myelofibrose
Portal
/
patienthaandbogen
/
blod
/
sygdomme
/
knoglemarvssygdomme
/
myelofibrose
/
Home
Data
patienthaandbogen
akutte-sygdomme
allergi
blod
om-blodet
symptomer
sygdomme
anaemier
behandlinger
blodkraeft
bloedningssygdomme
hiv-og-aids
knoglemarvssygdomme
amyloidose
myelofibrose
myelomatose
myelodysplastisk-syndrom
MGUS-monoklonal-gammopati-af-ukendt-betydning
lymfekraeft
oevrige-blodsygdomme
undersoegelser
illustrationer
brystsygdomme
arbejdsmedicin
boern
forsikringsmedicin
graviditet
infektioner
hjerne-og-nerver
hjerte-og-blodkar
hormoner-og-stofskifte
hud
knogler-muskler-og-led
kosmetisk-kirurgi
kraeft
kvindesygdomme
lunger
mave-og-tarm
maend
nyrer-og-urinveje
psyke
psyke-hos-boern
rejsemedicin-og-vacciner
sexsygdomme
sjaeldne-sygdomme
sociale-ydelser
sundhedsoplysning
undersoegelser
aeldre
oejne
oere-naese-hals
om-patienthaandbogen
soeg
Sundheddk apps
Laegehaandbogen
Apps
Brugermanual
<Provider Id="sundheddkcms"> <Item Id="{5F9328B6-F607-4224-8811-BC63555C315F}" Name="myelofibrose" Type="PHContentPage" ParentProviderId="sundheddkcms" ParentItemId="{A8103D0F-1FC7-46CA-987D-999306B3FBC1}" SortOrder="100" PublishDate="2010-05-20T10:49:00" DeleteDate="2999-12-31T00:00:00" PotItemType=""> <Content> <LinkListField Name="Spot2"> <LinkField linktype="internal">{A12FFEB9-7D21-4130-9428-1457C5AB696B}</LinkField> </LinkListField> <HtmlField Name="FactContent"><![CDATA[<h2>Fakta</h2> <ul> <li>Myelofibrose er en kræftsygdom, hvor der aflejres bindevæv i knoglemarven, som derfor gradvist mister evnen til at danne blodceller. Samtidig begynder blodets "moderceller" (stamceller) grundet pladsmangel at flytte produktionen af blodceller udenfor knoglevævet, typisk til milt og lever</li> <li>De typiske symptomer skyldes nedsat funktion af knoglemarven: <ul> <li>færre røde blodlegemer (nedsat blodprocent, anæmi) giver svaghed, træthed, åndenød, hjertebanken </li> <li>færre hvide blodlegemer giver tilbagevendende infektioner </li> <li>færre blodplader giver blødninger i slimhinder og huden </li> </ul> </li> <li>Andre symptomer kan være vægttab, tidlig mæthedsfølelse og smerter i maven</li> <li>Myelofibrose kan behandles med <ul> <li>EP</li> <li>Interferon-alpha2</li> <li>Hydrea </li> <li>En ny behandling med såkaldt "JAK-hæmmer", som i løbet af uger kan øge livskvaliteten markant hos en del patienter</li> </ul> </li> <li>Hos enkelte personer med myelofibrose kan man blive nødt til at fjerne milten </li> <li>Man kan kun blive helbredt ved hjælp af <a href="~/link.aspx?_id=077330DAE3B94F418D73CD5FDB6F20A8&_z=z">stamcelletransplantation</a>, som dog kun bliver tilbudt et fåtal af yngre personer med myelofibrose</li> <li>Mange personer med myelofibrose kan leve mange år uden symptomer </li> </ul> <p> </p> <ul> </ul>]]></HtmlField> <HtmlField Name="PageContent"><![CDATA[<h2>Hvad er myelofibrose?</h2> <p>Normalt sker al dannelse af <a href="~/link.aspx?_id=A47AD0603FD74AB4A7C846C23928F75E&_z=z">blodceller</a> i den røde knoglemarv. Den røde knoglemarv findes hos voksne primært i brystben, rygsøjle, hofteben, og den del af rørknoglerne, som ligger op til hofter og skuldre. </p> <p>Myelofibrose er en kræftsygdom, hvor der aflejres bindevæv i knoglemarven, som derved grundet pladsmangel for stamcellerne mister evnen til at danne tilstrækkeligt med blodceller. Samtidig begynder blodets "moderceller" (stamceller) at danne blodceller uden for knoglevævet, typisk i milt og lever. </p> <h2>Hvad er symptomerne på myelofibrose?</h2> <p>De typiske symptomer, som skyldes nedsat funktion af knoglemarven, er:</p> <ul> <li>Færre røde blodlegemer (nedsat blodprocent, anæmi). Dette giver svaghed, træthed, åndenød og hjertebanken</li> <li>Færre hvide blodlegemer giver tilbagevendende infektioner</li> <li>Færre blodplader giver blødninger i slimhinder og huden</li> </ul> <p>Andre symptomer kan være:</p> <ul> <li>At man taber sig i vægt</li> <li>At man hurtigt bliver mæt</li> <li>Smerter i maven - som følge af henholdsvis forstørret milt og blodpropper i milten</li> </ul> <h3>Hvilke symptomer skal du være særligt opmærksom på?</h3> <p>Blødning og infektion (feber). I så fald bør du altid umiddelbart kontakte læge.</p> <h3>Hvordan stilles diagnosen?</h3> <p>Sygehistorien giver ofte lægen mistanke om, at produktionen af blodceller er defekt. Det er nødvendigt, at man bliver videre undersøgt for at stille den endelige diagnose. Lægen får hyppigt mistanken om diagnosen, hvis <a href="~/link.aspx?_id=DFF432D7EF5C48E8AF9AE42C5E8A5B29&_z=z">milten</a> er stærkt forstørret.</p> <p>Blodprøver viser "blodmangel" (<a href="~/link.aspx?_id=CAFA711049B74855B2A2423E697FBB42&_z=z">anæmi</a>). Antal hvide blodlegemer og blodplader kan være øget (tidlig fase), normalt eller mindsket (sen fase). </p> <p>Når man ser på blodet under mikroskop, vil man ofte se mange umodne celleformer, både af røde og hvide blodlegemer. Dette skyldes ufuldstændig modning af cellerne på grund af defekt i knoglemarven. Knoglemarven er som oftest fattig på celler og domineret af bindevæv. Det kan være vanskeligt for lægen at få noget materiale ud fra marven.</p> <h2>Hvorfor får man myelofibrose?</h2> <p>Defekten er i den såkaldte "myeloide" stamcelle. Når det normale knoglemarvsvæv bliver erstattet af bindevæv, aftager evnen til producere blodceller. Noget af dette bliver kompenseret gennem produktion af blodceller andre steder, for eksempel i milten og leveren. Dette medfører imidlertid ofte gener fra milten. </p> <p>Årsagen til myelofibrose er ukendt. Cirka 50 % af patienterne har den såkaldte JAK2V617F-mutation i generne. Har man ikke denne mutation ("genfejl") kan en anden mutation måske påvises, herunder den såkaldte "CALR-mutation eller MPL-mutation, sidstnævnte dog kun hos få procent. </p> <p>Nogle personer med myelofibrose har på diagnosetidspunktet såkaldte "højrisiko-mutationer". Disse mutationer kan varsle, at sygdommen kan få et mere alvorligt forløb med udvikling til akut myeloid leukæmi (AML). Hos personer, som lægerne vurderer kan tåle en <a href="~/link.aspx?_id=077330DAE3B94F418D73CD5FDB6F20A8&_z=z">stamcelletransplantation</a>, vil sådanne mutationer være vejledende herfor (se nedenfor). </p> <h3>Er myelofibrose arvelig?</h3> <p>Som udgangspunkt er myelofibrose ikke arvelig. </p> <h2>Hvordan behandler man myelofibrose?</h2> <p>I den tidlige fase af sygdommen, hvor den syge måske alene har beskeden blodmangel og let forhøjede blodcelletal (hvide blodceller og blodplader) men ingen eller få symptomer, vil man nogle steder vælge alene at observere sygdommens udvikling. Man vil da kun behandle med "hjertemagnyl" for at forebygge dannelse af blodpropper, som personer med myelofibrose og beslægtede sygdomme har en øget risiko for at udvikle.</p> <p>Behandlingen retter sig ellers primært mod de gener og det udtryk, sygdommen har. </p> <h3>Behandling af forøget celleproduktion</h3> <p>Overproduktion kan behandles med interferon-alpha2, som gives som injektion i underhuden ugentligt, eller man kan indlede behandling med cellegiften hydroxycarbamid ("hydreakapsler").</p> <p>Hvis mængden af urinsyre i blodet er forhøjet, vil man også behandle med medicin, som vil forhindre udvikling af <a href="~/link.aspx?_id=474C20E35F50452699982AE2539C8DE1&_z=z">urinsyregigt</a>. Hos patienter med forhøjet blodpladetal tillægges ofte behandling med hjertemagnyl for at nedsætte risiko for blodpropper. </p> <h3>Behandling af forstørret milt eller B symptomer (dvs. vægttab, nattesved, hudkløe, træthed)</h3> <h4>Behandling med JAK-hæmmer</h4> <p>Den nye behandling med "JAK-hæmmer" (Jakavi) - en tabletbehandling, der meget kraftigt dæmper vores immunsystem ligesom f.eks. behandling med binyrebarkhormon og således ikke er egentlig <a href="~/link.aspx?_id=0B3916172C864991AEC8998A48D3DE56&_z=z">kemoterapi</a> - kan markant bedre livskvaliteten. </p> <p>Behandling med JAK-hæmmer reducerer træthed, nattesved, samt evt. hudkløe i takt med, at vægten øges, og den store milt aftager ofte betydeligt i løbet af få uger til måneder. </p> <p>"JAK-hæmmer" har vist sig at være langt mere effektiv end behandling med hydrea, som er den traditionelle kemoterapibehandling til personer med myelofibrose.</p> <p>Behandlingen øger risiko for visse infektioner herunder helvedesild og er ikke virksom hos alle patienter. </p> <h4>Fjernelse af milten</h4> <p>Hos enkelte personer med myelofibrose kan man blive nødt til at fjerne <a href="~/link.aspx?_id=DFF432D7EF5C48E8AF9AE42C5E8A5B29&_z=z">milten</a>. Dette medfører desværre ofte, at leveren i stedet gradvis vokser, fordi den overtager nogle af miltens funktioner. </p> <p>Fjernelse af milten foretages i dag sjældent, idet behandling med JAK-hæmmer som nævnt ofte kan få store milte til betydeligt at aftage. Man kan forsøge med bestråling af milten, men effekten er som regel kun kortvarig (få måneder). </p> <h4>Behandling af blodmangel</h4> <p>Der kan forsøges behandling med EPO, som gives som ugentlige injektioner under huden. Alternativt kan gives blodtransfusioner. Hos visse patienter kan behandling med Thalidomid og binyrebarkhormon have effekt. </p> <h4>Knoglemarvstransplantation</h4> <p>Yngre mennesker med et alvorligt forløb af sygdommen og mulighed for donor kan tilbydes knoglemarvstransplantation. Dette kan medføre, at man bliver helbredt.</p> <h3>Hvad kan jeg selv gøre?</h3> <p>Man bør leve sundt, dvs. dyrke motion og spise sundt. Hvis man ryger, bør man holde op. </p> <h3>Hvordan undgår jeg at få eller forværre myelofibrose?</h3> <p>Man kan ikke undgå at få sygdommen. Mangeårig rygning kan være en af flere faktorer, der kan udløse sygdommen. </p> <h2>Hvordan udvikler sygdommen sig?</h2> <p>En del personer med myelofibrose lever i årevis med få eller ingen symptomer. I den meget tidlige fase af sygdommen er nogle patienter uden symptomer. 50 % lever 3-5 år efter, at diagnosen er stillet. </p> <p>En af de vigtigste faktorer for prognosen er niveauet af <a href="~/link.aspx?_id=42D7B9E8C3E941DCA3993C6E8A72BA82&_z=z">hæmoglobin</a> (blodprocent). Særlige mutationer og flere mutationer (udover mutationerne JAK2V617F, CALR og MPL) varsler et mere aggressivt forløb af sygdommen med større risiko for at udvikle knoglemarvssvigt og akut leukæmi.</p> <p>Komplikationer til sygdommen er blodpropper, blødninger, infektioner, hjertesvigt, samt udvikling til akut leukæmi (15-20 %). Risikoen for infektioner er speciel stor, hvis man har fået fjernet milten.</p> <h3>Hvor udbredt/hyppig er myelofibrose?</h3> <p>De fleste personer med myelofibrose er over 60 år.</p> <p>Der opdages årligt omkring 1 tilfælde pr. 100.000 mennesker. Det svarer til cirka 50-75 nye tilfælde hvert år i Danmark.</p> <h2>At leve med myelofibrose</h2> <p>Forløbet af sygdommen varierer meget. Det er vigtigt at være klar over, at man kan have mange gode år med sygdommen. Men hos nogle personer kan sygdommen være forbundet med hyppige kontroller på sygehus på grund af blodmangel med behov for blodtransfusioner. I perioder kan det være nødvendigt at være indlagt på grund af infektioner, blødninger eller blodpropper. </p> <p>Knoglemarvssvigt vil ofte medføre, at man bliver tiltagende træt og får tilbagevendende infektioner. Man skal bibeholde alle de aktiviteter, som man har overskud til.</p> <h2>Vil du vide mere?</h2> <ul> <li> <a href="~/link.aspx?_id=A47AD0603FD74AB4A7C846C23928F75E&_z=z">Om blodet</a> </li> <li> <a href="~/link.aspx?_id=FC9ED29710D841B5AB96711954826E58&_z=z">Myelofibrose</a> - for sundhedsfaglige </li> <li> <a href="http://www.pv-foreningen.dk/">PV-foreningen</a></li> </ul>]]></HtmlField> <TextField Name="DoctorsHandbookID">1081</TextField> <TextField Name="PageTitle">Myelofibrose</TextField> <TextField Name="NavigationTitle">Myelofibrose</TextField> <CheckBoxField Name="ShowInMenu">true</CheckBoxField> <CheckBoxField Name="ShowInContentField">true</CheckBoxField> <DateTimeField Name="RevisedDate">2022-08-26T14:09:00</DateTimeField> <LinkListField Name="Authors"> <LinkField linktype="internal">{3F7E8AE9-7C01-42F5-94B0-FD46B72E9547}</LinkField> <LinkField linktype="internal">{38A2EF96-CA6D-4047-AB47-529CC80F5EA6}</LinkField> </LinkListField> <LinkListField Name="Organization"> <LinkField linktype="internal">{DBBC5F07-FEB9-4FAC-8DCA-1C8C28C4F5B5}</LinkField> </LinkListField> <LinkListField Name="SearchAreaID"> <LinkField linktype="internal">9</LinkField> </LinkListField> <TextField Name="Description">Myelofibrose er en kronisk kræftsygdom, hvor knoglemarven bliver omdannet til bindevæv og mister evnen til at danne blodceller. Samtidig begynder blodets "moderceller" (stamceller) at danne blodceller udenfor knoglevævet. </TextField> <LinkListField Name="LHPHEditor"> <LinkField linktype="internal">{37FAF8C0-7527-48CA-9ECE-FCC7E8CBB368}</LinkField> </LinkListField> <TextField Name="ICD10">DD471</TextField> <TextField Name="ICPC2">B75</TextField> <TextField Name="__Updated by">sitecore\anda</TextField> <TextField Name="MetaKeywords">blodkreft, blodkræft, kronisk leukæmi, Myelofibrose, myelosklerose, myeloproliferativ sygdom</TextField> <LinkListField Name="InformationCategory"> <LinkField linktype="internal">IC_15</LinkField> </LinkListField> <LinkListField Name="InformationType"> <LinkField linktype="internal">10</LinkField> </LinkListField> <LinkListField Name="SearchTargetGroup"> <LinkField linktype="internal">1</LinkField> </LinkListField> </Content> <Medias /> </Item> </Provider>
14.399 characters