gastrointestinale-stromale-tumorer
Portal
/
Laegehaandbogen
/
mave-tarm
/
tilstande-og-sygdomme
/
oevrige-sygdomme
/
gastrointestinale-stromale-tumorer
/
Home
Data
patienthaandbogen
Sundheddk apps
Laegehaandbogen
Klinikpersonale
akut-og-foerstehjaelp
allergi
arbejdsmedicin
blod
brystsygdomme
boern-og-unge
boerne-og-ungdomspsykiatri
endokrinologi
forsikringsmedicin
fysmed-og-rehab
generelt
geriatri
gynaekologi
hjerte-kar
hud
infektioner
kirurgi
kraeft
lunger
mandlige-koensorganer
mave-tarm
symptomer-og-tegn
tilstande-og-sygdomme
mundhule
odontologi
spiseroer
mavesaek
tyndtarm
tyktarm
tarminfektioner
proktologi
lever
galdeveje
bugspytkirtel
bughule
oevrige-sygdomme
rectus-diastase
cystisk-fibrose
brok
porfyrier
carcinoide-svulster
incisionalhernie-saarbrok
invaliderende-kroniske-bugvaegssmerter-anterior-cutaneous -entrapment-syndrom-acnes
kroniske-lyskesmerter-uden-forudgaaende-operation-sports-hernie
kroniske-smerter-efter-operation-for-brok
lyskebrok-hos-boern
madforgiftninger
navlebrok-hos-boern
Umbilicalhernie
urachus-cyste
gastrointestinale-stromale-tumorer
tarmiskaemi
tarminvagination
straaleskadet-tarm
volvulus
recidiv-mavesmerter-hos-boern
fruktoseintolerans
ventralhernie
behandlinger
undersoegelser
patientinformation
illustrationer
neurologi
nyrer-og-urinveje
obstetrik
ortopaedi
psykiatri
paediatri
rejsemedicin-vacciner
reumatologi
sexsygdomme
sjaeldne-sygdomme
socialmedicin
oeje
oere-naese-hals
sundhedsoplysning
undersoegelser-og-proever
om-laegehaandbogen
soeg
dli-medicin
Apps
Brugermanual
<Provider Id="sundheddkcms"> <Item Id="{9814B20D-C153-4C94-92BD-6BB54CA7E8A1}" Name="gastrointestinale-stromale-tumorer" Type="LHContentPage" ParentProviderId="sundheddkcms" ParentItemId="{8885F576-ADFB-4DA7-A0EC-E0626A84E6D3}" SortOrder="600" PublishDate="2008-10-07T14:17:00" DeleteDate="2999-12-31T00:00:00" PotItemType=""> <Content> <HtmlField Name="PageContent"><![CDATA[<ul> <li>GIST (gastrointestinal stromal tumor) kan findes i hele gastrointestinalkanalen men langt hyppigst i ventriklen.<a href=" " data-type="journal-reference" data-value="Miettinen M, Lasota J, Gastrointestinal stromal tumors--definition, clinical, histological, immunohistochemical, and molecular genetic features and differential diagnosis. Virchows Arch 2001;438: 1-12" data-value-piped="Miettinen M, Lasota J|Gastrointestinal stromal tumors--definition, clinical, histological, immunohistochemical, and molecular genetic features and differential diagnosis.|Virchows Arch|2001|438|1-12|11213830" data-url="reference-link" data-pubmedid="11213830" title="Miettinen M, Lasota J, Gastrointestinal stromal tumors--definition, clinical, histological, immunohistochemical, and molecular genetic features and differential diagnosis. Virchows Arch 2001;438: 1-12">1</a></li> <li>GIST er en sjælden neoplasme (1-2 % af primære intestinale tumorer) med en incidens på 50-60 pr 100.000 (i Danmark ca. 100-200 nye tilfælde årligt)</li> <li>GIST er hyppigst en benign neoplasme (med malignt potentiale) og sjældnere malign. Generelt anbefales resektion af alle former for GIST pga. det uforudsigelige og betydelige maligne vækst potentiale. Behandlet har GIST uden spredning en relativt god prognose. <a href="https://www.esmo.org/guidelines/sarcoma-and-gist/gastrointestinal-stromal-tumours">Gastrointestinal Stromal Tumours | ESMO</a>.</li> </ul> <h2>Diagnose</h2> <h3>Diagnostiske kriterier</h3> <ul> <li>Diagnosen skal stilles ved skopi suppleret med EUL (og evt. CT-skanning, MRI og PET-CT). Den definitive diagnose opnås ved immunhistokemisk undersøgelse af biopsi fra tumor</li> <li>Histolpatologi med påvisning af molekylære mutationer (KIT, PDGFRA, SDH)</li> </ul> <h3>Sygehistorie</h3> <ul> <li>De kliniske manifestationer afhænger af lokalisation og tumorstørrelse</li> <li>GIST er ofte asymptomatisk. GIST findes tilfældigt under endoskopi eller ved operationer for andre lidelser i ca. 30 % af tilfældene</li> <li>De fleste patienter med GIST præsenterer sig med gastrointestinal blødning og/eller smerter<a href=" " data-type="journal-reference" data-value="Mortensen MB, Larsen KE, Fristrup CW, Nielsen HO, [Gastro Intestinal Stromal Tumor--clinical and pathological presentation]. Ugeskr Laeger 2007;169: 2776-9" data-value-piped="Mortensen MB, Larsen KE, Fristrup CW, Nielsen HO|[Gastro Intestinal Stromal Tumor--clinical and pathological presentation].|Ugeskr Laeger|2007|169|2776-9|17878015" data-url="reference-link" data-pubmedid="17878015" title="Mortensen MB, Larsen KE, Fristrup CW, Nielsen HO, [Gastro Intestinal Stromal Tumor--clinical and pathological presentation]. Ugeskr Laeger 2007;169: 2776-9">2</a></li> <li>Tumorer i ventriklen eller tyndtarmen kan debutere med hæmatemese eller evt. som tyndtarmsileus, mens de første symptomer ved tumorer i colon/rectum kan være et ændret afføringsmønster og/eller blødning</li> <li>Selvom disse svulster sjældent forårsager obstruktion, opstår perforation hos ca. 20%</li> </ul> <h3>Kliniske fund</h3> <ul> <li>Afhænger af lokalisation og tumorstørrelse</li> </ul> <h3>Supplerende undersøgelser i almen praksis</h3> <ul> <li>Ingen specielle</li> <li>Patienten henvises umiddelbart til specialafdeling ved mistanke om sygdommen</li> <li>Jernmangelanæmi uden kendt årsag bør som andre kirurgiske sygdomme med potentiel blødning (og mulig malignitet) henvises til kirurgisk afdeling</li> </ul> <h3>Andre undersøgelser hos specialist</h3> <ul> <li>Diagnosen stilles endeligt ved biopsi og immunhistokemisk undersøgelse af præparatet</li> <li>Diagnosen kan mistænkes ved fund af en kompleks udfyldning i abdomen med levermetastaser og fravær af lymfadenopati</li> <li>Der er en familiær type med en mutation i c-kit, hvor en præsymptomatisk gentest kan detektere risikopersoner<a href="EditorPage.aspx?da=core&id=%7B9814B20D-C153-4C94-92BD-6BB54CA7E8A1%7D&ed=FIELD8056358283&vs&la=da&fld=%7B850D32D3-55A1-49E4-9CDF-F0C88D91563C%7D&so=%2Fsitecore%2Fsystem%2FSettings%2FHtml%20Editor%20Profiles%2FRich%20Text%20LHPH&di=0&hdl=H8056358365&us=sitecore%5Canvi&mo&pe=0&fbd=1" data-type="journal-reference" data-value="Wadt K, Andersen MK, Hansen TV, Gerdes AM, [A new genetic diagnosis of familiar gastrointestinal stromal tumour].. Ugeskr Laeger 2012;174: 1462-4" data-value-piped="Wadt K, Andersen MK, Hansen TV, Gerdes AM|[A new genetic diagnosis of familiar gastrointestinal stromal tumour].|Ugeskr Laeger|2012|174|1462-4|22640790" data-url="reference-link" data-pubmedid="22640790" title="Wadt K, Andersen MK, Hansen TV, Gerdes AM, [A new genetic diagnosis of familiar gastrointestinal stromal tumour].. Ugeskr Laeger 2012;174: 1462-4">3</a></li> </ul> <h4>Billeddiagnostisk</h4> <ul> <li>Målet med undersøgelserne er at lokalisere GIST-læsionerne, vurdere lokal invasion og påvise fjernmetastaser</li> <li>Metoder <ul> <li>CT med og uden kontrast</li> <li>MR</li> <li>Ultralyd, eventuelt endoskopisk ultralyd</li> <li>Angiografi</li> <li>Røntgen med kontrast</li> </ul> </li> <li>Radiologiske karakteristika <ul> <li>Varierer med tumortypen</li> <li>Små GIST optræder som små velafgrænsede intramurale masser af og til med en overliggende ulceration</li> <li>Større, maligne GIST optræder som komplekse masser med områder med nekrose, idet svulsten vokser udover sin blodforsyning</li> </ul> </li> <li>Radiologiske fund er uspecifikke og kan repræsentere forskellige diagnoser</li> <li>Adskillelse mellem benigne og maligne GIST er også ofte vanskelig, med mindre der foreligger metastaser eller indvækst i naboorganer</li> </ul> <h3>Differentialdiagnoser</h3> <ul> <li><a href="~/link.aspx?_id=B38BAC63045F4B7E8D74559E4F6777E7&_z=z">Carcinoid</a></li> <li><a href="~/link.aspx?_id=3878D118D7204DA7ADC2DDA60921DA71&_z=z">Kolorektal kræft</a></li> <li><a href="~/link.aspx?_id=7B278E7B6B8646BDA306EBF00A4243A5&_z=z">Ventrikelkræft</a></li> <li>Bløddels liposarkom</li> <li>Malignt melanom</li> <li>Sarcomyosarcoma</li> <li>Schwannom</li> <li>Ulcus</li> </ul> <h2>Behandling</h2> <h3>Behandlingsmål</h3> <ul> <li>Helbredelse</li> <li>Ved maligne svulster helbredelse, hæmmet progression eller palliation</li> </ul> <h3>Generelt om behandlingen<a title="Kræftens Bekæmpelse: Behandling af GIST" href="https://www.cancer.dk/gist-gastrointestinal-stromal-tumor/behandling-gist/" data-url="https://www.cancer.dk/gist-gastrointestinal-stromal-tumor/behandling-gist/" data-value="Kræftens Bekæmpelse: Behandling af GIST" data-type="other-reference">4</a><sup>,</sup><a href="https://www.cancer.dk/gist-gastrointestinal-stromal-tumor/" data-type="other-reference" data-value="GastroIntestinal Stromal Tumor (GIST). Symptomer, behandling, undersøgelser, diagnose og årsager." data-value-piped="GastroIntestinal Stromal Tumor (GIST). Symptomer, behandling, undersøgelser, diagnose og årsager.|https://www.cancer.dk/gist-gastrointestinal-stromal-tumor/" data-url="https://www.cancer.dk/gist-gastrointestinal-stromal-tumor/" data-pubmedid="undefined" title="GastroIntestinal Stromal Tumor (GIST). Symptomer, behandling, undersøgelser, diagnose og årsager.">5</a></h3> <ul> <li>Kirurgi med fjernelse af tumor</li> <li>[DliActiveSubstance;5895;Imatinib] er medicinsk kræftbehandling med specifik virkning på GIST</li> <li>Malignitetsgraden <ul> <li>Er ofte vanskelig at afgøre</li> <li>De vigtigste prognostiske faktorer er tumorstørrelse og mitotisk aktivitet sammenholdt med den anatomiske lokalisation</li> <li>Internationalt anbefales resektion af alle GIST, idet deres fremtidige vækstmønster er uforudsigeligt med et betydelig malignt potentiale</li> </ul> </li> </ul> <h3>Håndtering i almen praksis</h3> <ul> <li>Se ovenfor under supplerende undersøgelser i almen praksis</li> </ul> <h3>Råd til patienten</h3> <ul> <li>Der er ingen specielle råd vedrørende forebyggelse. Støttende samtale vil ofte være nødvendigt</li> </ul> <h3>Medicinsk behandling</h3> <h4><a href="https://pro.medicin.dk/Laegemiddelgrupper/Grupper/315376#a000">Tyrosinkinaseinhibitor</a> ([DliActiveSubstance;5895;imatinib])</h4> <ul> <li>Blokerer tyrosinkinasen c-kit</li> <li>Medfører skrumpning af svulst(er) hos mere end halvdelen<a href="EditorPage.aspx?da=core&id=%7B9814B20D-C153-4C94-92BD-6BB54CA7E8A1%7D&ed=FIELD8056358283&vs&la=da&fld=%7B850D32D3-55A1-49E4-9CDF-F0C88D91563C%7D&so=%2Fsitecore%2Fsystem%2FSettings%2FHtml%20Editor%20Profiles%2FRich%20Text%20LHPH&di=0&hdl=H8056358365&us=sitecore%5Canvi&mo&pe=0&fbd=1" data-type="journal-reference" data-value="Larsen JB, [Imatinib--a breakthrough in the treatment of gastrointestinal stromal tumors (GIST)].. Ugeskr Laeger 2003;165: 3503-7" data-value-piped="Larsen JB|[Imatinib--a breakthrough in the treatment of gastrointestinal stromal tumors (GIST)].|Ugeskr Laeger|2003|165|3503-7|14531349" data-url="reference-link" data-pubmedid="14531349" title="Larsen JB, [Imatinib--a breakthrough in the treatment of gastrointestinal stromal tumors (GIST)].. Ugeskr Laeger 2003;165: 3503-7">6</a></li> <li>Anbefalet dosis i Danmark er foreløbigt 400 mg x 2 daglig</li> <li>Enkelte patienter udvikler resistens overfor [DliActiveSubstance;5895;imatinib] under behandlingen, her øges dosis eller skiftes til andet præparat</li> <li>Adjuverende behandling gives ofte til progression, mindst 3 år<a title="Joensuu H, Eriksson M, Sundby HK et al, Adjuvant Imitanib for High-risk GI stromal tumor: analysis of a randomized trial. J Clin Oncol 2016;34: 244-50" href="EditorPage.aspx?da=core&id=%7B9814B20D-C153-4C94-92BD-6BB54CA7E8A1%7D&ed=FIELD8056358283&vs&la=da&fld=%7B850D32D3-55A1-49E4-9CDF-F0C88D91563C%7D&so=%2Fsitecore%2Fsystem%2FSettings%2FHtml%20Editor%20Profiles%2FRich%20Text%20LHPH&di=0&hdl=H8056358365&us=sitecore%5Canvi&mo&pe=0&fbd=1" data-url="reference-link" data-value-piped="Joensuu H, Eriksson M, Sundby HK et al|Adjuvant Imitanib for High-risk GI stromal tumor: analysis of a randomized trial|J Clin Oncol|2016|34|244-50" data-value="Joensuu H, Eriksson M, Sundby HK et al, Adjuvant Imitanib for High-risk GI stromal tumor: analysis of a randomized trial. J Clin Oncol 2016;34: 244-50" data-type="journal-reference">7</a></li> </ul> <h3>Anden behandling</h3> <ul> <li>Der findes ikke andre behandlingsmetoder end kirurgi og medicinsk onkologisk behandling</li> </ul> <h3>Kirurgi</h3> <ul> <li>Resektion af tumor in toto. Ved mindre tumorer (f.eks. i ventriklen) kan der evt. udføres kileresektion</li> </ul> <h3>Forebyggende behandling</h3> <ul> <li>Der findes ingen forebyggende behandling</li> </ul> <h3>Prognose</h3> <ul> <li>Tidligere har data vist, at efter 10 år lever omkring 30-50 pct. af de patienter, som har fået fjernet GIST - men med den onkologiske behandling er prognosen betydeligt bedret. Ved spredning er prognosen forringet</li> </ul> <h2>Henvisning</h2> <ul> <li>Ved mistanke om tilstanden</li> <li>Når sygdommen er sjælden, er det naturligt at behandle patienten på et sygehus med kompetence i håndtering af denne sygdom</li> <li>Ved mistanke om familiær type skal patienten henvises med henblik på genetisk rådgivning<a href="EditorPage.aspx?da=core&id=%7B9814B20D-C153-4C94-92BD-6BB54CA7E8A1%7D&ed=FIELD8056358283&vs&la=da&fld=%7B850D32D3-55A1-49E4-9CDF-F0C88D91563C%7D&so=%2Fsitecore%2Fsystem%2FSettings%2FHtml%20Editor%20Profiles%2FRich%20Text%20LHPH&di=0&hdl=H8056358365&us=sitecore%5Canvi&mo&pe=0&fbd=1" data-type="journal-reference" data-value="Wadt K, Andersen MK, Hansen TV, Gerdes AM, [A new genetic diagnosis of familiar gastrointestinal stromal tumour].. Ugeskr Laeger 2012;174: 1462-4" data-value-piped="Wadt K, Andersen MK, Hansen TV, Gerdes AM|[A new genetic diagnosis of familiar gastrointestinal stromal tumour].|Ugeskr Laeger|2012|174|1462-4|22640790" data-url="reference-link" data-pubmedid="22640790" title="Wadt K, Andersen MK, Hansen TV, Gerdes AM, [A new genetic diagnosis of familiar gastrointestinal stromal tumour].. Ugeskr Laeger 2012;174: 1462-4">3</a></li> </ul> <h2>Opfølgning</h2> <ul> <li>Efter endt kirurgisk behandling tilbydes ofte opfølgning på et sarkomcenter. Opfølgningsbesøgene foregår oftest ambulant</li> <li>Hvis patienten bliver tilbudt efterbehandling med [DliActiveSubstance;5895;imatinib], følges patienten på kræftafdelingen, mens behandling pågår</li> </ul> <h2>Sygdomsforløb, komplikationer og prognose</h2> <h3>Sygdomsforløb</h3> <ul> <li>Der er i dag ingen generelle rekommandationer for opfølgningsstrategi</li> </ul> <h3>Komplikationer</h3> <ul> <li>De sædvanlige komplikationer efter resektioner i mavetarmkanalen</li> </ul> <h3>Prognose</h3> <ul> <li>Den gennemsnitlige overlevelsestid for patienter med malign GIST er anslået til 31 måneder (95 % CI: 19,8-42,0 måneder)</li> </ul> <h2>Baggrundsoplysninger</h2> <h3>Centrale kildeværk</h3> <ul> <li>Dokumentet er baseret på flere artikler i Ugeskrift for Læger<a href=" " data-type="journal-reference" data-value="Larsen JB, [Imatinib--a breakthrough in the treatment of gastrointestinal stromal tumors (GIST)].. Ugeskr Laeger 2003;165: 3503-7" data-value-piped="Larsen JB|[Imatinib--a breakthrough in the treatment of gastrointestinal stromal tumors (GIST)].|Ugeskr Laeger|2003|165|3503-7|14531349" data-url="reference-link" data-pubmedid="14531349" title="Larsen JB, [Imatinib--a breakthrough in the treatment of gastrointestinal stromal tumors (GIST)].. Ugeskr Laeger 2003;165: 3503-7">6</a><sup>,</sup><a href=" " data-type="journal-reference" data-value="Mortensen MB, Larsen KE, Fristrup CW, Nielsen HO, [Gastro Intestinal Stromal Tumor--clinical and pathological presentation]. Ugeskr Laeger 2007;169: 2776-9" data-value-piped="Mortensen MB, Larsen KE, Fristrup CW, Nielsen HO|[Gastro Intestinal Stromal Tumor--clinical and pathological presentation].|Ugeskr Laeger|2007|169|2776-9|17878015" data-url="reference-link" data-pubmedid="17878015" title="Mortensen MB, Larsen KE, Fristrup CW, Nielsen HO, [Gastro Intestinal Stromal Tumor--clinical and pathological presentation]. Ugeskr Laeger 2007;169: 2776-9">2</a></li> <li>En finsk gruppe fokuserer meget på disse tumorer<a title="Joensuu H, Hohenberger P, Corless CL, Gastrointestinal stromal tumour. Lancet 2013;382: 973-83" href="%20" data-url="reference-link" data-value-piped="Joensuu H, Hohenberger P, Corless CL|Gastrointestinal stromal tumour|Lancet|2013|382|973-83" data-value="Joensuu H, Hohenberger P, Corless CL, Gastrointestinal stromal tumour. Lancet 2013;382: 973-83" data-type="journal-reference">8</a></li> <li>National Cancer Institute (NCI), hjemme side om GIST tumorer<a title="Gastrointestinal Stromal Tumors Treatment (PDQ)–Health Professional Version - National Cancer Institute" href="https://www.cancer.gov/types/soft-tissue-sarcoma/hp/gist-treatment-pdq" data-url="https://www.cancer.gov/types/soft-tissue-sarcoma/hp/gist-treatment-pdq" data-value="Gastrointestinal Stromal Tumors Treatment (PDQ)–Health Professional Version - National Cancer Institute" data-type="other-reference">9</a></li> </ul> <h3>Definition</h3> <ul> <li>Gastrointestinale stromale tumorer (GIST) er sjældne tumorer, som udvikles fra forstadier til bindevævsceller i gastrointestinalkanalen - mesenchymale tumorer - og er en type bløddels sarkom</li> <li>De kliniske manifestationer afhænger af lokalisation og tumorstørrelse</li> </ul> <h3>Forekomst</h3> <ul> <li>GIST udgør ca. 1 % af alle gastrointestinale cancere<a href=" " data-type="journal-reference" data-value="Mortensen MB, Larsen KE, Fristrup CW, Nielsen HO, [Gastro Intestinal Stromal Tumor--clinical and pathological presentation]. Ugeskr Laeger 2007;169: 2776-9" data-value-piped="Mortensen MB, Larsen KE, Fristrup CW, Nielsen HO|[Gastro Intestinal Stromal Tumor--clinical and pathological presentation].|Ugeskr Laeger|2007|169|2776-9|17878015" data-url="reference-link" data-pubmedid="17878015" title="Mortensen MB, Larsen KE, Fristrup CW, Nielsen HO, [Gastro Intestinal Stromal Tumor--clinical and pathological presentation]. Ugeskr Laeger 2007;169: 2776-9">2</a>,<a href=" " data-type="journal-reference" data-value="Søreide K, Sandvik OM, Søreide JA, Giljaca V, Jureckova A, Bulusu VR, Global epidemiology of gastrointestinal stromal tumours (GIST): A systematic review of population-based cohort studies. Cancer Epidemiol 2016;40: 39-46" data-value-piped="Søreide K, Sandvik OM, Søreide JA, Giljaca V, Jureckova A, Bulusu VR|Global epidemiology of gastrointestinal stromal tumours (GIST): A systematic review of population-based cohort studies.|Cancer Epidemiol|2016|40|39-46|26618334" data-url="reference-link" data-pubmedid="26618334" title="Søreide K, Sandvik OM, Søreide JA, Giljaca V, Jureckova A, Bulusu VR, Global epidemiology of gastrointestinal stromal tumours (GIST): A systematic review of population-based cohort studies. Cancer Epidemiol 2016;40: 39-46">10</a> </li> <li>Finske tal viser en incidens på 30-50 tilfælde af benigne GIST og 3-4 tilfælde af maligne GIST per million indbyggere</li> <li>GIST opstår hyppigst i 5.-6. dekade</li> <li>Der opstår omkring 50-60 nye tilfælde om året i Danmark<a title="GastroIntestinal Stromal Tumor (GIST). Symptomer, behandling, undersøgelser, diagnose og årsager." href="https://www.cancer.dk/gist-gastrointestinal-stromal-tumor/" data-url="https://www.cancer.dk/gist-gastrointestinal-stromal-tumor/" data-value="GastroIntestinal Stromal Tumor (GIST). Symptomer, behandling, undersøgelser, diagnose og årsager." data-type="other-reference">5</a></li> <li>De er oftest lokaliseret i ventriklen (50-65 %), dernæst i tyndtarmen (30-35 %) og mindre hyppigt i colon/rectum, mens lokalisation i øsofagus er sjælden</li> <li><2 % af GIST optræder hos børn<a href=" " data-type="journal-reference" data-value="Joensuu H, Hohenberger P, Corless CL, Gastrointestinal stromal tumour. Lancet 2013;382: 973-83" data-value-piped="Joensuu H, Hohenberger P, Corless CL|Gastrointestinal stromal tumour.|Lancet|2013|382|973-83|23623056" data-url="reference-link" data-pubmedid="23623056" title="Joensuu H, Hohenberger P, Corless CL, Gastrointestinal stromal tumour. Lancet 2013;382: 973-83">8</a></li> </ul> <h3>Ætiologi og patogenese</h3> <ul> <li>GIST udgør en selvstændig enhed med unikke histologiske, immunofænotypiske og molekylærgenetiske træk, som adskiller dem fra leiomyomatøse tumorer<a href=" " data-type="journal-reference" data-value="Larsen JB, [Imatinib--a breakthrough in the treatment of gastrointestinal stromal tumors (GIST)].. Ugeskr Laeger 2003;165: 3503-7" data-value-piped="Larsen JB|[Imatinib--a breakthrough in the treatment of gastrointestinal stromal tumors (GIST)].|Ugeskr Laeger|2003|165|3503-7|14531349" data-url="reference-link" data-pubmedid="14531349" title="Larsen JB, [Imatinib--a breakthrough in the treatment of gastrointestinal stromal tumors (GIST)].. Ugeskr Laeger 2003;165: 3503-7">6</a></li> <li>Makroskopisk <ul> <li>Er svulsterne nodulære og udgår fra tarmvæggen</li> <li>De kan blive monstrøse i størrelse; de største over 10 cm i største diameter </li> </ul> </li> <li>Mikroskopisk <ul> <li>Svulsterne består af spindelceller (70 %) eller epiteloide celler (30 %) med en heterogen morfologi, som gør dem vanskelige at adskille fra leiomyomatøse tumorer</li> <li>Svulsterne kan både være udifferentierede, udvise neural differentiering eller differentiering til glat muskulatur, hvilket indikerer, at GIST muligvis udvikles fra multipotente stamceller</li> </ul> </li> <li>Malignitetsgraden <ul> <li>Er ofte vanskelig at afgøre</li> <li>De vigtigste prognostiske faktorer er tumorstørrelse og mitotisk aktivitet sammenholdt med den anatomiske lokalisation</li> <li>Internationalt anbefales resektion af alle GIST, idet deres fremtidige vækstmønster er uforudsigeligt med et betydeligt malignt potentiale</li> </ul> </li> </ul> <h4>Immunhistokemi</h4> <ul> <li>Immunhistokemi spiller en afgørende rolle for identificering af GIST<a href=" " data-type="journal-reference" data-value="Mortensen MB, Larsen KE, Fristrup CW, Nielsen HO, [Gastro Intestinal Stromal Tumor--clinical and pathological presentation]. Ugeskr Laeger 2007;169: 2776-9" data-value-piped="Mortensen MB, Larsen KE, Fristrup CW, Nielsen HO|[Gastro Intestinal Stromal Tumor--clinical and pathological presentation].|Ugeskr Laeger|2007|169|2776-9|17878015" data-url="reference-link" data-pubmedid="17878015" title="Mortensen MB, Larsen KE, Fristrup CW, Nielsen HO, [Gastro Intestinal Stromal Tumor--clinical and pathological presentation]. Ugeskr Laeger 2007;169: 2776-9">2</a>: <ul> <li>GIST er ofte positiv for det hæmatopoetiske stamcelleantigen, CD34 (70-80 %)</li> </ul> </li> <li>Herudover udtrykker cellerne i GIST en vækstfaktorreceptor med tyrosinkinaseaktivitet, kaldet c-kit, som kan påvises ved immunhistokemisk farvning for CD117</li> <li>Dette er det bedste diagnostiske kriterium for GIST, da næsten 100 % af tumorerne er positive for c-kit</li> <li>C-kit-positivitet i sig selv er dog ikke diagnostisk for GIST, idet c-kit også udtrykkes i f.eks. malignt melanom, neuroblastom, seminom, småcellet lungecancer, visse andre sarkomer samt ovarie- og brystkræft</li> <li>Derimod er de leiomyomatøse tumorer immunhistokemisk negative for c-kit og kraftigt positive for actin og/eller desmin, mens GIST er negativ for disse</li> <li>Modsat Schwannom er GIST samtidig negativ for neuromarkøren S-100</li> <li>Definition <ul> <li>En GIST defineres i dag som en c-kit-positiv, stromal tumor, som ofte er positiv for CD34, negativ (eller kun fokal positiv) for actin, desmin og S-100, og hvor klinik og morfologi er forenelig med GIST<a href=" " data-type="journal-reference" data-value="Larsen JB, [Imatinib--a breakthrough in the treatment of gastrointestinal stromal tumors (GIST)].. Ugeskr Laeger 2003;165: 3503-7" data-value-piped="Larsen JB|[Imatinib--a breakthrough in the treatment of gastrointestinal stromal tumors (GIST)].|Ugeskr Laeger|2003|165|3503-7|14531349" data-url="reference-link" data-pubmedid="14531349" title="Larsen JB, [Imatinib--a breakthrough in the treatment of gastrointestinal stromal tumors (GIST)].. Ugeskr Laeger 2003;165: 3503-7">6</a></li> </ul> </li> <li>Interstitielle Cajal-celler (ICC), som danner et muskulært, autonomt pacemakersystem i tarmvæggen og kontrollerer tarmens motilitet, er også fundet positive for c-kit, hvorfor man har foreslået slægtskab mellem ICC og GIST</li> </ul> <h4>Molekylærbiologi</h4> <ul> <li>Tyrosinkinaser spiller en afgørende rolle ved overførsel af biokemiske signaler, som er vigtige for reguleringen af cellens vækst, proliferation og funktion</li> <li>Sandsynligvis er det mutationer i c-kit som spiller en hovedrolle i patogenesen til GIST </li> </ul> <h3>ICPC-2</h3> <p>[ICPC]</p> <h3>ICD-10/SKS-koder</h3> <p>[ICD10]</p> <h2>Patientinformation</h2> <ul> <li><a href="~/link.aspx?_id=F85AE397924149769E113426746C38D6&_z=z">Gastrointestinale tumorer (GIST)</a></li> </ul> <h2>Link til vejledninger</h2> <ul> <li><a href="https://www.cancer.gov/types/soft-tissue-sarcoma/hp/gist-treatment-pdq">Gastrointestinal Stromal Tumours Treatment (PDQ®) - Health Professional Version</a><a title="Gastrointestinal Stromal Tumors Treatment (PDQ)–Health Professional Version - National Cancer Institute" href="https://www.cancer.gov/types/soft-tissue-sarcoma/hp/gist-treatment-pdq" data-url="https://www.cancer.gov/types/soft-tissue-sarcoma/hp/gist-treatment-pdq" data-value="Gastrointestinal Stromal Tumors Treatment (PDQ)–Health Professional Version - National Cancer Institute" data-type="other-reference">9</a></li> <li><a href="https://www.sst.dk/da/udgivelser/2016/pakkeforloeb-for-kraeft-i-spiseroer-mavemunden-og-mavesaekken">Det nationale pakkeforløb for kræft i spiserør, mavesæk og mavemund</a></li> <li><a rel="noopener noreferrer" href="https://www.sst.dk/da/Udgivelser/2022/Pakkeforloeb-for-kraeft-i-tyk-og-endetarm" target="_blank">Det nationale pakkeforløb for kræft i tyk- og endetarm</a></li> <li>Forløbsbeskrivelser og regionale pakkeforløb [ICPC] </li> <li>DSAM klinisk vejledning - <a href="http://vejledninger.dsam.dk/cancer/">Kræftopfølgning i almen praksis</a></li> </ul>]]></HtmlField> <HtmlField Name="Resume"><![CDATA[<h2>Resumé</h2> <h3>Diagnose</h3> <ul> <li>GIST er sjældent forekommende med 50-60 nye tilfælde om året i Danmark</li> <li>Den endelige diagnose stilles ved histopatologisk analyse og vil ofte implicere undersøgelse for genmutationer</li> <li>Tumor vil oftest have et karakteristisk makroskopisk udseende - runde med prominerede luminal mukofortykkelse og central umbodannelse med ulcus</li> <li>GIST findes overvejende i ventriklen men kan optræde i hele gastrointestinalkanalen</li> <li>GIST vil hyppigt være asymptomatisk, men symptomer afhænger af størrelse og lokalisation</li> <li>Det hyppigste symptom er øvre gastrointestinal blødning (hæmatemese/melæna)</li> </ul> <h3>Behandling</h3> <ul> <li>GIST er hyppigst benign men med et betydeligt malignt potentiale, hvorfor der altid tilbydes operation</li> <li>Resektion i kombination med imatinib (ved malignitet)</li> </ul> <h3>Henvisning</h3> <ul> <li>Uforklarlig anæmi, blodige opkastninger og/eller melæna</li> </ul>]]></HtmlField> <LinkListField Name="Spot2"> <LinkField linktype="internal">{99A85AFD-2F7A-4B5D-A1C9-C2701D5E7D30}</LinkField> </LinkListField> <TextField Name="DoctorsHandbookID">10780</TextField> <TextField Name="PageTitle">Gastrointestinale stromale tumorer (GIST)</TextField> <TextField Name="NavigationTitle">Gastrointestinale stromale tumorer</TextField> <CheckBoxField Name="ShowInMenu">true</CheckBoxField> <CheckBoxField Name="ShowInContentField">true</CheckBoxField> <DateTimeField Name="RevisedDate">2022-06-24T11:12:00</DateTimeField> <LinkListField Name="Authors"> <LinkField linktype="internal">{0AC1819C-6103-4D7F-AB0A-87FC4F0E3081}</LinkField> <LinkField linktype="internal">{B1D40C58-6E29-4B85-8A45-EFA8706B8C83}</LinkField> <LinkField linktype="internal">{38A2EF96-CA6D-4047-AB47-529CC80F5EA6}</LinkField> </LinkListField> <LinkListField Name="Organization"> <LinkField linktype="internal">{CF77E8B9-9937-42B2-85DF-76B0F4E401F0}</LinkField> </LinkListField> <TextField Name="ICD10">C16, C17, C18</TextField> <TextField Name="ICPC2">D77, D78</TextField> <LinkListField Name="SearchAreaID"> <LinkField linktype="internal">2</LinkField> </LinkListField> <TextField Name="Description">Gastrointestinale stromale tumorer (GIST) er sjældne tumorer som udvikles fra forstadier til bindevævsceller i gastrointestinalkanalen</TextField> <LinkListField Name="LHPHEditor"> <LinkField linktype="internal">{37FAF8C0-7527-48CA-9ECE-FCC7E8CBB368}</LinkField> </LinkListField> <TextField Name="__Updated by">sitecore\hath</TextField> <TextField Name="MetaKeywords">c-kit, gastrointestinale stromale tumorer (gist), Gastrointestinale stromale tumorer, GIST, imatinib, mesenkymal tumor, tyrosinkinase</TextField> <LinkListField Name="InformationCategory"> <LinkField linktype="internal">IC_13</LinkField> </LinkListField> <LinkListField Name="InformationType"> <LinkField linktype="internal">7</LinkField> </LinkListField> <LinkListField Name="SearchTargetGroup"> <LinkField linktype="internal">2</LinkField> </LinkListField> </Content> <Medias /> </Item> </Provider>
30.140 characters