tolosa-hunt-syndrom
Portal
/
Laegehaandbogen
/
neurologi
/
tilstande-og-sygdomme
/
oevrige-sygdomme
/
tolosa-hunt-syndrom
/
Home
Data
patienthaandbogen
Sundheddk apps
Laegehaandbogen
Klinikpersonale
akut-og-foerstehjaelp
allergi
arbejdsmedicin
blod
brystsygdomme
boern-og-unge
boerne-og-ungdomspsykiatri
endokrinologi
forsikringsmedicin
fysmed-og-rehab
generelt
geriatri
gynaekologi
hjerte-kar
hud
infektioner
kirurgi
kraeft
lunger
mandlige-koensorganer
mave-tarm
neurologi
symptomer-og-tegn
tilstande-og-sygdomme
alkoholrelaterede-sygdomme
arvelige-sygdomme
cerebrovaskulaert
hovedpine
infektioner
inflammatoriske-sygdomme
kramper
medfoedte-hjerneskader
muskelskelet
nervelaesioner
neurokirurgi
neuropatier
oevrige-sygdomme
amyotrofisk-lateral-sklerose
benign-positionel-vertigo
dystoni
essentiel-tremor
hjernemetastaser
huntingtons-chorea
leverencefalopati
medicininducerede-bevaegeforstyrrelser
meni-res-sygdom
neuroblastom
parkinsons-sygdom
restless-legs-syndrom
spasticitet
stiff-person-syndrom
sydenhams-korea
tolosa-hunt-syndrom
whipples-sygdom
rygmarv
soevnsygdomme
undersoegelser
patientinformation
illustrationer
nyrer-og-urinveje
obstetrik
ortopaedi
psykiatri
paediatri
rejsemedicin-vacciner
reumatologi
sexsygdomme
sjaeldne-sygdomme
socialmedicin
oeje
oere-naese-hals
sundhedsoplysning
undersoegelser-og-proever
om-laegehaandbogen
soeg
dli-medicin
Apps
Brugermanual
<Provider Id="sundheddkcms"> <Item Id="{59AE23C1-EF51-4D88-9B06-77D72EE92F80}" Name="tolosa-hunt-syndrom" Type="LHContentPage" ParentProviderId="sundheddkcms" ParentItemId="{FC00F3C1-6AAE-48AC-A238-370CEFA9B368}" SortOrder="1600" PublishDate="2010-10-28T13:50:00" DeleteDate="2999-12-31T00:00:00" PotItemType=""> <Content> <HtmlField Name="PageContent"><![CDATA[<h2>Diagnose</h2> <h3>Sygehistorie</h3> <ul> <li>Ipsilateral orbital/pandehovedpine og parese af én eller flere øjenmuskler med diplopi</li> <li>Eventuelt nedsat følelse i innervationsområdet af 1. og 2. trigeminus gren og/eller</li> <li>Smerter i øjenregionen, ptose, miosis, conjunktival injektion og tåreflod (<a href="~/link.aspx?_id=E036578C897940008A276C55FC320D8C&_z=z">Horners syndrom</a>)</li> <li>Smerten varer ubehandlet i gennemsnit 8 uger og kan recidivere </li> </ul> <h3>Kliniske fund</h3> <ul> <li>Øjenmuskelparese eventuelt med trigeminusaffektion og/eller <a href="~/link.aspx?_id=E036578C897940008A276C55FC320D8C&_z=z">Horners syndrom</a></li> <li>Lidt over halvdelen af patienter med Tolosa-Hunt har affektion af flere kranienerver</li> <li>N. oculomotorius er den hyppigst afficerede hjernenerve med fund hos omkring 80 %, efterfulgt af </li> <li>N. abducens 40 %</li> <li>N. troclearis 30 %</li> <li>N. ophthalmicus hos 28 %</li> <li>N. opticus hos 11 %</li> <li>I sjældne tilfælde kan der være bilaterale symptomer</li> </ul> <h3>Supplerende undersøgelser i almen praksis</h3> <ul> <li>Udredes ikke i almen praksis med henvises til sygehus mhp. diagnose og udelukkelse af anden årsag</li> </ul> <h3>Andre undersøgelser hos specialist eller undersøgelse på sygehus</h3> <ul> <li>Tolosa-Hunt er en udelukkelsesdiagnose og kræver dermed udelukkelse af andre årsager til smerter og påvirkning af øjenmuskler (kranienerver II, IV og VI)</li> <li>Udredning med MR skanning af hjerne og orbita, blodprøver og undersøgelse af cerebrospinalvæske</li> </ul> <h2>Differentialdiagnoser</h2> <ul> <li>Ved smertefuld ophthalmoplegi skal vaskulær, neoplastisk og infektiøs årsag udelukkes, ligesom inflammation i relation til systemsygdomme som <a href="~/link.aspx?_id=03D3C24F4A1C45EEBE4F0C41637D9447&_z=z">sarkoidose</a>, <a href="~/link.aspx?_id=7820A4D99B6E40138285EE2E25F6E86E&_z=z">Wegeners granulomatose</a> og arteritis temporalis udelukkes, før diagnosen Tolosa-Hunt stilles</li> <li>Aneurisme af a. carotis interna eller posteriore kommunikerende arterie er en hyppig symptomatisk årsag (17 %) til smertefuld oftalmoplegi</li> <li>Diabetisk ophthalmoplegi er en hyppig symptomatisk årsag (12 %) til smertefuld oftalmoplegi</li> <li>Cavernøs sinus trombose, meningeom, hypofyseadenom, nasopharyngeal carcinom, metastastisk tumor, svampeinfektion, lympfom, orbital myositis er sjældne årsager til smertefuld oftalmoplegi</li> </ul> <h2>Behandling</h2> <h3>Behandlingsmål</h3> <ul> <li>Glucocorticoid (<a href="http://pro.medicin.dk/Laegemiddelgrupper/Grupper/213070">kortikosteroid</a>) har vanligvis eklatant effekt</li> </ul> <h3>Generelt om behandlingen</h3> <ul> <li>Smerten forsvinder hos 40 % indenfor 72 timer og hos 78 % indenfor en uge med <a href="http://pro.medicin.dk/Laegemiddelgrupper/Grupper/213070">kortikosteroid</a> behandling. Tilsvarende er der partiel remission af parese hos 70 % indenfor 72 timer og 88 % indenfor en uge</li> </ul> <h3>Håndtering i almen praksis</h3> <ul> <li>Tilstanden håndteres ikke i almen praksis, men henvises til udredning i hospitalsregi til udelukkelse af andre årsager til smerter og øjenmuskelparese</li> </ul> <h3>Råd til patienten</h3> <ul> <li>Patienten skal henvende sig ved manglende effekt af behandling eller ved forværring</li> </ul> <h3>Medicinsk behandling</h3> <ul> <li><a href="http://pro.medicin.dk/Laegemiddelgrupper/Grupper/213070">Kortikosteroider</a></li> </ul> <h3>Andre medicinske behandlinger</h3> <ul> <li>Anden immunosuppressiv behandling kan overvejes</li> </ul> <h3>Anden behandling</h3> <ul> <li>Der findes ikke andre effektive behandlinger</li> </ul> <h3>Forebyggende behandling</h3> <ul> <li>Der findes ikke forebyggende behandling, det er usikkert om kortikosteroid forebygger recidiv</li> </ul> <h2>Henvisning</h2> <ul> <li>Ved mistanke om sygdommen henvises patienten til neurologisk afdeling eller øjenafdeling</li> </ul> <h2>Opfølgning</h2> <ul> <li>Opfølges ved neurolog og oftalmolog</li> </ul> <h2>Sygdomsforløb, komplikationer og prognose</h2> <h3>Sygdomsforløb</h3> <ul> <li>Godartet forløb med spontan remission</li> <li>Smerten forsvinder hos 40 % indenfor 72 timer og hos 78% indenfor en uge med kortikosteroid behandling. Tilsvarende er der partiel remission af parese hos 70 % indenfor 72 timer og 88 % indenfor en uge</li> <li>Recidiv kan forekomme</li> </ul> <h3>Komplikationer</h3> <ul> <li>Det er usædvanligt at have følger efter Tolosa-Hunt ved relevant behandling</li> </ul> <h3>Prognose</h3> <ul> <li>Relaps kan ses hos 40-50% af patienterne, det er usikkert om kortikosteroid behandling forebygger recidiv</li> </ul> <h2>Baggrundsoplysninger<a href="%20" title="Tolosa E, Periarteritic lession of the carotid siphon with the clinical features of a carotid infraclinoidal aneurysm. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1954;17: 300-302." data-type="journal-reference" data-value="Tolosa E, Periarteritic lession of the carotid siphon with the clinical features of a carotid infraclinoidal aneurysm. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1954;17: 300-302." data-value-piped="Tolosa E|Periarteritic lession of the carotid siphon with the clinical features of a carotid infraclinoidal aneurysm|J Neurol Neurosurg Psychiatry|1954|17|300-302." data-url="reference-link">1</a><sup>,</sup><a href=" " data-type="journal-reference" data-value="HUNT WE, MEAGHER JN, LEFEVER HE, ZEMAN W, Painful opthalmoplegia. Its relation to indolent inflammation of the carvernous sinus. Neurology 1961;11: 56-62" data-value-piped="HUNT WE, MEAGHER JN, LEFEVER HE, ZEMAN W|Painful opthalmoplegia. Its relation to indolent inflammation of the carvernous sinus.|Neurology|1961|11|56-62|13716871" data-url="reference-link" data-pubmedid="13716871" title="HUNT WE, MEAGHER JN, LEFEVER HE, ZEMAN W, Painful opthalmoplegia. Its relation to indolent inflammation of the carvernous sinus. Neurology 1961;11: 56-62">2</a><sup>,</sup><a href="The evaluation of ICHD-3 beta diagnostic criteria for Tolosa-Hunt syndrome: a study of 22 cases of Tolosa-Hunt syndrome." data-type="other-reference" data-value="Hao R, He Y, Zhang H, Zhang W, Li X, Ke Y" data-url="The evaluation of ICHD-3 beta diagnostic criteria for Tolosa-Hunt syndrome: a study of 22 cases of Tolosa-Hunt syndrome." data-pubmedid="25736249" title="Hao R, He Y, Zhang H, Zhang W, Li X, Ke Y">3</a><sup>,</sup><a href="%20" title="Zhang X, Zhou Z, Steiner TJ, Zhang W, Liu R, Dong Z, Wang X, Wang R, Yu S, Validation of ICHD-3 beta diagnostic criteria for 13.7 Tolosa-Hunt syndrome: Analysis of 77 cases of painful ophthalmoplegia. Cephalalgia 2014;34: 624-32" data-type="journal-reference" data-value="Zhang X, Zhou Z, Steiner TJ, Zhang W, Liu R, Dong Z, Wang X, Wang R, Yu S, Validation of ICHD-3 beta diagnostic criteria for 13.7 Tolosa-Hunt syndrome: Analysis of 77 cases of painful ophthalmoplegia. Cephalalgia 2014;34: 624-32" data-value-piped="Zhang X, Zhou Z, Steiner TJ, Zhang W, Liu R, Dong Z, Wang X, Wang R, Yu S|Validation of ICHD-3 beta diagnostic criteria for 13.7 Tolosa-Hunt syndrome: Analysis of 77 cases of painful ophthalmoplegia|Cephalalgia |2014|34|624-32" data-url="reference-link">4</a><sup>,</sup><a href="%20" title="Hung CH, Chang KH, Wu YM, Chen YL, Lyu RK, Chang HS, Wu YR, Chen CM, Huang CC, Chu CC, Liao MF, Wai YY, Hsu SP, Ro LS, A comparison of benign and inflammatory manifestations of Tolosa-Hunt syndrome. Cephalalgia 2013;33: 842-52" data-type="journal-reference" data-value="Hung CH, Chang KH, Wu YM, Chen YL, Lyu RK, Chang HS, Wu YR, Chen CM, Huang CC, Chu CC, Liao MF, Wai YY, Hsu SP, Ro LS, A comparison of benign and inflammatory manifestations of Tolosa-Hunt syndrome. Cephalalgia 2013;33: 842-52" data-value-piped="Hung CH, Chang KH, Wu YM, Chen YL, Lyu RK, Chang HS, Wu YR, Chen CM, Huang CC, Chu CC, Liao MF, Wai YY, Hsu SP, Ro LS|A comparison of benign and inflammatory manifestations of Tolosa-Hunt syndrome|Cephalalgia|2013|33|842-52" data-url="reference-link">5</a></h2> <h3>Definition</h3> <ul> <li>Tolosa-Hunt er en smertefuld oftalmoplegi</li> <li>Tilstanden skyldes påvirkning af sinus cavernosus/fissura orbitalis superior syndrom med idiopatisk inflammation og påvirkning af én eller flere af de kranienerver, der passerer gennem eller tæt ved sinus cavernosus/fissura orbitalis superior; n. opticus, n. oculomotorius, n. trochlearis, n. abducens, n. opthalmicus, n. maxillaris og/eller sympaticus </li> </ul> <h4>Den Internationale Klassifikation for Hovedpine Sygdomme 3 beta (ICHD-3) diagnostiske kriterier for Tolosa-Hunt syndrome er følgende<a href="https://dhos.dk/wp-content/uploads/2020/06/2932-Referenceprogram_2020_final_web-24.06.20.pdf" data-type="other-reference" data-value="REFERENCEPROGRAM - Diagnostik og behandling af hovedpinesygdomme og ansigtssmerter - 2020" data-url="https://dhos.dk/wp-content/uploads/2020/06/2932-Referenceprogram_2020_final_web-24.06.20.pdf" title="REFERENCEPROGRAM - Diagnostik og behandling af hovedpinesygdomme og ansigtssmerter - 2020">6</a> </h4> <ul> <li>A. Halvsidig hovedpine som opfylder kriterie C</li> <li>B. Begge af følgende kriterier skal være opfyldt: <ul> <li>1. Granulomatøs inflammation af sinus cavernous, fissura orbitalis superior eller orbita, påvist ved MR-skanning eller biopsi</li> <li>2. Parese af en eller flere af ipsilateral hjernenerver: 3, 4 og/eller 6 (n. oculumotorius, n. throclearis, n. abducens)</li> </ul> </li> <li>C. Demonstreret evidens for årsagssammenhæng ved begge følgende kriterier: <ul> <li>1. Hovedpine udvikles op til 2 uger før eller samtidig med parese af ipsilaterale hjernenerve 3., 4., og/eller 6. hjernenerve</li> <li>2. Hovedpine er lokaliseret i ipsilateral pande og øje</li> </ul> </li> <li>D. Ikke bedre forklaret af anden ICHD-3 beta diagnose</li> </ul> <h3>Forekomst</h3> <ul> <li>Sjælden tilstand der overvejende ses mellem 30 og 70 år</li> </ul> <h3>Ætiologi og patogenese</h3> <ul> <li>Idiopatisk inflammation</li> </ul> <h3>ICPC-2</h3> <p>[ICPC]</p> <h3>ICD-10/SKS-koder</h3> <p>[ICD10]</p> <h2>Patientinformation</h2> <h3>Link til patientinformation</h3> <ul> <li><a href="~/link.aspx?_id=6838C1DAFAAD4142A3A54786B93B31F3&_z=z">Tolosa-Hunt syndrom</a></li> </ul> <h2>Link til vejledninger</h2> <ul> <li>Dansk Neurologisk Selskab: <a rel="noopener noreferrer" href="https://neuro.dk/wordpress/nnbv/systemiske-inflammatoriske-tilstande/" target="_blank">National behandlingsvejledning for systemiske inflammatotiske tilstande</a></li> <li>Dansk Hovedpine Selskab: <a href="http://dhos.dk/wp-content/uploads/2020/05/Referenceprogram2020.pdf">Referenceprogram – Diagnostik og behandling af hovedpinesygdomme og ansigtssmerter</a> (2020)</li> <li>Forløbsbeskrivelser og pakkeforløb [ICPC] </li> </ul>]]></HtmlField> <HtmlField Name="PageReferences"><![CDATA[<div> </div>]]></HtmlField> <HtmlField Name="Resume"><![CDATA[<h2>Resumé</h2> <h3> Diagnose </h3> <ul> <li>Halvsidig hovedpine med parese af en eller flere af øjenmusklerne og påvisning af inflammation af sinus cavernous</li> <li>Tilstanden er meget sjælden og er en udelukkelsesdiagnose</li> </ul> <h3> Behandling </h3> <ul> <li>Kortikosteroider har eklatant effekt på symptomer</li> </ul> <h3> Henvisning</h3> <ul> <li>Tolosa-Hunt er en udelukkelsesdiagnose, og patienterne skal derfor henvises til udredning akut i hospitalsregi til udelukkelse af andre årsager til smerter og påvirkning af øjenmuskler (kranienerver II, IV og VI)</li> </ul>]]></HtmlField> <LinkListField Name="Spot2"> <LinkField linktype="internal">{99A85AFD-2F7A-4B5D-A1C9-C2701D5E7D30}</LinkField> </LinkListField> <TextField Name="DoctorsHandbookID">2517</TextField> <TextField Name="PageTitle">Tolosa-Hunt syndrom</TextField> <TextField Name="NavigationTitle">Tolosa-Hunt syndrom</TextField> <CheckBoxField Name="ShowInMenu">true</CheckBoxField> <CheckBoxField Name="ShowInContentField">true</CheckBoxField> <DateTimeField Name="RevisedDate">2023-01-23T14:25:00</DateTimeField> <LinkListField Name="Authors"> <LinkField linktype="internal">{2DD70D3B-CDB1-4DBE-8305-4EB8DA075E0A}</LinkField> <LinkField linktype="internal">{38A2EF96-CA6D-4047-AB47-529CC80F5EA6}</LinkField> </LinkListField> <LinkListField Name="Organization"> <LinkField linktype="internal">{CF77E8B9-9937-42B2-85DF-76B0F4E401F0}</LinkField> </LinkListField> <TextField Name="ICD10">G44</TextField> <TextField Name="ICPC2">N99, N01</TextField> <LinkListField Name="SearchAreaID"> <LinkField linktype="internal">2</LinkField> </LinkListField> <TextField Name="Description">Smertefuldt sinus cavernosus /fissura orbitalis superior syndrom med idiopatisk inflammation og påvirkning af én eller flere af kranienerverne.</TextField> <LinkListField Name="LHPHEditor"> <LinkField linktype="internal">{37FAF8C0-7527-48CA-9ECE-FCC7E8CBB368}</LinkField> </LinkListField> <TextField Name="__Updated by">sitecore\anda</TextField> <TextField Name="MetaKeywords">oftalmoplegi, tolosa hunt syndrom (smertefuld oftalmoplegi), tolosa hunt, Tolosa Hunt syndrom</TextField> <LinkListField Name="InformationCategory"> <LinkField linktype="internal">IC_13</LinkField> </LinkListField> <LinkListField Name="InformationType"> <LinkField linktype="internal">7</LinkField> </LinkListField> <LinkListField Name="SearchTargetGroup"> <LinkField linktype="internal">2</LinkField> </LinkListField> </Content> <Medias /> </Item> </Provider>
15.142 characters