carcinoide-svulster
Portal
/
Laegehaandbogen
/
mave-tarm
/
tilstande-og-sygdomme
/
oevrige-sygdomme
/
carcinoide-svulster
/
Home
Data
patienthaandbogen
Sundheddk apps
Laegehaandbogen
Klinikpersonale
akut-og-foerstehjaelp
allergi
arbejdsmedicin
blod
brystsygdomme
boern-og-unge
boerne-og-ungdomspsykiatri
endokrinologi
forsikringsmedicin
fysmed-og-rehab
generelt
geriatri
gynaekologi
hjerte-kar
hud
infektioner
kirurgi
kraeft
lunger
mandlige-koensorganer
mave-tarm
symptomer-og-tegn
tilstande-og-sygdomme
mundhule
odontologi
spiseroer
mavesaek
tyndtarm
tyktarm
tarminfektioner
proktologi
lever
galdeveje
bugspytkirtel
bughule
oevrige-sygdomme
rectus-diastase
cystisk-fibrose
brok
porfyrier
carcinoide-svulster
incisionalhernie-saarbrok
invaliderende-kroniske-bugvaegssmerter-anterior-cutaneous -entrapment-syndrom-acnes
kroniske-lyskesmerter-uden-forudgaaende-operation-sports-hernie
kroniske-smerter-efter-operation-for-brok
lyskebrok-hos-boern
madforgiftninger
navlebrok-hos-boern
Umbilicalhernie
urachus-cyste
gastrointestinale-stromale-tumorer
tarmiskaemi
tarminvagination
straaleskadet-tarm
volvulus
recidiv-mavesmerter-hos-boern
fruktoseintolerans
ventralhernie
behandlinger
undersoegelser
patientinformation
illustrationer
neurologi
nyrer-og-urinveje
obstetrik
ortopaedi
psykiatri
paediatri
rejsemedicin-vacciner
reumatologi
sexsygdomme
sjaeldne-sygdomme
socialmedicin
oeje
oere-naese-hals
sundhedsoplysning
undersoegelser-og-proever
om-laegehaandbogen
soeg
dli-medicin
Apps
Brugermanual
<Provider Id="sundheddkcms"> <Item Id="{B38BAC63-045F-4B7E-8D74-559E4F6777E7}" Name="carcinoide-svulster" Type="LHContentPage" ParentProviderId="sundheddkcms" ParentItemId="{8885F576-ADFB-4DA7-A0EC-E0626A84E6D3}" SortOrder="400" PublishDate="2008-10-07T10:26:00" DeleteDate="2999-12-31T00:00:00" PotItemType=""> <Content> <HtmlField Name="PageContent"><![CDATA[<p>Udtrykket "carcinoid" er generelt blevet anvendt på veldifferentierede neuroendokrine tumorer (NET'er), der stammer fra fordøjelseskanalen, lungerne eller sjældne steder, såsom nyrerne eller æggestokkene. <a href=" " data-type="journal-reference" data-value="Subash N, Papali MM, Bahadur KP, Avanthika C, Jhaveri S, Thannir S, Joshi M, Valisekka SS, Recent Advances in the Diagnosis and Management of Carcinoid Syndrome. Dis Mon 2022;68: 101304" data-value-piped="Subash N, Papali MM, Bahadur KP, Avanthika C, Jhaveri S, Thannir S, Joshi M, Valisekka SS|Recent Advances in the Diagnosis and Management of Carcinoid Syndrome.|Dis Mon|2022|68|101304|34972546" data-url="reference-link" data-pubmedid="34972546" title="Subash N, Papali MM, Bahadur KP, Avanthika C, Jhaveri S, Thannir S, Joshi M, Valisekka SS, Recent Advances in the Diagnosis and Management of Carcinoid Syndrome. Dis Mon 2022;68: 101304">1</a>,<a href=" " data-type="journal-reference" data-value="Koumarianou A, Daskalakis K, Tsoli M, Kaltsas G, Pavel M, Efficacy, safety and unmet needs of evolving medical treatments for carcinoid syndrome. J Neuroendocrinol 2022;34: e13174" data-value-piped="Koumarianou A, Daskalakis K, Tsoli M, Kaltsas G, Pavel M|Efficacy, safety and unmet needs of evolving medical treatments for carcinoid syndrome.|J Neuroendocrinol|2022|34|e13174|35794780" data-url="reference-link" data-pubmedid="35794780" title="Koumarianou A, Daskalakis K, Tsoli M, Kaltsas G, Pavel M, Efficacy, safety and unmet needs of evolving medical treatments for carcinoid syndrome. J Neuroendocrinol 2022;34: e13174">2</a> I moderne terminologi bruges udtrykket carcinoid stadig til at henvise til veldifferentierede NET tumorer, der opstår i lungen (typiske eller atypiske carcinoider), men inden for mave-tarmkanalen er udtrykket carcinoid nu sjældnere anvendt. Uanset sted tildeles udtrykket "neuroendokrint karcinom" normalt til high-grad eller lavtdifferentierede NETs.</p> <p>"Carcinoid syndrom" er det udtryk, der anvendes på en konstellation af symptomer medieret af forskellige humorale faktorer, der er udviklet af nogle veldifferentierede NETs, der opstår i mave-tarmkanalen <a href=" " data-type="journal-reference" data-value="Kulke MH, Mayer RJ, Carcinoid tumors. N Engl J Med 1999;340: 858-68" data-value-piped="Kulke MH, Mayer RJ|Carcinoid tumors.|N Engl J Med|1999|340|858-68|10080850" data-url="reference-link" data-pubmedid="10080850" title="Kulke MH, Mayer RJ, Carcinoid tumors. N Engl J Med 1999;340: 858-68">3</a>. Det typiske carcinoid syndrom vil bestå af rødme (flushing) og diarré - og forekommer overvejende hos patienter med metastatiske NETs med oprindelse i tyndtarmen.</p> <h2>Diagnose</h2> <h3>Diagnostiske kriterier</h3> <ul> <li>Klinisk mistanke om tilstanden</li> <li>Påvisning af endokrine metabolitter</li> <li>Billeddiagnostisk eller endoskopisk fund af svulst(er)</li> <li>Histologisk bekræftelse</li> </ul> <h3>Sygehistorie</h3> <ul> <li>Ofte asymptomatisk. Tumor er oftest relativt stor, før der kommer symptomer </li> <li>Opdages næsten altid tilfældigt ved en operation eller undersøgelse på mistanke om <a href="~/link.aspx?_id=8DA1D6A63D0D4EBF984D7071FB1080A9&_z=z">appendicitis</a></li> <li>Hvis der foreligger symptomer, er de almindeligvis svage, uspecifikke og organrelaterede, hvilket gør, at diagnosen stilles sent <ul> <li>Eksempelvis abdominalsmerter, luftgener, diarré, vægttab</li> <li>Gennemsnitlig tid fra symptomstart til diagnosen stilles er i de fleste tilfælde adskillige år</li> </ul> </li> </ul> <h4>Carcinoid syndrom</h4> <ul> <li>Flushing (bleg, purpurfarvet eller rød), diarré (vandig og eksplosiv), mavesmerter, hjertefibrose, hepatomegali, artropati, psykiatriske symptomer</li> <li>Symptomerne udløses ofte af anstrengelse eller ved indtagelse af mad eller drikke (især mad med højt tyramin-indhold som skimmelost, chokolade) eller alkohol (rødvin)<a title="Oberg K, Astrup L, Eriksson B, Falkmer SE, Falkmer UG, Gustafsen J, et al, Guidelines for the management of gastroenteropancreatic neuroendocrine tumors (including bronchopulmonary and thymic neoplasms). Part I-general overview. Acta Oncol 2004;43: 617-25" href="EditorPage.aspx?da=core&id=%7BB38BAC63-045F-4B7E-8D74-559E4F6777E7%7D&ed=FIELD4295315037&vs&la=da&fld=%7B850D32D3-55A1-49E4-9CDF-F0C88D91563C%7D&so=%2Fsitecore%2Fsystem%2FSettings%2FHtml%20Editor%20Profiles%2FRich%20Text%20LHPH&di=0&hdl=H4295315203&mo&pe=0&fbd=1" data-value-piped="Oberg K, Astrup L, Eriksson B, Falkmer SE, Falkmer UG, Gustafsen J, et al|Guidelines for the management of gastroenteropancreatic neuroendocrine tumors (including bronchopulmonary and thymic neoplasms). Part I-general overview|Acta Oncol|2004|43|617-25" data-type="journal-reference" data-value="Oberg K, Astrup L, Eriksson B, Falkmer SE, Falkmer UG, Gustafsen J, et al, Guidelines for the management of gastroenteropancreatic neuroendocrine tumors (including bronchopulmonary and thymic neoplasms). Part I-general overview. Acta Oncol 2004;43: 617-25" data-url="reference-link">4</a></li> <li>Syndromet er variabelt, patienter behøver ikke at have alle symptomerne, og symptomerne kan variere i intensitet og i forhold til opståelsestidspunkt</li> <li>Færre end 10 % har dette</li> </ul> <h3>Kliniske fund</h3> <ul> <li>Sædvanligvis ingen kliniske fund </li> <li>Ileus kan dog være debutsymptom</li> <li>Eventuelt palpabel tumor abdominis</li> </ul> <h3>Udredning vil som regel vil foregå på specialafdeling<a title="Jansson ET, Sorbye H, Welin S et al, Nordic guidelines 2014 for diagnosis and treatment of gastroenteropancreatic neuroendocrine neoplasms.. Acta Oncol 2014;53: 1284-97." href="%20" data-value-piped="Jansson ET, Sorbye H, Welin S et al|Nordic guidelines 2014 for diagnosis and treatment of gastroenteropancreatic neuroendocrine neoplasms.|Acta Oncol|2014|53|1284-97." data-type="journal-reference" data-value="Jansson ET, Sorbye H, Welin S et al, Nordic guidelines 2014 for diagnosis and treatment of gastroenteropancreatic neuroendocrine neoplasms.. Acta Oncol 2014;53: 1284-97." data-url="reference-link">5</a></h3> <ul> <li>Carcinoide tumores klassificeres som biokemisk typiske eller atypiske baseret på fund af høje værdier af serotonin ved såkaldte typiske svulster</li> <li>Plasma Chromogranin A<a href=" " data-type="journal-reference" data-value="Ramage JK, Davies AH, Ardill J, Bax N, Caplin M, Grossman A, Hawkins R, McNicol AM, Reed N, Sutton R, Thakker R, Aylwin S, Breen D, Britton K, Buchanan K, Corrie P, Gillams A, Lewington V, McCance D, Meeran K, Watkinson A, UKNETwork for Neuroendocrine Tumours, Guidelines for the management of gastroenteropancreatic neuroendocrine (including carcinoid) tumours. Gut 2005;54 Suppl 4: iv1-16" data-value-piped="Ramage JK, Davies AH, Ardill J, Bax N, Caplin M, Grossman A, Hawkins R, McNicol AM, Reed N, Sutton R, Thakker R, Aylwin S, Breen D, Britton K, Buchanan K, Corrie P, Gillams A, Lewington V, McCance D, Meeran K, Watkinson A, UKNETwork for Neuroendocrine Tumours|Guidelines for the management of gastroenteropancreatic neuroendocrine (including carcinoid) tumours.|Gut|2005|54 Suppl 4|iv1-16|15888809" data-url="reference-link" data-pubmedid="15888809" title="Ramage JK, Davies AH, Ardill J, Bax N, Caplin M, Grossman A, Hawkins R, McNicol AM, Reed N, Sutton R, Thakker R, Aylwin S, Breen D, Britton K, Buchanan K, Corrie P, Gillams A, Lewington V, McCance D, Meeran K, Watkinson A, UKNETwork for Neuroendocrine Tumours, Guidelines for the management of gastroenteropancreatic neuroendocrine (including carcinoid) tumours. Gut 2005;54 Suppl 4: iv1-16">6</a> <ul> <li>Sensitiviteten angives at være ca. 80 % og specificiteten 95 % - bemærk at forhøjede værdi kan skyldes <a href="~/link.aspx?_id=FEA337568D6743A3B6DAE50693FED1CA&_z=z">myelomatose</a></li> <li>Analysekapaciteten er begrænset, og patienterne henvises til Rigshospitalet</li> </ul> </li> <li>5-HIAA i urin<a href=" " data-type="journal-reference" data-value="Ramage JK, Davies AH, Ardill J, Bax N, Caplin M, Grossman A, Hawkins R, McNicol AM, Reed N, Sutton R, Thakker R, Aylwin S, Breen D, Britton K, Buchanan K, Corrie P, Gillams A, Lewington V, McCance D, Meeran K, Watkinson A, UKNETwork for Neuroendocrine Tumours, Guidelines for the management of gastroenteropancreatic neuroendocrine (including carcinoid) tumours. Gut 2005;54 Suppl 4: iv1-16" data-value-piped="Ramage JK, Davies AH, Ardill J, Bax N, Caplin M, Grossman A, Hawkins R, McNicol AM, Reed N, Sutton R, Thakker R, Aylwin S, Breen D, Britton K, Buchanan K, Corrie P, Gillams A, Lewington V, McCance D, Meeran K, Watkinson A, UKNETwork for Neuroendocrine Tumours|Guidelines for the management of gastroenteropancreatic neuroendocrine (including carcinoid) tumours.|Gut|2005|54 Suppl 4|iv1-16|15888809" data-url="reference-link" data-pubmedid="15888809" title="Ramage JK, Davies AH, Ardill J, Bax N, Caplin M, Grossman A, Hawkins R, McNicol AM, Reed N, Sutton R, Thakker R, Aylwin S, Breen D, Britton K, Buchanan K, Corrie P, Gillams A, Lewington V, McCance D, Meeran K, Watkinson A, UKNETwork for Neuroendocrine Tumours, Guidelines for the management of gastroenteropancreatic neuroendocrine (including carcinoid) tumours. Gut 2005;54 Suppl 4: iv1-16">6</a> <ul> <li>5-HIAA er 5-hydroxyindoleacetic acid, et nedbrydningsprodukt af 5-hydroxytryptamin</li> <li>Ved carcinoid syndrom påvises værdier fra 50-600 mg/24t</li> <li>Prøven er hverken sensitiv eller specifik. Ved atypiske carcinoider er den ikke forhøjet, mens høje værdier kan påvises ved andre tilstande som <a href="~/link.aspx?_id=935A845E8C8643229D937C40DCE2A30F&_z=z">cøliaki</a>, tyndtarmsobstruktion, efter indtagelse af mad med højt serotonin indhold eller visse medikamenter</li> <li>Ved usikker diagnose måles 5-HT i serum</li> </ul> </li> </ul> <h3>Andre undersøgelser hos specialist</h3> <h4>Billeddiagnostik</h4> <ul> <li>Betydningen af de forskellige undersøgelser afhænger af tumors oprindelse og grad af spredning på diagnosetidspunktet</li> <li>En multimodal tilnærmelse anbefales</li> <li>CT, MR, ultralyd, endoskopisk ultralyd, tyndtarmspassage, koloskopi <ul> <li>Kan også være nyttig til at påvise levermetastaser, som kan være det første hint om hvilken primærtumor, som er underliggende</li> </ul> </li> <li>Nuklearmedicin <ul> <li>Somatostatin-receptor-scintigrafi med indium-111 mærket octreotid er bedre end CT til at lokalisere primærtumor. Sensitivitet er 60%, og den er højere end 90% ved symptomer på carcinoid syndrom</li> <li>PET synes også at kunne være nyttig i nogle situationer </li> <li>Jodmærket meta-iodobenzylguanidin (MIBG) kan bruges i diagnostikken af neuroendokrine svulster</li> </ul> </li> <li>Eventuelt også hjerte-/lungeudredning</li> </ul> <h4>Histologi</h4> <ul> <li>Meget vigtig på grund af risikoen for blandingscarcinoid med adenokarcinom</li> <li>Der foretages altid en bestemmelse af Ki67, hvilket er et udtryk for tumorens proliferationsindeks, hvor et lavt Ki67 indeks og dermed lav proliferation er et udtryk for, at tumor er lavmalign<a href="https://www.cancer.dk/neuroendokrine-tumorer-net/undersoegelser-net/vaevsproeve-proliferationsindeks/" data-type="other-reference" data-value="Vævsprøve og måling af Ki67 ved mistanke om NET" data-url="https://www.cancer.dk/neuroendokrine-tumorer-net/undersoegelser-net/vaevsproeve-proliferationsindeks/" title="Vævsprøve og måling af Ki67 ved mistanke om NET">7</a></li> </ul> <h3>Differentialdiagnoser</h3> <ul> <li>Flushing <ul> <li><a href="~/link.aspx?_id=4A6009DB2F78473A92842A82E22D4FDE&_z=z">Klimakteriegener</a>, <a href="~/link.aspx?_id=F591CCE49F43450D9529B1595BEBC734&_z=z">fæokromocytom</a>, mastocytose, benign kutan flushing, <a href="~/link.aspx?_id=12950006D3384DC89183195D11384B73&_z=z">medullært tyroideakarcinom</a>, fødemidler</li> </ul> </li> <li>Hvæsen <ul> <li><a href="~/link.aspx?_id=7E10960E2E0F419CB80F827BF0522708&_z=z">Astma</a>, <a href="~/link.aspx?_id=4BC55647A9D442098D175368EF6C45DD&_z=z">anafylaksi</a>, <a href="~/link.aspx?_id=F3C3000E07C0472B965295F3FE10764B&_z=z">lungeødem</a>, <a href="~/link.aspx?_id=A07AB0F471E641778FE5A5A6F27729FC&_z=z">bronkialt fremmedlegeme</a></li> </ul> </li> <li>Diarré <ul> <li><a href="~/link.aspx?_id=D9C9B9037CEB44759FCC5A010AC9E877&_z=z">Gastroenteritis</a>, inflammatorisk tarmsygdom, infektiøs kolitis, misbrug af afføringsmiddel</li> </ul> </li> <li>Hjerteklapsymptomer <ul> <li><a href="~/link.aspx?_id=E0E25FEF66284594ACB1D551B4702019&_z=z">Reumatologisk hjertesygdom</a>, <a href="~/link.aspx?_id=236AB7356E084412B05B180575D81C86&_z=z">subakut bakteriel endokarditis</a>, <a href="~/link.aspx?_id=F745BD97ACDA48619EEEC5EEACDDD3A8&_z=z">dilateret kardiomyopati</a>, <a href="~/link.aspx?_id=74939EBF4A694B359A96B1E33A94FC50&_z=z">iskæmisk hjertesygdom</a> med dysfunktion af papillærmuskel</li> </ul> </li> </ul> <h2>Behandling</h2> <h3>Behandlingsmål</h3> <ul> <li>Eventuelt helbredelse ved ikke-metastastisk sygdom</li> <li>I andre tilfælde palliativ behandling - kirurgisk, radiologisk og medikamentelt</li> </ul> <h3>Generelt om behandlingen</h3> <ul> <li>Retningslinjerne for behandling og kontrol af karcinoider i appendix er udførligt beskrevet i artikel fra kirurgisk afdeling C, Rigshospitalet i Ugeskrift for Læger<a href="[Appendiceal carcinoid tumors and goblet cell carcinoids]." data-type="other-reference" data-value="Knigge U, Hansen CP" data-url="[Appendiceal carcinoid tumors and goblet cell carcinoids]." data-pubmedid="20525467" title="Knigge U, Hansen CP">8</a></li> <li>Der er offentliggjort nordiske guidelines i 2014 om såvel den kirurgiske som den onkologiske behandlingsstrategi<a title="Jansson ET, Sorbye H, Welin S et al, Nordic guidelines 2014 for diagnosis and treatment of gastroenteropancreatic neuroendocrine neoplasms.. Acta Oncol 2014;53: 1284-97." href="%20" data-value-piped="Jansson ET, Sorbye H, Welin S et al|Nordic guidelines 2014 for diagnosis and treatment of gastroenteropancreatic neuroendocrine neoplasms.|Acta Oncol|2014|53|1284-97." data-type="journal-reference" data-value="Jansson ET, Sorbye H, Welin S et al, Nordic guidelines 2014 for diagnosis and treatment of gastroenteropancreatic neuroendocrine neoplasms.. Acta Oncol 2014;53: 1284-97." data-url="reference-link">5</a> </li> <li>De fleste med malign sygdom kommer til behandling, når sygdommen er metastaseret</li> <li>Behandlingsvalg for patienter med carcinoide tumorer er komplekst og relateret til lokalisation af primærtumor, og om der foreligger metastaser eller ikke</li> <li>Behandlingsalternativerne er kirurgi, kemoterapi, bioterapi, embolisering af levermetastaser og strålebehandling, samt medikamentelt med <a href="http://pro.medicin.dk/Laegemiddelgrupper/Grupper/291068">somatostatinanaloger</a> som [DliActiveSubstance;5056;octreotid] og <a href="https://pro.medicin.dk/Laegemiddelgrupper/Grupper/315582">alfa-interferon </a></li> </ul> <h3>Medicinsk behandling</h3> <ul> <li>Bioterapi<a href=" " data-type="journal-reference" data-value="Hansen CP, Knigge U, [Biotherapy of neuroendocrine tumours of the gastrointestinal tract and pancreas]. Ugeskr Laeger 2008;170: 2145-8" data-value-piped="Hansen CP, Knigge U|[Biotherapy of neuroendocrine tumours of the gastrointestinal tract and pancreas].|Ugeskr Laeger|2008|170|2145-8|18565299" data-url="reference-link" data-pubmedid="18565299" title="Hansen CP, Knigge U, [Biotherapy of neuroendocrine tumours of the gastrointestinal tract and pancreas]. Ugeskr Laeger 2008;170: 2145-8">9</a> <ul> <li>Har en markant virkning på endokrine symptomer og har også en vis effekt på tumorvækst</li> <li>I behandlingen anvendes for tiden <a href="http://pro.medicin.dk/Laegemiddelgrupper/Grupper/291068">somatostatinanaloger</a> og <a href="https://pro.medicin.dk/Laegemiddelgrupper/Grupper/315582">alfa-interferon</a></li> </ul> </li> <li>Ved levermetastaser kan det være aktuelt med embolisering, somatostatin, interferonbehandling eller cytostatika</li> <li>Kontakt kirurgisk afdeling C, Rigshospitalet eller Skejby</li> </ul> <h3>Anden behandling</h3> <ul> <li>Der findes ingen anden virksom dokumenteret behandling end skitseret ovenfor</li> </ul> <h3>Kirurgi<a href="[Appendiceal carcinoid tumors and goblet cell carcinoids]." data-type="other-reference" data-value="Knigge U, Hansen CP" data-url="[Appendiceal carcinoid tumors and goblet cell carcinoids]." data-pubmedid="20525467" title="Knigge U, Hansen CP">8</a></h3> <ul> <li>Ved lokalisation distalt i appendix og tumorstørrelse mindre end 1 cm, er metastasering meget sjælden, og der foretages sædvanligvis appendektomi. Ved tumorer over 2 cm i diameter, tumorer nær basis eller goblet celletype foretages højresidig hemikolektomi</li> <li>Tyndtarmskarcinoid behandles med resektion med 10 cm afstand til tumor, krøs og lymfeknuder så centralt som muligt</li> <li>Volumenreducerende tumorkirurgi, eventuelt leverresektion - også aktuelt ved dissemineret sygdom på grund af langsom tumorvækst</li> </ul> <h3>Forebyggende behandling</h3> <ul> <li>Der findes ingen forebyggende behandling</li> </ul> <h2>Henvisning</h2> <ul> <li>Ved mistanke om tilstanden</li> <li>Patienten bør behandles af specialist, som har ekspertise i diagnostik, stadieinddeling og behandling (endokrinolog eller kirurgisk speciale med interesse for carcinoid syndrom og NETs)</li> </ul> <h2>Opfølgning</h2> <h3>Plan</h3> <ul> <li>Histologisk entydig appendix-carcinoider mindre end 2 cm, hvor appendektomi er sufficient behandling, med kontrol af 5-HIAA og kromogranin-A efter 3-6 måneder på lokalsygehus og herefter afslutning ved normale værdier<a href="[Appendiceal carcinoid tumors and goblet cell carcinoids]." data-type="other-reference" data-value="Knigge U, Hansen CP" data-url="[Appendiceal carcinoid tumors and goblet cell carcinoids]." data-pubmedid="20525467" title="Knigge U, Hansen CP">8</a></li> <li>Årlig kontrol på specialafdeling<a href="[Appendiceal carcinoid tumors and goblet cell carcinoids]." data-type="other-reference" data-value="Knigge U, Hansen CP" data-url="[Appendiceal carcinoid tumors and goblet cell carcinoids]." data-pubmedid="20525467" title="Knigge U, Hansen CP">8</a> <ul> <li>CT, ultralyd, octreotidscintigrafi</li> <li>5-HIAA i urin og Chromogranin A</li> </ul> </li> </ul> <h2>Sygdomsforløb, komplikationer og prognose</h2> <h3>Sygdomsforløb</h3> <ul> <li>Vokser langsomt</li> </ul> <h3>Komplikationer</h3> <ul> <li>Intermitterende intestinal invagination kan forekomme</li> <li>Metastaser</li> <li>Carcinoid krise <ul> <li>Udtalt flushing, ekstreme ændringer i blodtryk, bronkokonstriktion, arytmier, forvirring eller bevidstløshed kan vare i mange timer og endda i flere dage</li> <li>Tilstanden kan opstå spontant, efter palpation af tumormasser, i forbindelse med induktion af anæstesi, efter administrering af kemoterapi eller efter arteriel embolisering, især hos patienter med udbredt sygdom</li> <li>Tilstanden kan være fatal</li> </ul> </li> </ul> <h3>Prognose</h3> <ul> <li>Sygdommen kan være mere aggressiv og have en dårligere prognose end tidligere antaget</li> <li>Prognosen afhænger først og fremmest af lokalisation, størrelse, invasivitet og histologiske forandringer</li> <li>Overlevelsen afhænger af lokalisation og eventuel spredning <ul> <li>Lokaliserede svulster 80-100 % </li> <li>Næsten 100 % ved tumores mindre end 2 cm eller i appendix</li> <li>Omkring 70 % af patienter med metastaserende tumorer over 2 cm overlever mindst 5 år</li> </ul> </li> <li>Den hyppigste årsag til carcinoid syndrom er metastatisk leversygdom efter spredning fra en carcinoid tumor i tyndtarmen. Prognosen for disse patienter er dårlig</li> </ul> <h2>Baggrundsoplysninger</h2> <h3>Definition</h3> <ul> <li>Carcinoide svulster er en undergruppe af <a href="https://www.cancer.dk/neuroendokrine-tumorer-net/?gclid=EAIaIQobChMI4uKootKt6AIVDuWaCh3PLQV7EAAYASAAEgIgVvD_BwE">neuroendokrine tumorer (NET)</a></li> <li>Lavmalign svulst som kan metastasere </li> <li>NET udgår fra neuroendokrine celletyper og har endokrin aktivitet <ul> <li>Serotonin, histamin, andre gastrointestinale peptider og biogene aminer med kliniske effekter, som kan give mistanke om diagnosen </li> <li>Tilstanden er ofte asymptomatisk og opdages i mange tilfælde i forbindelse med kirurgi af anden årsag</li> </ul> </li> <li>Grupperes i forhold til embryologisk lokalisation i fore-gut, mid-gut og hind-gut-carcinoider </li> <li>Oftest lokaliseret i gastrointestinaltraktus <ul> <li>Pankreas, galdeveje, ovarier, testes, uterus, bronkier, thyreoidea og thymus (fore-gut) kan være primærfokus, men ikke så hyppigt </li> <li>I tyndtarm og proksimale colon (mid-gut) er de ofte multicentriske og oftere associeret med carcinoid syndrom </li> <li>I distale colon og rektum (hind-gut) er de oftere unicentriske og ikke symptomassocierede</li> <li>I rektum og appendix er de ofte tilfældige fund som en rund, velafgrænset, gullig submukøs tumor, der er mindre end 1 cm</li> </ul> </li> <li>Carcinoid syndrom <ul> <li>Flushing, diarré, takykardi eller hypotension, bronkospasme, telangiektasi, højresidigt hjertesvigt </li> <li>Opstår først ved metastatisk sygdom, sædvanligvis til lunger eller lever</li> </ul> </li> </ul> <h4>Inddeling<a title="Jansson ET, Sorbye H, Welin S et al, Nordic guidelines 2014 for diagnosis and treatment of gastroenteropancreatic neuroendocrine neoplasms.. Acta Oncol 2014;53: 1284-97." href="%20" data-value-piped="Jansson ET, Sorbye H, Welin S et al|Nordic guidelines 2014 for diagnosis and treatment of gastroenteropancreatic neuroendocrine neoplasms.|Acta Oncol|2014|53|1284-97." data-type="journal-reference" data-value="Jansson ET, Sorbye H, Welin S et al, Nordic guidelines 2014 for diagnosis and treatment of gastroenteropancreatic neuroendocrine neoplasms.. Acta Oncol 2014;53: 1284-97." data-url="reference-link">5</a></h4> <ul> <li>I 2010 blev de neuroendokrine tumorer WHO reklassificeret afhængig af mitoseaktiviteten</li> <li>Tumorerne kan også inddeles efter graden af neoplasi</li> <li>Der foregår løbende et nordisk samarbejde omkring diagnostik og behandling af NET<a title="Jansson ET, Sorbye H, Welin S et al, Nordic guidelines 2014 for diagnosis and treatment of gastroenteropancreatic neuroendocrine neoplasms.. Acta Oncol 2014;53: 1284-97." href="%20" data-value-piped="Jansson ET, Sorbye H, Welin S et al|Nordic guidelines 2014 for diagnosis and treatment of gastroenteropancreatic neuroendocrine neoplasms.|Acta Oncol|2014|53|1284-97." data-type="journal-reference" data-value="Jansson ET, Sorbye H, Welin S et al, Nordic guidelines 2014 for diagnosis and treatment of gastroenteropancreatic neuroendocrine neoplasms.. Acta Oncol 2014;53: 1284-97." data-url="reference-link">5</a></li> </ul> <h3>Forekomst</h3> <ul> <li>Er sjældne, men er de hyppigste neuroendokrine svulster i mavetarmkanalen og udgør omkring 1 % af gastrointestinale svulster </li> <li>I Danmark er der 150-200 nye tilfælde årligt<a href=" " data-type="journal-reference" data-value="Hansen CP, Knigge U, [Biotherapy of neuroendocrine tumours of the gastrointestinal tract and pancreas]. Ugeskr Laeger 2008;170: 2145-8" data-value-piped="Hansen CP, Knigge U|[Biotherapy of neuroendocrine tumours of the gastrointestinal tract and pancreas].|Ugeskr Laeger|2008|170|2145-8|18565299" data-url="reference-link" data-pubmedid="18565299" title="Hansen CP, Knigge U, [Biotherapy of neuroendocrine tumours of the gastrointestinal tract and pancreas]. Ugeskr Laeger 2008;170: 2145-8">9</a> </li> <li>Alder <ul> <li>Højeste incidenstal findes i aldersgruppen fra 50 til 70 år</li> </ul> </li> <li>Lokalisation <ul> <li>Carcinoider i appendix udgør over halvdelen af alle appendixneoplasmer<a href="[Appendiceal carcinoid tumors and goblet cell carcinoids]." data-type="other-reference" data-value="Knigge U, Hansen CP" data-url="[Appendiceal carcinoid tumors and goblet cell carcinoids]." data-pubmedid="20525467" title="Knigge U, Hansen CP">8</a> </li> <li>Appendix er den hyppigste lokalisation hos kvinder </li> <li>Tyndtarmen er den hyppigste lokalisation hos mænd </li> <li>Mere end 80 % findes i distale ileum/appendix </li> </ul> </li> <li>Malignitet <ul> <li>8-40 % er maligne, men svulsterne vokser langsomt</li> </ul> </li> </ul> <h3>Ætiologi og patogenese<a title="Jansson ET, Sorbye H, Welin S et al, Nordic guidelines 2014 for diagnosis and treatment of gastroenteropancreatic neuroendocrine neoplasms.. Acta Oncol 2014;53: 1284-97." href="%20" data-value-piped="Jansson ET, Sorbye H, Welin S et al|Nordic guidelines 2014 for diagnosis and treatment of gastroenteropancreatic neuroendocrine neoplasms.|Acta Oncol|2014|53|1284-97." data-type="journal-reference" data-value="Jansson ET, Sorbye H, Welin S et al, Nordic guidelines 2014 for diagnosis and treatment of gastroenteropancreatic neuroendocrine neoplasms.. Acta Oncol 2014;53: 1284-97." data-url="reference-link">5</a></h3> <ul> <li>Carcinoider opstår fra enterokromaffine celler i mavetarmkanalen og er langsomt voksende </li> <li>Enterokromaffin refererer til cellernes evne til at farves med krom, en egenskab der er typisk for celler, som indeholder serotonin </li> <li>Makroskopisk er carcinoider velafgrænsede, runde og beliggende submukøst </li> <li>Histologisk er det vanskeligt at identificere de carcinoider, som er maligne. Denne egenskab fastsættes ved, om svulsten metastaserer </li> <li>Kliniske karakteristika varierer med deres lokalisation</li> </ul> <h4>Carcinoid syndrom</h4> <ul> <li>Skyldes overproduktion af serotonin (5-hydroksytryptamin), men også andre neuroendokrine stoffer som histamin, prostaglandiner, kallikrein, bradykininer, substans P, gastrin, kortikotropin og neuronspecifik enolase </li> <li>Når 5-hydroksytryptamin frigives til den systemiske cirkulation, kan det initiere de fænomener, som udløser carcinoid syndrom: stimulering af glat muskulatur øger den gastrointestinale motilitet, bronkokonstriktion, trombocytaggregering eller vaskulær konstriktion og dilatation<a title="Hage R, de la Riviere AB, Seldenrijk CA, van den Bosch JM, Update in pulmonary carcinoid tumors: a review article. Ann Surg Oncol 2003;10: 697-704" href=" " data-value-piped="Hage R, de la Riviere AB, Seldenrijk CA, van den Bosch JM|Update in pulmonary carcinoid tumors: a review article|Ann Surg Oncol|2003|10|697-704" data-type="journal-reference" data-value="Hage R, de la Riviere AB, Seldenrijk CA, van den Bosch JM, Update in pulmonary carcinoid tumors: a review article. Ann Surg Oncol 2003;10: 697-704" data-url="reference-link">10</a> </li> <li>Typiske symptomer er flushing, diarré og mavesmerter </li> <li>Flushing er anfaldsvis rødfarvning af huden i ansigtet </li> <li>Præcis hvilke udskilte substanser, som giver flushing, er usikkert og kontroversielt, men diarré synes at skyldes øget mængde serotonin i cirkulationen </li> <li>Lungerne og leveren metaboliserer mange af substanserne, som udskilles af carcinoide tumorer og forhindrer dermed frigørelse til den systemiske cirkulation, indtil der opstår metastaser </li> <li>Færre end 10 % af patienter med carcinoide svulster får carcinoid syndrom </li> <li>Over 90 % af dem med carcinoid syndrom har metastatisk sygdom, i første række lever- eller lungemetastaser</li> </ul> <h4>Anden malign sygdom samtidig?</h4> <ul> <li>Hos patienter med kendt carcinoid tumor i mavetarmkanalen er der grund til at vurdere, om der foreligger yderligere malign sygdom </li> <li>Forekomsten af en anden primær malign tumor er 12-46 %, med et gennemsnit på 17 %, hvilket er højt sammenlignet med andre maligne sygdomme </li> <li>Ofte er den anden maligne sygdom mere aggressiv og fører til kræftrelateret død </li> <li>De hyppigste lokalisationer af en anden malign sygdom er i gastrointestinalkanalen, genitalier, urinveje, lunger og bronkier</li> </ul> <h3>Disponerende faktorer</h3> <ul> <li>En vis familiær hyppighed findes </li> </ul> <h3>ICPC-2</h3> <p>[ICPC]</p> <h3>ICD-10/SKS-koder</h3> <p>[ICD10]</p> <h2>Patientinformation</h2> <h3>Hvad findes af skriftlig patientinformation</h3> <ul> <li><a href="~/link.aspx?_id=9A8F405588FC4FADAC3D3CBF1965206C&_z=z">Carcinoide svulster</a></li> </ul> <h2>Link til vejledninger </h2> <ul> <li><a href="https://www.sst.dk/da/udgivelser/2016/pakkeforloeb-for-metastaser-uden-organspecifik-kraefttype">Det nationale kræftpakkeforløb for metastaser uden organspecifik kræfttype</a>, Sundhedsstyrelsen</li> <li>Forløbsbeskrivelser og pakkeforløb [ICPC] </li> <li>DSAM klinisk vejledning - <a href="http://vejledninger.dsam.dk/cancer/">Kræftopfølgning i almen praksis</a></li> </ul>]]></HtmlField> <HtmlField Name="Resume"><![CDATA[<h2>Resumé</h2> <h3>Diagnose</h3> <ul> <li>Klinisk mistanke om tilstanden</li> <li>Påvisning af endokrine metabolitter</li> <li>Billeddiagnostisk eller endoskopisk fund af svulst(er)</li> <li>Histologisk bekræftelse</li> </ul> <h3>Behandling</h3> <ul> <li>Behandlingsvalg for patienter med carcinoide tumorer er komplekst og relateret til lokalisation af primærtumor, og om der foreligger metastaser</li> <li>Behandlingsalternativerne er kirurgi, kemoterapi, bioterapi, embolisering af levermetastaser, strålebehandling samt medikamentel</li> </ul> <h3>Henvisning</h3> <ul> <li>Ved mistanke om tilstanden (klinik med flushing og diarré)</li> <li>Patienten bør behandles af specialist, som har ekspertise i diagnostik, stadieinddeling og behandling (endokrinolog eller kirurgisk speciale med interesse for carcinoid syndrom og NETs</li> </ul>]]></HtmlField> <LinkListField Name="Spot2"> <LinkField linktype="internal">{99A85AFD-2F7A-4B5D-A1C9-C2701D5E7D30}</LinkField> </LinkListField> <TextField Name="DoctorsHandbookID">6109</TextField> <TextField Name="PageTitle">Carcinoide svulster</TextField> <TextField Name="NavigationTitle">Carcinoide svulster</TextField> <CheckBoxField Name="ShowInMenu">true</CheckBoxField> <CheckBoxField Name="ShowInContentField">true</CheckBoxField> <DateTimeField Name="RevisedDate">2022-12-08T13:55:00</DateTimeField> <LinkListField Name="Authors"> <LinkField linktype="internal">{0AC1819C-6103-4D7F-AB0A-87FC4F0E3081}</LinkField> <LinkField linktype="internal">{38A2EF96-CA6D-4047-AB47-529CC80F5EA6}</LinkField> </LinkListField> <LinkListField Name="Organization"> <LinkField linktype="internal">{CF77E8B9-9937-42B2-85DF-76B0F4E401F0}</LinkField> </LinkListField> <TextField Name="ICD10">C15-C26, C34, C37, C54, C56, C62, C73, K63.9</TextField> <TextField Name="ICPC2">D74, D75, D76, D77, D78, T73, R84, B74, X77, Y78, T71</TextField> <LinkListField Name="SearchAreaID"> <LinkField linktype="internal">2</LinkField> </LinkListField> <TextField Name="Description">Carcinoide svulster er lavmaligne svulster, som kan metastasere. De udgår fra neuroendokrine celletyper og har endokrin aktivitet. </TextField> <LinkListField Name="LHPHEditor"> <LinkField linktype="internal">{37FAF8C0-7527-48CA-9ECE-FCC7E8CBB368}</LinkField> </LinkListField> <TextField Name="__Updated by">sitecore\hath</TextField> <TextField Name="MetaKeywords">Carcinoide svulster, karcinoidsyndrom, karcinoid krise, karcinoide svulster, karcinoid syndrom, carcinoid</TextField> <LinkListField Name="InformationCategory"> <LinkField linktype="internal">IC_13</LinkField> </LinkListField> <LinkListField Name="InformationType"> <LinkField linktype="internal">7</LinkField> </LinkListField> <LinkListField Name="SearchTargetGroup"> <LinkField linktype="internal">2</LinkField> </LinkListField> </Content> <Medias /> </Item> </Provider>
34.942 characters