cystisk-fibrose (PH Indholdsside)

<Provider Id="sundheddkcms">
  <Item Id="{CC866A12-A561-483D-B0D7-0DD24CCEC738}" Name="cystisk-fibrose" Type="PHContentPage" ParentProviderId="sundheddkcms" ParentItemId="{443E6469-32FD-40BC-AB1F-23F4DB9E2D7F}" SortOrder="200" PublishDate="2010-11-05T21:03:00" DeleteDate="2999-12-31T00:00:00" PotItemType="">
    <Content>
      <LinkListField Name="Spot2">
        <LinkField linktype="internal">{A12FFEB9-7D21-4130-9428-1457C5AB696B}</LinkField>
      </LinkListField>
      <HtmlField Name="FactContent"><![CDATA[<h2>Fakta</h2>
<ul>
    <li>Cystisk fibrose er en arvelig sygdom med forstyrrelser i kirtelfunktionen i flere organer </li>
    <li>Barnet har arvet to abnorme gener; et fra hver af for&aelig;ldrene </li>
    <li>De fleste slimproducerende kirtler er p&aring;virket, og de udskiller et unormalt sejt sekret, som tilstopper kirtlerne og deres udf&oslash;rselsgange i forskellige organer </li>
    <li>De dominerende symptomer stammer fra luftvejene og mavetarmkanalen </li>
    <li>Sygdommen tiltager i sv&aelig;rhedsgrad med &aring;rene og f&oslash;rer til tiltagende tab af lungefunktion</li>
</ul>]]></HtmlField>
      <HtmlField Name="PageContent"><![CDATA[<h2>Hvad er cystisk fibrose?</h2>
<p>Cystisk fibrose er en arvelig sygdom med forstyrrelser i kirtelfunktionen i flere organer, blandt andet lunger og bugspytkirtel. Andre navne for sygdommen er cystisk pankreasfibrose og mucoviscidose. Den medf&oslash;rer udskillelse af et unormalt sejt slim, der tilstopper kirtler og deres udf&oslash;rselsgange i forskellige organer.</p>
<p>Sygdommen er karakteriseret ved:</p>
<ul>
    <li>kroniske infektioner med bakterier i luftveje og bihuler </li>
    <li>nedsat optagelse af fedt fra tarmen, fordi bugspytkirtlen fungerer d&aring;rligt</li>
    <li>tendens til sukkersyge&nbsp;</li>
    <li>tendens til leversygdom</li>
    <li>ufrugtbarhed (infertilitet) hos m&aelig;nd p&aring; grund af blokering af s&aelig;dlederen </li>
    <li>&oslash;get koncentration af salt i sveden</li>
</ul>
<h2>Hvad er symptomerne p&aring; cystisk fibrose?</h2>
<p>Ved cystisk fibrose stammer de dominerende symptomer fra luftvejene og mavetarmkanalen. Der er tale om symptomer som hoste og tilbagevendende tilf&aelig;lde af lungebet&aelig;ndelse, som efterh&aring;nden giver blivende skade p&aring; lungerne. Mange har desuden gener fra bihuler og n&aelig;se og udvikler ofte n&aelig;sepolypper.&nbsp;</p>
<p>Symptomerne fra mavetarmkanalen skyldes prim&aelig;rt, at bugspytkirtlen har nedsat evne til at danne ford&oslash;jelsesenzymer. Dette medf&oslash;rer, at evnen til at ford&oslash;je og optage fedt er nedsat. Det kan f&oslash;re til d&aring;rlig trivsel. </p>
<p>I nyf&oslash;dtperioden kaster barnet ofte op og kan udvikle en s&aelig;rlig tilstand, hvor den nyf&oslash;dtes aff&oslash;ring (mekonium) sidder fast og stopper for passage i tarmen. Det kalder man mekoniumileus.</p>
<p>Cystisk fibrose er en alvorlig sygdom, men den har et meget varierende forl&oslash;b. Af og til er forl&oslash;bet s&aring; mildt, at diagnosen f&oslash;rst bliver stillet i voksenalderen.</p>
<h3>Hvilke symptomer skal du v&aelig;re s&aelig;rlig opm&aelig;rksom p&aring;?</h3>
<p>Du skal v&aelig;re opm&aelig;rksom, hvis dit barn hoster meget, f&aring;r flere tilf&aelig;lde af lungebet&aelig;ndelse, trives d&aring;rligt eller udviser andre tegn p&aring; ikke at optage f&oslash;den ordentligt fra tarmen. Det kan fx v&aelig;re fedtede aff&oslash;ringer.</p>
<p><strong>Se animation om cystisk fibrose</strong>&nbsp;</p>
<p>[23VIDEO=https://film.sundhed.dk/v.ihtml/player.html?token=5e33e5bc20127e61477cd22d41483163&amp;source=embed&amp;photo%5fid=77188532|app=false]</p>
<h3>Hvordan stilles diagnosen?</h3>
<p>Diagnosen cystisk fibrose stilles ved at unders&oslash;ge sveden, idet b&oslash;rn med cystisk fibrose har &oslash;get koncentration af salt i sveden. En anden m&aring;de at stille diagnosen p&aring; er ved gentestning.&nbsp;</p>
<p>Sygdommen indg&aring;r i screeningprogrammet for nyf&oslash;dte, da tidlig diagnose er en fordel. Langt de fleste b&oslash;rn med cystisk fibrose vil s&aring;ledes blive fundet allerede i sp&aelig;dbarnsalderen.</p>
<h2>Hvorfor f&aring;r man&nbsp;cystisk fibrose?</h2>
<p>Sygdommen er autosomal recessivt arvelig. Det betyder, at barnet skal arve abnorme gener fra begge for&aelig;ldre for at f&aring; sygdommen. Genet for cystisk fibrose er kendt og sidder p&aring; den lange arm af kromosom 7.</p>
<h3>Smitter cystisk fibrose?</h3>
<p>Nej.</p>
<h3>Er cystisk fibrose arveligt?</h3>
<p>Ja se ovenst&aring;ende.</p>
<h2>Hvordan behandler man cystisk fibrose?</h2>
<p>I Danmark foreg&aring;r behandlingen af cystisk fibrose p&aring; to centre, der ligger p&aring; henholdsvis Rigshospitalet og Skejby Sygehus. Behandlingen ledes der af personale med s&aelig;rlig viden om cystisk fibrose.</p>
<p>Behandlingen tager sigte p&aring; b&aring;de at forebygge og behandle nedre luftvejsinfektioner. Dette g&oslash;res med m&aring;nedlige kontroller, hvor man m&aring;lretter behandlingen mod de bakterier, der findes i luftvejssekretet.</p>
<p>Desuden gives behandling med PEP-maske og ofte ogs&aring; antiastmatisk behandling. Herudover gives der behandling med DNA-opl&oslash;sende inhalationer (Pulmozyme), hvilket g&oslash;r, at sekretet bliver mindre sejt.&nbsp;</p>
<p>En relativt ny behandling, som korrigerer det defekte protein, gives nu til stort set alle fra 6-&aring;rsalderen, og ser ud til at have betydelig effekt. </p>
<p>Man giver ogs&aring; ford&oslash;jelsesenzymer, s&aring; personen bliver i stand til at udnytte f&oslash;den bedre.</p>
<p>Komplikationer som sukkersyge, n&aelig;sepolypper, bihulebet&aelig;ndelse, leversygdom og pneumothorax (hul p&aring; lunge) varetages i samarbejde med relevante specialer.&nbsp;&nbsp;</p>
<p>Et s&aelig;rligt problem er, at de fleste patienter med cystisk fibrose med tiden udvikler en kronisk lungeinfektion med en bakterie, der hedder Pseudomonas aeuginosa. Dette medf&oslash;rer behov for hyppige kure med intraven&oslash;s antibiotika.&nbsp;</p>
<p>Uanset hvor intensivt man behandler, er der tale om kronisk fremadskridende sygdom. Det kan derfor v&aelig;re n&oslash;dvendigt med lungetransplantation.&nbsp;</p>
<h3>Hvad kan jeg selv g&oslash;re?</h3>
<p>Man anbefaler, at personer med cystisk fibrose vaccineres mod influenza. Patienter under 1 &aring;r f&aring;r desuden forebyggende behandling mod RSV (respiratorisk syncytialvirus).</p>
<h3>Hvordan undg&aring;r jeg at f&aring; eller forv&aelig;rre cystisk fibrose?</h3>
<p>Man kan ikke undg&aring; at f&aring; cystisk fibrose, da sygdommen er arvelig. Hvis diagnosen bliver stillet sent, eller behandlingen ikke overholdes, kan det forv&aelig;rre sygdommen.</p>
<h3>Hvorn&aring;r skal jeg s&oslash;ge hj&aelig;lp?</h3>
<p>Hos b&oslash;rn med cystisk fibrose, b&oslash;r for&aelig;ldrene henvende sig til cystisk fibrosecentret, hvis barnet hoster mere end normalt eller trives d&aring;rligt.</p>
<h2>Hvordan udvikler sygdommen sig?</h2>
<p>Sygdommen f&oslash;rer hos alle til tab af lungefunktion, hvilket er langt den hyppigste &aring;rsag til d&oslash;d hos patienter med cystisk fibrose. Prognosen er imidlertid bedret v&aelig;sentligt, og den gennemsnitlige levealder er i dag over 40 &aring;r.&nbsp;</p>
<h3>Fertilitet og cystisk fibrose</h3>
<p>N&aelig;sten alle m&aelig;nd med cystisk fibrose har blokering af s&aelig;dlederen. De kan derfor ikke f&aring; b&oslash;rn p&aring; naturlig vis. Imidlertid producerer de normale s&aelig;dceller og kan f&aring; b&oslash;rn ved reagensglasmetoden, idet man kan udtage s&aelig;dceller fra pungen. </p>
<p>Kvinder ser ikke ud til at have nedsat frugtbarhed. Hvis lungefunktionen og ern&aelig;ringsstatus er god nok, kan en kvinde med cystisk fibrose gennemf&oslash;re graviditet og f&oslash;dsel. </p>
<p>Da cystisk fibrose arves recessivt, vil barnet kun kunne f&aring; cystisk fibrose, hvis begge for&aelig;ldre er b&aelig;rer af et cystisk fibrosegen. Hvis dette er tilf&aelig;ldet, er risikoen for, at barnet f&aring;r cystisk fibrose, 25 %. Der er mulighed for pr&aelig;natal diagnostik, s&aring; for&aelig;ldrene kan v&aelig;lge abort, hvis barnet vil f&aring; cystisk fibrose.</p>
<h3>Er cystisk fibrose farligt?</h3>
<p>Sygdommen f&oslash;rer til progressivt tab af lungefunktion, og dermed til d&oslash;d i en tidligere alder end befolkningen som helhed.</p>
<h3>Hvor hyppig er cystisk fibrose?</h3>
<p>Cystisk fibrose&nbsp;rammer ca. 1 ud af 4.700 nyf&oslash;dte i Danmark. I Danmark er en af ca. 30 (svarende til 3 % af danskerne) b&aelig;rer af et cystisk fibrosegen. Aktuelt lever ca. 550 personer med cystisk fibrose i Danmark.</p>
<h2>At leve med cystisk fibrose</h2>
<p>Sygdommen vil i st&oslash;rre eller mindre grad reducere den fysiske ydeevne p&aring; grund af tab af lungefunktion. Det er derfor vigtigt at overholde behandlingen. Det er ogs&aring; vigtigt at v&aelig;re fysisk aktiv. Man anbefaler moderat fysisk aktivitet mindst 30 minutter dagligt de fleste af ugens dage. Det kan fx v&aelig;re gang eller cykling. Mindst to gange om ugen skal patienten s&aring; vidt muligt dyrke motion, der f&aring;r pulsen op og sved p&aring; panden.&nbsp;</p>
<p>Fysisk tr&aelig;ning kan mindske tab af kondition. Motionen er ogs&aring; sliml&oslash;sende. Samtidigt vil den fysiske tr&aelig;ning forebygge de sygdomme, man hyppigt ser hos personer, der er fysisk inaktive, fx type 2-diabetes og hjertekarsygdomme.</p>
<h2>Vil du vide mere?</h2>
<ul>
    <li><a href="http://www.cff.dk/">Landsforeningen til Bek&aelig;mpelse af Cystisk Fibrose</a> </li>
    <li><a href="~/link.aspx?_id=6CD23129079640C79D63A7013491AF11&amp;_z=z">Spirometri</a> </li>
    <li><a href="~/link.aspx?_id=0675269E210843AC8E5E7654688DAD9C&amp;_z=z">Punkteret lunge (spontan pneumothorax)</a></li>
    <li><a href="https://www.sst.dk/-/media/Udgivelser/2018/Fysisk-aktivitet-h%C3%A5ndbog-og-tr%C3%A6ning/Fysisk-tr%C3%A6ning-som-behandling/7-Cystisk-fibrose-Fysisk-tr%C3%A6ning-som-behandling.ashx">Sundhedsstyrelsen, Tr&aelig;ning som behandling, cystisk fibrose</a></li>
    <li><a href="~/link.aspx?_id=4AF69BE2DC654560A3C10662691E6436&amp;_z=z">Cystisk fibrose - for sundhedsfaglige</a></li>
</ul>]]></HtmlField>
      <TextField Name="DoctorsHandbookID">2134</TextField>
      <TextField Name="PageTitle">Cystisk fibrose</TextField>
      <TextField Name="NavigationTitle">Cystisk fibrose</TextField>
      <CheckBoxField Name="ShowInMenu">true</CheckBoxField>
      <CheckBoxField Name="ShowInContentField">true</CheckBoxField>
      <DateTimeField Name="RevisedDate">2023-11-22T00:00:00</DateTimeField>
      <LinkListField Name="Authors">
        <LinkField linktype="internal">{43455E15-0E3E-42EA-8F75-1D82CD130A11}</LinkField>
        <LinkField linktype="internal">{D71FC9B8-8D14-48C6-920F-BE9256067C0B}</LinkField>
        <LinkField linktype="internal">{3C4373F8-8511-4BDE-8ABA-BF51181A0125}</LinkField>
        <LinkField linktype="internal">{DDCA2463-6845-4EE3-9664-B7176D9E6EE6}</LinkField>
      </LinkListField>
      <LinkListField Name="Organization">
        <LinkField linktype="internal">{DBBC5F07-FEB9-4FAC-8DCA-1C8C28C4F5B5}</LinkField>
      </LinkListField>
      <LinkListField Name="SearchAreaID">
        <LinkField linktype="internal">9</LinkField>
      </LinkListField>
      <TextField Name="Description">Cystisk fibrose er en arvelig sygdom med forstyrrelser i kirtelfunktionen i flere organer, blandt andet lunger og bugspytkirtel. Andre navne for tilstanden er cystisk pankreasfibrose og mucoviscidose.</TextField>
      <LinkListField Name="LHPHEditor" />
      <TextField Name="ICD10">DE84, DP75</TextField>
      <TextField Name="ICPC2">T99</TextField>
      <TextField Name="__Updated by">sitecore\rith</TextField>
      <TextField Name="MetaKeywords">cf, cystisk pancreasfibrose, mucoviscidose, lungesygdom</TextField>
      <LinkListField Name="InformationCategory">
        <LinkField linktype="internal">IC_15</LinkField>
      </LinkListField>
      <LinkListField Name="InformationType">
        <LinkField linktype="internal">10</LinkField>
      </LinkListField>
      <LinkListField Name="SearchTargetGroup">
        <LinkField linktype="internal">1</LinkField>
      </LinkListField>
    </Content>
    <Medias />
  </Item>
</Provider>

12.392 characters