cystisk-fibrose
Portal
/
patienthaandbogen
/
lunger
/
sygdomme
/
oevrige-lungesygdomme
/
cystisk-fibrose
/
Home
Data
patienthaandbogen
akutte-sygdomme
allergi
blod
brystsygdomme
arbejdsmedicin
boern
forsikringsmedicin
graviditet
infektioner
hjerne-og-nerver
hjerte-og-blodkar
hormoner-og-stofskifte
hud
knogler-muskler-og-led
kosmetisk-kirurgi
kraeft
kvindesygdomme
lunger
om-lungerne
symptomer
sygdomme
astma
infektioner
kol
svulster
tuberkulose
oevrige-lungesygdomme
allergisk-alveolitis
asbestose
atelektase
blodprop-i-lungerne-lungeemboli
bronkiektasi
eosinophil-granulomatosis-med-polyangiitis
cystisk-fibrose
wegeners-granulomatose
hoejt-blodtryk-i-lungekredsloebet
langerhanscelle-histiocytose
lungefibrose
emfysem
lungeoedem-akut
pleurale-plaques
pneumokonioser
punkteret-lunge-spontan-pneumothorax
sarkoidose
diverse
undersoegelser
illustrationer
mave-og-tarm
maend
nyrer-og-urinveje
psyke
psyke-hos-boern
rejsemedicin-og-vacciner
sexsygdomme
sjaeldne-sygdomme
sociale-ydelser
sundhedsoplysning
undersoegelser
aeldre
oejne
oere-naese-hals
om-patienthaandbogen
soeg
Sundheddk apps
Laegehaandbogen
Apps
Brugermanual
<Provider Id="sundheddkcms"> <Item Id="{CC866A12-A561-483D-B0D7-0DD24CCEC738}" Name="cystisk-fibrose" Type="PHContentPage" ParentProviderId="sundheddkcms" ParentItemId="{443E6469-32FD-40BC-AB1F-23F4DB9E2D7F}" SortOrder="200" PublishDate="2010-11-05T21:03:00" DeleteDate="2999-12-31T00:00:00" PotItemType=""> <Content> <LinkListField Name="Spot2"> <LinkField linktype="internal">{A12FFEB9-7D21-4130-9428-1457C5AB696B}</LinkField> </LinkListField> <HtmlField Name="FactContent"><![CDATA[<h2>Fakta</h2> <ul> <li>Cystisk fibrose er en arvelig sygdom med forstyrrelser i kirtelfunktionen i flere organer </li> <li>Barnet har arvet to abnorme gener; et fra hver af forældrene </li> <li>De fleste slimproducerende kirtler er påvirket, og de udskiller et unormalt sejt sekret, som tilstopper kirtlerne og deres udførselsgange i forskellige organer </li> <li>De dominerende symptomer stammer fra luftvejene og mavetarmkanalen </li> <li>Sygdommen tiltager i sværhedsgrad med årene og fører til tiltagende tab af lungefunktion</li> </ul>]]></HtmlField> <HtmlField Name="PageContent"><![CDATA[<h2>Hvad er cystisk fibrose?</h2> <p>Cystisk fibrose er en arvelig sygdom med forstyrrelser i kirtelfunktionen i flere organer, blandt andet lunger og bugspytkirtel. Andre navne for sygdommen er cystisk pankreasfibrose og mucoviscidose. Den medfører udskillelse af et unormalt sejt slim, der tilstopper kirtler og deres udførselsgange i forskellige organer.</p> <p>Sygdommen er karakteriseret ved:</p> <ul> <li>kroniske infektioner med bakterier i luftveje og bihuler </li> <li>nedsat optagelse af fedt fra tarmen, fordi bugspytkirtlen fungerer dårligt</li> <li>tendens til sukkersyge </li> <li>tendens til leversygdom</li> <li>ufrugtbarhed (infertilitet) hos mænd på grund af blokering af sædlederen </li> <li>øget koncentration af salt i sveden</li> </ul> <h2>Hvad er symptomerne på cystisk fibrose?</h2> <p>Ved cystisk fibrose stammer de dominerende symptomer fra luftvejene og mavetarmkanalen. Der er tale om symptomer som hoste og tilbagevendende tilfælde af lungebetændelse, som efterhånden giver blivende skade på lungerne. Mange har desuden gener fra bihuler og næse og udvikler ofte næsepolypper. </p> <p>Symptomerne fra mavetarmkanalen skyldes primært, at bugspytkirtlen har nedsat evne til at danne fordøjelsesenzymer. Dette medfører, at evnen til at fordøje og optage fedt er nedsat. Det kan føre til dårlig trivsel. </p> <p>I nyfødtperioden kaster barnet ofte op og kan udvikle en særlig tilstand, hvor den nyfødtes afføring (mekonium) sidder fast og stopper for passage i tarmen. Det kalder man mekoniumileus.</p> <p>Cystisk fibrose er en alvorlig sygdom, men den har et meget varierende forløb. Af og til er forløbet så mildt, at diagnosen først bliver stillet i voksenalderen.</p> <h3>Hvilke symptomer skal du være særlig opmærksom på?</h3> <p>Du skal være opmærksom, hvis dit barn hoster meget, får flere tilfælde af lungebetændelse, trives dårligt eller udviser andre tegn på ikke at optage føden ordentligt fra tarmen. Det kan fx være fedtede afføringer.</p> <p><strong>Se animation om cystisk fibrose</strong> </p> <p>[23VIDEO=https://film.sundhed.dk/v.ihtml/player.html?token=5e33e5bc20127e61477cd22d41483163&source=embed&photo%5fid=77188532|app=false]</p> <h3>Hvordan stilles diagnosen?</h3> <p>Diagnosen cystisk fibrose stilles ved at undersøge sveden, idet børn med cystisk fibrose har øget koncentration af salt i sveden. En anden måde at stille diagnosen på er ved gentestning. </p> <p>Sygdommen indgår i screeningprogrammet for nyfødte, da tidlig diagnose er en fordel. Langt de fleste børn med cystisk fibrose vil således blive fundet allerede i spædbarnsalderen.</p> <h2>Hvorfor får man cystisk fibrose?</h2> <p>Sygdommen er autosomal recessivt arvelig. Det betyder, at barnet skal arve abnorme gener fra begge forældre for at få sygdommen. Genet for cystisk fibrose er kendt og sidder på den lange arm af kromosom 7.</p> <h3>Smitter cystisk fibrose?</h3> <p>Nej.</p> <h3>Er cystisk fibrose arveligt?</h3> <p>Ja se ovenstående.</p> <h2>Hvordan behandler man cystisk fibrose?</h2> <p>I Danmark foregår behandlingen af cystisk fibrose på to centre, der ligger på henholdsvis Rigshospitalet og Skejby Sygehus. Behandlingen ledes der af personale med særlig viden om cystisk fibrose.</p> <p>Behandlingen tager sigte på både at forebygge og behandle nedre luftvejsinfektioner. Dette gøres med månedlige kontroller, hvor man målretter behandlingen mod de bakterier, der findes i luftvejssekretet.</p> <p>Desuden gives behandling med PEP-maske og ofte også antiastmatisk behandling. Herudover gives der behandling med DNA-opløsende inhalationer (Pulmozyme), hvilket gør, at sekretet bliver mindre sejt. </p> <p>En relativt ny behandling, som korrigerer det defekte protein, gives nu til stort set alle fra 6-årsalderen, og ser ud til at have betydelig effekt. </p> <p>Man giver også fordøjelsesenzymer, så personen bliver i stand til at udnytte føden bedre.</p> <p>Komplikationer som sukkersyge, næsepolypper, bihulebetændelse, leversygdom og pneumothorax (hul på lunge) varetages i samarbejde med relevante specialer. </p> <p>Et særligt problem er, at de fleste patienter med cystisk fibrose med tiden udvikler en kronisk lungeinfektion med en bakterie, der hedder Pseudomonas aeuginosa. Dette medfører behov for hyppige kure med intravenøs antibiotika. </p> <p>Uanset hvor intensivt man behandler, er der tale om kronisk fremadskridende sygdom. Det kan derfor være nødvendigt med lungetransplantation. </p> <h3>Hvad kan jeg selv gøre?</h3> <p>Man anbefaler, at personer med cystisk fibrose vaccineres mod influenza. Patienter under 1 år får desuden forebyggende behandling mod RSV (respiratorisk syncytialvirus).</p> <h3>Hvordan undgår jeg at få eller forværre cystisk fibrose?</h3> <p>Man kan ikke undgå at få cystisk fibrose, da sygdommen er arvelig. Hvis diagnosen bliver stillet sent, eller behandlingen ikke overholdes, kan det forværre sygdommen.</p> <h3>Hvornår skal jeg søge hjælp?</h3> <p>Hos børn med cystisk fibrose, bør forældrene henvende sig til cystisk fibrosecentret, hvis barnet hoster mere end normalt eller trives dårligt.</p> <h2>Hvordan udvikler sygdommen sig?</h2> <p>Sygdommen fører hos alle til tab af lungefunktion, hvilket er langt den hyppigste årsag til død hos patienter med cystisk fibrose. Prognosen er imidlertid bedret væsentligt, og den gennemsnitlige levealder er i dag over 40 år. </p> <h3>Fertilitet og cystisk fibrose</h3> <p>Næsten alle mænd med cystisk fibrose har blokering af sædlederen. De kan derfor ikke få børn på naturlig vis. Imidlertid producerer de normale sædceller og kan få børn ved reagensglasmetoden, idet man kan udtage sædceller fra pungen. </p> <p>Kvinder ser ikke ud til at have nedsat frugtbarhed. Hvis lungefunktionen og ernæringsstatus er god nok, kan en kvinde med cystisk fibrose gennemføre graviditet og fødsel. </p> <p>Da cystisk fibrose arves recessivt, vil barnet kun kunne få cystisk fibrose, hvis begge forældre er bærer af et cystisk fibrosegen. Hvis dette er tilfældet, er risikoen for, at barnet får cystisk fibrose, 25 %. Der er mulighed for prænatal diagnostik, så forældrene kan vælge abort, hvis barnet vil få cystisk fibrose.</p> <h3>Er cystisk fibrose farligt?</h3> <p>Sygdommen fører til progressivt tab af lungefunktion, og dermed til død i en tidligere alder end befolkningen som helhed.</p> <h3>Hvor hyppig er cystisk fibrose?</h3> <p>Cystisk fibrose rammer ca. 1 ud af 4.700 nyfødte i Danmark. I Danmark er en af ca. 30 (svarende til 3 % af danskerne) bærer af et cystisk fibrosegen. Aktuelt lever ca. 550 personer med cystisk fibrose i Danmark.</p> <h2>At leve med cystisk fibrose</h2> <p>Sygdommen vil i større eller mindre grad reducere den fysiske ydeevne på grund af tab af lungefunktion. Det er derfor vigtigt at overholde behandlingen. Det er også vigtigt at være fysisk aktiv. Man anbefaler moderat fysisk aktivitet mindst 30 minutter dagligt de fleste af ugens dage. Det kan fx være gang eller cykling. Mindst to gange om ugen skal patienten så vidt muligt dyrke motion, der får pulsen op og sved på panden. </p> <p>Fysisk træning kan mindske tab af kondition. Motionen er også slimløsende. Samtidigt vil den fysiske træning forebygge de sygdomme, man hyppigt ser hos personer, der er fysisk inaktive, fx type 2-diabetes og hjertekarsygdomme.</p> <h2>Vil du vide mere?</h2> <ul> <li><a href="http://www.cff.dk/">Landsforeningen til Bekæmpelse af Cystisk Fibrose</a> </li> <li><a href="~/link.aspx?_id=6CD23129079640C79D63A7013491AF11&_z=z">Spirometri</a> </li> <li><a href="~/link.aspx?_id=0675269E210843AC8E5E7654688DAD9C&_z=z">Punkteret lunge (spontan pneumothorax)</a></li> <li><a href="https://www.sst.dk/-/media/Udgivelser/2018/Fysisk-aktivitet-h%C3%A5ndbog-og-tr%C3%A6ning/Fysisk-tr%C3%A6ning-som-behandling/7-Cystisk-fibrose-Fysisk-tr%C3%A6ning-som-behandling.ashx">Sundhedsstyrelsen, Træning som behandling, cystisk fibrose</a></li> <li><a href="~/link.aspx?_id=4AF69BE2DC654560A3C10662691E6436&_z=z">Cystisk fibrose - for sundhedsfaglige</a></li> </ul>]]></HtmlField> <TextField Name="DoctorsHandbookID">2134</TextField> <TextField Name="PageTitle">Cystisk fibrose</TextField> <TextField Name="NavigationTitle">Cystisk fibrose</TextField> <CheckBoxField Name="ShowInMenu">true</CheckBoxField> <CheckBoxField Name="ShowInContentField">true</CheckBoxField> <DateTimeField Name="RevisedDate">2023-11-22T00:00:00</DateTimeField> <LinkListField Name="Authors"> <LinkField linktype="internal">{43455E15-0E3E-42EA-8F75-1D82CD130A11}</LinkField> <LinkField linktype="internal">{D71FC9B8-8D14-48C6-920F-BE9256067C0B}</LinkField> <LinkField linktype="internal">{3C4373F8-8511-4BDE-8ABA-BF51181A0125}</LinkField> <LinkField linktype="internal">{DDCA2463-6845-4EE3-9664-B7176D9E6EE6}</LinkField> </LinkListField> <LinkListField Name="Organization"> <LinkField linktype="internal">{DBBC5F07-FEB9-4FAC-8DCA-1C8C28C4F5B5}</LinkField> </LinkListField> <LinkListField Name="SearchAreaID"> <LinkField linktype="internal">9</LinkField> </LinkListField> <TextField Name="Description">Cystisk fibrose er en arvelig sygdom med forstyrrelser i kirtelfunktionen i flere organer, blandt andet lunger og bugspytkirtel. Andre navne for tilstanden er cystisk pankreasfibrose og mucoviscidose.</TextField> <LinkListField Name="LHPHEditor"> <LinkField linktype="internal">{C70DFB71-BE40-455A-BD6B-5AFF199797D9}</LinkField> </LinkListField> <TextField Name="ICD10">DE84, DP75</TextField> <TextField Name="ICPC2">T99</TextField> <TextField Name="__Updated by">sitecore\rith</TextField> <TextField Name="MetaKeywords">cf, cystisk pancreasfibrose, mucoviscidose, lungesygdom</TextField> <LinkListField Name="InformationCategory"> <LinkField linktype="internal">IC_15</LinkField> </LinkListField> <LinkListField Name="InformationType"> <LinkField linktype="internal">10</LinkField> </LinkListField> <LinkListField Name="SearchTargetGroup"> <LinkField linktype="internal">1</LinkField> </LinkListField> </Content> <Medias /> </Item> </Provider>
12.505 characters