langerhanscelle-histiocytose
Portal
/
patienthaandbogen
/
blod
/
sygdomme
/
oevrige-blodsygdomme
/
langerhanscelle-histiocytose
/
Home
Data
patienthaandbogen
akutte-sygdomme
allergi
blod
om-blodet
symptomer
sygdomme
anaemier
behandlinger
blodkraeft
bloedningssygdomme
hiv-og-aids
knoglemarvssygdomme
lymfekraeft
oevrige-blodsygdomme
antifosfolipid-syndrom
betaendelse-i-lymfekarrene
blodproptendens
henoch-sch-nleins-purpura
hypereosinofile-syndromer
haemokromatose
haemolytisk-uraemisk-syndrom
haevede-lymfeknuder
langerhanscelle-histiocytose
lymfoedem
mononukleose-kyssesyge
polycythaemia-vera
transfusionsreaktioner
trombocytose
thymom
undersoegelser
illustrationer
brystsygdomme
arbejdsmedicin
boern
forsikringsmedicin
graviditet
infektioner
hjerne-og-nerver
hjerte-og-blodkar
hormoner-og-stofskifte
hud
knogler-muskler-og-led
kosmetisk-kirurgi
kraeft
kvindesygdomme
lunger
mave-og-tarm
maend
nyrer-og-urinveje
psyke
psyke-hos-boern
rejsemedicin-og-vacciner
sexsygdomme
sjaeldne-sygdomme
sociale-ydelser
sundhedsoplysning
undersoegelser
aeldre
oejne
oere-naese-hals
om-patienthaandbogen
soeg
Sundheddk apps
Laegehaandbogen
Apps
Brugermanual
<Provider Id="sundheddkcms"> <Item Id="{FAA41295-4FED-4350-B54E-67CB4595C48F}" Name="langerhanscelle-histiocytose" Type="PHContentPage" ParentProviderId="sundheddkcms" ParentItemId="{13E3DEC8-8C11-4843-B142-F5983887CF6D}" SortOrder="900" PublishDate="2010-11-24T14:16:00" DeleteDate="2999-12-31T00:00:00" PotItemType=""> <Content> <LinkListField Name="Spot2"> <LinkField linktype="internal">{A12FFEB9-7D21-4130-9428-1457C5AB696B}</LinkField> </LinkListField> <HtmlField Name="FactContent"><![CDATA[<h2>Fakta</h2> <ul> <li>Langerhans celle histiocytose er en meget sjælden sygdom i blodet. Den type celler, som forårsager sygdommen, hedder Langerhans celler</li> <li>Sygdommen skyldes overskud af en type hvide blodceller, som kaldes histiocytter</li> <li>Sygdommen kan være et begrænset angreb på f.eks. en knogle (ofte kraniet), som kan gå tilbage af sig selv. Men det kan også være en sygdom, som angriber mange organer, og som kan forårsage betydelige skader</li> <li>Histiocytose bliver ofte behandlet med cellegift (kemoterapi) og bestråling </li> <li>Til forskel fra blodkræft kan histiocytose i nogle tilfælde gå i ro uden behandling</li> </ul> <br class="t-last-br" />]]></HtmlField> <HtmlField Name="PageContent"><![CDATA[<h2>Hvad er Langerhans celle histiocytose?</h2> <p>Langerhans celle histiocytose er en meget sjælden sygdom i blodet. Den skyldes overskud af en type hvide blodceller, som kaldes histiocytter. Histiocytterne klumper sig sammen og kan angribe hud, knogler, lever, milt, tandkød, lunger, øjne, ører, hjerne og rygmarv. </p> <p>Sygdommen kan forårsage et begrænset angreb på f.eks. en knogle (ofte kraniet) - en tilstand, som kan gå tilbage af sig selv. Men den kan også angribe mange organer og forårsage betydelige skader. I nogle tilfælde er sygdommen livstruende.</p> <p>Den celletype, som forårsager sygdommen, hedder Langerhans celler og er opkaldt efter den person, som først påviste disse celler. På mange måder ligner Langerhans celle histiocytose kræft. Sygdommen bliver også ofte behandlet af kræftlæger med cellegift (kemoterapi) og bestråling. </p> <p>Til forskel fra blodkræft kan histiocytose i nogle tilfælde gå i ro uden behandling.</p> <h2>Forskellige typer </h2> <p>Langerhans celle histiocytose inddeles alt efter, om et enkelt organ er involveret, eller om flere organer i kroppen er involveret. Man skelner ofte mellem visse undertyper af Langerhans celle histiocytose:</p> <ul> <li> <strong>Histiocytosis X</strong> - er den gamle betegnelse for <strong>Langerhans celle histiocytose</strong>. Årsagen til sygdommen ukendt. Man ved, at udgangspunktet er Langerhans celler (histiocytterne), og at sygdommen spænder fra påvirkning af knogler, som undertiden bliver opdaget tilfældigt ved røntgenundersøgelse, til omfattende organforandring og en akut og ofte dødelig variant, som særligt rammer spædbørn og småbørn (oftest under 2-3 år) <ul> </ul> </li> </ul> <p>Da sygdommen kan angribe forskellige organer, vil sygdommens forløb variere betydeligt. De organer, som oftest bliver angrebet, er knoglevæv, hud og lunger. Centralnervesystemet, først og fremmest hjernen, kan blive angrebet som led i sygdommen, men det kan også være det eneste organ, hvor sygdommen findes.</p> <h2>Hvad er symptomerne på Langerhans celle histiocytose?</h2> <p>De hyppigste tegn på sygdommen er</p> <ul> <li>Udslæt</li> <li>Åndenød</li> <li>Tørst</li> <li>Øget antal vandladninger</li> <li>Knoglesmerter</li> <li>Forstørrede lymfeknuder</li> <li>Vægttab</li> <li>Feber</li> <li>Gener fra tandkødet</li> <li>Infektioner i ørerne</li> <li>Problemer med balance og hukommelse</li> <li>Problemer med synet </li> </ul> <p>Børn har oftest forandringer i hud, lunger, knogler, lymfeknuder, knoglemarv, lever, milt, fordøjelseskanal, hormonkirtler og centralnervesystemet. Voksne har oftest forandringer i hud, lunger, knogler og centralnervesystemet.</p> <h3>Hvilke symptomer skal du være særligt opmærksom på?</h3> <p>Se ovenfor og nedenfor under det særlige sygdomsbillede - diabetes insipidus. </p> <h2>Hvordan stilles diagnosen?</h2> <p>Sygehistorien og de fund, som lægen gør, når han/hun undersøger dig, er afgørende for, at man kan få mistanke om sygdommen. </p> <p>Sygdommen er meget sjælden, og den udvikler sig ofte over mange år. Derfor kan det tage lang tid, før den rigtige diagnose bliver stillet.</p> <h3>Diabetes insipidus</h3> <p>Blandt personer med Langerhans celle histiocytose er diabetes insipidus en velkendt komplikation. Tilstanden skyldes, at sygdommen har skadet hormoncentret i hjernen (hypofysen). Udskillelsen af de hormoner, som styrer omsætningen af væske i kroppen, er derfor nedsat. Det medfører, at nyrerne udskiller unormalt meget urin. </p> <p>Dette store tab af væske medfører betydelig tørst. Personer med diabetes insipidus drikker derfor ofte 5-20 liter væske om dagen (også om natten) og udskiller tilsvarende mængder urin.</p> <p>Øget tørst og hyppigere vandladning end normalt kan være de første symptomer på sygdommen. Symptomerne begynder som regel i barndommen, men erkendes ofte ikke som forårsaget af Langerhans celle histiocytose, før der opstår andre symptomer.</p> <h4>Blodprøver</h4> <p>Hvis lægen mistænker, at man har Langerhans celle histiocytose, skal man udredes grundigt. Man vil få taget en lang række blodprøver, hvor man kortlægger blodet, hormonværdier, leverens funktion, nyrernes funktion og immunsystemet.</p> <h4>Tørsteprøve ved diabetes insipidus</h4> <p> Ved mistanke om diabetes insipidus vil man udføre en tørsteprøve. Over et døgn får den syge person besked om at begrænse indtaget af væske til et minimum. Der bliver herefter taget en urinprøve.</p> <p>Ved diabetes insipidus er nyrerne ikke i stand til at koncentrere urinen. Det skyldes, at det hormon, som giver nyrerne besked om at begrænse udskillelsen af urin, forekommer i for lave mængder.</p> <h4>Andre undersøgelser</h4> <ul> <li>CT-skanning og MR-skanning af lungerne og bughulen</li> <li>Røntgen, CT-skanning af skelettet og <a href="~/link.aspx?_id=5E33262689E64F42B2BB1455DCBD2D49&_z=z">scintigrafi af skelettet</a> for at se efter knoglesygdom</li> <li>Evt. en undersøgelse af lungernes funktion</li> </ul> <h4>Vævsprøver</h4> <p>Den endelige diagnose bliver stillet ved, at man tager vævsprøver fra svulstvævet/betændelsesvævet. Mikroskopi af vævet kan give diagnosen. </p> <p>Man anvender særlige farvemetoder for at kunne fastslå, at det er Langerhans celler, som man ser.</p> <h2>Hvorfor får man Langerhans celle histiocytose?</h2> <p>Man kender ikke årsagen, men det drejer sig om en forstyrrelse i immunsystemet. Om det er en svulst, eller om det er en betændelse, ved man ikke med sikkerhed.</p> <h3>Er Langerhans celle histiocytose arveligt?</h3> <p>Langerhans celle histiocytose er ikke arveligt.</p> <h2>Hvordan behandler man Langerhans celle histiocytose? </h2> <p>Man anvender tre metoder til at behandle: kirurgi, medicin og behandling med stråler.</p> <ul> <li>Kirurgi forudsætter, at forandringerne ved sygdommen er helt lokaliserede og lader sig skære væk. Ved udbredte forandringer er kirurgi udelukket</li> <li>Behandlingen med medicin består i kortison (binyrebarkhormon) og forskellige cellegifte (kemoterapi). Valg af præparater afhænger af, hvor sygdommen befinder sig i kroppen, og hvor udbredt den er</li> <li>Strålebehandling har i mange tilfælde en god effekt. I en del tilfælde vil man kombinere strålebehandling og kemoterapi</li> </ul> <h3>Hvad kan jeg selv gøre?</h3> <p>Man bør undgå at ryge, idet tobak forværrer lungernes funktion. Som ved andre kroniske sygdomme er daglig motion og sund, varieret kost vigtigt.</p> <h3>Hvordan udvikler sygdommen sig?</h3> <p>Prognosen er gennemgående god. Men jo yngre et barn er, jo højere er risikoen for at dø af sygdommen. De hyppigste dødsårsager er infektioner, svigt af leveren og svigt af lungerne. Ca. 80 % af børnene overlever. Prognosen er primært afhængig af antal angrebne organer, og i hvilken grad deres funktion er reduceret.</p> <p>Personer med diabetes insipidus opnår sjældent bedring i hormonsvigtet. Tilstanden kan dog blive behandlet med det hormon (desmopressin), som hjernen producerer for lidt af.</p> <h3>Hvor udbredt/hyppig er Langerhans celle histiocytose?</h3> <ul> <li>Langerhans celle histiocytose er en meget sjælden sygdom</li> <li>Der opstår ca. 1-5 nye tilfælde per million indbyggere per år</li> <li>Over 70 % af dem som får sygdommen er børn</li> </ul> <h2>Opfølgning</h2> <p>Langerhans celle histiocytose reagerer godt på behandling, og de fleste bliver raske. Alligevel er der risiko for tilbagefald, og at forandringer kan opstå på ny. Derfor er det vigtigt at personer, som har fået denne diagnose, bliver kontrolleret regelmæssigt - i starten flere gange om året, senere oftest i form af årlige kontroller.</p> <p>Hvis man kun har haft forandringer i knoglevæv, skal man typisk til kontrol hvert halve år i 3 år. Opstår der ikke nye forandringer i løbet af et år, er det meget lidt sandsynligt, at nye skader vil opstå senere, dvs. man kan betragtes som helbredt.</p> <h2>Vil du vide mere?</h2> <ul> <li> <a href="~/link.aspx?_id=9D4E17F117544720AD55230D671011DD&_z=z">Diabetes insipidus</a> </li> <li> <a href="~/link.aspx?_id=689898C33684451CA33ABACF4C7B2031&_z=z">Langerhanscelle histiocytose - for sundhedsfaglige</a></li> </ul>]]></HtmlField> <TextField Name="DoctorsHandbookID">10278</TextField> <TextField Name="PageTitle">Langerhans celle histiocytose</TextField> <TextField Name="NavigationTitle">Langerhanscelle histiocytose</TextField> <CheckBoxField Name="ShowInMenu">true</CheckBoxField> <CheckBoxField Name="ShowInContentField">true</CheckBoxField> <DateTimeField Name="RevisedDate">2023-10-26T10:42:00</DateTimeField> <LinkListField Name="Authors"> <LinkField linktype="internal">{F1541659-B861-47CB-936E-80C4F6AAEC15}</LinkField> <LinkField linktype="internal">{FDEF4DBD-AAF0-4AF0-82F7-983F8710B93E}</LinkField> </LinkListField> <LinkListField Name="Organization"> <LinkField linktype="internal">{DBBC5F07-FEB9-4FAC-8DCA-1C8C28C4F5B5}</LinkField> </LinkListField> <LinkListField Name="SearchAreaID"> <LinkField linktype="internal">9</LinkField> </LinkListField> <TextField Name="Description">Langerhans celle histiocytose er en meget sjælden blodsygdom. Sygdommen skyldes overskud af en type hvide blodceller, som kaldes histiocytter. </TextField> <LinkListField Name="LHPHEditor" /> <TextField Name="ICD10">DD96, DD76</TextField> <TextField Name="ICPC2">B99</TextField> <TextField Name="__Updated by">sitecore\kack</TextField> <TextField Name="MetaKeywords">Diabetes insipidus, eosinofilt granulom, hand-schüller-christians, histiocytose, insipidus, langerhanscelle-histiocytose, letterer-siwe, polydipsi, polyuri, tørste, tørst, Langerhanscelle histiocytose</TextField> <LinkListField Name="InformationCategory"> <LinkField linktype="internal">IC_15</LinkField> </LinkListField> <LinkListField Name="InformationType"> <LinkField linktype="internal">10</LinkField> </LinkListField> <LinkListField Name="SearchTargetGroup"> <LinkField linktype="internal">1</LinkField> </LinkListField> </Content> <Medias /> </Item> </Provider>
13.029 characters