hypospadi
Portal
/
Laegehaandbogen
/
mandlige-koensorganer
/
tilstande-og-sygdomme
/
penis-og-urinroer
/
hypospadi
/
Home
Data
patienthaandbogen
Sundheddk apps
Laegehaandbogen
Klinikpersonale
akut-og-foerstehjaelp
allergi
arbejdsmedicin
blod
brystsygdomme
boern-og-unge
boerne-og-ungdomspsykiatri
endokrinologi
forsikringsmedicin
fysmed-og-rehab
generelt
geriatri
gynaekologi
hjerte-kar
hud
infektioner
kirurgi
kraeft
lunger
mandlige-koensorganer
symptomer-og-tegn
tilstande-og-sygdomme
penis-og-urinroer
herpes-genitalis
phimosis
peniskraeft
paraphimosis
penisfraktur
kondylomer
balanitis
gonor
klamydiainfektion-hos-maend
skaev-penis
priapisme
ulcus-molle-bloed-chanker
nedre-urinvejsinfektion-hos-maend
hypospadi
uretraskader
uretrastriktur
mycoplasma-genitalium
lymfogranuloma-venereum
lichen-sclerosis-maend
prostata
scrotum-og-testikler
seksuelle-dysfunktioner
oevrige-sygdomme
behandlinger
undersoegelser
patientinformation
illustrationer
mave-tarm
neurologi
nyrer-og-urinveje
obstetrik
ortopaedi
psykiatri
paediatri
rejsemedicin-vacciner
reumatologi
sexsygdomme
sjaeldne-sygdomme
socialmedicin
oeje
oere-naese-hals
sundhedsoplysning
undersoegelser-og-proever
om-laegehaandbogen
soeg
dli-medicin
Apps
Brugermanual
<Provider Id="sundheddkcms"> <Item Id="{0922B723-4890-4248-BB35-CD2984650C87}" Name="hypospadi" Type="LHContentPage" ParentProviderId="sundheddkcms" ParentItemId="{DCADC67D-DC53-4CD7-9689-0006CC764694}" SortOrder="1500" PublishDate="2009-12-15T13:28:00" DeleteDate="2999-12-31T00:00:00" PotItemType=""> <Content> <HtmlField Name="PageContent"><![CDATA[<h2>Diagnose</h2> <h3>Diagnostiske kriterier</h3> <ul> <li>Diagnosen stilles oftest ved rutineundersøgelse af barnet efter fødslen</li> <li>I nogle tilfælde vil det være forældrenes observation af urinstrålen og/eller den øgede krumning af penis ved erektion, der fører til diagnosen</li> </ul> <h3>Sygehistorie</h3> <ul> <li>Hypospadi <ul> <li>Ufuldstændigt udviklet urethra med fejlplaceret åbning (meatus) langs undersiden af penis, scrotum eller perineum</li> </ul> </li> <li>Andre hyppige samtidige anomalier <ul> <li><a href="~/link.aspx?_id=9868A2D5E5164DFAA932202CF5F9BBAA&_z=z">Ikke descenderede testikler </a>(10 %)</li> <li><a href="~/link.aspx?_id=31EA266D4FB945498F71119D48AE3055&_z=z">Inguinalhernie </a>(15 %)</li> <li>Anomalier i øvre del af urinrøret er sjældne</li> </ul> </li> <li>Ventral krumning af penis <ul> <li>Skyldes fibrosering af hud og fascia dartos (chordee)</li> <li>Kan sjældnere forekomme uden samtidig hypospadi</li> <li>Jo mere proksimalt meatus befinder sig, jo større er krumningen på penis</li> <li>Jo længere distalt meatus befinder sig, jo større er risikoen for meatus stenose</li> </ul> </li> </ul> <h3>Kliniske fund</h3> <ul> <li>Meatus urethrae <ul> <li>Kan befinde sig hvor som helst langs skaftet af penis og ned i perineum</li> <li>Forekomsten aftager i hyppighed, jo mere proksimalt meatus er lokaliseret <ul> <li>- Glandulær/subglandulær (70 %)</li> <li>- Corporal (20 %)</li> <li>- Penoskrotal (8 %)</li> <li>- Perineal (2 %)</li> </ul> </li> <li>Nogle har snæver meatus, som kræver meatotomi før endelig behandling</li> </ul> </li> <li>Penis <ul> <li>Ventrale del af penis er i varierende grad mangelfuld udviklet </li> <li>Præputiet er altid samtidig spaltet og dækker ikke glans ventralt - ligner en hætte (hooded)</li> <li>Varierende grad af ventral krumning af penis og mangelfuldt udviklet corpus spongiosum</li> <li>Jo mere proksimalt meatus befinder sig, jo mere vil penis være krummet ventralt</li> <li>I sjældne tilfælde er der også en vridning af penis og der er en overhyppighed af mikropenis</li> </ul> </li> <li>Andet <ul> <li>Udtalte proksimale hypospadier kan forveksles med intersex forstyrrelser, f.eks. kongenit adrenal hyperplasi</li> <li>Evt. ikke-descenderede testikler og inguinalhernie</li> </ul> </li> </ul> <h3>Supplerende undersøgelser i almen praksis</h3> <ul> <li>Klinisk undersøgelse vil i de fleste tilfælde være tilstrækkelig</li> </ul> <h3>Andre undersøgelser hos specialist</h3> <ul> <li>Ved proksimale typer er det aktuelt med radiologisk undersøgelse af urinvejene, hormon- og kromosomanalyser <ul> <li>Ved disse udtalte tilfælde er der hyppigt andre associerede urogenitale anomalier som f.eks. <a href="~/link.aspx?_id=9868A2D5E5164DFAA932202CF5F9BBAA&_z=z">testisretention</a></li> </ul> </li> <li>Undersøgelse af øvre urinveje <ul> <li>Incidensen af misdannelser i øvre urinveje er meget lav</li> <li>Ved udtalte proksimale hypospadier anbefales screening af øvre urinveje</li> </ul> </li> </ul> <h3>Differentialdiagnoser</h3> <ul> <li><a href="~/link.aspx?_id=3516D55CAD904F0CBA268B2BF06F686D&_z=z">Intersex</a> forstyrrelser, f.eks. kongenit adrenal hyperplasi<br> <ul> </ul> </li> </ul> <h2>Behandling</h2> <h3>Behandlingsmål</h3> <ul> <li>Normal vandladning i en fremadrettet stråle fra spidsen af penis</li> <li>Et tilnærmelsesvist normal kosmetisk udseende - inkl. under erektion</li> <li>En bevaret sensibilitet og fertilitet</li> </ul> <h3>Generelt om behandlingen</h3> <ul> <li>Kirurgisk korrektion</li> <li>Uden behandlingskrævende meatusstenose udskydes behandlingen typisk til efter første leveår</li> <li>Psykologisk ideel alder for behandling er 6-18 måneder, men penis' størrelse på det tidspunkt kan nødvendiggøre præoperativ behandling med <a href="http://pro.medicin.dk/Laegemiddelgrupper/Grupper/151000">testosteron</a></li> </ul> <h3>Håndtering i almen praksis</h3> <ul> <li>Barnet henvises til pædiatrisk urologisk vurdering og behandling, så snart der er mistanke om hypospadi</li> </ul> <h3>Råd til patienten/forældrene</h3> <ul> <li>Det anbefales kraftigt ikke at foretage omskæring af forhuden, (hverken på rituelt, traditionelt eller funktionelt grundlag) inden patienten er færdigopereret for hypospadi</li> <li>Langt de fleste vil få et fuldstændigt normalt liv inkl. sexliv og fertilitet</li> </ul> <h3>Medicinsk behandling</h3> <ul> <li>I særlige tilfælde præoperativ behandling med <a href="http://pro.medicin.dk/Laegemiddelgrupper/Grupper/151000">testosteron</a></li> </ul> <h3>Kirurgi</h3> <ul> <li>Formålet er at opnå et så kosmetisk og funktionelt resultat som normalt og med færrest mulige komplikationer</li> <li>Behandlingen indbefatter udretning af penis med rekonstruktion af distale urethra og normal placering af meatus</li> <li>Rekonstruktion af urethra vil oftest kunne laves af omkringliggende hud/forhud. Der er sjældent behov for frie hud- eller slimhindetransplantater</li> </ul> <h4>Tidspunkt</h4> <ul> <li>Optimalt i 6 til 18 måneders alderen</li> <li>Forhold som taler for tidlig behandling: <ul> <li>Risiko ved anæstesi er minimal efter 4 måneders alderen</li> <li>Penil vækst er beskeden de første leveår</li> <li>Amnesi for operation inden 3 årsalderen</li> <li>Anvendelse af ble gør håndteringen af stents og katetre lettere</li> <li>Genital opmærksomhed begynder efter 18 måneders alder</li> </ul> </li> </ul> <h4>Teknikker for distale korrektioner</h4> <ul> <li>Der er få kirurgiske tilstande, som har givet ophav til så mange forskellige operationsmetoder som hypospadi</li> <li>Valg af metode afhænger af hypospaditype og tillægsfaktorer (krumning, hud-/scrotumanomalier, pårørendes ønske for eller imod omskæring)</li> <li>Der findes tre hovedtyper af distale korrektioner: <ul> <li>1) Mobilisering <ul> <li>Uretra forbliver intakt, men der foretages mobilisering af penile uretra</li> </ul> </li> <li>2) Tubulisering <ul> <li>Kræver dybt kløftet glans og bred uretralplade eller kirurgiske tiltag for at skabe acceptabel anatomi</li> </ul> </li> <li>3) Forlængelse med lokal "flap" <ul> <li>F.eks. "Mathieu" hvor huden ventralt proximalt for meatus løsnes og føres op som en forlængelse af urethra</li> </ul> </li> </ul> </li> <li>Postoperativt <ul> <li>Efter operation for distal hypospadi udskrives patienten ofte samme dag eller dagen efter</li> </ul> </li> </ul> <h4>Teknikker for proksimale hypospadier</h4> <ul> <li>Ved de helt proksimale typer med udtalt krumning af penis og ved sekundæroperation efter tidligere mislykkede indgreb bruges forhuden ofte til at forlænge urinrøret ud til spidsen af glans - «onlay flap» eller «island flap»</li> <li>Hvis der ikke er chordee, er førstevalget "onlay island flap" (Hollowell)</li> <li>Hvis chordee består, er bedste operation en tværgående preputial "island flap" (Duckett)</li> <li>Postoperativt <ul> <li>Ved den proksimale type lægges der et kateter gennem det rekonstruerede urinrør til blæren</li> <li>Patienten indlægges da oftest i 3-5 dage og kommer tilbage til kateterfjernelse 7-10 dage efter operationen</li> <li>Der gives antibakteriel profylakse under operationen og så længe patienten har indlagt kateter</li> </ul> </li> </ul> <h4>Komplikationer</h4> <ul> <li>Urethrokutane fistler - hvoraf de fleste forekommer nær coronalsulcus</li> <li>Meatus regression</li> <li>Meatus stenose - behandles med meatoplastik</li> <li>Der anvendes mund- eller blæreslimhinde til "flap"-procedurer ved sekundær uretral rekonstruktion </li> </ul> <h4>Resultater</h4> <ul> <li>Det kosmetiske resultat er i dag betydeligt bedre end for nogle tiår siden, med bedre placeret og mere normalt udseende meatus på glans</li> <li>Urethrokutane fistler, strikturer og restkrumning er fortsat de hyppigst forekommende postoperative udfordringer</li> <li>Det ønskede operationsresultat er: <ul> <li>Uhindret og smertefri vandladning</li> <li>En styrbar urinstråle fra spidsen af glans</li> <li>Penis uden krumning ved erektion og med normal sensibilitet</li> <li>Normal ejakulation til vagina</li> </ul> </li> </ul> <h2>Henvisning</h2> <ul> <li>Barnet henvises til pædiatrisk urologisk vurdering og behandling, så snart der er mistanke om hypospadi</li> </ul> <h2>Opfølgning</h2> <ul> <li>Kortvarig opfølgning efter indgrebet for at sikre sig mod udvikling af fistler og strikturer</li> </ul> <h2>Sygdomsforløb, komplikationer og prognose</h2> <h3>Sygdomsforløb</h3> <ul> <li>Velbehandlet vil langt de fleste få et normalt fungerende liv, inkl. sexliv og fertilitet </li> </ul> <h3>Komplikationer</h3> <ul> <li>Infertilitet</li> <li>Kosmetisk belastende</li> </ul> <h3>Prognose</h3> <ul> <li>God efter kirurgisk korrektion</li> <li>De fleste problemer knytter sig til lille penis og/eller omskæring</li> <li>Fertilitet og seksualfunktion ender indenfor normalvariation med undtagelse af gruppen med helt proksimal hypospadi</li> <li>I sammenlignende studier synes generthed, ængstelse og reduceret stresstolerance at være mere fremtrædende hos mænd, som opereret for hypospadi. De fleste lever et helt normalt liv</li> </ul> <h2>Baggrundsoplysninger<a href="https://uroweb.org/guidelines/paediatric-urology/chapter/the-guideline" data-type="other-reference" data-value="EAU Guidelines 2023- chapter 3.6." data-url="https://uroweb.org/guidelines/paediatric-urology/chapter/the-guideline" title="EAU Guidelines 2023- chapter 3.6.">1</a><sup>,</sup><a title="Warren T. Snodgrass and Nicol Corbin Bush. Hypospadias, Campbell-Walsh Urology. Eleventh edition. vol 4. Philadelphia: Elsevier; 2016" href="%20" data-value-piped="Warren T. Snodgrass and Nicol Corbin Bush|Hypospadias, Campbell-Walsh Urology. Eleventh edition. vol 4|Philadelphia|Elsevier|2016" data-url="reference-link" data-value="Warren T. Snodgrass and Nicol Corbin Bush. Hypospadias, Campbell-Walsh Urology. Eleventh edition. vol 4. Philadelphia: Elsevier; 2016" data-type="book-reference">2</a></h2> <h2><sup></sup>Definition</h2> <ul> <li>Hypospadi er en medfødt tilstand med en ufuldstændig lukning af urethra og fejlplacering af meatus, som munder ud forskellige steder langs undersiden af penis, scrotum eller perineum</li> </ul> <h3>Forekomst</h3> <ul> <li>Stor global variation</li> <li>Rapporteres sjældent i Asien med <1/10.000 fødsler</li> <li>Den rapporterede incidens i Danmark er blandt de højeste i verden med 1/250 fødte drengebørn </li> </ul> <h3>Ætiologi og patogenese</h3> <ul> <li>Årsagen er ukendt, men flere faktorer er involveret</li> <li>Hypospadi synes relateret til testikulært dysgenesi syndrom (testikel cancer, kryptorkisme, dårlig spermatogenese)<a title="Skakkebaek NE, A Brief Review of the Link between Environment and Male Reproductive Health: Lessons from Studies of Testicular Germ Cell Cancer. Horm Res Paediatr 2016;86: 240-246" href="%20" data-value-piped="Skakkebaek NE|A Brief Review of the Link between Environment and Male Reproductive Health: Lessons from Studies of Testicular Germ Cell Cancer|Horm Res Paediatr|2016|86|240-246" data-url="reference-link" data-value="Skakkebaek NE, A Brief Review of the Link between Environment and Male Reproductive Health: Lessons from Studies of Testicular Germ Cell Cancer. Horm Res Paediatr 2016;86: 240-246" data-type="journal-reference">3</a></li> <li>Tilstanden optræder med familiær disposition <ul> <li>I et studie havde knapt 10 % af fædrene og 15 % af mandlige søskende ligeledes hypospadi</li> </ul> </li> <li>Ved proksimal hypospadi og usikkert køn forekommer kromosomforandringer og/eller hormonafvigelser</li> </ul> <h4>Normal udvikling af penis</h4> <ul> <li>Genital tuberkelen smelter sammen i 6. fosteruge. Den laterale mesoderm danner de uretrale og genitale folder</li> <li>De ydre genitale strukturer udvikles til den mandlige form som følge af testosteronstimulering</li> <li>Efterhånden som fallus forlænges, mødes urethralfolderne i midtlinjen, lukker urethra og danner raphe i scrotum og penis</li> </ul> <h4>Patofysiologi</h4> <ul> <li>Ændringer i lukningen af urethralfolderne fører til hypospadi</li> <li>Biosyntetiske defekter i testosteron forekommer i halvdelen af tilfældene med proksimal hypospadi</li> <li>Eksponering for syntetiske "endokrint forstyrrende stoffer", som blokerer effekten af testosteron, i perioden fra 9. til 12. uge af graviditeten er kritisk</li> </ul> <h4>Patologi</h4> <ul> <li>Misdannelsen varierer betydeligt i alvorlighedsgrad fra den ekstreme form af perineal hypospadi, hvor der kan være usikkerhed om barnets køn til de milde former for distal hypospadi, hvor meatus befinder sig på glans</li> <li>Urethral åbningen kan være lokaliseret ventralt hvor som helst fra perineum til glans - i modsætning til epispadi, hvor åbningen er på dorsalsiden</li> <li>Penis har unormal ventral kurvatur i halvdelen af tilfældene (chordee) og der foreligger meatus stenose i omkring hvert tredje tilfælde</li> <li>Distal, subkoronal eller penil hypospadi udgør de fleste af tilfældene</li> </ul> <h3>ICPC-2</h3> <p>[ICPC]</p> <h3>ICD-10/SKS-koder</h3> <p>[ICD10]</p> <h2>Patientinformation</h2> <h3>Hvad findes af skriftlig patientinformation</h3> <ul> <li><a href="~/link.aspx?_id=D2012905F55F4132B2DB7C7B9F5C8F9D&_z=z">Hypospadi</a></li> </ul> <h2>Link til vejledninger</h2> <ul> <li><a href="https://uroweb.org/guidelines/paediatric-urology/chapter/the-guideline">EAU Guidelines 2023 - chapter 3.6</a></li> <li>Forløbsbeskrivelser og pakkeforløb [ICPC] </li> </ul> <h2>Illustrationer</h2> <ul> <li> <a href="~/link.aspx?_id=A6280729C2DB42BEA21FE8E9F07727DA&_z=z">Hypospadi</a>, tegning</li> </ul>]]></HtmlField> <HtmlField Name="PageReferences"><![CDATA[<div> </div>]]></HtmlField> <HtmlField Name="Resume"><![CDATA[<h2>Resumé</h2> <h3>Diagnose</h3> <ul> <li><span style="color: #000000;">Hypospadi er en af de hyppigste medfødte misdannelser hos drenge</span></li> <li>Incidens er stigende og er i Danmark <span style="color: #000000;">med en forekomst på 1 ud af hver 250 fødte</span> drengebørn i forvejen blandt de højeste i verden </li> <li>Hypospadi er en kongenit ufuldstændig lukning af urethra og fejlplaceret meatus</li> <li><span style="color: black;">Ætiologien er ikke klarlagt, men mistænkes at være relateret til bl.a. hormonforstyrrende stoffer i miljøet</span></li> <li>Tilstanden optræder med familiær disposition</li> </ul> <h3>Behandling</h3> <ul> <li>Kirurgi med udretning af penis, rekonstruktion af distale urethra og normal placering af meatus</li> <li>Rekonstruktion af urethra vil oftest kunne laves af omkringliggende hud/forhud</li> <li>Der er sjældent behov for frie hud- eller slimhindetransplantater, men det anbefales kraftigt ikke at foretage omskæring af forhuden inden behandlingen er færdig</li> </ul> <h3>Henvisning</h3> <ul> <li>Barnet henvises til pædiatrisk urologisk vurdering og behandling ved mistanke om hypospadi</li> </ul> <h3>Seneste væsentlige ændringer</h3> <ul> <li>Der er ingen væsentlige ændringer</li> </ul>]]></HtmlField> <LinkListField Name="Spot2"> <LinkField linktype="internal">{99A85AFD-2F7A-4B5D-A1C9-C2701D5E7D30}</LinkField> </LinkListField> <TextField Name="DoctorsHandbookID">22710</TextField> <TextField Name="PageTitle">Hypospadi </TextField> <TextField Name="NavigationTitle">Hypospadi</TextField> <CheckBoxField Name="ShowInMenu">true</CheckBoxField> <CheckBoxField Name="ShowInContentField">true</CheckBoxField> <DateTimeField Name="RevisedDate">2023-10-31T13:44:00</DateTimeField> <LinkListField Name="Authors"> <LinkField linktype="internal">{F45E0930-717B-4509-A99F-CE9546ACB8F6}</LinkField> <LinkField linktype="internal">{9240F87A-FE81-40E5-A079-F715F683A0B5}</LinkField> </LinkListField> <LinkListField Name="Organization"> <LinkField linktype="internal">{CF77E8B9-9937-42B2-85DF-76B0F4E401F0}</LinkField> </LinkListField> <TextField Name="ICD10">Q54</TextField> <TextField Name="ICPC2">A90, U85, Y84, Y82</TextField> <LinkListField Name="SearchAreaID"> <LinkField linktype="internal">2</LinkField> </LinkListField> <TextField Name="Description">Hypospadi er en medfødt tilstand karakteriseret ved en ufuldstændig lukning af urethra, hvor den fejlplacerede åbning (meatus) befinder sig på forskellige steder langs undersiden af penis, scrotum eller perineum</TextField> <LinkListField Name="LHPHEditor" /> <TextField Name="__Updated by">sitecore\anda</TextField> <TextField Name="MetaKeywords">Hypospadi, meatus, penis, urinrør</TextField> <LinkListField Name="InformationCategory"> <LinkField linktype="internal">IC_13</LinkField> </LinkListField> <LinkListField Name="InformationType"> <LinkField linktype="internal">7</LinkField> </LinkListField> <LinkListField Name="SearchTargetGroup"> <LinkField linktype="internal">2</LinkField> </LinkListField> </Content> <Medias /> </Item> </Provider>
20.085 characters