pylorusstenose
Portal
/
Laegehaandbogen
/
paediatri
/
tilstande-og-sygdomme
/
mave-tarm
/
pylorusstenose
/
Home
Data
patienthaandbogen
Sundheddk apps
Laegehaandbogen
Klinikpersonale
akut-og-foerstehjaelp
allergi
arbejdsmedicin
blod
brystsygdomme
boern-og-unge
boerne-og-ungdomspsykiatri
endokrinologi
forsikringsmedicin
fysmed-og-rehab
generelt
geriatri
gynaekologi
hjerte-kar
hud
infektioner
kirurgi
kraeft
lunger
mandlige-koensorganer
mave-tarm
neurologi
nyrer-og-urinveje
obstetrik
ortopaedi
psykiatri
paediatri
symptomer-og-tegn
tilstande-og-sygdomme
endokrinologi
infektioner
kraeftsygdomme
lunger-og-luftveje
mave-tarm
enkoprese
hirschsprungs-sygdom
forstoppelse-hos-boern
pylorusstenose
spaedbarnskolik
gastrooesofageal-refluks-hos-boern
recidiv-mavesmerter-hos-boern
nekrotiserende-enterokolit
laktoseintolerans
meckels-divertikel
mesenteriel-lymfadenit
tarminvagination
foedevareallergi-og-intolerans
brok
coeliaki
blindtarmsbetaendelse-akut
volvulus
akalasi
analfissur
lyskebrok-indeklemt-hos-boern
e-coli-enteritis
kronisk-hepatitis-c-virus-infektion-hos-boern
fremmedlegeme-slugt
toddlers-diarre
medfoedte-hjertefejl
medfoedte-tilstande
neurologi
nyfoedtmedicin
nyrer-og-urinveje
ortopaedi
socialpaediatri
udviklingsforstyrrelser
oevrige-sygdomme
undersoegelser
patientinformation
illustrationer
rejsemedicin-vacciner
reumatologi
sexsygdomme
sjaeldne-sygdomme
socialmedicin
oeje
oere-naese-hals
sundhedsoplysning
undersoegelser-og-proever
om-laegehaandbogen
soeg
dli-medicin
Apps
Brugermanual
<Provider Id="sundheddkcms"> <Item Id="{CF7514FB-EAE7-434F-9687-90B0A0EFA279}" Name="pylorusstenose" Type="LHContentPage" ParentProviderId="sundheddkcms" ParentItemId="{F6BFE83F-862A-42D7-A7A5-C1872E125AAE}" SortOrder="500" PublishDate="2008-10-20T12:05:00" DeleteDate="2999-12-31T00:00:00" PotItemType=""> <Content> <HtmlField Name="PageContent"><![CDATA[<h2>Diagnose hos spædbørn<a href=" " data-type="journal-reference" data-value="Haahr P, Nielsen JP, [Infantile hypertrophic pyloric stenosis. A 25-year study from the county of Viborg]. Ugeskr Laeger 2000;162: 3456-9" data-value-piped="Haahr P, Nielsen JP|[Infantile hypertrophic pyloric stenosis. A 25-year study from the county of Viborg].|Ugeskr Laeger|2000|162|3456-9|10918829" data-url="reference-link" data-pubmedid="10918829" title="Haahr P, Nielsen JP, [Infantile hypertrophic pyloric stenosis. A 25-year study from the county of Viborg]. Ugeskr Laeger 2000;162: 3456-9"><sup>1</sup></a></h2> <h3>Diagnostiske kriterier</h3> <ul> <li>Typisk sygehistorie</li> <li>Palpatorisk fund af hypertrofisk pylorus</li> <li>Billeddiagnostisk bekræftelse (ultralyd)</li> </ul> <h3>Sygehistorie</h3> <ul> <li>Nyfødte udvikler typisk tegn på ventrikelretention i form af kraftige opkastninger omkring 4 (2-8) ugers alderen - undtagelsesvis op til 6 måneders alderen <ul> <li>Præmature udvikler symptomerne senere end fuldbårne børn</li> </ul> </li> <li>Opkastningerne <ul> <li>Er initialt ikke så hyppige, men i løbet af nogle dage bliver de mere regelmæssige og opstår næsten ved hvert måltid</li> <li>Intensiteten af opkastningerne tiltager, indtil der foreligger klassiske eksplosive opkastninger</li> <li>Opkastningerne kommer gerne lige efter et måltid</li> <li>Let hæmatemese i form af små røde pletter eller kaffegrumslignende opkast forekommer hos nogle</li> </ul> </li> <li>Afføring <ul> <li>Ofte sparsom og grønlig, såkaldt "hungerafføring"</li> </ul> </li> </ul> <h3>Kliniske fund</h3> <ul> <li>Almen tilstand <ul> <li>Barnet er normalt upåvirket og uden feber</li> <li>Langvarig forsinket diagnose kan dog føre til dehydrering, metaboliske forstyrrelser, slaphed og malnutrition</li> </ul> </li> <li>Observation <ul> <li>Se efter synlig peristaltik, ofte er der kraftig ventrikelperistaltik</li> </ul> </li> <li>Palpation <ul> <li>En forstørret pylorus kan ofte (90 %) palperes som en "oliven" i øvre højre kvadrant eller i epigastriet, der kan rulles mellem fingrene</li> <li>Påvisning af et sådant fund kræver, at barnet er roligt og afslappet og ligger med flekterede hofter</li> </ul> </li> </ul> <h3>Supplerende undersøgelser i almen praksis</h3> <ul> <li>Ingen supplerende prøver</li> </ul> <h3>Sygehus</h3> <ul> <li>Relevante prøver på sygehuset er <a href="~/link.aspx?_id=1D0865567D7A4C5390DD04F060A183C4&_z=z">Hb</a>, <a href="~/link.aspx?_id=0DEF2A9F99A549DB8A0281E71630BDEA&_z=z">hæmatokrit</a>, <a href="~/link.aspx?_id=8CCD398D12C84876A00F3D0A561F38A6&_z=z">trombocytter</a>, syre-base status, <a href="~/link.aspx?_id=B3B262C13EF747558F523CFB793EF7AB&_z=z">Na</a>, K, Cl, <a href="~/link.aspx?_id=CA07BA3BD6584718AEAC06C13D518FA0&_z=z">bilirubin</a></li> <li>Fund <ul> <li>Metabolisk hypokloræmisk alkalose er hyppig</li> <li>Hypokaliæmi kan også forekomme</li> <li>Ukonjugeret hyperbilirubinæmi forekommer hos 2-8 %</li> </ul> </li> <li>Præoperativt bør det sikres, at barnet er adækvat væskerestitueret, og at evt. elektrolytforstyrrelser er korrigerede</li> </ul> <h3>Andre undersøgelser hos specialist</h3> <ul> <li>Ultralyd <ul> <li>Er standard billeddiagnostisk metode til påvisning af pylorusstenose</li> <li>Metoden er pålidelig og let at udføre</li> <li>En erfaren undersøger vil have høj prædiktionsværdi</li> <li>Tykkelsen af pylorus og længden af pyloruskanalen måles</li> <li>Vægtykkelse på 3 mm eller mere og pyloruslængde på 14 mm eller længere er unormalt hos et barn, som er yngre end 30 dage</li> </ul> </li> <li>Røntgen <ul> <li>Kan også bruges til at diagnosticere hypertrofisk pylorusstenose</li> <li>Billederne viser en forlænget pylorus og en trang antrum som følge af hypertrofi</li> <li>Et såkaldt "jernbanespor"-tegn af to tynde streger på tværs af pylorus er patognomonisk</li> <li>Diagnosen kan først bekræftes, efter at man har observeret, at kontrast passerer over i duodenum</li> <li>Røntgen kan, i modsætning til ultralyd, påvise evt. gastroøsofageal refluks</li> <li>Efter at undersøgelsen er foretaget, bør røntgenkontrast fjernes fra ventriklen for at forhindre aspiration</li> </ul> </li> <li>Endoskopi <ul> <li>Skelner dårligt mellem hypertrofisk pylorusstenose og pylorusspasme - og udføres derfor ikke diagnostisk</li> </ul> </li> </ul> <h3>Differentialdiagnoser</h3> <ul> <li><a href="~/link.aspx?_id=4E17ADE690C14008A4FCB6726947EF90&_z=z">Urinvejsinfektion</a></li> <li><a href="~/link.aspx?_id=8CA1335BCC8740CEBBC813D97A9B92B1&_z=z">Fødevareintolerans</a> (komælk)</li> <li><a href="~/link.aspx?_id=4AF69BE2DC654560A3C10662691E6436&_z=z">Cystisk fibrose</a></li> <li>Metabolisk sygdom</li> <li>Øget intrakranielt tryk</li> <li>Duodenalatresi</li> <li>Kardiainsufficiens</li> <li><a href="~/link.aspx?_id=4C8653D5A4D642A1B758A62921033BD6&_z=z">Gastroøsofageal refluks</a></li> <li>Intestinal malrotation</li> </ul> <h2>Behandling</h2> <h3>Behandlingsmål</h3> <ul> <li>Forhindre malnutrition og alvorlige metaboliske forstyrrelser</li> </ul> <h3>Generelt om behandlingen</h3> <ul> <li>I milde tilfælde kan man tillade sig at afvente <ul> <li>Barnet får da hyppigere men mindre måltider</li> <li>Evt. gives et spasmolytikum som supplement</li> </ul> </li> <li>I alvorligere tilfælde er behandlingen operation</li> </ul> <h3>Håndtering i almen praksis</h3> <ul> <li>Spædbarn som i løbet af de første leveuger udvikler eksplosive opkastninger skal henvises til pædiatrisk kirurgisk afdeling</li> </ul> <h3>Råd til patienten</h3> <ul> <li>Forældre informeres om mulig forsnævring af overgang mellem mavesæk og tolvfingertarm. Yderst lille mistanke om malign sygdom</li> </ul> <h3>Medicinsk behandling</h3> <ul> <li>Meget sjældent vil der evt. anvendes <a href="http://pro.medicin.dk/Laegemiddelgrupper/Grupper/8000#a000">spasmolytikum</a> eller <a href="http://pro.medicin.dk/Laegemiddelgrupper/Grupper/5000">H2-blokker</a></li> </ul> <h3>Kirurgi</h3> <ul> <li>Operationsmetoden for hypertrofisk pylorusstenose har ikke forandret sig væsentligt i næsten 100 år, men laparoskopisk teknik giver formentligt mindst lige så gode resultater som åben kirurgi<a title="St Peter SD, Holcomb GW 3rd, Calkins CM, et al, Open versus laparoscopic pyloromyotomy for pyloric stenosis: A prospective, randomized trial. Ann Surg 2006;244: 363-70" href="%20" data-url="reference-link" data-value="St Peter SD, Holcomb GW 3rd, Calkins CM, et al, Open versus laparoscopic pyloromyotomy for pyloric stenosis: A prospective, randomized trial. Ann Surg 2006;244: 363-70" data-type="journal-reference" data-value-piped="St Peter SD, Holcomb GW 3rd, Calkins CM, et al|Open versus laparoscopic pyloromyotomy for pyloric stenosis: A prospective, randomized trial|Ann Surg|2006|244|363-70"><sup>2</sup></a></li> <li>Resultaterne er blevet bedre som følge af bedre præoperative forberedelser, bedre anæstesimetoder og bedre ernæring</li> <li>Præoperative forberedelser <ul> <li>Fokus er på ernærings-, væske- og elektrolyttilstand</li> <li>Korriger evt. dehydrering og elektrolytforstyrrelse</li> </ul> </li> <li>Postoperativt <ul> <li>Gives intravenøs væske indtil barnet tåler enteral ernæring</li> <li>Postoperative opkastninger er ikke usædvanligt</li> <li>I de fleste tilfælde kan enteral ernæring påbegyndes inden 8 timer efter operation og med stigende mængder hver tredje time over 24 timer</li> </ul> </li> <li>Barnet kan udskrives, når det beholder enteralt tilført væske og har adækvat enteral indtagelse</li> </ul> <h4>Indgrebet</h4> <ul> <li>Før anæstesi aspireres barnets ventrikel for at fjerne evt. tilbageværende mavesaft eller kontrastvæske</li> <li>Oftest laparoskopisk pylorotomi </li> <li>Tidligere udførtes der åben operation (Ramstedt pyloromyotomi er standard operationsmetode; longitudinel myotomi ind til slimhinden, incisionen forlænges godt ind i ventriklens antrum)</li> <li>Perforering af slimhinden sker sjældent</li> </ul> <h3>Forebyggende behandling</h3> <ul> <li>Der findes ingen forebyggende behandling</li> </ul> <h2>Henvisning</h2> <ul> <li>Ved mistanke om diagnosen</li> </ul> <h2>Opfølgning</h2> <ul> <li>Barnet kommer sig som regel hurtigt efter operationen</li> <li>Råd forældrene til at øge barnets fødeindtagelse i dagene efter udskrivelsen</li> <li>En enkel ambulant kontrol efter 1-2 uger er tilstrækkelig. Vægtstigning er en indikator for, om barnet trives</li> </ul> <h2>Sygdomsforløb, komplikationer og prognose</h2> <h3>Sygdomsforløb</h3> <ul> <li>Sygdommens sværhedsgrad varierer meget</li> <li>Milde tilfælde kan gå over af sig selv, mens alvorligere tilfælde kræver hurtig operation</li> <li>Sygdommen er normalt på sit højdepunkt omkring 4-6 ugers alderen, hvorefter opkastningerne plejer at aftage i intensitet</li> </ul> <h3>Komplikationer efter operation</h3> <ul> <li>Er meget sjældne</li> <li>Ikke erkendt mucosaperforation <ul> <li>Barnet udvikler feber, ømhed i abdomen og abdominal distention</li> <li>Reoperation er påkrævet</li> </ul> </li> <li>Blødning <ul> <li>Meget usædvanligt bortset fra nogen venøs sivning som anses for normalt</li> </ul> </li> <li>Vedvarende opkastninger <ul> <li>Ufuldstændig myotomi er sjælden hos en øvet kirurg</li> <li>Tilstanden går normalt over af sig selv</li> </ul> </li> </ul> <h3>Prognose</h3> <ul> <li>Mortaliteten er meget lav</li> <li>Langtidssequelae af tilstanden eller behandlingen er også minimale</li> </ul> <h2>Baggrundsoplysninger </h2> <h3>Definition</h3> <ul> <li>Hypertrofisk pylorusstenose er en mere korrekt benævnelse </li> <li>Pylorusstenose er en forsnævring af pylorus som følge af hypertrofi af muskulaturen i antrum og pylorus i mavesækken </li> <li>Tilstanden kan opstå hos spædbørn flere uger efter fødslen og kan gå over af sig selv. Ofte er kirurgisk behandling (myotomi) dog nødvendig</li> </ul> <h3>Forekomst</h3> <ul> <li>Prævalens varierer mellem 2-4 per 1000 levendefødte (hvide) men med stor international variation </li> <li>Incidensen er faldende</li> <li>Tilstanden er sjældnere blandt afrikanere og asiatere </li> <li>Pylorusstenose er hyppigere blandt drenge </li> </ul> <h3>Ætiologi og patogenese</h3> <ul> <li>Årsagen er ukendt, men familiær forekomst taler for, at genetiske faktorer medvirker </li> <li>Hyppigheden er således større hos monozygote tvillinger<a href=" " data-type="journal-reference" data-value="Krogh C, Fischer TK, Skotte L, Biggar RJ, Øyen N, Skytthe A, Goertz S, Christensen K, Wohlfahrt J, Melbye M, Familial aggregation and heritability of pyloric stenosis.. JAMA 2010;303: 2393-9" data-value-piped="Krogh C, Fischer TK, Skotte L, Biggar RJ, Øyen N, Skytthe A, Goertz S, Christensen K, Wohlfahrt J, Melbye M|Familial aggregation and heritability of pyloric stenosis.|JAMA|2010|303|2393-9|20551410" data-url="reference-link" data-pubmedid="20551410" title="Krogh C, Fischer TK, Skotte L, Biggar RJ, Øyen N, Skytthe A, Goertz S, Christensen K, Wohlfahrt J, Melbye M, Familial aggregation and heritability of pyloric stenosis.. JAMA 2010;303: 2393-9"><sup>3</sup></a></li> <li>Visse genvarianter, som også har betydning i forbindelse med muskelsvind og medfødte hjertefejl, har en betydning</li> </ul> <h4>Patofysiologi</h4> <ul> <li>Diffus hypertrofi og hyperplasi af den cirkulære glatte muskulatur i antrum i ventriklen medfører, at pyloruskanalen bliver snæver og let obstrueres</li> <li>Antrum er forlænget og fortykket op til to gange normal størrelse og med en næsten bruskagtig konsistens </li> <li>Som følge af vanskeligere tømning og kraftig peristaltik, bliver ventrikelmuskulaturen generelt hypertrofisk og dilateret </li> <li>Gastritis kan opstå som følge af langvarig stase </li> <li>Barnet kan blive dehydreret som følge af opkastninger og kan udvikle markant hypokloræmisk alkalose </li> <li>Hæmatemese ses i sjældne tilfælde</li> </ul> <h3>Disponerende faktorer</h3> <ul> <li>Familiær forekomst, dog ikke fremtrædende </li> </ul> <h3>ICPC-2</h3> <p>[ICPC]</p> <h3>ICD-10/SKS-koder</h3> <p>[ICD10]</p> <h2>Patientinformation</h2> <h3>Hvad bør du informere pårørende om</h3> <ul> <li>Tilstanden har en god prognose</li> <li>I milde tilfælde går det hele over af sig selv, i alvorligere tilfælde er operation nødvendig</li> </ul> <h3>Hvad findes af skriftlig patientinformation</h3> <ul> <li><a href="~/link.aspx?_id=462588E62ACA4530AF555A3E758A6EB5&_z=z">Pylorusstenose</a></li> </ul> <h2>Link til vejledninger</h2> <ul> <li>Forløbsbeskrivelser og regionale pakkeforløb [ICPC]</li> </ul>]]></HtmlField> <HtmlField Name="PageReferences"><![CDATA[<div> </div>]]></HtmlField> <HtmlField Name="Resume"><![CDATA[<h2>Resumé</h2> <h3>Diagnose</h3> <ul> <li>Ætiologien er ukendt men formentlig multifaktoriel</li> <li>Eksplosive opkastninger umiddelbart efter fødeindtagelse. Ses som regel indenfor de første 4 uger efter fødsel</li> <li>Evt. dehydratio og elektrolyt derangering </li> <li>Palpation af abdomen kan give mistanke om en stor "oliven" (pylorus) og støttes af abdominal ultralyd, der viser pylorus hypertrofi</li> </ul> <h3>Behandling</h3> <ul> <li>Kirurgisk (oftest laparoskopisk) pylorotomi</li> </ul> <h3>Henvisning</h3> <ul> <li>Eksplosive opkastninger oftest indenfor de første 4 uger efter fødsel</li> </ul> <h2>Seneste væsentlige ændringer</h2> <ul> <li>Der er ingen væsentlig ny viden siden sidste revision</li> </ul>]]></HtmlField> <LinkListField Name="Spot2"> <LinkField linktype="internal">{99A85AFD-2F7A-4B5D-A1C9-C2701D5E7D30}</LinkField> </LinkListField> <TextField Name="DoctorsHandbookID">8932</TextField> <TextField Name="PageTitle">Pylorusstenose</TextField> <TextField Name="NavigationTitle">Pylorusstenose</TextField> <CheckBoxField Name="ShowInMenu">true</CheckBoxField> <CheckBoxField Name="ShowInContentField">true</CheckBoxField> <DateTimeField Name="RevisedDate">2024-02-12T15:00:00</DateTimeField> <LinkListField Name="Authors"> <LinkField linktype="internal">{0AC1819C-6103-4D7F-AB0A-87FC4F0E3081}</LinkField> <LinkField linktype="internal">{38A2EF96-CA6D-4047-AB47-529CC80F5EA6}</LinkField> </LinkListField> <LinkListField Name="Organization"> <LinkField linktype="internal">{CF77E8B9-9937-42B2-85DF-76B0F4E401F0}</LinkField> </LinkListField> <TextField Name="ICD10">Q40, Q40.0</TextField> <TextField Name="ICPC2">D81</TextField> <LinkListField Name="SearchAreaID"> <LinkField linktype="internal">2</LinkField> </LinkListField> <TextField Name="Description">Pylorusstenose er en forsnævring af pylorus som følge af hypertrofi af muskulaturen i antrum og pylorus i mavesækken. Tilstanden kan opstå hos spædbørn flere uger efter fødslen og kan gå over af sig selv. Men ofte er behandlingen kirurgisk </TextField> <TextField Name="MetaTagTitle">Pylorusstenose - Lægehåndbogen - sundhed.dk</TextField> <LinkListField Name="LHPHEditor" /> <TextField Name="__Updated by">sitecore\anda</TextField> <TextField Name="MetaKeywords">myotomi, Pylorusstenose, pyloromyotomi, ramstedt, pylorus</TextField> <LinkListField Name="InformationCategory"> <LinkField linktype="internal">IC_13</LinkField> </LinkListField> <LinkListField Name="InformationType"> <LinkField linktype="internal">7</LinkField> </LinkListField> <LinkListField Name="SearchTargetGroup"> <LinkField linktype="internal">2</LinkField> </LinkListField> </Content> <Medias /> </Item> </Provider>
18.408 characters