haemolytiske-anaemier
Portal
/
Laegehaandbogen
/
blod
/
tilstande-og-sygdomme
/
anaemier
/
haemolytiske-anaemier
/
Home
Data
patienthaandbogen
Sundheddk apps
Laegehaandbogen
Klinikpersonale
akut-og-foerstehjaelp
allergi
arbejdsmedicin
blod
symptomer-og-tegn
tilstande-og-sygdomme
anaemier
anaemi-ved-kronisk-sygdom
aplastisk-anaemi
folsyremangel
g6pd-mangel
haemolytiske-anaemier
jernmangelanaemi
jernmangelanaemi-hos-boern
seglcelleanaemi
talassaemi
vitamin-b12-mangel
blodpladesygdom
koagulationsforstyrrelser
leukaemier
lymfomer
oevrige-sygdomme
behandlinger
porfyrier
knoglemarvssygdom
undersoegelser
patientinformation
illustrationer
brystsygdomme
boern-og-unge
boerne-og-ungdomspsykiatri
endokrinologi
forsikringsmedicin
fysmed-og-rehab
generelt
geriatri
gynaekologi
hjerte-kar
hud
infektioner
kirurgi
kraeft
lunger
mandlige-koensorganer
mave-tarm
neurologi
nyrer-og-urinveje
obstetrik
ortopaedi
psykiatri
paediatri
rejsemedicin-vacciner
reumatologi
sexsygdomme
sjaeldne-sygdomme
socialmedicin
oeje
oere-naese-hals
sundhedsoplysning
undersoegelser-og-proever
om-laegehaandbogen
soeg
dli-medicin
Apps
Brugermanual
<Provider Id="sundheddkcms"> <Item Id="{1A0F3F20-CA18-48F5-95B1-118E358DED41}" Name="haemolytiske-anaemier" Type="LHContentPage" ParentProviderId="sundheddkcms" ParentItemId="{679CED2A-382C-4F25-9AEF-CC1C7340FC92}" SortOrder="500" PublishDate="2010-11-01T10:04:00" DeleteDate="2999-12-31T00:00:00" PotItemType=""> <Content> <HtmlField Name="PageContent"><![CDATA[<h2> Diagnose</h2> <ul> <li>Generelt <ul> <li>Anæmi med retikulocytose, lavt <a href="~/link.aspx?_id=A181D89B366F490CB276217C60769034&_z=z">haptoglobin</a>, høj <a href="~/link.aspx?_id=CA07BA3BD6584718AEAC06C13D518FA0&_z=z">bilirubin</a>, højt LDH er stærke indicier på en hæmolytisk anæmi</li> </ul> </li> <li>Hæmolytiske anæmier kan overordnet opdeles i immunhæmolytiske anæmier (AIHA= DAT positive) og andre DAT negative hæmolytiske anæmier</li> <li>Diagnostik af AIHA <ul> <li>Biokemisk dokumentation af en hæmolytisk tilstand (se ovenfor) samt påvisning af antistof ved hjælp af DAT test (direkte antiglobulin test, tidligere kaldet Coombs’ test) og undersøgelse af kuldeagglutinintiter</li> <li>Ved varmeantistofbetinget AIHA vil DAT testen vise, at erytrocytterne er sensibiliserede med IgG (sjældent IgM og IgA) og i 50 % af tilfældene tillige med komplement C3d</li> <li>Ved kuldeantistof-AIHA er erytrocytterne typisk sensibiliserede med IgM og komplement, men ved DAT test findes oftest kun positivitet for komplement C3d</li> <li>I sidstnævnte tilfælde bestemmes kuldeagglutinintiteren (ofte >1:250); obs: blodprøve tages og behandles ved 37°C</li> <li>Ved påvisning af et kuldeagglutinin kan en bestemmelse af den termiske amplitude være vigtig, dvs. det temperaturområde, hvor antistoffet er aktivt</li> <li>Postinfektiøse kuldeagglutininer har ofte så snæver og lav termisk amplitude, at fundet ikke giver anledning til hæmolyse ved kropstemperatur</li> <li>Ved paroxystisk kuldehæmoglobinuri findes Donath-Landsteiner antistof. Det er et kraftigt virkende IgG-kuldehæmolysin, som klassisk er bifasisk, idet bindingen af antistof indtræder ved lav temperatur, og virkningen indtræder ved opvarmning til 37°C under tilstedeværelse af komplement</li> </ul> </li> <li>Diagnosen AIHA mistænkes, men hæmolyseprøver er usikre? <ul> <li>De sædvanlige blodkemiske hæmolysekriterier kan undertiden svigte: <ul> <li>Retikulocyttallet kan være normalt, hvis antistoffet også rammer erytroblaster og retikulocytter i knoglemarven</li> <li>Retikulocyttallet kan være normalt, hvis knoglemarven ikke kan kompensere adækvat på grund af samtidig marvsygdom eller mangel på byggesten f.eks. folinsyre</li> <li>Såvel DAT test som kuldeagglutinin kan være positive, uden at der er en øget erytrocytnedbrydning. Ses hos 1:10.000 raske bloddonorer</li> <li>DAT test er negativ hos ca. 2-4 % af patienter med varmeantistofbetinget hæmolyse (DAT negativ immunhæmolyse)</li> </ul> </li> </ul> </li> </ul> <ul> </ul> <h3>Sygehistorie</h3> <ul> <li>Anæmisymptomer som svaghed, øget træthed, dyspnø, hjertebanken, ikterus, mørkfarvet urin, svimmelhed, hovedpine, øresusen, besvimelser</li> <li>Angina pectoris eller claudicatio kan udløses eller forværres</li> </ul> <h4>Anamnese med henblik på ætiologi</h4> <ul> <li>Forekomst af hæmolytisk anæmi i familien - sfærocytose, talassæmier</li> <li>Brug af medikamenter, f.eks. methyldopa og penicillin</li> <li>Alkohol - levercirrose, hypersplenisme</li> <li>Nylige blodtransfusioner</li> <li>Nylige store fysiske anstrengelser</li> </ul> <h3>Kliniske fund</h3> <h4>Kliniske manifestationer varierer med</h4> <ul> <li>Grad af hæmolyse = mængde og affinitet af antistof. Evne til at udløse komplementkaskaden (primært kuldeantistoffer)</li> <li>Evne til øgning af erytropoiesen</li> <li>Bagvedliggende årsag</li> </ul> <h4>Kliniske tegn som tyder på svær, akut hæmolyse</h4> <ul> <li>Feber</li> <li>Hovedpine</li> <li>Ryg- og mavesmerter</li> <li>Hæmoglobinuri</li> </ul> <h4>Generelt</h4> <ul> <li>Ikterus og anæmi, evt. galdesten</li> <li>Splenomegali ses ofte i lettere grad, blot på grund af hæmolysen, og er uspecifikt. Sværere miltforstørrelse ved tilstande, som kan være associeret med hæmolyse, kan ses ved f.eks. kronisk lymfatisk leukæmi, lymfom, mononukleose osv.</li> <li>Mærk efter lymfadenopati (kunne indikere bagvedliggende lymfom eller CLL)</li> <li>Ved påvist hæmolytisk anæmi og hæmoglobinuri, rød eller sort urin, bør man vurdere, om hæmoglobinuri er associeret til <ul> <li>Døgnrytmen - paroxysmal nocturnal hæmoglobinuri</li> <li>Kulde - kuldeagglutinin sygdom</li> <li>Fysiske anstrengelser</li> </ul> </li> <li>Lægsår forekommer ved nogle kronisk hæmolytiske tilstande, som seglcelleanæmi</li> </ul> <h3>Supplerende undersøgelser i almen praksis</h3> <ul> <li>Hb <ul> <li>Anæmien er sædvanligvis normocytær (normal MCV) men kan være makrocytær ved massiv hæmolyse, idet retikulocytten har et højere MCV end den fuldmodne erytrocyt; desuden kan der foreligge folsyremangel jvf. nedenfor</li> </ul> </li> <li>En hæmolytisk tilstand er meget sandsynlig ved kombinationen: <ul> <li>Høj <a href="~/link.aspx?_id=CA07BA3BD6584718AEAC06C13D518FA0&_z=z">bilirubin</a></li> <li>Lav <a href="~/link.aspx?_id=A181D89B366F490CB276217C60769034&_z=z">haptoglobin</a></li> <li>Høj <a href="~/link.aspx?_id=80F720F94C384D84B04F6F054CB5D960&_z=z">LDH</a></li> </ul> </li> <li><a href="~/link.aspx?_id=1C076597F5CC44009B6BCF6DB47452F2&_z=z">Retikulocytose</a> er typisk <ul> <li>Indtræder i løbet af 3-5 dage, hvis knoglemarven fungerer</li> <li>Undtagelse er ineffektiv hæmatopoiese, som ved B12-mangel, folat-mangel og aplastisk krise</li> </ul> </li> <li>Når reticulocytose er påvist foretages DAT test <ul> <li>Positiv test indikerer en autoimmun hæmolytisk tilstand. Testen kan dog i sjældne tilfælde være negativ, selvom der foreligger autoimmun hæmolytisk anæmi</li> <li>Ved negativ test er de diagnostiske muligheder mange, og udredningen må individualiseres og foretages da på specialafdeling</li> </ul> </li> <li>Urin <ul> <li>Ved alvorlige tilfælde af intravaskulær hæmolyse kan bindingskapaciteten til haptoglobin overskrides, og frit hæmoglobin filtreres af glomeruli</li> <li>Det kan give hæmosiderinuri og hæmoglobinuri (rødbrun urin), som kan fejltolkes som hæmaturi og fejlagtigt lede til urologisk udredning</li> </ul> </li> </ul> <h3>Andre undersøgelser hos specialist eller undersøgelse på sygehus</h3> <h4><a href="~/link.aspx?_id=375890BFA5C64C988BC43B8306CA34F7&_z=z">Blodudstryg</a></h4> <ul> <li>Vurdering af blodudstrygning er nyttig ved hæmolyse, men bedømmelsen kræver specialkendskab og erfaring</li> <li>Anisocytose, polykromasi og fragmenterede erytrocytter</li> </ul> <h3>Differentialdiagnoser</h3> <ul> <li><a href="~/link.aspx?_id=3E0BE5773DAD45AEBB1BD38356541539&_z=z">Jernmangelanæmi</a></li> <li>Megaloblastær anæmi (B12 eller <a href="~/link.aspx?_id=D034F70CE577455C82B08497E96CFB0A&_z=z">folsyre</a>)</li> <li><a href="~/link.aspx?_id=1ACBF7F653744C8DA0622E579A3ECC64&_z=z">Aplastisk anæmi</a></li> <li><a href="~/link.aspx?_id=F67EF4EFDACF487886702A9FA5D0F25A&_z=z">Anæmi ved kronisk sygdom</a></li> <li>Leukæmi</li> </ul> <h2>Behandling</h2> <h3>Behandlingsmål</h3> <ul> <li>Korrigere anæmien</li> <li>Få kontrol over tilgrundliggende sygdom</li> </ul> <h3>Generelt om behandlingen</h3> <ul> <li>Bestemmes af årsagen til den hæmolytiske anæmi, vurdere om det drejer sig om DAT positiv (=immunhæmolyse) eller DAT negativ hæmolytisk anæmi (der som hovedregel ikke er immunbetinget, men hvor årsagerne kan være mangfoldige)</li> <li>Behandlingsalternativerne til AIHA er <a href="http://pro.medicin.dk/Laegemiddelgrupper/Grupper/171030">glukokortikoider</a>, <a href="http://pro.medicin.dk/Laegemiddelgrupper/Grupper/317707">immunosuppression</a>, splenektomi </li> </ul> <h3>Håndtering i almen praksis</h3> <ul> <li>Patienter med AIHA vil som regel blive fulgt i en årrække på hæmatologisk afdeling, men ved opnået remission vil de ofte med tiden blive afsluttet til praksis. Recidiver kan opstå, så ved mistanke foretages hæmolysepanel og ved påvist hæmolyse henvises patienten påny </li> </ul> <h3>Råd til patienten</h3> <ul> <li>Evt. undgå kuldeeksposition for kuldehæmolyse</li> </ul> <h3>Medicinsk behandling</h3> <h4>Autoimmun hæmolytisk anæmi</h4> <ul> <li>Evt. underliggende sygdom behandles</li> <li>Varm hæmolyse <ul> <li>Den primære hovedbehandling er [DliActiveSubstance;5894;prednison] initialt (75 -100 mg/daglig i en induktionsperiode på ca. 2 uger, herefter langsom aftrapning til laveste dosis, som bremser hæmolysen</li> <li>Behandlingen kombineres ofte med det monoklonale CD20 rettede antistof [DliActiveSubstance;5134;rituximab ]</li> <li>Behandlingseffekten måles på fald i retikulocyttal (forbigående stigning kan ses) og LDH samt stigning i hæmoglobin, som kan forventes inden for de første 5-12 dage</li> <li>[DliActiveSubstance;5892;Prednisolon ]er virksomt i 80-90 % af tilfældene</li> <li>I de tilfælde, hvor der er tale om en forværring i en kronisk fase af AIHA, kan en indledende prednisolon dosis på ca. 25-50 mg/dagligt være tilstrækkelig</li> <li>Refraktære tilfælde kan kræve splenektomi, <a href="http://pro.medicin.dk/Laegemiddelgrupper/Grupper/211034">intravenøst immunglobulin</a>, cytostatika, [DliActiveSubstance;5134;rituximab], plasmaferese og andre immundæmpende lægemidler</li> </ul> </li> <li>Transfusionsbehandling? <ul> <li>Erytrocyttransfusion til AIHA med varmeantistof kan blive aktuel i den akutte fase hos den svært anæmiske og akut livstruede patient (gives på "vital indikation")</li> <li>Transfusion indebærer en risiko, først og fremmest fordi typebestemmelse og forligelighedsprøve giver vanskeligheder</li> <li>Især påvisning af alloantistoffer er et problem</li> <li>Behandlingen skal gives, før manifest hjerteinsufficiens indtræder</li> <li>I praksis betyder det, at transfusionsbehandling med 1-2 portioner ad gangen (så lidt som muligt) bør indledes ved : <ul> <li>Transfusion bør gives ved hæmoglobinværdier under ca. 4-4,5 mmol/l, og hos ældre og hjerte-lunge-syge også ved højere værdier (hos såvel yngre som ældre primært vejledt af klinisk vurdering snarere end af en bestemt Hb-grænse) </li> </ul> </li> <li>Transfusionsreaktioner er sjældne og milde under [DliActiveSubstance;5892;prednisolon] behandling</li> <li>Virkningen af transfusion er kortvarig, men kan være livreddende, og må aldrig udsættes fordi blodbanken har problemer med forligelighedstesten</li> </ul> </li> <li>[DliActiveSubstance;5342;Folsyre]: Ved hæmolytiske anæmier kan folsyredepoter blive reduceret/opbrugt. Derfor anbefales almindeligvis [DliActiveSubstance;5342;folsyre] tilskud (5 mg/daglig), så længe der er aktiv hæmolyse (i praksis indtil normaliseret reticulocyttal)</li> <li>Kulde hæmolyse <ul> <li>Ovennævnte behandlinger stort set ineffektive, fraset [DliActiveSubstance;5134;rituximab], som kan kombineres med [DliActiveSubstance;6018;bendamustin ]for optimeret effekt</li> </ul> </li> <li>Varmt regime (herunder varm påklædning eller sengeleje) er et simpelt og effektivt behandlingsprincip</li> <li>Erytrocyttransfusion er ofte nødvendig - altid forvarmet blod til 37°C</li> <li>[DliActiveSubstance;5342;Folsyre] (5 mg/daglig), idet disse patienter - som andre hæmolytiske anæmier - nemt kommer i underskud (stort folinsyreforbrug grundet den kroniske hæmolyse) </li> <li>Plasmaferese kan komme på tale ved akut, livstruende hæmolyse, idet IgM-antistoffet overvejende findes intravaskulært (i modsætning til IgG-antostoffet, som i stor mængde også findes ekstravaskulært, hvorfor plasmaferesen almindeligvis ikke har effekt ved AIHA med varmeantistof)</li> <li>Der er godkendt et monoklonalt antistof (sutimlimab) som hæmmer C1 i den klassiske komplementkaskade, og som har vist sig effektivt til behandling af patienter med svær kuldehæmolyse (transfusionskrævende) som ikke har haft effekt af [DliActiveSubstance;5134;rituximab] eller [DliActiveSubstance;6018;bendamustin] + rituximab</li> </ul> <h4>Andre typer hæmolytisk anæmi</h4> <ul> <li>Erhvervet <ul> <li>Mikroangiopatisk <ul> <li>Behandle underliggende årsag</li> </ul> </li> <li>Infektion <ul> <li>Antibiotika</li> </ul> </li> </ul> </li> <li>Arvelig <ul> <li>Enzymopati <ul> <li>Seponering af udløsende medikament, evt. behandling af infektion</li> </ul> </li> <li>Membranopati <ul> <li>Splenektomi i nogle moderate tilfælde og i de fleste alvorlige tilfælde</li> </ul> </li> <li>Hæmoglobinopatier <ul> <li>[DliActiveSubstance;5342;Folsyre], transfusioner</li> </ul> </li> </ul> </li> </ul> <h3>Anden behandling</h3> <ul> <li>Splenektomi <ul> <li>Kan være aktuelt ved f.eks. autoimmun hæmolytisk anæmi og hereditær sfærocytose</li> <li>Ikke før 4-årsalderen grundet øget risiko for infektioner</li> <li>Husk <a href="http://pro.medicin.dk/Sygdomme/Sygdom/318662">pneumokokvaccine</a> 14 dage før indgrebet</li> </ul> </li> </ul> <h2>Henvisning</h2> <ul> <li>Patienter med en uklar hæmolytisk tilstand henvises - vejledt af klinik og anæmiens sværhedsgrad vurderes, om patienten skal akut indlægges</li> <li>Svær hæmolytisk anæmi kan udvikles i løbet af timer/dage</li> <li>Nogle gange er årsagen til hæmolysen oplagt, og yderligere udredning er unødvendig <ul> <li>Eksempel er kunstig hjerteklap, march/maraton-hæmoglobinuri, mononukleose og mykoplasmapneumoni</li> </ul> </li> </ul> <h2>Opfølgning</h2> <h3>Hvad bør man kontrollere</h3> <ul> <li>Ved kronisk hæmolyse måles Hb, MCV, retikulocyttal, bilirubin, haptoglobin, LDH, folat regelmæssigt efter en individuel vurdering</li> <li>Ved PNH-hæmolyse måles også <a href="~/link.aspx?_id=B347096E158D41C58AFFF43E52829778&_z=z">ferritin</a> jvf. mulighed for jernmangel (tab af jern i urinen). Visse hæmolytiske tilstande har omvendt en tilbøjelighed til at medføre jernophobning grundet øget absorption fra tarmen (ses f.eks. ved pyruvatkinasemangel og hæmoglobinopatier)</li> </ul> <h2>Sygdomsforløb, komplikationer og prognose</h2> <h3>Sygdomsforløb</h3> <ul> <li>Afhænger af den specifikke diagnose</li> </ul> <h3>Komplikationer</h3> <ul> <li>I ekstreme tilfælde kan patienten dø af anæmi ved en behandlingsrefraktær, svær hæmolyse</li> <li>Andre alvorlige komplikationer er hæmolytisk og aplastisk krise (f.eks. ved virusinfektion, klassisk er parvovirus B19, eller ved mangel på byggesten) med hurtigt faldende Hb. Disse patienter må indlægges akut</li> <li>Langvarig hæmolyse kan som nævnt ovenfor give folsyre-mangel og forårsage <a href="~/link.aspx?_id=38813CBC362A43668C1193AFB841568B&_z=z">galdesten</a></li> <li>Kronisk hæmoglobinuri kan give jernmangel og nyresvigt</li> </ul> <h3>Prognose</h3> <ul> <li>Afhænger af den specifikke diagnose</li> <li>God ved autoimmun hæmolytisk anæmi med varmeantistof: <ul> <li>Ca. 30 % opnår komplet remission på [DliActiveSubstance;5892;prednisolon] alene, ca. 50% opnår komplet remission med kombination af rituximab og prednisolon</li> <li>40-50 % kræver længerevarende immunosuppression med [DliActiveSubstance;5892;prednisolon] eller andet stof (f.eks. [DliActiveSubstance;5111;azathioprin] eller [DliActiveSubstance;5063;cyclophosphamid])</li> <li>25 % kræver splenektomi for at kontrollere hæmolysen</li> </ul> </li> </ul> <h2>Baggrundsoplysninger</h2> <h3>Definition<a title="Beutler E, Luzzatto L, Hemolytic anemia. Semin Hematol 1999;36: 38-47" href="%20" data-type="journal-reference" data-value="Beutler E, Luzzatto L, Hemolytic anemia. Semin Hematol 1999;36: 38-47" data-value-piped="Beutler E, Luzzatto L|Hemolytic anemia|Semin Hematol|1999|36|38-47" data-url="reference-link">1</a><sup>,</sup><a title="Birgens H, Olav J. Bergmann Niels Borregaard Niels Ebbe Hansen Hans Hasselbalch Erik Hippe Niels Jacobsen Hans Karle Lars Kjeldsen Johan Lanng Nielsen Torben Plesner Kai Schmidt, Benigne Hæmatologiske Sygdomme. En klaringsrapport. Diagnostik og Behandling. Ugeskrift for Læger 2003;3: 8-9" href="%20" data-type="journal-reference" data-value="Birgens H, Olav J. Bergmann Niels Borregaard Niels Ebbe Hansen Hans Hasselbalch Erik Hippe Niels Jacobsen Hans Karle Lars Kjeldsen Johan Lanng Nielsen Torben Plesner Kai Schmidt, Benigne Hæmatologiske Sygdomme. En klaringsrapport. Diagnostik og Behandling. Ugeskrift for Læger 2003;3: 8-9" data-value-piped="Birgens H, Olav J. Bergmann Niels Borregaard Niels Ebbe Hansen Hans Hasselbalch Erik Hippe Niels Jacobsen Hans Karle Lars Kjeldsen Johan Lanng Nielsen Torben Plesner Kai Schmidt|Benigne Hæmatologiske Sygdomme. En klaringsrapport. Diagnostik og Behandling|Ugeskrift for Læger|2003|3|8-9" data-url="reference-link">2</a><sup>,</sup><a href=" " data-type="journal-reference" data-value="Lechner K, Jäger U, How I treat autoimmune hemolytic anemias in adults. Blood 2010;116: 1831-8" data-value-piped="Lechner K, Jäger U|How I treat autoimmune hemolytic anemias in adults.|Blood|2010|116|1831-8|20548093" data-url="reference-link" data-pubmedid="20548093" title="Lechner K, Jäger U, How I treat autoimmune hemolytic anemias in adults. Blood 2010;116: 1831-8">3</a><sup>,</sup><a title="Berentsen S, How I manage cold agglutinin disease. Br J Haematol 2011;153(3): 309-17" href="%20" data-type="journal-reference" data-value="Berentsen S, How I manage cold agglutinin disease. Br J Haematol 2011;153(3): 309-17" data-value-piped="Berentsen S|How I manage cold agglutinin disease|Br J Haematol|2011|153(3)|309-17" data-url="reference-link">4</a><sup>,</sup><a title="Salama A, Hartnack D, Lindemann HW, Lange HJ, Rummel M, Loew A, The effect of erythropoiesis-stimulating agents in patients with therapy-refractory autoimmune hemolytic anemia. Transfus Med Hemother 2014;41(6): 462-8" href="%20" data-type="journal-reference" data-value="Salama A, Hartnack D, Lindemann HW, Lange HJ, Rummel M, Loew A, The effect of erythropoiesis-stimulating agents in patients with therapy-refractory autoimmune hemolytic anemia. Transfus Med Hemother 2014;41(6): 462-8" data-value-piped="Salama A, Hartnack D, Lindemann HW, Lange HJ, Rummel M, Loew A|The effect of erythropoiesis-stimulating agents in patients with therapy-refractory autoimmune hemolytic anemia|Transfus Med Hemother|2014|41(6)|462-8" data-url="reference-link">5</a><sup>,</sup><a href=" " data-type="journal-reference" data-value="Meulenbroek EM, Wouters D, Zeerleder SS, Lyse or not to lyse: Clinical significance of red blood cell autoantibodies. Blood Rev 2015;29: 369-76" data-value-piped="Meulenbroek EM, Wouters D, Zeerleder SS|Lyse or not to lyse: Clinical significance of red blood cell autoantibodies.|Blood Rev|2015|29|369-76|26006097" data-url="reference-link" data-pubmedid="26006097" title="Meulenbroek EM, Wouters D, Zeerleder SS, Lyse or not to lyse: Clinical significance of red blood cell autoantibodies. Blood Rev 2015;29: 369-76">6</a><sup>,</sup><a title="Berkowitz FE, Hemolysis and infection: categories and mechanisms of their interrelationship. Rev Infect Dis 1991;13: 1151-62" href="%20" data-type="journal-reference" data-value="Berkowitz FE, Hemolysis and infection: categories and mechanisms of their interrelationship. Rev Infect Dis 1991;13: 1151-62" data-value-piped="Berkowitz FE|Hemolysis and infection: categories and mechanisms of their interrelationship|Rev Infect Dis|1991|13|1151-62" data-url="reference-link">7</a></h3> <ul> <li>Hæmolyse er en tilstand, hvor levetiden af erytrocytter er reduceret (< 120 dage) på grund af øget nedbrydning <ul> <li>Kan optræde episodisk eller kontinuerlig</li> </ul> </li> <li>Anæmi opstår, når hæmolysen overstiger knoglemarvens evne til at kompensere med tilstrækkelig produktionsøgning <ul> <li>Knoglemarven kan op til ottedoble sin produktion</li> </ul> </li> <li>Hæmolytisk anæmi kan foruden anæmi, manifestere sig som ikterus, galdesten eller isoleret retikulocytose</li> <li>Ved visse mildere former for hæmolyse kan denne være fuldt kompenseret, dvs der er ikke anæmi, men alene påvirkede hæmolyseparametre (lav haptoglobin, forhøjet LDH og reticulocyttal og evt. forhøjet bilirubin)</li> </ul> <h3>Forekomst</h3> <ul> <li>Sjælden blandt danskere, men relativt hyppig i en del indvandrergrupper</li> </ul> <h3>Ætiologi og patogenese</h3> <ul> <li>Årsagen til hæmolyse er erhvervet eller arvelig </li> <li>Da knoglemarven har en betydelig evne til at kompensere et tab af erytrocytter, opstår anæmi enten fordi levetiden for erytrocytterne er ekstremt kortvarig, eller fordi knoglemarven af andre årsager ikke kan øge produktionen <ul> </ul> </li> <li>Hæmolytisk anæmi kan være arvelig, selv om den debuterer/diagnosticeres i voksenalderen - hereditær sfærocytose, hæmoglobinopatier, enzymdefekter</li> </ul> <h4>Patofysiologi</h4> <ul> <li>To mekanismer for hæmolyse forekommer </li> <li>Intravaskulær hæmolyse <ul> <li>Destruktion af røde blodceller i cirkulationen med frigivelse af celleindhold i plasma </li> <li>Mekanisk traume fra skadet endotel, komplementfiksering og aktivering på celleoverfladen. Infektiøse stoffer kan forårsage direkte membranskade og celledestruktion </li> </ul> </li> <li>Ekstravaskulær hæmolyse <ul> <li>Er hyppigere </li> <li>Fjernelse og destruktion af røde blodceller med membranforandringer eller antistof/komplement opsonisering af makrofager i milten og leveren</li> </ul> </li> </ul> <h4>Erhvervede hæmolytiske anæmier</h4> <ul> <li>Immunmedierede <ul> <li>Antistoffer mod antigener på de røde blodcellers overflade </li> <li>Kan være idiopatisk eller som følge af malignitet, medikamenter, autoimmune sygdomme, infektioner, transfusioner <ul> <li>Autoimmun hæmolytisk anæmi <ul> <li>Autoimmun hæmolytisk anæmi defineres som anæmi betinget af antistoffer eller komplement rettet mod antigene determinanter på erytrocytoverfladen </li> <li>Efter antistoffets temperaturoptimum skelnes mellem varmeantistoffer, som har optimum ved 37°C ("varmehæmolyse", IgG autoantistoffer) og kuldeantistoffer, som har tiltagende affinitet i området 32°C→0°C ("kuldehæmolyse"; IgM autoantistoffer og komplement C3d) </li> <li>Blandede varme + kulde-antistofformer findes </li> <li>Såvel varme- som kuldeformen forekommer idiopatisk (primær AIHA) og som led i andre sygdomme (sekundær AIHA) </li> <li>De fleste tilfælde er idiopatiske, men underliggende sygdom kan som nævnt foreligge. Sekundære årsager er underliggende hæmatologiske (ofte lymfoproliferativ) sygdomme, f.eks. CLL eller lymfom, reumatologiske tilstande (SLE, multipel sklerose, reumatoid artritis, colitis ulcerosa som de hyppigste)</li> <li>Medikamentinduceret kan klinisk og serologisk ikke skelnes fra autoimmun hæmolytisk anæmi</li> </ul> </li> <li>Alloimmun <ul> <li>Optræder ved transfusionsreaktioner (f.eks. AB0-uforligelighed) </li> <li>Optræder sædvanligvis hurtigt/momentant ved ABO=major uforlig, men forsinket hæmolytisk transfusionsreaktion pga. irregulære antistoffer kan optræde efter 3-10 dage </li> </ul> </li> </ul> </li> <li>Foreligger mikrosfærocytter og positiv DAT (tidligere benævnt "Coombs test ")</li> </ul> </li> <li>Mikroangiopatisk<br> <ul> <li>Udløses af mikrotromber i de små kar</li> <li>Kaldes også fragmenteringshæmolyse </li> <li>Skyldes en mekanisk ødelæggelse af erytrocytmembranen i cirkulationen, når erytrocytterne slås i stykker ved mødet med mikrotromberne, hvilket giver intravaskulær hæmolyse og forekomst af schistocytter (fragmenterede, iturevne erytrocytter -"helmet cells") i perifert blodudstryg </li> <li>Schistocytter kan optræde ved en række tilstande som trombotisk trombocytopenisk purpura, hæmolytisk uræmisk syndrom, dissemineret intravaskulær koagulation, præeklampsi, eklampsi, malign hypertension, dissemineret cancer, lægemiddeludløst samt ved mekanisk hjerteklap</li> </ul> </li> <li>Infektion <ul> <li>Kan udløses af f.eks. malaria, babesiose, clostridium perfringens infektioner</li> </ul> </li> <li>Paroxysmal nocturn hæmoglobinuri (PNH) <ul> <li>Typisk er periodevis mørk morgenurin på grund af natlig hæmolyse </li> <li>Associeret med alvorlige trombotiske komplikationer og med aplastisk anæmi </li> <li>Erhvervet somatisk mutation på stamcelleniveau </li> </ul> </li> </ul> <h4>Arvelige tilstande</h4> <ul> <li>Enzymopatier <ul> <li><a href="~/link.aspx?_id=5FC9F7E74E624C68B8AC432CB495EBBA&_z=z">Glukose-6-fosfatdehydrogenase mangel (G6PD)</a> er den hyppigste, selv om kun en minoritet af de forskellige varianter forårsager hæmolyse </li> <li>Udløses vanligvis af en infektion, et medikament eller indtag af fava-bønner</li> <li>Pyruvatkinasemangel er, omend sjælden, den hyppigste enzymopati i de Nordiske lande</li> </ul> </li> <li>Membranopatier <ul> <li>Hereditær sfærocytose er (oftest) en autosomalt dominant tilstand </li> <li>Arter sig som en kronisk kompenseret, mild til moderat hæmolytisk anæmi. Ofte galdesten i tidlig voksenalder. Let splenomegali </li> <li>Diagnosen bliver stillet på grundlag af påvisning af sfærocytter i perifert blod, en familieanamnese (i 75 % af tilfældene) og en negativ DAT test. MCHC er ofte forhøjet</li> <li>Mere specifik diagnostik udføres ved tvivlstilfælde med såkaldt EMA test og ektacytometri</li> </ul> </li> <li>Hæmoglobinopatier <ul> <li>Eksempel: seglcelleanæmi og talassæmi</li> </ul> </li> </ul> <h3>Disponerende faktorer</h3> <ul> <li>Omtrentlig fordeling af hæmolytiske tilstande i Danmark <ul> <li>Mekanisk type 10 % - kunstig hjerteklap, mikroangiopatisk type </li> <li>Autoimmun type 20 % </li> <li>Lægemiddeludløst type 5-10 % </li> <li>Andre ikke-immunologiske tilstande 40 % - hæmoglobinopatier, enzymdefekter, membranopatier</li> <li>Ukendt årsag 20 % </li> </ul> </li> </ul> <h3>ICPC-2</h3> <p>[ICPC]</p> <h3>ICD-10/SKS-koder</h3> <p>[ICD10]</p> <h2>Patientinformation</h2> <h3>Hvad du bør informere patienten om</h3> <ul> <li>Ved evt. kronisk kuldeagglutininsyndrom: Undgå kuldeeksposition</li> </ul> <h3>Link til patientinformation</h3> <ul> <li><a href="~/link.aspx?_id=0B8F5B0C33134D6FA6B3C2476B072578&_z=z">Hæmolytiske anæmier</a></li> </ul> <h2>Link til vejledninger</h2> <ul> <li>Forløbsbeskrivelser og pakkeforløb [ICPC]</li> </ul>]]></HtmlField> <HtmlField Name="Resume"><![CDATA[<h2>Resumé</h2> <h3> Diagnose </h3> <ul> <li>Hæmolyse konstateres ved kombinationen af nedsat haptoglobin, forhøjet reticulocyttal, LDH og som regel bilirubin, hvilket indikerer nedsat erytrocytlevetid </li> <li>Hvis knoglemarvens evne til at kompensere for den reducerede erytrocytlevetid ikke slår til, udvikles hæmolytisk anæmi</li> <li>I første omgang bør der tages DAT test for at skelne mellem DAT positiv (= immunhæmolytisk anæmi, AIHA) og DAT negativ hæmolytisk anæmi, hvis årsager er mangfoldige </li> </ul> <h3> Behandling </h3> <ul> <li>Afhænger af årsagen. Ved AIHA vil immundæmpende behandling som regel være nødvendig, primært med prednisolon og rituximab</li> <li>Blodtransfusion kan være livreddende og bør ikke udsættes ved svær anæmi pga. interfererende autoantistoffer ved forligelighedstest</li> </ul> <h3> Henvisning </h3> <ul> <li>Patienter med hæmolytisk anæmi henvises til udredning. Visse undersøgelser kan foretages i almen praksis, f.eks. hæmoglobintypebestemmelse ved let hæmolytisk anæmi og mistanke om hæmoglobinopati</li> <li>Ved svær hæmolyse (LDH ofte over 300U/l) eller svær anæmi (Hb under 5 mmol/l) henvises patienten akut</li> </ul>]]></HtmlField> <LinkListField Name="Spot2"> <LinkField linktype="internal">{99A85AFD-2F7A-4B5D-A1C9-C2701D5E7D30}</LinkField> </LinkListField> <TextField Name="DoctorsHandbookID">1104</TextField> <TextField Name="PageTitle">Hæmolytiske anæmier</TextField> <TextField Name="NavigationTitle">Hæmolytiske anæmier</TextField> <CheckBoxField Name="ShowInMenu">true</CheckBoxField> <CheckBoxField Name="ShowInContentField">true</CheckBoxField> <DateTimeField Name="RevisedDate">2022-09-13T13:55:00</DateTimeField> <LinkListField Name="Authors"> <LinkField linktype="internal">{3F7E8AE9-7C01-42F5-94B0-FD46B72E9547}</LinkField> <LinkField linktype="internal">{38A2EF96-CA6D-4047-AB47-529CC80F5EA6}</LinkField> </LinkListField> <LinkListField Name="Organization"> <LinkField linktype="internal">{CF77E8B9-9937-42B2-85DF-76B0F4E401F0}</LinkField> </LinkListField> <TextField Name="ICD10">D58, D58.8, D58.9, D59. D59.1. </TextField> <TextField Name="ICPC2">B78</TextField> <LinkListField Name="SearchAreaID"> <LinkField linktype="internal">2</LinkField> </LinkListField> <TextField Name="Description">Hæmolytisk anæmi er en tilstand, hvor levetiden af erytrocytter er reduceret (< 120 dage) på grund af øget nedbrydning. Den kan optræde episodisk eller kontinuerlig. </TextField> <LinkListField Name="LHPHEditor"> <LinkField linktype="internal">{37FAF8C0-7527-48CA-9ECE-FCC7E8CBB368}</LinkField> </LinkListField> <TextField Name="__Updated by">sitecore\kack</TextField> <TextField Name="MetaKeywords">Anæmi, arvelig anæmi, hæmolytisk anemi, hæmolytiske anemier, Hæmolytiske anæmier, hereditær anæmi, sfærocytose</TextField> <LinkListField Name="InformationCategory"> <LinkField linktype="internal">IC_13</LinkField> </LinkListField> <LinkListField Name="InformationType"> <LinkField linktype="internal">7</LinkField> </LinkListField> <LinkListField Name="SearchTargetGroup"> <LinkField linktype="internal">2</LinkField> </LinkListField> </Content> <Medias /> </Item> </Provider>
34.931 characters