tolosa-hunt-syndrom (LH Indholdsside)

<Provider Id="sundheddkcms">
  <Item Id="{59AE23C1-EF51-4D88-9B06-77D72EE92F80}" Name="tolosa-hunt-syndrom" Type="LHContentPage" ParentProviderId="sundheddkcms" ParentItemId="{FC00F3C1-6AAE-48AC-A238-370CEFA9B368}" SortOrder="1600" PublishDate="2010-10-28T13:50:00" DeleteDate="2999-12-31T00:00:00" PotItemType="">
    <Content>
      <HtmlField Name="PageContent"><![CDATA[<h2>Diagnose</h2>
<h3>Diagnostiske kriterier</h3>
<ol style="color: #333333; background-color: #ffffff; list-style-type: upper-alpha;">
    <li><span>Unilateral orbital eller periorbital hovedpine, som opfylder kriterie C</span></li>
    <li><span>Begge af f&oslash;lgende:</span>
    <ol>
        <li><span>granulomat&oslash;s inflammation i sinus cavernosus, fissura orbitalis superior eller orbita ved MR eller biopsi</span></li>
        <li><span>parese af eller flere af ipsilaterale III, IV eller VI kranienerve</span></li>
    </ol>
    </li>
    <li><span>Kausalitet p&aring;vist ved f&oslash;lgende:</span>
    <ol>
        <li><span>hovedpine ipsilateralt til granulomat&oslash;s inflammation</span></li>
        <li><span>hovedpine <span style="background-color: #ffffff; color: #333333;">&le;2 uger&nbsp;</span>forud for parese af III, IV og/eller VI kranienerve eller udviklet samtidig</span></li>
    </ol>
    </li>
    <li><span>Ikke forklaret ved anden hovedpinediagnose</span></li>
</ol>
<h3>Sygehistorie</h3>
<ul>
    <li>Ipsilateral orbital/pandehovedpine og parese af &eacute;n eller flere &oslash;jenmuskler med diplopi</li>
    <li>Eventuelt&nbsp;nedsat f&oslash;lelse i innervationsomr&aring;det af 1. og 2. trigeminus gren og/eller</li>
    <li>Smerter i &oslash;jenregionen, ptose, miosis, conjunktival injektion og t&aring;reflod (<a href="~/link.aspx?_id=E036578C897940008A276C55FC320D8C&amp;_z=z">Horners syndrom</a>)</li>
    <li>Smerten varer ubehandlet i gennemsnit 8 uger og&nbsp;kan recidivere &nbsp; &nbsp; &nbsp;</li>
</ul>
<h3>Kliniske fund</h3>
<ul>
    <li>&Oslash;jenmuskelparese eventuelt med&nbsp;trigeminusaffektion og/eller&nbsp;<a href="~/link.aspx?_id=E036578C897940008A276C55FC320D8C&amp;_z=z">Horners syndrom</a></li>
    <li>Lidt over halvdelen af patienter med Tolosa-Hunt har affektion af flere kranienerver</li>
    <li>N. oculomotorius er&nbsp;den hyppigst afficerede hjernenerve, med fund hos omkring 80 %, efterfulgt af&nbsp;
    <ul>
        <li>N. abducens&nbsp;40 %</li>
        <li>N. troclearis&nbsp;30 %</li>
        <li>N. ophthalmicus hos 28 %</li>
        <li>N. opticus hos 11 %</li>
    </ul>
    </li>
    <li>I sj&aelig;ldne tilf&aelig;lde kan der v&aelig;re bilaterale symptomer</li>
</ul>
<h3>Supplerende unders&oslash;gelser i almen praksis</h3>
<ul>
    <li>Udredes ikke i almen praksis, men henvises til sygehus, mhp. diagnose og udelukkelse af anden &aring;rsag</li>
</ul>
<h3>Andre unders&oslash;gelser hos specialist eller unders&oslash;gelse p&aring; sygehus</h3>
<ul>
    <li>Tolosa-Hunt er en udelukkelsesdiagnose, og kr&aelig;ver dermed udelukkelse af andre &aring;rsager til smerter og p&aring;virkning af &oslash;jenmuskler (kranienerver II, IV og VI)</li>
    <li>Udredning med MR skanning af hjerne og orbita, blodpr&oslash;ver og unders&oslash;gelse af cerebrospinalv&aelig;ske</li>
</ul>
<h2>Differentialdiagnoser</h2>
<ul>
    <li>Ved smertefuld ophthalmoplegi&nbsp;skal&nbsp;vaskul&aelig;r,&nbsp;neoplastisk og infekti&oslash;s &aring;rsag udelukkes, ligesom&nbsp;inflammation i relation til systemsygdomme som&nbsp;<a href="~/link.aspx?_id=03D3C24F4A1C45EEBE4F0C41637D9447&amp;_z=z">sarkoidose</a>,&nbsp;<a href="~/link.aspx?_id=7820A4D99B6E40138285EE2E25F6E86E&amp;_z=z">Wegeners granulomatose</a>&nbsp;og<a href="~/link.aspx?_id=422A648683274385AE4336D863341A05&amp;_z=z">&nbsp;arteritis temporalis </a>udelukkes, f&oslash;r diagnosen Tolosa-Hunt stilles</li>
    <li>Aneurisme af a. carotis interna eller posteriore kommunikerende arterie&nbsp;er&nbsp;en hyppig symptomatisk &aring;rsag (17 %) til smertefuld oftalmoplegi</li>
    <li>Diabetisk optalmoplegi&nbsp;er en hyppig symptomatisk &aring;rsag (12 %) til smertefuld oftalmoplegi</li>
    <li>Cavern&oslash;s sinus trombose,&nbsp;meningeom,&nbsp;hypofyseadenom, nasopharyngeal carcinom, metastastisk tumor,&nbsp;svampeinfektion, lympfom,&nbsp;orbital myositis er sj&aelig;ldne &aring;rsager til smertefuld oftalmoplegi</li>
</ul>
<h2>Behandling</h2>
<h3>Behandlingsm&aring;l</h3>
<ul>
    <li>Glucocorticoid (<a href="http://pro.medicin.dk/Laegemiddelgrupper/Grupper/213070">kortikosteroid</a>) har vanligvis eklatant effekt</li>
</ul>
<h3>Generelt om behandlingen</h3>
<ul>
    <li>Smerten forsvinder&nbsp;hos 40 % indenfor 72 timer, og hos 78 % indenfor en uge med&nbsp;<a href="http://pro.medicin.dk/Laegemiddelgrupper/Grupper/213070">kortikosteroid</a>&nbsp;behandling. Tilsvarende er der partiel remission af parese hos 70 % indenfor 72 timer og 88 % indenfor en uge</li>
</ul>
<h3>H&aring;ndtering i almen praksis</h3>
<ul>
    <li>Tilstanden h&aring;ndteres ikke i almen praksis, men henvises til udredning i hospitalsregi, til udelukkelse af andre &aring;rsager til smerter og &oslash;jenmuskelparese</li>
</ul>
<h3>R&aring;d til patienten</h3>
<ul>
    <li>Patienten skal henvende sig ved manglende effekt af behandling eller ved forv&aelig;rring</li>
</ul>
<h3>Medicinsk behandling</h3>
<ul>
    <li><a href="http://pro.medicin.dk/Laegemiddelgrupper/Grupper/213070">Kortikosteroider</a></li>
</ul>
<h3>Andre medicinske behandlinger</h3>
<ul>
    <li>Anden immunosuppressiv behandling kan overvejes</li>
</ul>
<h3>Anden behandling</h3>
<ul>
    <li>Der findes ikke andre effektive behandlinger</li>
</ul>
<h3>Forebyggende behandling</h3>
<ul>
    <li>Der findes ikke forebyggende behandling, det er usikkert, om kortikosteroid forebygger recidiv</li>
</ul>
<h2>Henvisning</h2>
<ul>
    <li>Ved mistanke om sygdommen henvises patienten til neurologisk afdeling&nbsp;eller &oslash;jenafdeling</li>
</ul>
<h2>Opf&oslash;lgning</h2>
<ul>
    <li>Opf&oslash;lges ved neurolog og oftalmolog</li>
</ul>
<h2>Sygdomsforl&oslash;b, komplikationer og prognose</h2>
<h3>Sygdomsforl&oslash;b</h3>
<ul>
    <li>Godartet forl&oslash;b med spontan remission</li>
    <li>Smerten forsvinder&nbsp;hos 40 % indenfor 72 timer, og hos 78% indenfor en uge med kortikosteroidbehandling. Tilsvarende er der partiel remission af parese hos 70 % indenfor 72 timer, og 88 % indenfor en uge</li>
    <li>Recidiv kan forekomme</li>
</ul>
<h3>Komplikationer</h3>
<ul>
    <li>Det er us&aelig;dvanligt at have f&oslash;lger efter Tolosa-Hunt ved relevant behandling</li>
</ul>
<h3>Prognose</h3>
<ul>
    <li>Relaps kan ses hos 40-50% af patienterne, det er usikkert, om kortikosteroidbehandling forebygger recidiv</li>
</ul>
<h2>Baggrundsoplysninger<a href="%20" title="Tolosa E, Periarteritic lession of the carotid siphon with the clinical features of a carotid infraclinoidal aneurysm. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1954;17: 300-302." data-type="journal-reference" data-value="Tolosa E, Periarteritic lession of the carotid siphon with the clinical features of a carotid infraclinoidal aneurysm. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1954;17: 300-302." data-value-piped="Tolosa E|Periarteritic lession of the carotid siphon with the clinical features of a carotid infraclinoidal aneurysm|J Neurol Neurosurg Psychiatry|1954|17|300-302." data-url="reference-link"><sup>1</sup></a><sup>,</sup><a href=" " data-type="journal-reference" data-value="HUNT WE, MEAGHER JN, LEFEVER HE, ZEMAN W, Painful opthalmoplegia. Its relation to indolent inflammation of the carvernous sinus. Neurology 1961;11: 56-62" data-value-piped="HUNT WE, MEAGHER JN, LEFEVER HE, ZEMAN W|Painful opthalmoplegia. Its relation to indolent inflammation of the carvernous sinus.|Neurology|1961|11|56-62|13716871" data-url="reference-link" data-pubmedid="13716871" title="HUNT WE, MEAGHER JN, LEFEVER HE, ZEMAN W, Painful opthalmoplegia. Its relation to indolent inflammation of the carvernous sinus. Neurology 1961;11: 56-62"><sup>2</sup></a><sup>,</sup><a href="The evaluation of ICHD-3 beta diagnostic criteria for Tolosa-Hunt syndrome: a study of 22 cases of Tolosa-Hunt syndrome." data-type="other-reference" data-value="Hao R, He Y, Zhang H, Zhang W, Li X, Ke Y" data-url="The evaluation of ICHD-3 beta diagnostic criteria for Tolosa-Hunt syndrome: a study of 22 cases of Tolosa-Hunt syndrome." data-pubmedid="25736249" title="Hao R, He Y, Zhang H, Zhang W, Li X, Ke Y"><sup>3</sup></a><sup>,</sup><a href="%20" title="Zhang X, Zhou Z, Steiner TJ, Zhang W, Liu R, Dong Z, Wang X, Wang R, Yu S, Validation of ICHD-3 beta diagnostic criteria for 13.7 Tolosa-Hunt syndrome: Analysis of 77 cases of painful ophthalmoplegia. Cephalalgia  2014;34: 624-32" data-type="journal-reference" data-value="Zhang X, Zhou Z, Steiner TJ, Zhang W, Liu R, Dong Z, Wang X, Wang R, Yu S, Validation of ICHD-3 beta diagnostic criteria for 13.7 Tolosa-Hunt syndrome: Analysis of 77 cases of painful ophthalmoplegia. Cephalalgia  2014;34: 624-32" data-value-piped="Zhang X, Zhou Z, Steiner TJ, Zhang W, Liu R, Dong Z, Wang X, Wang R, Yu S|Validation of ICHD-3 beta diagnostic criteria for 13.7 Tolosa-Hunt syndrome: Analysis of 77 cases of painful ophthalmoplegia|Cephalalgia |2014|34|624-32" data-url="reference-link"><sup>4</sup></a><sup>,</sup><a href="%20" title="Hung CH, Chang KH, Wu YM, Chen YL, Lyu RK, Chang HS, Wu YR, Chen CM, Huang CC, Chu CC, Liao MF, Wai YY, Hsu SP, Ro LS, A comparison of benign and inflammatory manifestations of Tolosa-Hunt syndrome. Cephalalgia 2013;33: 842-52" data-type="journal-reference" data-value="Hung CH, Chang KH, Wu YM, Chen YL, Lyu RK, Chang HS, Wu YR, Chen CM, Huang CC, Chu CC, Liao MF, Wai YY, Hsu SP, Ro LS, A comparison of benign and inflammatory manifestations of Tolosa-Hunt syndrome. Cephalalgia 2013;33: 842-52" data-value-piped="Hung CH, Chang KH, Wu YM, Chen YL, Lyu RK, Chang HS, Wu YR, Chen CM, Huang CC, Chu CC, Liao MF, Wai YY, Hsu SP, Ro LS|A comparison of benign and inflammatory manifestations of Tolosa-Hunt syndrome|Cephalalgia|2013|33|842-52" data-url="reference-link"><sup>5</sup></a></h2>
<h3>Definition</h3>
<ul>
    <li>Tolosa-Hunt er en smertefuld oftalmoplegi</li>
    <li>Tilstanden skyldes p&aring;virkning af&nbsp;sinus cavernosus/fissura orbitalis superior syndrom med idiopatisk inflammation og p&aring;virkning af &eacute;n eller flere af de kranienerver, der passerer gennem eller t&aelig;t ved sinus cavernosus/fissura orbitalis superior; n. opticus, n. oculomotorius, n. trochlearis, n. abducens, n. opthalmicus, n. maxillaris og/eller sympaticus </li>
</ul>
<h4>Den Internationale Klassifikation for Hovedpine Sygdomme 3 beta (ICHD-3) diagnostiske&nbsp;kriterier&nbsp;for&nbsp;Tolosa-Hunt syndrome er f&oslash;lgende<a href="https://dhos.dk/wp-content/uploads/2020/06/2932-Referenceprogram_2020_final_web-24.06.20.pdf" data-type="other-reference" data-value="Referenceprogram - Diagnostik og behandling af hovedpinesygdomme ogansigtssmerter - 2020" data-url="https://dhos.dk/wp-content/uploads/2020/06/2932-Referenceprogram_2020_final_web-24.06.20.pdf" title="Referenceprogram - Diagnostik og behandling af hovedpinesygdomme ogansigtssmerter - 2020"><sup>6</sup></a> </h4>
<ul>
    <li>A. Halvsidig hovedpine, som opfylder kriterie&nbsp;C</li>
    <li>B. Begge af&nbsp;f&oslash;lgende kriterier skal v&aelig;re opfyldt:
    <ul>
        <li>1. Granulomat&oslash;s inflammation af sinus&nbsp;cavernous, fissura orbitalis superior eller&nbsp;orbita, p&aring;vist ved&nbsp;MR-skanning eller biopsi</li>
        <li>2. Parese af en eller flere af&nbsp;ipsilateral hjernenerver: 3, 4 og/eller 6&nbsp;(n. oculumotorius, n. throclearis, n. abducens)</li>
    </ul>
    </li>
    <li>C. Demonstreret evidens for &aring;rsagssammenh&aelig;ng ved begge f&oslash;lgende kriterier:
    <ul>
        <li>1. Hovedpine udvikles op til 2 uger f&oslash;r eller samtidig med&nbsp;parese&nbsp;af ipsilaterale hjernenerve 3., 4., og/eller 6. hjernenerve</li>
        <li>2. Hovedpine er lokaliseret i&nbsp;ipsilateral pande og &oslash;je</li>
    </ul>
    </li>
    <li>D. Ikke bedre forklaret af anden&nbsp;ICHD-3 beta diagnose</li>
</ul>
<h3>Forekomst</h3>
<ul>
    <li>Sj&aelig;lden tilstand, der overvejende ses mellem 30 og 70 &aring;r</li>
</ul>
<h3>&AElig;tiologi og patogenese</h3>
<ul>
    <li>Idiopatisk inflammation</li>
</ul>
<h3>ICPC-2</h3>
<p>[ICPC]</p>
<h3>ICD-10/SKS-koder</h3>
<p>[ICD10]</p>
<h2>Patientinformation</h2>
<h3>Link til patientinformation</h3>
<ul>
    <li><a href="~/link.aspx?_id=6838C1DAFAAD4142A3A54786B93B31F3&amp;_z=z">Tolosa-Hunt syndrom</a></li>
</ul>
<h2>Link til vejledninger</h2>
<ul>
    <li>National Neurologisk Behandlingsvejledning: <a href="https://nnbv.dk/systemiske-inflammatoriske-tilstande/">Systemske inflammatoriske tilstande</a></li>
</ul>]]></HtmlField>
      <HtmlField Name="PageReferences"><![CDATA[<div>&nbsp;</div>]]></HtmlField>
      <HtmlField Name="Resume"><![CDATA[<h2>Resum&eacute;</h2>
<h4>
Diagnose
</h4>
<ul>
    <li>Halvsidig hovedpine med parese af en eller flere af &oslash;jenmusklerne, og p&aring;visning af inflammation af sinus cavernous</li>
    <li>Tilstanden er meget sj&aelig;lden og er en udelukkelsesdiagnose</li>
</ul>
<h4>
Behandling
</h4>
<ul>
    <li>Kortikosteroider har eklatant effekt p&aring; symptomer</li>
</ul>
<h4>
Henvisning</h4>
<ul>
    <li>Tolosa-Hunt er en udelukkelsesdiagnose, og patienterne skal derfor henvises til udredning akut i hospitalsregi, til udelukkelse af andre &aring;rsager til smerter og p&aring;virkning af &oslash;jenmuskler (kranienerver II, IV og VI)</li>
</ul>]]></HtmlField>
      <LinkListField Name="Spot2">
        <LinkField linktype="internal">{99A85AFD-2F7A-4B5D-A1C9-C2701D5E7D30}</LinkField>
      </LinkListField>
      <TextField Name="DoctorsHandbookID">2517</TextField>
      <TextField Name="PageTitle">Tolosa-Hunt syndrom</TextField>
      <TextField Name="NavigationTitle">Tolosa-Hunt syndrom</TextField>
      <CheckBoxField Name="ShowInMenu">true</CheckBoxField>
      <CheckBoxField Name="ShowInContentField">true</CheckBoxField>
      <DateTimeField Name="RevisedDate">2025-07-27T14:53:00</DateTimeField>
      <LinkListField Name="Authors">
        <LinkField linktype="internal">{70C9DD30-A0BE-42D8-8D60-81C9FDDCE1E3}</LinkField>
        <LinkField linktype="internal">{9240F87A-FE81-40E5-A079-F715F683A0B5}</LinkField>
      </LinkListField>
      <LinkListField Name="Organization">
        <LinkField linktype="internal">{CF77E8B9-9937-42B2-85DF-76B0F4E401F0}</LinkField>
      </LinkListField>
      <TextField Name="ICD10">G44</TextField>
      <TextField Name="ICPC2">N99, N01</TextField>
      <LinkListField Name="SearchAreaID">
        <LinkField linktype="internal">2</LinkField>
      </LinkListField>
      <TextField Name="Description">Smertefuldt sinus cavernosus /fissura orbitalis superior syndrom med idiopatisk inflammation og påvirkning af én eller flere af  kranienerverne.</TextField>
      <LinkListField Name="LHPHEditor">
        <LinkField linktype="internal">{C70DFB71-BE40-455A-BD6B-5AFF199797D9}</LinkField>
      </LinkListField>
      <TextField Name="__Updated by">sitecore\anda</TextField>
      <TextField Name="MetaKeywords">oftalmoplegi, tolosa hunt syndrom (smertefuld oftalmoplegi), tolosa hunt, Tolosa Hunt syndrom</TextField>
      <LinkListField Name="InformationCategory">
        <LinkField linktype="internal">IC_13</LinkField>
      </LinkListField>
      <LinkListField Name="InformationType">
        <LinkField linktype="internal">7</LinkField>
      </LinkListField>
      <LinkListField Name="SearchTargetGroup">
        <LinkField linktype="internal">2</LinkField>
      </LinkListField>
    </Content>
    <Medias />
  </Item>
</Provider>

15.953 characters