">Idiopatisk trombocytopenisk purpura</a>&nbsp;(ITP)</li>
                <li><a href="~/link.aspx?_id=92496EEEB72A4D9C927249BFC8D19644&amp;_z=z">Reumatoid artritis</a>&nbsp;(RA)</li>
            </ul>
            </td>
        </tr>
        <tr>
            <td><strong>IPEX</strong><br>
            Defineret ved<br>
            2 f&oslash;lgende:</td>
            <td>&nbsp;
            <ul>
                <li>Type 1 DM - neonatal debut&nbsp;</li>
                <li>Autoimmun enteropati</li>
            </ul>
            </td>
            <td>
            <ul>
                <li>Autoimmun thyroidea sygdom</li>
                <li>H&aelig;molytisk an&aelig;mi</li>
                <li>Idiopatisk trombocytopenisk purpura (ITP)</li>
            </ul>
            </td>
        </tr>
    </tbody>
</table>
<h3>Forekomst</h3>
<ul>
    <li>APS I: Pr&aelig;valensen rapporteres 1 pr 100.000, med betydelig variation fra land til land
    <ul>
        <li>Alder og k&oslash;n:
        <ul>
            <li>Debut typisk tidligt i barnealderen </li>
            <li>Ingen k&oslash;nsforskel</li>
        </ul>
        </li>
    </ul>
    </li>
    <li>APS II: Pr&aelig;valens rapporteres til 1 pr. 1000
    <ul>
        <li>Alder og k&oslash;n
        <ul>
            <li>Tilstanden kan forekomme i alle aldre, men debuterer hyppigst i 30-40-&aring;rs alderen </li>
            <li>Kvinder rammes tre gange oftere end m&aelig;nd</li>
        </ul>
        </li>
    </ul>
    </li>
    <li>IPEX: Pr&aelig;valens rapporteres til 1 pr. million&nbsp;
    <ul>
        <li>Tilstanden debuterer neonatalt / i den tidlige barnealder.&nbsp;</li>
    </ul>
    </li>
</ul>
<h3>&AElig;tiologi og patogenese</h3>
<ul>
    <li>Alle syndromerne er autoimmunt betingede</li>
    <li>APS type 1 skyldes en&nbsp;autosomal recessiv mutation i AIRE (autoimmun regulator) genet, der er i de enkelte familier tale om mutationer forskellige stede i genet</li>
    <li>APS 2 er polygent betinget</li>
    <li>IPEX er genetisk betinget, men hvordan er ikke definitivt karakteriseret&nbsp;</li>
</ul>
<h3>Disponerende faktorer</h3>
<ul>
    <li>Arv </li>
</ul>
<h3>ICPC-2</h3>
<p>[ICPC]</p>
<h3>ICD-10/SKS-koder</h3>
<p>[ICD10]&nbsp;</p>
<h2>Patientinformation</h2>
<h3>Link til patientinformation</h3>
<ul>
    <li><a href="~/link.aspx?_id=EC18851EBED942F6A2972B3C96A3937A&amp;_z=z">Autoimmunt polyglandul&aelig;rt syndrom, type II (APS II)</a></li>
</ul>
<h2>Link til vejledninger</h2>
<ul>
    <li>Forl&oslash;bsbeskrivelser og regionale pakkeforl&oslash;b [ICPC]&nbsp;</li>
</ul>
<h2>Illustration</h2>
<ul>
    <li>
    <a href="~/link.aspx?_id=9EBB708DEC7744BC9CDE2548D6B32D67&amp;_z=z">Test ved Addison (HPA-akse)</a> </li>
    <li><a href="~/link.aspx?_id=4059976C1B424CFDAC9A8B90D28D5334&amp;_z=z">Endokrine kirtler</a></li>
</ul>]]></HtmlField>
      <HtmlField Name="PageReferences"><![CDATA[<div>&nbsp;</div>]]></HtmlField>
      <HtmlField Name="Resume"><![CDATA[<h2>Resum&eacute;</h2>
<h3>
Diagnose
</h3>
<ul>
    <li>Beror p&aring; til tilstedev&aelig;relse af minimum to autoimmunt betingede tilstande, heraf er Addisons sygdom ofte den ene</li>
    <li>Andre ikke endokrine autoimmune sygdomme ses ofte</li>
</ul>
<h3>
Behandling
</h3>
<ul>
    <li>Afh&aelig;nger af de enkelte komponenter af sygdommen</li>
</ul>
<h3>
Henvisning
</h3>
<ul>
    <li>P&aring; samme indikation som g&aelig;lder for de enkelte sygdomskomponenter i tilstanden</li>
</ul>]]></HtmlField>
      <LinkListField Name="Spot2">
        <LinkField linktype="internal">{99A85AFD-2F7A-4B5D-A1C9-C2701D5E7D30}</LinkField>
      </LinkListField>
      <TextField Name="DoctorsHandbookID">25571</TextField>
      <TextField Name="PageTitle">Autoimmunt polyendocrint syndrom</TextField>
      <TextField Name="NavigationTitle">Autoimmunt polyglandulært syndrom</TextField>
      <CheckBoxField Name="ShowInMenu">true</CheckBoxField>
      <CheckBoxField Name="ShowInContentField">true</CheckBoxField>
      <DateTimeField Name="RevisedDate">2024-08-14T08:06:00</DateTimeField>
      <LinkListField Name="Authors">
        <LinkField linktype="internal">{D684CA89-CE62-41CF-96A0-066328CEE0BD}</LinkField>
        <LinkField linktype="internal">{FDEF4DBD-AAF0-4AF0-82F7-983F8710B93E}</LinkField>
      </LinkListField>
      <LinkListField Name="Organization">
        <LinkField linktype="internal">{CF77E8B9-9937-42B2-85DF-76B0F4E401F0}</LinkField>
      </LinkListField>
      <TextField Name="ICD10">E31.8</TextField>
      <TextField Name="ICPC2">T99</TextField>
      <LinkListField Name="SearchAreaID">
        <LinkField linktype="internal">2</LinkField>
      </LinkListField>
      <TextField Name="Description">Autoimmun polyglandulært syndrom (APS) er en samling af sygdomme - APS type I – APS type IV - hvori der indgår en række forskellige autoimmune sygdomme i kombination med andre autoimmune tilstande.</TextField>
      <LinkListField Name="LHPHEditor" />
      <TextField Name="__Updated by">sitecore\anda</TextField>
      <TextField Name="MetaKeywords">aps ii, autoimmunt polyendokrint syndrom type ii (aps ii), Autoimmunt polyendokrint syndrom, Autoimmunt polyglandulært syndrom, Binyrebarksvigt, binyresvigt, polyglandulær, polyglandular autoimmune syndrome, polyglandulært autoimmunt syndrom, smidt syndrome, schmidt syndrome, autoimmunt polyendokrint syndrom, type ii (aps ii), APS i, AÅS III, APS iV</TextField>
      <LinkListField Name="InformationCategory">
        <LinkField linktype="internal">IC_13</LinkField>
      </LinkListField>
      <LinkListField Name="InformationType">
        <LinkField linktype="internal">7</LinkField>
      </LinkListField>
      <LinkListField Name="SearchTargetGroup">
        <LinkField linktype="internal">2</LinkField>
      </LinkListField>
    </Content>
    <Medias />
  </Item>
</Provider>

15.079 characters