gastrointestinale-stromale-tumorer
Portal
/
Laegehaandbogen
/
mave-tarm
/
tilstande-og-sygdomme
/
oevrige-sygdomme
/
gastrointestinale-stromale-tumorer
/
Home
Data
patienthaandbogen
Sundheddk apps
Laegehaandbogen
Klinikpersonale
akut-og-foerstehjaelp
allergi
arbejdsmedicin
blod
brystsygdomme
boern-og-unge
boerne-og-ungdomspsykiatri
endokrinologi
forsikringsmedicin
fysmed-og-rehab
generelt
geriatri
gynaekologi
hjerte-kar
hud
infektioner
kirurgi
kraeft
lunger
mandlige-koensorganer
mave-tarm
symptomer-og-tegn
tilstande-og-sygdomme
mundhule
odontologi
spiseroer
mavesaek
tyndtarm
tyktarm
tarminfektioner
proktologi
lever
galdeveje
bugspytkirtel
bughule
oevrige-sygdomme
rectus-diastase
cystisk-fibrose
brok
porfyrier
carcinoide-svulster
incisionalhernie-saarbrok
invaliderende-kroniske-bugvaegssmerter-anterior-cutaneous -entrapment-syndrom-acnes
kroniske-lyskesmerter-uden-forudgaaende-operation-sports-hernie
kroniske-smerter-efter-operation-for-brok
lyskebrok-hos-boern
madforgiftninger
navlebrok-hos-boern
Umbilicalhernie
urachus-cyste
gastrointestinale-stromale-tumorer
tarmiskaemi
tarm-invagination-hos-boern-og-voksne
straaleskadet-tarm
volvulus
recidiv-mavesmerter-hos-boern
fruktoseintolerans
ventralhernie
behandlinger
undersoegelser
patientinformation
illustrationer
neurologi
nyrer-og-urinveje
obstetrik
ortopaedi
psykiatri
paediatri
rejsemedicin-vacciner
reumatologi
sexsygdomme
sjaeldne-sygdomme
socialmedicin
oeje
oere-naese-hals
sundhedsoplysning
undersoegelser-og-proever
om-laegehaandbogen
soeg
dli-medicin
Apps
Brugermanual
<Provider Id="sundheddkcms"> <Item Id="{9814B20D-C153-4C94-92BD-6BB54CA7E8A1}" Name="gastrointestinale-stromale-tumorer" Type="LHContentPage" ParentProviderId="sundheddkcms" ParentItemId="{8885F576-ADFB-4DA7-A0EC-E0626A84E6D3}" SortOrder="600" PublishDate="2008-10-07T14:17:00" DeleteDate="2999-12-31T00:00:00" PotItemType=""> <Content> <HtmlField Name="PageContent"><![CDATA[<p>Ny AI evidens vedrørende diagnostik og GIST tumorklassifikation er lovende. Der er kun sparsom evidens for den optimale behandling af GIST tumor.</p> <ul> <li>GIST (gastrointestinal stromal tumor) kan findes i hele gastrointestinalkanalen men langt hyppigst i ventriklen</li> <li>GIST er en sjælden neoplasme (1-2 % af primære intestinale tumorer) med en incidens på 50-60 pr 100.000 (i Danmark ca. 100-200 nye tilfælde årligt)</li> <li>GIST er hyppigst en benign neoplasme (med malignt potentiale) og sjældnere malign. Generelt anbefales resektion af alle former for GIST pga. det uforudsigelige og betydelige maligne vækst potentiale. <a href="https://www.esmo.org/guidelines/sarcoma-and-gist/gastrointestinal-stromal-tumours">Gastrointestinal Stromal Tumours | ESMO</a></li> <li> Hvis tumoren er fjernet fuldstændigt, kan 9 % af patienterne forventes at være i live efter 10 år </li> <li> Prognosen for en ubehandlet GIST (gastrointestinal stromal tumor) er generelt dårlig, da GISTs kan være aggressive og sprede sig </li> </ul> <h2>Diagnose</h2> <h3>Diagnostiske kriterier <a href=" " data-type="journal-reference" data-value="Papadakos SP, Argyrou A, Karniadakis I, Theocharopoulos C, Katsaros I, Machairas N, Vlachogiannakos J, Theocharis S, Can CT Radiomics Predict the Ki-67 Index of Gastrointestinal Stromal Tumors (GISTs)? A Systematic Review and Meta-Analysis. Cancers (Basel) 2025;17: " data-value-piped="Papadakos SP, Argyrou A, Karniadakis I, Theocharopoulos C, Katsaros I, Machairas N, Vlachogiannakos J, Theocharis S|Can CT Radiomics Predict the Ki-67 Index of Gastrointestinal Stromal Tumors (GISTs)? A Systematic Review and Meta-Analysis.|Cancers (Basel)|2025|17||40940952" data-url="reference-link" data-pubmedid="40940952" title="Papadakos SP, Argyrou A, Karniadakis I, Theocharopoulos C, Katsaros I, Machairas N, Vlachogiannakos J, Theocharis S, Can CT Radiomics Predict the Ki-67 Index of Gastrointestinal Stromal Tumors (GISTs)? A Systematic Review and Meta-Analysis. Cancers (Basel) 2025;17: "><sup>1</sup></a></h3> <ul> <li>Diagnosen skal stilles ved skopi suppleret med EUL (og evt. CT-skanning, MRI og PET-CT). Den definitive diagnose opnås ved immunhistokemisk undersøgelse af biopsi fra tumor</li> <li>Histopatologi med påvisning af molekylære mutationer (KIT, PDGFRA, SDH)</li> </ul> <h3>Sygehistorie</h3> <ul> <li>De kliniske manifestationer afhænger af lokalisation og tumorstørrelse</li> <li>GIST er ofte asymptomatisk. GIST findes tilfældigt under endoskopi eller ved operationer for andre lidelser i ca. 30 % af tilfældene</li> <li>De fleste patienter med GIST præsenterer sig med gastrointestinal blødning og/eller smerter</li> <li>Tumorer i ventriklen eller tyndtarmen kan debutere med hæmatemese eller evt. som tyndtarmsileus, mens de første symptomer ved tumorer i colon/rectum kan være et ændret afføringsmønster og/eller blødning</li> <li>Selvom disse svulster sjældent forårsager obstruktion, opstår perforation hos ca. 20 %</li> </ul> <h3>Kliniske fund</h3> <ul> <li>Afhænger af lokalisation og tumorstørrelse</li> </ul> <h3>Supplerende undersøgelser i almen praksis</h3> <ul> <li>Ingen specielle</li> <li>Patienten henvises umiddelbart til specialafdeling ved mistanke om sygdommen</li> <li>Jernmangelanæmi uden kendt årsag bør som andre kirurgiske sygdomme med potentiel blødning (og mulig malignitet) henvises til kirurgisk afdeling</li> </ul> <h3>Andre undersøgelser hos specialist</h3> <ul> <li>Diagnosen stilles endeligt ved biopsi og immunhistokemisk undersøgelse af præparatet</li> <li>Diagnosen kan mistænkes ved fund af en kompleks udfyldning i abdomen med levermetastaser og fravær af lymfadenopati</li> <li>Der er en familiær type med en mutation i c-kit, hvor en præsymptomatisk gentest kan detektere risikopersoner</li> </ul> <h4>Billeddiagnostisk</h4> <ul> <li>Målet med undersøgelserne er at lokalisere GIST-læsionerne, vurdere lokal invasion og påvise fjernmetastaser</li> <li>Metoder <ul> <li>CT med og uden kontrast</li> <li>MR</li> <li>Ultralyd, eventuelt endoskopisk ultralyd</li> <li>Angiografi</li> <li>Røntgen med kontrast</li> </ul> </li> <li>Radiologiske karakteristika <ul> <li>Varierer med tumortypen</li> <li>Små GIST optræder som små velafgrænsede intramurale masser af og til med en overliggende ulceration</li> <li>Større, maligne GIST optræder som komplekse masser med områder med nekrose, idet svulsten vokser udover sin blodforsyning</li> </ul> </li> <li>Radiologiske fund er uspecifikke og kan repræsentere forskellige diagnoser</li> <li>Adskillelse mellem benigne og maligne GISTs er også ofte vanskelig, med mindre der foreligger metastaser eller indvækst i naboorganer</li> </ul> <h3>Differentialdiagnoser</h3> <ul> <li><a href="~/link.aspx?_id=B38BAC63045F4B7E8D74559E4F6777E7&_z=z">Carcinoid</a></li> <li><a href="~/link.aspx?_id=3878D118D7204DA7ADC2DDA60921DA71&_z=z">Kolorektal kræft</a></li> <li><a href="~/link.aspx?_id=7B278E7B6B8646BDA306EBF00A4243A5&_z=z">Ventrikelkræft</a></li> <li>Bløddels liposarkom</li> <li>Malignt melanom</li> <li>Sarcomyosarcoma</li> <li>Schwannom</li> <li>Ulcus</li> </ul> <h2>Behandling<a href=" " data-type="journal-reference" data-value="Batko S, Present management of gastrointestinal stromal tumors. Klin Onkol 2025;38: 170-176" data-value-piped="Batko S|Present management of gastrointestinal stromal tumors.|Klin Onkol|2025|38|170-176|40762196" data-url="reference-link" data-pubmedid="40762196" title="Batko S, Present management of gastrointestinal stromal tumors. Klin Onkol 2025;38: 170-176"><sup>2</sup></a><sup>,</sup><a href=" " data-type="journal-reference" data-value="Penel N, Le Cesne A, Blay JY, Adjuvant treatment of gastrointestinal stromal tumor: State of the art in 2025. Eur J Cancer 2025;222: 115473" data-value-piped="Penel N, Le Cesne A, Blay JY|Adjuvant treatment of gastrointestinal stromal tumor: State of the art in 2025.|Eur J Cancer|2025|222|115473|40306119" data-url="reference-link" data-pubmedid="40306119" title="Penel N, Le Cesne A, Blay JY, Adjuvant treatment of gastrointestinal stromal tumor: State of the art in 2025. Eur J Cancer 2025;222: 115473"><sup>3</sup></a><sup>,</sup><a href=" " data-type="journal-reference" data-value="Li J, Khajoueinejad N, Sarpel U, Surgical Management of Gastric Gastrointestinal Stromal Tumors. Surg Clin North Am 2025;105: 109-124" data-value-piped="Li J, Khajoueinejad N, Sarpel U|Surgical Management of Gastric Gastrointestinal Stromal Tumors.|Surg Clin North Am|2025|105|109-124|39523067" data-url="reference-link" data-pubmedid="39523067" title="Li J, Khajoueinejad N, Sarpel U, Surgical Management of Gastric Gastrointestinal Stromal Tumors. Surg Clin North Am 2025;105: 109-124"><sup>4</sup></a></h2> <h3>Behandlingsmål</h3> <ul> <li>Helbredelse</li> <li>Ved maligne svulster helbredelse, hæmmet progression eller palliation</li> </ul> <h3>Generelt om behandlingen<a href="https://www.cancer.dk/gist-gastrointestinal-stromal-tumor/behandling/" data-type="other-reference" data-value="Kræftens Bekæmpelse: Behandling af GIST" data-url="https://www.cancer.dk/gist-gastrointestinal-stromal-tumor/behandling/" title="Kræftens Bekæmpelse: Behandling af GIST"><sup>5</sup></a></h3> <ul> <li>Kirurgi med fjernelse af tumor</li> <li>[DliActiveSubstance;5895;Imatinib] er medicinsk kræftbehandling med specifik virkning på GIST</li> <li>Malignitetsgraden <ul> <li>Er ofte vanskelig at afgøre</li> <li>De vigtigste prognostiske faktorer er tumorstørrelse og mitotisk aktivitet sammenholdt med den anatomiske lokalisation</li> <li>Internationalt anbefales resektion af alle GISTs, idet deres fremtidige vækstmønster er uforudsigeligt med et betydelig malignt potentiale</li> </ul> </li> </ul> <h3>Håndtering i almen praksis</h3> <ul> <li>Se ovenfor under supplerende undersøgelser i almen praksis</li> </ul> <h3>Råd til patienten</h3> <ul> <li>Der er ingen specielle råd vedrørende forebyggelse. Støttende samtale vil ofte være nødvendigt</li> </ul> <h3>Medicinsk behandling</h3> <h4><a href="https://pro.medicin.dk/Laegemiddelgrupper/Grupper/315376#a000">Tyrosinkinaseinhibitor</a> ([DliActiveSubstance;5895;imatinib])</h4> <ul> <li>Blokerer tyrosinkinasen c-kit</li> <li>Medfører skrumpning af svulst(er) hos mere end halvdelen</li> <li>Anbefalet dosis i Danmark er foreløbigt 400 mg x 2 daglig</li> <li>Enkelte patienter udvikler resistens overfor [DliActiveSubstance;5895;imatinib] under behandlingen, her øges dosis eller skiftes til andet præparat</li> <li>Adjuverende behandling gives ofte til progression, mindst 3 år</li> </ul> <h3>Anden behandling</h3> <ul> <li>Der findes ikke andre behandlingsmetoder end kirurgi og medicinsk onkologisk behandling</li> </ul> <h3>Kirurgi</h3> <ul> <li>Resektion af tumor in toto. Ved mindre tumorer (f.eks. i ventriklen) kan der evt. udføres kileresektion</li> </ul> <h3>Forebyggende behandling</h3> <ul> <li>Der findes ingen forebyggende behandling</li> </ul> <h3>Prognose</h3> <ul> <li>Tidligere har data vist, at efter 10 år lever omkring 30-50 pct. af de patienter, som har fået fjernet GIST - men med den onkologiske behandling er prognosen betydeligt bedret. Ved spredning er prognosen forringet</li> </ul> <h2>Henvisning</h2> <ul> <li>Ved mistanke om tilstanden</li> <li>Når sygdommen er sjælden, er det naturligt at behandle patienten på et sygehus med kompetence i håndtering af denne sygdom</li> <li>Ved mistanke om familiær type skal patienten henvises med henblik på genetisk rådgivning</li> </ul> <h2>Opfølgning</h2> <ul> <li>Efter endt kirurgisk behandling tilbydes ofte opfølgning på et sarkomcenter. Opfølgningsbesøgene foregår oftest ambulant</li> <li>Hvis patienten bliver tilbudt efterbehandling med [DliActiveSubstance;5895;imatinib], følges patienten på kræftafdelingen, mens behandling pågår</li> </ul> <h2>Sygdomsforløb, komplikationer og senfølger samt prognose</h2> <h3>Sygdomsforløb</h3> <ul> <li>Der er i dag ingen generelle rekommandationer for opfølgningsstrategi</li> </ul> <h3>Komplikationer og <a href="~/link.aspx?_id=471CA46BE82C400E9D63538E9BC4CFBC&_z=z">senfølger</a></h3> <ul> <li>De sædvanlige komplikationer efter resektioner i mavetarmkanalen</li> </ul> <h3>Prognose</h3> <ul> <li>Den gennemsnitlige overlevelsestid for patienter med malign GIST er anslået til 31 måneder (95 % CI: 19,8-42,0 måneder)</li> </ul> <h2>Baggrundsoplysninger</h2> <h3>Centrale kildeværk</h3> <ul> <li>Dokumentet er baseret på flere artikler i Ugeskrift for Læger</li> <li>En finsk gruppe fokuserer meget på disse tumorer</li> <li>National Cancer Institute (NCI), hjemme side om GIST tumorer</li> </ul> <h3>Definition</h3> <ul> <li>Gastrointestinale stromale tumorer (GIST) er sjældne tumorer, som udvikles fra forstadier til bindevævsceller i gastrointestinalkanalen - mesenchymale tumorer - og er en type bløddels sarkom</li> <li>De kliniske manifestationer afhænger af lokalisation og tumorstørrelse</li> </ul> <h3>Forekomst</h3> <ul> <li>GIST udgør ca. 1 % af alle gastrointestinale cancere</li> <li>Finske tal viser en incidens på 30-50 tilfælde af benigne GISTs og 3-4 tilfælde af maligne GISTs per million indbyggere</li> <li>GIST opstår hyppigst i 5.-6. dekade</li> <li>Der opstår omkring 50-60 nye tilfælde om året i Danmark</li> <li>De er oftest lokaliseret i ventriklen (50-65 %), dernæst i tyndtarmen (30-35 %) og mindre hyppigt i colon/rectum, mens lokalisation i øsofagus er sjælden</li> <li><2 % af GIST optræder hos børn</li> </ul> <h3>Ætiologi og patogenese</h3> <ul> <li>GIST udgør en selvstændig enhed med unikke histologiske, immunofænotypiske og molekylærgenetiske træk, som adskiller dem fra leiomyomatøse tumorer</li> <li>Makroskopisk <ul> <li>Er svulsterne nodulære og udgår fra tarmvæggen</li> <li>De kan blive monstrøse i størrelse; de største over 10 cm i største diameter </li> </ul> </li> <li>Mikroskopisk <ul> <li>Svulsterne består af spindelceller (70 %) eller epiteloide celler (30 %) med en heterogen morfologi, som gør dem vanskelige at adskille fra leiomyomatøse tumorer</li> <li>Svulsterne kan både være udifferentierede, udvise neural differentiering eller differentiering til glat muskulatur, hvilket indikerer, at GIST muligvis udvikles fra multipotente stamceller</li> </ul> </li> <li>Malignitetsgraden <ul> <li>Er ofte vanskelig at afgøre</li> <li>De vigtigste prognostiske faktorer er tumorstørrelse og mitotisk aktivitet sammenholdt med den anatomiske lokalisation</li> <li>Internationalt anbefales resektion af alle GISTs, idet deres fremtidige vækstmønster er uforudsigeligt med et betydeligt malignt potentiale</li> </ul> </li> </ul> <h4>Immunhistokemi</h4> <ul> <li>Immunhistokemi spiller en afgørende rolle for identificering af GIST: <ul> <li>GIST er ofte positiv for det hæmatopoetiske stamcelleantigen, CD34 (70-80 %)</li> </ul> </li> <li>Herudover udtrykker cellerne i GIST en vækstfaktorreceptor med tyrosinkinaseaktivitet, kaldet c-kit, som kan påvises ved immunhistokemisk farvning for CD117</li> <li>Dette er det bedste diagnostiske kriterium for GIST, da næsten 100 % af tumorerne er positive for c-kit</li> <li>C-kit-positivitet i sig selv er dog ikke diagnostisk for GIST, idet c-kit også udtrykkes i f.eks. malignt melanom, neuroblastom, seminom, småcellet lungecancer, visse andre sarkomer samt ovarie- og brystkræft</li> <li>Derimod er de leiomyomatøse tumorer immunhistokemisk negative for c-kit og kraftigt positive for actin og/eller desmin, mens GIST er negativ for disse</li> <li>Modsat Schwannom er GIST samtidigt negativ for neuromarkøren S-100</li> <li>Definition <ul> <li>En GIST defineres i dag som en c-kit-positiv, stromal tumor, som ofte er positiv for CD34, negativ (eller kun fokal positiv) for actin, desmin og S-100, og hvor klinik og morfologi er forenelig med GIST</li> </ul> </li> <li>Interstitielle Cajal-celler (ICC), som danner et muskulært, autonomt pacemakersystem i tarmvæggen og kontrollerer tarmens motilitet, er også fundet positive for c-kit, hvorfor man har foreslået slægtskab mellem ICC og GIST</li> </ul> <h4>Molekylærbiologi</h4> <ul> <li>Tyrosinkinaser spiller en afgørende rolle ved overførsel af biokemiske signaler, som er vigtige for reguleringen af cellens vækst, proliferation og funktion</li> <li>Sandsynligvis er det mutationer i c-kit som spiller en hovedrolle i patogenesen til GIST </li> </ul> <h3>ICPC-2</h3> <p>[ICPC]</p> <h3>ICD-10/SKS-koder</h3> <p>[ICD10]</p> <h2>Patientinformation</h2> <ul> <li><a href="~/link.aspx?_id=F85AE397924149769E113426746C38D6&_z=z">Gastrointestinale tumorer (GIST)</a></li> <li><a href="~/link.aspx?_id=50219A705D7548DBBD0F6B928DFAD956&_z=z">Senfølger efter cancer</a></li> <li><a href="~/link.aspx?_id=471CA46BE82C400E9D63538E9BC4CFBC&_z=z">Senfølger efter cancer - for sundhedsfaglige</a></li> </ul> <h2>Link til vejledninger</h2> <ul> <li>Forløbsbeskrivelser og regionale pakkeforløb [ICPC] </li> <li>DSAM klinisk vejledning - <a href="http://vejledninger.dsam.dk/cancer/">Kræftopfølgning i almen praksis</a></li> </ul>]]></HtmlField> <HtmlField Name="Resume"><![CDATA[<h2>Resumé</h2> <h4>Diagnose</h4> <ul> <li>GIST (gastrointestinal stromal tumor) er sjældent forekommende med 50-60 nye tilfælde om året i Danmark</li> <li>GIST findes overvejende i ventriklen men kan optræde i hele gastrointestinalkanalen</li> <li>GIST vil hyppigt være asymptomatisk, men symptomer afhænger af størrelse og lokalisation</li> <li>Det hyppigste symptom er øvre gastrointestinal blødning (hæmatemese/melæna)</li> <li>Hvis tumoren fjernes radikalt, kan 95 % af patienterne forventes at være i live efter 10 år</li> </ul> <h4>Behandling</h4> <ul> <li>GIST er hyppigst benign men med et betydeligt malignt potentiale, hvorfor der altid tilbydes operation</li> <li>Resektion i kombination med imatinib (ved malignitet)</li> </ul> <h4>Henvisning</h4> <ul> <li>Uforklarlig anæmi, blodige opkastninger og/eller melæna</li> </ul> <h4>Seneste væsentlige ændringer</h4> <ul> <li>Ny AI evidens vedrørende især diagnostik og GIST tumorklassifikation er lovende. Der er kun sparsom AI evidens for den optimale behandling </li> </ul>]]></HtmlField> <LinkListField Name="Spot2"> <LinkField linktype="internal">{99A85AFD-2F7A-4B5D-A1C9-C2701D5E7D30}</LinkField> </LinkListField> <TextField Name="DoctorsHandbookID">10780</TextField> <TextField Name="PageTitle">Gastrointestinale stromale tumorer (GIST)</TextField> <TextField Name="NavigationTitle">Gastrointestinale stromale tumorer</TextField> <CheckBoxField Name="ShowInMenu">true</CheckBoxField> <CheckBoxField Name="ShowInContentField">true</CheckBoxField> <DateTimeField Name="RevisedDate">2025-09-23T15:04:00</DateTimeField> <LinkListField Name="Authors"> <LinkField linktype="internal">{0AC1819C-6103-4D7F-AB0A-87FC4F0E3081}</LinkField> <LinkField linktype="internal">{38A2EF96-CA6D-4047-AB47-529CC80F5EA6}</LinkField> </LinkListField> <LinkListField Name="Organization"> <LinkField linktype="internal">{CF77E8B9-9937-42B2-85DF-76B0F4E401F0}</LinkField> </LinkListField> <TextField Name="ICD10">C16, C17, C18</TextField> <TextField Name="ICPC2">D77, D78</TextField> <LinkListField Name="SearchAreaID"> <LinkField linktype="internal">2</LinkField> </LinkListField> <TextField Name="Description">Gastrointestinale stromale tumorer (GIST) er sjældne tumorer som udvikles fra forstadier til bindevævsceller i gastrointestinalkanalen</TextField> <LinkListField Name="LHPHEditor"> <LinkField linktype="internal">{C70DFB71-BE40-455A-BD6B-5AFF199797D9}</LinkField> </LinkListField> <TextField Name="__Updated by">sitecore\anvi</TextField> <TextField Name="MetaKeywords">c-kit, gastrointestinale stromale tumorer (gist), Gastrointestinale stromale tumorer, GIST, imatinib, mesenkymal tumor, tyrosinkinase</TextField> <LinkListField Name="InformationCategory"> <LinkField linktype="internal">IC_13</LinkField> </LinkListField> <LinkListField Name="InformationType"> <LinkField linktype="internal">7</LinkField> </LinkListField> <LinkListField Name="SearchTargetGroup"> <LinkField linktype="internal">2</LinkField> </LinkListField> </Content> <Medias /> </Item> </Provider>
20.973 characters